Hidrocefalias en adultos

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<p>Hidrocefalias en adultos</p><p>Introducción</p><p>La hidrocefalia se define como el agrandamiento de las</p><p>estructuras anatómicas intracraneanas que contienen</p><p>líquido céfalorraquídeo (LCR): los ventrículos y el</p><p>espacio subaracnoideo. De acuerdo a su presentación</p><p>clínica y a su fisiopatología, las hidrocefalias han sido</p><p>diversamente clasificadas. La hidrocefalia aguda se</p><p>desarrolla en pocos días o semanas; la hidrocefalia cró-</p><p>nica se desarrolla en meses o años. En la hidrocefalia</p><p>comunicante, los ventrículos comunican con el espacio</p><p>subaracnoideo al contrario que en las hidrocefalias</p><p>no comunicantes. En la hidrocefalia obstructiva hay</p><p>un bloqueo de las vías de LCR.</p><p>La hidrocefalia difiere de la ventrículomegalia por</p><p>el proceso fisiopatológico subyacente. La ventrícu-</p><p>lomegalia describe un agrandamiento pasivo de los</p><p>ventrículos y con frecuencia del espacio subaracnoideo</p><p>causado por atrofia cerebral.</p><p>La hidrocefalia es una condición frecuente en la</p><p>práctica neuroquirúrgica. El tratamiento es quirúrgico,</p><p>y su eficiencia requiere del conocimiento de la fisiopa-</p><p>tología involucrada que define el tipo de hidrocefalia.</p><p>Fisiopatología</p><p>Flujo, secreción, absorción de LCR</p><p>El LCR es secretado a una tasa de alrededor de 0,35</p><p>ml/min ó 500 ml/día. 18 El 70% es producido por</p><p>los plexos coroideos ventriculares, 18% por fuentes</p><p>extracoroideas tales como el ultrafiltrado capilar y el</p><p>epéndimo, y 12% deriva de la producción metabólica</p><p>de agua. 36</p><p>El LCR drena desde el sistema ventricular hacia el</p><p>espacio subaracnoideo a través del foramen medial de</p><p>Magendie del cuarto ventrículo. A la misma tasa de</p><p>su secreción, el LCR es resorbido pasivamente por la</p><p>corriente sanguínea a través de las vellosidades arac-</p><p>noideas, que protruyen en los senos venosos durales</p><p>intracraneanos. Se han descrito otras vías de absorción,</p><p>pero su rol es de importancia secundaria en condicio-</p><p>nes fisiológicas: las vellosidades aracnoideas espinales</p><p>en contacto con las venas epidurales, las vainas peri-</p><p>neurales y perivasculares hacia el sistema linfático 14</p><p>y el epéndimo hacia el espacio extracelular. 3</p><p>La presión de LCR (PLCR) resulta de la resistencia</p><p>(R) a su flujo ejercida por las estrechas estructuras</p><p>anatómicas, desde su sitio de secreción hasta sus si-</p><p>tios de absorción: el acueducto cerebral de Silvio,</p><p>el foramen de Magendie, el espacio subaracnoideo.</p><p>12 Esta presión es también la presión intracraneana</p><p>(PIC) usualmente medida en la práctica clínica como</p><p>una combinación del flujo de LCR y la resistencia R:</p><p>PLCR = F x R.</p><p>En adultos y niños mayores, los valores normales</p><p>de PLCR oscilan entre 10 y 17 cmH2O, pero la mayoría</p><p>de las instituciones aceptan 20 cmH2O como el límite</p><p>superior. 10</p><p>El sistema ventricular y el espacio subaracnoideo</p><p>se agrandan cuando aumenta la presión de LCR (si no,</p><p>la ventrículomegalia se debe a atrofia cerebral). Esto</p><p>ocurre en dos circunstancias: aumento de secreción</p><p>de LCR y aumento de la resistencia a su flujo. 12</p><p>La secreción de LCR aumenta en algunos raros casos</p><p>de papiloma de los plexos coroideos. 