Porque a ingestão do adoçante artificial aspartame deve ser evitado em pacientes que possui um defeito genético na enzima fenilalanina-hidroxilase
Porque a ingestão do adoçante artificial aspartame deve ser evitado em pacientes
que possui um defeito genético na enzima fenilalanina-hidroxilase?
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RD Resoluções 
Há mais de um mês
Fenilcetonúria (PKU) é uma condição rara em que um bebê nasce sem a capacidade de quebrar adequadamente um aminoácido chamado fenilalanina. A fenilcetonúria (PKU) é herdada, o que significa que é transmitida através das famílias. Ambos os pais devem passar uma cópia não funcional do gene para que o bebê tenha essa condição.
Os pacientes com PKU tem deficiência de fenilalanina hidroxilase (PAH) que resulta em intolerância à ingestão dietética do aminoácido essencial fenilalanina e produz um espectro de distúrbios. O risco de resultado adverso varia com base no grau de deficiência de PAH.
Nas formas graves da doença PKU não forem tratadas, o acúmulo de fenilalanina pode ser tóxico para o cérebro, causando prejuízo no desenvolvimento e levando a incapacidade mental grave e irreversível.
O acúmulo de fenilalanina no sangue e no líquido cefalorraquidiano está associada a deficiências de outros grandes aminoácidos (AA) neutros, principalmente a tirosina e a metionina. Isto resulta no rompimento da síntese normal de proteínas cerebrais, do turnover da mielina e na neurotransmissão da amina biogênica. A perturbação da substância branca é geralmente encontrada na autópsia.
Os adoçantes a base de Aspartame são ricos em Fenilalanina, por isso devem ser evitados em pacientes com deficiêcia de fenilalanina hidroxilase.
Fenilcetonúria (PKU) é uma condição rara em que um bebê nasce sem a capacidade de quebrar adequadamente um aminoácido chamado fenilalanina. A fenilcetonúria (PKU) é herdada, o que significa que é transmitida através das famílias. Ambos os pais devem passar uma cópia não funcional do gene para que o bebê tenha essa condição.
Os pacientes com PKU tem deficiência de fenilalanina hidroxilase (PAH) que resulta em intolerância à ingestão dietética do aminoácido essencial fenilalanina e produz um espectro de distúrbios. O risco de resultado adverso varia com base no grau de deficiência de PAH.
Nas formas graves da doença PKU não forem tratadas, o acúmulo de fenilalanina pode ser tóxico para o cérebro, causando prejuízo no desenvolvimento e levando a incapacidade mental grave e irreversível.
O acúmulo de fenilalanina no sangue e no líquido cefalorraquidiano está associada a deficiências de outros grandes aminoácidos (AA) neutros, principalmente a tirosina e a metionina. Isto resulta no rompimento da síntese normal de proteínas cerebrais, do turnover da mielina e na neurotransmissão da amina biogênica. A perturbação da substância branca é geralmente encontrada na autópsia.
Os adoçantes a base de Aspartame são ricos em Fenilalanina, por isso devem ser evitados em pacientes com deficiêcia de fenilalanina hidroxilase.
Brunno Macedo
Há mais de um mês
Aspartame possui em sua estrutura Fenilalanina(Phe) um aminoácido que é transformado em em Tirosina(Tyr) por uma hidroxilação do anel aromático em sua cadeia lateral. Esta reação é catalisada pela enzima Fenilalanina-Hidroxilase. O defeito genético nessa enzima configura um quadro de Fenilcetonúria, o acúmulo deste aminoácido é tóxico ao corpo e causa no indíviduo sintomas como problemas em desenvolvimento cognitivo, macrocefalia, tremor, hiperatividade.
Re-educação alimentar pode melhorar o desempenho do afetado. Fenilcetonúria não tem cura.
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