CLAVES PRACTICAS DE NEUROLOGA_A 2019

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CLAVES PRACTICAS DE NEUROLOGÍA 2019-2020 
 ANDRÉS FELIPE MAYA OSORNO 
INDICE TEMATICO 
1. VERTIGO 
2. CLAVES SOBRE PÉRDIDA VISUAL AGUDA 
3. CLAVES DEL PACIENTE CON TEMBLOR 
4. ENFOQUE DEL PACIENTE CON UNA PRIMERA CONVULSIÓN 
5. ESTATUS EPILEPTICO 
6. ENFOQUE MEDULAR 
7. ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS NEUROMUSCULARES 
8. ENFOQUE DEL PACIENTE CON SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ 
9. CEFALEA EN URGENCIAS 
10. DEMENCIA 
11. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR EN 10 PASOS 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
VERTIGO 
• Síntoma común que se puede presentar en patologías potencialmente mortales como ACV 
y en entidades benignas de tipo periférico 
• Mareo se define como la sensación de distorsión o deterioro de la orientación espacial SIN 
falsa percepción del movimiento 
• Vértigo se define como la FALSA sensación de movimiento propio en ausencia del mismo 
• Es un síntoma poco confiable ya que el 80% de los pacientes relatan más de un tipo de 
síntomas y el 84% cambian la descripción al re interrogarse 
• El vértigo puede presentarse en el contexto de síndrome agudo el cual usualmente se 
presenta en urgencias y el crónico el cual se presenta ambulatoriamente 
• El Síndrome Vestibular agudo tiene como escenario TÍPICO un paciente persistentemente 
sintomático durante la evaluación en urgencias y se divide en 2 tipos 
o Síndrome vestibular agudo precipitado 
▪ Trauma (Aminoglicosido- Diuréticos ASA-Antiepiléptico) 
▪ Toxico (Monóxido de Carbono) 
o Síndrome Vestibular agudo espontáneo 
▪ El objetivo principal es la diferenciación entre dos entidades, una siendo 
potencialmente benigna como la Neuritis vestibular y una potencialmente 
mortal como un ACV de circulación posterior 
• Hay 3 herramientas para diferenciar 
o Síntomas acompañantes (Poco Específicos) 
▪ Nauseas-Emesis-Inestabilidad desproporcionada para la intensidad del 
vértigo 
▪ Cefalea la cual es frecuente en ACV en especial si es sostenida por más de 
72 horas 
o Síntomas Neurológicos (Recordar las 4D) Disartria- Déficit focal-Disfagia-Diplopía 
o Antecedentes Personales (poco específico para sugerir o descartar Síndrome 
Vestibular Agudo por ACV) 
o Herramienta HINTS (ES LA HERRAMIENTA MÁS UTIL) (CLAVE DEL TEMA DE 
VERTIGO) 
HINTS 
• Es una herramienta que aplica 3-4 exámenes semiológicos que PERMITEN diferenciar entre 
una entidad periférica de una entidad central 
• El HINTS tiene una MUY ALTA SENSIBILIDAD (96.8%) y ESPECIFICIDAD (98.5%) para detectar 
LESIONES CENTRALES 
• La adición de una 4TA herramienta permite MEJORAR LA SENSIBILIDAD sin alterar la 
ESPECIFICIDAD S:99.2% y E:97% 
• Es una prueba con tan buen rendimiento que es inclusive SUPERIOR al mejor método de 
neuroimagen el cual es la RNM con secuencia de difusión durante las primeras 48 horas de 
los síntomas 
• La interpretación del HINTS se LIMITA al paciente con síndrome vestibular agudo en otras 
palabras el paciente que ESTÁ SINTOMÁTICO 
HINTS INTERPRETACIÓN 
• Se basa en 3 herramientas si es solo el HINTS y 4 herramientas si es el HINTS plus 
HI- Head Impluse (Impulso Cefálico) 
• Se basa en la evaluación del reflejo vestibulocular 
• Normalmente, un giro rápido de la cabeza en el plano horizontal en una dirección, genera 
un movimiento fluido y simultaneo de los ojos en la dirección contraria, permitiendo 
mantener el blanco visual 
• Se interpreta así 
o Impulso normal: Los ojos giran en dirección contraria al movimiento cefálico para 
permitir mantener el blanco 
o Impulso Anormal: Los ojos acompañan la dirección del impulso, perdiendo blanco 
visual 
• NORMALIDAD DESCARTA un Síndrome Vestibular Agudo por neuritis vestibular y es 
ALTAMENTE SOSPECHOSO DE LESIÓN CENTRAL 
• ANORMALIDAD se presenta en un 50% de infartos de la AICA (Circulación posterior) 
NT Nystagmus Type (Nistagmos) 
• El Nistagmo es un movimiento ocular involuntario rítmico y oscilatorio entre fase rápida y 
fase lenta 
• Puede ser fisiológico o patológico 
• Existen varios tipos de Nistagmo 
• Nistagmo Horizontal es el ÚNICO que puede presentarse en un síndrome vestibular agudo 
por Neuritis vestibular 
• Cualquier otro Nistagmo IMPLICA LESIÓN CENTRAL como 
o Nistagmo evocado por la mirada 
o Nistagmo Vertical 
o Nistagmo Multiplanar 
o Nistagmo rotacional 
• Es importante mencionar que un Nistagmo horizontal NO excluye ACV pudiendo observarse 
hasta en un 50% de los pacientes con compromiso de la AICA 
S Skew 
• El Skew hace referencia a una desalineación de la posición de los globos oculares en el plano 
vertical con un ojo más elevado (Hipertropico) y un ojo más abajo (Hipotropico) 
• La PRESENCIA DE SKEW sugiere fuertemente LESIÓN A NIVEL DE TALLO CEREBRAL 
• Solo el 30% de los ACV presentan Skew, su ausencia NO descarta 
PLUS 
• Es la 4ta herramienta y se trata de la presencia o ausencia de HIPOACUSIA UNILATERAL de 
reciente aparición donde hay asimetría en la audición de la fricción de los dedos entre un 
lado y el otro 
 
 
HINTS CENTRAL (ACV o Lesión cerebral) 
• SOLO SE NECESITA UNO DE LOS HALLAZGOS 
o Impulso cefálico bilateral NORMAL 
o Nistagmo DIFERENTE al horizontal 
o Presencia de Skew 
o Hipoacusia Unilateral reciente 
HINTS PERIFÉRICO (Neuritis vestibular) 
• DEBEN estar TODOS 
o Impulso Cefálico ANORMAL 
o Nistagmo HORIZONTAL o AUSENTE 
o AUSENCIA de Skew 
o NO hipoacusia 
PUNTOS LUEGO DE REALIZACIÓN DE HINTS 
• Si el paciente tiene un HINTS CENTRAL sugiere ACV de territorio vertebro basilar y requiere 
NEUROIMAGEN 
• TAC: NO es útil en descartar ACV isquémico de circulación posterior 
• RNM: Es la neuroimagen de ELECCIÓN para diagnosticar infarto cerebral u otros 
diagnósticos diferenciales, tiene una sensibilidad del 80% en las primeras 48 horas por lo 
que se puede instaurar el manejo y solicitarla en 3-7 días cuando la sensibilidad aumenta al 
99-100% 
VERTIGO POSICIONAL PAROXISTICO BENIGNO 
• Es la etiología especifica MÁS COMÚN de vértigo 
• Hay desplazamiento de otolitos del utrículo hacia los canales semicirculares estimulándolos 
y generando una falsa percepción de movimiento 
• El MÁS COMÚN es el canal semicircular posterior 
• La maniobra para la generación del síntoma es la maniobra de Dix-Hallpike que busca 
generar un Nistagmo el cual es horizontal en dirección hacia el giro de la cabeza, si es vertical 
debe buscarse etiología central 
• La maniobra de Epley es la maniobra de reposición y es el tratamiento del VPPB 
 
