ES - Reumatologia

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JACK PARMEJANE 
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ARTRITIS REUMATOIDEA 
Es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por poliartritis simétrica, insidiosa, que 
lleva a la deformidad y destrucción de las articulaciones, con erosiones oseas y del cartílago articular. 
Su curso es intermitente, marcado por periodos de remisión y actividad, pero con un proceso continuo de lesión 
del tejido. Afecta principalmente la membrana sinovial y el cartílago. 
EPIDEMIO 
Edad: 25-55 anos 
Sexo femenino 
> 65 anos la diferencia de incidencia entre los sexos < 
TABAQUISMO – factor de riesgo bien establecido 
Genetica: Asociación entre AR y ciertas variantes del HLA. 
PATOGENIA 
1. Proliferación inflamatoria de la membrana sinovial (Pannus) 
2. Inflamacion crónica que afecta por contiguidad el cartílago articular y tejido oseo subyacente. 
3. Migración de linfocitos T CD4 hiperestimulados, atraen y activan macrófagos y Linfocitos B, con 
producción de citoquinas. 
4. Activación policlonal de células B con secreción de autoanticuerpos – Factor reumatoideo, Anti CCP. 
CUADRO CLINICO 
Fatiga, malestar, anorexia y mialgia 
Artritis indiferenciada 
Actividades cotidianas alteradas - depresión 
Fiebre > 38º es poco comun 
Manifestaciones articulares: 
▪ Dolor articular (principal sintoma) y > volumen articular (principal signo) y deformidades 
▪ Pequenas articulaciones de las manos, pies, muñecas, codos, femoral, hombros, columna cervical, ATM 
(dolor al abrir la boca) y cricoaritenoides (disfonía, disfagia y dolor) 
▪ Rigidez matutina > 1h de duración. (> duración, > intensidad del proceso inflamatorio) 
▪ Calor local 
▪ Eritema (incomun) 
▪ Manos: Tumefacción de las IF proximales, forma simétrica, con posterior desvio cubital de los dedos, 
subluxaciones y prominencias oseas 
Manifestaciones extraarticulares: 
▪ Cutaneas: Nodulos subcutáneos, eritema palmar, infartos distales, vasculitis necrotizante 
▪ Oftalmologicas: Sx Sjogren, episcleritis, escleromalacia perforante 
▪ Pulmonares: Derrame pleural, nódulos reumatoides en el parénquima, cavitación y neumotórax. 
▪ Caracteristicas del derrame: Exudativo (> LDH y proteínas); Complemento bajo; Leucocitos < 5k; FR 
presente; Glucosa marcadamente < sin infección. 
▪ Cardiacas: Pericarditis, IAM por vasculitis de las coronárias... 
▪ Neurologicas: Nodulos reumatoides en meninges, Sx túnel del carpo 
CONDICIONES ASOCIADAS 
Principal causa de muerte: Enf cardiovasculares 
Estado inflamatorio cronico induce aterosclerosis acelerada 
Vasculitis por AR 
AR como fator de riesgo cardiovascular independiente 
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Osteoporosis 
> incidência de linfoma 
Sx Felty (AR crônica + Esplenomegalia + Neutropenia) 
DIAGNOSTICO 
1. Serologia: Factor reumatoideo (autoanticuerpo tipo IgM que ataca la porción Fc de las moléculas de IgG); 
Anti CCP (antipeptideos citrulinados cíclicos); FAN; ANCA. 
2. Marcadores de fase aguda: VHS; Proteina C reactiva; Anemia de la enf. crônica; Trombocitosis; 
Leucocitosis; Leucopenia (medicamentosa, Sx Felty); Eosinofilia. 
3. Artrocentesis: Descartar artritis séptica y artropatía por cristales. 
a. Liquido sinovial: Tubio, viscosidad reducida; Proteinas >; Glucosa normal o <; Leucocitos 5k-50k/µl 
con predominio de PMN; FR y anti CCP 
4. Radiologia. Principales alteraciones: 
a. > partes blandas y derrame articular 
b. Osteopenia 
c. Destrucción del cartílago, < espacio articular y quistes subcondrales 
d. Erosiones oseas marginales 
e. Anquilosis y subluxaciones 
 
