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Anatomia Patologica TRANSTORNOS HEMODINAMICOS II HEMOSTASIA Y TROMBOSIS: Objetivos de la hemostasia: − Evitar la formación de trombos en los vasos no lesionados y mantener en estado líquido la sangre. − Formar un tapón hemostático rápidamente en vasos lesionados Lo opuesto a la hemostasia es la trombosis, que se debe a una activación inadecuada de los procesos hemostáticos normales − Ambos procesos dependen de tres factores generales: Pared Vascular − Plaquetas − Cascada de Coagulación HEMOSTASIA NORMAL: Vasoconstricción: Pasajera, debido a un reflejo neurogénico y la endotelina (potente vasoconstrictor) Hemostasia Primaria: Se forma el tapón hemostático, después de descubrir la MEC, cuyos elementos activan las plaquetas. Hemostasia Secundaria: Se forma el tapón definitivo, se reclutan más plaquetas, y se polimeriza fibrina. Estas dos acciones están a cargo de la trombina. Esta a su vez es activada por el factor tissular Luego se activan los mecanismos de autorregulación. Ej.: el activador del plasminógeno tisular, así el tapón queda circunscrito en el punto de lesión EDOTELIO: PROPRIEDADES ANTITROMBICAS: Antiplaquetaria: Evita la agregación plaquetaria cubriendo la MEC. Anticoagulante: − Moléculas afines a la heparina activan la Antitrombina III, ésta inactiva la trombina y factores IX, X y XI − La trombomodulina convierte a la trombina en anticoagulante. Fibrinolítica: las células endoteliales sintetizan el activador del plasminógeno tisular (t-PA) PROPRIEDADES PROTROMBOTICAS: Plaquetaria: Al descubrir la MEC se encuentra el vWF que fija las plaquetas Coagulante: al ser activadas las células endoteliales (por TNF o IL1) sintetizan el factor tisular que activa la cascada de coagulación extrínseca Antifibrinolítica: a través de la síntesis de Pai (inhibidor del activador de plasminógeno) VIAS INTRINSICA Y EXTRINSECA: Ambas vías confluyen en el punto donde se activa el Factor X La vía intrínseca se inicia por la activación del factor XII; y la Extrínseca por el Factor Tisular TROMBOSIS: Los factores que predisponen son: (triada de Virchow) Lesion endotelial Estasis o turbulencias del flujo sanguíneo -La estasis es importante en la aparición de trombosis venosas - Las placas ateroscleróticas ulceradas exponen la MEC y producen turbulencias - Otra causa puede ser la hipercoagulabilidad, que a su vez puede ser de causa genética o adquirida (inducida por heparina p. ej.) Hipercoagubilidad sanguínea. TROMBOS: Coagulo sanguineo adherido a la pared vascular que ocluye total o parcialmente la luz del vaso. Forma y tamaño variables. Cabeza: adherida; Cola no bien adherida. Constituidos por elementos de la sangre (GR, GB, plaquetas, fibrina) que pueden o no estar organizados en bandas oscuras y claras (Lineas de Zhan) MORFOLOGIA DE LOS TROMBOS: − Los trombos arteriales o cardiacos se inician en: Un punto del endotelio lesionado (aterosclerosis) o En un sitio sometido a turbulencias (bifurcación) Tienden a crecer retrógradamente Anatomia Patologica Los trombos venosos se inician en: Zonas donde hay estasis Tienden a crecer anterógradamente (en dirección al Corazón) TROMBOS MURALES: Trombos arteriales: En aorta y cavidades cardiacas Suelen ser oclusivos Son frecuentes en arterias coronarias Siguen en frecuencia las cerebrales y las femorales De color blanco grisáceo, friables, formadas por plaquetas, fibrina, leucocitos y eritrócitos Trombos venosos: En venas Son oclusivos Afectan más a venas del MI Forman largos cilindros Tienen más hematíes, de ahí que se denominen TROMBOS ROJOS TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA: TROMBOSIS DE ART. CORONARIA: DESTINO DEL TROMBO: Aumenta su contenido en plaquetas y fibrina EMBOLIA: Cuando se desprende y se desplaza a otras zonas DISOLUCIÓN Si son recientes pueden desaparecer por acción fibrinolítica ORGANIZACIÓN Y RECANALIZACIÓN Pueden causar inflamación y fibrosis (ORGANIZACIÓN) y luego recanalizarse y permitir que se reanude el flujo, o bien incorporarse a la pared vascular CID: Consiste en la formación brusca de trombos diseminados por la microcirculación, causando insuficiencia circulatoria difusa No se trata de una enfermedad primaria, sino una complicación de una activación extensa de TROMBINA EMBOLIA: Es el desplazamiento por la sangre de una masa sólida, líquida o gaseosa que acaba enclavándose en un sitio distante de su origen 99% de las embolias son fragmentos de un trombo El resultado final puede ser un INFARTO TIPOS: EMBOLIA PULMONAR: Esta causado en un 95 % por trombosis venosa profunda (poplítea, femoral, iliaca) Pueden causar muerte súbita, shock e insuficfiencia cardiaca derecha Embolias de la circulación general: 80 % deriva de los trombos murales intracardiacos. Principalmente terminan enclavándose en las arteriolas de miembros inferiores ( 75 % ) y el cerebro (10%) Pueden producir infarto, depende de la vulnerabilidad del tejido a la isquemia, de ramas colaterales supletórias Anatomia Patologica EMBOLIA GRASA: Poco común, se ve después de fracturas de huesos largos, o después de quemaduras Su patogenia es la obstrucción y lesión bioquímica EMBOLIA GASEOSA: Son burbujas de gas de 100 cc que pueden obstruir el flujo Puede causar isquemia en cerebro y corazón En el pulmón forma Edema, hemorragia, enfisema EMBOLIA DE LIQUIDO AMNIOTICO: Es una complicación del parto y post-parto. Se caracteriza por disnea, cianosis, hipotensión, shock, convulsiones y coma. Existe una liberación de sustancias trombogénicas del líquido amniótico. Su mortalidad es superior al 80%, aunque su frecuencia es del 0.002 % (1 por cada 50000 alumbramientos) INFARTO: Es un área de necrosis isquémica por coagulación debida a la interrupción, bien del riego arterial, o bien del drenaje venoso de un determinado tejido El 99 % es causado por trombos y casi todos por oclusión arterial CLASES DE INFARTO: ROJOS O HEMORRÁGICOS Aparecen en los tejidos laxos, en obstrucción venosa, en tejidos de doble circulación, en tejidos que han sufrido congestión por un retorno venoso lento, reperfusión de tejido con falta de riego o necrosis. PÁLIDOS O BLANCOS Se ven en las oclusiones arteriales, en órganos sólidos Existe escasa extravasación de eritrocitos. Se lisan y luego se forma hemosiderina, volviéndose mas pálidos Todos los infartos tienen forma de cuña con una inflamación e hiperemia perilesional, que luego son sustituidos por tejido fibroso. La excepción es el cerebro, que acaba con necrosis por licuefacción. SÉPTICOS Se acompañan de inflamación Anatomia Patologica FACTORES QUE INFLUYEN EN LA APARICION DE UN INFARTO: -Condiciones de la circulación local - Depende de la cantidad de vasos que puedan mantener la circulación Velocidad con que se produce la lesión: - Si la instalación es lenta pueden desarrollarse los sistemas de circulación colateral Vulnerabilidad de cada tejido a la hipoxia Contenido de oxígeno en la sangre SHOCK Es un estado en el que un gasto cardiaco reducido o la disminución del volumen sanguíneo circulante eficaz alteran la perfusión tisular y provocan hipoxia celular. Causas: − Shock cardiogénico: infarto, arritmias, taponamiento. − Shock hipovolémico: hemorragias masivas, quemaduras. − Shock asociado con inflamación sistémica Anatomia Patologica TRANSTORNOS HEMODINAMICOS: CONGESTION, EDEMA E HEMORRAGIA EDEMA: Incremento de liquido en espacios tisulares intersticiales y cavidades corporales (hidrotórax, hidropericardio,ascitis o hidroperitoneo) • Edema localizado o sistémico • Anasarca es edema generalizado, grave • Edema inflamatorio esta relacionado con el aumento local de la permeabilidad vascular (exudado rico en proteínas) • Edema en trastornos hemodinámicos es un trasudado • Edema influido por la gravedad → dependiente • Disfunción renal → edema generalizado (inicialmente periorbitario) CAUSAS Aumento de la presión hidrostática • Retorno venoso alterado • Insuficiencia cardiaca congestiva • Pericarditis constrictiva • Ascitis (cirrosis hepática) • Obstrucción o compresión venosa • Trombosis • Presión externa • Inactivación de miembros inferiores Dilatación arteriolar • Calor • Desregulación neurohumoral Presión osmótica del plasma disminuida (hipoproteinemia) • Glomerulopatías (perdida de proteínas) • Cirrosis hepática (ascitis) • Malnutrición • Gastroenteropatía (pierde proteínas) Obstrucción linfática • Inflamatoria • Neoplasica • Posquirurgica • Postirrediación Retención de sodio (renal) • Ingesta excesiva de sal con insuficiencia renal • Aumento de la resorción tubular de sodio • Hipoperfusión renal • Aumento de la secresión renina – angiotensina - aldosterona Inflamación HIPEREMIA Y CONGESTIÓN: Aumento del volumen sanguíneo en un tejido • Hiperemia es un proceso activo, aumento del flujo vascular, por dilatación arteriolar. Tejido color rojo (sangre oxigenada) • Congestión es un proceso pasivo, por un flujo de salida alterado. Tejido azul rojizo (cianosis) - Sistémico: insuficiencia cardiaca - Local: obstrucción venosa aislada • Edema y congestión se presentan juntos Anatomia Patologica HEMORRAGIA: • Extravasación de sangre, debido a la ruptura de los vasos • Rotura de vasos grandes → traumatismo, ateroesclerosis, erosión