ES - Hematologia

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JACK PARMEJANE 
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ANEMIAS 
Es la diminución de la masa de glóbulos rojos o la concentración de Hb por debajo de los limites inferiores 
considerados como normales de acuerdo al sexo y la edad. 
CLASIFICACIÓN 
1. Criterios de Severidad: 
a. Leve: Hb > 10g/dL 
b. Moderada: Hb entre 8 – 10g/dL 
c. Severa: Hb < 8g/dL 
2. Según la Fisiopatologia: 
a. Anemias Regenerativas: Hemorragias agudas o crônicas; Hemolisis adquiridas o congênitas 
b. Anemias Arregenerativas: 
i. Deficit de hierro, Cobalamina, Folatos 
ii. Anemia aplasica, Sx mielodisplásicos 
iii. Leucemias, Linfomas 
3. Según la Morfologia: 
a. Anemias Hipocromicas Microciticas: Deficit de hierro; Enfermedades crônicas; Talasemias 
b. Anemias Normociticas Normocromicas: Hemorragias; Hemolisis; Enfermedad renal 
c. Anemias Macrociticas: Deficit de vit B12 y acido folico 
 
SX ANEMICO 
Posen de manifiesto la < Hb y el desarrollo de mecanismos de compensación. 
▪ Cardiovascular: Taquicardia, soplo sistólico funcional, palpitaciones 
▪ ICC: Ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis, edema 
▪ IAM o Angina 
▪ ACV, Clauficación intermitente 
▪ Respiratorio: Disnea, ortopnea, EAP 
▪ Neurologicos: Cefalea, vértigos, alteraciones visuales 
 
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS 
ANEMIA FERROPENICA 
La deficiencia de hierro es una de las formas más prevalentes de malnutrición. 
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CAUSAS 
1. > demanda de hierro: 
a. Crecimiento rápido en la infancia y adolescencia 
b. Embarazo 
c. Tto con eritropoyetina 
2. > perdidas de hierro: 
a. Hemorragia crónica o aguda 
b. Menstruación 
c. Donación de sangre 
3. < ingestión o la absorción de hierro: 
a. Alimentación deficiente 
b. Malabsorción por patología (esprúe, enfermedad de Crohn) 
c. Malabsorción por cirugía (posgastrectomia) 
d. Inflamación aguda o crónica 
CUADRO CLINICO 
Dependen de la gravedad y cronicidad de la anemia 
$: Fatiga, palidez de piel y mucosas, < capacidad de ejercicio 
$ de Ferropenia Histica Avanzada: Queilosis (fisuras en la comisura de los labios) y Coiloniquia (uñas en cuchara) 
DIAGNOSTICO / ESTUDIOS DE LABORATORIO 
1. Hierro serico: Cantidad de hierro circulante unido a transferrina. Límite oscila entre 50-150 µg/100ml 
2. Capacidad total de fijación de hierro: Medida indirecta de la transferrina circulante. Valor normal de 300 
a 360 µg/100ml 
3. Ferritina Serica: Dentro de las células, el hierro (que libre es toxico para las células) se almacena con las 
proteínas en forma de ferritina o hemosiderina. En 
condiciones estables, la concentración serica de ferritina 
guarda relación con los depósitos totales de hierro 
corporales. Por lo tanto, [serica de ferritina] es la prueba 
más comoda para estimar los depósitos de hierro. 
a. Valor normal varia con la edad y genero de la 
persona 
b. Varones adultos: 100 µg/L – Mujeres adultas: 30 
µg/L 
c. < depósito de hierro, < ferritina 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
Para el dx diferencial de la Anemia Microcistica Hipocrómica considerar: 
▪ Talasemias: Se diferencian en que estas tienen valores de sideremia y saturación de transferrina normales 
o altos. 
▪ Enfermedad Inflamatoria Cronica: Generalmente la anemia es normocítica y normocrómica. 
▪ Sx Mielodisplasicos: Los valores de hierro demuestran la presencia de depósitos normales y un suministro 
suficiente a la medula. 
TRATAMIENTO 
La gravedad y la causa definen la estrategia de tto 
Embarazadas, niños adolescentes en crecimiento, pctes con ingestión deficiente de hierro pueden tratarse con 
hierro oral. 
 
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▪ Transfusion de eritrocitos: Se reserva para pctes sintomáticos, con inestabilidad cardiovascular, perdida 
de sangre continua y excesiva y aquellos que necesitan cirugía inmediata. 
▪ Tto con hierro oral: Adm hasta 300mg de hierro elemental/día, 3 o 4 comprimidos de 50 a 65mg de 
hierro/día. 
 Tomar con el estomago vacio, pq los alimentos pueden inhibir la absorción de hierro. 
 Proporcionar depositos de por lo menos 0,5 a 1g de hierro 
 Mantener el tto durante un periodo de 6 a 12 meses después de la corrección de la anemia 
 RAM: Dolor abdominal, nauseas, vômitos, estreñimiento. 
 Recuento reticulocitico debe empezar a > 4 a 7 días posteriores al inicio del tto. Alcanza su 
maximo a la semana y media. 
 Ausencia de respuesta puede deberse a una mala absorción, al incumplimiento terapéutico o a un 
dx confuso. 
 