21 En general,</p><p>la resección quirúrgica no reduce la hidrocefalia y en</p><p>algunos casos, el tumor no produce hidrocefalia. Cuan-</p><p>do está presente, la hidrocefalia puede estar también</p><p>relacionada con un aumento de las proteínas del LCR,</p><p>que aumenta su viscosidad y por lo tanto la resistencia</p><p>a su flujo. Esto corresponde a la segunda circunstan-</p><p>cia, la presencia de una obstrucción al flujo de LCR.</p><p>Si el sitio de obstrucción está situado dentro del</p><p>sistema ventricular, la hidrocefalia es definida como</p><p>no comunicante o interna, cuando la obstrucción</p><p>está en el espacio subaracnoideo, la hidrocefalia</p><p>es comunicante, interna y externa. La parte exter-</p><p>na de la hidrocefalia es más importante cuando el</p><p>sitio de obstrucción está cerca de las vellosidades</p><p>aracnoideas.</p><p>La obstrucción de los sitios de absorción de LCR,</p><p>las vellosidades aracnoideas y la corriente venosa, im-</p><p>piden la salida de LCR y determinaría la hidrocefalia</p><p>interna y externa. Este es el caso en lo que concierne</p><p>a las vellosidades aracnoideas, pero el aumento de la</p><p>presión venosa intracraneana puede inducir edema</p><p>cerebral que, a su vez, limita la extensión del sistema</p><p>ventricular.</p><p>En la práctica clínica, correlacionar el sitio de</p><p>obstrucción al tipo de hidrocefalia puede ser com-</p><p>plejo. La hemorragia subaracnoidea comúnmente</p><p>sospechada de obstruir las vellosidades aracnoideas</p><p>y el espacio subaracnoideo, a veces lejos del sistema</p><p>ventricular, por lo general determina hidrocefalia</p><p>puramente interna sin dilatación del espacio suba-</p><p>racnoideo. 12</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Neurocirugía / Basso120</p><p>A</p><p>n</p><p>om</p><p>al</p><p>ía</p><p>s</p><p>d</p><p>el</p><p>d</p><p>es</p><p>ar</p><p>ro</p><p>ll</p><p>o</p><p>por alteraciones de las propiedades mecánicas del</p><p>parénquima generadas por las modificaciones de su</p><p>composición y de su estructura. 38</p><p>Etiología</p><p>Las causas de hidrocefalia pueden ser clasificadas</p><p>según el sitio de obstrucción del LCR.</p><p>Obstrucción venosa</p><p>Las causas venosas de hidrocefalia incluyen malfor-</p><p>maciones arteriovenosas, malformaciones de la vena</p><p>de Galeno, trombosis de senos durales intracraneanos,</p><p>obstrucción de la vena cava superior. Las dos últimas</p><p>también provocan edema cerebral que limita la dila-</p><p>tación ventricular.</p><p>Esclerosis del espacio aracnoideo</p><p>y de las granulaciones</p><p>La esclerosis de las vellosidades aracnoideas con-</p><p>secutiva a meningitis, hemorragia subaracnoidea o</p><p>traumatismo de cráneo impiden la absorción de LCR.</p><p>El mecanismo fisiopatológico involucra un proceso</p><p>inflamatorio inducido por la secreción de moléculas</p><p>proinflamatorias.</p><p>Hemorragia subaracnoidea</p><p>Las hemorragias subaracnoideas, las más frecuentes</p><p>después de ruptura aneurismática, inducen hidrocefa-</p><p>lia aguda en 30% de los pacientes. La hidrocefalia cró-</p><p>nica ocurre en sólo 10% de los casos. La hidrocefalia</p><p>está relacionada a un incremento de la viscosidad del</p><p>LCR en relación al proceso inflamatorio determinado</p><p>por la presencia de sangre y sus productos catalíticos</p><p>en las estructuras leptomeníngeas.