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secundaria (MIR). Asociada a trastornos linfoproliferativos y mieloma, vasculitis sistémicas, LES, AR y otras conectivopatías, infección crónica, cirrosis…. - También pueden dividirse en formas monoclonales (tipo I) y policlonales (tipos II y III). Las formas policlonales cursan con descenso del comple- mento. Anatomía patológica Vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos. Clínica Predominantemente cutánea (púrpura, Raynaud, livedo reticu- laris…), artralgias, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, afectación renal… Analítica Inmunocomplejos circulantes, hipocomplementemia, presencia de anticuerpos anti-VHC en un alto porcentaje de pacientes, también, pero en menor porcentaje, VHB. En algunos tipos se encuentra Factor Reumatoide. Tratamiento Mala respuesta al tratamiento; se usa plasmaféresis junto con corticoides y ciclofosfamida. Si existe infección VHC asociada, se usa interferón alfa. Púrpura de Schönlein-Henoch Es una enfermedad típica de la niñez (50% en niños <5 años), aunque también puede aparecer en adultos. Este cuadro suele aparecer tras infecciones respiratorias, aunque también se han involucrado otros factores como fármacos, alimentos, pi- caduras de insectos y vacunaciones. Patogénicamente, la inmu- noglobulina implicada es la IgA. Anatomía patológica Vasculitis leucocitoclástica. Con inmunofluorescencia directa (IFD) se demuestra el depósito de inmunocomplejos (formados por IgA) en las lesiones de la piel y también en el mesangio renal, de forma idéntica a la nefropatía IgA o Enfermedad de Berger (MIR 08, 96). Clínica (MIR 13, 164; MIR 07, 255) Los signos clínicos típicos incluyen exantema cutáneo, artral- gias, dolor abdominal y enfermedad renal. Estos síntomas pue- den aparecer en cualquier orden durante un periodo de días o semanas. - Piel. Púrpura palpable no trombopénica (nalgas > miembros inferiores); ésta es la manifestación más frecuente. En los niños pequeños también puede aparecer edema facial con erupción asociada. - Abdominal. Dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal o incluso in- vaginación intestinal. La afectación abdominal es la manifes- tación sistémica más frecuente y probablemente se deba a vasculitis intestinal. - Afectación renal. Es frecuente y guarda relación con la gravedad de la enfer- medad extrarrenal. La hematuria y la proteinuria ocurren en el 30-70% de los pacientes. La enfermedad renal tiende a ser más grave en niños mayores y adultos. La mayoría de los pacientes tienen nefritis leve, sin deterioro importante de la función renal. - Articulares. Las manifestaciones articulares son heterogéneas, oscilando desde artralgias hasta poliartritis no erosiva (tobillos, rodi- llas, carpos y pequeñas articulaciones de las manos) que no deja secuelas (MIR 05, 186; MIR). Figura 6. Livedo reticularis. Tomada de DTM, Diagnóstico y Tratamiento Médico. Marbán. RM Manual AMIR www.academiamir.com VasculitisPág. 32 Tratamiento En general sólo requiere tratamiento sintomático. En casos graves, dar glucocorticoides a dosis altas durante un tiempo limitado (p. ej., síndrome nefrótico) (MIR). Es un cuadro autoli- mitado en la mayoría de los casos, con tendencia a recidivar en un periodo de semanas o meses, y sólo en un pequeño porcen- taje evoluciona a la cronicidad. (Ver tabla 12) Enfermedad del suero Está mediada por IgE y se observa tras la administración de determinados fármacos. El proceso es autolimitado y cursa con fiebre, artralgias, poliadenopatías y una erupción cutánea ur- ticariforme. Vasculitis-urticaria Se manifiesta en forma de habones que persisten 24-48 h y dejan pigmentación residual. La erupción tiene un carácter re- currente y, en ocasiones, se acompaña de una alteración mode- rada del estado general y disminución del complemento sérico. El proceso puede