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PATOLOGIA RENAL Que dolor de riñones… Compraré unas pastillas para los riñones… Dr. Se me hinchan las piernas, debo estar enferma de los riñones... túbulos capilar 6 Todo el plasma es filtrado 60 veces por dia 180 litros de plasma son filtrados por día Hombre normal de 70 Kg: 3 litros de plasma Excreción diária : 1,5 litros de orina Qué sucede con los 178,5 litros filtrados por día? ULTRAFILTRADO GLOMERULAR 180 litros de plasma son filtrados por día 6 ? FILTRACIÓN MECANISMOS BÁSICOS DEL RIÑÓN * Sustancia que no debe ser eliminada * Sustancia a eliminar salida de líquido de los capilares glomerulares al túbulo renal arteriola aferente arteriola eferente REABSORCIÓN transporte de sustancias desde el interior del túbulo hacia la sangre *Sustancia a eliminar * Sustancia que no debe ser eliminada arteriola eferente arteriola aferente 8 SECRECIÓN Transporte de las sustancias desde la sangre al inte- rior del túbulo *Sustancia a eliminar * Sustancia que no debe ser eliminada 9 FILTRACIÓN: salida de líquido de los capilares glomerulares al túbulo renal REABSORCIÓN: transporte de las sustancias desde el interior del túbulo hacia la sangre SECRECIÓN: transporte de las sustancias desde la sangre al interior del túbulo EXCRECIÓN: eliminación de las sustancias al exterior con la orina EXCRECIÓN MECANISMOS BÁSICOS DEL RIÑÓN Sustancia a eliminar Sustancia que no debe ser eliminada 10 RIÑON GLOMERULOS, TUBULOS, INTERSTICIO Y VASOS SANGUINEOS AFECCION DE UNO DAÑA AL RESTO Y FINALMENTE A LOS 4 ENFERMEDAD RENAL CRONICA: IRC TERMINAL SD NEFRITICO: hematuria visible, proteinuria leve + HTA SD NEFROTICO: proteinuria moderada, hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia y lipiduria HEMATURIA O PROTEINURIA: por alteraciones glomerulares IRA: azoemia (BUN+Creat= VFG), oliguria o anuria IRC: uremia (azoemia + sg y st) prolongada ITU: pielonefritis y cistitis con bacteriuria y piuria NEFROLITIASIS: cólico renal y hematuria x cálculos DEFECTO DE TUBULOS RENALES: poliuria, nicturia, trastornos electrolíticos. Reserva renal : 50% VFG I.RENAL: 20-50% VFG FRACASO RENAL: MENOS 20% VFG ESTADIO TERMINAL: MENOS 5% VFG ANOMALIAS DEL DESARROLLO Displasias e hipoplasias renales: 20% IRC Agenesia renal: uni o bilateral Hipoplasia Ectopia: tortuosidad de uréteres: ITU Riñón herradura: fusión de polos sup. (10%) o inf. (/90%), delante de la aorta ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RIÑON DISPLASIA QUISTICA RENAL: esporádico por anormalidad metanéfrica, grandes y multiquístico. Hay conductos inmaduros, mesénquima indiferenciado (formación de cartílago) EPQRAD (ADULTO): 1/1000p, 10% IRC, gen PKD1(95%) desde infancia - 75 años. Las mutaciones alteran los túbulos. Además se relaciona con quistes hepáticos, aneurisma cerebral y prolapso de VM EPQRAR (INFANTIL): fallecen jóvenes, asociado a quistes hepáticos que llevan a fibrosis hepática congénita EQMR: dilataciones quísticas incidentales, inicia en la infancia, cursan con poliuria y acidosis tubular, otras son adquiridas por diálisis. QUISTES SIMPLES: corteza, con epitelio cúbico bajo, de 2-10cm, líquido claro seroso, a veces cursa con hemorragia. ENFERMEDAD GLOMERULAR Causas: depósitos de complejos Ag-Ac (in situ o circulantes) se depositan en subendotelio y mesangio (ofrecen patrón de IFS granular), así liberan monocitos, neutrófilos, macrófagos, linfocitos, cel. NK, plaquetas y citoquinas Cuando la enf. Renal glomerular destruye las nefronas funcionantes y reduce VFG en 30% se produce la insuficiencia renal terminal, asimismo los fosfatos y amoniaco dañan los túbulos. Histológicamente: GLOMERULOESCLEROSIS, INFLAMACION TUBULOINTERSTICIAL Y FIBROSIS GN primarias: enfermedad restringida al riñón sin otra patología conocida. Fondo inmunológica lesión glomerular. GN secundarias: enfermedad renal que es secundaria a otra de fondo: LES, DM. 16 SECUNDARIAS La expresión clínica de las GN es el resultado de la combinación de hematuria (macro o microscópica), proteinuria (c/s síndrome nefrótico) e IR en