</p><p>Meningitis</p><p>La meningitis es una causa menos frecuente de hi-</p><p>drocefalia. Las meningitis bacteriana, tuberculosa,</p><p>linfomatosa o carcinomatosa producen hidrocefalia por</p><p>el mismo mecanismo de la hemorragia subaracnoidea.</p><p>Adicionalmente, la meningitis bacteriana puede estar</p><p>asociada con una inflamación de la capa ependima-</p><p>ria de los ventrículos (ventriculitis) y del acueducto</p><p>cerebral. Esta última condición puede ser seguida de</p><p>estenosis acueductal causada por adherencias cica-</p><p>trizales. Las meningitis linfomatosa y carcinomatosa</p><p>taponan el espacio subaracnoideo generando hidro-</p><p>cefalia aguda y precoz.</p><p>Traumatismo de cráneo</p><p>El mecanismo puede implicar hemorragias o infeccio-</p><p>nes que impidan el flujo de LCR. El papel del trauma-</p><p>tismo en sí mismo es difícil de establecer.</p><p>Procedimientos neuroquirúrgicos con apertura de</p><p>las vías de LCR</p><p>Los procedimientos quirúrgicos, en particular en la</p><p>fosa posterior, son una causa clásica de hidrocefalia,</p><p>principalmente cuando la apertura de las vías de LCR</p><p>Curso de la hidrocefalia</p><p>La instalación de la hidrocefalia sigue estadios su-</p><p>cesivos: iniciación, estadio agudo y estadio crónico.</p><p>Iniciación</p><p>En condiciones fisiológicas, la presión es la misma en</p><p>las interfaces entre ventrículos, parénquima cerebral</p><p>y espacio subaracnoideo. Una obstrucción al flujo de</p><p>LCR desequilibra este estado constante, y como el LCR</p><p>continúa siendo secretado, el aumento de la presión</p><p>ventricular antes del sitio de la obstrucción determina</p><p>un gradiente de presión desde los ventrículos hacia</p><p>el parénquima y el espacio subaracnoideo. 17</p><p>Hidrocefalia aguda</p><p>Este gradiente determina ipso facto una fuerza radial que</p><p>dilata a los ventrículos. El parénquima, semejante a un</p><p>material visco-elástico 25, es el sitio de estiramiento de</p><p>las fuerzas tangenciales que generan el daño mecánico.</p><p>El espacio subaracnoideo se retrae y vacía a medida que</p><p>el proceso avanza. La corteza cerebral entra en contacto</p><p>con la duramadre</p><p>y la bóveda craneana. Mucho menos</p><p>complaciente que el parénquima, la bóveda craneana</p><p>recibe casi toda la presión expansiva radial. 22 Entonces,</p><p>la dilatación ventricular se detiene, las presiones están</p><p>balanceadas pero a un nivel creciente con la secreción</p><p>persistente de LCR hasta la muerte.</p><p>Hidrocefalia crónica</p><p>La mayoría de las hidrocefalias agudas no evolucionan</p><p>a la hipertensión endocraneana terminal. Lo usual es</p><p>que evolucionen hacia un estadio crónico, caracterizado</p><p>por una dilatación ventricular y una presión de LCR</p><p>en apariencia normal. Este tipo de evolución implica</p><p>diferentes mecanismos operando al mismo tiempo. La</p><p>disminución de la secreción de LCR es lo más probable</p><p>pero aún controvertido. 33 Más conocido es el aumento</p><p>gradual de la capacidad de absorción de LCR que pro-</p><p>bablemente juegue un papel prominente. La disyunción</p><p>de las células ependimarias por la distensión ventricular</p><p>explica la absorción transependimaria de LCR. 26</p><p>La contribución de otras vías permanece aún difícil</p><p>de apreciar, podrían ser las vainas vasculares y de los</p><p>nervios craneales, quizás los plexos coroideos. 