APG 5 - O quadril em formação

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APG – SOI V Emilly Lorena Queiroz Amaral – Medicina/5º Período 
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@emilly.lorenaa 
 APG 5 – O quadril em formação
1) REVISAR A MORFOFISIOLOGIA DO QUADRIL 
 ANATOMIA DO QUADRIL 
 Os ossos do quadril direito e esquerdo em 
conjunto com o sacro, que faz parte da 
coluna vertebral, formam a cintura pélvica 
(pelve), também chamada de CÍNGULO DO 
MEMBRO INFERIOR. 
 A cintura pélvica tem como principais 
funções: 
 Sustentação: A cintura pélvica promove 
sustentação do peso das partes 
superiores do corpo nas posições 
sentada e ortostática (ereto, sobre os 
pés e braços paralelos). 
 Sustenta as vísceras abdominopélvicas e o útero 
gravídico. 
 Fixação: É ponto de fixação para os músculos da 
locomoção, postura e da parede abdominal. 
 Serve de fixação também para os corpos eréteis dos 
órgãos genitais; 
 É ponto de fixação para músculos e membranas que 
formam o assoalho pélvico. 
 Proteção e contenção: Fornece proteção para as 
vísceras pélvicas e abdominais inferiores, e permite a 
passagem dessas até suas partes terminais. 
 Fornece passagem para o feto a termo; 
 Transfere o peso do esqueleto axial (coluna 
vertebral, caixa torácica e crânio) para o esqueleto 
apendicular (membros) inferior para ficar de pé e 
caminhar. 
 O quadril é formado por três ossos primários unidos por 
articulações, que são o ísquio, o ílio e o púbis. Em lactentes e 
crianças, esses ossos são unidos por uma cartilagem hialina 
trirradiada no acetábulo. Com a puberdade, esses ossos se 
unem formando o quadril e na fase adulta não há mais divisão 
entre eles, sendo a nomenclatura utilizada apenas para 
localização. 
 A pelve é dividida em PELVE MAIOR (FALSA) e PELVE MENOR 
(VERDADEIRA). 
 PELVE MAIOR: é localizada entre à abertura superior da 
pelve e o plano das cristas ilíacas. Ela é ocupada por 
vísceras abdominais. 
 PELVE MENOR: é localizada entre as aberturas da pelve 
e inclui a cavidade pélvica verdadeira e partes do períneo. 
Possui maior importância ginecológica e obstétrica. 
 Pelve, pelve menor e cavidade pélvica 
não são sinônimos, visto que PELVE é a cintura 
pélvica, a CAVIDADE é o local demarcado pela 
cintura pélvica e a PELVE MENOR é a região por 
onde o bebê atravessa durante o parto vaginal. 
 O ÍLIO forma a maior parte do osso do 
quadril e compõe a parte SUPERIOR do acetábulo, 
cavidade com a qual o fêmur se articula com o 
quadril. 
 O ÍSQUIO compõe a porção 
posteroinferior do osso do quadril, sendo formado 
basicamente pelo corpo e ramo. 
 O PÚBIS forma a parte anteromedial do osso do quadril, 
compondo a parte anterior do acetábulo e onde se fixa os 
músculos mediais da coxa. O púbis é dividido em corpo e ramos 
superior e inferior.. 
 ARTICULAÇÕES DO QUADRIL 
 Além das articulações que unem os ossos primários do quadril, 
a qual o torna um osso único, ou seja, não há movimento entre 
suas partes, o quadril possui as seguintes articulações: 
 ARTICULAÇÃO SACROILÍACA: é uma articulação sinovial 
especial por possuir mobilidade limitada, consequência de 
seu papel na transmissão do peso da maior parte do 
corpo para os ossos do quadril, principalmente através 
dos ligamentos sacroilíacos interrósseos. 
 Muitas vezes o movimento da articulação sacroilíaca 
é limitado a leves movimentos de deslizamento e 
rotação pelo entrelaçamento dos ossos que se 
articulam e os ligamentos sacroilíacos. Além dos 
ligamentos sacroilíacos interrósseos, esta 
articulação é composta pelos ligamentos sacroilíacos 
anteriores e posteriores. 
 SÍNFISE PÚBICA: é o disco interpúbico fibrocartilagíneo, 
que une anteriormente os ossos do quadril, sendo 
geralmente mais largo em mulheres. Anteriormente, 
essa articulação é reforçada pelos músculos reto e 
oblíquo externo do abdome. 
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 ARTICULAÇÃO 
COXOFEMORAL: 
também chamada de 
articulação do quadril, 
é sinovial do tipo 
esferoide e fica entre 
a cabeça do fêmur e o 
acetábulo. 
 Depois da 
articulação do 
ombro (glenoumeral), é a mais móvel do corpo, 
realizando papel semelhante à glenoumeral. 
 A coxofemoral é composta por quatro ligamentos: 
iliofemoral, pubofemoral, isquiofemoral (externos) e 
o ligamento da cabeça do fêmur (interno). 
 A articulação do quadril (coxofemoral) é a mais 
estável do corpo, graças à sua arquitetura, à 
resistência de sua cápsula e às fixações de 
músculos que atravessam a articulação. 
2) DEFINIR A EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA, FATORES DE RISCO, 
FISIOPATOLOGIA, MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO E 
TRATAMENTO DAS DOENÇAS OSTEOMUSCULARES (COM 
ÊNFASE EM DISPLASIA CONGÊNITA DE QUADRIL) 
 DISPLASIA CONGÊNITA DE QUADRIL OU DISPLASIA DO 
DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL (DDQ) 
 A DDQ é uma expressão genérica que descreve um espectro 
de anormalidades anatômicas do quadril, as quais podem ser 
congênitas ou de desenvolvimento após o nascimento. 