inflamatoria o neoplásica • Se manifiesta con una variedad de patrones, dependiendo del tamaño, extensión o localización del sangrado • Hemorragia externa o interna → (cúmulos en tejido: hematomas) • Petequias → 1 a 2 mm. en piel, mucosas o serosas. Se asocian a presión intraluminal aumentada, trombocitopena, función plaquetaria defectuosa, defectos en factores de coagulación Purpura → (≥ 3 mm.) traumatismo, vasculitis, aumento de fragilidad vascular • Hematomas subcutáneos (>1 o 2 cm.) denominados equimosis, secundario a traumatismo. Cambio de color por l a degradación de hemosiderina • Grandes acumulaciones → hemotórax, hemoperitoneo, hemopericardio, hemartrosis • Hemorragias severas pueden producir un Shock hemorrágico o hipovolêmico HEMOSTASIA NORMAL: Endotelio Plaquetas Cascada de coagulación TROMBOSIS: Masa o estructura solida, constituida por elementos de la sangre • Se pueden desarrollar en cualquier parte del sistema cardiovascular • Tamaño y forma variable • Trombos arteriales → lesión endotelial por ateroesclerosis o alteración del flujo (bifurcaciones), crecen en forma retrograda • Trombos venoso → ocurren en lugares de estasis, se extienden en dirección al flujo sanguíneo (cola forma un embolo) • Trombos en vasos grandes pueden tener laminaciones: líneas de Zahn, placas de plaquetas mezcladas con fibrina y hematíes TRIADA DE VIRCHOW 1856 HIPERCOAGUBILIDAD: Hereditario: Deficiencia de antitrombina Deficiencia de proteína C y S Alteración del factor V Mutación del gen protrombina Adquirido: Tumores, tabaco Embarazo y periodo postparto Anticonceptivos orales Terapia de remplazo hormonal LESION ENDOTELIAL: Ateroesclerosis Trauma Cirugía mayor Cateterismo central ALTERACIÓN DEL FLUJO: Inmobilidad Insuficiencia cardiaca izquierda Varices venosas Obstrucción tumoral Obesidad o embarazo Trombos murales → originados en cámara cardiaca o aorta abdominal, adherido a la pared • Trombos Anatomia Patologica arteriales → oclusivos (coronarias, cerebrales, femorales) • Trombos venosos o flovotrombosis → invariablemente oclusiva, crean un molde largo de la luz de la vena (mas cantidad de eritrocitos: trombos rojos de estasis) miembros inferiores (90%) • Coágulos post morten → gelatinosos, zona roja por la gravedad de eritrocitos, no adheridos a la pared EVOLUCION DEL TROMBO • Propagación → acumulación de plaquetas y fibrina, obstruyendo un vaso • Embolización → segmentarse y viajar a otros lugares • Disolución → puede eliminarse por actividad fibronolitica • Organización y recanalización → inflamación y fibrosis (organización) y restablecer el flujo vascular • Propagación → acumulación de plaquetas y fibrina, obstruyendo un vaso • Embolización → segmentarse y viajar a otros lugares • Disolución → puede eliminarse por actividad fibronolitica • Organización y recanalización → inflamación y fibrosis (organización) y restablecer el flujo vascular CARACTERISTICAS CLINICAS DEL TROMBO • Trombosis venosa → venas superficiales (safenas con varices: congestión, hinchazón, dolor, ulceras varicosas, no embolizan) o venas profundas de la pierna (poplítea, femoral e iliaca): pueden embolizar, asintomáticos en 50% de los casos. Relacionados con alteración del flujo o Hipercoagulabilidad • Trombosis arterial → ateroesclerosis agente usual, produce lesión endotelial y alteración del flujo. Aneurismas • Trombosis cardiaco → Infarto de miocardio, enfermedad cardiaca reumática, fibrilación auricular, cardiomiopatía dilatada EMBOLISMO: • Es una estructura intravascular sólida, liquida o gaseosa, transportada por la sangre a sitios distales del punto de origen • Frecuentemente se originan del un trombo, de ahí el termino de tromboembolismo • Tipos de émbolos: grasa, aire, colesterol, medula ósea, neoplásico, séptico, cuerpo extraño • Oclusión vascular parcial o completa → isquemia del tejido periférico TROMBOEMBOLISMO PULMONAR: • 95% se originan de trombos en venas profundas de piernas • Se trasportan y viajan por el lado derecho del corazón, hacia la vascularización pulmonar, dependiendo del tamaño: embolo de gran tamaño: embolo en silla de montar o de menor tamaño puede pasar a vasos de menor tamaño • 60 a 80 % son silentes, porque son pequeños Anatomia Patologica • Muerte súbita en insuficiencia cardiaca derecha (core pulmonar) oclusión del 60% o mas de los vasos pulmonares • Émbolos múltiples, con el tiempo pueden producir hipertensión pulmonar con insuficiencia cardiaca derecha Tromboembolismo sistémico → émbolos en la circulación arterial (80% originados en trombos murales intracardiacos) • Embolo graso → fracturas de huesos largos, compromiso pulmonar • Embolo aéreo → secundario a procedimiento obstétrico o lesión de pared torácica, gases pueden ocluir la luz vascular y producir isquemia distal. Cambios bruscos en la presión atmosférica • Liquido amniótico → complicación infrecuente pero grave del parto. Mortalidad de 20 a 40%. Disnea, cianosis y shock hipovolémico. Se produce por desgarro de membranas o rotura de venas uterinas INFARTO • Área de necrosis isquémica, por oclusión del riego arterial o drenaje venoso de un tejido concreto • 99% se producen de acontecimiento trombóticos o embólicos, casi todos son consecuencia de oclusión arterial • Causas inusuales: vasoespasmo local, compresión extrínseca, retorcimiento (torsión testicular o vólvulo intestinal) • Necrosis coagulativa CLASIFICACIÓN: • Rojo (hemorrágico) • Blanco (anémicos) Infarto rojo • Oclusiones venosas (torsión ovárica, testicular) • Tejidos con doble circulación (pulmones, intestino) • Tejidos previamente congestivos, por flujo venoso lento • Zona deoclusión arterial previa, con necrosis y se restablecimiento del flujo • Infarto blanco → oclusiones arteriales de órganos solidos, con circulación arterial terminal. Forma de cuña • Corazón • Bazo • Riñón •Naturaleza del aporte vascular → riego sanguíneo alterno • Ritmo de desarrollo de la oclusión → oclusiones lentas son inusuales • Vulnerabilidad de la hipoxia → dependiendo del tipo de tejido o células (neuronas o miocitos cardiacos), (fibroblastos) • Contenido de oxigeno de la sangre → presión parcial de oxigeno en sangre (oclusión vascular) SHOCK Colapso cardiovascular • Produce una hipoperfusión sistémica causado por la reducción ya sea del gasto cardiaco o del volumen sanguíneo circulante efectivo • Los resultados finales son hipotensión, seguido de una perfusión tisular alterada e hipoxia celular ETIOLOGÍA: • Hemorragia profusa Anatomia Patologica • Traumatismo grave • Quemadura externa • Infarto de miocardio • Embolia pulmonar masiva • Sepsis bacteriana CLASIFICACIÓN: • Shock cardiogénico • Shock hipovolémico • Shock séptico • Shock neurogénico • Shock anafiláctico • En consecuencia hay un aporte insuficiente de oxigeno y de nutrientes a las células, así como una eliminación inadecuada de metabolitos • La hipoxia celular provoca el paso de un metabolismo aerobio a una anaeróbio CURSO CLINICO • Shock séptico • Piel inicialmente caliente y enrojecido debido a la vasodilatación periférica • Shock cardiogénico y hipovolémico: • Hipotensión • Pulso débil y rápido • Taquipnea • Piel cianótica, fría y pegajosa Insuficiencia renal y desequilibrios hidroelectrolíticos Anatomia Patologica PATOLOGIA PULMONAR ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA (EPOC) ESPECTRO DE ENFERMEDADES: ◦ obstrucción crónica y recurrente de las vías aéreas ◦ Disnea ENFISEMA: Aumento permanente anormal de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal. Acompanado de destrucción de sus paredes. Sin signos de fibrosis INCIDENCIA: 50% de las autopsias de audltos 6.5% de muertes Asociado al hábito de fumar!!!!! PATOGENIA: Ruptura del equilibrio proteasas= antiproteasas ◦ alfa 1 antitripsina= inhibidor de las proteasas ◦ proteasa: elastasa (neutrófilos) en la inflamación. CLASE DE ENFISEMA: Parámetro: distribución anatómica dentro del lobulillo pulmonar 1. Centroacinar 2. Panacinar 3. Paraseptal Anatomia Patologica 4. Irregular ENFISEMA CENTROLOBULILLAR O CENTROACINAR: Porción central del lobulillo Bronquiolos respiratorios Alveolos distales indemnes mas llamativas en lóbulos superiores = apices En los fumadores= bronquitis crónica asociada ENDISEMA CENTROACINAR: Efectos del cigarrillo ◦ Mas neutrófilos y macrófagos en sus alveolos(IL8) ◦ Estimula la liberación de elastasa por los PMN ◦ Aumenta la capacidad elastolítica de las proteasas ◦Inhibición de las A1AT por las oxidantes y los radicales libres de O secretados por los PMN ENFISEMA PANACINAR: Asociado al deficit congénito de a1at. Aumento homogéneo del todo el acino mas Amenudo en los lóbulos inferiores y bordes anteriores del pulmón ENFISEMA PARASEPTAL: La parte distal del acino es la más afectada Asociado a zonas de fibrosis, cicatrices o atelectasias Afectación subpeural Bullas subpleurales= neumotorax espontáneo en pctes. Jóvenes ENFISEMA IRREGULAR: Afecta irregularmente al acino se asocia Invariablemente a procesos cicatrizales de procesos inflamatorios antiguos CUADRO CLINICO: Aparecen cuando queda solo un tercio de parénquima funcionante Disnea creciente Tos, perdida de peso Sibilancias Torax toneliforme, lentitud de la espiración forzada Anatomia Patologica