urgencias neurológicas
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urgencias neurológicas


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favorece 
la trombosis. La deficiencia heterocigótica de proteína 
C plasmática tiene una incidencia del 0,2-0,5 %, y casi 
el 75 % de las personas con este trastorno experimental 
tromboembolia, que puede afectar en muchas ocasiones 
al sistema nervioso central provocando ictus isquémi-
cos. La deficiencia homocigótica o heterocigótica doble 
causa púrpura fulminante neonatal; es decir, coagulación 
intravascular diseminada grave. Una disminución de esta 
proteína se observa en enfermos con hepatopatía o CID 
y durante la administración de quimioterapia. Cuando 
se origina trombosis a cualquier nivel, en especial en el 
encéfalo, lo indicado es administrar heparina de bajo peso 
molecular seguido de warfarina. 
La proteína S es un cofactor en la descomposición me-
diada por la PCA de los factores Va y VIIIa. La deficiencia 
heterocigótica de la proteína S predispone a trombosis 
venosa y arterial y es similar a la deficiencia de proteína 
C, en cuanto su transmisión genética, incidencia, pruebas 
clínicas, tratamiento y precauciones. 
La deficiencia homocigótica de la proteína S puede 
ocasionar púrpura fulminante neonatal que resulta indis-
tinguible de la causada por la pérdida homocigótica de 
proteína C. Las deficiencias adquiridas de proteína S se 
producen durante la CID, el tratamiento con warfarina 
y después de la administración de L-asparraginasa. El 
diagnóstico se realiza mediante el análisis antigénico de 
la proteína S plasmática. 
Resistencia del factor V frente 
a la proteína C activada
La PCA degrada los factores Va y VIIIa, inhibiendo 
con ello la coagulación. Cualquiera de las mutaciones 
del factor V provoca su resistencia a la inactivación por 
la PCA, aumentado la tendencia a las trombosis arteria-
les y venosas. Las mutaciones homocigóticas aumentan 
el riesgo más que las heterocigóticas. Se estima que la 
incidencia de mutaciones del factor V de Leiden en la 
población europea es del 5 %, pero resulta muy rara en 
poblaciones nativas de Asia y África. 
Es una causa rara e inhabitual de ictus isquémico, 
y ocurre con mayor frecuencia en individuos entre 30 y 
35 años, de ahí que ante un paciente con enfermedad 
cerebrovascular en estas edades es necesario el estudio 
de esta probable causa. 
La mayoría de los ictus isquémicos de este tipo ocu-
rren en la sustancia blanca cerebral y la exploración por 
necropsia de los pacientes fallecidos debido a esta causa 
revela la oclusión de arterias pequeñas y capilares. 
El diagnóstico de este trastorno se basa en la prueba de 
coagulación funcional del plasma (el TTP del plasma no 
se prolonga en presencia de la proteína C del paciente ac-
 Ictus isquémico 45
tivada por veneno de serpiente) y en el análisis molecular 
del factor V. El tratamiento, en caso necesario, comprende 
la anticoagulación con heparina, seguida de warfarina. 
Púrpura trombocitopénica trombótica
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) se 
trata también de una enfermedad rara, pero grave, que 
afecta a los vasos sanguíneos pequeños y que se observa 
principalmente en adultos jóvenes. Se caracteriza, desde el 
punto de vista patológico, por la existencia de oclusiones 
diseminadas de las arteriolas y los capilares que afectan 
prácticamente a todos los órganos del cuerpo, entre estos 
el encéfalo.
El cuadro clínico se caracteriza por fiebre, anemia, 
síntomas de enfermedad renal y hepática y trombocito-
penia, esta última origina manifestaciones hemorrágicas 
frecuentes, con petequias, equimosis en piel, hemorragias 
retinianas, hematuria, hemorragias del tubo digestivo 
y en otras regiones. 
Prácticamente se observan síntomas neurológico en 
todos los casos, los que están caracterizados por convul-
siones, confusión, delirio, alteraciones del conocimiento, 
que en ocasiones son de naturaleza remitente o fluctuante, 
y se explican por la existencia de lesiones isquémicas 
microscópicas. 
