pacientes com DCG
Pacientes com Diaturbios Congênitos de Glicolisação (DCG) apresentam estado pró- trombótico, levando aformação de coagulos no sistema vascular do individuo. A anti-trombina é uma proteina glicosilada que inibe a coagulação sanguinea. A glicolisação da anti-trombina é importante para que a proteina adquira uma conformação adequada. Por que pacientes com DCG apresentam um estado pró-trombiótic?
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RD Resoluções
As proteínas são compostas por cadeias muito longas de aminoácidos que adquirem uma certa forma no espaço, o que facilita a sua função. Um grande número de proteínas, as glicoproteínas, também contêm cadeias de açúcares a elas ligadas, aumentando a sua estabilidade, o que determina a sua forma no espaço, facilita a sua interação com outras proteínas e também a diferenciação e o desenvolvimento celular.
Os defeitos congénitos da glicosilação são erros na síntese dos glicanos. Estes erros podem ser causados pela deficiência de várias proteínas (enzimas ou transportadores) capazes de transportar e transferir diferentes açúcares, numa determinada ordem, para a cadeia de glicano que se vai juntar às muitas glicoproteínas do corpo. Como as glicoproteínas finais têm funções e localizações muito diferentes dentro das células, os defeitos na síntese dos glicanos afetam muitas proteínas de uma só vez e podem levar à doença multissistémica, causando problemas em diferentes órgãos e sistemas do corpo.
Os indivíduos que sofrem desta patologia têm em falta uma das enzimas que são necessárias para a glicosilação. O tipo de distúrbio depende da enzima que está ausente, atualmente existem 19 tipos identificados. O tipo IA é a forma mais comum. Os sintomas variam amplamente entre os indivíduos afetados. Contudo, o principal sinal bioquímico identificável é a deficiência de um grande número de glicoproteínas sanguíneas e de atividades diminuídas de vários fatores de coagulação sanguínea.
Julia Magalhães
| Dentre os vários componentes considerados na definição da síndrome metabólica encontra-se o estado pró-trombótico. Esse estado pró-trombótico é caracterizado pelo desequilíbrio entre fatores pró-coagulantes e pró-fibrinolíticos. Clinicamente o estado pró-trombótico da síndrome metabólica pode ser caracterizado pela elevação do fibrinogênio e do PAI-1 e pela ativação de vias de coagulação. Além da ativação de vias de coagulação e do aumento de fatores que desencadeiam fenômenostrombóticos no paciente com a síndrome metabólica, o agrupamento de fatores de risco cardiovascular encontrado nesses pacientes está associado também com a disfunção endotelial. O endotélio, como já se sabe, regula funções tais como controle do tônus vascular, metabolismo de lipídios, equilíbrio fibrinólise-trombose, agregação plaquetária, resposta inflamatória (permeabilidade celular) e proliferação celular vascular. De modo que ele assume papel muito importante como elo fisiopatológico desde a patogênese da aterosclerose incipiente até as complicações mais graves. Essa situação é preocupante pelas evidências epidemiológicas, que demonstram risco de eventos cardiovasculares aterotrombóticos aumentado associado coma síndrome metabólica. |
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