TRATAMIENTO 
Objetivo principal: Maximizar a largo plazo la calidad de vida del pcte a atraves del control de los síntomas, 
prevención del dano estructural y normalización de la función y participación social. 
Objetivo terapéutico inicial: Remisión 
▪ Instaurar de forma inmediata un FAME (fármaco modificador de la enf.) + Glucocorticoides, o sea, 
Metotrexato 10mg/semana + Prednisona 7,5-70 mg/día 
▪ Hasta alcanzar la remisión, el tto debe ajustarse cada mes, incrementando la dosis de MTX hasta alcanzar 
un max de 30mg/semana por via SC 
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DX DIFERENCIAL 
Sx virales autolimitadas: Parvovirus, hepatitis B y C, rubéola, mononucleosis infecciosa 
LES, artritis psoriasica y artritis reactiva 
Gota (diferenciada por cristales de ac urico en la artrocentesis) 
Hipotiroidismo 
FACTORES DE PEOR PRONOSTICO 
▪ > 20 articulaciones afectadas 
▪ VHS con > importante 
▪ Erosiones óseas en Rx 
▪ Nódulos reumatoides 
▪ Altos títulos de FR y anti CCP 
▪ Inflamación persistente 
▪ Edad avanzada al inicio de la enf 
▪ HLA DRB1 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MTX: Metotrexato 
SSZ: Sulfasalazina 
ABA: Adalimumab 
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GOTA 
Es el resultado del deposito tisular de cristales de acido urico, por > producción y/o por < de su excreción. 
Es un Sx causado por la respuesta inflamatoria al deposito de cristales de uratos monosódicos en las 
articulaciones que ocurre en pctes con hiperuricemia persistente. 
CUADRO CLINICO 
Puede iniciarse como una hiperuricemia asintomática, luego 
ataques de monoartritis o Gota Aguda, seguido de un periodo asintomatico entre las crisis (Gota Intercritica) y la 
formación de tofos en algunos pctes (Gota Tofacea: Deposito de ac urico en cartílagos y tejidos blandos 
periarticulares). 
▪ Gota Aguda: Artritis de instauración brusca con marcados $ inflamatorios 
▪ Gota Tofacea Cronica: Artritis croncia, episódios agudos intermitentes y tofos. La sintomatologia 
inflamatória es moderada excepto cuando sobrevienen los ataques agudos, pueden haber deformación y 
destrucción articular. 
 Nodulos subcutáneos o periarticulares de consistencia dura o fluctuante, pueden drenarse hasta 
superficie cutánea y infectarse. 
CRITERIOS PARA CLASIFICACIÓN DEL ATAQUE AGUDO DE GOTA PRIMARIA 
1. Presencia de cristales característicos de urato monosódico monohidrato en el liquido sinovial; 
2. Un tofo que contenga cristales de urato, comprobado por procedimientos químicos o con microscopia de 
luz polarizada; 
3. Presencia de 6 de los siguientes fenómenos clínicos, laboratorio y radiológicos: 
a. > 1 ataque de artritis aguda 
b. Inflamación extrema desarrollada en un día 
c. Episodio de artritis monoarticular 
d. Enrojecimiento articular 
e. Dolor o hinchazón de la articulación metatarsofalángica 
f. Episodio de artritis unilateral de la 1ª articulación del tarso 
g. Sospecha de tofo 
h. Hiperuricemia 
i. $ radiológicos articulares compatibles 
j. Quistes subcorticales en las RX 
k. Cultivo negativo para MO en liquido articular durante el episodio de inflamación 
DIAGNOSTICO 
Demonstración de cristales en el liquido sinovial o en los tofos. 
Se debe investigar tbm: Función hepática y renal, glucosa, lípidos, proteínas, aclaramiento de creatinina, y 
excreción renal de urato, Rx de pies y articulaciones afectas. 
Brote agudo: Descartar artritis séptica. 
TRATAMIENTO 
Manejo de ataques agudos: AINEs (Etoricoxib 120mg/dia por 7 dias), Colchicina (0,5-1mg/8hs y < despues de 3 
dias a dosis mínima por 3 a 6 meses), o Glucocorticoides (Prednisona 20-30 mg/dia con < a los 7-10 dias) 
▪ Hipouricemiantes deben EVITARSE hasta 2-4 semanas (puede causar un ataque gotoso) 
