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Manual AMIR Reumatologia 6ed

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secundaria (MIR).
 Asociada a trastornos linfoproliferativos y mieloma, vasculitis 
sistémicas, LES, AR y otras conectivopatías, infección crónica, 
cirrosis….
- También pueden dividirse en formas monoclonales (tipo I) y 
policlonales (tipos II y III).
 Las formas policlonales cursan con descenso del comple-
mento.
Anatomía patológica
Vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos.
Clínica
Predominantemente cutánea (púrpura, Raynaud, livedo reticu-
laris…), artralgias, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, 
afectación renal…
Analítica
Inmunocomplejos circulantes, hipocomplementemia, presencia 
de anticuerpos anti-VHC en un alto porcentaje de pacientes, 
también, pero en menor porcentaje, VHB. En algunos tipos se 
encuentra Factor Reumatoide.
Tratamiento
Mala respuesta al tratamiento; se usa plasmaféresis junto con 
corticoides y ciclofosfamida. Si existe infección VHC asociada, 
se usa interferón alfa.
Púrpura de Schönlein-Henoch
Es una enfermedad típica de la niñez (50% en niños <5 años), 
aunque también puede aparecer en adultos. Este cuadro suele 
aparecer tras infecciones respiratorias, aunque también se 
han involucrado otros factores como fármacos, alimentos, pi-
caduras de insectos y vacunaciones. Patogénicamente, la inmu-
noglobulina implicada es la IgA.
Anatomía patológica
Vasculitis leucocitoclástica. Con inmunofluorescencia directa 
(IFD) se demuestra el depósito de inmunocomplejos (formados 
por IgA) en las lesiones de la piel y también en el mesangio 
renal, de forma idéntica a la nefropatía IgA o Enfermedad de 
Berger (MIR 08, 96).
Clínica (MIR 13, 164; MIR 07, 255)
Los signos clínicos típicos incluyen exantema cutáneo, artral-
gias, dolor abdominal y enfermedad renal. Estos síntomas pue-
den aparecer en cualquier orden durante un periodo de días o 
semanas. 
- Piel.
 Púrpura palpable no trombopénica (nalgas > miembros 
inferiores); ésta es la manifestación más frecuente. En los 
niños pequeños también puede aparecer edema facial con 
erupción asociada. 
- Abdominal.
 Dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal o incluso in-
vaginación intestinal. La afectación abdominal es la manifes-
tación sistémica más frecuente y probablemente se deba a 
vasculitis intestinal.
- Afectación renal.
 Es frecuente y guarda relación con la gravedad de la enfer-
medad extrarrenal. La hematuria y la proteinuria ocurren en 
el 30-70% de los pacientes. La enfermedad renal tiende a 
ser más grave en niños mayores y adultos. La mayoría de los 
pacientes tienen nefritis leve, sin deterioro importante de la 
función renal.
- Articulares.
 Las manifestaciones articulares son heterogéneas, oscilando 
desde artralgias hasta poliartritis no erosiva (tobillos, rodi-
llas, carpos y pequeñas articulaciones de las manos) que no 
deja secuelas (MIR 05, 186; MIR).
Figura	6.	Livedo	reticularis.	Tomada	de	DTM,	Diagnóstico	y	Tratamiento	Médico.	
Marbán.
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VasculitisPág. 32
Tratamiento
En general sólo requiere tratamiento sintomático. En casos 
graves, dar glucocorticoides a dosis altas durante un tiempo 
limitado (p. ej., síndrome nefrótico) (MIR). Es un cuadro autoli-
mitado en la mayoría de los casos, con tendencia a recidivar en 
un periodo de semanas o meses, y sólo en un pequeño porcen-
taje evoluciona a la cronicidad.
(Ver tabla 12)
Enfermedad del suero
Está mediada por IgE y se observa tras la administración de 
determinados fármacos. El proceso es autolimitado y cursa con 
fiebre, artralgias, poliadenopatías y una erupción cutánea ur-
ticariforme.
Vasculitis-urticaria
Se manifiesta en forma de habones que persisten 24-48 h y 
dejan pigmentación residual. La erupción tiene un carácter re-
currente y, en ocasiones, se acompaña de una alteración mode-
rada del estado general y disminución del complemento sérico. 
El proceso puede ser idiopático o acompañar a otros procesos, 
como el lupus eritematoso sistémico o el síndrome de Sjögren.
