Qual das organelas celulares é responsável pela doença de Tay-Sachs?

A doença de Tay-Sachs é uma doença genética causada pelo acúmulo de gliciolipídios encontrados normalmente em células nervosas, especialmente em neurônios. É um distúrbio causado pelo defeito ou pela atividade insuficiente da enzima hexosaminidase A encotrada nos lisossomos celulares.

A enzima hexosaminidase A é responsável por decompor ou digerir os fosfolipídios de forma mais específica os gangliosídios, que são derivados dos ácidos gordos. Tais ácidos são formados e utilizados no início da vida, na formação do cérebro.

O defeito ou inatividade dessa enzima é causada por uma mutação genética herdada de ambos os pais e que inibe ou desativa a atividade enzimática. Essa mutação resulta no acúmulo do gangliosídio, especialmente nos lisossomos dos neurônios.

Assim, pode-se concluir que a doença de Tay-Sachs é uma doença genética causada pela anomalia na enzima hexosaminidase A e que a organela responsável por causar essa doença são os lisossomos celulares.