Esclerose Sistêmica - Esclerodermia

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UNINABUCO

Beatriz Almeida

14/05/2024

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Esclerose Sistêmica
- Esclerodermia: “pele dura” – fibrose cutânea
- alteração endotelial e imunológico
- Quadro clínico: alteração inflamatória
- fibrose: síntese e deposição de moléculas de membranas extracelular 
- atrofia
- endarterite proliferatica
- lesões capilares obstrutivas
- Patogênese: origina-se depois da lesão endotelial crônica
- adesão de plaquetas
- ativação de sis. Fibronolítico + aum. Da permeabilidade vascular e adesão leucocitária à parede vascular. = síntese e deposição de moléculas da membrana extracelular. = fibrose e hipóxia progressiva e necrose tecidual
- comprometimento imune humoral e celular
- Pele: fibras colágenas mais compactas na derme reticular
- acúmulo de linfócitos= fibrose difusa
- dilatação nas pregas ungueais
- membrana sinovial inflada e fibrosada cronicamente
CLASSIFICAÇÃO DA ES E RESPECTIVOS COMPROMETIMENTOS. 
	Classificação 
	Comprometimento 
	Esclerodermia limitada (síndrome CREST) 
	CREST: 
- calcinose cutânea;
- fenômeno de Raynaud;
- dismotilidade esofágica;
- esclerodactilia;
- telangiectasias;
- espessamento cutâneo nas extremidades dos membros e face.
- anticorpo anticentrômero
- hipertens
	Esclerodermia generalizada (comprometimento cutâneo difuso) 
	Comprometimento cutâneo difuso; fenômeno de Raynaud; complicações gastrointestinais; 
- rápida evolução;
- doença pulmonar intersticial;
- crise renal esclerodérmica; 
- espessamento cutâneo precoce (prox. membros, tronco e face).
	Esclerodermia sem comprometimento cutâneo 
- sin scleroderma
	Anticorpos relacionados com a esclerodermia e manifestações viscerais da doença, mas sem endurecimento da pele. 
- Anticorpos anti-Scl70 e anti-RNA polimerase III= fibrose pulmonar e crise renal
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO PARA ES PROPOSTOS PELO ACR E PELA EULAR EM 2013 
	item 
	Subitem 
	Valor 
	Espessamento cutâneo dos dedos das mãos. proximal às articulações metacarpofalângicas 
	
	9 
	Espessamento cutâneo dos dedos (só computar o maior escore) 
	Distal às articulações metacarpofalângicas Edema de mãos 
	4 2 
	Lesões de polpa digital (só computar o maior escore) 
	Úlceras digitais Microcicatrizes 
	2 3 
	Fenômeno de Raynaud 
	
	3 
	Autoanticorpos específicos para ES (anticentrômero, anti- RNA polimerase III, antitopoisomerase I [anti-Scl70]) 
	
	3 
	Telangiectasias 
	
	2 
	Capilaroscopia periungueal alterada 
	
	2 
	Hipertensão arterial pulmonar ou doença intersticial pulmonar 
	
	2 
Sintomas: 
- artralgia leve até artrite erosivas avançadas 
- sinovite
- esclerose da pele e dedos
- contratura art.
- fibrose
- diminuição de ADM
- espessamento da pele proximal às metacarpofalangeanas
- Fases:
a) edematosa: puffy fingers, inflamação
b) indurativa: regressão do edema
c) atrófica: a cútis se afina e adere aos planos profundos – garra eclerodérmica, microstomia e o afilamento do nariz.
- Fraqueza muscular: causado por fibrose localizada ou miopatia necrosante.
- Tratamento:
- AINEs
- Imunossupressores
- antibióticos: ciprofloxacino e metronidazol
- bloqueador dos canais de cálcio
- Fisioterapia:
- atuar nas contraturas e restrição de movimento
- condicionamento cardiopulmonar e cardiovascular