ANEMIA DE NEFROPATIA CRONICA 
Los eritrocitos suelen ser normocíticos y normocrómicos 
[reticulocitos] es baja. 
La anemia se debe a la incapacidad de producir cantidades suficientes de eritropoyetina y a un acortamiento de la 
supervivencia de los eritrocitos. 
TRATAMIENTO 
1. Transfusiones: Pctes sin enfermedades cardiovascular o pulmonar grave pueden tolerar concentraciones 
de hemoglobina > 8-11g/100mL 
2. Eritropoyetina: Dosis habitual es de 50 a 150 U/kg 3x/semana, via endovenosa. Se puede alcanzar buenos 
niveles de hemoglobina en 4 a 6 semanas 
*DX DE LAS ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS: 
 
 
ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS 
ANEMIAS MEGALOBLASTICAS 
Caracterizados por aspectos morfológicos propios de los eritrocitos que se encuentran en fase de desarrollo en la 
medula ósea. 
CAUSA 
▪ Deficiencia de Cobalamina (vit B12) 
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 Aporte insuficiente: Caracteristicos de los vegetarianos 
 Absorcion deficiente: Anemia perniciosa por déficit de FI 
 Causas gástricas: Gastrectomia total o subtotal 
▪ Deficiencia de Folato 
 Nutricional: Ancianos, lactantes, indígenas, alcohólicos 
 Absorcion deficiente: Esprue tropical, enteropatía por gluten 
 Aprovechamiento o perdidas excesivas: Embarazo, lactancia, prematurez, anemias hemolíticas 
 Farmacos antifolatos: Difenilhidantoina, barbitúricos, sulfasalazina, tetraciclinas 
CUADRO CLINICO 
Pctes asintomáticos pueden ser detectados por un VCM elevado. Pero los síntomas son los mismos de la anemia 
clásica. 
Anorexia, perdida de peso, diarrea o estreñimiento. 
Se acompanha tbm de glositis, queilosis, icterícia a expensas de la BI. 
▪ Superficies Epiteliales: Más frecuentemente se dañan las superficies de la boca, estomago, intestino 
delgado, aparato respiratorio, urinario y genital femenino. 
▪ Complicaciones durante el embarazo: Se dañan las gonadas y es común la infecundidad (en ambos sexo). 
Puede provocar abortos recidivantes y defectos del tubo neural. 
▪ Defectos del tubo neural: La adm de complementos de acido folico en el momento de la concepción y en 
las primeras 12 semanas del embarazo, reducen la frecuencia de defectos. 
▪ Enfermedades cardiovasculares: Adm de folato puede reducir el riesgo de apoplejías, vasculopatías o 
cardiopatías isquémicas. 
▪ Neoplasias malignas: Durante el embarazo puede reducir la frecuencia de leucemia linfoblástica aguda 
durante la infancia 
▪ Manifestaciones neurológicas: Deficit de vit B12 puede aparecer neuropatía periférica bilateral o 
desmielinización de las vias piramidales y posteriores de la medula espinal. 
EXAMENES LABORATORIALES 
1. Sangre Periferica: Hay macrocitos ovalados en general, con anisocitosis y poiquilocitosis. 
a. VCM es > 100fl 
b. En ocasiones hay leucopenia y < moderada del recuento de plaquetas 
c. La gravedad de estos cambios es paralela al grado de anemia 
2. Medula Osea: Es hipercelular, con acumulación de células primitivas a causa de la muerte selectiva por 
apoptosis de las formas más maduras. 
3. Hematopoyesis Ineficaz: Se acompaña de acumulación de bilirrubina no conjugada en el plasma por la 
muerte de los eritrocitos en la medula 
DIAGNOSTICO 
Se establece al identificar las anomalías en sangre periférica y al analizar la concentración sanguínea de las 
vitaminas. 
▪ Cobalamina: 160 a 200 ng/L hasta 1000 ng/L 
▪ Folato: 2,0 µg/L hasta 15 µg/L 
TRATAMIENTO 
Deficit de Cobalamina: Hidroxicobalamina y Cianocobalamina 
Deficit de Folato: Dosis diaria de 5 a 12 mg de acido folico. 
 