ENFERMEDAD DE MENIERE 
• Es un tipo de Vértigo episódico espontaneo 
• Baja prevalencia (Menos de 2 en 1000 personas) 
• Hay fuga de perilinfa hacia el espacio endolinfático 
• Para diagnosticarlo se requiere 
o MINIMO 2 episodios de vértigo de 20 minutos a 12 horas de duración 
o Síntomas auditivos fluctuantes (Tinnitus, Hipoacusia, Sensación de plenitud aural) 
o Confirmación por audiometría de hipoacusia neurosensorial para frecuencias bajas 
• Solo el 25% de los pacientes presentan la triada 
o Vértigo 
o Tinnitus 
o Hipoacusia 
CLAVES SOBRE PÉRDIDA VISUAL AGUDA 
• Cuando se presenta un paciente con perdida visual aguda hay que seguir una serie de pasos 
en la valoración del paciente 
1. Determinar la duración de la perdida visual 
o Perdida visual transitoria se define como aquella con duración MENOR DE 24 
HORAS 
o Perdida visual persistente se define como aquella con duración MAYOR DE 24 
HORAS 
2. Determinar la perdida visual unilateral o bilateral 
o Si la perdida visual es unilateral se sospecha que la lesión se encuentra entre el ojo 
y el nervio óptico 
o Si la perdida visual es bilateral se sospecha que las lesiones son en el quiasma o en 
la vía visual postquiasmatica 
3. Evaluar la visión en orden 
o Agudeza visual la cual se evalúa con tablas de visión lejana o visión cercana 
o Valoración de la visión de colores ya que su alteración puede ser un signo temprano 
de neuropatía óptica 
o Campimetría de confrontación 
o Tamaño, forma y reactividad pupilar ala luz y a la acomodación 
o Fondo de ojo 
• La pérdida visual aguda puede clasificarse en dos grandes temas 
• Perdida visual transitoria 
• Perdida visual Persistente 
PERDIDA VISUAL TRANSITORIA 
• Cuando se presenta la perdida visual transitoria debemos tener en mente algunas 
patologías y dependiendo de la clínica orientarnos hacia la que está afectando al paciente 
PERDIDA VISUAL MONOCULAR TRANSITORIA VASCULAR 
• Frecuentemente se denomina Amaurosis fugax la cual generalmente se presenta de forma 
indolora con POCOS minutos de duración 
• Hay dos causas de amaurosis fugax de origen vascular 
o Enfermedad carotidea oclusiva donde ocurre embolización a la circulación de la 
retina (MÁS FRECUENTE) 
o Hipoperfusión por estenosis critica (MENOS FRECUENTE) 
• En caso de tener un paciente con estas características de pérdida de visión transitoria debe 
hospitalizarse y realizarse estudios como 
o Doppler de circulación extracraneana (Doppler de vasos del cuello) 
o Ecocardiografía 
o Laboratorios de riesgo cardiovascular 
• Si hay compromiso significativo definido como estenosis carotidea MAYOR DEL 70% 
requiere 
o Revascularización 
o Prevención secundaria 
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES 
• Es otra causa de perdida visual monocular en pacientes mayor de 55 años quienes 
adicionalmente cursan con 
o Cefalea 
o Síntomas de polimialgia reumática 
o Pérdida de peso 
o Claudicación mandibular 
• En estos pacientes DEBE realizarse paraclínicos los cuales generalmente muestran VSG y 
PCR elevada 
• La biopsia de arteria temporal es la Prueba GOLD STANDAR para el diagnóstico y requiere 
manejo agudo de la enfermedad por riesgo de pérdida visual total 
• Los pacientes con Arteritis de células gigantes que tengan por imagen, laboratorios y clínica 
diagnóstico de la enfermedad requieren dosis altas de esteroides para la preservación de la 
visión a dosis de Metilprednisolona 500mg/IV por 3 días 
PERDIDA VISUAL DE SOLO SEGUNDOS 
• La pérdida visual de MUY CORTA DURACIÓN, desencadenada por los cambios de posición 
generalmente indica un edema del disco o anormalidades de la cabeza del nervio óptico 
• En ocasiones este tipo de perdidas visuales de solo segundos son la ÚNICA manifestación 
de una HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA 
• El estudio de estos pacientes es con Angioresonancia Contrastada con secuencias de 
venorresonancia 
• Siempre considerar como diagnósticos 
o Hidrocefalia Obstructiva 
o Tumores obstructivos 
o Trombosis de senos venosos 
o Hipertensión intracraneana idiopática 
OTRAS CAUSAS DE PÉRDIDA VISUAL TRANSITORIA 
• Episodios de pérdida visual monocular que se desencadenen con el movimiento ocular 
principalmente el mirar hacia abajo son sugestivos de masas infraorbitarias 
• La pérdida visual transitoria puede ser un aura visual en pacientes con migraña y 
generalmente es binocular precediendo o acompañando las crisis de dolor 
• Un deterioro de la agudeza visual con la exposición al calor conocido como fenómeno de 
Uthoff puede presentarse en pacientes con neuropatía óptica desmielinizante 
• La insuficiencia vertebro-basilar puede generar perdida visual binocular transitoria por 
hipoperfusión de lóbulos occipitales y se acompaña de los síntomas de las 4D y Vértigo con 
características centrales 
o Disartria 
o Disfagia 
o Diplopía 
o Déficit focal 
PERDIDA VISUAL PERSISTENTE 
• Una perdida visual monocular persistente localiza la lesión en la vía visual prequiasmatica 
(Ojo o nervio óptico) 
• Clínicamente una neuropatía óptica se caracteriza por alteración de la visión central, medios 
oculares claros, defecto pupilar aferente, edema o palidez del disco óptico y alteración de 
la visión de colores 
NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR (NOIA) 
• La isquemia de la cabeza del nervio óptico se presenta como una perdida visual INDOLORA 
con defecto campimetrico 
• Hay defecto pupilar aferente 
• En el fondo de ojo hay edema del disco óptico con palidez 
• Se puede considerar como 
o NOIA arteritica en el contexto de una arteritis de células gigantes con duración 
mayor de 24 horas 
o NOIA no arteritica 
OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA 
• Se presenta con pérdida visual monocular INDOLORA 
• Se puede observar defecto pupilar aferente 
• En el fondo de ojo se observa palidez y edema de la retina irrigada por la arteria 
• Hay punto rojo cereza en la macula y Exudados algodonosos y placas de Hollenhorst 
• Hay dilatación marcada de las venas de la retina con hemorragias y exudados algodonosos 
en los 4 cuadrantes 
• Los factores de riesgo son los mismos de enfermedad ateroesclerótica 
DESPRENDIMIENTO DE RETINA 
• El síntoma inicial son fotopsias y micropsias de inicio súbito 
• Hay compromiso de la visión central INDOLORA 
• En el fondo de la retina puede observarse la retina desprendida o verse un reflejo rojo que 
impide ver adecuadamente el fondo de ojo 
NEURITIS ÓPTICA 
• Las neuropatías ópticas inflamatorias se presentan con alteración subaguda de la visión 
central 
• HAY DOLOR con los movimientos oculares 
• Frecuente en pacientes jóvenes 
• Hay disminución de la agudeza visual, alteración de la visión de colores, defecto pupilar 
aferente relativo 
• 1/3 de los pacientes cursa con edema del disco óptico 
• Las enfermedades que pueden generar perdida monocular persistente de carácter 
inflamatorio son 
o Esclerosis múltiple 
o Sarcoidosis 
o Neurorretinitis 
 
HALLAZGOS ENFERMEDAD MACULAR NEUROPATÍA ÓPTICA 
Compromiso de visión central + + 
Escotomas centrales + + 
Alteración en visión de colores + ++ 
DOLOR - ++ 
Distorsiones visuales ++ - 
Defecto pupilar aferente +/- ++ 
 
PERDIDA VISUAL BINOCULAR 
• Puede ocurrir por neuropatía óptica bilateral 
• Clásicamente las alteraciones del quiasma óptico se presentan con compromiso de ambos 
campos temporales (Hemianopsia Heteronima Bitemporal) siendo generalmente por 
compresión del quiasma óptico 
• Las lesiones que se localizan en la vía visual postquiasmatica generan alteración 
campimetrica homónima contralateral a la lesión siendo la principal causa las lesiones 
isquémicas 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CLAVES DEL PACIENTE CON TEMBLOR 
• Todos los seres humanos tiemblan siendo reportados por avances neurofisiológicos y de 
imagen mecanismos oscilatorios en el SNC y a nivel periférico 
• El temblor se define como un movimiento involuntario, rítmico y oscilatorio de un segmento 
corporal 
• Existen datos que deben recolectarse durante la realización de la Historia Clínica 
o Edad de inicio 
o Historia familiar de temblor u otros trastornos del movimiento 
o Evolución temporal (Estático o progresivo) 
o Exposición a medicamentos 
o Regiones corporales afectadas 
o Otros síntomas neurológicos 
o Síntomas sistémicos como pérdida de peso, diarrea, intolerancia al calor, edemas o 
ictericia 
o El dato MÁS importante que se debe obtener es la condición en la que el temblor 
aparece 
▪ Reposo 
▪ Postural 
▪ Cinético 
▪ Temblor especifico de tarea 
TEMBLOR DE REPOSO 
• Los temblores de reposo abarcan relativamente pocas etiologías, de las cuales la principal 
es la ENFERMEDAD DE PARKINSON 
• El temblor parkinsoniano típico es 
o ASIMÉTRICO 
o Inicio UNILATERAL 
o DISTAL en extremidades superiores o inferiores 
o Hay oscilación en extremidad superior de prono-supinación 
de la muñeca y flexo-extensión de las articulaciones 
matacarpo-falangicas dado la apariencia de ´´cuenta 
monedas´´ 
o El temblor de reposo usualmente desaparece con la 
activación muscular voluntaria 
TEMBLORES DE ACCIÓN 
• Los temblores de acción tienen un diagnóstico diferencial más extenso y se subdividen en 
o Temblor cinético 
▪ Se presenta a lo largo de la trayectoria de un movimiento voluntario 
▪ Se evalúa con la prueba dedo-nariz-dedo y con el espiral de Arquímedes 
▪ El representante MÁS importante del temblor cinético es el TEMBLOR 
ESENCIAL 
o Temblor de intención o depunto final (Terminal) 
▪ Su amplitud aumenta a medida que se acerca la extremidad al final de la 
trayectoria 
▪ Se evalúa con la prueba dedo-nariz-dedo 
▪ El ejemplo clásico es el TEMBLOR CEREBELOSO 
o Temblor cinético especifico de tarea 
▪ Solo se presenta con una acción específica como jugar golf o tocar un 
instrumento musical 
o Temblor postural 
▪ Se presenta cuando los músculos se activan en una posición anti-
gravitatoria 
▪ El mejor ejemplo es el temblor postural cefálico y se evidencia en el 
síndrome de temblor ortostatico y en el Parkinson lo que se conoce como 
reemergencia 
 
TEMBLOR ESENCIAL 
• El temblor esencial es uno de los trastornos del movimiento MÁS frecuentes 
• 1% de toda la población mundial padece temblor esencial 
• Temblor de acción aislado sin otros síntomas neurológicos, en extremidades superiores 
• La duración es de mínimo 3 años y puede tener asociación con otros segmentos corporales 
como cabeza u otros segmentos corporales 
• Es un temblor CINÉTICO, pero puede tener un temblor de componente postural y de 
intención 
• Puede ser muy discapacitante ya que interfiere en las tareas básicas 
• Es frecuente que en las extremidades el patrón sea de flexo-extensión y en la cabeza hay 
movimientos de No-No o de Si-Si 
• El tratamiento consiste en 
o Explicar al paciente su condición 
o Betabloqueadores como PRIMERA LINEA 
o Topiramato, Gabapentina y Benzodiacepinas como segunda línea 
o Otros tratamientos como 
▪ Estimulación cerebral profunda 
▪ Talamotomía unilateral la cual aún no está en Colombia 
TEMBLOR FISIOLÓGICO EXAGERADO 
• Es el principal diagnóstico del Temblor Esencial 
• Es un temblor de acción (Postural y cinético) en el contexto de estrés físico o emocional 
• Predomina en extremidades superiores como en el temblor esencial, pero puede afectar 
OTROS SEGMENTOS COMO 
o Mandíbula 
o Músculos faciales 
• NO tiene componente de intención ni de reposo 
• Otra diferencia respecto al temblor esencial es que NO tiene una duración larga y hay una 
ASOCIACIÓN CLARA entre el contexto general que provoca el temblor y la aparición de 
movimientos 
• Cuando exista sospecha de temblor fisiológico exagerado deben buscarse precipitantes 
como 
o Trastornos endocrinos 
o Trastornos metabólicos 
o Exposición a sustancias como cafeína, nicotina o cocaína 
o Exposición a medicamentos como teofilina, anfetaminas, hormonas tiroideas, 
antidepresivos tricíclicos, Litio 
OTROS TEMBLORES DE ACCIÓN 
• Temblor ortostatico: Miembros inferiores cuando el paciente tiene que estar de pie durante 
algunos momentos (Realizar fila) 
• Temblor primario de escritura: Solo aparece con la escritura y puede ser muy incapacitante 
• Temblor de Holmes: Se asocia con lesiones de los tractos de salida del cerebelo, donde hay 
temblor de reposo, postural y de intención teniendo coexistencia de signos cerebeloso 
como dismetría y disartria siendo frecuente el hallazgo por lesiones vasculares, trauma, 
tumores y esclerosis múltiple 
• Temblor cerebeloso: Es el ejemplo clásico de temblor de intención donde su amplitud se 
aumenta cuando la extremidad se acerca al final del trayecto del movimiento y está 
asociado a las ataxias cerebelosas y a las enfermedades inflamatorias del cerebelo 
TEMBLOR DE ÓRIGEN FUNCIONAL (PSICÓGENO) 
• Es el MÁS frecuente de los trastornos del movimiento de origen funcional 
• Inicia de forma SUBITA y alcanza su máxima intensidad en el momento del inicio, lo cual NO 
SUCEDE con NINGÚN otro temblor 
• Hay un factor precipitante como un evento estresante fisiológico o psicológico reciente 
• Puede ser en reposo, cinético o postural 
• La calidad de los movimientos es susceptible de distracción 
• El tratamiento del temblor psicógeno es multidisciplinario e inicia con explicar al paciente 
la naturaleza del síntoma y buscando un apoyo de psiquiatría buscando una comorbilidad 
mental que pueda existir 
NEUROSÍFILIS 
• La Sífilis, y sus complicaciones entre ellas la neurosifilis continúan en nuestro medio como 
un problema latente, con múltiples reportes en la literatura colombiana reciente que debe 
ser conocida y manejada de forma oportuna 
• La neurosifilis es una infección del sistema nervioso central causada por el Treponema 
pallidum 
PATOGENIA 
• la neurosifilis comienza con la invasión del LCR, un proceso que probablemente se produce 
poco después de la adquisición de la infección por T. pallidum 
• El organismo puede identificarse en el LCR de aproximadamente 1/4 de los pacientes no 
tratados con sífilis temprana 
• A diferencia de otras bacterias que pueden infectar el LCR, la invasión del LCR con T. 
Pallidum no siempre produce una infección persistente, ya que en algunos casos puede 
ocurrir una resolución espontanea sin una respuesta inflamatoria 
• La meningitis persistente es el resultado del fracaso para eliminar los organismos del LCR 
 