 A DDQ manifesta-se de várias formas, dependendo do grau 
de deslocamento, da idade do paciente no diagnóstico e no 
tratamento ou, ainda, da condição do quadril, se é instável, 
displásico, subluxado ou luxado. 
 Dessa forma, é uma condição anormal do quadril ao 
nascimento, uma instabilidade do quadril, em que ocorre: 
 Perda total da relação articular entre a cabeça femoral 
e o acetábulo; ou, 
 A luxação da cabeça do fêmur pode ocorrer no 
útero (fetal ou pré-natal), no nascimento (perinatal) 
ou depois dele (pós-natal). 
 Apesar da relação anatômica descrita estar mantida, ela 
pode ser facilmente alterada. Quando totalmente, 
define-se o quadril luxável ou, quando parcialmente, o 
quadril subluxável. 
 A incidência absoluta está situada na faixa de 1 a 2:1.000 RN. 
 Em nosso meio, espera-se uma incidência de, 
aproximadamente, 5:1.000 quanto à positividade do sinal de 
Ortolani, que é o sinal clínico precoce de detecção da patologia. 
 A afecção é mais frequente nas meninas, sendo no Brasil 
uma relação observada de 4/1. 
 Quanto à etnia, é mais frequente na branca que na negra. 
 Quanto à lateralidade, no Brasil, a distribuição aproximada é 
bilateral (23,9%), lado direito (47,8%) e lado esquerdo 
(28,2%). 
 FISIOPATOLOGIA 
 As causas da DDQ são multifatoriais, mas as mais importantes 
são hiperlassidão ligamentar, excessiva anteversão femoral, 
anteversão e/ou deficiência acetabular e má posição 
intrauterina. Dessa forma, várias teorias tentam explicar a 
etiologia da DDQ: 
 GENÉTICA: estudos mostraram que uma alta 
porcentagem de parentes próximos dos pacientes com 
DDQ apresentavam alterações no ângulo CE de Wiberg 
nos quadris examinados. Ortolani, após acompanhar 
cerca de 4 mil casos de DDQ. 
 Acredita-se que este é o fator mais importante! 
 Ocorrer OLIGOIDRÂMNIOS: pouco líquido amniótico, sem 
líquido o quadril pode desencaixar; 
 POSIÇÃO INTRAUTERINA: Há maior incidência nos RN que, 
ao nascimento, estavam em apresentação pélvica 
(15,7%) comparados aos que estavam em apresentação 
cefálica. 
 A flexão do quadril durante os últimos meses de 
gestação, nas posições pélvica ou cefálica, aliada à 
frouxidão ligamentar, pode evoluir para displasia 
residual ou subluxação, mostrando que essa posição 
é importante como causa de displasia do 
desenvolvimento do quadril. 
 Na posição pélvica, o fêmur do feto em flexão e 
rotação externa 
pode ser forçado 
para fora do 
acetábulo, 
predispondo a 
criança a nascer 
com o quadril instável, subluxado ou luxado. 
 O quadril do neonato é uma articulação 
relativamente instável porque a musculatura não 
está desenvolvida, as superfícies cartilaginosas são 
deformáveis com facilidade e os ligamentos são 
frouxos. 
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 É possível haver posicionamento exageradoem 
flexão aguda e adução do quadril na vida 
intrauterina, sobretudo em fetos com 
apresentação de nádegas. 
 Essa situação pode causar estiramento excessivo 
da cápsula posterior do quadril, o que deixa a 
articulação instável após o parto. 
 FATORES HORMONAIS: há maior frequência em 
mulheres que sofreriam aumento da lassitude articular e 
ligamentar por influência hormonal materna na gravidez. 
 POSIÇÃO APÓS O NASCIMENTO: a forma de vestir a 
criança, envolvendo-a em mantas que forçam a posição 
de adução do quadril, poderia causar DDQ. 
 
 A luxação do quadril é dividida em três grandes categorias: 
 INSTABILIDADE DO QUADRIL – TÍPICA: é o quadro mais 
frequente. Podem-se distinguir 4 tipos: 
 Luxação; 
 Subluxação; 
 Quadril “luxável”; 
 Quadril “subluxável”. 
 LUXAÇÃO TERATOLÓGICA: ocorre antes do nascimento 
e envolve graves deformidades do acetábulo, da cápsula 
e do fêmur proximal, associada a outras malformações, 
como mielomeningocele, artrogripose múltipla congênita, 
agenesia lombossacral e anomalias cromossômicas. 
 Nesse grupo, encontram-se praticamente só 
quadris luxados, sendo inexistentes os quadros de 
subluxação, quadril “luxável” ou “subluxável”. 
 INSTABILIDADE NEUROMUSCULAR: Aqui se situam as 
instabilidades e luxações do quadril associadas à 
mielomeningocele e, sobretudo, à agenesia sacral. 
 Nesse grupo, pode-se evidenciar, também, 
alterações morfológicas significativas já ao 
nascimento, decorrentes da luxação intrauterina, 
dificultando, portanto, a redução. 
 Na instabilidade, o quadril está contido e reduzido, mas lasso 
(frouxo, solto), instável e, por conseguinte, passível de 
luxação, em decorrência da 
frouxidão capsuloligamentar, 
podendo haver displasia 
concomitante = 
desenvolvimento inadequado 
da articulação do quadril, 
incluindo o acetábulo, a 
cabeça femoral ou ambos. 