 
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ANEMIAS HEMOLITICASSe deben a un incremento de la destrucción de eritrocitos conocidas como Anemia Hemolitica. Puede ser: 
▪ Hereditarias o adquiridas 
▪ Agudas o crónicas 
▪ Leves o graves 
▪ Intravascular o extravascular (dependiendo del sitio de la hemolisis) 
▪ Intracorpusculares o extracorpusculares 
CUADRO CLINICO Y LABORATORIO 
Tiene $ y síntomas que se originan en forma directa por la hemolisis. 
$ principal: Ictericia. 
El bazo puede estar > tamaño si es el sitio donde ocurre la hemolisis. Acompanada a veces de hepatomegalia. 
Hemolisis provoca > bilirrubina no conjugada y de AST. 
Urobilinogeno > tanto en orina como en heces. 
Hay aumento de LDH en suero y < haptoglobina. 
$ principal de la respuesta eritropoyetica de la medula ósea: Reticulocitosis 
**ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNITARIA 
Es la forma más frecuente de Anemia Hemolítica Adquirida. 
▪ CAUSA: Autoanticuerpo dirigido contra un antigeno eritrocitico; es decir, una molecula presente en la 
superficie de los eritrocitos. El autoanticuerpo se une al eritrocito, y una vez unido este se destruye. La 
destrucción ocurre en cualquier sitio donde los macrófagos son abundantes como bazo, hígado y medula 
ósea. 
▪ CUADRO CLINICO Y LABORATORIO: Comienzo repentino y manifiesto. 
 [hemoglobina] < en un lapso de varios días 
 Eliminacion masiva de eritrocitos provoca ictericia, acompañada de esplenomegalia. 
 Triada: Anemia, Esplenomegalia e Ictericia 
 Prueba dx: Analisis de antiglobulina (o Teste de Coombs) 
- Detecta de forma directa la presencia de anticuerpo en los eritrocitos – Test de Coombs 
direct 
 Cuando dx es indispensable una detección completa de enfermedades autoinmunitarias. 
 Es una urgencia medica 
▪ TTO: 
 1ª línea: Corticoides – Prednisona 1 mg/kg/día 
 2ª línea: Esplenectomia o Rituximab 
 3ª linea: Azatioprina, Ciclofosfamida, Ciclosporina e Inmunoglobulina 
 
ANEMIA APLASICA 
Es una insuficiencia medular global, o sea, afectación de las 3 series celulares con desaparición de los precursores 
hematopoyéticos y la consecuente eliminación de los elementos formes en sangre circulante. 
ETIOLOGIA 
▪ Defectos en la celula madre 
▪ Fallo en el microambiente medular 
▪ Fallo en la producción y liberación de factores estimulantes del crecimiento 
▪ Inmunosupresion humoral o celular de la medula ósea 
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CLASIFICACIÓN 
Idiopatica 
Hereditarias: Anemia de Fanconi 
Secundarias o Adquiridas: Radiaciones ionizantes, medicamentos (cloranfenicol, AINEs, sulfamidas, 
anticonvulsivantes, insecticidas, vírus (hepatitis B, VEB, CMV), antitiroideos, cloroquina 
CUADRO CLINICO 
1ª manifestación: Hemorragias, como equimosis, petequias, epistaxis o hemorragias graves 
Fiebre sin foco o infección secundaria a neutropenia severa. 
Palidez de grado variable. 
Hepatoesplenomegalia o adenopatías son datos atípicos. 
LABORATORIO 
Se caracteriza por Pancitopenia: Anemia, Leucopenia y Trombocitopenia. 
La más frecuente al inicio es la trombocitopenia. 
Anemia + Reticulopenia. VCM suele estar > 
FSP: Ausencia de blastos, eritrócitos grandes con plaquetas y granulocitos escasos. 
Solicitar: Mielograma, bx medula ósea, serologías virales 
Dx definitivo: Pancitopenia + Medula ósea con grasa 
DX DIFERENCIAL 
Invasion medular: Leucemias, linfomas, mieloma multiple 
Anemias megaloblásticas 
Infecciosas como TB diseminada, HIV 
Esplenomegalia congestiva 
Enfermedad de Gaucher 
TRATAMIENTO 
▪ Trasplante de células madres hematopoyeticas: Mejor tto para el pcte joven que cuenta con un hermano 
donador con histocompatibilidad total. 
▪ Tto Inmunosupresor: Regimen estándar de globulina antitimocito y ciclosporina induce recuperación 
hematológica. 
▪ Tto de soporte: Transfusion de plaquetas, GRC. 
 
 
RECORDAR: 
▪ ANEMIA FERROPÉNICA: solicitar HMG, VCM-HCM, reticulocitos, Ferritina, Saturación de Transferrina, 
Hierro sérico. 
▪ ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: HMG con VCM, reticulocitos, dosaje de vitamina B12 y ácido fólico en 
sangre. 
▪ ANEMIA HEMOLÍTICA: HMG, VCM, reticulocitos, BT, LDH, Haptoglobina, Test de Coombs Directo. 
▪ ANEMIA APLÁSICA: HMG, VCM, reticulocitos, FSP, PAMO, Biopsia de MO, serologías virales. 
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LEUCEMIAS 
Proliferación neoplásica de células hematológicas, comúnmente afecta una línea celular única. Naturaleza clonal. 
 
LEUCEMIAS MIELOIDES 
Son un grupo heterogeno de enfermedades que se caracterizan por infiltración de la sangre, medula ósea y otros 
tejidos por células neoplásicas del sistema hematopoyéticos. 
 