EPIDEMIOLOGÍA 
• La neurosifilis fue común en la era pre-antibiótica, y se presentaba en 25-35% de los 
pacientes con sífilis 
• Aproximadamente 1/3 tenía neurosífilis asintomática, 1/3 tabes dorsal y al menos el 10% 
tenía paresia 
• En la era actual, la neurosifilis, 
particularmente la forma temprana se 
observa con mayor frecuencia en personas 
con VIH 
CLÍNICA 
• La neurosifilis NO debe pensarse sólo como una manifestación tardía de la sífilis, pues puede 
presentarse en cualquier momento durante el curso de la infección, de hecho, entre el 25-
40% de pacientes con sífilis temprana pueden tener T. Pallidum en el líquido 
cefalorraquídeo 
• Una vez el T. Pallidum ha llegado al sistema nervioso central, puede darse la resolución 
espontanea hasta en el 70% de los casos. 
• La persistencia de la misma, en el LCR, va a depender de diferentes condiciones como el tipo 
de cepa bacteriana involucrada, los polimorfismos genéticos del hospedero para la 
respuesta inmune y la presencia de comorbilidades como tener una confección por VIH 
• Solo aquellos pacientes que no logran hacer una resolución espontánea y en quienes 
persiste la infección en el sistema nervioso central, son considerados pacientes con 
neurosifilis 
• No todos los pacientes desarrollan la forma sintomática de Neurosifilis 
NEUROSÍFILIS SINTOMÁTICA TEMPRANA 
1. Meningitis sifilítica sintomática. 
• Es una de las manifestaciones más tempranas. Típicamente se presenta en los primeros 
doce meses de la infección; en un 7.5% de los casos se acompaña de síntomas de sífilis 
secundaria 
• El paciente puede presentarse con cefalea, signos de irritación meníngea, parálisis de 
pares craneales (En orden descendente de frecuencia VII, VIII, VI, II) 
• La meningitis sifilítica puede comprometer la medula espinal, lo que se conoce como 
meningomielitis, o puede además presentarse como una meningitis localizada con 
masas, llamadas gomas, que se encuentran en la piamadre sobre las convexidades 
• Alteraciones auditivas y oculares pueden presentarse asociadas a la meningitis sifilítica 
sintomática o de forma independiente 
2. Sífilis Meningovascular 
• Puede presentarse en forma temprana 
• Hasta 6 meses después de la primo infección, pero lo más frecuente es que se observe seis 
a siete años después de la misma 
• Dos tipos de arteritis 
▪ Arteritis de Heubner: Endarteritis obliterantes de las arterias grandes y medianas 
▪ Arteritis de Nissl-Alzheimer: Cuando afecta los vasos pequeños 
• Ambas se manifiestan con un ataque cerebrovascular agudo, con compromiso más 
frecuente en la arteria cerebral media, pero en algunos casos los pacientes relatan síntomas 
prodrómicos como cefalea, vértigo y cambios de personalidad, que se presentan días o 
semanas antes de la aparición isquemia 
NEUROSÍFILIS SINTOMÁTICA TARDÍA 
Demencia Sifilítica 
• También llamada ´´Paresia 
General´´ o ´´Demencia 
paralitica´´ 
• Puede presentarse dos a 
veinticinco años después de 
la primo infección 
• Generalmente, inicia con 
quejas de memoriay 
cambios de personalidad, 
que pueden progresar a 
demencia o síntomas psiquiátricos como manía, depresión o psicosis 
• En los estadios finales los pacientes se tornan inmóviles, pierden el control de esfínteres, se 
encuentran anormalidades en las pupilas (Pupila de Argyll-Robertson) 
• Hipotonía facial y de las extremidades 
• Temblor de intención en las extremidades, cara y lengua 
Tabes dorsal 
• también llamada ´´Ataxia locomotora´´ 
• Se da por el compromiso de los cordones posteriores y las raíces nerviosas medulares 
• En promedio se presenta a los 21 años de la primo infección 
• Sus síntomas más frecuentes son 
o Alteraciones pupilares (Pupila de Argyll-Robertson: Es una pupila pequeña que no 
responde a la luz, pero se contrae normalmente con la acomodación) 
o Atrofia óptica 
o Alteraciones en la sensibilidad 
o Ataxia progresiva 
o Hiporeeflexia 
o Alteración de esfínteres 
La sífilis es conocida como la GRAN SIMULADORA, su compromiso neurológico no se escapa de ello, 
por tal motivo también se habla de formas atípicas de la neurosifilis que simulan, encefalitis 
herpéticas, encefalitis autoinmunes entre otras 
DIAGNÓSTICO 
El primer paso para realizar el diagnóstico de 
Neurosifilis, ES SABER SI EL PACIENTE TIENE 
O TUVO SÍFILIS 
Es necesario el tamizaje 
• Tradicionalmente el tamizaje en los 
pacientes con sospecha, se INICIABA con 
una prueba NO- treponemica (VDRL), sin embargo, las pruebas No treponemicas pueden 
negativizarse con el tiempo o pueden aparecer falsamente negativas por el efecto prozona 
• En la literatura se vienen proponiendo nuevos algoritmos de tamizaje ´´REVERSO´´, es decir, 
iniciando con pruebas como el EIA (Inmunoensayo enzimático para treponema) o TTPA (Ensayo 
de aglutinación de partículas de Treponema pallidum) o el que tenemos en el medio FTA-ABS 
(Prueba de absorción de anticuerpos Treponemicos fluorescentes) 
 
 
• Una vez hecho el tamizaje y confirmada la 
infección previa con T. Pallidum, se debe decidir si se hace o no una punción lumbar y así 
basados en la clínica y el resultado de los estudios del líquido cefalorraquídeo, definir si el 
paciente cumple criterios para el diagnóstico de neurosifilis 
• El examen que se realiza en el LCR es el VDRL, sin embargo, su sensibilidad varía entre 30-70%, 
lo que significa que un examen negativo no excluye el diagnóstico de neurosifilis, pero es 
altamente especifico 
• El RPR puede ser realizado en LCR, pero tiene MENOR sensibilidad 
• En los criterios diagnósticos, se tiene muy en cuenta el recuento de células en LCR. Es por ello 
que los criterios para pacientes con VIH cambian en pacientes asintomáticos, pues la sola 
presencia de VIH puede dar por sí misma pleocitosis en el LCR, especialmente, en pacientes con 
CD4 altos o con carga viral detectable o en pacientes que no estén recibiendo manejo antibiótico 
MANEJO 
• El manejo debe ser integral, partiendo de la prevención en campañas de enfermedades de 
transmisión sexual, la educación a los pacientes para detectar síntomas sugestivos, 
campañas para tamizajes a poblaciones en riesgo y alto índice de sospecha diagnostica por 
el personal de salud 
• El tratamiento farmacológico de primera línea es 
Penicilina G cristalina 3-4millones UI cada 4 horas o en infusión continua para un total de 
18-24 millones de UI al día durante 10-14 días 
Aplica igual para gestantes y pacientes con VIH 
• Esquema alternativo 
Penicilina Procainica IM 2.4millones UI al día + Probenecid VO 500mg C/6horas por 10-14 días 
En pacientes alérgicos a la penicilina y que no pueden ser desensibilizados la Ceftriaxona entraría a 
considerarse como opción 2gr/día 
• En pacientes con sífilis tardía, el CDC recomienda la aplicación semanal por tres semanas de 
Penicilina G Benzatinica IM 2.4 millones UI al día una vez terminado el esquema de neurosifilis 
con la penicilina G cristalina 
 
SEGUIMIENTO 
• Debido a la dificultad en el crecimiento del T. pallidum en el LCR, la resolución de la neurosifilis 
se define por resolución o estabilización de los hallazgos clínicos y la mejoría en las variables del 
LCR 
• El recuento de Leucocitos en LCR DISMINUYE entre cuatro a seis meses del tratamiento 
• VDRL en LCR se NORMALIZA alrededor de los seis meses de tratamiento 
• La normalización de las proteínas en LCR es lenta, por lo tanto, este parámetro aislado no debe 
usarse para definir la necesidad o no de retratamiento 
RETRATAMIENTO 
• Las indicaciones para retratamiento son 
• Si a los seis meses de tratamiento, NO hay un descenso de leucocitos en LCR 
• Si a los doce meses de tratamiento, NO hay un descenso del VDRL en LCR, 4 veces el 
valor inicial 
• Si a los doce meses de tratamiento, NO hay descenso del VDRL o RPR en suero, 4 veces 
el valor inicial 
 
