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Saúde do Adulto e Idoso Colagenoses LÚPUS ERITEMATOSO Consiste em uma doença autoimune que pode surgir de forma cutânea (sem sintomas gerais) ou sistêmica (com sintomas gerais de acordo com o sistema acometido). Pode surgir na forma discoide (crônica), subaguda ou aguda. Ademais, de forma inespecífica, pode surgir lesões eritematosos, vasculites ou urticárias. LÚPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (CRÔNICO) É a variante mais comum em todo o mundo, acometendo mais mulheres acima de 40 anos que possuam uma predisposição a deficiência genética da fração C2 do complemento. Suas lesões surgem após exposição solar (lesões mais presentes em áreas fotoexpostas), com caráter evolutivo para atrofia local (com destruição de estruturas locais). Uma lesão com hiperemia traduz lesão em atividade, enquanto a palidez traduz lesão sem atividade. Tais lesões possuem caráter assimétrico e coalescentes (lesões pequenas crescem e vão se juntando). DIAGNÓSTICO É feito com exame clínico (observando a lesão atrófica em áreas fotoexpostas) correlacionada com o perfil do paciente (mulheres acima de 40 anos), podendo ser solicitado exame histopatológico (sempre solicitada para documentação), imunofluorescência da pele (padrão-ouro) e provas laboratoriais (para exclusão de evolução para quadros sistêmicos). Os principais achados do exame histopatológico incluem o espessamento da membrana basal (pela deposição de autoanticorpos), presença de rolha córnea e edema intracelular. Os principais achados da imunofluorescência direta incluem deposição de autoanticorpos na junção epidérmica (em peles lesadas). Quando há a evolução para um quadro sistêmico, pode-se observar anemia, leucopenia, trombocitopenia, coombs positivo, FAN positivo em títulos baixos e anti-DNA positivo (hélice única). TRATAMENTO Lesões localizadas devem ser tratadas com corticoide tópico e, caso não houver resposta, usa-se um corticoide sistêmico. Caso o quadro evolua para um perfil sistêmico, deve-se iniciar hidroxicloroquina e corticoide sistêmico (prednisona). LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO SUBAGUDO Consiste na forma disseminada cutânea do lúpus, com maior incidência em mulheres jovens. O principal anticorpo envolvido nesse quadro é o anti-Ro, porém cuja patogenia é parcialmente desconhecida (envolvida fatores genéticos e ambientais). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Mais presentes em áreas fotoexpostas, como lesões pápulo-eritematosas descamativas que evoluem com acromia (sem atrofia) e lesões anulares (bordas hiperêmicas e centro pálido). DIAGNÓSTICO É feito com exame clínico (observando a lesão atrófica em áreas fotoexpostas) correlacionada com o perfil do paciente (mulheres jovens), devendo ser solicitado o exame histopatológico, podendo, além, solicitar imunofluorescência direta e exames laboratoriais (anti-Ro e anti-La). TRATAMENTO Devido a disseminação, o tratamento de escolha é via oral com as mesmas drogas (antimaláricos, corticoides e imunobiológicos). LÚPUS CUTÂNEO AGUDA É um quadro específico do quadro sistêmico em atividade (principalmente em mulheres mais jovens), envolvendo um rash malar em asa de borboleta, eritema facial máculo-papular disseminado e bolhas principalmente em regiões fotoexpostas. TRATAMENTO Devido a disseminação, o tratamento de escolha é via oral com as mesmas drogas (antimaláricos, corticoides e imunobiológicos). Indica-se proteção solar concomitante. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Consiste em um quadro sistêmico, geralmente afetando um sistema de cada vez além da pele do paciente. MANIFESTAÇÕES CLINICAS Anorexia, febre; Coração: pericardite, miocardite e endocardite. Gastrointestinais: esofagite, gastrite, duodenite, colite, serosite. Hematológicas: anemia hemolítica. Renal: nefrite lúpica. Considera-se LES como critério de alto risco para gravidez, devido ao alto risco de alterações vasculares placentárias e síndromes neonatais (lúpus congênito), bloqueio AV congênito, icterícia e hepatoesplenomegalia. Síndrome anti-fosfolipídico secundário: consiste em uma síndrome caracterizada por eventos trombóticos ou hemorrágicos em mulheres com abortos repetidos. Se o VDRL vier positivo, deve-se investigar o caso. DIAGNÓSTICO CLÍNICO É feito de forma clínica com a presença de pelo menos 4 critérios sugestivos da doença, podendo acompanhar o exame histopatológico das lesões e exames laboratoriais. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Aumento de VHS; Aumento de mucoproteínas; Hipocomplementenemia; Hipergamaglobulinemia; Avaliação de função hepática e renal; FAN positivo; Anti-DNA positivo dupla hélice (caracteriza lúpus sistêmico com atividade renal); Anti-Sm positivo (exclusivo para LES); Anticardiolipina (contra fosfolipídeos). TRATAMENTO De forma tópica, usa-se fotoprotetores e corticoides. Sempre utilizar o tratamento sistêmico com corticoides, antimaláricos e imunobiológicos. Para formas graves, usa-se pulsoterapia com metilprednisolona. ESCLERODERMIA Consiste em uma doença autoimune que cursa com alterações vasculares e na síntese de colágeno. ESCLERODERMIA LOCALIZADA Suas variantes clínicas envolvem a gutata (em gotas), morféa (em placa), segmentar, linear (golpe de sabre) ou disseminada. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Esclerose (espessamento da pele por adesão a planos profundos) em qualquer segmento do corpo, induzindo a deformidade das estruturas adjacentes (como articulares e glândulas). Suas lesões possuem um aspecto esbranquiçado e ligeiramente perolado. A presença de um anel lilás (borda hiperêmica ao redor da lesão) traduz atividade da doença. TRATAMENTO Opção tópica: corticoides e emolientes. Opção sistêmica (quando a tópica não resolver ou for muito disseminado): corticoide, MTX e outros imunossupressores. Sua evolução é imprevisível, desde a cura espontânea até sequelas e malignização. ESCLERODERMIA SISTÊMICA PROGRESSIVA Mais comum no sexo feminino entre 30 e 50 anos, com progressão crônica e severa e com várias variações clínicas. Sua variação mais importante é a CREST (cursa com calcinose cutânea, Reynaud, hipomotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias). Como principais manifestações clínicas, cita-se microstomia, poliartrite, poiquilodermia, desaparecimento da mímica facial, disfagia e má absorção intestinal. DIAGNÓSTICO É clínico com avaliação do quadro dermatológico e complementado com o perfil laboratorial, com FAN positivo e anti-Scl70 positivo. Pode ser solicitado histopatológico de lesões cutâneas, sendo observada a substituição de gordura por colágeno e atrofia de anexos tegumentares. TRATAMENTO Tanto para a esclerodermia localizada quanto para a sistêmica, opta-se pelo tratamento sintomatológico, sendo utilizado prednisona em doses baixas, medicamentos bloqueadores da síntese de colágeno, nifedipina (para fenômenos vasculares) e IBP para sintomas gástricos, dentre outros.