231201-Estenosis aortica en paciente neonatal

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Estenosis aórtica en paciente neonatal 
 
Eloy Rueda Gomariz, Blanca Torres Maestro, Lucía Deiros Bronte y 
Raúl Sánchez Pérez 
 
HISTORIA 
Antecedentes 
Recién nacido a término, embarazo y parto de curso normal. Ecografías prenatales 
normales. 
Motivo de consulta 
Recién nacido de 17 horas de vida que es trasladado desde hospital de origen por estenosis 
aórtica severa. Durante su ingreso en maternidad las diez primeras horas de vida se 
evidencia soplo panfocal por lo que se realiza ecocardiografía donde se observa estenosis 
aórtica. 
Exploración física 
Peso: 3350g, Longitud: 49 cm, TA 60/49 mmHg, FC 153 lpm. 
Buen estado general. Buen color. No distrés. AC: Rítmico, soplo panfocal III-IV/VI. 
Pulsos periféricos presentes palpables. AP: Buena entrada de aire bilateral sin 
asimetrías. 
Pruebas complementarias 
• ECG: RS a 146lpm. PR 110ms. QRS 75-90º. QRS estrecho. Repolarización y 
QTc normales (Figura 1).  
Figura 1 
• Ecocardiografía: Situs solitus. Ordenación cardiaca segmentaria normal. 
Drenajes venosos normales. Tabique interauricular con foramen oval 
permeable bidireccional. Mínima insuficiencia tricuspídea. No se visualiza 
insuficiencia mitral. Ventrículo derecho de dimensiones normales con buena 
función. Ventrículo izquierdo hipertrófico con FEVI 60 %. Gradiente máxima 
desde plano supraesternal hasta 120 mmHg. Válvula aórtica de velos muy 
engrosados, trivalva pero probable fusión entre velo derecho y no coronario, y 
derecho e izquierdo. Anillo aórtico de aproximadamente 6.5 mm. Borramiento 
de senos de valsalva y unión sinusal. Arco aórtico izquierdo, dilatación desde 
raíz de aorta hasta salida de 1º tronco supraaórtico, diámetro máximo 10 mm. 
Flujo en aorta abdominal normal. Válvula pulmonar con insuficiencia leve. 
Tronco y ramas pulmonares normales. Sin ductus. (Figuras 2 y 3) 
 
Figura 2 
 
Figura 3 
 
 
 
 
 
JUICIO CLÍNICO 
• Estenosis aortica grave 
• Hipertrofia ventricular izquierda 
Tratamiento y evolución 
El paciente es presentado en sesión médico-quirúrgica y se decide intervención 
quirúrgica preferente. Durante la cirugía, se observa válvula aórtica displásica, 
bicomisural con 3 senos de Valsalva asimétricos. Se realiza apertura parcial con bisturí 
oftalmológico de la única comisura que estando fusionada se identifica como verdadera 
(Figura 4) y, además, se afeitan los velos consiguiendo con estas maniobras una mejoría 
de 1,5-2 mm en la apertura efectiva de la válvula que parece competente. La cirugía 
transcurre sin incidencias, con buena respuesta del corazón a la salida de isquemia y 
circulación extracorpórea y estabilidad hemodinámica. El paciente evoluciona 
favorablemente durante el ingreso sin incidencias reseñables y realizando 
ecocardiografía de control con buen resultado (Figuras 5 y 6). 
 