ENFOQUE DEL PACIENTE CON UNA PRIMERA CONVULSIÓN 
INTRODUCCIÓN 
• Es un evento bastante frecuente: Se estima que, en USA, 150 mil adultos presentan cada 
año una primera convulsión NO provocada 
• La incidencia registrada en Europa de una primera crisis es de aproximadamente 70 por 
cada 100 mil habitantes 
• 35% de las personas han experimentado, al menos un episodio de pérdida transitoria de la 
conciencia alrededor de los 60 
años 
• Una convulsión representa un 
suceso traumático tanto física 
como psicológicamente para 
los pacientes, con serias 
repercusiones en su vida 
familiar, social y laboral 
PREGUNTAS 
• ¿Fue realmente una convulsión? 
• ¿Cuáles serían los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta? 
• ¿Es una crisis realmente no provocada? 
• ¿Es la primera crisis? 
• ¿Cuál es el riesgo de recurrencia? 
• Si es una primera convulsión no provocada ¿Estaría indicado el uso de anticonvulsivantes? 
• ¿Cuál medicamento administrar y por cuánto tiempo? 
• ¿Qué recomendaciones hacer y que restricciones tener? 
¿FUÉ REALMENTE UNA CONVULSIÓN? 
• En el año 2006 la liga internacional contra la epilepsia definió una crisis convulsiva o no 
convulsiva como la aparición transitoria de signos síntomas cerebrales que se presentan por 
una descarga neuronal anormal 
• Epilepsia se definió como una afección neurológica crónica, recurrente y repetitiva de 
fenómenos paroxísticos ocasionados por descargas desorganizadas y excesivas de neuronas 
cerebrales 
• En 2014 el Task Force publica la nueva definición de epilepsia que incluye 
▪ 2 O MÁS convulsiones NO provocadas o reflejas con más de 24 horas de diferencia 
entre ellas 
▪ 1 convulsión no provocada con una probabilidad de recurrencia de al menos el 60% 
▪ Diagnóstico de síndrome epiléptico 
• Hasta el momento ningún paraclínico ha logrado superar un buen interrogatorio y un 
examen físico en el enfoque inicial de una perdida transitoria de la conciencia 
o ¿Qué pasó antes? 
o ¿Qué pasó durante? 
o ¿Qué paso después? 
o ¿Qué encuentro al examinar el paciente? 
ANTES DEL EVENTO 
¿Cuáles hechos se relacionaron con el evento? 
• Se ha demostrado que varios factores son desencadenantes o facilitadores de CRISIS 
CONVULSIVAS en personas con predisposición 
o La deprivación del sueño 
o La abstinencia al alcohol 
o El uso de drogas 
o El uso de luces centelleantes o videojuegos 
• Buscar e indagar si la pérdida de la conciencia aparece después de 
o Estar de pie por tiempo prolongado 
o En un periodo postprandial 
o Ejercicio 
o Válsalva 
o Dolor intenso 
o Exposición a sangre 
Si aparece en alguna de estas situaciones sugiere un evento SINCOPAL 
¿Qué sintió el paciente antes de desvanecerse? 
• Ciertas personas informan sensaciones sugestivas de CONVULSIONES 
o Sensación epigástrica ascendente 
o Alteración del sabor y el olfato 
o Miedo inexplicado 
o Sensación de Deja vu, Jamais Vu o alucinaciones visuales 
• Cuando lo que el paciente siente son 
o Palpitaciones 
o Frialdad 
o Nausea 
o Sensación de mareo 
o Desvanecimiento inminente 
Es más probable que sea un SINCOPE 
DURANTE EL EVENTO 
• Un grito o gruñidoespiratorio con postura tónica de las extremidades, seguida por una caída 
en bloque, con trauma y a continuación movimientos rítmicos de las extremidades, que 
finalmente, dan paso a espasmos irregulares; posturas distonicas, versión oculocefalica, 
cianosis y mordedura lateral de la lengua; Son altamente sugestivos de CONVULSIÓN 
• Dato SEMIOLÓGICO Útil es el estado de los parpados durante la convulsión. EL 97% de las 
convulsiones suceden con los OJOS ABIERTOS 
 
 
• Tener los ojos cerrados durante una convulsión PREDICE UNA CRISIS PSICÓGENA con una 
sensibilidad del 96% y una especificidad del 98% 
• No todas las crisis convulsivas son tonico-clonicas generalizadas, algunas crisis focales 
afectan la conciencia y el paciente puede recordar lo sucedido 
• La duración de la crisis también es muy importante: Se sabe que la fase tonico-clonicas de 
una convulsión rara vez se prolonga por más de dos minutos 
DESPUÉS DEL EVENTO 
• Inmediatamente después de una convulsión, la mayoría de pacientes permanecen 
inconscientes, con respiración ruidosa 
• Paciente desorientado y somnoliento por varios minutos 
• El trauma de cráneo, la luxación de hombro y la mordedura de la región lateral de la lengua 
son sugestivos de convulsión 
• Las lesiones físicas y la incontinencia NO discriminan con precisión entre convulsiones y 
sincope 
¿CUÁLES SON LOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES? 
• El principal es el SINCOPE por lo que a lo largo de los años se ha buscado diferenciar entre 
una entidad y otras 
• Actualmente hay una escala llamada la escala de SHELDON para diferenciar una de otra con 
una sensibilidad y especificidad cercana al 94% 
 
OTROS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES 
• Hipoglicemia 
• AIT 
• Cataplejía 
• Trastornos Psicógenos 
 
¿ES UNA CRISIS NO PROVOCADA? 
• Alrededor del 50% de las crisis son sintomáticas agudas, es decir asociadas a condiciones 
sistémicas o lesiones cerebrales agudas 
o Trastornos electrolíticos, metabólicos o tóxicos que pueden causar convulsiones y que 
desaparecen una vez se corrige el problema 
o Pueden estar asociadas a una lesión cerebral como el caso de un infarto cerebral o 
hemorragia cerebral, una neuroinfección o un TEC 
o El riesgo de recurrencia de estas crisis es muy distinto al de las crisis NO provocadas 
¿ES UNA PRIMERA CRISIS? 
• Dado que la presencia de dos crisis NO provocadas aumenta significativamente el riesgo de crisis 
recurrentes y constituye el diagnóstico de epilepsia, es fundamental estar seguros de que una 
crisis es, en efecto la primera 
¿CUÁL ES EL RIESGO DE RECURRENCIA? 
• Las convulsiones son comunes ya que 1 de cada 10 adultos hará una crisis en su vida y entre el 
21% y 45% de estas personas volverá a convulsionar 
• La mayoría de las recurrencias ocurren en los primeros dos años después de la primera crisis no 
provocada 
¿CUALES AYUDAS DIAGNOSTICAS ORDENAR? 
• Dado que en la atención inicial del paciente el primer paso, tras identificar una verdadera 
crisis, es determinar si es provocada o no es necesario 
o Glucómetro 
o Electrocardiograma 
o Ionograma 
o Hemograma 
o Función renal 
o Pruebas hepáticas 
o Tóxicos
• Luego de descartar que el episodio convulsivo sea provocado debe solicitarse 
o EEG 
o Neuroimagen 
Electroencefalograma EEG 
• El EEG a pesar de ser una herramienta diagnostica relativamente antigua, sigue siendo una 
ayuda FUNDAMENTAL para entender el proceso subyacente 
• Tiene DOS funciones 
o Determinar el riesgo de recurrencia individual 
o Reconocer un síndrome epiléptico específico 
• El óptimo rendimiento del EEG depende del momento en que se realice después de una primera 
crisis 
o Si la prueba se realiza en las primeras 24-48 horas del evento puede mostrar 
anormalidad en el 50-70% de los casos 
o Después de 48% el rendimiento cae a un 34% 
o Realizar la prueba con deprivación de sueño aumenta la sensibilidad en un 50-70% 
adicional 
NEUROIMAGEN 
• Con el desarrollo de las nuevas técnicas de 
neuroimagen, muchas guías promueven la 
realización de la RMN en todos los pacientes 
con una primera crisis 
• La literatura muestra que la neuroimagen 
puede detectar causas de convulsiones en 
alrededor del 10% de casos en especial en 
personas mayores 
• La recomendación actual es que todas las personas mayores de 18 años que consultan por 
una PRIMERA CRISIS NO provocada se realicen una neuroimagen. 
• La RMN es superior a la TAC para detectar anormalidades sutiles, y por lo tanto es el 
MÉTODO DE ELECCIÓN en el estudio de una primera convulsión de causa desconocida 
• En urgencias la TAC es rápida y útil para descartar hemorragia 
• Hay factores de riesgo que obligan a realizar neuroimagen urgente 
o Antecedente de 
inmunodeficiencia 
o Cáncer 
o Uso de anticoagulantes 
o TEC agudo 
o Edad mayor de 40 años 
o Fiebre 
o Déficit neurológico focal 
o Crisis focales 
o Alteración persistente del estado 
de conciencia 
o Cefalea constante 
SI ES UNA PRIMERA CONVULSIÓN NO PROVOCADA ¿REQUIERE INICIAR TRATAMIENTO? 
• Cuando una persona sufre 2 convulsiones, se calcula que el riesgo de que sufra una tercera es 
de 
o 32% a tres meses 
o 41% a 6 eses 
o 57% a 12 meses 
o 73% a 4 años 
• El consenso actual es que se DEBE iniciar tratamiento anticonvulsivante a todo paciente que 
haya presentado 2 o MÁS crisis principalmente si han recurrido en tiempo corto 
• En la primera crisis NO provocada existe evidencia que demuestra que el tratamiento 
farmacológico reduce el riesgo de volver a convulsionar 
• La guía de la academia americana de neurología en el año 2019 realiza unas recomendaciones 
frente a una PRIMERA CRISIS NO PROVOCADA 
o Dar tratamiento inmediato con fármacos antiepilépticos vs ningún tratamiento tiene una 
reducción absoluta del riesgo de recurrencia de la crisis en un 35% 
o Dar tratamiento inmediato con fármacos antiepilépticos NO mejora calidad de vida 
o Dar tratamiento inmediato en una primera crisis no provocada, es poco probable, que 
mejore la posibilidad de alcanzar una remisión sostenida a largo plazo 
o La incidencia de efectos adverso en los pacientes con una primera crisis NO provocada 
tratados con fármacos se encuentra entre un 7-31% 
¿CUÁL MEDICAMENTO UTILIZAR Y POR CUANTO TIEMPO? 
• Una vez evaluado el paciente con una historia clínica completa, las ayudas diagnosticas 
pertinentes y sus condiciones individuales, se establece la probabilidad de recurrencia con base 
en los cuatro factores de riesgo 
1. Alteración cerebral previa 
2. EEG anormal 
3. Neuroimagen anormal 
4. Crisis Nocturna 
CRISIS FOCALES 
• Carbamazepina 
• Topiramato 
• Ácido Valproico 
• Levetiracetam 
• Gabapentina 
• Lamotrigina 
CRISIS GENERALIZADAS 
• Ácido Valproico 
• Levetiracetam 
• Fenitoina 
• Topiramato 
• Lamotrigina 
• Aunque NO está definido de manera concreta por cuanto tiempo dar el medicamento, está 
demostrado que el objetivo es evitar la recurrencia, la cual tiene su mayor incidencia durante 
los dos años siguientes a la primera crisis no provocada. 
¿QUÉ RESTRICCIONES HAY? 
• Nadar, escalar y bucear son actividades más peligrosas que trotar o caminar, estas restricciones 
deben ajustarse a la vida y pasatiempos de cada paciente, así como quienes manejan 
maquinaria peligrosa, se les debe recomendar suspender esa actividad al menos 6 meses 
 
