mitocondriais são doenças primárias da cadeia respiratória. As citopatias mitocondriais podem ser devidas a defeitos genéticos
São as miopatias que estão sistematicamente associadas à doença mitocondrial. Estes chamados miopatias mitocondriais primárias (MMP) são definidos como desordens induzidas geneticamente que conduzem à fosforilação oxidativa defeito que afectam principalmente omúsculo esquelético.
Uma das funções mais importantes das mitocôndrias é a produção de energia por oxidação aeróbica de algum substrato. A mitocôndria é uma organela celular que possui seu próprio material genético conhecido como DNA mitocondrial.
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