los casos en que se produce, sea aguda (sín-drome nefrítico) o crónica. Se asocian a HTA en 1/3 de los casos. Según la clínica las GN presentan 5 patrones: SINDROMES GLOMERULARES Manifestaciones clínicas 17 Distribución de las lesiones 18 DIFUSAS: afectan a todos los glomérulos FOCALES: afectan sólo a un grupo de glomérulos GLOBALES: afecta la totalidad del glomérulo SEGMENTARIAS: afecta una parte de cada glomérulo Nomenclatura según como afecten: 18 HIPERCELULARIDAD : - proliferación celular mesangial o endotelial - infiltración leucocitario o mononuclear - formación de semilunas (acúmulos celulares) ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL - engrosamiento de la membrana basal pd. - depósito de material amorfo (inmunocomplejos) HIALINIZACION : proteínas plasmáticas ESCLEROSIS: acúmulo de colágeno. Histopatología 19 Microscopio Electrónico: Depósitos de inmunocomplejos a nivel: Subepitelial: entre las células epiteliales y la mb. Subendoteliales:entre las células endoteliales y la membrana basal. Intramembranoso Mesangial x x x x 20 20 Clínica de las Glomerulopatías 21 GMN PROLIFERATIVA AGUDA (POSTESTREPTOCOCICA POSTINFECCIOSA) SD.NEFRITICO, post infección faríngea/cutánea estreptocócica (B hemolítico grupo A) por 1-4 semanas, niños de 6-10años GMN difusa con hipercelularidad global, con cel. mesangiales, endoteliales y epiteliales, además neutrófilos y monocitos Depósitos: IgG, IgM, C3 Recuperación 95% 23 AP : proliferación de células endoteliales y mesangiales + PMN. Tumefacción de células endoteliales, obliterando la luz capilar. Cilindros hemáticos en túbulos. Glomérulos aumentados de tamaño Semilunas en casos graves 24 Patogenia 24 GMN RAPIDAMENTE PROGRESIVA (CON SEMILUNAS) Acumulación de células en el espacio de Bowman: SEMILUNAS (acumulación de cel. Parietales, monocitos y macrófagos, neutrófilos y linfocitos- esclerosan) Generan Sd. Nefrótico. GMN MEMBRANOSA Causa principal de sd. Nefrótico en adultos, con engrosamiento difuso de la pared capilar por material electrodenso (Ig) Idiopática 85%, resto por tumores, LES, fármacos e infecciones. GMN POR CAMBIOS MINIMOS (NEFROSIS LIPOIDEA) Principal causa de SD. NEFROTICO EN NIÑOS En microscopio electrónico: borramiento uniforme y difuso de seudópodos Presencia de lípidos en túbulos renales (NEFROSIS LIPOIDEA) Excelente rpta. a tto con corticoides Causa desconocida, px bueno a largo plazo GMN SEGMENTARIA Y FOCAL Causa de SD. NEFROTICO, con esclerosis focal de glomérulos. Es idiopática y asociada a GMN por cambios mínimos. Mala rpta. a esteroides, progresa a IRC GMN MEMBRANOPROLIFERATIVA Engrosamiento de capilares (doble contorno por interposición cel. Mesangiales y endoteliales) y proliferación de cel. Glomerulares 20% sd. Nefrótico: niños y adultos También llamada mesangiocapilar 50% desarrolla IRC 2 tipos: NEFROPATIA POR Ig A (enf. De berger) Causa más frecuente de hematuria recurrente Se caracteriza por proliferación mesangial y depósitos de IgA De causa genética o adquirida 50% va a IRC GMN CRONICAS Y ASOCIADA A ENF. SISTEMICAS CASI TODAS LLEVAN A LA CRONICIDAD EN 40%, EXCEPTO POSTESTREPTOCOCICA (2%) ENF. SISTEMICA: LES, PURPURA HENOCH SCHONLEIN, ENDOCARDITIS BACTERIANA, DM, AMILOIDOSIS 33 Simétricamente contraídos y pequeños Cicatrización avanzada de los glomérulos, con esclerosis grave. Histología: - hialinización y esclerosis glomerular - atrofia tubular - esclerosis arteriolar - inflamación y fibrosis intersticial NEFROPATÍA DIABÉTICA (Glomeruloesclerosis) Principal causa de IRC terminal. Patología metabólica de los glúcidosEn 40% de diabéticos tipos I Asociado a síndromes de: - proteinuria no nefrótica - síndrome nefrótico - IRC La gloméruloesclerosis resulta difusa pero en el 50% de los casos se acompaña con esclerosis nodular: nódulos de Kimmestiel- Wilson. 35 Afecta arteriolas (arterioloesesclerosis) pielonefritis y necrosis papilar. En ND existen un conglomerado de lesiones: - engrosamiento de la mb glomerular - esclerosis mesangial difusa - glomérulo esclerosis nodular Morfología iguales en DM tipos I y II Macro y microangiopatía diabética generalizada: disfunción endotelial. 