otros sistemas sanguineos

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República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular Para la Educación Universitaria
Universidad de Ciencias de la Salud Hugo Chávez Frías
Extensión Sucre
Postgrado en Hemoterapia
Importancia del estudio de los otros sistemas de grupos sanguíneos
Nombre: Lcda. Narsicar Silva
Tutor: Lcda. Mirna Leiva
Inmunohematologia I
Cumana, Mayo del 2021
Introducción
Sabemos bastante de grupos sanguíneos, esto es, acerca de la especificad inmunológica de los antígenos de grupo sanguíneo de los hematíes y también de los anticuerpos de grupo sanguíneo que existen en el suero humano.
Así mismo sabemos bastante acerca de la herencia de los antígenos de grupo sanguíneo. Pero hasta ahora no sabemos nada de la diferencia que químicamente existe por ejemplo entre un hematíe Rh positivo y otro Rh negativo. 
Realmente, pueden pasar muchos años antes de que entendamos los fundamentos químicos de las distinciones que ahora hacemos con tanta seguridad por métodos serológicos y que desde el punto de vista genético comprendemos tan bien. 
De hecho, como respuesta a la pregunta de por qué tenemos grupos sanguíneos, sólo podemos decir que a causa de que tenemos genes de grupo sanguíneo. 
La relación entre un grupo de sangre y su producto el antígeno de grupo sanguíneo es una relación extraordinariamente íntima. Si existe el gen existe el antígeno. En apariencia no influenciado por clima, dieta, salud o por otros genes en el organismo. 
Landsteiner descubrió los grupos sanguíneos ABO en el año 1900, pero, sorprendentemente, pasó mucho tiempo antes de que se reconociera que eran caracteres heredados. Epstein y Ottenberg, en 1908, fueron los primeros en darse cuenta de hasta qué punto constituyen los grupos sanguíneos excelentes ejemplos de la ley de Mendel de la herencia.
Los antígenos de los Sistemas de Grupos Sanguíneos pueden ser reconocidos por el sistema inmune de los individuos que carecen de ellos, dando origen a los anticuerpos antieritrocitarios. Estos generalmente aparecen después de una transfusión de productos sanguíneos o en alguna etapa del embarazo, y su importancia radica en su capacidad de provocar reacciones post-transfusionales y Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN). 
La incidencia de estos anticuerpos es variable, de acuerdo al grupo de pacientes y a la sensibilidad del método de estudio. Es importante determinar su frecuencia y especificidad, debido a su importancia clínica y al manejo del proceso transfusional tanto en el laboratorio como junto al paciente.
Es conocido a nivel mundial que de acuerdo a las normas establecidas en los “Estándares para donantes de sangre de la Organización Panamericana de la Salud/Organización Mundial de la Salud (OPS/OMS)”, se deben realizar pruebas clínicas y de laboratorio antes de donar y después de obtener la donación de sangre. Estas tienen como objetivo principal asegurar que la donación de sangre no sea perjudicial para el donante y que los productos sanguíneos obtenidos de esta donación no produzcan efectos desfavorables en los posibles receptores. (OPS, 2005)
La correcta tipificación sanguínea y la detección de aloanticuerpos a nivel de los donantes de sangre constituyen una parte crucial del proceso de obtención de derivados que tienen como propósito garantizar que la transfusión cumpla con sus objetivos terapéuticos, sin provocar efectos indeseados o reacciones transfusionales, las cuales podrían poner en riesgo la vida de los pacientes receptores de estos derivados.
Sistema MNSs
Este sistema fue descubierto en 1927 por Landsteiner y Levine, los alelos de este sistema dan lugar a tres genotipos, MM, MN, NN las frecuencias en la raza blanca son de 28, 50 y 22% respectivamente, los fenotipos son M, MN y N. Los antígeno MN son codominantes y están estrechamente ligados a los S y s a nivel del cromosoma número 4. (Oliveria M, Gatti L, 2006). El anti-M se caracteriza por ser un anticuerpo frío de clase IgM, pero puede tener asociaciones con IgG. Este anticuerpo no tiene gran importancia transfusional. En cambio el anticuerpo, anti-N es aún más raro y puede ser observado en pacientes sometidos a hemodiálisis.
La explicación radica en que la membrana de los eritrocitos sufren daños mecánicos al contacto con la membrana de diálisis que posee formaldehido y este cambio en la membrana induce a la respuesta autoinmune por parte del paciente
Los anticuerpos anti-S y anti-s se producen generalmente luego de una inmunización eritrocitaria que puede deberse a embarazo o transfusiones previas, son de tipo IgG por lo que están relacionados con reacciones postransfusionales retardadas y enfermedad hemolítica del recién nacido.
