Neuro 1 - Sindromes Neurologicas

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Módulo de Neurologia - 8 º Período
Isabela Porto
Síndromes Neurológicas 1
Introdução da aula - o diagnóstico pode ser:
- Sindrômico: conjunto de sinais e sintomas 
(edema, dispneia, b3) → ICC
- Topográfico: coração (qual órgão afetado)
- Etiológico: doença que levou a síndrome → IAM 
ou HAS
A motricidade pode envolver essas duas etapas:
1. Sistema motor suprasegmentar: áreas corticais 
motoras, estruturas do tronco encefálico, núcleos 
da base e cerebelo.
2. Unidade motora: neurônio motor alfa, seu axônios, 
junção neuromuscular e fibras musculares.
Sistema Piramidal
- Síndrome do 1º neurônio motor, quando há lesão 
no 1º neurônio motor, ele deixa de inibir o 2º 
neurônio e este passa agir de forma descoordenada. 
(Síndrome de liberação piramidal)
- Síndrome do 2º neurônio motor, quando há lesão 
no 2º neurônio motor, o músculo não recebe 
estímulo (Desnervação muscular)
Homúnculo Motor
- Quantidade de neurônios para movimentar cada 
parte do corpo. 
Núcleos da Base
Obs: Alteração na substância negra está relacionada à 
Doença de Parkinson
Sistema Extrapiramidal
- Função de coordenar e regular o sistema piramidal
- Órgãos que compõem: Núcleos da base, cerebelo
- Quando afetado: distúrbio do movimentos 
(anormais)
- Doença de Parkinson
Mecanismo de coativação alfa-gama
 
A imagem representa o reflexo medular.
Tratos motores somáticos descendentes: sistema 
piramidal e extrapiramidal
Síndromes Motoras
Lesão a Nível Supra Segmentar: síndrome piramidal, 
lesão em qualquer área do 1º neurônio. Interrompe a 
fibra nervosa → músculo não contrai → fraqueza 
muscular. Em consequência, hiper liberação do 2º 
neurônio. 
Deficitária: fraqueza muscular. 
De liberação: Hiper-reflexia, hipertonia, reflexos 
superficiais abolidos, reflexos patológicos (babinski, 
Hoffman, Clônus). 
Atrofia.
Atenção: choque muscular (fase aguda da lesão: tudo 
diminuído).
Lesões do Sistema Motor Inferior: síndrome da unidade 
motora ou do 2º neurônio motor ou do neurônio motor 
inferior
Fraqueza muscular, hipotonia e diminuição dos 
reflexos. 
Paralisia flácida arreflexia. 
Atrofia muscular.
Fasciculações.
Ex: ELA: esclerose lateral amiotrófica
Topodiagnóstico no sistema piramidal
(Abaixo da pirâmide: homolateral. Acima: 
contralateral)
Lesões do Sistema Extrapiramidal: distúrbios do 
movimentos (involuntários).
Parkinsonismo (tremor, bradicinesia, rigidez, 
instabilidade postural - precisa ter dois sinais), tremor, 
coreia, hemibalismo, atetose, distonia, mioclonias, 
tiques.
Movimentos involuntários
São principalmente originados de lesões no núcleo da 
base
- Tremor: pode ter em qualquer lugar. Pode variar de 
localidade, uni ou bilateral, frequência alta ou 
baixa, amplitude. Repouso, postural ou de 
movimento
Essencial: postural e de intenção.
Doença de Parkinson: início unilateral, com um 
ano passa para o outro lado e o do início se 
torna sempre pior
- Coreia de Huntington: se assemelha a dança. 
Ocorrência inesperada e arrítmicos, multiformes. 
Não tem tratamento que muda a evolução da 
doença. Corpo todo.
- Atetose: em extremidades. Lentos, estereotipados, 
serpentiginosos. (atinge mais as mãos)
- Hemibalismo: movimentos abruptos e violentos. 
De grande intensidade
- Tique: em determinados grupos musculares 
repetitivos. Domináveis pela vontade. Motores ou 
vocais, simples ou complexos.