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA 
Varones > mujeres 
La incidencia se incrementa con la edad. Edad promedio es de 67 anos 
ETIOLOGIA 
Herencia Radiación Exposiciones químicas y 
otros tipos 
Farmacos 
▪ Síndrome de Down 
▪ Anemia de Fanconi 
▪ Síndrome de Bloom 
▪ Ataxia – 
Telangiectasia 
▪ Neutropenia 
congénita 
▪ Sds Mieloprolif. 
▪ Mutaciones el líneas 
terminales de genes 
CEBPA, RUNX1, TP53. 
▪ A dosis altas. 
▪ Alcanzan su esplendor 
entre 5 y 7 años 
después de la 
exposición. 
▪ Radiación terapéutica 
▪ Tabaquismo 
▪ Exposición a: 
Benceno, productos 
de petróleo, pintura, 
líquidos de 
embalsamiento, óxido 
de etileno, herbicidas 
y pesticidas 
▪ Alquilantes (4-6 años 
después de 
exposición) 
▪ Inhibidor de 
topoisomera II (1 a 3 
después de 
exposición) 
▪ Cloranfenicol, 
fenilbutazona, 
cloroquina y 
metoxipsoraleno 
PATOGENIA 
Alteraciones de los protooncogenes y de los genes supresores o antioncogenes. 
Cuando existe una lesión de estos genes, se alteran el crecimiento y la diferenciación celular, lo que constituye la 
transformación neoplásica de una clona celular. 
CLASIFICACIÓN 
 
CUADRO CLINICO 
Síntomas inespecificios de inicio gradual o abrupto (duración <3 meses previo al dx) 
Fatiga (1º sintoma), infecciones, fiebre, hemorragia 
Dolores oseos, adenopatías, tos, cefalalgias o sudores 
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Palidez, disnea de esfuerzo 
Hepatoesplenomegalia 
Hipersensibilidad a la palpación del esternon 
APL: Hemorragia abundante del TD, pulmonar o intracraneana 
AML monocitica: Hemorragia asocidad a coagulopatía, leucocitosis o trombocitopenia. Infiltracion del tejido 
gingival, piel, tejidos blandos o las meninges por blastos leucémicos en el momento del dx. 
HALLAZGOS HEMATOLOGICOS 
Anemia normocítica normocrómica (intensa) 
Leucocitos (20% > 100k cel/ul) 
Leucocitopenia (25-40% rcto <5k cel/ul) 
Morfologia de la celula maligna varia entre los distintos subgrupos: Granulos primarios, Cromatina fina con asas 
(Cuerpos de Auer) 
Trombocitopenia (75% rcto <100k plaq/ul) 
FACTORES PRONOSTICOS 
Remision completa: 
▪ Neutrofilos > 1000 cel/ul 
▪ Plaquetas >100k cel/ul 
▪ Blastos MO < 5% 
▪ No cuerpos de Auer/Leucemia extramedular 
Inmunofenotificacion, RT-PCR, citogenético: Existencia de enfermedad residual de importancia clínica tras el tto 
Pctes con intervalo sintomatico más prolongado con citopenia 
Adm previa de fármacos citotóxicos: < eficácia del tto 
Hiperleucocitosis (>100k cel/ul), la hemorragia temprana en SNC y leucostasis pulmonar: Desenlace sombrio 
TRATAMIENTO 
 
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LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA 
Expansion clónica de una celula madre hematopoyética que cuenta con una translocación reciproca entre los 
cromosomas 9 y 22. Esta translocación genera una fusión cabeza-cola en la zona de conglomerados del sitio de 
rotura que se ubica en el locus 22q11, con el gen ABL1 que se ubica en el locus 9q34. Si no recibe tto, la 
enfermedad se caracteriza por una transición inevitable de una fase crónica a una acelerada, a la que le sigue una 
crisis blastica en una mediana de 4 años. 
Varones > Mujeres. Incidencia > con lentitud hasta los 45 anos, luego con rapidez. 
ETIOLOGIA 
No se ha encontrado una correlación clara con la exposición a fármacos citotóxicos. 
No hay relación con causas víricas. 
Exposición a grandes dosis de radiación. 
Tabaquismo aceleraba la progresión de las crisis blastica. 
Los sobreviventesde la bomba atomíca tiene mayor incidencia (grandes dosis de radiación) 
CUADRO CLINICO 
Los síntomas generalmente surgen gradualmente, en consecuencia, algunos pctes son dx mientras aún 
asintomáticos. 
Fatiga, malestar general, perdida de peso, esplenomegalia (+ comum), saciedade precoz y dolor em el cuadrante 
superior izquierda, hepatomegalia leve, linfadenopatia y sarcomas mieloides 
La progresión se asocia con empeoramiento de los síntomas: 
▪ Fiebre 
▪ Perdida de peso significativa 
▪ > requerimiento de la dosis de los medicamentos para controlar enfermedad 
▪ Dolor oseo y articular 
▪ Hemorragia 
▪ Trombosis e infecciones 
HALLAZGOS HEMATOLOGICOS 
> Rto leucocitico e formas granulocíticas inmaduras y maduras 
Rctos plaquetários altos > 400k (anemia normocítica normocromica) 
Fosfatasa alcalina baja 
Fases posteriores: Liberación histamina (prurito, diarrea y fenómenos vasomotores) 
Aceleración de la enfermedad: Anemia progresiva sin explicación; Evolución citogenética de clonas, o existencia 
de un 10-20% de blastos en sangre, o medula ≥ 20 basofilos en sangre o medula; Rcto plaquetario < 100k plaq/ul 
Crisis blasticas: Leucemia aguda con 20% o más de basófilos en sangre o medula 
FACTORES PRONOSTICOS 
 