Correción de factores: Obesidad, HTA, diuréticos, alcohol, hiperlipemia. 
Profilaxis secundaria: Correción de la hiperuricemia luego de al menos 2 semanas de tto con Colchicina. 
▪ Objetivo: Uricemia < 6mg/dL y en la gota tofacea <5 mg/dL. 
▪ Alopurinol 50-100 mg/dia llegando a 300mg/dia ascenso gradual em meses. 
Hiperuricemia = Gota 
Hiperuricosuria = Litiasis Renal y IR 
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) 
Es una enf auto inmunitaria en la cual órganos y tejidos del cuerpo se danan por adherencia de auto anticuerpos o 
complejos inmunes que desencadenan una reacción inflamatoria. 
ETIOPATOGENIA 
1. Factores genéticos: > predisposión entre familiares de 1º grado. 
2. Factores ambientales: Agentes infecciosos,radiación ultravioleta… 
3. Factores hormonales: > pred. en mujeres jóvenes. 
4. Factores inmunológicos: Trastorno en la regulación humoral que provocan respuestas inmunitarias 
anormales que generan auto anticuerpos patógenos y complejos inmunitarios que se depositan en 
distintos tejidos del cuerpo, activan el complemento y producen inflamación que originan lesiones 
irreversibles en los órganos. 
CRITERIOS DE DX. 
Deben cumplirse al menos 4 criterios (al menos uno clinico y otro inmunologico) o Nefritis lupica como único 
criterio en presencia de ANAS o anti DNA de doble cadena: 
1. Lupus Cutaneo Agudo: 
a. Rash malar, Lúpus ampolloso, Necrolisiss epidérmica toxica, Rash maculopapular lupico, Rash 
fotosensible associado a LES. 
2. Lupus Cutaneo Cronico: 
a. Rash discoide clássico localizado o generalizado, Lupues hipertrófico, Paniculitis lupica, Lupus 
“mucoso”, Lupus eritematoso “tumidus”, Lupus “chilblains”, Lupus discoide/liquen plano 
“overlap” 
3. Ulceras Orales: Indoloras en paladar, lengua o nasales. 
4. Alopecia “sin cicatriz” (non scarring): Adelgazamiento difuso o fragilidad con evidencia de cabellos 
quebrados visibles. 
5. Sinovitis: Comprometa > 2 articulaciones y que se caracteriza por edema o derrame o dolor en > 2 
articulaciones y 30 min de rigidez matinal. 
6. Serositis: 
a. Pleuritis típica por > 1 dia o derrame pleural o frote pleural. 
b. Dolor pericárdico típico por > 1 dia o Derrame pericárdico o Frote pericárdico o Pericarditis por 
ECG. 
7. Afectación Renal: Relación proteinúria/creatinuria 500mg de proteínas/24hs o cilindros hemáticos. 
8. Afectación Neurologica: Convulsiones, Mielitis, Estado confusional agudo. 
9. Afectación Hematologica: Anemia hemolítica o Coombs directo positivo, Leucopenia, Linfopenia, 
Trombocitopena 
CRITERIOS INMUNOLOGICOS 
Deben cumplirse al menos 4 criterios (al menos 1 clinico y otro inmunologico) o nefritis lupica como unico criterio 
un presencia de ANAS o anti DNA de doble cadena. 
1. ANA por encima del rango de referencia 
2. AntiDNA de doble cadena por encima del rango de referencia, > 2x del rango de referencia del laboratorio 
3. Anti Sm 
4. Anticuerpos anti fosfolípidos: cualquiera de los siguientes: 
a. Anticoagulante lúpico 
b. VDRL falsamente positivo 
c. Anticardiolipinas a títulos intermedios o altos 
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d. Anti β2 glicoproteina I 
5. Hipocomplementemia 
6. Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica 
MANIFESTACIONES CLINICAS 
Diseminadas: Fatiga, perdida de peso, malestar general, anorexia, fiebre o febrícula (Sx febril prolongado) 
Musculo esqueléticas: 
▪ Poliartritis intermitente con $ inflamatórios casi siempre en manos, muñecas y rodilla no deformante 
▪ Erosiones oseas (raro) 
▪ Necrosis ósea isquémica 
▪ Miositis o dermatomiositis 
Renal: Nefritis lupica (generalmente asintomática) 
▪ Clasificación histología de la nefritis lupica: 
 
