O ciclo da ureia consiste em cinco reações - duas dentro da mitocôndria e três no citosol. O ciclo utiliza dois grupos amino, um do NH4+ , e um do aspartato, e um carbono do HCO3- para formar a ureia, que é relativamente atóxica. Essas reações utilizam a energia de quatro ligações de fosfato (3 de ATP, que são hidrolizados a 2 ADP e 1 AMP). A molécula de ornitina é a carregadora desses átomos de carbonos e nitrogênios.
Reações do ciclo:
Passo | Reagente | Produto | Catalisado por | Localização |
1 | 2ATP + HCO3-- + NH3 | Carbamilfosfato + 2ADP + Pi | Carbamoil fosfato sintetase (CFS1) | mitocôndria |
2 | carbamoil fosfato + ornitina | citrulina + Pi | Ornitina transcarbamilase (OTC) | mitocôndria |
3 | citrulina + aspartato + ATP | argininosuccinato + AMP + |PPi | Argininosuccinato sintetase (ASS) | citosol |
4 | argininosuccinato | Arginina + fumarato | Arginosuccinato liase (ASL) | citosol |
5 | Arginina + H2O | ornitina + ureia | Arginase 1 (ARG1) | citosol |
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