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O que é a síndrome de Zellweger?


2 resposta(s) - Contém resposta de Especialista

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RD Resoluções Verified user icon

Há mais de um mês

A síndrome de Zellweger é uma doença congênita e muito rara. Ela ocorre quando há uma redução ou ausência total de umas bolsas que possuem enzimas digestivas nas células do fígado, rins e cérebro. Essas bolsas chamam peroxissomas.


Sua causa é devido a um defeito nos genes responsáveis pela formação de peroxissomas. Geralmente se manifesta já no período antes do nascimento e é fatal.


Nessa doença, os peroxissomos possui alguns vazios no seu interior já que não conseguem importar proteínas. Sem estas, não ocorrem reações de oxidação que é a principal função dessa organela. 


Fisiologicamente, as pessoas doentes possui graves anomalias no fígado,cérebro e rim e não resistem ao nascimento.

A síndrome de Zellweger é uma doença congênita e muito rara. Ela ocorre quando há uma redução ou ausência total de umas bolsas que possuem enzimas digestivas nas células do fígado, rins e cérebro. Essas bolsas chamam peroxissomas.


Sua causa é devido a um defeito nos genes responsáveis pela formação de peroxissomas. Geralmente se manifesta já no período antes do nascimento e é fatal.


Nessa doença, os peroxissomos possui alguns vazios no seu interior já que não conseguem importar proteínas. Sem estas, não ocorrem reações de oxidação que é a principal função dessa organela. 


Fisiologicamente, as pessoas doentes possui graves anomalias no fígado,cérebro e rim e não resistem ao nascimento.

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Pamela

Há mais de um mês

síndrome de Zellweger é uma doença rara, congénita, caracterizada pela redução ou ausência de peroxissomas nas células do fígado, rins e cérebro. As células não têm a capacidade de executar, nos peroxissomas, a beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia longa.

Essa pergunta já foi respondida por um dos nossos especialistas