ser idiopático o acompañar a otros procesos, como el lupus eritematoso sistémico o el síndrome de Sjögren. Eritema elevatum diutinum (MIR 07, 141) Es una enfermedad crónica de la piel que traduce una reacción de hipersensibilidad persistente y mantenida en pacientes con infecciones estreptocócicas de faringe y senos. Se expresa en forma de pápulas rojas, placas, nódulos dérmicos y/o púrpura, acompañados de vasculitis leucocitoclástica, de aparición simé- trica en la superficie de extensión de las extremidades, con pre- dilección por las articulaciones, y que persisten meses o años. Al biopsiar la lesión aparece una vasculitis de pequeño vaso en dermis que asocia un infiltrado perivascular de polimorfonu- cleares y neutrófilos. En ocasiones aparece asociado a gammapatías monoclonales IgA. El tratamiento de elección es la dapsona o la sulfapiridina, que eliminan rápidamente las lesiones. Es una enfermedad multisistémica, crónica y recidivante. El sus- trato patológico es una vasculitis leucocitoclástica o linfocítica, preferentemente de capilares y vénulas. Aunque infrecuente, es posible también la afectación de vasos de mayor calibre. Es más frecuente en los países mediterráneos orientales y en Japón, pero su distribución es universal. Su prevalencia es difícil de estimar porque muchos casos no son diagnosticados. Predo- mina en los varones (2-4:1) y puede aparecer a cualquier edad, con una frecuencia máxima en la tercera década. Etiopatogenia La etiopatogenia es desconocida. El antígeno HLA-B5 (B51 y B52) es 3-4 veces más frecuente entre los enfermos que en los controles. Tabla 12. Diagnóstico diferencial entre la púrpura de Schönlein-Henoch, púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) y púrpura trombótica trombocitopénica (PTT). PÚRPURA SCHÖNLEIN-HENOCH Niños <5 años Infección respiratoria previa Púrpura palpable, dolor abdomi- nal, hematuria, artralgias, artritis Recuento plaquetario normal, leucocitosis, ↑ reactantes fase aguda, ↑ IgA Vasculitis leucocitoclástica Sintomático, corticoides (si nefrótico) Autolimitado normalmente, puede recidivar en semanas o meses PTI PTT EPIDEMIOLOGÍA ETIOLOGÍA CLÍNICA ANALÍTICA ANATOMÍA PATOLÓGICA TRATAMIENTO PRONÓSTICO Idiopática, familiar, neoplasias, QT, enfermedades autoinmunes, trasplante médula ósea, fármacos Erupción petequial, fiebre, disnea, taquicardia, síndrome confusional, coma, cefalea, ictericia, malestar general Trombopenia, anemia microan- giopática, esquistocitos, ↑ BR y LDH, déficit ADAMTS-13 Engrosamiento del endotelio arte- riolar y trombos intraluminales Plasmaféresis Corticoides dosis altas La plasmaféresis ha mejorado el pronóstico Más frec. en niños ♀ > ♂ Idiopática, infecciones virales, fármacos, enfermedades autoinmunes, embarazo Erupción petequial, menstrua- ciones abundantes, hematomas, sangrados bucales o nasales Trombopenia, anticuerpos anti- plaquetarios, tiempo de sangría aumentado Médula ósea: n.º de megacarocitos N/↑ Corticoides dosis altas, Inmunoglobulinas, esplenectomía Favorable, el 70% remiten en los primeros 6 meses BeChet HLA B Cinco Regla mnemotécnica 3.8. Síndrome de Behçet RMReumatología Pág. 33Vasculitis Cuadro clínico Es característica la aparición de aftas orales (100%, imprescin- dible para el diagnóstico) recidivantes, dolorosas, que curan en 1-3 semanas, generalmente sin dejar cicatriz. En la mayoría de los casos son la primera manifestación (MIR). En el varón, las aftas genitales (60-80%) suelen ser dolorosas, a veces de gran tamaño y curan lentamente dejando cicatriz. En la mujer, pueden pasar inadvertidas. - Afectación ocular (60-70%). Casi siempre bilateral, es la complicación más grave. La parti- cipación del segmento anterior en forma de uveítis es la más característica, pero la afectación del segmento posterior, sola o junto con la del anterior (panuveítis), es más frecuente. - Afectación