 Na subluxação, existe perda parcial do contato articular. É o 
termo usado para descrever achados radiográficos que 
indicam hipoplasia do acetábulo e deslocamento parcial da 
cabeça do fêmur em relação ao seu encaixe no acetábulo. 
 Na luxação, há perda total do contato articular entre a cabeça 
femoral e o acetábulo. 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO 
 Geralmente, é uma condição assintomática ao nascimento, ela 
não provoca deformidade, é indolor e não limita movimento. 
 Assim, deve-se pesquisar em todo recém-nascido por meio 
de manobra semiológicas. 
 O exame do quadril do RN deve ser rotina e enfatizado ainda 
no berçário e também no acompanhamento ambulatorial da 
criança, nos primeiros meses de vida. 
 No RN e nos bebês, o diagnóstico da DDQ é eminentemente 
clínico e realizado com as manobras de Ortolani (luxação) e 
Barlow (instabilidade). 
 No entanto, antes de aplicar esses testeS, é preciso examinar 
com cuidado, além dos sinais de risco, o quadril e os MMII, em 
busca de outros aspectos sugestivos de DDQ, como: 
 ASSIMETRIA DE PREGAS NAS 
COXAS E POPLÍTEAS; 
 ENCURTAMENTO APARENTE 
DO FÊMUR (SINAL DE 
GALEAZZI +); 
 ASSIMETRIA DAS PREGAS 
INGUINAIS; 
 
 SINAL DE ORTOLANI: é um teste de redução do quadril, 
ou seja, quando um RN com a articulação coxofemoral 
luxada é examinado, a cabeça femoral é reduzida no 
acetábulo com a manobra, demonstrando-se, assim, a 
luxação. 
 A manobra é realizada com a criança em decúbito 
dorsal com os quadris e joelhos em posição de flexão 
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de 90º, com as coxas em adução e com rotação 
medial leves; 
 Ao efetuar um movimento de abdução dos quadris, 
podendo ser 
acompanhado 
por uma leve 
rotação lateral das coxas, tem-se a sensação de um 
“ressalto” na articulação patológica = Ortolani 
positivo! 
 Cada quadril é examinado separadamente e com 
muita atenção, não deve ser executada com 
esforço, mas com delicadeza e com a criança calma, 
pois é uma redução do quadril luxado. 
 SINAL DE BARLOW: é exatamente o oposto, ou seja, é 
uma manobra provocativa da luxação de um quadril 
instável e determina o 
potencial para a luxação do 
quadril examinado. 
 A coxa do paciente é 
mantida em ângulo 
reto, com o tronco em 
uma posição de adução, a força será exercida pelo 
joelho da criança em direção vertical ao quadril, em 
um esforço para deslocar a cabeça femoral do 
interior do acetábulo. 
 O examinador procura um sinal de “pistolagem” no 
quadril em exame, que pode ou não ser 
acompanhado por “ressalto”. 
 A parte superior do fêmur é mantida entre os 
dedos indicador e médio sobre o trocânter maior, e 
o polegar na região inguinal. A cabeça femoral pode 
ser alavancada para dentro e para fora da 
articulação, confirmando a instabilidade. 
 Em poucas semanas, se o quadril permanecer luxado, a 
limitação da abdução da articulação será evidente e um sinal 
clínico importante. Com o crescimento da criança e o quadril 
luxado, os sinais clínicos se tornam mais óbvios. 
 Com o passar do tempo, torna-se mais difícil e impossível 
reduzir a luxação pela manobra de Ortolani, de modo que esse 
sinal passa a ser, então, negativo. A limitação da abdução se 
torna maior. 
 Entre os 3 e os 6 meses de vida, a redução do quadril de uma 
criança acordada é impossível, por isso, nessa faixa etária, é 
muito difícil encontrar crianças com o sinal de Ortolani positivo, 
o que faz a manobra perder o seu valor. 
 A contratura em adução do quadril: a abdução do quadril 
luxado é progressivamente limitada; IMAGEM A 
 Outro sinal mais tardio 
é o de Galeazzi ou de 
Allis: com a criança 
deitada e com os 
joelhos fletidos, eles 
não estarão na mesma 
altura, denotando já a 
diferença de 
comprimento entre os 
MMII. IMAGEM B 
 Pode ocorrer, também, assimetria nas pregas glúteas 
cutâneas, mas isso não é uma constante. 
 Após a marcha, somando-se aos achados descritos, a criança 
anda com claudicação por conta da fraqueza do glúteo médio 
e do encurtamento aparente do membro afetado. 
 Em ortostatismo, 
apresenta lordose lombar 
excessiva, rotação 
externa do MMII, 
trocânter maior 
proeminete e sinal de Trendelenburg positivo. 
 Com o aumento da contratura em adução do quadril, 
ocorre geno valgo compensatório. 
 DIAGNÓSTICO POR IMAGENS: 
 A USG do quadril no neonato tem um potencial, pois, 
nesse exame há uma evidenciação bem clara das 
estruturas cartilaginosas que são precariamente 
delineadas pela radiografia simples. 
 É fácil de 
realizar, é de 
baixo custo, 
não invasivo e 
dinâmico, no 
qual se pode 
evidenciar a 
melhor posição 
de redução da 
região coxofemoral, servindo também para o 
controle do tratamento. 
 Pode ser considerada como um método para 
triagem dos casos nos RN, pois pode detectar 
luxação e subluxação. Também pode evidenciar a 
redução do quadril e sua estabilidade. 