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DIAGNOSTICO 
95% presentan la translocación característica que puede ser diagnosticada por: 
▪ Hibridación in situ por fluorescencia (FISH) que detectan la t(9:22) 
▪ Tecnicas de PCR que detectan el gen de fusión (BCR/ABL1) 
 
 
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TRATAMIENTO 
 
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LEUCEMIAS LINFOIDES 
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA 
Es la neoplasia más frecuente de la infancia, con un pico entre los 4 y 6 anos, en varones. 
ETIOLOGIA 
▪ Ambientales: Radiacion ionizante, químicos, agentes alquilantes 
▪ Geneticos: Trisomia 21, anemia de Fanconi, Sx Bloom, agammaglobulinemia congênita, enf. de Kostman 
▪ Translocaciones 
CUADRO CLINICO 
Sx anêmico, Sx hemorrágico, Sx febril, Sx tumoral 
Fatiga o debilidad (más común) 
Dolor oseo o articular 
Fiebre, perdida de peso 
Masas anormales 
Purpura, hemorragia 
Organos comprometidos: Osteoarticular, SNC, genitourinario, cutâneo 
HALLAZGOS LABORATORIALES 
Anemia: Hemoglobina <10g/dL, normocítica y normocrómica 
Leucocitos 100 – 1kk/ µL 
Neutropenia de grado variable 
Plaquetas varia desde normal hasta casi ausentes 
FACTORES PRONOSTICOS 
 
TRATAMIENTO – QUIMIOTERAPIA 
1. Induccion de remisión: Usan 2 drogas (Vincristina y Prednisona) y en 97% si agregan 2 drogas 
(Asparginasa y Antraciclinas), en un periodo de 4 semanas. 
2. Intensificacion: El objetivo es < masa de células leucémicas antes que aparezca resistencia a drogas. 
3. Tto del SNC: Se desarrollaron diferentes formas de tto profilácticos usando quimioterapia intratecal con 
Metotrexato. 
4. Terapia de continuación: Más usado es el metotrexato semanal con 6-mercaptopurina diaria VO. 
COMPLICACIONES DEL TTO 
▪ Infeccion (más frecuente) 
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▪ Recaida (más temida) 
▪ Efectos tardíos del tto (secuela en SNC, crecimiento cardiaco, gonadas) 
▪ Segunda malignidad 
LLA DEL ADULTO 
La edad de inicio en adulto es a los 50 anos. 
Su presentación es subaguda, con algunas semanas de evolución y con infiltración difusa a órganos linfoides. 
El frotis de sangre periférica es casi siempre suficiente para establecer el dx. 
Con el esquema de tto la tasa de curación es de 25-40%. La mayoría de los pctes recae, lo que explica el < éxito 
que en la variedad de la infancia. Estos tienen una media de sobrevida de 8-16 meses 
 
LEUCEMIAS LINFOIDE CRONICA 
Es caracterizada por la proliferación y acumulación de linfocitos inmunocompetentes de pequeño tamaño, 
aspecto maduro y fenotipo B. Es la leucemia más frecuente entre los adultos. 
ETIOLOGIA 
No se conoce. Pero, existen ciertos factores relacionados: Factor hereditario y Alteraciones cromosómicas 
CUADRO CLINICO 
Se descubre hallazgos fortuito en una biometría hemática que demuestra leucocitosis con linfocitosis en pctes 
asintomáticos. 
Astenia, adenopatías y > susceptibilidad a infecciones bacteriana y virales 
Linfadenopatia local o generalizada y hepatoesplenomegalia 
DIAGNOSTICO 
 
 
 
 
TRATAMIENTO 
▪ Quimioterapia: Clorambucilo, Ciclofosfamida, Corticosteroide 
▪ Radioterapia 
▪ Esplenectomia 
Hallazgos laboratoriales: 
▪ Leucocitosis 
▪ Concentraciones séricas de 
acido úrico, LDH, beta-2-
microglobulina y bilirrubina 
total pueden elevarse 
▪ Hipogammaglobulinemia es 
muy frecuente 
▪ Aspirado de medula ósea 
revela una infiltración por 
elementos linfoides 
▪ Bx medular: ≠ patrones de 
infiltración – nodular, 
intersticial, mixto y difuso 
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LINFOMAS 
ENFERMEDAD DE HODGKIN 
Histologia: Celula Reed-Stemberg 
Más común en raza blanca y hombres 
Incidencia: 2 picos (30 y 90 anos) 
CUADRO CLINICO 
Adenopatia superficiales no dolorosas 
Primera adenopatía: 75% cervical, 25% axilar o inguinal. 
Perdida de peso, fiebre, diaforesis nocturna profusa 
Prurito se dan em 1:8 
Bazo suele ser el punto de partida 
Adenopatia mediastínicas: Sx Vena Cava Superior 
Medula osea afectada 5-15% 
Baja incidência de afeccion medular o cerebral 
DIAGNOSTICO 
Exploracion Fisica 
Comprobacion los sintomas B 
Laboratorio: Recuento sanguíneo, VSG, química sanguínea, PFH’s, acido urico 
▪ Leucocitosis con neutrofilia en ¼ parte 
▪ Leucopenia absoluta en 1/5 parte 
▪ Anemia normocítica normocrómica, relacionado a transtornos del hierro 
▪ VSG elevada (principalmente en la enf avanzada) 
Rx torax: Ensanchamiento mediastinico 
TC torax, abdomen y pelvis: Crecimiento ganglionares y su relación con estructuras vecinas y la afeccion 
extraganglionar 
Estadio anatomico de extensión: Incremento de la LDH es un indicador de carga tumoral 
Pet Scan: Fundamental en el dx y evaluación 
ESTADIFICACIÓN DE ANN ARBOR 
 