Neurológicas: Psicosis, convulsiones, encefalitis, disfunción cognoscitiva (alt de la memoria y razonamiento), ACV, 
polineuropatías, infecciones por inmunodepresión 
Obstrucción vascular: Aparecen por inflamación o vasculitis, ACV, IAM 
Pulmonares: Pleuritis con o sin derrame, infiltrados pulmonares, hemorragia intraalveolar 
Cardiacas: Pericarditis, miocarditis, endocarditis, IAM 
Hematologicas: Anemia, leucopenias, trombocitopenias 
GI: Nauseas, vômitos, diarrea, dolor abdominal (peritonitis autoinmune, vasculitis intestinal) 
Oculares: Conjuntivitis, vasculitis retiniana, neuritis optica 
DIAGNOSTICO 
Hemograma 
VSG 
Perfil renal y hepático 
Orina simple y sedimento 
Proteinuria de 24hs 
Dosaje de anticuerpos y de complementos C3, C4 y C5 
Rx torax 
ECG 
Ecocardiografia TT (si hay sospecha de pericarditis) 
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Ecografia abdominal 
Indicaciones de bx renal: 
▪ Proteinuria > 0,5 g/día 
▪ Deterioro de la funcion renal 
▪ Hematuria (principalmente eritrocitos dismórficos) y cilindros celulares abundantes 
▪ Redireccionamiento de la terapia 
▪ NO se recomienda la bx renal rutinaria en pctes con evidencias de daño renal en estadios avanzados 
TRATAMIENTO 
No existe curación. 
Objetivo terapéutico: < síntomas y exacerbaciones para evitar en lo posible el dano orgánico. 
Tto leve sin dano orgánico: Analgesicos, Antiinflamatorios, Antipaludicos (Hidrocicloroquina 400mg/dia) o 
Corticoides dosis bajas 
Tto grave con daño oganico: Hidroxicloroquina + Glucocorticoides (Prednisona 0,5-2mg/kp/dia o Metilprednisona 
1000mg/dia – casos graves) 
Agentes inmunosupresores: Ciclofosfamidas 500-750 mg/m² en forma mensual por 3 a 6 meses, luego de la 
suspensión se introduce Micofenolato de mofetilo o Azatioprina 
LES + Embarazo: Prednisona o Prednisolona 
Dermatitis por LES: < exposición a la luz UV, uso de protectores solares, corticoides y antipalúdicos tópicos 
EFECTOS A LARGO PLAZO DE HIDROXICLOROQUINA 
> sobrevida, < riesgo de infecciones, < frecuencia de exacerbaciones, < riesgo cardiometabolico y eventos 
trombóticos, < necesidad de consumo de corticoides 
SX ANTIFOSFOLIPIDICO 
Se caracteriza por episodios de trombosis en territorios venosos 
o arteriales, y/o patologías obstétricas con la presencia de 
anticuerpos antifosfolipídicos, anticardiolipina IgG o IgM o 
anticoagulante lúpico. 
Clasificación: 
▪ Primaria: Forma aislada 
▪ Secundario: Más frecuente. Sintomatologia de otra enf. 
Tto: 
▪ Sin episodios trombóticos: AAS 
▪ Con episodios trombóticos: Anticoagulación 
Criterios clínicos: 
1. Trombosis vascular: ≥ 1 episodios clínicos de tromboses 
arterial, venosa o de pequenos vasos, en cualquier tejido 
u órgano. 
2. Complicaciones del embarazo: ≥ 1 muertes no explicadas de fetos morfolog. normales despues de la 10ª 
semana de gestación 
3. ≥ 1 nacimientos prematuros de neonatos morfolog. normales antes de la 34ª semana de gestación 
4. ≥ 3 abortos laboratorio consecutivos no explicados, antes de la 10ª semana de gestación. 
Criterios de laboratorio: 
1. Anticuerpos anticardiolipina: Presentes en niveles moderados o elevados en sangre en ≥ 2 ocasiones. 
2. Anticuerpos anticoagulantes lúpico: Detectados en sangre en ≥ 2 ocasiones separados por al menos 6 
semanas. 
 