- Mioclonia: contrações musculares (em bloco) leves 
(choques). Relacionada com o estresse
- Mioquimia: contrações fibrilares. Relacionada ao 
estresse. Pálpebra tremendo
- Flapping: em extremidades. Similar ao bater de 
asas. Comum em doenças metabólicas (Cirrose)
- Fasciculações
- Distonias: Parecidos com atetose, porém em 
porções maiores do corpo. Comum em paciente 
com parkinson por efeito de medicações
Lesões do Cerebelo: síndrome cerebelar
Manifestações: dismetria, nistagmo, tremor intencional, 
disdiadococinesia, decomposição de movimento, 
fenômeno do rechaço, reflexo tendinosos pendulares, 
hipotonia muscular, fala escandida, instabilidade 
muscular, marcha atáxica.
Síndromes Sensitivas
Vias sensitivas
-
Trato espinotalâmico lateral: dor e temperatura
- Trato espinotalâmico anterior: tato protopático 
(grosseiro) e pressão
- Fascículo grácil e cuneiforme: tato epicrítico 
(fino), vibração e propriocepção
● Secção completa da Medula: 
Nível sensitivo
Trauma, mielite transversa, compressão
Manifestações: Perda de sensibilidade 
superficial e profunda abaixo do nível 
seccionado
Acompanha perda motora abaixo da lesão
● Hemissecção da medula
Síndrome de Brown-Séquard
Manifestações: Perda de sensibilidade 
superficial (dolorosa e tátil) contralateral. Perda 
da sensibilidade profunda (vibratória e 
propriocepção) ipsilateral
Hemiparesia ipsilateral da lesão
● Síndrome da Medula Central
Manifestações: An/hipoalgesia em xale. 
Sensibilidade profunda preservada
● Síndrome do Funículo Posterior
Manifestações: Ataxia sensitiva. 
Carência de B12, tabes dorsalis
● Síndrome do Cone Medular
Manifestações: perda de sensibilidade superficial e 
profunda em sela
Lesões do Tálamo
Manifestações: Perda de todas as modalidades 
sensitivas primárias no hemicordados contralateral. 
Dor talâmica - dor neuropática central.
Síndromes Neurológicas 2
Síndromes de Tronco Cerebral 
Temos a maioria dos pares nervos cranianos que são 
estruturas importantes estruturas importantes. Temos 12 
pares cranianos, sendo que o I e o II par saem do 
cérebro, o III e o IV saem do mesencéfalo, O V, VI , 
VII e VIII saem da ponte, o IX, X, XI e XII saem do 
bulbo. 
O núcleo dos nervos cranianos são como os neurônios 
alfa (analogia). O primeiro neurônio motor esta no 
cérebro, este inerva o núcleo do nervo craniano e a 
partir desse núcleo sai o nervo, chamado cortico???
Neuropatias Ópticas: Neurite óptica típica/ NOI/ 
compressiva/ Papiledema. 
Neurite óptica é uma inflamação do nervo óptico, 
autoimune. Comum em esclerose múltipla. Tratamento: 
neurite óptica = corticóides. Exame de ressonância 
magnética. 
NOI: avc isquêmico que só acomete o nervo óptico, 
tumores. Tratamento é igual ao de avc isquêmico.
Hipertensão intracraniana: pode prejudicar drenagem 
sanguínea do globo ocular, pode levar a edema de 
papila e perda da função no nervo óptico. 
Manifestações gerais: uni ou bilateral, aguda ou 
subaguda, dor presente ou ausente que piora com 
movimento.
Oftalmoplegia Internuclear: Lesão de fascículo 
longitudinal medial.
Manifestações: diplopia por déficit de adução e 
nistagmo do olho abduzido. Convergência preservada.
O Músculo Reto Medial é inervado pelo III nervo 
craniano. O músculo Reto Lateral é inervado pelo VI 
nervo craniano, chamado também de abducente. Para a 
visualização precisam trabalhar de forma coordenada. 
No mesencéfalo temos o III e o VI nervos cranianos os 
quais se comunicam para os movimentos coordenados 
acontecerem (quando o III de um lado age o VI do 
outro lado precisa agir também), isso chama-se 
fascículo longitudinal medial (FLM), as 
alterações/lesões (perde comunicação entre os nervos) 
desse fascículo causa a patologia chamada 
Oftalmoplegia Internuclear. 
Lesões do Nervo Facial: Paresia facial central/ paresia 
facial periférica
Nós temos o primeiro neurônio motor, esse inerva o 
núcleo do facial (ponte), e depois sai o nervo que inerva 
a face, são bilaterais. Possuímos fibras que inervam só a 
parte superior e outras a inferior. A parte superior da 
face recebe inervação dos dois lados do cérebro. Já a 
parte inferior da face recebe inervação apenas de um 
lado. Caso eu tenha uma lesão que atinja o córtex 
cerebral (lesão central), antes de atingir o núcleo do 
VII, a paralisia será só no quadrante inferior da face - 
Paralisia Facial Central, ou seja, antes do núcleo. 