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 O exame radiológico da bacia não é indicado como rotina 
no RN para o diagnóstico precoce. 
 A radiografia pode não revelar um quadril luxado 
nessa fase da vida da criança, mesmo se a posição 
do mesmo inferior for, deliberadamente, de luxação 
à realização do exame, isso se deve à estrutura 
pélvica nessa faixa etária ser essencialmente 
cartilaginosa. 
 Assim, uma radiografia negativa nessa idade não 
exclui a possibilidade de a criança ter a luxação do 
quadril. 
 A radiografia começa ser útil para confirmação da 
DDQ após a 6ª semana de vida da criança. 
 A artrografia do quadril é o estudo radiográfico que 
permite visualizar as estruturas cartilaginosas e as 
partes moles adjacentes que não são evidenciáveis em 
uma radiografia comum da região coxofemoral. Contudo, 
para a sua realização, há a necessidade de injeção 
articular de meio de 
contraste e de anestesia 
da criança. 
 É indicado para os 
pacientes em que o 
diagnósticofor feito 
tardiamente e que se apresentam para o 
tratamento acima dos 18 meses de idade. 
 Esse exame fornece informações sobre o estado 
da cabeça femoral e do acetábulo, da forma da 
cabeça do fêmur, dos estados dos ligamentos 
redondo e transverso, da cápsula articular, do limbo 
e do pulvinar. 
 Em virtude de seu poder de resolução e da possibilidade 
de realizar cortes transversais, a tomografia axial 
computadorizada (TAC) no estudo da DDQ permite 
observar a interposição do tendão do músculo ileopsoas 
e da hipertrofia do pulvinar, mesmo sem a contrastação 
da cápsula e do interior da cavidade articular. Permite 
também evidenciar subluxações femorais e medir o 
ângulo de anteversão acetabular. 
 TRATAMENTO 
 Uma vez estabelecido o diagnóstico de instabilidade ou de 
luxação do quadril, o tratamento é iniciado visando a redução 
da cabeça femoral da cavidade acetabular e a sua 
manutenção até a certeza da estabilidade articular. 
 O objetivo do tratamento da DDQ é a correta centração e a 
estabilização da cabeça femoral no acetábulo. 
 Inúmeros aparelhos ortopédicos estão disponíveis para 
cumprir o objetivo do tratamento. Atualmente, a órtese mais 
usada é o suspensório de Pavlik, que proporciona a simultânea 
flexão e abdução da articulação coxofemoral graças às tiras 
que se unem com relativa facilidade. 
 É utilizado em quadris instáveis ou displásicos, podendo ser 
usado em crianças até os 6 meses de idade. 
 O ideal é que, nas crianças com quadris instáveis, ou seja, 
luxáveis, ele seja empregado logo nas primeiras semanas 
de vida, pois, nesses casos, a manutenção da redução 
tende a promover uma rápida estabilização. 
 O método consiste em manter a flexão do quadril 
em 90° com a ajuda das tiras anteriores e, por meio 
das tiras posteriores, evitar a adução. 
 O ajuste deve ser periódico, acompanhando o 
crescimento da criança, posições errôneas podem 
provocar danos à articulação ou lesões cutâneas. O 
médico deve avaliar a melhora do desenvolvimento 
articular para liberação do aparelho. 
 Em crianças com quadris luxados e irredutíveis e 
naquelas com mais de 6 meses de vida, o tratamento 
torna-se mais complexo, e uma redução sob anestesia 
torna-se necessária, podendo ser associada à cirurgia 
para liberar ou facilitar o procedimento. 
 Nesses casos, é necessária a imobilização com 
aparelho gessado que englobe abdome/pelve e os 
membros inferiores e que deve ser usado por 
vários meses. 
 Quando o diagnóstico é tardio, após o início da marcha, 
geralmente é necessária uma cirurgia mais complexa 
para reposicionamento da cabeça femoral. 
 OSTEOGÊNESE IMPERFEITA 
 Na afecção osteogênese imperfeita (OI), a principal queixa 
clínica se refere à ocorrência de fraturas, únicas ou múltiplas, 
ocasionadas por fragilidade óssea. 
 Trata-se de uma doença genética heterogênea, tendo tipos 
com herança dominante e outros com herança genética 
recessiva. 
 CLASSIFICAÇÃO DE SILLENCE: 
 TIPO I: herança autossômica dominante, escleras azuis, 
forma leve, início das fraturas após o nascimento, 
maioria na idade pré-escolar; 
 TIPO II: Herança autossômica recessiva, escleras azuis, 
forma letal no período perinatal. 
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 TIPO III: Herança autossômica recessiva; escleras 
normais, forma grave, fraturas ao nascimento, 
deformidade pro­gressiva, audição normal. 
 TIPO IV: Herança autossômica dominante; escleras 
normais, forma com gravidade moderada, fragilidade 
óssea, au­dição normal. 
 Subtipo A: Sem dentinogênese imperfeita. 
 Subtipo B: Com dentinogênese imperfeita. 
 Em termos de incidência, há grande variação entre os 
diversos tipos de OI. 
 No tipo I a incidência é de um caso para 30 mil nascidos; 
 No tipo II, temos um caso para 60 mil nascidos; até o 
momento não se sabe a incidência exata dos tipos III e IV. 
 FISIOPATOLOGIA 
 A OI é um distúrbio do tecido conjuntivo causado por defeitos 
bioquímicos dos genes do colágeno tipo 1 (A1 e A2), colágeno 
esse que é a principal proteína encontrada no osso, na 
dentina, na esclerótica e nos ligamentos, sendo os tecidos 
primariamente afetados nos pacientes com OI. 