IMPORTANTE. Los 10 mandamientos del LES: 
1. Identificar pctes de riesgo 
2. Ajustar el tto a la gravedad 
3. Tratar pctes y no órganos 
4. Utilizar la dosis más baja efectiva de 
coticoides 
5. Uso racional de inmunosupresores 
6. Atencion a las infecciones 
7. Profilaxis de la osteoporosis 
8. Control de riesgo cardiovascular 
9. Hidroxicloroquina es IMPORTANTE!!! 
10. No causar más daño que la 
enfermedad 
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ESCLERODERMIA 
Enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida que se caracteriza por una fibrosis excesiva de la piel y 
afectación de algunos órganos internos. 
ETIOPATOGENIA 
Trastorno en la síntesis de colageno 
Alteraciones vasculares 
Respuesta inmune alterada de linfocitos T y B 
CLASIFICACIÓN 
 
 
CUADRO CLINICO 
CREST: 
▪ Calcinosis: Depósitos de Ca en la piel 
▪ Fenomeno de Raynaud: Espasmo vascular en respuesta al frio o al estrés 
▪ Disfunción Esofágica: Reflujo de acido y < en la motilidad del esofago 
▪ ESclerodactilia: Engrosamiento y tensionamiento de la piel en las manos y en los dedos de las manos 
▪ Telangiectasia: Dilatación de capilares que causa marcas rojas en la superficie de la piel. 
Edad de comienzo es a los 40 anos, de inicio insidioso 
1. Piel: Esclerodactilia (engrosamiento y atrofia de la piel), Microstomia (rostro carente de expresividad, con 
la abertura bucal limitada y aparición de abundantes surcos peribucales), Surcos peribucales, Hipo o 
hiperpigmentación, Telangiectasias 
2. Afección articular y muscular: Rigidez y dolor articular, Poliartritis, Limitación de la movilidad articular, 
Roces tendinosos, Calcinosis subcutánea 
3. GI: Manifestación vísceral más frecuente 
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a. Nauseas, vomitos, dolor y distensión, obstrucción,mala absorción. 
b. Rx: dilatación de asas 
c. Disfunción esofágica y fibrosis 
d. Sx Barret 
4. Pulmonar: 2ª afectación visceral 
a. Principal causa de morbimortalidad y entraña un mal pronostico 
b. Rx: Afección intersticial, patron restrictivo 
5. Renales: Mal pronostico 
6. Cardiovasculares: Disnea de intensidad variable, edemas, dolor toracico de tipo anginoso, arritmias, 
pericarditis… 
7. Otras manifestaciones: Neuropatia periférica y neuralgia del trigémino, endocrinopatías, hipogonadismo, 
tiroiditis de Hashimoto 
DIAGNOSTICO 
ANA 
Anemia 
Antoanticuerpos contra la topoisomerasa I y contra 
centromero 
Rx esofago, articular y ósea 
TAC torax 
ECG, Ecocardiograma 
Broncoscopia 
Bx de piel 
Criterios: 1 criterio mayor o ≥ 2 criterios menores 
TRATAMIENTO 
AINEs + Corticoides a dosis bajas 
Inmunosupresores pueden ser útiles en algunos casos: 
Colchicina, Azatioprina, Ciclosporina, Metotrexato, Ciclofosfamida. 
Fenonema de Reynaud y Vasculopatia digital: 
▪ Bloqueadores de canales de Ca: Diltiazem, Nifedipina 
▪ Bosentan: Antagonista de los receptores de endotelina 
▪ Analogos de prostaglandinas 
▪ Medidas generales 
HTP: Bosentan y Sildenafil 
Afección pulmonar: Ciclofosfamida + Corticoides 
Afección a piel: Metrotexato 
Afección GI: Inhibidores de la bomba de protones; Procineticos; ATB 
Afección renal: IECA; Esteroides 
 
 
 
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SX DE JOGREN 
Es una enfermedad autoinmunitaria crónica, de avance lento, caracterizada por una infiltración linfocítica de las 
glándulas exocrinas, lo que acaba provocando xerostomía y sequedad ocular. 
Mujeres de mediana edad. 
CLASIFICACIÓN 
1. Primario: Forma aislada 
2. Secundaria: Asociada a otras enfermedades reumáticas autoinmunes 
 