36 Patogenia Defecto metabólico (déficit de insulina, hiperglucemia intolerancia a la glucosa) alteraciones bioquímicas en la MBG ↑ colágeno IV y fibronectina ↓ proteoglucano heparán sulfato ↑ radicales libres lesiones del filtro glomerular que agravan las 37 - Los de la IRC ( mayor en los de tipo I) - Primera manifestación : microalbuminuria llegando a la macroalbuminuria en 10-15 a. - Hipertensión arterial asociada. - A los 20 años, el 75% (tipo I) y el 20% (tipo II) nefropatía terminal que va a requerir diálisis o trasplante renal. Fisiopatología y clínica 37 ENFERMEDADES QUE AFECTAN TUBULOS E INSTERSTICIO NECROSIS TUBULAR AGUDA: causa mas frecuente de IRA, con destrucción de células epiteliales de los túbulos por toxinas (fármacos, OH, Pb, arsénico, insecticidas) e isquemia (shock, sepsis, deshidratación) Afectación de túbulo proximal y asas de Henle, los distales y colectores contiene proteínas y cilíndros. PIELONEFRITIS/ + cistitis E INFECCION DEL TRACTO URINARIO: ITU, + frecuente en mujeres Otras: Cateterismo prolongado, embarazo, DM, defectos congénitos, cálculos, tumores. E.coli, proteus, klebsiella, enterobacter: disuria, polaquiuria, fiebre y dolor en flancos AGUDA: inflamación supurativa focal, neutrófilos intratubulares, abscesos, pionefritis. CRONICA: inflamación + cálices dilatados, borrosos y deformes, fibrosis y glomeruloesclerosis. Obstructiva o por nefropatía por reflujo (congénito, infancia) y xantogranulomatosa (gram-, macrófagos espumosos) ENFERMEDADES DE LOS VASOS SANGUINEOS POR HIPERTENSION de los vasos GENERA NEFROESCLEROSIS BENIGNA- (maligna): hiperplasia fibroelástica de arterias, atrofia de nefronas y riñones pequeños. Necrosis fibrinoide, arteritis y trombosis Estenosis de la arteria renal por arterioesclerosis Infartos renales (post fibrilación auricular e IMA) SHU( anemia hemolítica, trombocitopenia, IR,CID): CLASICO (infantil)-después de pródromos GI (E.COLI) y gripal, PTT(adulto) relacionado a embarazo, LES, infecciones, esclerodermia y QT OBSTRUCCION DE LA VIA URINARIA (UROPATIA OBSTRUCTIVA) SI NO SE SOLUCIONA: OCASIONA ATROFIA RENAL PERMANENTE Genera hidronefrosis (dilatac. cálices y pelvis renal) Se asocia a anomalías congénitas, cálculos, tumores, inflamación, embarazo Obstrucción es parcial: es silente por años hasta afectar la función renal CALCULOS/litiasis RENALES Mas en hombres y de raza blanca, 4ta y 5ta década de la vida. Causa dolor (cólico), hematuria, naúseas y vómitos, sg. de obstrucción y con predisposición a infección 70% oxalatos de calcio Se asocia: cambio de pH, disminución del vol. orina, bacterias y desaparición de inhibidores de formación de cristales. 45 CLASIFICACIÓN Ubicación Renales Ureterales Composición Oxalato - Calcio Estruvita (*) Vesicales Prostáticos Uretrales Cistina Ac. Úrico Medicamentos. 46 Morfología Unilaterales: 80% casos. Mayormente en cálices y pelvis renal y vejiga. Un riñón con frecuencia tiene muchos cálculos. Algunas veces estos están rami-ficados y se llaman «coraliformes» Cálculos Aumento de la absorción intestinal de calcio Factores dietéticos: - ingesta excesiva de Na - ingesta excesiva de proteínas - ingesta insuficiente de K Alteraciones del transporte tubular de calcio Aumento de la producción de citoquinas y PG E. PATOGENIA TUMORES RENALES BENIGNOS: Adenoma papilar renal, fibroma renal o hamartoma, angiomiolipoma, oncocitoma MALIGNOS: Ca. cel. Renales (85%) (hipernefroma/adenoca renal), 4% es hereditario 50.70a, hombres, asociado a consumo de tabaco Tipos: células claras (80%), papilar (15%, + jóvenes, mutacional) y cromófobo (5%, deriva de cel. Colectores, buen px) Px. general depende tamaño y grado de diseminación Metástasis 25%, sobrevida a 5 años 45%, sin metástasis 70% Ca. Urotelial de la pelvis: 10%, cursa con hematuria y obstrucción, son papilares o anaplásicos y multifocales, 50% vesical sincrónico. Sobrevida a 5años 70%, si es bien diferenciado, 10% anaplásico rr
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