21. Tumor de Wilms

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pediatría 
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TUMOR DE WILMS 
 
Palabras clave: aumento de volumen abdominal, coloración rojiza en orina, aniridia (ausencia de iris), WAGR, 
WT1, Sx Denys-Drash, Sx Beckwhit-Wiedemann 
 
DEFINICIÓN 
 
Es una neoplasia mesodérmica que se presenta en la cavidad abdominal. Está compuesto por epitelio, blastema 
y estroma. 
 
 
 
Es el segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia en la infancia. (después del NEUROBLASTOMA) 
 
Edad de presentación à 1 – 5 años (pico entre 2-3 años) 
 
ETIOLOGÍA 
 
Se origina del blastema metanéfrico primitivo. 
 
Asociado a anomalías congénitas y síndromes de predisposición 
• Gen WT1 en el cromosoma 11p13 
• Sx de Beckwtih-Wiedemann (hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele, 
visceromegalia e hipoglucemia) 
• Sx de Denys-Drash (pseudohermafroditismo masculino, Insuf renal precoz por esclerosis) 
 
• Sx de WAGR 
o WILMS + ANIRIDIA + GENITOURINARIAS MALFORMACIONES + RETRASO MENTAL 
 
Dos tipos histológicos 
• Favorable/Convencional: predominan células epiteliales y elementos del estroma. 
• Desfavorable/Anaplásico: núcleos celulares hipercromáticos y aumento del número de mitosis. 
 
CLÍNICA 
 
• MASA ABDOMINAL ASINTOMÁTICA à el signo más frecuente (75 % de los casos) 
o Aparece en un flanco, es redondeada, elástica, no suele superar línea media. 
• Hipertensión arterial: por compresión de la arteria renal y producción de renina 
• Hematuria: macro o microscópica 
• Policitemia: por producción de eritropoyetina 
 
 
Es el tumor renal más frecuente à 80% de los tumores 
TRIADA: ANIRIDIA + HEMIHIPERTROFIA + MALFORMACIONES GENITOURINARIAS 
 
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DIAGNÓSTICO 
 
GOLD STANDARD: HISTOLÓGICO POR BIOPSIA TRANSLUMBAR 
 
• Ultrasonido: SE RECOMEINDA PARA CONFIRMAR DIAGNÓSTICO Y LOCALIZACIÓN. Útil, no invasiva y 
barata 
 
• TAC/RM: corrobora origen intrarrenal y extensión. Valora afección de vena cava inferior y el riñón 
contralateral 
• Hemograma: puede ser normal (incluso la función renal) 
• Rx abdomen: se ve principalmente por el efecto masa 
• Rx tórax: para detectar metástasis pulmonares. 
 
 
National Wilms Tumor Study (NWTS) Estadios: 
 
Estadio I: Limitado al riiñón, con cápsula íntegra y extirpación completa 
Estadio II: Situado más allá del riñón, pero con cápsula íntegra y extirpación completa 
Estadio III: Restos tumorales posquirúrgicos, sin afectación hematógena. 
Estadio IV: Metástasis hematógenas 
Estadio V: Afectación bilateral 
 
 
TRATAMIENTO 
 
1RA ELECCIÓN: NEFROURETERECTOMÍA + QUIMIOTERAPA 
 
• Radioterapia en casos avanzados (locoregional y/o metástasis) 
 
• Se puede aplicar quimioterapia preoperatoria con el objetivo de citorreducción y posteriormente cirugía. 
o Riesgo moderado: Vincristina y Actinomicina D 
o Riesgo alto: Doxorrubicina y Ciclofosfamida 
 
PRONÓSTICO 
 
Son marcadores de buen pronóstico: 
• Tipo histológico favorable 
• Estadios I y II 
• Edad menor de 2 años 
• Masa tumoral pequeña. 
 
METASTASIS: 
GANGLIOS BASALES Y PULMÓN