CAUSAS DE MUERTE EN PACIENTES CON ENFISEMA ◦ acidosis respiratoria ◦ cor pulmonale ◦ colapso pulmonar masivo por neumotorax OTROS TIPOS DE ENFISEMA: Enfisema compensador (hiperinsuflación compensatoria) Enfisema senil hiperinsuflación Obstructiva enfisema bulloso EPOC (BRONQUITIS CRONICA) Tos y espectoración persistente durante 3 meses al año durante 2 años consecutivos como mínimo. Frecuente en los fumadores Pctes. Citadinos 10 a 20% de los adultos (smog) Se asocia a: ◦ Neumopatias obstructivas crónicas ◦ cor pulmonale ◦ metaplasias y displasia del epitelio bronquial PATOGENIA: 1. Irritación crónica por las sustancias inhaladas 2. Infecciones microbianas Hipersecresión de moco: hipertrofia de las gland. Submucosas y las cél. Caliciformes obstrucción CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS HIPERTOFIA E HIPERPLASIA DE GLÁNDULAS PRODUCTORAS DE MOCO DE LA TRÁNQUEA Y LOS BRONQUIOS Aumento del n# de cel. Caliciformes Indice de reid muy superior a 0.4 Metaplasia escamosa y displasia Bronquilos: metaplasia de cel caliciformes, inflamación, fibrosis ASMA BRONQUIAL: Vias respiratorias hiperreactivas a diversos estímulos que producen episodios reversibles de broncoconstricción BRONCOESPASMO Ataques incapacitantes de disnea brusca intensa, tos y sibilancias Asintomáticos entre los ataques Cuando no remite: status asmaticus CLASIFICACION CLASICA: Extrínseca: hipersensibilidad de tipo i x antígenos extrinsecos ◦ a. Atópica o alergica: alergenos específicos ◦ b. Profesional: estímulos químicos ◦ c. Aspergilosis alérgica: esporas Intrínseca o idiosincrásica ◦ A. No reagínica: estrés, ejercicio, etc ◦ b. Farmacológica: aspirina PATOGENIA: Hiperreactividad bronquial acompañada de inflamación crónica Participan celúlas y mediadores químicos de la inflamación Anatomia Patologica RESPUESTA AGUDA, INMEDIATA ◦ liberación de histamina ◦ estimulación de receptores vagales (parasimpáticos) ◦ mediadores químicos: histamina, leucotrienos, citocinas Reacción tardía retardada ◦ producida por los leucocitos: eosinófilos, neutrófilos y linfocitos MORFOLOGIA: MACRO: ◦ sobredistensión pulmonar, hiperinsuflación Tapones mucosos densos adherentes MICRO Espirales de curschman: epitelio desprendido Cristales de charcot-leyden cristaloides elaborados con las proteínas de las membranas de los eosinófilos 1. Engrosamiento de la membrana basal 2. Edema e infiltrado eosinofílico 3. Aumento del tamaño de las glandulas submucosas 4. Hipertrofia del músculo bronquial BRONQUIECTASIA: Infección necrotizante crónica de los bronquios Dilatación anormal permanente de las vías respiratorias comprometidas CLINICA: Fiebre Tos espectoración abundante Y maloliente PATOGENIA: 1. Obstrucción bronquial: tumor, cuerpos extraños, impactación de moco: bronquitis crónica y asma 2. Procesos congénitos o hereditarios 3. neumonía necrotizante: TBC, estafilococos, etc Anatomia Patológica APARATO RESPIRATORIO DIVISION: Porción conductora - vias aéreas superiores (nariz hasta laringe) - vias aéreas inferiores (traquea hasta bronquíolos terminales) Porcion respiratória (bronquilos respiratórios en adelante) LIMITES ENTRE PORCION CONDUCTORA Y RESPIRATORIA PORCION RESPIRATORIA: Epitelio cilindrico pseudoestratificado ciliado con células caliciformes. Cinco tipos celulares: - Células ciliadas - Celular caliciformes - Células en cepillo - Células de granulos pequeños - Células basales Lamina propia: rica red vascular Siempre presentan cartílago o glándulas en su pared - Epitelio respiratorio - El musculo bien desarrollado en capas en los mayores. BRONQUIOLO SE DIVIDEN EN: Musculares:- Luz festoneada - Epitelio cilindrico ciliado - Células de clara: secretan agente tensoactivo - No glándulas caliciformes, glándulas y/o cartílagos - Capa muscular continua Terminales: - Luz no festoneada - Epitelio cilindrico bajo o cubico - Células de clara - Capa muscular continua Anatomia Patológica Respiratorios: - Similar al terminal pero luz descontinua, por presencia de alveolos. - Musculo liso discontinuo - Células de clara Tipo de tejido traquea bronquio Bronquiolo terminal Bronquiolo respiratorio Epitelio Respirat Respir. Columna simp. Cel de clara Cubico simp. Cel. De clara Glandula Seromucoso Seromucosa ausentes Ausentes c.ciliada Presentes presente Presentes presentes c.caliciforme Presentes Presente Ausentes ausentes Cartílago Hialino forma de C Placa irregular Ausentes ausentes M.liso Al final de cartílago Capa circular Capa circular Capa discontinua F. elastica Debajo del epitelio abundante abundante Abundante BRONQUITIS CRÓNICA: Tos productiva y persistente que dura por lo menos 3 meses durante al menos años. Si persiste por mucho tiempo puede: - Estar asociada a enfermedad pulmonar obstructiva - Producir cor pulmonar y insuficiencia cardiaca - Causar metaplasia escamosa y displasia > transformación cancerosa. Patogenesis: - Irritación crónica por sustancias inhalada… neutrófilos… proteasas… (via receptor EGF gen MUCSAC) - Infecciones microbiológicas Vias aéreas grandes (bronquios) - Hipertrofia de glándulas submucosas (hipersecreción de moco) - Incremento de células caliciforme (hipersecreción de moco) Vias aéreas pequeñas (bronquiolos) - Metaplasia de células caliciformes - Acumulos de macrófago pigment. - Infiltrado inflamatorio - Fibrosis de pared bronquiolar. Indice de Reid: Normal <0,4 Anormal > 0,4 Anatomia Patológica EPOC (ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA) Se caracteriza por una limitación al flujo de aire, cambios anatomatopatologicos pulmonares, significativos efectos extrapulmonares e importantes comorbilidades que pueden contribuir a la gravedad de la enfermedad en algunos pacientes. Se incorporo en la definición de EPOC, la frase “prevenible y tratable”, siguiendo las recomendaciones ATS/ERS sobre la necesidad de ofrecer a los pacientes una perspectiva más positiva y estimular a los profesionales de la sanidad a tomar una participación mas activa en el desarrollo de programas de prevención y del tratamiento efectivo para la EPOC. Factores de riesgo: - Tabaquismo - Humo de leña - Déficit de enzima alfa1 antitripsina Sintomas: - Disnea, tos y expectoración, de evolución crónica y progresiva. - La tos crónica y el aumento de la expectoración preceden frecuentemente en varios años al desarrollo de la limitación del flujo de aire, lo que ofrece una oportunidad única para identificar fumadores e intervenir en estadios mas tempranos de la EPOC. Escala de disnea (MRC) Grado Dificultad respiratoria 0 Ausencia de disnea excepto al realizar ejercicio intenso 1 Disnea al andar deprisa o al subir una cuesta poco pronunciada 2 Incapacidad de mantener el paso de otras personas de la misma edad, caminando en llano… o tener que parar a descansar al andar en llano al proprio paso 3 Tener que parar a descansar al andar unos 100 metros o a los pocos minutos de andar en llano 4 La disnea impide al paciente salir de casa o aparece con actividades como vestirse o desvertirse ASMA BRONQUIAL: Enfermedad caracterizada por vias aéreas hiperactivas que producen episódios de broncoconstricción reversible, debido a una respuesta exagerada del árbol traqueo- bronquial a diversos estimulos. Tipo de asma Factores desencadenante Mecanismo o reacción inmunológica Extrínseco Atopico (alergico) Alergenos específicos Tipo 1 (IgE) Ocupacional Sustancias químicas Tipo 1 (IgE) Aspergilosis alérgica bronco- pulmonar Antifenos (esporas) Tipo 1 (IgE) y 3 Intrinseco No alergico Infección del árbol respiratorio Desconocido, vias aéreas hiperreactivas Farmacologico Aspirina Prostaglandinas disminuidas, aumento de leucotrienos. Anatomia Patológica Linfocitos de pacientes con asma carecen de T- bet, un factor de transcripción requerido para producir IDN-y Sensibilizacion al alergeno Mq asma: • Fase inicial: - Leucotrienos C4,D4,E4: broncocostriccion, permeabilidad y de secreción. - Protagl. D2, E2,F2: broncoconstricción y vasodilatación - Histamina: broncoconstricción y vasodilatación aumentada - FAP: agregación plat. + liberación de histamina - Triptasa de mastocitos: inhibe péptido broncodilatador nl. • Fase tardia: - FQ eosinófilos, FQ neutrof, leucotrieno B4 - IL4,IL5: respuesta Th2 de CD4 -FAP: quimiotáctico de eosinófilos +IL -FNT Extrínseco: Instrinseco: Anatomia Patológica ASMA BRONQUIAL: - Afecta al 7-10% de niños y 5% de adultos - Diagnostico: clínica + eosinofilia + esputo con E, EC y CCL Patologia: - Tapones mucosos (espirales de Curshman): hiperinsuflación - Edema, inflamación (eosinófilos, cristales de Charcot- Leyden) - Hiperplasia de glándulas mucosas y de tejido muscular. Estado asmático: Tapones mucosos Que es el AB? El asma es una enfermedad originada por la existencia de una inflamación crónica de las vías aéreas, que se asocia a la presencia de hiperrespuesta bronquial, y que cursa de forma característica con episodios de obstrucción bronquial reversible, con o sin tratamiento. Cuales son los datos epidemiológicos del AB? - Inicio en edad tempranas (mayoría) - Hijo de padres asmáticos- atópicos Cual es el cuadro clínico típico de AB? - Tos, sibilancias, falta de aire recorrentes - El ab es una enfermedad heterogeneidad en sus manifestaciones clínicas. - Varia en intensidad