ESTATUS EPILÉPTICO 
INTRODUCCIÓN 
• El estatus epiléptico es una condición cada vez más prevalente en nuestro medio, debido a 
la presencia en los pacientes de lesiones antiguas que generan crisis de Novo, como las 
secuelas de accidentes cerebrovasculares, traumas encefalocraneanos, los tumores 
cerebrales; así como la neuroinfección y los trastornos metabólicos. 
DEFINICIÓN 
 
• Según el último consenso de la ILAE, el estatus epiléptico es una condición caracterizada por 
una crisis epiléptica que tiene una duración lo suficientemente prolongada, o que se repite 
en intervalos cortos, para produciruna condición epiléptica DURADERA. 
• Aparece ya sea por la falla de los mecanismos que ayudan a terminar una crisis, o por la 
activación de mecanismos que llevan a crisis anormalmente prolongadas 
• MAYOR O IGUAL A 5 MINUTOS o la presencia de 2 O MÁS CRISIS SIN recuperación de la 
conciencia entre las mismas 
• Puede tener consecuencias a largo plazo documentadas luego de 30 minutos de crisis 
continua, que incluyen daño y muerte neuronal, así como alteración permanente de los 
circuitos cerebrales. 
• El tiempo de 5 minutos marca el 
momento en el cual SE DEBE 
INICIAR MANEJO 
ANTICONVULSIVANTE, y el de 30 
minutos la necesidad de 
MANEJOS MÁS AGRESIVOS para evitar daños permanentes. 
DEFINICIONES 
• Estatus establecido: Estatus en el cual no se logra un control adecuado de crisis en los 
primeros 10 A 30 minutos 
• Estatus refractario: Estatus que persiste luego de 2 horas o no tiene respuesta a la segunda 
línea de medicamentos antes de ese tiempo 
• Estatus súper-refractario: Estatus que se prolonga por más de 24 horas o no responde a la 
tercera línea de fármacos anticonvulsivantes 
HISTORIA 
• En la época babilónica ya hay menciones de cuadros clínicos similares al estatus epiléptico 
• En 1824 Louis Calmeil hace una descripción del ´´État de mal´´ en varios pacientes de los 
hospitales en parís 
• Trosseau le da el nombre de estatus epiléptico y habla en sus trabajos de la gran mortalidad 
secundaria a este cuadro 
• En 1962 la ILAE define el estatus como ´´ Una crisis que persiste por un tiempo suficiente, o 
se repite frecuentemente, para producir una condición epiléptica-duradera´´ 
FISIOPATOLOGÍA 
• El estatus aparece, cuando fallan los mecanismos que evitan la perpetuación de una crisis, 
o por hiperexitabilidad neuronal excesiva 
• En los primeros minutos de instauración, ocurre internalización de los receptores GABA-A 
sinápticos, lo cual explica la perdida de la efectividad de los benzodiacepinas luego de las 
primeras horas del estatus 
• Simultáneamente con la internalización de los receptores GABA, hay sobreexpresión de los 
receptores NMDA que son contribuyentes a la continuidad de la crisis 
• En las siguientes horas se aumentan los factores proconvulsivantes y disminuyen los 
anticonvulsivantes 
• Hay aumento de calcio intracelular, daños del hipocampo y el consecuente aumento de 
riesgo desarrollo de epilepsia a largo pazo 
EPIDEMIOLOGÍA 
• La incidencia del estatus epiléptico en USA es de 10-40 por cada 100mil habitantes al año 
• El 54% de los estatus no han tenido crisis previas 
• El 46% restante, con antecedente previo de epilepsia, tiene como causa principal de su 
estatus la falla de adherencia a los anticonvulsivantes 
• El 25% de los pacientes que sobreviven presentan deterioro en su estado funcional 
• El 16% presentan graves secuelas cognitivas 
• La mortalidad general en los primeros treinta días se acerca al 20%, elevándose hasta el 43% 
a los diez años 
• De todos los estatus, entre el 23 y 43% progresarán a refractarios, y de estos el 20% a súper-
refractarios 
FACTORES QUE INCREMENTAN MORTALIDAD 
• Duración mayor de 24 horas 
• Etiología aguda sintomática 
• Estatus mioclónico 
ESCALAS DE ESTATUS EPILÉPTICO 
• Para predecir la posibilidad de presentar un mal pronóstico en los pacientes que se 
presentan con estatus, se han diseñado diversas escalas como el STESS (Status Epilepticus 
Severity Score) siendo la más usada 
 
• Cuatro parámetros, cuya sumatoria configura un mal pronóstico para puntajes mayores de 
dos con VPN de 97% Sensibilidad del 100% y Especificidad del 64% 
o Estado de conciencia 
o Tipo de crisis 
o Edad 
o Crisis previas 
CLASIFICACIÓN 
• La clasificación más reciente del estatus fue publicada por la ILA en 2015 y consta de 4 ejes 
1. Semiología 
2. Etiología 
3. EEG 
4. Edad 
SEMIOLOGÍA 
• Se basa en dos premisas 
o La presencia o ausencia de síntomas motores prominentes 
o El grado de alteración del estado de conciencia 
• A grandes rasgos se divide en convulsivo y no convulsivo 
ETIOLOGÍA 
• Se divide en dos categorías grandes 
• Conocida 
Se subdivide en 
o Aguda 
▪ ACV 
▪ Intoxicación 
▪ Infecciones 
▪ Remota 
▪ Postraumática 
▪ Post-encefalitica 
▪ Post accidente cerebrovascular 
o Progresiva 
▪ Tumores cerebrales 
▪ Epilepsias mioclonicas 
progresivas 
▪ Demencias 
▪ Trastornos electrolíticos 
o Síndromes 
▪ Ohtahara 
▪ Lennox-Gastaut 
▪ Estatus afásico 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
EEG 
• Los estatus se caracterizan al inicio por descargas epileptiformes, pero al progresar en el 
tiempo, aparecen otros patrones epileptiformes menos específicos 
• El EEG es FUNDAMENTAL para el diagnóstico del estatus no convulsivo 
• Al demostrar la actividad eléctrica alterada a nivel cerebral, en un paciente con 
manifestaciones clínicas sutiles o ausentes 
• La recomendación del consenso de la ILAE es describir los patrones por 
o Localización 
o Nombre del patrón 
o Morfología 
o Tiempo 
o Modulación 
o Efecto del medicamento sobre el 
EEG 
 
EDAD 
• Este eje busca clasificar en grupos de edad, para de esta manera sospechar determinadas 
causas y síndromes epilépticos típicos de cada edad y así orientar el tratamiento 
• Neonatal 
• Lactante 
• Infancia 
• Adolescencia 
• Adultez 
• Adultez mayor 
 
PARACLÍNICOS 
Mientras se administra el manejo, se debe iniciar rápidamente, la búsqueda de la causa que está 
generando el estatus, la cual debe ser corregida lo más pronto posible para evitar la perpetuación 
de la condición 
• Solicitar perfil básico 
• Pruebas de función renal 
• Pruebas de función hepática 
• Gases Arteriales 
• Electrolitos 
• Neuroimagen para descartar lesiones estructurales no conocidas 
• Punción Lumbar si se sospecha neuroinfección o encefalitis 
• Estudios Toxicológicos 
TRATAMIENTO 
Para el tratamiento del estatus epiléptico convulsivo existen varias guías de manejo entre las cuales 
están 
• Guías de la federación Europea de Neurología 
• Guías de la sociedad americana de cuidado critico neurológico de 2012 
El manejo inicial en el servicio de urgencias DEBE ser metódico y organizado, siguiendo una serie de 
pasos 
• La meta es parar las crisis convulsivas tan rápido como sea posible 
• El tratamiento anticonvulsivante posee tres niveles 
• El manejo emergente de uso inmediato en urgencias o incluso en el ámbito Pre hospitalario 
• El tratamiento Urgente que debe ser iniciado 
• Si no hay respuesta clínica con el primero, y el uso de Anestésicos Intravenosos 
1 
• Diversos estudios con Benzodiacepinas han demostrado la efectividad del Lorazepam IV 
(Aborta el 64% de los estatus, pero lamentablemente NO está disponible en el país) 
• Diazepam IV combinado con Fenitoina aborta el 55.8% de los estatus 
• Midazolam IM ABORTA el 73% de los estatus 
• Cualquiera de estos aplicados en los Primeros 5 minutos del ingreso 
• El Diazepam es el menos efectivo comparado con los dos ya expuestos y no hay diferencias 
estadísticamente significativas entre el uso de Lorazepam y Midazolam 
• La recomendación en nuestro país sería administrar Midazolam IV o IM como 
medicamento inicial teniendo en cuenta la menor efectividad del Diazepam y la ausencia 
de Lorazepam en el país 
 
