4) Por que a redução da quantidade de mitocôndrias afeta principalmente células musculares e neurônios?

Sei não viu.

Porque as mitocôndrias atuam na respiração celular para a fabricação de ATP, ou energia, que quando baixa, afeta principalmente as células que mais consomem energia, que são as musculares e os neurônios.

Essa mutação faz com que o gene não produza uma proteína essencial para a síntese de DNA mitocondrial, o que provoca uma redução na quantidade dessas organelas, afetando principalmente células musculares e neurônios.  Além disso, é uma doença relacionada ao DNA mitocondrial que é herdado somente da mãe, então primariamente a mãe precisa ter defeito ao repassar seu DNA aos filhos.  

É um grupo de doenças muito raras, que se manifestam após o nascimento, na infância ou até mesmo na adolescência quando há uma queda muito grande da replicação de DNA e acabam afetando muitos sistemas. Acredita-se também que essa doença esta diretamente ligada ao estresse oxidativo.