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Manual AMIR Reumatologia 6ed

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en placas (en áreas de extensión de codos, antebrazos, 
rodillas e IFD). Las alteraciones ungueales predominantes son 
los hoyuelos o “pitting”. 
- Uveítis.
 El 15-20% de los casos presenta uveítis anterior asintomática, 
indistinguibles de la forma oligoarticular. Se asocia con la pre-
sencia de ANA. 
En el laboratorio encontraremos anemia, aumento de reactan-
tes de fase aguda y en el 30-60% pueden tener ANA positivos. 
Tabla	1.	Formas	clínicas	de	la	AIJ.
SISTÉMICA
(20%)
OLIGOARTICULAR 
POLIARTICULAR
FR+ (5%)
AR DEL ADULTO
POLIARTICULAR 
FR− (25%)
ARTRITIS 
ASOCIADA A 
ENTESITIS
ARTRITIS 
PSORIÁSICA
ARTRITIS 
INDIFERENCIADA
AFECTACIÓN 
EXTRAARTICULAR
Fiebre,	rash,	serositis
Muerte	por:
síndrome activación 
macrofágica,
amiloidosis	(5%)
Uveítis anterior
crónica	(20%)
Ceguera	(mal	Px)
Vasculitis	digital,
fiebre,	síndrome	Felty
Nódulos	reumatoides	
(mal	Px)
Febrícula,	anemia,	
leucocitosis,
trombocitosis
Uveítis	anterior
crónica
Evolución a
espondiloartropatía
Uveítis	anterior	aguda	
sintomática
Psoriasis	cutánea,	
dactilitis
Uveítis anterior
crónica	(15-20%)
AFECTACIÓN 
ARTICULAR
Variable
Asimétrica
Grandes	articula-
ciones	MMII:
rodillas	>	tobillos
Simétrica 
Articulaciones
pequeñas
Patrón	destructivo	RX
Subluxación
atloaxoidea
Variable
(rodillas,	tobillos,	IFP,	
columna	cervical)
Oligoarticular
asimétrica MMII
Tarsitis,
tendinitis	aquílea,
fascitis	plantar
Sacroileítis
Oligoarticular
asimétrica MMII,	
IFDs	(29%)
Axial	(raro)	en
HLA-B27+
FR, ANA, HLA
FR	−	
ANA	−	
HLA-DR4
FR	−
ANA+ (75%)
HLA-DR5
FR + (100%)
ANA	+	(50%)
HLA-DR4
FR	−
ANA	+	(25%)
HLA-DR8
HLAB27 (95%)
ANA	+	(30-60%)
HLAB27 (axial)
SEXO
♂	=	♀
♀
♀
¿	♀?
♂
♂	=	♀
EDAD
<5-10	años
<6	años
>8-10	años
Variable	(precoz)
>6	años
<10	años
No cumple criterios de ningún tipo
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Artritis idiopática juvenil y enfermedad de Still del adultoPág. 44
La presencia de HLA-B27 se asocia con manifestaciones clínicas 
axiales (espondiloartropatía psoriásica) y uveítis sintomática. 
La evolución es variable; puede cursar con brotes esporádicos o 
artritis persistente prolongada.
Artritis indiferenciada 
Artritis que no cumple criterios de ninguna de las anteriores 
categorías.
Tratamiento
Los AINE están indicados en todas las formas de AIJ, al inicio o 
en exacerbaciones de la enfermedad. 
En la forma sistémica, rara vez responden sólo a AINE, por 
lo que se utilizan corticoides a dosis medias/altas según la si-
tuación clínica del niño. Si persiste artritis se deben realizar in-
filtraciones de corticoides (si hay pocas articulaciones afectas), 
o iniciar metotrexato (si la afectación articular es importante y 
persistente). En caso de no conseguir control con MTX y corti-
coides, se inicia terapia biológica. Los antiTNF son menos efi-
caces en la forma sistémica que en la poliarticular. Se pueden 
usar antiIL1 o antiIL6 como uso compasivo. 
En la forma oligoarticular, las infiltraciones intraarticulares 
de corticoides son el tratamiento de elección. Si la afectación 
articular es persistente, afecta a articulaciones poco accesibles 
y aumenta el número de articulaciones con sinovitis, se comen-
zará tratamiento con FAME como el MTX. En los casos en los 
que no se controla la enfermedad se iniciará tratamiento con 
antiTNF o antiCTLA4 (abatacept). 