Figura 4 
 
 
Figura 5 
 
 
Figura 6 
 
DISCUSIÓN 
El tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) es una estructura anatómica compleja 
que incluye estructuras subvalvulares, valvulares y supravalvulares. La obstrucción al 
TSVI en uno o más niveles aumenta la presión de eyección desde el ventrículo izquierdo 
y promueve el desarrollo de hipertrofia. 
La válvula aórtica bicúspide es la cardiopatía congénita más común con una incidencia 
del 1-2 % de la población y con predominio del sexo masculino. La mayoría de estos 
pacientes no tienen estenosis valvular en la infancia y son asintomáticos. A lo largo de 
los años, a medida que los velos de la válvula se engrosan y fibrosan pueden transformar 
la válvula hasta llegar a tener indicación de cirugía. En el otro extremo del espectro, hay 
pacientes con obstrucción al TSVI tan grave que dependan de la permeabilidad del ductus 
para su supervivencia. Esta entidad se denomina estenosis aórtica crítica neonatal. En 
general, la estenosis aórtica es un defecto relativamente común con una incidencia 
aproximada del 3-5% de pacientes con cardiopatía congénita. 
A nivel anatómico, la mayoría de los pacientes con estenosis valvulares tienen valvas mal 
definidas que realmente no pueden clasificarse como bicúspides o unicúspides. La 
naturaleza del tejido valvular es primitivo, gelatinoso o mixomatoso. Además, los anillos 
valvulares suelen ser más pequeños de lo normal y pueden ser gravemente hipoplásicos, 
al igual que la aorta ascendente. La estenosis valvular aórtica neonatal crítica casi siempre 
se asocia con algún grado de subdesarollo de estructuras cardiacas izquierdas como, por 
ejemplo, la válvula mitral o la aorta ascendente, en cuyo caso hablaríamos de síndrome 
de Shone. Por el contrario, la estenosis aórtica que se presenta más allá del periodo 
neonatal a menudo presenta un anillo aórtico adecuado sin anomalías cardiacas asociadas. 
En estos casos, la válvula es bicúspide en alrededor del 70%. 
En cuanto a la fisiopatología, la estenosis de la válvula aórtica aumenta la presión de 
eyección del ventrículo izquierdo y provoca un gradiente de presión a través de la válvula 
tal que el pico de presión intraventricular excede la presión sistólica aórtica. La tensión 
sobre la pared del ventrículo izquierdo está muy elevada lo que supone un estímulo para 
la hipertrofia concéntrica del mismo. El grado de engrosamiento es paralelo al aumento 
de la presión ventricular tal que la tensión de la pared del ventrículo izquierdo se 
normaliza a pesar de que la presión intraventricular máxima es muy elevada. Esta 
normalización de la tensión sobre la pared permite mantener la fracción de eyección del 
ventrículo izquierdo. El desarrollo de hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo 
pone el subendocardio en riesgo de hipoperfusión y desarrollo de isquemia por diferentes 
razones, lo que puede provocar fibrosis y, como consecuencia, deterioro de las funciones 
sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo. 
La severidad de la estenosis en el momento del nacimiento determina en gran medida el 
curso fisiopatológico posterior. En neonatos con estenosis leve habrá un desarrollo 
gradual de hipertrofia a lo largo del curso de los años esencialmente sin fibrosis. Al 
contrario que en neonatos con estenosis más severa donde habrá habido desarrollo de 
hipertrofia intraútero y puede haber cierto grado de fibrosis. En el recién nacido con 
estenosis aórtica crítica habrá graves desajustes de poscarga y muy poca eyección 
anterógrada a través de la válvula aórtica. Además, la existencia de fibrosis en la mayoría 
de los casos hace que el ventrículo izquierdo esté más dilatado que hipertrofiado. El niño 
dependerá del flujo sanguíneo ductal de derecha a izquierda para proporcionar la mayor 
parte del flujo sanguíneo aórtico proximal y distal, es decir, el ventrículo derecho apoya 
la circulación pulmonar y sistémica. Por todo lo anterior, la instauración de la 
prostaglandina es necesaria para mantener la permeabilidad del ductus y, con ello, la 
supervivencia del recién nacido. 
Atendiendo a las características clínicas, la estenosis valvular aórtica se diagnostica 
frecuentemente en el periodo prenatal mediante ecografía debido a la asociación de esta 
patología con anomalías en estructuras cardiacas izquierdas. En estos casos, el uso de 
prostaglandinas puede iniciarse inmediatamente después del nacimiento lo que permite el 
mantenimiento de la perfusión sistémica a través del ductus durante los primeros días de 