Sistema P
Los antígenos de este sistema están bioquímicamente relacionados a los grupos ABO. Son antígenos débilmente inmunogénicos por lo que tiene escaso interés transfusional. Está formado por los antígenos P1, P, Pk y el producto del gen silencioso “p”. Los anticuerpos frente a antígenos del sistema P son en general aloanticuerpos, casi siempre naturales de tipo IgM activos a bajas temperaturas, sin embargo pueden reaccionar a 37°C.
El anticuerpo producido por los individuos con fenotipo “p” (anti-P, anti-P1, anti-Pk) también conocido como “anti-Tja”, son anticuerpos de origen IgG, hemolítico y muy peligroso en transfusión sanguínea es causante de abortos espontáneos precoces en mujeres portadoras de dicho anticuerpo. Dentro de este sistema se encuentra el autoanticuerpo anti-P responsable de la hemolisina bifásica de Donath-Landsteiner, causante de la hemoglobinuria paroxística a frigore.
Sistema Lutheran
Este sistema fue descubierto en 1945 por Callender y Race cuando describieron el antígeno Lua. En 1956 Cutbush y Chanarin descubrieron el anti Lub. En la actualidad se conocen 18 antígenos de este sistema y bioquímicamente con glicoproteínas de tipo 1, o sea que son proteínas transmembrana de un solo paso y con su terminal NH2 en el exterior.  
Su función es de adhesión y sus genes se encuentran localizados en el cromosoma 19.  Sus antígenos se encuentran poco desarrollados al nacer, lo que coadyuva a la ausencia de enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) causada por este sistema. 
Los antígenos más importantes, Lua y Lub, producen 4 fenotipos, entre ellos el Lu (a- b-) que es muy raro y puede tener 3 orígenes: 
a-) Producido por un gen inhibidor dominante: In (Lu) que no solo impide la expresión normal de los antígenos Lutheran sino también los de otros grupos sanguíneos como 1, In y P. 
b-) Por un gen amorfo recesivo heredado en doble dosis. 
c-) Por un gen supresor recesivo portado por el cromosoma X.
El anti Lua no es muy común y generalmente ocurre naturalmente (IgM) y no se considera de importancia clínica aunque se han encontrado unos pocos casos de coombs directo en recién nacidos.  El anti Lub es muy raro debido a la alta frecuencia de su antígeno correspondiente y usualmente se produce por estímulo de eritrocitos (IgC) y es clínicamente significativo aunque no se han descrito reacciones hemolíticas transfusionales ni EHRN, sino solo casos de supervivencia reducida de eritrocitos transfundidos.  Estos anticuerpos producen una aglutinación débil un tubo, generalmente de campo mixto.
Sistema Kell
El sistema Kell está formado por 21 antígenos, varios de los cuales forman pares considerados de alta y baja incidencia a nivel de las poblaciones, presentando fenotipos, genotipos y sus correspondientes anticuerpos .Los principales son dos antígenos descubiertos en 1946 por Coombs, Mourant y Race: el denominado Kell (K) y el Cellano (k). Levine y colaboradores, encontraron el alelo respectivo, denominado Cellano (k).
En 1957 Allen y Lewis describieron los antígenos Kpa y Kpb, en 1958 se describió el Jsa y en 1963 el Jsb. Este sistema también presenta un fenotipo nulo, llamado Kellnull (K0), descrito en 1957 por Chown y por último el fenotipo McLeod, descrito en 1961 por Allen y colaboradores. Ambos antígenos son muy inmunogénicos y cuando una persona de fenotipo K- es transfundido con una unidad de sangre K+ la probabilidadde desarrollar un anti-K puede ser mayor al 10%.
La expresión de la proteína que forma parte de los antígenos Kell se expresa en la maduración de los eritrocitos, esto le permite en ocasiones la producción de anticuerpos anti-Kell que inhiben la eritropoyesis y pueden ocasionar una anemia aplástica. El aloanticuerpo anti-K es de clase IgG1 en ocasiones fijan el complemento ocasionando reacciones hemolíticas, es considerado común en las poblaciones europeas. Los aloanticuerpos anti-kpb y anti-Jsb son poco frecuentes pero suelen estar involucrados en reacciones postransfusionales y en enfermedad hemolítica del recién nacido.
Los antígenos más importantes de este sistema son: K, k, Kpa, Kpb, Kpc, Jsa y Jsb. Todos de importancia clínica. El anti- k fue encontrado por primera vez en una mujer cuyo bebe desarrollo EHFN. Tiene las mismas características del anti-K.
Sistema Lewis
Este sistema posee dos alelos (Le y le) que fueron descubiertos en 1948 por Andersen, compuestos por dos genes Lea y Leb. Estos antígenos son absorbidos a la membrana de los eritrocitos desde el plasma y saliva donde se encuentran mayoritariamente, son de tipo IgM y fijan el complemento. El anti-Lea es un anticuerpo natural común en el suero de personas Le(a- b-). No son clínicamente significativos pero se han descrito raros casos que tiene actividad a 37º C. Sin embargo ante la presencia de anti-Lewis de tipo Lea y Leb deben transfundirse sangre compatible, es decir que estén ausentes los antígenos correspondientes. No están relacionados con la enfermedad hemolítica del recién nacido.
