Descarga la aplicación para disfrutar aún más
Vista previa del material en texto
Tumores Renales y Suprarrenales 1-. Clasificación De Lesiones Tumorales Derivados del epitelio tubular o Benignos (quistes renales simples, oncocitomas) o Malignos (carcinoma renal) Derivados del estroma o Benignos (fibroma, lipoma, angiomiolipoma, leiomioma, otros) o Malignos (fibrosarcoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma, otros) Derivados del urotelio o Carcinoma de células transicionales o Carcinoma escamoso o Adenocarcinoma Tumores pediátricos o Nefroblastoma (Tumor de Wilms). Es el más frecuente en niños (90%), edad peak a los tres años. Requiere un tratamiento quirúrgico más QT y RT o Sarcoma de células claras o Tumor rabdoide Otras o Metástasis (pulmonar y linfoma principalmente) 2-. Lesiones Renales Benignas 2.1 Quistes Renales Lesiones de aspecto quístico. Ecográficamente pueden distinguirse entre simples (más frecuentes, benignas, no requieren manejo especial) y complejas (de mayor riesgo). En caso de duda diagnóstica puede realizarse TC para completar el estudio. Se usa la clasificación de Bosniak. Quiste Renal Simple (Bosniak I) Lesión renal más frecuente, representando el 70% de las masas renales. Es habitualmente asintomático. Pueden ser solitarios o múltiples y su incidencia aumenta con la edad, teniendo una incidencia de 1/500 a los 20 años y hasta en la mitad de las personas mayores de 50 años. Ecografía: tumor regular, anecogénico con refuerzo posterior. TC: lesión hipodensa, incluso con contraste, de densidad hídrica (0-20 UH), con paredes finas y regulares, sin calcificaciones. El quiste renal es una lesión benigna que no requiere manejo ni seguimiento. Rara vez pueden generar dolor, asociarse a HTA o a hematuria. Quiste Complejo Bosniak II Quiste con paredes finas, septos finos y algunas calcificaciones. Tiene una densidad >20 UH. Se considera lesión benigna, que puede requerir seguimiento. Quiste Complejo Bosniak III Quiste con irregularidades, septos engrosados y calcificaciones. Hasta en el 50% de los casos son lesiones malignos, por lo que se maneja como tumor sólido con extirpación y biopsia. Quiste complejo Bosniak IV Lesión sólido-quística, irregular, con contenido denso. Requiere manejo quirúrgico. *Las lesiones quísticas tienen bajo riesgo de metastizar 2.2 Oncocitoma - Lesión benigna que representa el 5% de los tumores renales. - Derivada de las células intercaladas del túbulo colector - Es de difícil diferenciación con el carcinoma de células renales, por lo que debe manejarse como cualquier otro tumor sólido - Se considera característico de este tumor la presencia de cicatriz estrellada (aspecto de rueda de carreta) 2.3 Angiomiolipoma - Tumor benigno derivado de estroma con componente de vaso sanguíneo, músculo liso y tejido adiposo en diferente concentración - Un 20% de los casos se asocia con esclerosis tuberosa, mientras que los pacientes con esclerosis tuberosa tienen angiomiolipomas hasta en un 50% de los casos - En general son asintomáticos, pero en un 10% de los casos pueden asociarse a sangrado retroperitoneal causado por fragilidad capilar, en lo que se conoce como Síndrome de Wunderlich - El tratamiento es la observación en lesiones <4 cm, mientras que lesiones >4 cm van a cirugía (habitualmente nefrectomía parcial) o embolización por el riesgo de sangrado 3-. Carcinoma de Células Renales (CCR) 3.1 Epidemiología - Representa el 3% de los tumores malignos del adulto - Es el tercer tumor más frecuente en urología (detrás del cáncer de próstata y vejiga) - Su incidencia ha ido en aumento gracias al uso de exámenes imagenológicos (ecografía y TC) por otra causa - Su mortalidad es bastante elevada, incluso en países desarrollados debido al diagnóstico tardío dado que tiende a ser asintomático - El peak de incidencia se encuentra entre los 60 y 70 años - Tiene una incidencia mayor en hombres, con una relación 3:2 3.2 Etiología El principal factor de riesgo asociado es el tabaco, el cual eleva de 1,4 a 2,3 veces el riesgo. Otros factores asociados son los genéticos (expresados en las formas de cáncer renal hereditarias) y en menor medida se ha asociado con: obesidad, HTA, uso de diuréticos, antecedente de irradiación, estratos socioeconómicos bajos, urbanidad y asbesto e hidrocarburos (sólo en animales estos últimos). CCR formas hereditarias Explican sólo una pequeña proporción de los CCR pero se caracterizan por su aparición precoz, su marcada historia familiar y el ser bilaterales y multifocales. 1) Enfermedad de Von Hippel-Lindau: enfermedad autosómica dominante con una incidencia de 1/36.000 personas. Se produce por la pérdida del gen supresor de tumores VHL (3p25- 26) y se asocia a CCR y otros tumores (feocromocitomas, angiomas retinales, hemangioblastomas de cerebro, cerebelo y médula espinal, quistes renales y pancreáticos, cistoadenomas papilares de epidídimo). Se estima que el 50% de quienes padecen de VHL desarrollarán un CCR entre la 3° y 5° década, siendo una presentación más temprana, y más frecuentemente bilateral y multifocal, en comparación con la forma esporádica 2) CCR papilar familiar: enfermedad autosómica dominante por mutación del cromosoma 7q31 1-34, asociada también a trisomía del 7 y 17 y anormalidades de cromosoma 1,16 y Y. Se presenta como CCR a edades tempranas (cuarta década), multifocal y bilateral con antecedentes familiares marcados 3.3 Patología - Son tumores redondeados y circunscritos con pseudocápsula de tejido noble comprimido y tejido fibroso que forma la cápsula verdadera. - A diferencia de los carcinomas de urotelio, penetran poco en el sistema colector o cápsula renal (sólo 20%). - En su mayoría son unilaterales y unifocales. El compromiso bilateral puede ser sincrónico o asincrónico y aparece en 2-4% de los CCR esporádicos y más frecuentemente en pacientes con VHL u otras formas familiares. - La multicentricidad se encuentra entre el 10-20% de los casos de CCR, siendo más común en los CCR con histología papilar y las formas familiares de CCR. 3.4 Clínica - La mayoría de los casos son asintomático y son detectados como hallazgo en examen de por otra causa - Tríada clásica: hematuria, dolor lumbar y masa palpable. Está presente sólo en el 10-15% de los casos y se asocia a tumor agresivo o en etapa avanzada - La hematuria macroscópica o microscópico está presente en el 60% de los pacientes, por lo que ante una hematuria no glomerular siempre debe descartarse el cáncer renal en personas >50 años - El dolor se presenta en un 41% de los pacientes - La masa palpable se presenta sólo en el 24% de los casos - Otros: linfadenopatías, baja de peso, varicocele no reductible (por compromiso de la vena renal), edema de extremidades inferiores (por compromiso de la vena cava), fiebre de origen desconocido - 20% de los casos se presenta como síndrome paraneoplásica Síndrome paraneoplásico El cáncer renal siempre debe sospecharse en caso de alteraciones sistémicas no explicadas por otra causa en pacientes >50 años con factores de riesgo. Algunas de las manifestaciones incluyen: Poliglobulia (3-10%) Hipercalcemia (3-13%, producida por la presencia de una hormona símil a PTH) Hipertensión (hasta 40%) Síndrome de Stauffer (3-20%). Se caracteriza por alteración de pruebas