Quando a lesão é no núcleo ou depois dele, eu leso o 
nervo como um todo (todas as fibras) a paralisia será 
disseminada em todo o lado da face, chamada de 
Paralisia Periférica (Ex.: paralisia de Bell). 
Manifestações
- Central: acomete apenas o quadrante inferior. 
Qualquer lesão antes do Núcleo.Etiologia: 
esclerose múltipla, AVC, tumores, aneurismas
- Periférica: acomete hemiface (paralisia de Bell 
mais comumente, tumores que causam 
compressões). Eu suspeito de uma paralisia 
periférica causada por AVE, caso o paciente 
apresente além da paralisia, hemiplegia, 
paralisia da perna e do braço, pois é muito 
difícil um ave atingir apenas um nervo 
craniano. 
Tratamento paralisia de Bell: Prednisona, 
aciclovir e fisioterapia. 
- Síndrome de Ransay-Hunt: paresia facial 
periférica e vesículas e crostas em meato 
auditivo externo e palato superior. Para 
identificar infecção por Herpes Zoster.
Síndrome do Seio Cavernoso: III, IV, VI e ramos V1 e 
V2 do quinto.
Os seios venosos são os responsáveis pela drenagem 
cerebral para a veia jugular interna, em seguida 
desembocam na VCS e depois no Átrio Direito. 
Os seios cavernosos são mais calibrosos, importante na 
drenagem do cérebro, caso paciente tenha uma lesão 
que acomete esse seio (trombose, fístula, inflamação 
granulomatosa) pode provocar paralisia do III, IV, VI e 
ramos V1 e V2 do quinto, pois eles passam muito perto 
desses seios, resultando em paralisia ocular associada a 
alteração de sensibilidade da face (superior e medial). 
Oftalmoplegia, congestão e hiperemia ocular, alteração 
sensitiva facial, S. de Horner.
Causas: trombose, fístula carotídeo-cavernosa, S. de 
Tolosa - Hunt (inflamação granulomatosa).
Síndrome do Ápice Orbitário: II, III, IV, VI e ramo V1 
do V.
Ápice orbitário, trata-se de um forame por onde 
adentram os nervos dentro da órbita.
Se comprime esses nervos, o paciente pode apresentar: 
oftalmoplegia, amaurose, alteração sensitiva facial, S. 
de Horner. Só no primeiro ramo (parte superior). 
Causas: tumores orbitários.
Síndrome do Ângulo pontocerebelar: V ao X
Mais frequentes: VII e V
É o ângulo formado entre a ponte e o cerebelo. 
Qualquer lesão nesse ângulo pode causar paralisia do V 
ao X nervo. O acometimento mais frequentes são o V e 
VII, mas pode acometer ate o X. Progressivo, conforme 
o tumor aumenta, vai atingindo mais nervos. 
Causas: tumores (neuroma acústico)
Síndrome do Forame Jugular: IX, X, XI
Neoplasia de base de crânio, aneurisma carotídeo.
Qualquer processo que atinge o processo jugular, atinge 
os nervos IX, X e XI. 
Sintomas/Sinais: Paralisia de palato, disfagia, disfonia e 
paralisia do movimento do pescoço e trapézio (do 
mesmo lado da lesão). 
Síndrome de Wallemberg: acomete porção dorsolateral 
do bulbo.
É uma síndrome que atinge a parte posterior do bulbo, 
entre bulbo e ponte, por isso pode atingir o V nervo 
craniano.
Atinge V NC e feixe espinotalâmico lateral
Hemi-hipoestesia de hemiface ipsilateral e hemi-
hipoestesia de corpo contralateral.
Síndrome de Millard- Gubler- Foville: Porção inferior 
da ponte.
Atinge VI e VII NC e trato corticoespinhal
Paralisia de VI e VII nervos ipsilateral e paralisia 
braquiocrural contralateral.
DICA DO PROFESSOR:
- Síndromes Alternas: são síndromes neurológicas 
que atingem nervos cranianos de um lado e o corpo 
de outro lado. Síndromes neurológicas que 
acometem um lado do cérebro e os sintomas são de 
outro. Elas são um achado que localizam a lesão 
no tronco cerebral. 