Sistema Duffy
Los antígenos eritrocitarios de este sistema pueden ser detectados a las siete semanas de nacido, son considerados moderadamente inmunogénicos. Los antígenos fenotípicos Fya, Fyb son los más frecuentes del sistema y son receptores del Plasmodium vivax y Plasmodium knowlesi por lo que las personas que tienen el fenotipo Fy a-b- (nulo) son inmunes a las infecciones de P.vivax. El fenotipo Fy(a+b+) está presente en 49% de la población blanca, el Fy(a+b-) en el 90.8% de la población china y Fy(a-b-) en el 68% de la población negra.
Los anticuerpos que se producen son poco comunes, el anti-Fya es más común que el anti-Fyb son predominantemente del tipo IgG y están relacionados con reacciones postransfusionales de tipo hemolítico inmediato y tardías. Anti-Fy3 y anti-Fy5 son producidos en individuos Fy(a-b-) y especialmente en pacientes multitransfundidos de raza negra, la diferencia entre los dos aloanticuerpos es que el primero produce reacciones transfusionales inmediatas y tardías y el segundo únicamente reacciones tardías (Klein H, 2005).
Sistema Kidd
El Sistema Kidd: Puede ocasionar EHFN y reacciones transfusionales hemolíticas. Este sistema se compone de tres alelos Jka,Jkb, Jk. Aproximadamente un 76 % de la raza blanca posee un antígeno Jka; el 26 % genotipo Jka , Jkb, fenotipo Jk (a+b-), el 50 % Jka , Jkb , fenotipo (a+b+) y el 24 % genotipo Jkb fenotipo Jk (a- b+). El grupo de los anticuerpos Kidd están relacionados con reacciones hemolíticas postransfusionales, especialmente anti-Jka como el anti-Jkb. La detección de estos anticuerpos se realiza con células pantalla, sin embargo suelen ser inestables incluso congelados El anticuerpo considerado de significancia clínica constituye el anti-Jka que fue descubierto en 1951 en el suero de una mujer que dio a luz a un niño con enfermedad hemolítica del recién nacido. EL anti-Jkb es menos frecuente pero puede aparecer en sueros que contengas otros anticuerpos, sin embargo no produce reacciones hemolíticas.
Sistema Diego
El antígeno o factor Diego dentro de la clasificación de los grupos sanguíneos ocupa el décimo lugar de descubrimiento entre los antígenos eritrocitarios. 
A partir de este hallazgo, realizado por Miguel Layrisse y Tuli Arends, tomó importancia la identificación de este antígeno, realizándose varios estudios principalmente en grupos indígenas de población venezolana y caribeña y encontrándose una frecuencia del 35.54%, esto puso en alerta a los países latinoamericanos de la existencia de un nuevo antígeno eritrocitario capaz de provocar la producción de anticuerpos que ocasionan una enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN).
Estudios posteriores demostraron que el antígeno Diego Dia, a pesar de presentar una baja incidencia en la población caucásica, puede producir aloinmunización y desarrollo de anticuerpos anti-Dia que ocasionan reacciones hemolíticas postransfusionales.
Una de las características particulares de este anticuerpo es que puede estar presente como una respuesta inmunitaria o de forma natural y ocasionar una reacción hemolítica inmediata. Muchas veces la aloinmunización por antígenos eritrocitarios del sistema Diego pasa desapercibida, y no es hasta que se presenten reacciones transfusionales o hemólisis fatales en neonatos cuando se determina su existencia en los pacientes involucrados, abriendo así la duda sobre qué porcentaje de la población se encuentra expuesta a estos antígenos de manera desconocida.
Conclusiones
Los anticuerpos clínicamente significativos son capaces de iniciar la destrucción acelerada de los eritrocitos portadores del antígeno. Tienen especificidades asociadas con: Enfermedad Hemolítica Feto Neonatal (EHFN), Reacción Hemolítica Post Transfusional (RHPT), Acortamiento de la sobrevida de los GR transfundidos y Anemia Hemolítica Auto Inmune (AHAI).
Los anticuerpos irregulares clínicamente significativos son de tipo IgG, principalmente: los Rh (anti-D, anti-E, anti-c, anti-C, anti-Cw y otros), Kell (anti- K, k, Kpa, Kpb, Kpc, Jsa y Jsb), Duffy (anti-Fya y anti-Fyb), anti-Jka, anti-Jkb, Lea y Leb, anti-Lua y anti-Lub, anti-P, anti-P1, anti-Pk, anti-A1; anti-M; anti-N.