hepáticas: ↑ FA, hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia, prolongación del TP e hipergammaglobulinemia 3.5 Estudio Estudio imagenológico Ecografía: un CCR puede verse como una imagen hiperecogénica. En general tiene buena sensibilidad, pero suele ser insuficiente para la caracterización del tumor. Pielografía de eliminación: actualmente en desuso con el uso del UroTAC, pero permite ver desplazamiento de los cálices o de los uréteres y con ello identificar el tumor. UroTAC: es el método más usado. Muestra un tumor heterogéneo, hipodenso, que capta medio de contraste. Además permiteevaluar compromiso de vasos sanguíneos (vena renal y cava; AngioTAC), adenopatías, compromiso abdominal y permite caracterizar adecuadamente el tumor. Arteriografía: en desuso con la utilización del AngioTAC. RNM: da poca información adicional con respecto al UroTAC, pero pueden definir mejor la presencia de trombos en la vena cava y tendría cierto valor en la caracterización de los angiomiolipomas. Es una alternativa en pacientes que no pueden utilizar medio de contaste. 3.7 Clasificación del CCR histológica Hay múltiples tipos, pero los más frecuentes son: Convencional (o de células claras más granular): es el más frecuente (80-90%) y se asocia a la pérdida del gen VHL con delección del cromosoma 3. Tiene un patrón de crecimiento sólido o quístico y a la macroscopía es de color amarillo e hipervascularizado. Papilar: es el segundo en frecuencia (10-15%). Su alteración genética clásica es la activación del protooncogen MET. Tiene un patrón de crecimiento papilar tubular formando masas sólidas. Habitualmente es multicéntrico en variedad familiar e hipovascularizados. Se puede dividir en 1 y 2, siendo el tipo 2 con células más grandes y con macronúcleos Cromófobo: patrón de crecimiento en lámina, sin genes especifico. Representa el 4-5% de los cánceres renales. Otras: son infrecuentes (<1% cada una) y de mal pronóstico. Incluyen: ductos colectores (Bellini), medular (asociada a anemia falciforme) y sarcomatoide 3.8 Etapificación y Factores Pronósticos Para definir el pronóstico hay factores: Anatómicos: incluyen tamaño del tumor, invasión venosa, invasión de la cápsula renal, compromiso de la suprarrenal, metástasis ganglionares y a distancia. Antes se utilizaba la clasificación de Robson, pero hoy se usa el TNM Histológicos (cadherinas, Ki67, AC9 que tienen que ver con la evolución del cáncer) Clínicos Moleculares 3.8.1 TNM T - TX no se puede evaluar el tumor primario - T0 ausencia de datos de tumor primario - T1 tumor limitado al riñón y de <7 cm. o T1a <4 cm o T1b >4 cm - T2 tumor >7 cm limitado al riñón o T2a <10 cm o T2b >10 cm - T3 tumor se extiende a venas importantes o los tejidos perirrenales, pero no compromete la suprarrenal ni sobrepasa la fascia Gerota o T3a extensión macroscópica a la vena renal o sus ramas segmentarias o invasión de la grasa perirrenal o del seno renal, pero sin sobrepasar la fascia Gerota o T3b extensión macroscópicamente a la vena cava por debajo del diafragma o T3c extensión macroscópica a la vena cava sobre el diafragma o invasión de la pared de la vena cava - T4 tumor invade sobrepasando la fascia Gerota, incluyendo la extensión hacia la suprarrenal N - NX no evaluable - N0 ausencia de metástasis linfonodo regionales - N1 metástasis en un solo linfonodo regional - N2 metástasis en más de un linfonodo regional M - M0 sin metástasis a distancia - M1 metástasis a distancia Estadio TNM Sobrevida a 5 años con tratamiento Estadio I T1 N0 M0 70-90% Estadio II T2 N0 M0 70-90% Estadio III T3 N0 M0 o T_ N1 M0 15-20% con T3 y 5-30% con N1 Estadio IV