- Síndrome alterna = Tronco cerebral 
- Saber de onde cada nervo craniano sai: 
QUESTÕES
1.As fasciculações são movimentos finos, rápidos, 
tremulantes ou vermiculares espasmódicos causados 
pela contração de um feixe ou fascículo de fibras 
musculares, que variam de intensidade desde leves até 
um movimento mais grosseiro, aleatórios, irregulares, 
fugazes e inconstantes. Esses movimentos são 
característicos de:
a)Lesão do sistema piramidal.
b)Doença do neurônio motor periférico.
c) Crises epilépticas motoras.
d) Alteração extrapiramidal hipercinética.
Comentário do especialista
Questão que aborda semiologia neurológica e diagnóstico 
topográfico. Pega essa dica das síndromes: neurônio superior 
(SNMS) e inferior (SNMI). Ambas tem um marcador comum: a 
fraqueza muscular. Na síndrome do neurônio superior, lembre-
se que tudo é “pra cima”: Hipertonia e Hiperreflexia, podendo 
estar presente até mesmo reflexos patológicos. Na síndrome do 
neurônio inferior (ou doença do neurônio motor periférico), é 
tudo “pra baixo”, e temos hipotonia, hiporreflexia e 
fasciculações. Fasciculações são contrações visíveis, finas e 
rápidas, algumas vezes vermiculares, espontâneas e 
intermitentes das fibras musculares. Trata-se de um dos sinais 
neurológicos mais aterrorizantes para o médico, em geral, 
devido à sua íntima relação com a esclerose lateral amiotrófica 
(ELA), doença progressiva e de curso inexorável. Alternativa A: 
INCORRETA. A lesão do sistema piramidal resulta na 
síndrome do neurônio motor superior, descrita acima, que 
apresenta fraqueza, hipertonia e hiperreflexia. Alternativa B: 
CORRETA. Alternativa C: INCORRETA. O tipo mais comum 
de crise epiléptica com manifestações motoras é a tônico-clônica, 
que é assim nomeada pela fase inicial tônica (hipertonia), em 
que há contração sustentada, e clônica, caracterizada pelos 
abalos repetitivos de grande intensidade. Alternativa D: 
INCORRETA. Alterações extrapiramidais culminam 
geralmente em rigidez, hipertonia do tipo roda denteada, 
tremores, instabilidade postural e movimentos involuntários. 
Resposta correta, letra B.
2.Menina, 9 anos, procura atendimento médico com 
história de não conseguir andar há 4 horas. Nega dores 
e há um dia apresenta febre baixa. A criança frequenta 
escola, nunca ficou doente, exceto resfriados e com 
vacinação incompleta. Exame Físico: Bom estado 
geral, consciente, T= 38º C, FC= 100 bpm, FR= 24 
irpm; neurológico: diminuição de força da 
musculatura do membro inferior esquerdo, com 
flacidez muscular, abolição de reflexos profundos na 
área paralisada e sensibilidade preservada. OS 
DIAGNÓSTICOS A SEREM INVESTIGADAS SÃO:
a) Poliomielite e Síndrome de Guillain-Barré.
b) Mielite transversa e Enterovirose.
c)Síndrome de Guillan-Barré e Meningite viral.
d) Enterovirose e Transtorno somatoforme.
Comentário do especialista
O vírus da poliomielite danifica os neurônios motores do corno 
anterior da medula. Alternativa A: CORRETA. Estamos diante 
de uma síndrome de neurônio motor inferior (paresia + 
hipotonia + hiporreflexia). A topografia da lesão pode ser a 
coluna anterior da substância cinzenta da medula espinhal, as 
raízes motoras ou os nervos periféricos. Em se tratando de uma 
criança com histórico vacinal incompleto, não podemos deixar 
de pensar em poliomielite. Síndrome de guillain-barré é 
polirradiculoneurite aguda mais comum, e entra no diagnóstico 
diferencial, por acometer raízes e nervos.
3)Assinale a assertiva cujos todos os sinais clínicos 
citados indicam comprometimento de primeiro 
neurônio motor:
a)Espasticidade, reflexos miotáticos profundos 
exaltados, fasciculação.
b)Espasticidade, clônus, sinal de Hoffman.
c)Reflexos miotáticos profundos exaltados, sinal de 
Babinski, hipertonia plástica.
d)Hipertonia plástica, fasciculação, sinal de Hoffman.