 A principal forma de colágeno do tecido ósseo é o tipo 1, 
que representa cerca de 90% do colágeno corporal, 
sendo também o maior componente da pele. 
 Sua estrutura é composta por 2 cadeias 1 (I), codificadas 
pelo gene COL1A1, localizado no cromossomo 17, e uma 
cadeia a2(I), codificada pelo gene COL1A2, localizado no 
cromossomo 7. 
 Uma falha genética, causando a substituição de um 
aminoácido por outro dentro das cadeias dos 
polipeptídeos, como, por exemplo, a glicina pela arginina 
ou cisteína, modifica toda a organização do esqueleto 
proteico. 
 O resultado pode ser a produção de colágeno defeituoso 
ou em quantidade diminuída. 
 O defeito no colágeno induz à má 
mineralização do tecido ósseo, levando 
à fragilidade óssea que resulta em 
fraturas de repetição, que evoluem 
para deformidades progressivas do 
esqueleto. 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO 
 As manifestações clínicas da osteogênese imperfeita dividem-
se em dois grupos: 
 MANIFESTAÇÕES ESQUELÉTICAS: relacionadas 
diretamente com o enfraquecimento do esqueleto. 
 A fragilidade óssea caracteriza o estigma básico da 
osteogênese imperfeita, resultando em fraturas 
múltiplas por traumas mínimos. 
 O processo estende-se a toda o esqueleto, tanto 
axial como periférico. 
 Na forma mais grave ou doença de Vrolik (tipo II), as 
fraturas ocorrem intraútero, resultando em 
encurtamento acentuado dos membros. 
 O quadro simula um tipo 
de nanismo micromélico 
ao nascimento. 
 As radiografias mostram 
formas aberrantes nos 
ossos longos e no crânio, 
as diáfises apresentam-
se sinuosas e achatadas, 
com múltiplos pontos de fraturas e neoformação 
óssea. 
 O alargamento do diâmetro anteroposterior 
configura o tórax em quilha, com múltiplos nódulos 
nas costelas e na junção condrocostal. 
 O comprimento do tronco está diminuído pela 
platispondilia intensa. 
 O crânio irregular e 
aumentado contrasta com 
a face afilada, resultando 
no formato triangular 
denominado “rosto de 
duende” = no RX pode 
identificar ilhas de ossificação com áreas 
radiotransparentes, lembrando placas de iceberg. 
 A maioria das crianças afetadas morre no 1º ano 
de vida, por hemorragias intracranianas, torácicas 
ou complicações respiratórias decorrentes do 
colabamento dos arcos costais. 
 MANIFESTAÇÕES EXTRA-ESQUELÉTICAS: decorrentes 
de distúrbio do tecido colágeno nos outros órgãos, como: 
 SURDEZ: a perda da acuidade auditiva na 
osteogênese imperfeita pode ter como 
fisiopatologia a compressão do nervo 
vestibulococlear, causada pelo colabamento do 
meato acústico. Outras causas são a anquilose da 
cadeia de ossículos ou a otosclerose coclear. 
 DEFEITO DENTÁRIO: a dentinogênese imperfeita é 
resultado da fragilidade da camada de dentina, 
predispondo a infecções gengivais crônicas. 
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 DEFEITOS DO TECIDO CONJUNTIVO: a presença ou 
ausência da esclera azul define os tipos III e IV da 
classificação de Sillence. Esse aspecto resulta do 
adelgaçamento das camadas da esclera, deixando 
transparecer a cor azulada do plexo coroide. A 
presença ou ausência desse sinal não interfere na 
gravidade do quadro ósseo. 
 Outras manifestações extraósseas da osteogênese 
imperfeita são hérnias inguinais e abdominais. 
 Em relação a exames de laboratório, lembra-se que 
metabolismo ósseo dos pacientes com OI é normal, ou seja, 
não foram evidenciadas alterações nos níveis séricos de 
cálcio, fósforo e fosfatase alcalina, esta última poderá estar 
elevada em algumas situações clínicas na OI. 
 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL:A ultrassonografia, em geral, 
identifica a osteogênese tipo II na 14ª ou 16ª semanas de 
gestação, e a osteogênese tipo III da 16ª a 18ª. As formas 
mais leves são detectadas apenas no final da gravidez ou no 
perío­do pós-natal. 
 TRATAMENTO 
 Não existe um tratamento específico para a OI, mas existem 
vários centros de estudo que se dedicam a investigar novos 
métodos de tratamento para diminuir a fragilidade óssea e 
corrigir as deformidades ocasionadas pelas fraturas. 
 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO: diversos fármacos vêm 
sendo utilizados na tentativa de obter aumento da resistência 
óssea dos portadores de osteogênese imperfeita, mas, 
infelizmente, não existe medicamento que tenha ação 
específica e resultados absolutos. 
 Nas formas leves e moderadas da doença, sabe-se que, 
quando as crianças atingem a puberdade e a 
adolescência, ocorre diminuição acentuada da frequência 
de fraturas. Esse fenômeno deve-se ao efeito dos 
hormônios sexuais sobre os osteoblastos, que 
apresentam receptores androgênicos e estrogênicos. 
 Foi empregado em pesquisas hormônios gonadais no 
tratamento, com o intuito de aumentar a resistência 
óssea dos portadores de osteogênese imperfeita, no 
entanto, os resultados foram duvidosos e com efeitos 
colaterais indesejáveis, como puberdade precoce, 
inversão dos caracteres sexuais secundários e 
fechamento prematuro da fise de crescimento. 