y frecuencia a lo largo del tiempo. - Sibilancia 74,7% - Disnea 47,7% - Tos 21,5% - Opresión 49,3% Cuales son otras formas de presentación menos frecuente? - Sindrome de tos crónica - Disnea Cuales son los desencadenantes de una crisis de AB? Infecciones virales, Alergenos laborales, Alergenos domesticos, Acaros, Cucarachas,Humo de tabaco, ejercicio, stress, betabloqueantes, AAS, AINE, risas, cambio climático, embarazo, ciclo menstrual, rinitis, sinusitis, hipertrofia de adenoides y glándulas, obesidad, ERGE, SAOS, depresión. BRONQUIECTASIA: Infeccion crónica necrotizante de los bronquios, bronquilos, acompañada de una dilatación anormal y permanente de los mismos Asociada a: - Obstruccion bronquial (tumor, tapon mucoso, cuerpo extraño) Anatomia Patológica - Condiciones congénitas o hereditarias (bronquiectasia congénita, fibrosis quística, síndrome de Kartagener, inmunodeficiencias, etc) - Neumonía necrotizante. Patologia: - Generalmente afecta ambos lobulos inferiores > peor en porciones distales. - Dilataciones tubulares, saculares o fusiformes - Inflamación mural aguda y crónica, ulceración y metaplasia escamosa - Luego, abscesos pulmonares o fibrosis. Cuadro clínico: - Tos severa y persistente con secreciones purulentas y fétidas. - Disnea y ortopnea – cianosis - Cor pulmonale, abscesos cerebrales, metastáticos y amiloidosis. Anatomia Patológica LESION PULMONAR AGUDA/SDRA Lesión pulmonar aguda/Edema pulmonar no cardiogénico • Hipoxemia de inicio brusco e infiltrados pulmonares difusos bilaterales en ausencia de insuficiencia cardiaca. • El Sx de distres respiratorio agudo es una manifestación de LPA importante. • Histología: daño alveolar difuso. • Patogenia: lesión de los neumocitos y del endotelio pulmonar - circulo vicioso de aumento de la inflamación y daño del pulmón. Macro: Pulmón denso,firme, rojo empastado. Micro: Congestión, edema intersticial e intraalveolar, inflamación, depósito de fibrina (membranas hialinas). - Fase organizada: neumocitos 2 proliferan, engrosamiento fibrotico de los tabiques. DAÑO ALVEOLAR DIFUSO Sindrome de distress respiratorio del adulto Patrón morfológico no específico de daño pulmonar ► vía final común Clínicamente: disminución de la complacencia pulmonar (requiere hiperventilación), hipoxemia y opacidades difusas a los rayos X. Mortalidad > 50% (en mayors de 60 años es > 90%) Trauma no toracico infeccion aspirado Drogas y fármacos shock Sepis gran - ahogamiento heroina Embolia grasa Otras bacterias Contenidos gastricos Oxigeno virus Radiación paraquat Citotóxicos Daño endotelial ► edema intersticial ► daño de neumocitos tipo I ► membrana hialina intra-alveolar ► proliferación de neumocitos tipo II ► cél. Inflamatorias en intersticio ► proliferación fibroblastos ► fibrosis intersticial a) resorción ► normal b) fibrosis permanente Daño endotelial secundario a activación del complemento, activación de neutrófilos , daño endotelial etc. Daño epitelial inhalación de gases, se rompen las uniones intercelulares, pasaje de fluidos del intersticio al espacio alveolar PATOLOGIA: A) Fase exudativa: durante la primera semana ► edema, membranas hialinas, inflamación mononuclear, al final, proliferación de neumocitos tipo II. B) Fase de organización: después de la primera semana ► proliferación de fibroblastos en el intersticio y en los alveolos. Fibrosis “laxa” puede progresar a fibrosis colagénica Etapa inicial: Anatomia Patológica Etapa tardía: Etapa final “pulmón en panal” CLINICA: Taquipnea y disnea inicial ► cianosis Opacidades bilaterales intersticiales y alveolares Ventilación mecánica Oxígeno: concentraciones mayores al 60% pueden ser dañinas. Posible mecanismo es aumento de radicales libres del oxígeno. Shock: de cualquier etiología (sepsis, trauma, hipovolemia). Posible liberación de mediadores vasoactivos por tejido dañado ► ▲permeabilidad vascular en pulmón Aspiración: contenido gástrico con pH menor a 3.0 produce caño directo a los neumocitos tipo I. Aspirar agua (ahogamiento) tambien daña el epitelio. Daño inducido por drogas: bleomicina, metotrexato, 5-f-uracilo, ciclofosfamida etc. Drogas citotóxicas que producen daño dependiente de la dosis o por hipersensibilidad. Neumotis por radiación: por producción de radicales libres de O2. a) neumonitis aguda por radiación: 10% de pacientes irradiados, 1 a 6 meses post. b) neumonitis crónica por radiación: secundaria a DAD o no. Puede ser o no sintomática. Paraquat: herbicida que produce DAD con tejido de granulación intra-alveolar. Enfermedad de membranas hialinas del recién nacido: síndrome de distress respiratorio del recién nacido. Deficiencia de surfactante (bebes prematuros, asfixia neonatal, diabetes materna, partos precipitados, cesáreas, embarazos gemelares) NEUMOCONIOSIS - De los mineros del carbono -Silicosis -Relacionadas al amianto NEUMOCONIOSIS DE LOS MINEROS DEL CARBON • Causada por la inhalación de partículas de carbón y otras formas mixtas de polvo. • La antracosis es la lesión pulmonar mas inocua que induce el carbón Neumoconiosis simple • Máculas de carbón (1-2 mm) y nódulos de carbón (fibras de colágeno) • Afectación mas intensa en lóbulos superiores • Principalmente en zonas adyacentes a los bronquiolos respiratorios. Neumoconiosis complicada • Fibrosis masiva progresiva, cicatrices ennegresidas de 1 cm hasta 10 cm • Múltiples • Micro: lesiones con colágeno denso y pigmento, a menudo con centro necrótico. Anatomia Patológica SILICOSIS: • Enfermedad pulmonar causada por inhalación de dióxido de silicona cristalino proinflamatorio (sílice) • Enfermedad laboral crónica mas prevalente en el mundo. • Afroamericanos mayor riesgo. • Las formas cristalinas son mas fibrogénicas (cuarzo, cristobalita,tridimita) Macro: nódulos de color claro o ennegrecido en ganglios hiliares y zonas superiores pulmonares. Micro: zona central de fibras colágenas arremolinadas con zona periférica de macrófagos cargados de polvo ; calcificación en cascaras de huevo (RX) • Luz polarizada: partículas birrefringentes de silicato ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO: El amianto es una familia de silicatos hidratados cristalinos pro inflamatorios que se asocian a fibrosis pulmonar, carcinoma, mesoteliomas y otros cánceres. • Fibrosis pulmonar intersticial difusa: placas pleurales Dos formas • Serpentina: 90% utilizado en la industria • Anfíbol: menos prevalentes pero mas patógenos (mesotelioma) Micro • Bastones fusiformes o arrosariados de color marrón dorado, cubiertos por material proteináceo que contiene hierro. • Cuerpos ferruginosos: otras partículas inorgánicas que están recubiertas complejos de hierro-proteínas. Anatomia Patológica PATOLOGIA PULMONAR INFECCIOSA NEUMONIA BACTERIANA • Consolidación exudativa del parénquima pulmonar por invasión bacteriana. • Es importante identificar el agente causal y estimar la extensión de la lesión. PATOGENIA: Alteración de los mecanismos de defensa: – Pérdida del reflejo de la tos. – Lesión del aparato mucociliar. – Interferencia de la acción fagocítica y/o bactericida de los macrófagos. – Congestión y edema pulmonar Además, estados de debilitamiento general que deprimen el sistema inmune ( enf. crónicas, inmunodepresión adquirida o medicamentosa, leucopenia, etc) y cuadros respiratorios virales; infecciones nosocomiales. BRONCONEUMONIA: GENERALIDADES: • Consolidación focal del pulmón • Ocurre en personas susceptibles en los extremos de la vida (niños y ancianos) • Agentes: estafilococos, estreptococos, neumococos, H.influenzae, P.aeruginosa, colibacilos. Inmunosuprimidos ► cándida, mucor, aspergillus Normal: Bronconeumonia: PATOLOGIA: Consolidación irregular en el lóbulo, multilobulillar, bilateral y basal (con frecuencia). • Lesiones de milímetros hasta 3 o 4 cm, mal delimitadas, firmes; pueden confluir. • Micro: exudado inflamatorio agudo en bronquios, bronquíolos y alveolos adyacentes. • La consolidación puede: 1- resolverse sin secuelas, 2- abscedarse o, 3- organizarse. CLINICA: • Fiebre alta, tos, expectoración y estertores respiratorios. • Complicaciones: 1- Abscesos pulmonares. 2- Empiema. 3- Pericarditis supurada. Anatomia Patológica 4- Bacteriemia con abscesos metastásicos. Abcesos Empiemia: Pericarditis fibrinosa: NEUMONIA LOBAR: GENERALIDADES: • Afecta un lóbulo completo o parte de él, raramente • Más frecuente entre 30 y 50 años. • Sexo: H >>>M, 4:1 • Infección intensa por organismos virulentos en personas sanas; o por organismos poco virulentos en personas predispuestas.Afecta un lóbulo completo o parte de él, raramente • Más frecuente entre 30 y 50 años. • Sexo: H >>>M, 4:1 • Infección intensa por organismos virulentos en personas sanas; o por organismos poco virulentos en personas predispuestas. PATOLOGIA: 1) Congestión ► primeras 24 hs.Rojo, pesado y pastoso. Congestión y edema, exudado mínimo. 2) Hepatización roja ► Aspecto hepático macroscópicamente: puede haber pleuritis fibrinosa o fibrinopurulenta. Exudado purulento con fibrina y glóbulos rojos. Anatomia Patológica 3) Hepatización gris ► Superficie seca, grisparduzca. Puede haber empiema. Disgregación de GB y GR con persistencia de fibrina. 