Comentário do especialista
O reflexo de Hoffman é pesquisado com um movimento 
de flexão aguda e súbita da parte distal do dedo, seguida 
por uma liberação súbita. A resposta anormal consiste em 
flexão e adução do polegar e flexão do dedo indicador. 
Alternativa A: INCORRETA. Fasciculações sugerem 
lesões de neurônio motor inferior. Alternativa B: 
CORRETA. Cita corretamente sinais de lesão de 
neurônio motor superior. Alternativa C: INCORRETA. 
Hipertonia plástica sugere lesão extrapiramidal. A 
hipertonia elástica sugere lesão piramidal (neurônio 
motor superior). Alternativa D: INCORRETA.
4)Um paciente foi diagnosticado como tendo síndrome 
do primeiro neurônio motor ou piramidal. Qual das 
alternativas abaixo traduz esta síndrome:
a)Diminuição da força muscular, hipotrofia tardia, 
hipotonia, hiporreflexia profunda, sinal de Babinski, 
clônus, Hoffmann.
b)Diminuição da força muscular, hipertonia, 
hipotrofia precoce, fasciculações, hiperreflexia 
profunda.
c)Diminuição da força muscular, hipotonia,hipotrofia 
precoce, fasciculações, hiporreflexia profunda.
D) Diminuição da força muscular, hipotrofia tardia, 
hipertonia, espasticidade, hiperreflexia profunda, 
sinal de Babinski, clônus.
Comentário do especialista
Os neurônios motores superiores ou primeiro neurônio 
são neurônios localizados na área motora no cérebro, a 
lesão do mesmo cursa clinicamente com: Diminuição da 
força muscular, hipotonia, hiperreflexia profunda, 
espasticidade, presença de reflexos anormais (sinal de 
Babinski e outros). Alternativa A: INCORRETO. 
Alternativa B: INCORRETO. Alternativa C: 
INCORRETO. Alternativa D: CORRETO. Resposta 
correta, letra D.
5)Escolar, 12 anos, masculino admitido com queixa de 
dificuldade progressiva para deambulação há uma 
semana. A mãe notou irritabilidade e relatou quadro 
respiratório arrastado há 15 dias, sem febre associada. 
Ao exame clínico: vigil, com linguagem preservada, 
hipotonia global leve, fraqueza simétrica dos membros 
inferiores, reflexos osteotendíneos diminuídos. Neste 
caso podemos afirmar que:
a)O relatório do exame de eletroneuromiografia 
deverá concluir pela ausência de alterações.
b)O estudo do líquor é essencial para o diagnóstico, 
sendo esperado hiperproteinorraquia.
c)Complicações respiratórias são raras, não sendo 
necessária a monitorização clínica intensiva.
d)O tratamento com imunoglobulina venosa está 
contraindicado.
e)Na maioria dos casos a recuperação funcional é 
pobre.
Comentário do especialista
A “Síndrome de Guillain-Barré” é uma 
\"POLIRADICULONEUROPATIA AGUDA\", de 
acometimento SIMÉTRICO e ASCENDENTE, com 
desmielinização de todo o nervo, desde a raiz. É, portanto, 
uma doença desmielinizante AUTO-IMUNE, do nervo 
PERIFÉRICO. Possui HISTÓRIA DE INFECÇÃO 
PRÉVIA em 75% dos pacientes, principalmente 
gastroenterite por CAMPYLOBACTER JEJUNI. O 
quadro clínico baseia-se em uma “SÍNDROME DO 
SEGUNDO NEURÔNIO MOTOR”: Fraqueza Muscular; 
Arreflexia; Flacidez muscular; Plegia ou paresia. 
Devemos agir precocemente pelo risco de paralisar o 
diafragma e o paciente evoluir com insuficiência 
respiratória. O estudo do LCR é essencial para o 
diagnóstico, uma vez que o achado CLÁSSICO da doença 
é a \"DISSOCIAÇÃO PROTEINOCITOLÓGICA\", ou 
seja, PROTEINORRAQUIA com 
HIPOCELULARIDADE. O tratamento serve para 
encurtar a evolução da doença, sendo feito com 
Plasmaférese OU Imunoglobulina. Lembrando que NÃO 
SE DEVE FAZER CORTICOIDE, pois não trazem 
benefícios. Resposta: letra B.