As doenças mitocondriais incluem uma multiplicidade de doenças relacionadas com a cadeia respiratória desordem mitocondrial. Esses distúrbios são o resultado de mutações ou deleções nos genes que codificam proteínas mitocondriais, sendo estas últimas codificadas no DNA nuclear em grande parte, mas também no DNA mitocondrial.São as miopatias que estão sistematicamente associadas à doença mitocondrial. Estes chamados miopatias mitocondriais primárias (MMP) são definidos como desordens induzidas geneticamente que conduzem à fosforilação oxidativa defeito que afectam principalmente omúsculo esquelético.
Uma das funções mais importantes das mitocôndrias é a produção de energia por oxidação aeróbica de algum substrato. A mitocôndria é uma organela celular que possui seu próprio material genético conhecido como DNA mitocondrial.
As doenças mitocondriais incluem uma multiplicidade de doenças relacionadas com a cadeia respiratória desordem mitocondrial. Esses distúrbios são o resultado de mutações ou deleções nos genes que codificam proteínas mitocondriais, sendo estas últimas codificadas no DNA nuclear em grande parte, mas também no DNA mitocondrial.São as miopatias que estão sistematicamente associadas à doença mitocondrial. Estes chamados miopatias mitocondriais primárias (MMP) são definidos como desordens induzidas geneticamente que conduzem à fosforilação oxidativa defeito que afectam principalmente omúsculo esquelético.
Uma das funções mais importantes das mitocôndrias é a produção de energia por oxidação aeróbica de algum substrato. A mitocôndria é uma organela celular que possui seu próprio material genético conhecido como DNA mitocondrial.