La forma poliarticular requiere desde el inicio el uso de MTX 
asociado a corticoides y/o AINE hasta conseguir control de la 
enfermedad. Si persisten actividad de la enfermedad a los 4-6 
meses de tratamiento clásico adecuado, se comenzará con tra-
tamiento biológico (antiTNF o antiCTLA4). 
El tratamiento de la artritis psoriásica y de la asociada a en-
tesistis depende del número y gravedad de las articulaciones 
afectas. Si la presentación es monoarticular, las infiltraciones 
intraarticulares son muy eficaces. Si la afectación es poliarticu-
lar, se sigue la misma pauta que las poliartritis. La salazopirina 
ha demostrado eficacia en estas formas de AIJ. 
Es una enfermedad de etiología desconocida, similar a la forma 
sistémica de la artritis crónica juvenil, pero de aparición después 
de los 16 años. 
Cuadro clínico
De predominio en el sexo femenino. Se caracteriza por la aso-
ciación de fiebre en agujas, poliartritis, erupción cutánea, odi-
nofagia y poliadenopatías. Las grandes articulaciones son las 
que se afectan y se acompañan de un exantema asalmonado, 
relativamente específico de esta enfermedad, no pruriginoso, 
maculopapuloso, que aparece en el tronco, partes proximales 
de las extremidades y zonas de presión, por lo general durante 
los episodios febriles. La evolución habitual es en forma de bro-
tes, separados incluso varios años entre sí. Las recidivas varían 
considerablemente en frecuencia y gravedad, pero suelen ser 
más leves que al inicio de la enfermedad. En el transcurso de los 
años, casi todos los pacientes desarrollan anquilosis del carpo. 
Puede haber hepatoesplenomegalia (MIR 04, 85).
Pruebas de laboratorio
La elevación de la VSG, leucocitosis con neutrofilia, hipergam-
maglobulinemia a expensas de la IgG y el aumento moderado 
de las transaminasas es frecuente. También puede haber au-
mento de la ferritina y niveles normales, o incluso elevados, de 
las fracciones del complemento. No se detectan autoanticuer-
pos ni factor reumatoide prácticamente en ningún paciente.
Tratamiento
El ácido acetilsalicílico y la indometacina son efectivos en mu-
chos pacientes. El 40-60% de los casos requieren glucocorti-
coides para tratar las manifestaciones sistémicas. En ocasiones 
es necesario asociar azatioprina, ciclofosfamida o metotrexato, 
aunque sus resultados son variables según los pacientes.
Poliartritis, oligoartritis,
artritis psoriásica,
artritis asociada a entesitis 
Biológicos:
antiTNF, antiCTLA4
Corticoides/AINE
FAME: MTX
Biológicos:
antiTNF, antiIL1, antiIL6
Corticoides/AINE
FAME: MTX
Sistémica
Figura	1.	Tratamiento	de	la	AIJ.
5.2. Enfermedad de Still del adulto
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Pág. 45Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad infla-
matoria multisistémica, de carácter crónico, de causa desco-
nocida en la que se produce una lesión tisular citológica por 
depósito de autoanticuerpos e inmunocomplejos. 
Tiene predilección por el sexo femenino (aunque en la infan-
cia y en pacientes mayores de 65 años la diferencia de sexos 
se reduce) y por la raza negra (es 3 veces más frecuente y más 
agresivo). Los hispanos y asiáticos también son más suscepti-
bles. La prevalencia varía entre 15-50 casos/10.0000 hab (MIR).
Puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, los pul-
mones, el sistema nervioso, las serosas, el tubo digestivo y el 
aparato cardiocirculatorio. Es, posiblemente, el paradigma de 
las enfermedades autoinmunes: los enfermos lúpicos desarro-
llan un sinnúmero de alteraciones inmunológicas, entre las que 
destaca la formación de anticuerpos antinucleares (ANA). Aun-
que el pronóstico ha mejorado, no se dispone de tratamiento 
curativo.
Etiología y patogenia
La propuesta etiopatogénica más aceptada es la que considera 
que un estímulo o varios estímulos etiológicos (agente infec-
cioso, radiación u otros) actuarían sobre una serie de variables 
de un huésped genéticamente susceptible, como la inmunidad 
celular, la inmunidad humoral, el sistema mononuclear fago-
cítico y/o el sistema del complemento. La interacción de éstos 
originaría la aparición de mediadores (inmunocomplejos circu-
lantes, anticuerpos citotóxicos, células citotóxicas y/o mediado-
res químicos) que, como sistemas efectores, serían responsables 
de las distintas manifestaciones de la enfermedad.
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