2 
Si en los primeros 10-30 minutos NO se logra un control adecuado de crisis, se considera un estatus 
establecido y se pasa a la segunda línea, representada por la 
• Ácido Valproico (Control del 75%) 
• Fenitoina (Control del 55-59%) 
• Fenobarbital (Control del 58%) 
• Levetiracetam (Control en 53%) 
El ultimo meta-análisis de Cochrane NO encontró diferencias significativas para recomendar uno de 
los anticonvulsivantes sobre otro 
3 
• Si el estatus convulsivo 
persiste luego de 2 
horas o no hay 
respuesta a la segunda 
línea de 
medicamentos, antes 
de ese tiempo se 
considera un estatus refractario, requiere manejo en unidad de cuidados intensivos, eidealmente el uso de monitorización electroencefalografíca continua. 
• Se puede intentar el uso de otro medicamento de segunda línea, y si con esto NO se logra 
el control, se inician medicamentos que buscan llevar al paciente a un mecanismo de 
estallido supresión por 24-28 horas (Patrón electroencefalografico) 
• Midazolam- Propofol- Pentobarbital IV en infusión continua 
4 
• El estatus que se prolonga por más de 
24 horas o no responde a la tercera 
línea de fármacos se considera Súper 
Refractario y en este hay diversos 
manejos que incluye 
• El estatus epiléptico es una urgencia 
Neurológica que puede dar al traste con 
la vida y funcionalidad del paciente, si 
no es tratado prontamente, con los 
fármacos adecuados y a la dosis 
correcta 
• 50% se presentan en pacientes sin antecedentes de epilepsia y hasta el 47% pueden 
presentarse como estatus NO convulsivo 
• 47% pueden presentarse como estatus no convulsivos por lo que hay que tener un índice 
de sospecha 
ENFOQUE MEDULAR 
 ANATOMIA 
• La médula espinal está formada por 31 segmentos, de los que emergen 31 pares de nervios 
espinales (ocho cervicales, doce torácicos, cinco lumbares, cinco sacros y uno coccígeo) 
mientras que sólo hay 30 vértebras (ya que sólo hay siete vértebras cervicales) 
• Cada par de nervios espinales se relacionan con un miotoma (grupo muscular inervado por 
ese nervio espinal) y un dermatoma (porción cutánea inervada por ese nervio espinal) 
• En el neonato, la médula espinal llega hasta el nivel vertebral L3 y a partir de los dos meses 
de vida alcanza el nivel vertebral del adulto entre L1 a L2; lo que indica que la médula espinal 
es, en promedio, 25 cm más corta que la columna vertebral en el adulto. Esto hace que los 
nervios espinales más inferiores, buscando salir por sus agujeros intervertebrales 
correspondientes en la parte más baja de la columna vertebral, conformen la estructura 
llamada cauda equina 
 
• Cada nervio espinal tiene tres componentes: 
o Motor 
o Sensitivo 
o Autonómico (con excepción de C1 que no tiene componente sensitivo) 
• La formación de cada nervio espinal se produce por la unión de una raíz anterior motora 
(que viene de la asta anterior de la sustancia gris de la médula), con una raíz posterior 
sensitiva (proveniente de la asta posterior de la sustancia gris de la médula), ambas al unirse 
forman el nervio espinal con sus tres componentes. 
• Cada nervio espinal mixto atraviesa el foramen intervertebral y da, a su vez, una rama 
posterior y una anterior. 
o La posterior es pequeña y va a inervar la piel de espalda y músculos paravertebrales 
o la rama anterior es la más grande, va a inervar el resto del cuerpo 
• En las porciones torácica y lumbar de la médula espinal, el nervio espinal se comunica con 
los ganglios de la cadena simpática paravertebral. 
• Es importante recordar que el sistema nervioso autónomo en la médula espinal se origina 
así: 
o El sistema simpático a partir de las porciones más centrales, es de decir, segmento 
toracolumbar, y el parasimpático surge de las porciones más periféricas o 
cérvicosacras. 
• Si tomamos un corte transversal de la médula, contrario a lo que ocurre en el cerebro, la 
sustancia gris se encuentra de manera central y la sustancia blanca de manera periférica. 
• La sustancia blanca se compone de un conjunto de axones que forman vías o tractos 
ascendentes y descendentes. 
• Para entender la semiología de las lesiones de la médula tres de estos tractos son 
importantes 
o Dos ascendentes (cordones posteriores y el tracto espinotalámico) 
o Uno descendente (tracto corticoespinal) 
• La sustancia gris al corte transversal se aprecia con forma de H o de mariposa. Tiene dos 
prolongaciones posteriores llamadas “astas posteriores” que llevan información aferente o 
sensitiva, y dos prolongaciones o astas anteriores, las cuales llevan información eferente o 
motora. Además, existe una asta intermedio lateral en la porción toracolumbar de la médula 
que lleva información del sistema nervioso simpático, y en los segmentos sacros llevando 
información del sistema parasimpático. 
• En la mitad de la mariposa de sustancia gris, se ve un pequeño agujero: el canal central. Éste 
corresponde a un remanente de la cavidad central del tubo neural, ubicándose en el interior 
a lo largo de la médula; está lleno de líquido cefalorraquídeo, comunicándose con el cuarto 
ventrículo. 
• La irrigación de la médula espinal está 
dada en su región anterior por la 
arteria espinal anterior, que se origina 
desde arriba en las arterias 
vertebrales y se alimenta con ramas 
radiculares anteriores que surgen de 
la aorta, de las cuales la más grande es 
la que sale de T9 a T12: la Arteria de 
Adamkiewicz. Esta arteria espinal 
anterior irriga los dos tercios 
anteriores de la médula. 
• La irrigación posterior de la médula proviene de las dos arterias espinales posteriores, que 
se originan arriba desde las arterias vertebrales y se alimentan con las ramas radiculares 
posteriores. Estas arterias espinales posteriores irrigan el tercio posterior de la médula 
SEMIOLOGÍA MOTORA 
• Básicamente la parte motora de la médula se examina con base en dos aspectos: 
o La fuerza muscular evaluada en la escala de 0 a 5 en los principales miotomas 
o Los reflejos miotendinosos. 
 
 
 Miotomas 
• Además de los miotomas en la fuerza muscular hay otros tres puntos adicionales relevantes: 
o 1. Las lesiones en el foramen magno entre el final del bulbo raquídeo y el inicio de 
la médula cervical producen un patrón de debilidad llamado: “en sentido de las 
manecillas del reloj”. A este nivel, las fibras de las vías piramidales se cruzan al lado 
opuesto, sin embargo dado que las fibras pertenecientes a miembros superiores 
cruzan más arriba que las de los miembros inferiores, y que las fibras de uno de los 
dos lados cruzan completamente antes que las del otro lado; la debilidad inicia en 
la extremidad superior ipsilateral a la lesión, luego pasa al miembro inferior 
ipsilateral, seguido del miembro inferior contralateral y finalmente se debilita el 
miembro superior contralateral. 
o 2. Lesiones en médula cervical alta producen debilidad del diafragma y falla 
respiratoria, debido a que el nervio frénico se origina en las porciones C4–C5 de la 
médula espinal. 
o 3. Cuando hay una lesión a la altura medular de T10 se produce el llamado Signo de 
Beevor, que consiste en que el paciente acostado intenta flexionar cabeza contra 
resistencia (similar a intentar realizar una “abdominal”); entonces, los músculos 
abdominales superiores con su fuerza preservada retraen el ombligo hacia arriba, 
alejándolo de los músculos abdominales inferiores débiles. 
• Con los reflejos se debe tener en cuenta cuál es la raíz del nervio espinal del que se originan 
y, por ende, cuál es el nivel de la raíz dañado, en el caso de no estar presente el reflejo. 
 
SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA SENSITIVO 
• Se dice que la valoración del nivel sensitivo basado en los dermatomas (región de piel 
inervada por una raíz o nervio espinal), es el signo MÁS útil para determinar la localización 
del nivel del daño medular, el cual se encuentra normalmente 2 niveles por encima del 
nivel sensitivo que se encuentra a la valoración semiológica. Por ejemplo, si se encuentra 
semiológicamente un nivel sensitivo abolido en T6 el daño medular estará a la altura de T4. 
• La American Spinal Injury Association (ASIA), recomienda evaluar dicho nivel, valorando la 
sensación de tacto suave y dolor en 28 puntos dermatómicos predefinidos bilateralmente. 
• El nivel sensitivo es el nivel a cada lado del cuerpo en el cual, ambos: el tacto suave y la 
percepción de dolor están conservados. 
• En el aspecto sensitivo además del conocimiento de los dermatomas, también hay dos 
situaciones especiales 
• La médula espinal torácica, NO tiene reflejos miotendinosos ni miotomas evaluables, porende, la evaluación del nivel sensitivo es la única que ubica el nivel de daño medular. 
• Existen además de los reflejos miotendinosos, reflejos superficiales cutáneos. Entre los más 
importantes, están los reflejos cutáneos abdominales los cuales son tres: superior, medio e 
inferior. 
o La ausencia del reflejo cutáneo abdominal inferior indica daño a la altura de T10 
o la ausencia del inferior y el medio, indican daño en el nivel de T8 
o la ausencia de los tres reflejos: superior, medio e inferior, indica daño a la altura de 
T6. 
 
 SEMIOLOGÍA AUTONÓMICA 
• La semiología del sistema nervioso autónomo se puede evaluar en el examen físico. Sin 
embargo, en gran parte depende más de la anamnesis para su valoración. Siempre se debe 
indagar sobre aspectos como historia de incontinencia urinaria o fecal, función sexual, entre 
otros. 
• Las fibras del sistema simpático salen en el nivel toraco-lumbar y las del parasimpático a La 
altura cérvico-sacro 
Sistema simpático 
• Las lesiones al nivel de C8–T1 lesionan la salida de las primeras fibras del sistema nervioso 
simpático que van a inervar la región ocular y facial por ende producen el llamado: 
“Síndrome de Horner” (Ptosis, miosis y anhidrosis). 
• Lesiones por arriba de T6 comprometen de una manera mucho más extensa las fibras 
simpáticas, llegando al punto de afectar la función cardiovascular produciendo en su fase 
aguda el llamado “choque neurogénico”, en el que se altera la eferencia simpática, 
predominando la acción parasimpática en la función cardiovascular 
• En la fase aguda se presenta la triada de hipotensión, bradicardia y vasodilatación periférica 
(piel caliente); y ya en la fase crónica se presenta la llamada “disreflexia autonómica”, 
caracterizada por crisis de hipertensión y taquicardia por estímulos generados bajo el nivel 
de la lesión. 
Sistema parasimpático 
• En la región sacra (donde predomina el sistema parasimpático), las lesiones arriba del nivel 
S2–S4, en la fase aguda, tienen una presentación clínica tipo “síndrome de motoneurona 
inferior” de los nervios de la micción con parálisis flácida del detrusor de la vejiga; 
ocurriendo Retención urinaria e incontinencia por rebosamiento y por el mismo 
mecanismo, incontinencia fecal por hipotonía del esfínter anal. 
• Con el paso del tiempo, inicia lo que se podría interpretar como un “síndrome de 
motoneurona superior” de estos mismos nervios, produciendo espasticidad del detrusor de 
la vejiga, manifestándose con micción frecuente de bajo volumen e incontinencia de 
urgencia; además de disinergia detrusor-esfínter (contracción simultánea que impide 
vaciamiento completo) y también contracción tónica del esfínter anal. 
• Lesiones exactamente al nivel de S2–S4 producen los síntomas de motoneurona inferior 
antes mencionados (parálisis flácida del detrusor con retención urinaria e incontinencia por 
rebosamiento), pero se mantiene así todo el tiempo, sin evolucionar a los síntomas de 
motoneurona superior. 
TRACTOS O VIAS MEDULARES 
 
 
 
 
 