4)Resolución ► en 8 a 10 dias sin tto. Pleura normal o con adherencias. Digestión enzimática del exudado con aclaración de restos por resorción o expulsión. CLINICA: • Malestar, escalofrios y fiebre. Tos con expectoración acuosa(congestión); luego purulento “herrumbrado” (hepatización roja). • Fiebre persistente (7 dias) con escalofrios (bacteriemia). • Esputo mucoso denso (neumococo o K.pneumoniae), disnea, ortopnea, cianosis. • Frote pleural y dolor pleural. mortalidad 10 a 20% ► empiema, pericarditis, meningitis, endocarditis. ABSCESO PULMONAR: GENERALIDADES: • Proceso supurado local, caracterizado por necrosis del tejido pulmonar. • Agentes: Streptococus viridans, Staphylococus aureus, Streptococus hemolyticus, neumococo, estreptococos anaerobios y flora gram-negativa variada. • Aspiración: alcoholismo, coma, anestesia, sinusitis, lesiones bucales, contenido gástrico. • Infección bacteriana primaria previa: S.aureus,K.pneumoniae,neumococo tipo 3. • Embolia séptica. • Neoplasias. • Varios: trauma, propagación de procesos infecciosos adyacente o por vía hematógena. • Causa desconocida en 25% de casos. PATOLOGIA Son únicos o múltiples, de unos milímetros a 5 o 6 cms, localización variada. 1- Por aspiración ► lóbulo inferior derecho, único, flora polimicrobiana. 2- Por neumonía o bronquiectasia ► múltiples, basáles y difusos. 3- Por embolia séptica ► múltiples y distribuidos aleatoriamente. Anatomia Patológica 4- Por aspiración en pacientes acostados ► porción apical de lóbulos superiores o inferiores Aspirado de contenido gastrico: CLINICA: Tos, fiebre y expectoración purulenta y fétida • Tos paroxística • Evolución: * 25% curan espontáneamente. * Los demás, pueden propagarse ► gangrena pulmonar, fístulas bronco-pleurales y empiema; abscesos cerebrales o meningitis. Anatomia Patológica PATOLOGIA PULMONAR NO TUMORAL LESION PULMONAR AGUDA/SDRA Lesión pulmonar aguda/Edema pulmonar no cardiogénico ■ Hipoxemia de inicio brusco e infiltrados pulmonares difusos bilaterales en ausencia de insuficiencia cardiaca. ■ El Sx de distres respiratorio agudo es una manifestación de LPA importante. ■ Histología: daño alveolar difuso. ■ Patogenia: lesión de los neumocitos y del endotelio pulmonar circulo vicioso de aumento de la inflamación y daño del pulmón. MACRO Pulmón denso, firme, rojo empastado. MICRO Congestión, edema intersticial e intraalveolar, inflamación, depósito de fibrina (membranas hialinas). -= Fase organizada: neumocitos 2 proliferan, engrosamiento fibrotico de los tabiques. ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS ENFISEMA: Aumento del tamaño irreversible de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal Destrucción de las paredes sin fibrosis evidente. CENTROACINAR Afecta la parte central o proximal de los acinos (bronquiolos respiratorios) Mas frec. en lóbulos superiores (segmento apical). Presente en grandes fumadores, asociado a bronquitis cronica. PANACINAR Aumento de tamaño uniforme desde el bronquiolo respiratorio hasta los alveolos terminales. Mayor frec. en zonas inferiores y bordes anteriores del pulmón. Asociado a déficit de a-1 antitripsina. Anatomia Patológica ACINAR DISTAL Afecta predominantemente la parte distal, la porción proximal del acino es normal. Mas llamativo en zonas adyacentes a la pleura, tabiques de tejido conjuntivo del lobulillo y los márgenes de los lobulillos. Mas intenso en mitad superior de los pulmones. Miden entre 0,5 a 2 cm IRREGULAR Se asocia casi invariablemente a cicatrización. Se presenta como focos pequeños y carecen de significación clínica. OTRAS FORMAS Hiperinsuflacion compensadora hiperinsuflacion obstructiva Enfisema bulloso Enfisema intersticial. BRONQUITIS CRONICA: Tos persistente con producción de esputo durante al menos 3 meses en 2 años consecutivos, en ausencia de cualquier otra causa identificable. Frecuente en fumadores, individuos que respiran aire contaminado. Patogenia Exposición a sustancias nocivas o irritantes (humo de tabaco 90%), polvo de cereales, algodón y sílice. Hipersecreción de moco Inflamación Infección Macro: Hiperemia, tumefacción y edema de las mucosas. Secreción y pus Micro: Hiperplasia de las glándulas mucosas, células caliciformes Inflamación crónica, fibrosis de la pared bronquiolar Puede mostrar metaplasia y displasia ASMA: Se caracteriza por una broncoconstricción reversible causada por la hiperrespuesta de las vías respiratorias a varios estímulos Inflamación de las paredes bronquiales Secreción de moco Clasificación - Atópica: + frec - No atópica: relacionadas con infecciones víricas o contaminantes aéreos inhalados, frio o ejercicios. Medicamentosa: AAS y otros AINES Ocupacional: humos, polvos orgánicos y químicos, gases Macro Tapones de moco firmes y espesos Micro Espirales de Curschman (esputo o BAL) Anatomia Patológica Eosinófilos abundantes Cristales de Charcot-Leyden (proteína galectina) Remodelación de las vías respiratorias Engrosamiento de la pared Fibrosis de la membrana sub-basal Aumento de la vascularización Aumento de tamaño de las glándulas submucosas Hiperplasia de células caliciformes Hipertrofia e hiperplasia del musculo BRONQUIECTASIAS: Dilatación permanente de bronquios y bronquiolos por destrucción del musculo liso y del tejido elástico como consecuencia de infecciones crónicas necrosantes. En la actualidad poco frec. Puede desarrollarse en relación a diversas afecciones: Afecciones congénitas o adquiridas Infecciones Obstrucción bronquial AR, LES, EII,EPOC, y los trasplantes Idopaticos Macro Afectan lóbulos inferiores (bilateral) + intensas en los bronquios y bronquiolos mas distales. Vías respiratorias dilatadas (4 veces +) Micro Exudado inflamatorio intenso agudo y crónico dentro de las paredes Zonas de ulceración, descamación Metaplasia escamosa Fibrosis de la paredes NEUMOCONIOSIS: De los mineros del carbon Silicosis Relacionadas al amianto Anatomia Patológica NEUMOCONIOSIS DE LOS MINEROS DEL CARBON: Causada por la inhalación de partículas de carbón y otras formas mixtas de polvo. La antracosis es la lesión pulmonar mas inocua que induce el carbón Neumoconiosis simple Máculas de carbón (1-2 mm) y nódulos de carbón (fibras de colágeno) Afectación mas intensa en lóbulos superiores Principalmente en zonas adyacentes a los bronquiolos respiratorios. Neumoconiosis complicada Fibrosis masiva progresiva, cicatrices ennegresidas de 1 cm hasta 10 cm Múltiples Micro: lesiones con colágeno denso y pigmento, a menudo con centro necrótico SILICOSIS: Enfermedad pulmonar causada por inhalación de dióxido de silicona cristalino proinflamatorio (sílice) Enfermedad laboral crónica mas prevalente en el mundo. Afroamericanos mayor riesgo. Las formas cristalinas son mas fibrogénicas (cuarzo, cristobalita,tridimita) Macro: nódulos de color claro o ennegrecido en ganglios hiliares y zonas superiores pulmonares. Micro: zona central de fibras colágenas arremolinadas con zona periférica de macrófagos cargados de polvo ; calcificación en cascaras de huevo (RX) Luz polarizada: partículas birrefringentes de silicato. ENFERMEDADES RELACIONADAS COM EL AMIANTO: El amianto es una familia de silicatos hidratados cristalinos pro inflamatorios que se asocian a fibrosis pulmonar, carcinoma, mesoteliomas y otros cánceres. Fibrosis pulmonar intersticial difusa: placas pleurales Dos formas Serpentina: 90% utilizado en la industria Anfíbol: menos prevalentes pero mas patógenos (mesotelioma) Micro Bastones fusiformes o arrosariados de color marrón dorado, cubiertos por material proteináceo que contiene hierro. Anatomia PatológicaCuerpos ferruginosos: otras partículas inorgánicas que están recubiertas complejos de hierro- proteínas. Anatomia Patológica TUMORES PULMONARES CARCINOMAS PULMONARES - Ocurre con mas frecuencia entre 40-70 años - muy raro antes de los 40 años - Pronostico sombrio - la causa mas comun de fallecimiento por cancer en todo el mundo - Nacen por acumulacion gradual de anomalias geneticas que transforman el epitelio bronquial benigno en tejido neoplásico TABACO: • Asociacion estadistica invariable entre - Cantidad de tabaco fumado al dia - Tendencia a inhalar humo - Duracion del habito de fumar • 10-60 veces mas riesgo de cancer de pulmon en fumadores • Las mujeres son mas susceptibles a los carcinogenos del tabaco que los hombres • Dejar de fumar durante 10 años reduce el riesgo pero nunca hasta los niveles de control • Asociacion entre consumo de cicarrillos y carcinomas - boca, laringe, faringe, esofago, pancreas, cuello uterino, riñon vejiga y pene • Los fumadores pasivos tambien tienen riesgo aumentado de desarrollo de cancer fumar puros y tabaco de pipa tambien aumenta el riesgo pero menos que el consumo de cigarrillos • El humo del cigarrillo tiene: Sustancias carcinogenas iniciadoras hidrocarburos aromaticos policiclicos como el benzopireno Sustancias carcinogenas promotoras -productos derivados del fenol Elementos radioactivos - polonio 21o - carbono 14 Diversos contaminantes -arsenico -niquel -moho -aditivos • Cambios del epitelio bronquial en fumadores -metaplasia escamosa -displasia escamosa -carcinoma in situ - carcinoma invasivo Displasia escamosa: CA in situ: PELIGROS INDUSTRIALES: • Radiacion ionizante (uranio) - + tasa entre fumadores • Amianto No fumadores: aumento