PATOGENIA 
Hay infiltrado linfocitico de las glándulas exocrinas y una reacción exagerada de los linfocitos B. 
Al momento del dx se pueden identificar autoanticuerpos contra Ro y antígenos La. 
▪ Se relacionan con un comienzo más temprano de la enf y mayor duración de esta, mayor infiltración 
linfocítica de las glándulas salivales menores y manifestaciones extraglandulares 
CUADRO CLINICO 
Mayoria de los síntomas están relacionados a la < de la función de las glándulas lagrimales y salivales 
Evolución suele ser muy lenta 
Primeras manifestaciones pueden ser inespecíficas 
Principal síntoma bucal: Xerostomia 
▪ Dificultad para deglutir, incapacidad para hablar sin interrupciones, sensación de quemazon, 
intensificación de la caries dental 
▪ EF: boca seca, eritematosa y pegajosa 
Afectación ocular: Sequedad de ojos, perciben como sensación de arenilla bajo los parpados. Queratoconjuntivitis 
seca. 
Resumiendo: “Seca” todo los aparatos!!! 
Manifestaciones extraglandulares: Fatiga, febrícula, F. Raynaud, mialgias y artralgias; Nefritis intersticial; Artritis 
no erosiva (presentan por lo menos 1 episodio) 
DIAGNOSTICO 
Clinico. Es incerto, se lleva a cabo una bx labial. 
TRATAMIENTO 
Objetivo: Aliviar los síntomas y limitar los efectos nocivos de la xerostomía crónica y de la queratoconjuntivitis 
seca – La idea básica es sustituir o simular las secreciones ausentes. 
Evitar: Diureticos, antihipertensivos, anticolinérgicos y antidepresivos (pq acentúan la hipofunción lagrimal y 
salival) 
Mejor sustituto para la xeroftalmia es el agua!! 
Hidroxicloroquina 200mg (para las artralgias) 
Glucocorticoides + Inmunodepresores = Vasculitis sistémicas 
 
 
 
 
 
 
 
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VASCULITIS 
Es un proceso anatomo-clinico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. Hay afectación de 
la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riesgo. 
CLASIFICACIÓN 
SX PRIMARIOS 
Granulomatosis de Wegener 
Sx Churg-Strauss 
Panarteritis nodosa 
Poliangitis microscópica 
Artritis de células gigantes 
Artritis de Takayasu 
Purpura de Henoch-Schonlein 
Enfermedad de Kawasaki 
SX SECUNDARIOS 
Vasculitis farmacológica 
Enfermedad del suero 
Vasculitis acompañada de otras enf. primarias: 
Infección, Cancer 
 
PATOGENIA 
Mediada por mecanismos inmunopatogenos que ocurren por reacción a estimulos antigénicos. Pero, no se 
conoce la razón por algunos generaren y otros no. 
Lo más probables es que participen varios factores: Predisposición genética, contacto con el entorno y 
mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a antígenos 
1. Formación de Inmunicomplejos Patógenos: Es el mecanismo más aceptado. 
a. El deposito de los complejos produce activación de los factores del complemento, con un efecto 
quimiotáctico intenso para los neutrófilos. 
b. Estas células infiltran las paredes de los vasos, fagocitan a los complejos inmunitarios y liberan 
enzimas que lesionan la pared vascular. 
2. Anticuerpos Antineutrofilos Citplasmicos: Abundan en pctes con Granulomatosis de Wegener y Poliangitis 
microscópica, en % menor en Sx Churg-Strauss. 
a. Hay 2 categorias principales: c-ANCA se refiere al modelo difuso y granular con el que se tiñe el 
citplasma. El antigeno principal del c-ANCA es la proteinasa 3. 
CLASIFICACION – NOMENCLATURA DEL CONSENSO DE CHAPEL HILL DE 1994 
VASCULITIS DE VASOS GRANDES 
Arteritis de células gigantes 
Arteritis de Takayasu 
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS 
Poliarteritis nodosa 
Enf. De Kawasaki 
VASCULITIS DE VASOS PEQUENOS 
Granulomatosis de Wegener 
Sx Churg-Strauss 
Poliangitis microscópica 
Purpura de Henoch-Schonlein 
Vasculitis crioglobulinemica 
esencial 
Angitis leucocitoclastica cutanea 
 
VASCULITIS DE VASOS GRANDES 
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES 
Vasculitis sistémica más común en adultos 
Casi exclusiva en > 50 anos, mujeres, rara en raza negra 
Conocida como arteritis temporal, arteritis craneal o arteritis granulomatosa. 
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Tabaquismo > 6x el riesgo en mujeres. 
Se desconoce la causa exacta. 
Histopatologico: Infiltrado inflamatorio formado por células mononucleares situados en el seno de pared vascular 
con formación de células gigantes. 
CLINICA 
Pcte > 50 anos: Fiebre, anemia, cefalea 
Claudicacion mandibular, dolor de cuero cabelludo 
Artralgias, mialgias, fatiga, perdida de peso 
Complicación temida: Afectación ocular con neuritis óptica isquémica 
LABORATORIO 
Anemia NN leve, Leucocitos normales 
VSG y PCR elevados 
Función hepática alterada (en especial FA) 
Bx de la arteria temporal (Gold Estandar) – cuando hay $ y síntomas oculares, la bx no puede esperar 
TTO 
Prednisona 40-60mg/dia por 1 mês (Continuo hasta revestir los síntomas. < 10% cada 1-2 semanas) 
VSG y PCR son de utilidad 
Ante la presencia de afectación ocular: Metilprednisolona por 3 dias seguidos 
Duración del tto es incierta 
 