 O pamidronato, substância da classe dos bifosfonatos, 
demonstrou ser eficaz em crianças e adolescentes com 
a doença. Seu uso foi associado à melhora da massa 
óssea mensurada na densitometria, diminuição do 
número de fraturas e melhora da mobilidade dos 
pacientes. Esses efeitos benéficos são observados nos 
primeiros dois a quatro anos de uso do fármaco. 
 Em linhas gerais, é preciso lançar mão do apoio do serviço 
social para o devido encaminhamento aos tratamentos de 
reabilitação e psicossociais. O paciente com osteogênese 
imperfeita, sobretudo na forma grave, deve dispor de todo 
apoio familiar, na tentativa de evitar ao máximo a incidência 
de fraturas. 
 LEGG-CALVÉ-PERTHES (LCP) 
 A doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) é definida como uma 
necrose isquêmica ou avascular do núcleo secundário de 
ossificação da epífise proximal do fêmur durante o 
desenvolvimento da criança, podendo ocorrer dos 2-16 anos 
de vida. 
 Dos tecidos que formam a epífise femoral proximal da 
criança, apenas o centro secundário de ossificação, composto 
por tecido ósseo, é que está parcial ou totalmente acometido. 
 A porção óssea epifisária recebe sua nutrição pelos ramos 
epifisários diretos, que a penetram em 
toda a sua extensão, uma vez que a 
placa de crescimento, a partir dos 2 
anos de vida até o seu fechamento, 
representa uma barreira para a 
passagem dos vasos metafisários. 
 Na doença, os vasos epifisários 
laterais e anteriores e os cervicais ascendentes laterais 
(ramos da artéria circunflexa femoral medial) estão afetados 
e constituem uma área de avascularidade em determinado 
local da cabeça óssea femoral, produzindo necrose óssea. 
 Estima-se que um importante percentual de pacientes 
acometidos não é diagnosticado. 
 Há relatos de incidências que variam de 1:12.500 até 
1:1.200. 
 A doença é mais comum nos meninos, na proporção de 
4:1, sendo a raça branca mais acometida. 
 O lado esquerdo é mais afetado, mas a bilateralidade pode 
estar presente em 10 a 20% dos portadores. 
 O inicio dos sintomas em mais de 80% das vezes surge 
entre 4-9 anos, com pico de frequência em torno dos 6. 
 FISIOPATOLOGIA 
 Para Calvé, não existe, mesmo hoje, uma teoria única que 
explique a causa da obstrução transitória da circulação da 
cabeça femoral, a qual depende dos vasos epifisários 
externos terminais e cervicais ascendentes laterais, que são 
ramos da artéria circunflexa femoral medial. 
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@emilly.lorenaa 
 Trueta estabeleceu os padrões de suplência arterial nas 
várias faixas etárias e formulou a hipótese de que o surto 
isquêmico ocorreria devido a uma mudança de padrão da 
circulação nutriente de uma para outra fase de crescimento 
esquelético. 
 Dentre as possíveis causas, podem-se citar trombose 
decorrente de fibrinólise (coagulopatia/trombofilia), 
aumento da viscosidade sanguínea, infartos de repetição, 
aumento da pressão hidrostática intracapsular (sinovite), 
colabando os vasos retinaculares que correm junto ao 
colo femoral, e alterações lipídicas. 
 Ainda quem existam também referencias de possível origem 
genética na maioria dos relatos, não se consegue estabelecer 
um padrão de heretariedade comprovável. 
 Além disso, outras doenças podem estar associadas nos 
portadores, sendo as mais comuns hérnias da parede 
abdominal, criptorquidia e distúrbio renais e influências 
ambientais, em especial de caráter nutricional, e a presença 
de transtorno de déficit de atenção/hiperatividade. 
 PATOGENIA: sabe-se que o processo obedece às regras de 
reparação tecidual, ou seja, após a instalação da necrose 
óssea, haverá proliferação e diferenciação do tecido 
neoformado, que avança a lateral para medial e de anterior 
para posterior, invadindo o fragmento avascularizado e 
absorvendo o osso morto e, em seu lugar, sobrepondo um 
osso novo e imaturo. 
 O processo de reparação é inflamatório, daí a presença de 
edema articular com distensão capsular, que provoca dor. 
 Existe, em consequência da substituição reparadora, uma 
espécie de amolecimento tecidual em várias áreas, o que 
caracteriza a fase de fragmentação, sendo justamente esse 
o período de vulnerabilidade mecânica da cabeça femoral, a 
qual pode ser deformada pela pressão excêntrica do lábio 
acetabular quando existe significativa subluxação lateral da 
epífise. 
 De maneira simultânea, várias áreas estão sendo reparadas 
e completam a substituição revitalizada do osso necrótico, o 
que caracteriza a fase de reossificação. 
 Assim, esse tecido ainda jovem e não mineralizado vai 
adquirindo consistência óssea radiográfica com a deposição e 
a fixação trabecular do cálcio, recuperando sua resistência 
óssea natural. O processo é concluído com conformação 
esférica ou não, de acordo com a evolução = fase residual. 
 
 RESUMINDO: A patogenia é caracterizada pela existência de 
segmento ósseo privado de sua circulação em articulação de 
carga, e, por isso, está necrosado e morto. Ele passará por 
um período de amolecimento, tornando-se vulnerável e de 
formável durante o processo de reparação. Assim, torna-se 
importante considerar sua resistência biomecânica. 