Variable y dependiente del estádio de 
Ann Arbor: 
Estadio I-II (con o sin factores de mal 
pronóstico): ABVD x 2 + RDT local 
Estadio Avanzados: ABVD x 6-8 ciclos +/- 
RDT local 
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TRATAMIENTO 
Radioterapia y quimioterapia 
Dosis de radiación: Tumoricida alcanzando 40-44 cGy y en cada foco afectado y tejidos vecinos 
Poliquimioterapia produce resultados mucho mejores que la monoterapia 
MOPP ha sido reemplazado por ABVD (Adriamicina,, Bleomicina, Vimblastina, Dacarbacina) 
COMPLICACIONES TARDIAS DEL TTO 
Neoplasia secundaria: Leucemia aguda no linfoblástica, Linfoma no Hodgkin, Tumores solidos (mama, estomago) 
Pcte con VIH + Enf Hodgkin: Pronostico malo, supervivencia a los 6 y 18 meses 
 
LINFOMA NO HODGKIN 
Es un grupo de trastornos heterogéneos del sistema inmunitario, que tiene en común, la expansión monoclonal 
de linfocitos B o T. 
Afecta principalmente a individuos entre 20 y 40 anos y algunos subtipos en la infancia. 
ETIOLOGIA 
Virus de Epstein Barr (Linfoma de Burkitt) 
HTLV1 (Linfoma de células T del adulto) 
Virus de hepatitis C (Linfoplasmocitario) 
Inmunodeficiencia Hereditario o adquirida 
Oncogenes y traslocaciones cromosomicas 
H. pylori (Linfoma tipo MALT) 
Sustancias químicas en agricultura 
CLASIFICACIÓN DE LA WORKING FORMULATION (LINFOMA MALIGNO) 
 
CUADRO CLINICO 
Adenopatias periféricas (80%) – Indoloras, elásticas, móviles, no confluentes 
Asintomaticos la mayoria 
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Sintomas B o prurito (20%) 
Sintomas A y B: 
▪ Cada estadio clinico debe clasificarse en A y B dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de síntomas 
generales definidos. 
▪ B: Perdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos 6 meses a la 
primera consulta medica 
▪ NO ES UN SINTOMA B: Fiebre inexplicada (> 38º). 
Localizacion cervical 
Anillo de Waldeyer, asociado a linfomas tipo MALT del tubo digestivo 
Poplitea, retroperitoneal, abdominal 
Prurito, fatiga, dolor producido por el alcohol 
Muy frecuente: Daño a la medula ósea 
DIAGNOSTICOExploración física 
Comprobacion de los síntomas B (Peso, diaforesis, difonia, disfagia, CE, epistaxis, obstruccion nasal, audición) 
Laboratorio: Recuento sanguíneo, QS, PFHs, DHL, FA, Calcio, acido urico, electroforesis de proteínas séricas) 
Rx Torax 
Tc torax, abdomen y pelvis 
Bx medula ósea 
Puncion lumbar 
Gammagrafia con galio (Linfoma de células grandes) 
INDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL PARA ESTADIFICAR LOS INH 
 
ECOG PERFORMANCE STATUS (ESCALA FUNCIONAL) 
0: Vida normal sin limitacion de ningún tipo 
1: Limitacion para actividades que requieren grandes esfuerzos físicos. Puede hacer trabajos sedentarios. 
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2: Se vale por si mismo pero es incapaz de realizar cualquier actividad. Puede deambular más de 50% del tiempo. 
3: No se vale por si mismo. Encamado o en sillon más de 50% del tiempo. 
4: Completamente invalido. Encamado o en sillon todo el tiempo. 
5: Muerto 
TRATAMIENTO 
Objetivo: Eliminar tantas células malignas sea posible e inducir una remisión completa, esto es la desaparición de 
toda evidencia de enfermedad. 
Remision parcial: Control del linfoma durante anos, aunque en estudios haya evidencia de que la enfermedad 
permanece. 
1. Linfomas de Bajo Grado: Radioterapia regional 
a. En la etapa II y IV se requiere quimioterapia, radioterapia o combinación 
b. Radioterapia de cuerpo entero, con remisión a 5 anos 
2. Linfomas de Grado Intermedio y Alto: Quimioterapia intensiva combinada 
a. Supervivencia promedio 2 anos 
b. Farmacos más prescritos: Ciclofosfamida (750 mg/m² dia 1), adriamicina, Vincristina (1,4 mg/m² 
dia 1), metotrexato, bleomicina, etopósido, ARA C, interferón recombinante alfa + QT, Prednisona 
(100 mg/dia 1-5), Doxorrubicina (50 mg/m² dia 1) 
c. Prometedor: Inmunoterapia 
d. Rituximab 
 
SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS (SLPC) 
DIAGNOSTICO 
Bx adenopatía o masa 
Bx tejido extraganglionar 
Analisis de morfología celular 
Test inmunocitoquimicos para establecer el inmunofenotipo de las células 
Hemograma compelto, VSG 
Estudio bioquímico: Glicemia, albumina, creatinina, ionograma, cálcio, acido úrico, ASAT, ALAT, bilirrubina, 
proteinograma, LDH y beta 2-microglobulina) 
Serologias VIH, VHB y VHC 
Imagenes: ECG, Rx tórax, TC, pet corporal, BMO 
 
LINFOMA DE HODGKIN 
Celulas de Reed-Sternberg 
Adolescentes o adultos jovenes 
Más probabilidades de recuperacion 
Se dissemina de um grupo de gânglios linfáticos a 
outro, siguiendo um patron regular 
LINFOMA DE NO HODGKIN 
Comprende todos los linfomas restantes 
Adultos 
Altas posibilidades de recuperación dependiendo de 
varios factores 
Se disemina siguiendo un patron menos ordenado. 
 
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POLICITEMIA VERA 
Es un trastorno que afecta a una celula progenitora hematopoyética, en el cual se acumulan eritrocitos, 
granulocitos y plaquetas con fenotipo común en ausencia de un estimulo fisiologico reconocible. 
Es el trastorno mieloproliferativo cronico más frecuente. 
Afecta adultos de cualquier edad y incrementa con la edad. 
Etiologia desconocida. 
CUADRO CLINICO 
Esplenomegalia puede ser el signo de presentación, pero puede sospechar de PV cuando se tiene un > de 
hemoglobina o hematocrito en una detección incidental. 
Eritrocitosis descontrolada produce hiperviscosidad que desencadenan síntomas neurológicos como vértigo, 
acufenos, cefaleas, trastornos visuales y AIT. 
Hipertension sistólica (constituye una manifestación del > masa eritrocitica) 
En otras ocasiones, 1ª manifestación es: Trombosis venosa o arterial. Puede afectar cualquier vaso, pero tienen 
preferencia por los cerebrales, cardiacos y mesentéricos. 
Se debe sospechar de cualquier pcte que desarrolle una trombosis venosa hepática. 
DIAGNOSTICO 
Cuando se manifiesta con eritrocitosis, combinada con leucocitosis y trombocitosis, el dx es más sencillo. 
Cuando los pctes cursan con incremento de la hemoglobina o el hematocrito, o solo con trombosis, la valoración 
dx se complica. 
Causas de eritrocitosis: 
▪ Relativas: Deshidratacion, diuréticos, consumo de etanol, andrógenos, tabaquismo 
▪ Absolutas: Gran altitud, neumopatías, cortocircuitos cardiacos, miomas, feocromocitoma, hematoma 
Una vez que se determine la existencia de eritrocitosis, debe identificarse la causa. 
Se debe valorar la función pulmonar y realizar una tomografía de abdomen para valorar la anatomía renal y 
hepática. 
Aspirado de medula ósea no aporta importante información, a menos que exista necesidad de excluir otro 
trastorno. 
 