ARTERITIS DE TAKAYASU 
Conocida como enf. sin pulso o tromboartropatia oclusiva. 
Es una enf. inflamatoria y estenosante de arterias de mediano y gran calibre. 
Predominio femenino, media de 25 años, asociación con HLA 
PATOGENIA 
Se desconoce la causa. 
Panarteritis con infiltración de células mononucleares y en ocasiones células gigantes 
La inflamación crónica conlleva a formación de aneurisma, estenosis y trombosis. 
CLINICA 
Sintomas de insuficiencia vascular, inflamación sistémica o ambas. 
Claudicaicón, pulsos reducidos o ausentes 
Soplo carotideo, hipertensión, mareo 
DIAGNOSTICO 
Debe sospechar en una mujer joven que presenta < o desaparición de las pulsaciones arteriales, desigualdad de la 
presión arterial y soplos arteriales. Se confirma por Arteriografia. 
Anemia 
VSG elevada en 80% 
Hipergammaglobulinemia leve 
TAC, RMN: $ más temprano es un engrosamiento de la pared celular 
Angiografia: Gold Estandar 
Sitios afectados: Subclavia izquierda (93%), aorta 
Tipo de lesión: Estenosis (93%), oclusión, dilatación, aneurima 
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CRITERIOS ACR 
Presencia de 3 o más, tiene 91% de sensibilidad y 98% de especificidad 
Inicio < 40 anos 
Claudicación de extremidades 
Pulso braquial < 
Asimetria de PA en brazosmayor a 10mmHg 
Soplo subclavio aortico 
Evidencia por arteriografía de estenosis y oclusión 
TRATAMIENTO 
Prednisona 0,5-1mg/kg/día (enf activa) - 4-12 semanas, luego destete 
Recaidas en 50% generalmente debajo de 20mg/dia 
Metotrexato 0,3mg/kg/semana hasta 25mg/semana 
Tto Quirurgico: Bypass, reemplazo valvular, angioplastia 
 
 
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS 
PANARTERITIS NODOSA 
Es una inflamación necrosante de arterias musculares de medianos y pequenos calibres, caracterizados por la 
participación de arterias renales y viscerales. 
NO se extiende hasta las arterias pulmonares, NO se observan granulomas, eosinofilia, ni diátesis alérgica. 
Más frecuente entre los 40-60 anos. No existe diferencia significativa entre los sexos. 
Histolopatologicas: Caracteristicas corresponden a la de una arteritis sin glomerulonefritis. 
PATOGENIA 
Asociada a infección por Hepatitis B 
Mecanismo: Dano vascular directo por replicación viral o deposito por inmunocomplejos. 
CLINICA 
Fiebre, perdida de peso 
Artritis, artralgias, mialgias, debilidad 
Mononeuritis multiple 
Purpura, nódulos, livedo reticularis, ulceras, lesiones bulosas o vesiculares, edema segmentário 
DIAGNOSTICO 
VSG y PCR 
Creatinina 
Serologia VHB 
Angiografia contrastada por fluoroscopia (Gold Estandar) 
TRATAMIENTO 
PAN + VHB: Plasmaferesis + Esteroides + Antiviral 
PAN - VHB: Inducción con ciclofosfamida o prednisolona. Mantenimiento – Azatioprina o Prednisona VO 
 
 
 
JACK PARMEJANE 
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VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS 
 
PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN 
Conocida como Purpura Anafilactoide. 
Asociadas con depósitos de IgA entre las paredes vasculares. Frecuentemente posterior a infección de vias 
respiratorias superiores. 
CLINICA 
Purpura palpable distribuidas principalmente en nalgas y MMII 
Artralgias 
$ y síntomas del tubo digestivo y glomerulonefritis 
TRATAMIENTO 
Casos leves: NO requiere tto especifico 
Casos de lesión renal: Esquema inmunosupresor con dosis altas de esteroides. Micofenolato para pctes con daño 
renal grave. 
PRONOSTICO 
Resolución completa de meses a 1 ano 
 
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS DE WEGENER 
Caracterizada por una vasculitis granulomatosa de las vias 
respiratorias superiores e inferiores, acompañada de 
glomerulonefritis. 
Relación varón/mujer 1:1. Promedio de 40 anos. 
 