del riesgo 5 veces Fumadores: aumento del riesgo 50-90 veces Entre los trabajadores de amianto - 1 muerte de cada 5 se debe a carcinoma del pulmon - 1 muerte de cada 10 a mesotelioma pleural o peritoneal - 1 de cada 10 a carcinomas gastrointestinales POLUCION AEREA: RADON - gas radioactivo que se puede encontrar en el aire dentro de los edificios • Mecanismo patogeno - Inhalacion y deposicion bronquial de productos de descomposicion radiactivos que se adhieren a los aerosoles AMBIENTALES GENETICA MOLECULAR: • Los factores etiologicos citados conducen a un fenotipo neoplasico • Cuando el tumor se manifiesta en la clinica ya se han producido 10-20 mutaciones geneticas • Oncogenes dominantes que participan en el cancer de pulmon - c-myc k- ras egfr her-2/neu - genes supresores delecionados o inactivados - p53 rb p16 • Mutaciones del p53 se observan tanto en carcinomas a celulas pequeñas y no pequeñas Anatomia Patológica • Los canceres a celulas pequeñas albergan con mas frecuencia alteraciones en -c-myc y rb • Los tumores de celulas no pequeñas se asocian mas frecuentemente con mutaciones en - ras p16 LESIONES PRECURSORAS -Displasia escamosa y carcinoma in situ - hiperplasia adenomatosa atipica y adenocarcinoma in situ - hiperplasia idiopatica difusa de las celulas neuroendocrinas del pulmon El termino precursor no implica que la progresion hasta la invasion ocurrira en todos los casos CLASIFICACION DE LOS TUMORES PULMONARES SEGÚN LA OMS: • Carcinoma escamoso - variantes: papilar,celulas claras, basaloide • Carcinoma de celulas pequeñas -oat cell carcinoma - tipo celular intermedio - oat cell carcinoma combinado • Ccarcinoma de celulas grandes - carcinoma neuroendócrino de células grandes • Adenocarcinoma - acinar - papilar - bronquioloalveolar - solido - mixto • Carcinoma adenoescamoso • Carcinosarcomas • Tumor carcinoide -tipico - atipico • Carcinomas de glandulas bronquiales -carcinoma adenoide quistico -carcinoma mucoepidermoide • Carcinoma inclasificable FRECUENCIA: - Carcinoma escamoso 25-40% -Adenocarcinoma 25-40% -Carcinoma de células pequenas 20- 25% -Carcinoma de células grandes 10-15% RELACION TIPO HISTOLOGICO Y TABACO Tipo histológico fumador No fumador Carcinoma escamoso 98.0 2.0 adenocarcinoma 81.6 18.4 Carcinoma bronquioalveolar 70.6 29.4 Carcinoma a células pequenas 98.9 1.1 Carcinoma a células grandes 93.3 6.7 • Los carcinomas de pulmon nacen en su mayoria en el hilio o su alrededor • ¾ parte de las lesiones se originan en bronquios de primero, segundo y tercer orden • un pequeño numero de carcinomas primarios se originan en la periferia de las celulas de los tabiques alveolares o de los bronquiolos terminales CARCINOMA ESCAMOSO: Estrechamente relacionado al tabaco Bronquios grandes segmentarios o subsegmentarios Puede localizarse en la periferia pulmonar Frecuencia alta de mutaciones del p53 Alteraciones del gen supresor tumoral rb Inactivacion del p16 Expresion de her-2/neu Sobreexpresion de receptor de factor de crecimiento en el 80 % de los carcinomas escamosos Anatomia Patológica Anatomia Patológica ADENOCARCINOMA: Tumor maligno con diferenciacion glandular o produccion de mucina por las celulas tumorales Variedades -acinar -papilar -bronquioloalveolar -solido -mixto • Tumor mas frecuente en mujeres y no fumadores • Son de localizacion periferica • Tienden a ser menores que los carcinomas escamosos • Histologicamente varian de bien a pobremente diferenciados y el 80 % contiene mucina • Crecen mas lentamente que los carcinomas escamosos • Se asocian con areas de cicatriz • Metastasis tempranas • Mutaciones del gen k-ras • Inactivacion de p53 rb p16 • Precursor de adenocarcinoma - hiperplasia adenomatosa atipica - adenocarcinoma in situ • Tipos -acinar -papilar -solido -a celulas claras -bronquioloalveolar Anatomia Patológica Adenocarcinoma poco diferenciado: ADENOCARCINOMA BRONQUIOALVEOLAR: Adenocarcinoma in situ Nace en las regiones bronquioloalveolares terminales Periferia pulmonar Nodulos unicos: no mucinosos Multiples nodulos difusos: mucinosos Consolidaciones de tipo neumonico: mucinosos Menos de 3 cm Microscopia MICROSCOPIA: • Patron de crecimiento sin invasion estromal, vascular o pleural • Crecimiento a lo largo de estructuras preexistentes sin destruccion arquitectural • Dos tipos -mucinoso - no mucinoso • Estan compuestos de celulas bronquiolares productoras de mucina, celulas de clara o rara vez de neumocitos tipo II Anatomia Patológica Secuencia adenoma-carcinoma: Se ha propuesto que el adenocarcinoma de pulmon procede de la hiperplasia adenomatosa atipica con progresion hasta el carcinoma bronquioloalveolar, que despues se transforma en adenocarcinoma invasivo CARCINOMA A CELULAS PEQUEÑAS: • Son tumores de alto grado muy agresivos, con mucha tendencia a producir metastasis y practicamente incurables con la cirugia • derivados de las celulas argentafines neuroendocrinas de kulchitsky • Secrecion de hormonas polipeptidicas • Fuerte relacion con el tabaco • Mutacion de genes supresores tumorales p53 rb • Expresion intensa del gen antiapoptotico bcl2 • Sensible a radiacion y quimioterapia MACROSCOPIA: Tumores centrales ampliamente infiltrantes en su mayor parte -pueden ser perifericos -color blanco grisaceo -importante necrosis MICROSCOPIA: Celulas pequeñas con escaso citoplasma que crecen en grupos o sabanas -pueden observarse disposicion en rosetas, palisadas -celulas de forma • redondeada • ovales • fusiformes -nucleos hipercromaticos. Amoldamiento nuclear -no se observa nucleolo-numero de mitosis elevado -me: granulos neurosecretores SUBTIPOS DE CARCINOMA A CELULAS PEQUEÑAS: Celulas pequeñas puro Celulas pequeñas con componente de celulas grandes Celulas pequeñas combinado con carcinoma epidermoide / adenocarcinoma / ect -el subtipo con componente de celulas grandes es resistente a la radiacion y /o agentes quimioterapicos Anatomia Patológica Carcinomas a células pequeñas/ células grandes: INUMOHISTOQUIMICA: • Cromogranina a • Enolasa neuronal especifica • Sinaptofisina • Leu-7 • Cea • Citoqueratina • Bcl-2 CARCINOMA NEUROENDOCRINO DE CELULAS GRANDES: • Pobremente diferenciado de alto grado • Centrales o perifericos • Tumor con necrosis y hemorragia • Histologicamente -patron arquitectural organoide conformando empalizadas, rosetas y estructuras trabeculares -celulas grandes poligonales -nucleos vesiculares -nucleolos presentes -inmunohistoquimica neuroendócrina CARCINOMAS A CELULAS GRANDES: Tumor epitelial maligno indiferenciado 10 – 20 % de los tumores pulmonares Fumadores Edad promedio de aparicion 60 años El diagnostico es histologico e histoquimico (ausencia de mucina) MACROSCOPIA: Centrales o perifericos Masas grandes necroticas Invaden pleura y otras arquitecturas contiguas MICROSCOPIA Celulas poligonales intermedias Mucho citoplasma Bordes celulares patentes Nucleolo prominente Infiltrado linfoide en estroma que separa los islotes tumorales (carcinoma linfoepitelioide) VARIANTES Celulas gigantes Celulas claras Celulas fusiformes: la oms incluye este tipo entre los carcinomas epidermoides Carcinoma tipo linfoepitelioma Anatomia Patológica PROLIFERACIONES Y TUMORES NEUROENDOCRINOS: • Las lesiones neuroendocrinas comparten caracteristicas morfologicas y bioquimicas con las celulas del sistema celular neuroendocrino difuso • Tienen grandes diferencias en otros aspectos • Ellas son: -Hiperplasia celular neuroendocrina pulmonar idiopatica -Tumorlet -Carcinoide (tipico o atipico) -Carcinoma a celulas pequeñas -Carcinoma neuroendocrino a celulas -grandes del pulmon -Carcinomas de celulas no pequeñas con características neuroendocrinas (adenocaricnoma, carcinoma escamoso, carcinoma a celulas grandes) TUMORES CARCINOIDES: • 1-5 % de los tumores pulmonares • Tumores intraluminales con capacidad de metastizar y en algunos casos de elaborar aminas vasoactivas • Menos de 40 años: + frecuencia • Pueden verse en niños y adolescentes • 20 - 40 % de los pacientes no son fumadores • Neoplasias malignas de bajo grado • Incidencia similar en ambos sexos • En general tienen buen pronostico • Centrales o perifericos de 3-4 cm de diametro • me: granulos con serotonina, enolasa neuronal, bombesina, calcitonina • Variedades -tipicos: menos de 2 mitosis por 10 hpf - atipicos: mas de 2 mitosis por 10 hpf • Sx. Paraneoplasicos -Sx. De cushing -Sx. Carcinoide -Acromegalia Anatomia Patológica PATOLOGIAS SECUNDARIAS RELACIONADAS CON EL CARCINOMA PULMONAR • Obstruccion parcial bronquial: enfisema • Obstruccion total bronquial: atelectasia • Drenaje alterado de las vias aereas -bronquitis supurativa -bronquitis ulcerativa grave -bronquiectasia -abscesos pulmonares • Compresion o invasion de la vena cava superior Congestion venosa -edema pardusco de la cabeza y los brazos • Ronquera: invasion del nervio laringeo recurrente • Disfagia: invasion esofagica • Paralisis diafragmatica: invasion del nervio frenico • Derrames pericardico y pleural: por invasion tumoral • Neuropatias periferias • Acantosis nigricans • Reacciones leucemoides • Osteoartropia pulmonar hipertrofiante SINDROMES PARANEOPLASICOS: • Elaboracion de hormonas • Antidiuretica: hiponatremia • Acth: sx. De cushing • Paratohormona, peptido relacionado