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en placas (en áreas de extensión de codos, antebrazos, rodillas e IFD). Las alteraciones ungueales predominantes son los hoyuelos o “pitting”. - Uveítis. El 15-20% de los casos presenta uveítis anterior asintomática, indistinguibles de la forma oligoarticular. Se asocia con la pre- sencia de ANA. En el laboratorio encontraremos anemia, aumento de reactan- tes de fase aguda y en el 30-60% pueden tener ANA positivos. Tabla 1. Formas clínicas de la AIJ. SISTÉMICA (20%) OLIGOARTICULAR POLIARTICULAR FR+ (5%) AR DEL ADULTO POLIARTICULAR FR− (25%) ARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS ARTRITIS PSORIÁSICA ARTRITIS INDIFERENCIADA AFECTACIÓN EXTRAARTICULAR Fiebre, rash, serositis Muerte por: síndrome activación macrofágica, amiloidosis (5%) Uveítis anterior crónica (20%) Ceguera (mal Px) Vasculitis digital, fiebre, síndrome Felty Nódulos reumatoides (mal Px) Febrícula, anemia, leucocitosis, trombocitosis Uveítis anterior crónica Evolución a espondiloartropatía Uveítis anterior aguda sintomática Psoriasis cutánea, dactilitis Uveítis anterior crónica (15-20%) AFECTACIÓN ARTICULAR Variable Asimétrica Grandes articula- ciones MMII: rodillas > tobillos Simétrica Articulaciones pequeñas Patrón destructivo RX Subluxación atloaxoidea Variable (rodillas, tobillos, IFP, columna cervical) Oligoarticular asimétrica MMII Tarsitis, tendinitis aquílea, fascitis plantar Sacroileítis Oligoarticular asimétrica MMII, IFDs (29%) Axial (raro) en HLA-B27+ FR, ANA, HLA FR − ANA − HLA-DR4 FR − ANA+ (75%) HLA-DR5 FR + (100%) ANA + (50%) HLA-DR4 FR − ANA + (25%) HLA-DR8 HLAB27 (95%) ANA + (30-60%) HLAB27 (axial) SEXO ♂ = ♀ ♀ ♀ ¿ ♀? ♂ ♂ = ♀ EDAD <5-10 años <6 años >8-10 años Variable (precoz) >6 años <10 años No cumple criterios de ningún tipo RM Manual AMIR www.academiamir.com Artritis idiopática juvenil y enfermedad de Still del adultoPág. 44 La presencia de HLA-B27 se asocia con manifestaciones clínicas axiales (espondiloartropatía psoriásica) y uveítis sintomática. La evolución es variable; puede cursar con brotes esporádicos o artritis persistente prolongada. Artritis indiferenciada Artritis que no cumple criterios de ninguna de las anteriores categorías. Tratamiento Los AINE están indicados en todas las formas de AIJ, al inicio o en exacerbaciones de la enfermedad. En la forma sistémica, rara vez responden sólo a AINE, por lo que se utilizan corticoides a dosis medias/altas según la si- tuación clínica del niño. Si persiste artritis se deben realizar in- filtraciones de corticoides (si hay pocas articulaciones afectas), o iniciar metotrexato (si la afectación articular es importante y persistente). En caso de no conseguir control con MTX y corti- coides, se inicia terapia biológica. Los antiTNF son menos efi- caces en la forma sistémica que en la poliarticular. Se pueden usar antiIL1 o antiIL6 como uso compasivo. En la forma oligoarticular, las infiltraciones intraarticulares de corticoides son el tratamiento de elección. Si la afectación articular es persistente, afecta a articulaciones poco accesibles y aumenta el número de articulaciones con sinovitis, se comen- zará tratamiento con FAME como el MTX. En los casos en los que no se controla la enfermedad se iniciará tratamiento con antiTNF o antiCTLA4 (abatacept). La forma poliarticular requiere desde el inicio el uso de MTX asociado a corticoides y/o AINE hasta conseguir control de la enfermedad. Si persisten actividad de la enfermedad a los 4-6 meses de tratamiento clásico adecuado, se comenzará con tra- tamiento biológico (antiTNF o antiCTLA4). El tratamiento de la artritis psoriásica y de la asociada a en- tesistis depende del número y gravedad de las articulaciones afectas. Si la presentación es monoarticular, las infiltraciones