T4 N_ M0, T_ N2 M0 o T_ N_ M1 5-30% (50% a un año) PT1a Compromiso vena renal (pT3a) Trombo en vena renal (pT3b) pT4 3.8.2 Factores histológicos Tipo histológico: cromófobos < papilares tipo I (el II es muy malo) < convencional (es el más frecuente y el de mejor pronóstico) Grado de Fuhrman: evalúa el tamaño nuclear, el borde nuclear y nucléolos. Van de 1 a 4, teniendo una sobrevida del 64% en el grado 1 y sólo 10% en el grado 4. Presencia de características sarcomatoides (de mal pronóstico) Invasión microvascular (de mal pronóstico) Necrosis tumoral (de mal pronóstico) Invasión del sistema colector (de mal pronóstico) 3.9 Tratamiento 3.9.1 CCR Localizado El tratamiento estándar es la nefrectomía radical, en que se retira el riñón con su grasa perirrenal, dejando la suprarrenal siempre que no parezca comprometida en el pabellón. La linfadenectomía no mejora sobrevida por lo que no está indicada, salvo que haya linfonodos comprometidos, en cuyo caso su resección es controversial. En T1 se debe ofrecer la nefrectomía parcial en caso de ser factible, lo que es válido en tumores pequeños (idealmente <7 cm), sin compromiso vascular y que no estén en el hilio. La nefrectomía parcial permite mantener riñón, pero significa una dificultad quirúrgica extra con mayores riesgos de hemoperitoneo y hemorretroperitoneo. El abordaje de la nefrectomía puede ser laparoscópico (a la derecha) o abierto, y en este último caso vía lumbar (al centro) o anterior (a la izquierda), lo que se decidirá según el tamaño tumoral, las habilidades del cirujano y las características de la cirugía a realizar. En caso de que exista trombo en la vena cava, la cirugía aumenta el riesgo por 2 de que existan metástasis. Nefrectomía parcial: Indicaciones Absoluta: un solo riñón anatómica o funcional. Relativas: en caso de que el riñón remanente esté afectado por un proceso que pueda perjudicar la función renal del paciente. Optativas: CCR localizado (T1) con riñón contralateral sano. En este caso las tasas de supervivencia libre de recidiva son similares a la nefrectomía radical, pero la conservación de ambos riñones asegura mejor función renal y con ello mayor sobrevida global 3.9.2 Enfermedad Diseminada Nefrectomía está indicada como tratamiento paliativo en caso de: 1. Dolor intratable 2. Hematuria persistente 3. Síndrome paraneoplásicos 4. Previo a inmunoterapia Ni la radioterapia ni la quimioterapia (por presencia de glucoproteína P) son efectivas en el CCR, salvo la radioterapia en ciertas metástasis óseas o cerebrales en pacientes sintomáticos seleccionados. La inmunoterapia con IFN-α puede prolongar en unos meses la sobrevida especialmente en CCR con histología de células clara y con metástasis pulmonar única, pero sólo en pacientes seleccionados, para lo cual se utilizan criterios: Otra alternativa de inmunoterapia es la IL-2, con tasas de respuesta variables entre 7 y 27%, un alto precio y alto riesgo de infección. También existe la posibilidad de a la inmunoterapia sumar 5- fluoracilo (QMT). Lo más moderno es la terapia target contra VEGF y HIF, ambos relacionados con la vasogénesis. 4-. Evaluación y Enfrentamiento de masas suprarrenales Se considera como masa suprarrenal a cualquier tumoración de 10 mm o más. Entre las posibles causas se incluyen: Adenomas (93% de los casos) Metástasis (2% de los casos) Feocromocitoma Carcinoma (sólo 5% de las masas suprarrenales, pero son muy agresivos) Mielolipoma Linfoma Quiste Hematomas Habitualmente se pesquisa por exámenes de otra causa, es decir, son incidentalomas, habitualmente benignos y cuya incidencia aumenta con la edad (llegando al 6% en autopsias). 