Ascendentes o sensitivas 
Tracto espinotalámico 
• Como su nombre lo indica, va de la médula 
espinal al tálamo 
• se ubica en la parte lateral y anterior de la 
médula y conduce la SENSIBILIDAD DE 
TEMPERATURA, DOLOR Y TACTO GRUESO. 
• Su trayecto inicia cuando entran las neuronas 
sensitivas del nervio espinal por su raíz 
posterior, hacen sinapsis en el asta posterior y 
desde ahí suben dos niveles y se decusan hacia 
el lado contralateral, pasando por delante del 
canal central por la llamada comisura anterior. 
Ya estando al lado contrario a su entrada, se 
ubican en la parte lateral y anterior de la 
médula, hasta llegar al tálamo contralateral al 
estímulo 
Cordones posteriores 
• También van desde la médula espinal al tálamo, pero como 
su nombre lo indica se ubican en la parte posterior de la 
médula. Se compone a su vez de dos tractos: el Gracilis y el 
Cuneatus; conducen la SENSIBILIDAD PROFUNDA LA CUAL 
ES PROPIOCEPCIÓN, IBRACIÓN Y TACTO FINO. 
• Esta vía inicia al entrar las neuronas sensitivas del nervio 
espinal por la raíz posterior, luego hace sinapsis en el asta 
posterior y desde allí se ubica en la región posterior de la 
médula, subiendo por el mismo lado en el que entra, hasta 
llegar a la parte más superior de la médula y en la porción inferior del bulbo raquídeo se 
decusa hacia el lado contralateral, llegando así finalmente al tálamo contralateral. Es de 
anotar que las fibras sensitivas que vienen del miembro inferior (de T6 para abajo) 
componen la porción Gracilis que está más al centro y las fibras sensitivas que entran del 
miembro superior (de T6 para arriba) forman la porción Cuneatus que se ubica más 
periférico 
Descendente o motora 
Tracto corticoespinal 
• Como su nombre lo indica va desde la corteza hacia la médula espinal, se ubica en la parte 
lateral posterior de la médula; conduce las ÓRDENES MOTORAS: es decir la inervación para 
la fuerza muscular y control motor 
voluntario. 
• Se origina en la corteza cerebral, baja hasta 
llegar al bulbo raquídeo del mismo lado, a 
unas estructuras llamadas pirámides (de 
donde viene el nombre de sistema 
piramidal) y en la porción inferior de éstas, 
se decusa al lado contrario, descendiendo 
siempre contralateral a su origen en la 
corteza hasta llegar al asta anterior. Allí 
hace sinapsis y sale de la médula por medio 
de la rama anterior del nervio espinal, 
desde donde va a inervar los músculos 
contralaterales a su origen en la corteza. 
• En este tracto las fibras de los miembros 
superiores están más mediales y las fibras de los miembros inferiores más laterales 
LESIONES MEDULARES 
Se pueden clasificar de diversas maneras 
• Grado de daño 
o Daño total 
o Hemisección medular 
• Sitio del daño 
o Síndrome medular anterior 
o Síndrome de cordones posteriores 
o Síndrome medular central 
• Daño de la parte baja de la medula 
o Síndrome de cono medular 
o Síndrome de cauda equina 
Mielopatía transversa: TODA 
• Se produce un daño o sección completa de uno o varios niveles de la médula; lesionando 
por ende el tracto espinotalámico (pérdida de sensación de dolor y temperatura bilateral), 
los cordones posteriores (pérdida de sensación de vibración y propiocepción bilateral) y el 
tracto corticoespinal (pérdida fuerza bilateral). 
• Todos los déficits pueden ser totales o parciales dependiendo de la lesión. 
• Las causas más frecuentes son el trauma y la 
hemorragia intramedular. Un término para 
tener en cuenta en este síndrome es la 
“mielitis transversa longitudinalmente 
extensa” que significa que hay un daño por 
inflamación de la médula mayor a tres 
segmentos vertebrales, siendo una de las 
causas más frecuentes de esta la 
neuromielitis óptica. 
• Cuando la Mielopatía transversa es por 
trauma, se debe determinar 
semiológicamente 
o Nivel de la lesión medular: esto se hace, primero determinando el nivel sensitivo 
(tacto suave y dolor) normal más caudal 
o Nivel motor (miotoma) normal más caudal 
o Nivel neurológico de la lesión la cual será el nivel más caudal que tenga 
COMPLETAMENTE NORMALES tanto las funciones motoras como las sensitivas. 
• El choque medular es el primer período después de la lesión medular, durante el cual se 
presentan signos similares al síndrome de motoneurona inferior con cese de todas las 
funciones reflejas bajo el nivel lesionado: hiporreflexia e hipotonía. El final de este período 
está marcado semiológicamente por la “RECUPERACIÓN” del reflejo bulbocavernoso, 
momento en el cual se inicia la instauración del síndrome de motoneurona superior típico 
de las lesiones medulares, con espasticidad, hiperreflexia, Babinski, Hoffman, entre otros. 
• Es de importancia diferenciar el término choque medular, del término choque neurogénico, 
consistente en la disfunción del sistema cardiovascular por daño del sistema simpático 
medular (baja presión arterial, bajafrecuencia cardiaca y extremidades calientes). Además, 
en este mismo contexto de trauma raquimedular se debe clasificar el nivel ASIA de la lesión 
una vez se supere el período de choque medular 
 
 
Hemisección medular: Brown sequard: LA MITAD 
• La sección se produce sólo de un lado de la médula, por 
lo que del mismo lado de la lesión se afecta el tracto 
corticoespinal, perdiendo la fuerza mismo lado; los 
cordones posteriores por lo que se pierde la sensación 
de vibración y propiocepción del mismo lado; además, se 
afecta el tracto corticoespinal que se decusó a su entrada 
para recibir la sensibilidad del lado contrario, por ende, 
se pierde la sensación de dolor y temperatura del lado 
contrario a la lesión 
• Las causas más frecuentes son trauma penetrante y esclerosis múltiple. 
Adelante, Atrás o en la Mitad 
 Síndrome medular anterior: ADELANTE 
• Se produce cuando se lesiona toda la parte de 
adelante de la médula, comprometiendo todo 
excepto los cordones posteriores; es decir, que 
habrá daño del tracto corticoespinal con pérdida 
bilateral de la fuerza, daño del tracto 
espinotalámico con pérdida bilateral de la 
sensación de dolor y temperatura; y se 
conservarán los cordones posteriores (sensación 
de vibración y propiocepción bilateral) 
• Su principal causa es vascular por alteración en 
la circulación de la arteria espinal anterior, que 
irriga los dos tercios anteriores de la médula. 
Síndrome de cordones posteriores: ATRAS 
• Se manifiesta como pérdida bilateral de la sensación 
de propiocepción, vibración, con preservación del 
tracto espinotalámico y del tracto corticoespinal. 
• Se suele manifestar con marcha atáxica o marcha 
taloneante o tabética y signo de romberg positivo 
• Su etiología clásica ha sido la sífilis (“Tabes dorsal”). 
Sin embargo, actualmente por el mayor acceso al 
tratamiento de esta infección, la causa más 
frecuente es la compresión por espondilosis 
cervical. 
• En otros casos el daño posterior de la médula se 
puede extender Incluso al tracto corticoespinal, produciendo el llamado síndrome de 
cordones posterolaterales; en el cual, además de la pérdida de sensibilidad de 
propiocepción y vibración, se produce debilidad bilateral. Las causas principales de este 
síndrome son el déficit de vitamina B12, la intoxicación por zinc, la deficiencia de cobre, la 
intoxicación por óxido nítrico, la intoxicación por metrotexate y la mielopatía por VIH o por 
HTLV-1. 
 Síndrome medular central: MITAD 
• El daño de la médula espinal, que inicia en el centro de esta y se extiende, puede tener dos 
presentaciones, dependiendo del tamaño de la lesión: 
o Grande: Al haber un daño grande en la región central de la médula, se compromete 
la porción más medial del tracto corticoespinal, afectando la inervación motora de 
los miembros superiores, pero sin comprometer la porción más lateral del mismo 
tracto que inerva a los miembros inferiores; por ende, se produce una debilidad 
bilateral, que es mayor en miembros superiores que en inferiores. 
o Más pequeña: Cuando el daño medular central es más pequeño, se produce el 
llamado “síndrome siringomiélico” en el cual, sólo se afectan las porciones 
más cercanas al canal central. Entre ellas la comisura anterior, (donde se decusan 
las fibras del tracto espinotalámico al entrar en la médula y subir unos dos o tres 
niveles), lesionando las vías que van cruzando de un lado y de otro de estos dos o 
tres niveles y se manifiesta como afectación bilateral de la sensación de dolor y 
temperatura en unos pocos segmentos alrededor de la lesión central; es decir, en 
unos pocos dermatomas y conservación de esta sensibilidad tanto en la parte 
inferior y superior del cuerpo. Por esta razón 
cuando la alteración de la sensibilidad se da en el 
tórax, se le llama a esta manifestación “Anestesia 
en chaleco”. 
• Las causas más frecuentes del síndrome medular central 
son: la siringomielia (quiste en la mitad de la médula), los 
tumores intramedulares: ependimomas y el trauma por 
hiperextensión cervical. 
Daño de la parte de abajo de la médula 
 Síndrome de cono medular 
• Es un síndrome relativamente frecuente: puede llegar a ser hasta el 25% lesiones de médula, 
se da usualmente cuando se comprometen los niveles medulares S2 o más abajo de éste. 
• Se manifiesta principalmente por debilidad de miembros inferiores leve que puede ser tanto 
con características de motoneurona superior como de inferior, anestesia silla montar y de 
manera muy importante: AFECCIÓN DE ESFINTERES DE FORMA TEMPRANA produciendo 
vejiga flácida. 
• Su causa más frecuente es la compresiva por discopatía degenerativa o metástasis 
 Síndrome de cauda equina 
• Estrictamente hablando el síndrome de cauda equina es un compromiso de las raíces 
nerviosas o nervios espinales que componen esta estructura y por ende no es una 
mielopatía; sin embargo, se plantea siempre por su importante distinción con el síndrome 
de cono medular. 
• Es una afectación menos frecuente: se dice que sólo explica una de cada 2000 lumbalgias y 
se presenta usualmente cuando se compromete cuerpo vertebral L3 o más bajo. 
• Sus manifestaciones son en un inicio dolor de tipo radicular en miembros inferiores uní o 
bilateral, también debilidad de miembros inferiores, pero más marcada y asimétrica, y 
además con manifestaciones puramente de motoneurona inferior. También produce 
anestesia en silla montar, y de manera resaltable, su afección sobre los esfínteres es más 
TARDIA. 
 
ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS NEUROMUSCULARES 
 MIELINA 
• Las enfermedades desmienilizantes son un conjunto de enfermedades neurológicas que 
tienden a afectar a los adultos jóvenes 
• Hay una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del SNC, generalmente respetando 
el SNP 
• La enfermedad desmielinizante por excelencia es la Esclerosis Múltiple 
 ESCLEROSIS MULTIPLE 
• La EM constituye la forma más frecuente de enfermedad por alteración de 
la mielina a nivel del SNC 
• Afecta principalmente a pacientes entre los 20-45 años 
• Afecta con mayor frecuencia mujeres con un 60% 
• Afecta más a la raza blanca 
• Es menos frecuente en áreas tropicales 
• Hay una clara susceptibilidad genética para el desarrollo de EM asociado al 
HLA 
PATOLOGÍA 
• Aparecen áreas o placas desmienilizantes en la sustancia blanca del SNC donde células T 
CD4 y Macrófagos predominan en la histología 
• La célula principalmente afectada en la fisiopatología es el Oligodendrocito 
• NUNCA afecta al sistema nervioso periférico dado que la mielina que se produce a este nivel 
es dada por las células de Schwann 
CLÍNICA 
• La clínica es variable, pero existen 4 formas evolutivas de la enfermedad 
o Remitente-Recurrente: Forma clásica constituye el 85% de los casos 
o Secundariamente progresiva 
o Primariamente progresiva: 10% de los pacientes presentan curso progresivo 
o Progresiva-recurrente: 5% de los pacientes presentan deterioro desde el comienzo, 
pero se manifiestan con brotes 
 
 FACTORES DE MAL PRONÓSTICO 
• Paciente varón 
• Inicio en edad avanzada 
• Enfermedad progresiva desde el inicio de los síntomas 
• Signos motores y cerebelosos en el debut 
• Escasa recuperación de un brote 
• Intervalo corto entre los dos primeros brotes 
• Múltiples lesiones en RM en el debut 
 SÍNTOMAS 
• Hay presencia de neuritis óptica con predominio de un fondo de ojo normal 
• DOLOR a la movilización ocular 
• Examen campímetrico demuestra escotoma central 
• Es frecuente la lesión de la vía piramidal con lesión 
correspondiente a motoneurona superior 
• Urgencia miccional 
• Impotencia y perdida de la sensibilidad de cordones posteriores que produce ataxia y 
Romberg positivo 
• Lesión que ocurra a nivel cervical puede generar un signo llamado 
Lhermitte el cual se caracteriza por descarga eléctrica descendente al 
flexionar el cuello, si el signo es evidente en jóvenes se sospecha laenfermedad, si es en un adulto mayor sospechar principalmente 
Espondilólisis 
• Frecuentemente se presenta diplopía secundaria a lesión del fascículo 
longitudinal medial 
• Hay afección del cerebelo ocasionando 
o Ataxia 
o Disartria cerebelosa 
o Nistagmo 
o Temblor cinético 
• Disfunción cognitiva es común en casos avanzados siendo la pérdida de memoria la 
manifestación más frecuente 
• La depresión aparece generalmente al conocerse la enfermedad 
• En fases avanzadas hay sintomatología eufórica y comportamiento desinhibido por afección 
frontal 
DIAGNÓSTICO 
• La base del diagnóstico es la clínica 
• El diagnostico de EM requiere que existan 
o Criterios de diseminación temporal como dos o más episodios de déficit neurológico 
separados entre sí por al menos un mes sin nuevos síntomas 
o Criterios de diseminación espacial como Síntomas y signos que indican al menos dos 
lesiones independientes en el SNC 
LCR 
• Aparece elevación de los linfocitos y de las proteínas totales en el 40% de los pacientes 
• Aumento de las gammaglobulinas en el 70% 
• Aumento de la IgG EN EL 80% 
• Bandas oligoclonales en el 90% NO son patognomónicas de la enfermedad pues 
aparecen en otras enfermedades como panencefalitis esclerosante subaguda, Neurolues o 
SIDA, pero son muy característicos de la enfermedad 
NEUROIMAGEN 
• La RM es la prueba MÁS sensible en la EM 
• Permite determinaren un solo estudio la diseminación espacial demostrando distintas 
lesiones y temporal demostrando lesiones aguda y crónicas 
• La RNM es la MEJOR prueba diagnóstica ya que permite objetivar ambas diseminaciones 
TRATAMIENTO 
• NO existe en el momento tratamiento con 
capacidad de curar la enfermedad 
• Los brotes sintomáticos se manejan con 
Esteroides en altas dosis IV por 3-7 días 
• Los brotes de intensidad leve pueden manejarse 
con esteroides por vía oral y desmonte 
progresivo 
• Existen medicamentos para modificar el curso de 
la enfermedad como 
o Acetato de glatiramer el cual se 
administra por vía SC de forma diaria y se reduce en un 30% el número de brotes 
de la forma remitente-recurrente 
o Interferón Beta el cual reduce en un 30% los brotes en las formas remitente-
recurrente 
• Existen criterios para utilizar los medicamentos de primera línea como 
o EM recurrente con 2 brotes en los últimos 3 años 
o EM secundariamente progresiva con persistencia de brotes y que aun pueda 
deambular 
o Brote típico de EM con clínica radiología o LCR que indiquen alto riesgo de 
desarrollar EM 
 Tratamiento de segunda línea 
• Natalizumab, el cual es el fármaco más 
eficaz para el tratamiento de EM en la 
actualidad. Su principal efecto adverso es 
el desarrollo de leucoencefalopatia 
multifocal progresiva 
• Finglimod: Eficacia mayor que los 
medicamentos de primera línea pero 
menor que el Natalizumab 
La EM deja múltiples secuelas que requieren diversos medicamentos para su manejo sintomático 
TRASTORNO DEL ESPECTRO NEUROMIELITIS ÓPTICA 
• Los pacientes que presenten una mielitis, con una neuritis óptica simultánea, deben ser 
evaluados para NMOSD 
• La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic, y los trastornos del espectro de la 
neuromielitis óptica (NMOSD por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos del SNC 
de tipo inflamatorio crónico 
• La enfermedad ocurre mucho más frecuentemente en naciones con una población no 
caucásica, siendo más prevalente en afroamericanos, asiáticos e hindúes, y con poca 
contribución europea a su composición genética, como los afro-brasileños. En estos grupos 
poblacionales, la NMO representa el 15 al 57% de las enfermedades desmienilizantes 
• La prevalencia se encuentra entre 0.3–4.4 /100.000 habitantes. 
• Aunque se pueden observar casos en niños y ancianos, la edad media de presentación se 
encuentra entre la cuarta y la quinta décadas de la vida (39 años), 10 años más que la de los 
pacientes con esclerosis múltiple. 
• En la forma monofásica, la NMO afecta por igual a hombres y mujeres. Sin embargo, en el 
tipo recurrente, el más frecuente (85 a 90 % de los casos), afecta predominantemente al 
género femenino, con una razón mujer: hombre de 9:1. 
• La neuritis óptica (NO) y la mielitis transversa longitudinalmente extensa (MTLE), es decir, 
que afecta al menos tres o más segmentos de la médula, son los principales hallazgos 
clínicos de la enfermedad. 
• Hay un origen autoinmune en donde 
clásicamente se ha descrito la afección 
del nervio óptico y la médula espinal, que 
puede ocasionar secuelas irreversibles 
graves. 
• Algunas características incrementan más 
la sospecha clínica. La severidad de la 
lesión es MAYOR si se compara con EM, 
tienden a ser longitudinalmente extensas (más de tres segmentos vertebrales) 
• La recuperación usualmente es incompleta, con frecuencia se afecta la mayor parte de la 
sección transversa del cordón (predominantemente en el centro). 
• La historia de Singultos (aprox. 15–20%), náusea 
o emesis intratable y de larga duración deben hacer 
sospechar un NMOSD, síntomas que son bastante 
inusuales en EM. Estos síntomas corresponden a 
lesión del área postrema y el núcleo del tracto 
solitario, zona localizada en el bulbo raquídeo, 
donde hay alto acúmulo de acuaporinas y las 
fenestras de la barrera hematoencefalica son de 
mayor tamaño, permitiendo el paso y acción de los anticuerpos contra el antígeno descrito. 
• Se ha visto que dichos síntomas preceden a un ataque de NMOSD hasta en el 30% de las 
veces. 
• Otros síntomas como el dolor radicular y los espasmos tónicos paroxísticos de las 
extremidades son bastante frecuentes en NMOSD mas no en EM. 
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA 
Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente la miastenia gravis (Trastorno 
postsináptico) y síndrome de Eaton-Lambert y Botulismo (Trastorno presináptico) 
MIASTENIA GRAVIS 
• Se trata de un trastorno autoinmune que cursa 
con debilidad y fatigabilidad de la musculatura 
esquelética 
• Afecta MÁS a mujeres 
• Afecta todos los grupos de edad, con un pico de 
incidencia en la 3da y 3ra década de la vida siendo 
en los hombres más tardío 4ta-5ta 
• 80-85% de los casos tienen ANTICUERPOS 
dirigidos contra los receptores nicotínicos de 
acetilcolina Ach siendo esta la razón del por qué, 
aunque la cantidad de Ach liberada es normal, 
esta no es eficaz en poder unirse a los receptores 
CLÍNICA 
• Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica sin alteración de otras 
funciones neurológicas y con tres características clave 
o Carácter fluctuante de la debilidad con empeoramiento tras el ejercicio y mejoría 
con el reposo o sueño 
o Afección de la musculatura craneal preferentemente la extra ocular, con ptosis y 
diplopía, en la mayoría de los pacientes 85% la debilidad se generaliza a los 
músculos de los miembros, siendo de carácter proximal y asimétrica con 
preservación de los reflejos SIN alteración sensitiva autonómica o pupilar 
o Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos 
FORMAS CLÍNICAS 
• Miastenia ocular: Únicamente existe debilidad de 
musculatura ocular 
• Miastenia generalizada: Afección diferente a la ocular 
• Crisis miasténica: La debilidad muscular respiratoria 
produce insuficiencia respiratoria o la debilidad bulbar 
impide la deglución con riesgo de aspiración 
DIAGNÓSTICO 
Anticuerpos de los receptores de acetilcolina 
• Aparece en el 85-90% de los pacientes con Miastenia 
gravis generalizada y en un 50% de los pacientes con 
Miastenia Ocular 
• Su titulación NO corresponde a la gravedad de la 
enfermedad, pero sirven como monitorización de la 
evolución y respuesta al tratamiento en pacientes 
aislados 
Estudios neurofisiológicos 
• Las velocidades de conducción nerviosa son normales, 
sin embargo, la estimulación nerviosa repetitiva 
produce una respuesta decremental 
Radiología 
• Se debe realizar un TAC o RMN torácica para detectar