 
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COMPLICACIONES 
Muchas guardan relación con la viscosidad sanguínea que se asocia al incremento de la masa eritrocitica. 
Esplenomegalia puede ser infarto esplénico. 
Organomegalia puede producir malestar mecanico, hipertesion portal y caquexia progresiva. 
Si no se controla la eritrocitosis puede desencadenar trombosis, que afecte órganos vitales (hígado, corazón, 
encéfalo o pulmones) 
TRATAMIENTO 
Evitar complicaciones tromboticas: Mantener concentración de Hb ≤ 14 en varones y ≤ 12 mujeres, y hematocrito 
≤ 45 varones y ≤ 42 mujeres. 
Flebotomia sirve al inicio para < hiperviscosidad. 
Anticoagulante: Solo cuando ocurre un cuadro de trombosis 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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SX HEMORRAGIPAROS 
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA 
Es una Sx clínico-patologica, que va tener una activación desregulada de la cascada de coagulación con deposición 
de la fibrina intravascular. 
Desencadenada por otras patologías. 
CONDICIONES ASOCIADAS 
▪ Activación por la respuesta inflamatoria sistémica: Sepsis, trauma, incompatibilidad ABO, insuficiencia 
hepática grave, pancreatitis; 
▪ Exposición de la torrente sanguínea a sustancias pro-coagulantes: Neoplasias, embolia liquido amniotico, 
rotura prematura de placenta, pre eclampsia, tumores vasculares y aneurisma, embolia gordurosa; 
FISIOPATOLOGIA 
> de los factores que va llevar a trombólisis y el consumo de estos factores, desencadena un sangramiento. 
1. Expresión de factores tisulares; 
2. Incapacidad de las vías anticoagulantes naturales en contener el proceso; 
3. Bloqueo de los mecanismos naturales de fibrinolisis; 
4. Inicio: Hipercoagulabilidad (activación plaquetas, consumo de factores de coagulación); 
5. Sangramientos (deficiencias de los factores de coagulación, plaquetopenia). 
Pasos para la CIVD: 
1. Enf de base → inflamación → factores de pro coagulantes en contacto con el plasma (> interleucinas, 
factor necrosis tumoral, endotoxinas e hipoxemia); 
2. > expresión del factor tisular → > trombina; 
3. Activación de plaquetas; 
4. Consumo de fibrinógeno y factores de coagulación; 
5. Lesión endotelial; 
6. > inhibidor del activador del plasminógeno del tipo 1 → Hipofibrinolisis. 
CUADRO CLINICO 
Sangramientos: Lesión previa, tracto GI, orofaringe, pulmones, urogenital, petequias 
Microtrombos: Piel, gangrena, cerebro, pulmon, rinones 
DIAGNOSTICO 
Considerar en pacientes con: 
▪ Sangramiento en más de 1 sitio y/o trombosis 
▪ Portador de enf de base que puede llevar a CIVD 
Laboratorio. 
▪ Aumento de: Tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada, tiempo de trombina 
▪ Consumo progresivo de: Fibrinogeno, plaquetas 
▪ Esquizocitos en la sangre periferico 
▪ > del D-dimero 
Cuadro clínico y laboratorial es dinámico. O sea, depende de la velocidad de instalación y extensión del proceso. 
1. Cuadro agudo: 
a. Hemorragia prevalece sobre trombosis; 
b. Alteración del laboratorio de coagulación; 
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c. Queda de la plaquetas y fibrinógeno 
2. Cuadro crónico: 
a. Fenómenos trombóticos de repetición; 
b. Poca o ninguna alteración en los exámenes de coagulación 
 
TRATAMIENTO 
Control de la enf de base 
Terapia de soporte: Basada en la clínica – Transfusión de hemocomponentes 
Tto anticoagulante: puede usar de acuerdo con la clínica. 
▪ Heparina con monitorización; 
▪Antiplaquetarios 
▪ Antifibrinolitios deben ser evitados (empeora las microtrombosis) 
▪ Antitrombina recombinante; 
▪ proteína C activada recombinante; 
▪ Inhibidor del factor tecidual recombinante 
 
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 
Es la reducción de la producción o alteración funcional del Factor de Von Willebrand. 
Coagulopatia hereditaria más frecuente. 
FISIOPATOLOGIA 
1. Lesión endontelial; 
2. Activación del FvW, que se liga al colageno; 
3. Activación, agregación y formación del tampon plaquetario. 
CLASIFICACIÓN 
▪ DVW tipo 1: Deficiencia cuantitativa parcial del FvW (mayoría); 
▪ DVW tipo 2: Deficiencia cualitativa parcial del FvW – Niveles plasmáticos normales; 
▪ DWV tipo 3: Deficiencia praticamente completa del FVW. 
CUADRO CLÍNICO 
Cuadro blando, puede ser asintomatico. 
Sangramiento después del algún procedimiento o trauma 
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Disturbios de la hemostasia primaria: Sangramiento mucocutáneo – Epistaxis, gengivorragia, petequias, 
equimosis, metrorragia. 
DIAGNOSTICO 
Laboratorio: 
▪ Tiempo de sangramiento prolongado: poco sensible e inespecífico. 
▪ TTPA alargado 
▪ Fluctuaciones en los niveles de FvW 
Subtipo 2b: Plaquetopenia. 
Situaciones fisiológicas del aumento del FvW: Uso del estrógeno y embarazo (mejora clínica) 
Testes más específicos: 
▪ Cofactor del Ristocetina: Actividad < en todos los tipos de DVW. 
▪ Aglutinación plaquetaria inducida por Ristocetina (RIPA): > subtipo 2b; y, < en los demás. 
▪ Antígeno del FvW: ELISA. < tipo 1 y 3; 
o Alterados por varios factores: Grupo sanguíneo O, hormonas (estrógeno, hormonas tireoidianas, 
edad, stress..) 
▪ Dosaje del Factor VIII plasmatico: < subtipo 2n y 3. 
▪ Dx prenatal por análisis genética 
TRATAMIENTO 
Medidas generales: 
▪ Evitar drogas antiplaquetárias: AAS, AINEs 
▪ Procedimientos simple y enf brandas puedo hacer tto con Antifrinoliticos: Acido tranexámico 25mg/Kg 
6/6hs VO 
Desmopresina: DVM tipo 1. Via intravenosa, subcutânea o intranasal 
Concentrado de FVW: Sangramientos graves, refratariedad DDAVP. Dosis: 20-50 U/Kg 3x/dia 
Estrogeno: Mejora el sangramento menstrual en algunos casos 
Crioprecipitado