Eritema elevatum diutinum (MIR 07, 141)
Es una enfermedad crónica de la piel que traduce una reacción 
de hipersensibilidad persistente y mantenida en pacientes con 
infecciones estreptocócicas de faringe y senos. Se expresa en 
forma de pápulas rojas, placas, nódulos dérmicos y/o púrpura, 
acompañados de vasculitis leucocitoclástica, de aparición simé-
trica en la superficie de extensión de las extremidades, con pre-
dilección por las articulaciones, y que persisten meses o años. 
Al biopsiar la lesión aparece una vasculitis de pequeño vaso en 
dermis que asocia un infiltrado perivascular de polimorfonu-
cleares y neutrófilos.
En ocasiones aparece asociado a gammapatías monoclonales 
IgA. 
El tratamiento de elección es la dapsona o la sulfapiridina, que 
eliminan rápidamente las lesiones.
Es una enfermedad multisistémica, crónica y recidivante. El sus-
trato patológico es una vasculitis leucocitoclástica o linfocítica, 
preferentemente de capilares y vénulas. Aunque infrecuente, es 
posible también la afectación de vasos de mayor calibre.
Es más frecuente en los países mediterráneos orientales y en 
Japón, pero su distribución es universal. Su prevalencia es difícil 
de estimar porque muchos casos no son diagnosticados. Predo-
mina en los varones (2-4:1) y puede aparecer a cualquier edad, 
con una frecuencia máxima en la tercera década.
Etiopatogenia
La etiopatogenia es desconocida. El antígeno HLA-B5 (B51 y 
B52) es 3-4 veces más frecuente entre los enfermos que en los 
controles.
Tabla	12.	Diagnóstico	diferencial	entre	la	púrpura	de	Schönlein-Henoch,	púrpura	trombocitopénica	idiopática	(PTI)	y	púrpura	trombótica	trombocitopénica	(PTT).
PÚRPURA
SCHÖNLEIN-HENOCH
Niños	<5	años
Infección	respiratoria	previa
Púrpura palpable,	dolor	abdomi-
nal,	hematuria,	artralgias,	artritis
Recuento	plaquetario normal,	
leucocitosis,	↑	reactantes	fase	
aguda,	↑ IgA
Vasculitis	leucocitoclástica
Sintomático,	corticoides
(si	nefrótico)
Autolimitado	normalmente,	puede	
recidivar	en	semanas	o	meses
PTI PTT
EPIDEMIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
CLÍNICA
ANALÍTICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
TRATAMIENTO
PRONÓSTICO
Idiopática,	familiar,	neoplasias,	QT,	
enfermedades	autoinmunes,
trasplante	médula	ósea,	fármacos
Erupción petequial,	fiebre,
disnea,	taquicardia,	síndrome 
confusional,	coma,	cefalea,
ictericia,	malestar	general
Trombopenia,	anemia microan-
giopática,	esquistocitos,	↑	BR	y	
LDH,	déficit	ADAMTS-13
Engrosamiento	del	endotelio	arte-
riolar	y	trombos	intraluminales
Plasmaféresis
Corticoides	dosis	altas
La	plasmaféresis	ha	mejorado
el	pronóstico
Más	frec.	en	niños	
♀	>	♂
Idiopática,	infecciones	virales,
fármacos,	enfermedades
autoinmunes,	embarazo
Erupción petequial,	menstrua-
ciones	abundantes,	hematomas,	
sangrados bucales o nasales
Trombopenia,	anticuerpos	anti-
plaquetarios,	tiempo	de	sangría	
aumentado
Médula ósea:
n.º	de	megacarocitos	N/↑	
Corticoides	dosis	altas,	
Inmunoglobulinas,	esplenectomía
Favorable,	el	70%	remiten
en	los	primeros	6	meses
BeChet
HLA	B	Cinco
Regla mnemotécnica
3.8. Síndrome de Behçet
RMReumatología
Pág. 33Vasculitis
Cuadro clínico
Es característica la aparición de aftas orales (100%, imprescin-
dible para el diagnóstico) recidivantes, dolorosas, que curan 
en 1-3 semanas, generalmente sin dejar cicatriz. En la mayoría 
de los casos son la primera manifestación (MIR). En el varón, 
las aftas genitales (60-80%) suelen ser dolorosas, a veces de 
gran tamaño y curan lentamente dejando cicatriz. En la mujer, 
pueden pasar inadvertidas.
- Afectación ocular (60-70%).
 Casi siempre bilateral, es la complicación más grave. La parti-
cipación del segmento anterior en forma de uveítis es la más 
característica, pero la afectación del segmento posterior, sola 
o junto con la del anterior (panuveítis), es más frecuente.
- Afectación