 Trata-se de uma doença autolimitada, ou seja, após o 
surto de isquemia, de causa desconhecida, ocorre, 
automaticamente (é independente de qualquer ação 
externa e tem sempre começo, meio e fim), o processo 
de reparação. 
 No início, há proliferação de células jovens e imaturas, 
que se diferenciam e penetram no segmento necrótico 
e “sequestrado” sob a forma de vasos e tecidos 
neoformados, os quais, de forma gradual, apõem, no 
local, osso jovem, imaturo e não mineralizado. Absorvem 
o osso morto e substituem-no por um novo. 
 Durante tal processo, o que se observa na evolução 
radiográfica é a substituição gradativa da massa óssea 
densa (fase de necrose), que vai sendo interpenetrada 
por tecido de radiotransparência aumentada, 
acinzentada e mais escura (fase de fragmentação), 
tornando a cabeça femoral “pulverizada”, “floculada” e, 
muitas vezes, parecendo conter espaços vazios e sem 
osso, que caracterizam o tecido cartilaginoso na 
radiografia simples (fase de reossificação). 
 Aos poucos, a nova cabeça femoral vai se mineralizando 
e assumindo a transparência óssea radiográfica habitual. 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 O quadro clínico inicial pode ser de dor e claudicação 
relacionadas à atividade física ou, às vezes, confundidas com 
alguma espécie de trauma. 
 Devido à irradiação dador no território sensitivo do nervo 
obturatório, é comum a presença de crianças com os joelhos 
radiografados e “tratados”, uma vez que referem dor na 
região medial e anterior do joelho. 
 No início, os sintomas costumam ser pouco intensos, mas, em 
certas condições, obrigam a criança à restrição das 
atividades, o que produz melhora da irritabilidade da 
articulação, assim, tornam-se sintomas insidiosos, atrasando o 
diagnóstico por algumas semanas ou meses. 
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@emilly.lorenaa 
 No exame clínico articular, haverá 
maior ou menor restrição dos 
movimentos de rotação interna, 
abdução e flexão. 
 A limitação da flexão em adução 
é considerada sinal precoce de 
acometimento inflamatório do 
quadril, mesmo antes que os 
demais movimentos sejam afetados. 
 A claudicação no início é antálgica “de defesa”, mas pode, com 
a cronicidade do processo assumir o aspecto clínico 
característico de “balanço de tronco”, com inclinação do corpo 
sobre o MMII afetado, que se posiciona em adução e força o 
valgo do joelho. 
 DIAGNÓSTICO 
 As técnicas para o diagnóstico da DLCP e também para 
determinar o prognóstico da doença incluem a radiografia, a 
cintilografia (com tecnécio), a artrografia, a 
ressonância magnética e a tomografia 
computadorizada. 
 QUADRO RADIOGRÁFICO: no estágio inicial 
(duração média de 6 meses), observam-se 
discreta diminuição do núcleo epifisário e 
aumento relativo do espaço articular quando 
comparado ao lado oposto do quadril. A 
cabeça torna-se mais densa ao raio-X. 
 Áreas radioluzentes (escuras) 
entremeando e, por vezes, envolvendo 
zonas de densidade aumentada na 
cabeça femoral demarcam o início da 
fase de fragmentação, que tem 
duração média de 8 meses e é o período 
plasticamente deformável da cabeça. 
 O terceiro estágio radiográfico é o de reossificação, no 
qual as áreas radioluzentes são, de forma gradual, 
substituídas por osso novo, porém, a princípio, ainda não 
mineralizado, e tem a duração média de 4 anos. 
 Na última fase, a residual, não existem alterações na 
densidade da cabeça femoral, e sua remodelação pode 
ocorrer até a maturidade esquelética 
 TRATAMENTO 
 O objetivo principal do tratamento da DLCP é a obtenção de 
cabeça femoral com perfeita congruência com o acetábulo. 
 Dessa forma, assegura-se ao lado do quadril afetado condição 
igual ao lado não afetado no que se refere ao desenvolvimento 
de artrose na vida adulta. 
 A melhor chance de conseguir esse resultado favorável é a 
manutenção do quadril centralizado durante o período ativo da 
doença. 
 Existem diferentes correntes de tratamento pa­ra a 
obtenção da centralização, subdivididas em cirúrgicas e não 
cirúrgicas. 
 As formas não cirúrgicas de tratamento, também chamadas 
de conservadoras ou incruentas, podem ser ambulatoriais, 
quando permitem que a criança deambule e exerça a carga 
da força/peso. São representadas por todas as formas de 
aparelhos que deixam a criança andar (aparelhos de descarga, 
Atlanta Brace, Scottish Rite, aparelho de Tachdjian, aparelho 
de Thomas, entre outros). 
 As formas não ambulatoriais vão desde o repouso no 
leito e o deslocamento com cadeiras de rodas ou muletas 
até a imobilização em aparelhos gessados (ou derivados 
do plástico), mantendo-se os membros inferiores em 
abdução e rotação interna, sem permitir o apoio do 
membro inferior. 
 TORCICOLO MUSCULAR CONGÊNITO (TMC) 
 O torcicolo muscular congênito é a causa mais comum de 
deformidade cervical na criança até o 2º mês de vida. 
 Está relacionado à fibrose de uma parte ou de todo o músculo 
esternocleidomastóideo. 
 Há associação com outras doenças do sistema 
musculoesquelético, como a displasia do desenvolvimento do 
quadril, metatarso aduto e pé torto congênito. 
 A incidência do torcicolo muscular congênito varia entre 0,017 
e 1,9% e é a principal causa de deformidade cervical no RN. 