Histopatologicos 
▪ Vasculitis necrosante de arterias y venas de pqñ y formación de granulomas intra o extravasculares 
▪ Afección pulmonar: Infiltrados nodulares cavitados y bilaterales 
▪ Lesión renal: Glomerulonefritis local y segmentaria que puede evolucionar a GNRP con formación de 
semilunas 
CLINICA 
Dolor, secreción de senos paranasales, secreción purulenta o sanguinolenta por via nasal, con o sin ulceras de la 
mucosa nasal 
Puede haber perforación de tabique nasal, en silla de montar 
Las lesiones pulmonares cursan con tos, hemoptisis, disnea 
Afectación ocular: Conjuntivitis leve a una espiescleritis, esclerouveitis granulomatosa, vasculitis de vasos ciliares 
y lesiones retroorbitarias. 
Lesiones cutáneas (45%): Papulas, vesículas, purpura palpable, ulceras o nódulos subcutáneos. 
Afectación cardiaca (8%): Pericarditis, vasculitis coronaria. 
Nefropatia puede cursar con hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos, que pueden evolucionar a insuficiencia 
renal progresiva. 
LABORATORIO 
VSG acelerada 
Vasculitis asociada a ANCA: 
- Granulomatosis con poliangitis de Wegener 
- Poliangitis microscópica 
- Granulomatosis eosinofilica con Poliangitis, 
anteriormente Sx. Churg-Strauss 
JACK PARMEJANE 
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Anemia, leucocitosis 
Hipergammaglobulinemia leve 
Titulos altos de FR 
90% ANCA-c antiproteinasa 3 
DIAGNOSTICO 
Bx: Para demostrar vasculitis granulomatosa esclerosante 
TRATAMIENTO 
Inducción: 
▪ Ciclofosfamida + Glucocorticoides (casos graves) 
▪ Prednisona 1mg/kg/día al 1º mes con reducción gradual posterior 
▪ Ciclofosfamida 2mg/kg/día ingeridos, pero por tener eliminación renal, se debe reducir en insuf. Renal 
 EV 15mg/kg en 3 soluciones cada 2 semanas 
Mantenimiento: 
▪ Luego de 3 a 6 meses de tto de inducción: Metotrexato y Azatioprina 
▪ Micofenolato de mofetilo en pctes que no pueden utilizar Metotrexato o Azatioprina. 
 
POLIANGITIS MICROSCOPICA 
Es una vasculitis necrosante con escasos complejos inmunitarios que afecta a vasos de pequeño calibre. 
Se acompaña de glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. 
La ausencia de inflamación granulomatosa la distingue de la patología anterior. 
Mas frecuente en varones. 
CUADRO CLINICO 
Similar a la Granulomatosis de Wegener. 
Inicia de manera gradual con fiebre, perdida de peso, artralgias y mialgias. 
La glomerulonefritis es rápidamente progresiva. 
La hemoptisis puede indicar una hemorragia alveolar. 
No suele haber afectación de vias respiratorias superiores ni nódulos pulmonares. 
LABORATORIO 
VSG acelerada. 
Anemia, leucocitosis y trombocitosis 
ANCA mieloperoxidasa en el 75% 
TRATAMIENTO 
Prednisona + Ciclofosfamida 
 
SX CHURG-STRAUSS 
Llamada tbm Angitis y Granulomatosis Alergica 
Cualquier edad, promedio 48 anos 
Más frecuente en mujeres 
Histopatologica: Formación de reacciones granulomatosas en los tejidos, incluso dentro de las paredes vasculares 
CUADRO CLINICO 
JACK PARMEJANE 
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Caracterizada por asma, eosinofilia histica y periférica, formación de granulomas extravasculares y vasculitis de 
varios órganos y sistemas. 
Manifiestan síntomas inespecíficos como malestar general, anorexia, perdida de peso 
A nivel pulmonar hay crisis asmáticas intensas e infiltrados pulmonares. 
2ª manifestación más común> Mononeuritis multiple. 
LABORATORIO 
Eosinofilia pronunciada 
48% poseen ANCA circulante, casi siempre contra mieloperoxidasa 
TRATAMIENTO 
Glucocorticoides aislados son eficaces 
Casos avanzados: Ciclofosfamida + Prednisona