ATLAS DE ANATOMIA PATOLOGICA (79)

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60 ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
FIGURA 3-7 Esferocitosis hereditaria, vista
microscópica
El tamaño de muchos de estos hematíes es
bastante reducido, con pérdida de la zona central
de palidez y de la forma bicóncava. Estos
hematíes se denominan esferocitos. En la
esferocitosis hereditaria, proceso autosómico
dominante que es más frecuente en los europeos
del norte, hay una ausencia de proteínas clave del
citosqueleto y las membranas de los hematíes,
como son la espectrina y la anquirina. Esto
produce una inestabilidad de la membrana que
hace que la célula adopte el menor volumen
posible, el de una esfera. En el laboratorio, este
fenómeno se manifiesta como un aumento de la
fragilidad osmótica. Los esferocitos no sobreviven
en la circulación tanto tiempo como los hematíes
normales. Obsérvese el reticulocito, que traduce
un aumento de la producción de hematíes en la
médula ósea. 
FIGURA 3-8 Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa, vista microscópica
Este frotis de sangre periférica teñido con azul de
metileno pone de manifiesto hematíes con
cuerpos de Heinz en la deficiencia de glucosa-6-
fosfato deshidrogenasa (G6PD). El defecto tiene
lugar en la vía HMP, que ayuda a proteger a los
hematíes de la oxidación. Esta enfermedad ligada
al cromosoma X, presente en el 12% de los
hombres afroamericanos, también se ve en los
habitantes de la cuenca mediterránea, incluyendo
Italia, Grecia y Turquía. Los hematíes más
antiguos sufren hemólisis cuando se exponen a
agentes oxidantes tales como primaquina,
sulfamidas, familia de la nitrofurantoína, aspirina
y fenacetina. Ciertas comidas, como las habas,
pueden tener un efecto parecido. La deficiencia de
G6PD es asintomática hasta que se produce una
situación de sobrecarga por infección o ingestión
de un fármaco oxidante. Los hallazgos de
laboratorio pueden incluir anemia, reticulocitosis,
hiperbilirrubinemia indirecta y disminución de la
haptoglobina.
FIGURA 3-9 Anemia de células falciformes, vista
microscópica
Ésta es una anemia de células falciformes en
crisis falciforme. La hemoglobina S anormal es
propensa a la polimerización con formación de
tactoides cuando baja la tensión de oxígeno y los
hematíes adoptan formas en hoz, alargadas y
delgadas, que no intercambian bien el oxígeno.
Las células falciformes son propensas a adherirse
unas a otras y taponar los pequeños vasos
provocando un descenso del flujo sanguíneo e
isquemia por liberación disminuida de oxígeno a
los tejidos, con hallazgos clínicos tales como
dolores agudos de abdomen, tórax y espalda. La
electroforesis de la hemoglobina en la
enfermedad de células falciformes pondrá de
manifiesto del 90 al 95% Hgb S, del 1 al 3% Hgb
A2 y del 5 al 10% Hgb F. En el rasgo de células
falciformes, hay del 40 al 45% Hgb S, del 55 al
60% Hgb A1 y cantidades normales (del 1 al 3%)
de Hgb A2, en tanto que los hematíes presentan
mínimos cambios falciformes.