vida. Por otro lado, los neonatos no diagnosticados prenatalmente pueden debutar con 
signos de mala perfusión y presentar letargo cuando el ductus comienza a cerrarse. En 
numerosas ocasiones, ante la presencia de estos cuadros clínicos la sospecha diagnóstica 
es la de sepsis. La presencia de un soplo en la exploración obliga a la realización de 
ecocardiograma con lo que se obtiene el diagnóstico. Esta prueba es de elección, pero 
tenemos que tener presente que cuando el ductus está permeable la evaluación de un 
gradiente a través de la válvula aórtica puede subestimar la gravedad de la estenosis 
debido albajo flujo a través de la válvula. 
Atendiendo al tratamiento, los principios generales de la reanimación son los mismos que 
los que se aplican a cualquier niño con obstrucción al TSVI. 
En los casos en los que se diagnostica una estenosis aórtica severa con estabilidad 
hemodinámica del paciente puede realizar un ensayo de interrupción de prostaglandina si 
las estructuras del corazón izquierdo están bien desarrolladas y el grado de la estenosis 
de la válvula aórtica no parece grave. El cierre del ductus debe ser documentado por 
examen físico y ecocardiográfico. Si el gasto cardiaco después del cierre del ductus es 
adecuado, no hay dificultad respiratoria y el niño puede alimentarse y crecer no es 
necesaria ninguna intervención urgente. Si, por el contrario, el niño es dependiente de 
prostaglandinas se debe tomar una decisión temprana. Las indicaciones para la 
intervención son las siguientes: gradiente pico medido mediante cateterismo de >70 
mmHg independientemente de los síntomas o una gradiente ≥50 mmHg en estudio 
ecocardiográfico o que existan cambios en el electrocardiograma en la onda onda ST-T 
indicativos de alteraciones en la perfusión miocárdica. Las opciones de tratamiento son 
la valvuloplastia percutánea con balón y la valvuloplastia abierta. Algunas de las 
diferentes técnicas que podemos realizar como parte o totalidad de una plastia aórtica 
abierta son: comisurotomía, afeitado de nódulos en las valvas, cierre de perforaciones en 
los velos, diferentes tipos de plicaturas en los bordes libres de los velos, creación de 
neocomisuras o anuloplastia. 
La elección de un procedimiento u otro depende, en gran medida, de la experiencia del 
grupo de trabajo con cada una de las opciones. Ambas tienen unas tasas de supervivencia 
similares y un porcentaje de reintervención mayor en los tratados con valvuloplastia con 
balón según algunos estudios. La insuficiencia aórtica tras el procedimiento también es 
mayor en el grupo de tratamiento percutáneo ya que el control de la apertura de la válvula 
es menor que en el abordaje abierto. Es importante señalar que es frecuente cierto grado 
de insuficiencia aortica en ambos procedimientos que, si es bien tolerado, no requerirá 
actuación añadida. Además, el procedimiento percutáneo parece estar relacionado con 
mayor probabilidad de sustitución valvular en el futuro debido a la agresividad del 
procedimiento sobre la válvula. Debido a que el inflado del globo se realiza 
simétricamente y que puede producir un desgarro sobre las partes más débiles de la 
válvula, este tratamiento estaría justificado en válvulas con morfología simétrica y de 
naturaleza no mixoide. Por otro lado, la reintervención en paciente tratado de forma 
abierta es más dificultosa debido a la existencia de adherencias como consecuencia de la 
intervención previa. En caso de inestabilidad hemodinámica del paciente parece que la 
opción de la valvuloplastia con balón es la más rápida para conseguir la estabilización. 
Por otro lado, de regurgitación valvular o asociación con anormalidades de las cavidades 
izquierdas (síndrome de Shon) se prefiere la opción de valvuloplastia abierta. En el resto 
de casos, como hemos señalado antes, la experiencia de cada grupo de trabajo y las 
características clínicas de cada paciente, serán las que determinen un abordaje u otro. 
En conclusión, la estenosis aórtica severa/crítica neonatal es una urgencia médica en la 
que el tratamiento debe hacerse de forma preferente/urgente para evitar complicaciones 
como las derivadas del bajo gasto. Aunque los tratamientos disponibles no son definitivos 
sí que permiten la supervivencia del niño y su crecimiento, postponiendo así la 
intervención definitiva. 
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	Estenosis aórtica en paciente neonatal
	Eloy Rueda Gomariz, Blanca Torres Maestro, Lucía Deiros Bronte y Raúl Sánchez Pérez