Niña de 6 meses de edad, primera hija de una
pareja española consanguínea sin antece-
dentes familiares de interés. Acude a urgen-
cias en invierno por fiebre elevada (39-40,5
ºC) de tres días de evolución, postración,
pérdida de apetito y marcado distrés respira-
torio. En la exploración se observa un impor-
tante retraso ponderal, ausencia de sombra
tímica en la radiografía de tórax y en el he-
mograma se detecta un nivel de linfocitos
circulantes de 920/mm3. Señale la respuesta
correcta:


1) Se debe sospechar una agammaglobuline-
mia ligada al cromosoma X y se debe solicitar
urgentemente la cuantificación de los linfoci-
tos B circulantes.
2) Se trata de una infección respiratoria típica
de la época del año, que requiere tratamiento
antibiótico sin necesidad de realizar pruebas
adicionales.
3) Se debe sospechar una inmunodeficiencia
común variable y se debe solicitar la capaci-
dad de reproducción de anticuerpos median-
te ensayos funcionales in vitro.
4) Se debe sospechar una inmunodeficiencia
severa combinada y solicitar la cuantificación
de las subpoblaciones linfocitarias T, B y NK.