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Porque a ingestão do adoçante artificial aspartame deve ser evitado em pacientes que possui um defeito genético na enzima fenilalanina-hidroxilase

Porque a ingestão do adoçante artificial aspartame deve ser evitado em pacientes
que possui um defeito genético na enzima fenilalanina-hidroxilase?


2 resposta(s) - Contém resposta de Especialista

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RD Resoluções Verified user icon

Há mais de um mês

Fenilcetonúria (PKU) é uma condição rara em que um bebê nasce sem a capacidade de quebrar adequadamente um aminoácido chamado fenilalanina. A fenilcetonúria (PKU) é herdada, o que significa que é transmitida através das famílias. Ambos os pais devem passar uma cópia não funcional do gene para que o bebê tenha essa condição.

Os pacientes com PKU tem deficiência de fenilalanina hidroxilase (PAH)  que resulta em intolerância à ingestão dietética do aminoácido essencial fenilalanina e produz um espectro de distúrbios. O risco de resultado adverso varia com base no grau de deficiência de PAH.


Nas formas graves da doença PKU não forem tratadas, o acúmulo de fenilalanina pode ser tóxico para o cérebro, causando prejuízo no desenvolvimento e levando a incapacidade mental grave e irreversível.


O acúmulo de fenilalanina no sangue e no líquido cefalorraquidiano está associada a deficiências de outros grandes aminoácidos (AA) neutros, principalmente a tirosina e a metionina. Isto resulta no rompimento da síntese normal de proteínas cerebrais, do turnover da mielina e na neurotransmissão da amina biogênica. A perturbação da substância branca é geralmente encontrada na autópsia.


Os adoçantes a base de Aspartame são ricos em Fenilalanina, por isso devem ser evitados em pacientes com deficiêcia de fenilalanina hidroxilase.

Fenilcetonúria (PKU) é uma condição rara em que um bebê nasce sem a capacidade de quebrar adequadamente um aminoácido chamado fenilalanina. A fenilcetonúria (PKU) é herdada, o que significa que é transmitida através das famílias. Ambos os pais devem passar uma cópia não funcional do gene para que o bebê tenha essa condição.

Os pacientes com PKU tem deficiência de fenilalanina hidroxilase (PAH)  que resulta em intolerância à ingestão dietética do aminoácido essencial fenilalanina e produz um espectro de distúrbios. O risco de resultado adverso varia com base no grau de deficiência de PAH.


Nas formas graves da doença PKU não forem tratadas, o acúmulo de fenilalanina pode ser tóxico para o cérebro, causando prejuízo no desenvolvimento e levando a incapacidade mental grave e irreversível.


O acúmulo de fenilalanina no sangue e no líquido cefalorraquidiano está associada a deficiências de outros grandes aminoácidos (AA) neutros, principalmente a tirosina e a metionina. Isto resulta no rompimento da síntese normal de proteínas cerebrais, do turnover da mielina e na neurotransmissão da amina biogênica. A perturbação da substância branca é geralmente encontrada na autópsia.


Os adoçantes a base de Aspartame são ricos em Fenilalanina, por isso devem ser evitados em pacientes com deficiêcia de fenilalanina hidroxilase.

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Brunno Macedo

Há mais de um mês

Aspartame possui em sua estrutura Fenilalanina(Phe) um aminoácido que é transformado em em Tirosina(Tyr) por uma hidroxilação do anel aromático em sua cadeia lateral. Esta reação é catalisada pela enzima Fenilalanina-Hidroxilase. O defeito genético nessa enzima configura um quadro de Fenilcetonúria, o acúmulo deste aminoácido é tóxico ao corpo e causa no indíviduo sintomas como problemas em desenvolvimento cognitivo, macrocefalia, tremor, hiperatividade.
Re-educação alimentar pode melhorar o desempenho do afetado. Fenilcetonúria não tem cura.

Essa pergunta já foi respondida por um dos nossos especialistas