Anemia drepanocítica
La anemia drepanocítica (AD) es una anemia hemolíti-
ca crónica, que afecta de forma casi exclusiva a individuos 
de la raza negra, causada por la herencia homocigótica 
de la hemoglobina S. Los drepanocitos obstruyen los 
capilares, causando isquemia orgánica. Frecuentemente 
se puede manifestar dolor agudo en crisis. Se puede ori-
ginar infección, aplasia medular o afectación pulmonar, 
de manera intensa, que puede ser mortal. 
La mayoría de los signos ocurren solo en personas 
homocigóticas y están causados por la anemia y la va-
soclusión, que provoca isquemia e infarto. La anemia 
es, normalmente grave, pero varía notablemente según 
los pacientes; es frecuente observar ictericia leve. Las 
personas heterocigóticas no manifiestan hemólisis, crisis 
dolorosas ni complicaciones trombóticas, excepto, posi-
blemente, durante las situaciones hipóxicas. Se pueden 
producir rabdomiólisis y muerte súbita durante el ejercicio 
intenso y constante. 
Las complicaciones neurológicas más frecuentes son 
las lesiones isquémicas del encéfalo, y suelen afectar tanto 
a arterias grandes como pequeñas, pudiendo tener una 
localización en la sustancia blanca como en la corteza. 
A veces, se observan también hemorragias cerebrales, 
subaracnoideas y subdurales. 
El tratamiento de las crisis vasooclusivas consiste en 
hidratación intravenosa, transfusión y empleo de analgé-
sicos narcóticos que alivien el dolor. 
Policitemia vera 
Es el síndrome mieloproliferativo más frecuente, 
ocurre casi en 5 personas por cada millón, resultando más 
frecuente en personas del sexo masculino. La edad media 
para su diagnóstico es de 60 años, con un intervalo que 
va desde los 15 a los 90 años de edad. Solo el 5 % de los 
enfermos con este padecimiento tienen menos de 40 años. 
La PV implica un aumento de la población de todas 
las líneas celulares, la cual origina hematopoyesis extra-
medular en el bazo, hígado y otros lugares donde puedan 
formarse células sanguíneas. Este trastorno debe distin-
guirse de las muchas formas secundarias de eritrocitosis, 
donde los leucocitos y las plaquetas se conservan normales 
La policitemia vera es, a menudo, asintomática. A ve-
ces, el aumento del volumen sanguíneo y de la viscosidad 
causa debilidad, cefaleas, mareos, alteración visual, fatiga 
y disnea. Con frecuencia ocurre prurito, particularmente 
después del baño con agua caliente. La cara puede estar 
roja y las venas retinianas congestionadas. 
Las extremidades inferiores se tornan enrojecidas, 
calientes y doloridas, a veces con isquemia digital. La he-
patomegalia es frecuente y más del 75 % de los enfermos 
presentan esplenomegalia. La mayoría de los enfermos 
que tienen manifestaciones vasculares cerebrales expe-
rimentan ATI e ictus menores. Resulta menos clara la 
causa de la hemorragia cerebral, aunque se han descrito 
diversas anomalías de las funciones plaquetarias y de la 
coagulación. 
Se piensa en este trastorno en pacientes con hemató-
crito mayor que 54 en varones y 49 en las mujeres, que 
se acompaña de aumento de los leucocitos y de las pla-
quetas. Como la PV es una panmielosis, su diagnóstico 
resulta esclarecido en pacientes con aumento de los tres 
elementos de la sangre periférica, esplenomegalia y sin 
causa de eritrocitosis secundaria. 
Como la policitemia vera es la única forma de eritro-
citosis para la que puede estar indicado el tratamiento 
mielosupresor, es crucial emitir un diagnóstico preciso. 
El tratamiento debe ser individualizado según la edad, 
sexo, estado clínico, las manifestaciones clínicas y los 
resultados analíticos. La flebotomía disminuye el riesgo 
de trombosis, reduce los síntomas y puede ser el único 
tratamiento necesario. Es el tratamiento de elección en 
las mujeres en edad fértil