con la hormona paratiroidea, prostaglandina y algunas citocinas, todos ellos implicados en la hipercalcemia que con frecuencia se observa en los pacientes con cancer de pulmon • Calcitonina: hipocalcemia • Gonadotrofinas: ginecomastia • Serotonina y bradicinina: asociadas con el sindrome carcinoide • La incidencia de sindromes relacionados a estos factores oscila entre el 1-10% • Cualquier tipo histologico puede producir cualquier tipo de las hormonas • Con mayor frecuencia -los tumores que producen acth y adh son predominantemente carcinomas a celulas pequeñas -los productores de hipercalcemia son predominantemente carcinomas escamosos - el sindrome carcinoide es mas comun en los tumores carcinoides METASTASIS: Via linfatica -ganglios traqueales, bronquiales y medistinicos Hematogena - higado -suprarenales -hueso -cerebro TUMORES PLEURALES: TUMOR FIBROSO SOLITARIO -no relacionados al asbesto Anatomia Patológica - nodulos fibrosos de 1-2 cm de diametro - no producen derrame pleural - microscopicamente muestran remolinos de fibras de reticulina y colageno - celulas fusiformes parecidas a fibroblastos - citoqueratina negativa MESOTELIOMA MALIGNO: • Pleura visceral o parietal • Relacionados al asbesto • Lesion difusa blanca, blanda y gelatinosa • Tipos histologicos - Epitelioide - Sarcomatoide - Mixto • Son citoqueratina positivos • Calretinina,wt1, d2-40 • Mal pronostico • Invasion a pulmon y ganglios • Invasion a higado y organos distantes Anatomia Patológica ARTEROSCLEROSIS: FUNCIONES DEL ENDOTELIO VASCULAR CONCEPTO: Engrosamiento y perdida de elasticidad de las paredes arteriales y arteriolares TIPOS: • Arterosclerosis - Ateromas • Esclerosis de Monckberg - Calcificacion de la media de arteriales musculares • Arteriolosclerosis - A. de pequenos calibre y arteriolas (hialina y hiperplasica) ARTEROSCLEROSIS: - Enfermedad de arterias elásticas y musculares de gran y mediano tamaño que consiste en una acumulación progresiva de cml y lípidos en la íntima vascula - Enfermedad inflamatoria crónica - El proceso de aterógenesis era considerado como una mera acumulación de colesterol en la pared arterial - Actualmente se sabe que el proceso de aterosclerosis va más allá FACTORES DE RIESGO MAYORES: • No controlables: - Edad - Genero - Anomalias geneticas - Historia familiar • Proablemente controlables - Hiperlipidemia - Hipertension - Tabaquismo - Diabetes FACTORES DE RIESGO MENORES: - Habitos alimenticios - Alcohol - Sedentarismo - Obesidad - Deficiencia de estrogenos en la mujer Afecta arterias elasticas - Aorta - Carotida - Iliaca Afecta arterias musculares de tamaño mediano - Coronarias - Popliteas La enfermedad aterosclerotica afecta mas frecuentemente a las arterias que irrigan - Corazon - Encefalo - Rinones - Extremidades inferiores Frecuencia de afectacion de vasos por oden descente - Aorta (abdominal mas frecuentemente que toracica y mas prominente alrededor de los orificios de origen de las ramas mayores) - Arterias coronarias - Arterias popliteas - Arterias carotidas internas - Arterias de poligono de willis Anatomia Patológica RECORDANDO ALGUNOS ASPECTOS DEL METABOLISMO LIPIDICO • Acidos grasos en el higado - Esterificacion a trigliceridos - Conversion a esteres de colesterol - Conversion a fosfolipidos - Oxidacion a cuerpos cetonicos - Liberacion a la sangre - Unidos a apoproteinas como lipoproteinas LIPOPROTEINAS - Muy baja densidad : VLDL, ricas en trigliceridos y menor cantidad de colesterol - Baja densidad: LDL (colesterol malo), ricas en colesterol - Alta densidad: HDL (colesterol bueno) - Densidad intermedia: IDL - Quilomicrones ARTEROSCLEROSIS:Lesión básica >>> ateroma - Placa focal dentro de la íntima vascular - Centro lipídico con colesterol y ésteres de colesterol y una capa fibrosa de cubierta, sobresaliendo en la luz de la pared arterial Componentes de la placa ateromatosa: • Celulas - Musculares lisas - Macrofagos - Leucocitos • Fibras colagenas, elasticas y proteoglicanos • Lipidos extra e intracelulates Patogenesis: - Una respuesta inflamatoria cronica de la pared arterial - Iniciada por lesión endotelial con disfunción - cuya progresión es mantenida por la interacción entre lipoproteinas modificadas, macrófagos, linfocitos t y los constituyentes normales de la pared arterial Oxido nitrico: mediador clave en la funcionalidad vascular - proliferacion y migracion CML - anti-plaquetaria - pro-fibrinolitica - anti-apoptosis - anti-inflamatoria Porque se produce la lesion endotelial: • aumento de LDL: efecto toxico directo • humo del tabaco - monoxido de carbono (lesion endotelial, + de permeabilidad endotelial, + de filtracion de lipoproteinas) • hipertension arterial: - + angiotensina II: estimulo de crecimiento del musculo liso vascular - Incremento de filtracion de lipidos a traves de la intima • Homocisteina - Efecto toxico directo - Efecto protrombotico - + de la produccion de colageno - - de la disponibilidad de on. Anatomia Patológica Niveles elevados de LDL producen lesion directa del endotelio • Activacion del endotelio con + de expresion de moleculas de adhesion • Macrofafgos secretan IL-1 y TNF - Proteinas quimiotacticas de monocitos - Factor de crecimiento fibroblastico • Linfocitos T y B reclutados a la intima se activan y procucen - Linfocinas - Interferon gamma • Estimulacion de macrofagos • Celulas endoteliales y CML - Adherencia de plaquetas >secrecion de PDGF - Factores de crecimiento macrofagicos - Migracion de CML > produccion de colageno - Capsula estabilizadora de la placa ateromasica • Placa con centro lipidico y celulas muertas por apoptosis rodeada por capa fibrosa • Los macrofagos debilitan la capa fibrosa por liberacion de metaloproteinasas: placa vulnerable - Degradacion de capa fibrosa - Degradacion de tejido conectivo en el nucleo PLACA INESTABLE • Placa vunerable • Placa complicada - Ruptura - Fisura - Hemorragia intraplaca - Erosion endotelial VULNERABILIDAD: • Tamaño y consistencia del nucleo lipidico • Grosor y contenido de la capsula fibrosa • Inflamacion de la capsula fibrosa y sus bordes • Fatiga de la capsula fibrosa FORMACION DE TROMBO SOBRE SUPERFICIES ROTAS O EROSIONADAS: Anatomia Patológica HISTORIA NATURAL DE LA ATEROESCLEROSIS CORONARIA ASPECTOS MACRO Y MICROSCOPICOS: Anatomia Patológica PRACTICO ARTEROSCLEROSIS: • La arteriosclerosis, que significa literalmente, endurecimento de las arterias, es un termino generico que refleja el engrosamiento de la pared arterial y la perdida de la elasticidad. Se han reconocido tres patrones, con diferentes consecuencias clinicas o partologicas: - La arteriosclerosis - La esclerosis calcificante de la media de Miillckberg - Arterosclerosis • La ateroesclerosis afecta a arterias elasticas y musculares, la hipertension afecta arterias musculares de pequeño calibre y a arteriolas. • Arterioesclerosis: afecta a arterias de pequeño calibre, tiene dos variantes: la hialina y la hiperplasica, ambas asociadas con el engrosamiento de la pared Arteriosclerosis hialina: esta lesion vascular consiste en un engrosamiento rosaceo homogeneo e hialino de las paredes de las arteriolas con una perdida de detalle estructural y estrechamiento de la luz. Encontrada frecuentemente en ancianos, tanto hipertensos como normotensos. Arteriolosclerosis hiperplasica: relacionada con elevaciones mas agudas o graves de la presion arterial, la arteriosclerosis, es caracteristica de (pero no limitada a) la hipertension maligna 120mm HG asociadalesion aguda cerebrovascular renal Anatomia Patológica La esclerosis calcica de la media de Monckeberg MORFOLOGIA: Estria grasa Placa aterosclerotica Las placas ateroscleroticas tienen tres componentes principales: - Celulas, incluyendo CMI, macrofagos y celulas T - MEC, incluyendo colageno, fibras elasticas y proteoglucanos - Lipidos intracelulares y extracelulares. Los principales componentes de una placa ateromatosa intima bien desarrollada cubierta por una media intacta Las placas ateroscleroticas son susceptibles de sufrir los siguientes cambios patologicos con significacion clinica: - Rotura, ulceracion y erosion - Hemorragia - Ateroembolismo - Formacion de aneurismas ATEROSCLEROSIS DE LA AORTA: Anatomia Patológica EVOLUCION NATURAL DE LA ATEROSCLEROSIS Afecta fundamentalmente a las arterias elasticas (aorta, carotida y arterias iliacas) y a las arterias musculares de tamaño mediada y grande. En las aterias pequeñas, los ateromas pueden ocluir gradualmente la luz, comprometiendo el flujo sanguineo a los organos distales. Anatomia Patológica ANEURISMAS/DISECCION: ANEURISMA: Dilatación anormal permanente de un vaso sanguíneo o de la pared del corazon causado por debilitamiento o destrucción de su pared. CLASIFICACIÓN: CONGÉNITOS O ADQUIRIDOS Verdaderos (Todas las túnicas de un vaso normal o partes de ellas) Falsos (Pared fibrosa debido a la rotura del vaso con formación de una cavidad) Disecante (separación de los estratos de la pared vascular por una columna de sangre proveniente de la luz) FORMA: Saculares: esféricos con origen o cuello bien definido Fusiformes: dilataciones elongadas que comprometen toda la circunferencia del segmento vascular) Serpentino: vaso dilatado y tortuoso debido a ectasia senil