intraarticulares son muy eficaces. Si la afectación es poliarticu- lar, se sigue la misma pauta que las poliartritis. La salazopirina ha demostrado eficacia en estas formas de AIJ. Es una enfermedad de etiología desconocida, similar a la forma sistémica de la artritis crónica juvenil, pero de aparición después de los 16 años. Cuadro clínico De predominio en el sexo femenino. Se caracteriza por la aso- ciación de fiebre en agujas, poliartritis, erupción cutánea, odi- nofagia y poliadenopatías. Las grandes articulaciones son las que se afectan y se acompañan de un exantema asalmonado, relativamente específico de esta enfermedad, no pruriginoso, maculopapuloso, que aparece en el tronco, partes proximales de las extremidades y zonas de presión, por lo general durante los episodios febriles. La evolución habitual es en forma de bro- tes, separados incluso varios años entre sí. Las recidivas varían considerablemente en frecuencia y gravedad, pero suelen ser más leves que al inicio de la enfermedad. En el transcurso de los años, casi todos los pacientes desarrollan anquilosis del carpo. Puede haber hepatoesplenomegalia (MIR 04, 85). Pruebas de laboratorio La elevación de la VSG, leucocitosis con neutrofilia, hipergam- maglobulinemia a expensas de la IgG y el aumento moderado de las transaminasas es frecuente. También puede haber au- mento de la ferritina y niveles normales, o incluso elevados, de las fracciones del complemento. No se detectan autoanticuer- pos ni factor reumatoide prácticamente en ningún paciente. Tratamiento El ácido acetilsalicílico y la indometacina son efectivos en mu- chos pacientes. El 40-60% de los casos requieren glucocorti- coides para tratar las manifestaciones sistémicas. En ocasiones es necesario asociar azatioprina, ciclofosfamida o metotrexato, aunque sus resultados son variables según los pacientes. Poliartritis, oligoartritis, artritis psoriásica, artritis asociada a entesitis Biológicos: antiTNF, antiCTLA4 Corticoides/AINE FAME: MTX Biológicos: antiTNF, antiIL1, antiIL6 Corticoides/AINE FAME: MTX Sistémica Figura 1. Tratamiento de la AIJ. 5.2. Enfermedad de Still del adulto www.academiamir.com RMReumatología Pág. 45Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad infla- matoria multisistémica, de carácter crónico, de causa desco- nocida en la que se produce una lesión tisular citológica por depósito de autoanticuerpos e inmunocomplejos. Tiene predilección por el sexo femenino (aunque en la infan- cia y en pacientes mayores de 65 años la diferencia de sexos se reduce) y por la raza negra (es 3 veces más frecuente y más agresivo). Los hispanos y asiáticos también son más suscepti- bles. La prevalencia varía entre 15-50 casos/10.0000 hab (MIR). Puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, los pul- mones, el sistema nervioso, las serosas, el tubo digestivo y el aparato cardiocirculatorio. Es, posiblemente, el paradigma de las enfermedades autoinmunes: los enfermos lúpicos desarro- llan un sinnúmero de alteraciones inmunológicas, entre las que destaca la formación de anticuerpos antinucleares (ANA). Aun- que el pronóstico ha mejorado, no se dispone de tratamiento curativo. Etiología y patogenia La propuesta etiopatogénica más aceptada es la que considera que un estímulo o varios estímulos etiológicos (agente infec- cioso, radiación u otros) actuarían sobre una serie de variables de un huésped genéticamente susceptible, como la inmunidad celular, la inmunidad humoral, el sistema mononuclear fago- cítico y/o el sistema del complemento. La interacción de éstos originaría la aparición de mediadores (inmunocomplejos circu- lantes, anticuerpos citotóxicos, células citotóxicas y/o mediado- res químicos) que, como sistemas efectores, serían responsables de las distintas manifestaciones de la enfermedad. -