10- 15% pueden ser bilaterales, en cuyo caso hay que pensar en metástasis, hiperplasia suprarrenal congénita, adenomas bilaterales o lesiones infiltrativas. Ante una masa suprarrenal hay dos preguntas fundamentales a responder: - ¿Es una lesión benigna o maligna? - ¿Es una lesión funcionante o no? Las suprarrenales se ubican sobre los riñones con un peso de 5 g cada una y con una forma de Y, V o T invertida. Poseen una corteza secretora de esteroides y una médula secretora de catecolaminas. 4.1 Evaluación malignidad Son factores de riesgo de malignidad: Tamaño: 90% de carcinoma son >40 mm, por lo que se recomienda extirpación de cualquier masa sobre este valor, aunque se encontrarán 4-7 lesiones benignas por cada 1 maligno extirpado con esta indicación Imagen: naturaleza lipídica y homogeneidad son sugerentes de adenomas Biopsia con aguja fina (mediante radiología intervencional): permite detectar metástasis, pero no es el ideal para diferenciar entre carcinomas y adenomas 4.2 Evaluación de funcionalidad 85% son no funcionantes,el resto son secretan alguna hormona (aunque habitualmente es subclínico). 9% secretan cortisol (síndrome de Cushing) 4% secretan catecolaminas (feocromocitoma) 2% secretan aldosterona (aldosteronoma) <1% secretan andrógenos La evaluación entonces va dirigida a determinar los niveles de cortisol y catecolaminas, y en caso de HTA además pedir aldosterona. Exámenes Hipercortisolismo o Test de Nugent (normal menor a 1,8 µg/dl post frenación con 1 mg de dexametasona) o Cortisol salival nocturno o Cortisol libre urinario (no se recomienda por baja sensibilidad en incidentaloma) Feocromocitoma o Metanefrinas urinarias Aldosteronoma o Razón plasmática aldosterona/renina a las 9 AM. Debe sospecharse en caso de HTA e hipokalemia Virilizantes o Testosterona, DHEAS, androstenediona 4.3 Adenomas Suprarrenales La mayoría son no secretor y menor a 4 cm. Al TC y RNM dan imágenes muy características por su alto contenido lipídico y baja densidad (<10 UH), pero hasta un 30% puede tener más UH, en cuyo caso el tiempo de lavado del medio de contraste (>50% en 10 minutos) es característico de adenoma. Los adenomas suprarrenales se operan sólo en caso de tumores funcionantes refractarios al tratamiento médico o cuando no se puede descartar malignidad. 4.4 Metástasis Suprarrenales Son el cuarto sitio más común de metástasis en el cuerpo y puede tener múltiples orígenes, siendo los más importantes pulmón, mama, tracto gastrointestinal, páncreas y riñón. Por otro lado, se pueden encontrar micrometástasis hasta en el 27% de los pacientes con tumores malignos epiteliales. 4.5 Feocromocitoma Se conoce como el “tumor de los 10%”: - 10% son malignos - 10% son bilaterales - 10% extra-adrenales (paraganglionares) - 20-30% asociados a síndromes (NEM IIA <feocromocitoma, paratiroides, cáncer medular de tiroides>, NEM IIB <feocromocitoma, cáncer medular de tiroides y alteraciones mucocutáneas>) y Von Hippel-Lindau - 10% ocurre en niños 4.6 Carcinomas Cortico-Suprarrenales - El 60% son secretores (cortisol 45%, cortisol + andrógenos en 25%, andrógenos <10% y estrógenos o aldosterona <10%), más frecuentemente en adultos - En niños se asocia a virilización debutando con ella en el 84% de los casos - En los adultos predomina el síndrome de Cushing como manifestación 4.7 Linfomas Es infrecuente, principalmente No Hodgkin, existiendo compromiso suprarrenal en el 4% de los linfomas no Hodgkin. En las imágenes, se observa aumento difuso del tamaño glandular, aumento del tamaño nodular, son bilaterales en la mitad de los casos y son hipointensos en T1 e hiperintensos en T2.
Compartir