En fresa: dilataciones esféricas de vasos sanguíneos del encéfalo PATOGENIA: Estructura o función del tejido conjuntivo de la pared vascular se ven afectadas La calidad intrínseca del tejido conjuntivo de la pared vascular es deficiente - Sindrome de Marfan - Sindrome de Loeys Dietz - Sindrome de Ehlers-Danlos • El equilibrio entre la degradación y la síntesis de colágeno se ve alterado por la inflamación y las proteasas asociadas a ella. - MMP por macrófagos en aterosclerosis • La pared vascular se debilita por la pérdida de células musculares lisas o reducción de la síntesis de matriz extracelular no colágena ni elástica - Degradación quística de la media CAUSAS: -Aterosclerosis - HTA - Traumatismos - Defectos congénitos - Infecciones - Vasculitis - Otros ANEURISMAS AORTICOS ABDOMINALES La causa mas común es la aterosclerosis: adelgazamiento de la pared debido a la destrucción de la media - Mas frecuente Aorta abdominal - Arterias iliacas comunes - Cayado aórtico - Porción descendente de la aorta torácica MORFOLOGIA: • Entre de las arterias renales y la bifurcación aortica • Saculares o fusiformes, hasta 15x 25 cm • Arterosclerosis grave complicada • Trombosis mural frec. –ateroembolos • Extensión o estenosis o trombosis del orificio de art.renales, mesentéricas • AAA inflamatorios: fibrosis, infiltrado por plasmocitos y linfocitos , macrófagos y cel. Gigantes. • AAA micoticos CLINICA: • Mayoría asintomáticos • ROTURA : 0%/Año- 4 cm de diámetro; 1% 4 a 4,9 cm, 11% 5 a 5,9cm ; 25% mas de 6 cm Anatomia Patológica • Obstrucción de un vaso (mesentéricas, vertebrales, iliacas o renales) • Embolia • Compresión de un organo ady. ANEURISMAS SIFILITICOS (LUESTICOS) • Endarteritis obliterante es característico de la fase terciaria de lasífilis • Muestra predilección por los vasos pequeños • Complicaciones sobre todo en la aorta y el sistema nervioso • Afectación de los vasa vasorum de la aorta torácica pueden conducir a una afectación aneurismática La afectación inflamatoria comienza en la adventicia aórtica (vasa vasorum) que inducen una endarteritis obliterante rodeado por infiltrado linfocitario y células plasmáticas (aortitis sifilítica) • Se produce lesión isquémica de la media aórtica con perdida de fibras elásticas y musculares, seguido de inflamación y cicatrización - Pared en “corteza de árbol” por fibrosis - Aterosclerosis superpuesta ANEURISMA SIFILITICO: • Confinados a la aorta torácica (p. ascendente y p. transversal) • Síntomas secundarios a: - Compresión de órganos torácicos Dificultad respiratoria - Dificultad a la deglución - Tos persistente - Dolor por erosión ósea - Afectación cardiaca (dilatación valvular u oclusión coronaria) - Rotura DISECCION AORTICA Es una patología que presenta una ruptura con disección de la sangre a través de la capa media separándola en planos laminares • Ocurre en dos poblaciones - Hombres, 40 a 60 años, hipertensión (90% casos) - Pacientes con defectos del tejido conectivo (10% casos) - Puede ocurrir en el embarazo o luego de maniobras quirúrgicas PATOGENIA: • La HTA es el principal factor de riesgo • Hipertrofia de la media de los vasa vasorum • Pérdida de las CML de la media y matriz extracelular desorganizada • Trastornos del tejido conjuntivo, hereditarios o adquiridos, con matriz extracelular vascular defectuosa HALLAZGOS MORFOLOGICOS • Desgarro de la intima , transversal u oblicuo, bordes afilados • Disección retrograda o anterograda • Ruptura externa con hemorragia masiva o ruptura interna creando un canal falso (aorta en dos cañones) • Lesión preexistente : Degeneración de la media Anatomia Patológica SINDROME DE MARFAN: • Autosómico dominante, defectos en la proteína “fibrilina” codificada en el cromosoma 15 ► defectos en la composición de las fibras elásticas - Alteraciones esqueléticas, oculares y cardiovasculares - Prolapso de válvula mitral - Dilatación de la aorta ascendente por “necrosis” cística de la media-Degeneración de la media - Rotura de la íntima (10 cm proximales) de 1 a 5 cm de cia. - Extensión variable (en los 2/3 de la pared) con obstrucción arterial secundaria - Rotura en pericardio, pleura o peritoneo - Re-encauzamiento (caño de escopeta) Degeneracion de la media “ANEURISMAS” (HEMATOMAS) DISECANTES Sintomas: • Dolor intenso y agudo siguiendo al sitio de disección • Rotura a cavidades • Disrupcion del aparato valvular - Taponamiento cardiaco - Insuficiencia aortica - Infarto de miocardio - Obstruccion valvular Tto: quirúrgico y antihipertensivo (sobrevida 65 a 75%) en el tipo B. Tipo A más grave, peor pronóstico Anatomia Patológica TUMORES VASCULARES: Benigno: • Hemangioma: - Capilar - Cavernoso - Epitelioide - Granuloma piogénico • Tumor glomico • Linfangiomas • Ectasias vasculares Intermedios: • Hemangioendotelioma • Sarcoma de Kaposi Malignos: • Angiosarcoma • Hemangiopericitoma HEMANGIOMA: Lesiones muy comunes en infantes y niños • Capilar: agregados compactos de capilares en piel, subcutaneo y mucosas u órganos internos (hígado, riñon, bazo). - Pueden involucionar con la edad • Cavernoso: grandes espacios vasculares. - Similar distribución pero puede - afectar cerebro y cerebelo “von Hippel-Lindau. - Trombosis intravascular, calcificación. - A veces, localmente destructivos, cirugía - Mas infiltrantes - Comprometen estructuras mas profundas - No remiten espontaneamente. Hemangioma cavernoso: • Hemangioma piogénico: lesiones rojizas pediculadas de crecimiento rápido - En piel y mucosa oral - A menudo ulcerados ◦¼ en relación a traumatismos TUMOR GLOMICO: • Frecuente en la porción distal de los dedos (lecho subungueal) • Pequeños (< 3 mm) Anatomia Patológica • Muy dolorosos. • Dos componentes morfológicos: - Canales vasculares - Células glómicas (musculares lisas) en nidos o agregados. - Canales vasculares ramificados separados por celulas glomicas - Celulas monotonas, redondasa, con nucleos redondos pequenos. - Alrededor de los vasos - Oicas mitosis LINFANGIOMA: - Malformaciones en la comunicación de los vasos linfáticos con el sistema venoso - Quísticos o cavernosos - No se comunica con el sistema linfático normal - Acumulación de fluido Edades tempranas - Algunos secundarios a cx, radiación, inf - Cabeza, cuello axila y organos internos SARCOMA DE KAPOSI - Neoplasia vascular causada por el virus del herpes humano 8 (VHH-8) - Mediado por citoquinas inflamatorias y factores de crecimiento angiogénicos - Usualmente limitado a la piel - Puede comprometer membranas mucosas, órganos internos, ganglios linfáticos - Influenciado por inmunidad Se reconocen cuatro formas clínicas: 1. Clásica: varones ancianos de Europa del este o del Mediterráneo. Múltiples placas o nódulos cutáneos en miembros inferiores. Curso benigno. 2. Africana: niños y jóvenes. Forma generalizada con compromiso ganglionar. 3. Relacionado al Transplante de órganos: Tto inmunosupresor. Lesiones en piel o diseminadas que regresan con la suspensión del tto inmunosupresor. 4. Asociado al SIDA: Epidémico. 3 % de pacientes con VIH. Causa más fcte de tumor maligno en VIH. Varones homosexuales jóvenes. Lesiones cutáneas que se diseminan. Responden al tto. Citotóxico o con alfa-interferon. Mueren de otras causas relacionadas al SIDA. Espectro de lesiones vasculares. • Máculas: lesiones rojizas planas, EEII. Dificiles de distinguir de tejido de granulación • Placas: elevadas, más grandes. Conductos vasculares rodeados por células fusiformes. Células mononucleares, eritrocitos extravasados. Anatomia Patológica • Nódulos: células proliferativas, dermis, TCS. Vasos y hendiduras. Eritrocitos, hemorragia, hemosiderina. Mitosis. Glóbulos citoplasmáticos rosados. ANGIOSARCOMA: - Neoplasia endotelial maligna - Personas de edad avanzada - Afecta más frecuentemente piel, partes blandas, mama e hígado. - En hígado se asocia a carcinógenos como arsénico (pesticida) - En mama a radiación - Puede ser secundario a linfedema - Varían entre tumores con canales vasculares y endotelio atípico hasta tumores con crecimiento compacto y células anaplásicas sin aspecto endotelial - Multiples papulas rojizas que se convierten en grandes masas - Necrosis y hemorragia - Cualquier grado de diferenciación - Factor VIII - CD31 - CD34 - Ki67 Anatomia Patológica VASCULITIS: Se caracteriza por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos Suele haber afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguíneo del vaso implicado Puede afectar vasos de cualquier calibre ,clase y localización Puede afectar a un solo órgano o afectar de manera simultanea varios órganos – Vasculitis de pequeños vasos sanguíneos, como capilares o vénulas poscapilares; – Arterias de mediano calibre, como coronarias, arterias mesentéricas, renales o de los troncos nerviosos; – Vasculitis de grandes vasos sanguíneos, como la aorta, su cayado o sus grandes ramas ETIOLOGIA: No infecciosa • Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos • Anticuerpos contra las células endoteliales • Deposito de complejos inmunes - Complejos inmunes –enfermedades inmunes - Hipersensibilidad a fármacos: vasc.leucocitoclástica, PAN, granulomatosis de Wegener, sx.de Churg Strauss • Enfermedades víricas
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