 É mais comum no lado direito e com predomínio discreto no 
sexo masculino. 
 Ocorre com maior frequência em RN de primíparas e com 
antecedente de apresentação pélvica, trabalho de parto difícil 
e oligoidrâmnio. 
 Até 29% das crianças com torcicolo muscular congênito 
apresentam displasia do desenvolvimento do quadril, sendo 
essa associação maior nos doentes do sexo masculino. 
 FISIOPATOLOGIA 
 A etiopatogenia do torcicolo muscular congênito ainda é 
desconhecida, mas acredita-se que seja resultado de uma 
resposta cicatricial do músculo esternocleidomastóideo 
secundária a um mau posicionamento intrauterino ou 
traumatismos de parto. 
 A associação do torcicolo muscular congênito à displasia do 
desenvolvimento do quadril sugere que a redução do espaço 
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@emilly.lorenaa 
intrauterino possa ser um dos fatores relacionados ao 
desenvolvimento da doença. 
 Apesar de a maior parte dos casos ser esporádica, há 
descrição do torcicolo congênito em famílias, sugerindo 
também alguma predisposição genética para a doença. 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 O diagnóstico do torcicolo muscular congênito é feito 
clinicamente. 
 Nos antecedentes pessoais, é importante investigar o 
histórico obstétrico, pela associação da doença com o 
traumatismo de parto, parto difícil ou apresentação pélvica. 
 Na maior parte das vezes, a deformidade é aparente já ao 
nascimento. Alguns RN podem apresentar uma deformidade 
discreta que passa despercebida no pós-parto, mas o 
diagnostico é feito na maioria dos casos até o 2º mês de vida. 
 Ao exame físico, nota-se o posicionamento da cabeça com 
uma inclinação do pavilhão 
auditivo para o lado 
afetado e o mento rodado 
contralateralmente à 
contratura muscular. 
 A movimentação 
passiva da cabeça e da região cervical apresenta 
restrição. 
 Nas crianças com menos de 2 meses de vida, pode-se 
palpar uma tumoração indolor no 
esternocleidomastóideo, sendo que na maior parte dos 
casos há uma massa localizada na inserção distal do 
esternocleidomastóideo na sua porção clavicular, esternal 
ou em ambas. 
 O exame neurológico é normal nos doentes com torcicolo 
muscular congênito. Entretanto, deve ser feito como 
rotina em todos os casos para afastar outras doenças. 
 Como há associação entre o torcicolo muscular congênito 
e a displasia do desenvolvimento do quadril, é necessário 
que seja feito o exame físico cuidadoso dos quadris. 
 DIAGNÓSTICO 
 Os exames de imagem são importantes para fazer o 
diagnóstico diferencial com outras doenças que provocam a 
deformidade cervical, como tumores, cistos ou malformação 
esquelética. 
 As radiografias simples em frente, perfil e transoral devem 
ser feitas para avaliar anomalias congênitas da coluna cervical 
ou uma subluxação rotatória C1-C2. 
 O torcicolo pode causar dificuldades de interpretação das 
imagens, principalmente se a radiografia for feita com o 
posicionamento da criança sem levar em consideração a 
presença da deformidade. 
 No torcicolo muscular congênito, as radiografias simples 
são normais, exceto pela rotação e angulação cervical. 
 Nos casos em que há dúvida quanto à deformidade vertebral 
ou quando não for possível obter radiografias adequadas, uma 
tomografia computadorizada pode ser útil para o 
esclarecimento do diagnóstico. 
 A ultrassonografia é o método de imagem mais sensível e 
disponível para o diagnóstico, pois permite identificar a lesão 
cicatricial do torcicolo congênito e também pode ser utilizada 
no diagnóstico diferencial de outras doenças cervicais. 
 TRATAMENTO 
 Como a evolução do torcicolo muscular congênito é benigna e 
autolimitada, o tratamento não cirúrgico deve ser sempre 
instituído inicialmente: 
 Consiste na observação clínica periódica, na orientação 
de exercícios feitos pelo menos 3x/dia pela famíliae na 
fisioterapia. 
 É importante que haja supervisão periódica por 
profissionais para assegurar que os exercícios sejam 
realizados de forma correta. 
 As manobras devem incluir o movimento da orelha oposta 
ao lado da contratura em direção ao ombro contralateral 
à contratura. 
 Deve-se também tentar colocar o queixo do doente no 
ombro do mesmo lado da contratura. Após a obtenção 
do alongamento adequado na posição neutra, deve-se 
repetir as manobras com o pescoço em extensão. 
 A cirurgia está reservada para os casos em que a 
deformidade persiste depois de 1 ano de idade. O objetivo do 
tratamento cirúrgico é obter a liberação do músculo 
esternocleidomastóideo de forma a permitir o posicionamento 
adequado da região cervical e da cabeça. 
REFERÊNCIAS 
 TORTORA, G. J; DERRICKSON, B. Princípios de anatomia 
humana. 14. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2016. 
 NETTER F. H. Atlas De Anatomia Humana - 7ª Ed. 2019. 
 FILHO, Tarcisio Eloy Pessoa de B.; CAMARGO, Olavo Pires de; 
CAMANHO, Gilberto L. Clínica Ortopédica . Barueri, SP: Editora 
Manole, 2012. 
 HEBERT, Sizínio; FILHO, Tarcísio E. P. B.; XAVIER, Renato; e 
outros Ortopedia e Traumatologia. 5ª. ed. Porto Alegre: Grupo 
A, 2017..