35 Estos</p><p>medios sustitutos de absorción pueden restaurar la</p><p>presión intracraneana a un valor fisiológico y pueden</p><p>hacer desaparecer el gradiente de presión. Entonces,</p><p>la hidrocefalia se detiene, la dilatación ventricular no</p><p>evoluciona y ya no provoca más síntomas clínicos.</p><p>En la mayoría de los casos, la situación empeora</p><p>y la presión de LCR es normal sólo en apariencia.</p><p>Por arriba de un valor medio relativamente bajo, el</p><p>monitoreo de la presión de LCR muestra ondas pato-</p><p>lógicas A y/o B. 7 Por lo tanto, un gradiente de presión</p><p>transependimaria aun presente, aún a un bajo nivel,</p><p>explica una evolución ventricular persistente o evo-</p><p>lutiva. Este proceso está probablemente favorecido</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Hidrocefalias en adultos 121</p><p>fue hemorrágica. Debe evitarse el sacrificio quirúr-</p><p>gico de las vías de absorción de LCR, sobre todo en</p><p>pacientes de edad en quienes lesiones preexistentes</p><p>del sistema de absorción de LCR en relación con el</p><p>envejecimiento son frecuentes.</p><p>Tumores meníngeos y del SNC</p><p>La mayoría de los tumores intracraneanos pueden</p><p>provocar hidrocefalia, más precoz si está localizado</p><p>cerca o dentro de las vías de LCR. Las naturalezas</p><p>histológicas y topográficas son numerosas. Las lesio-</p><p>nes más frecuentes son tumores intraventriculares</p><p>o supraselares: glioma del nervio óptico, neoplasia</p><p>hipotalámica, craneofaringioma, meningioma del tu-</p><p>bérculo selar, adenoma de hipófisis, quiste coloide,</p><p>ependimoma, astrocitoma subependimario de células</p><p>gigantes, quiste epidermoide. Los tumores de la re-</p><p>gión pineal, tectales, meduloblastomas, y astrocitomas</p><p>provocan dilatación triventricular.</p><p>Los tumores raquimedulares pueden producir</p><p>hidrocefalia inusual. La fisiopatología permanece</p><p>controvertida: aumento de la viscosidad del LCR en</p><p>relación a secreción de proteínas al LCR, hemorragias</p><p>tumorales, obstrucción a la salida de LCR a nivel de</p><p>las vellosidades aracnoideas espinales.</p><p>Hematoma cerebral</p><p>El hematoma cerebral, cualquiera sea su etiología (mal-</p><p>formación arteriovenosa, tumor, trauma) puede provocar</p><p>hidrocefalia obstructiva si está localizado cerca de la</p><p>pared ventricular. En algunas circunstancias, la ruptura</p><p>del hematoma dentro del ventrículo alivia el efecto de</p><p>masa y restaura el flujo de LCR en el sistema ventricular.</p><p>Tardíamente, se puede desarrollar hidrocefalia crónica</p><p>en relación a la obstrucción al flujo de LCR.</p><p>Estenosis acueductal no tumoral</p><p>El diagnóstico de estenosis acueductal para hidroce-</p><p>falia aguda en adultos es clásico. La causa más común</p><p>de estenosis acueductal no tumoral es congénita. La</p><p>TC y la RNM muestran una dilatación triventricular.</p><p>La relación entre el diámetro del acueducto y la ocu-</p><p>rrencia de hidrocefalia es difícil de determinar, porque</p><p>la RNM realizada en pacientes sin hidrocefalia con</p><p>frecuencia muestra un acueducto estrecho, mientras</p><p>que la estenosis total, a escala microscópica, parece</p><p>muy improbable en adultos. 4 La fisiopatología per-</p><p>manece debatible. Se sospecha la transmisión recesiva</p><p>ligada al cromosoma X, asociada con otras anomalías</p><p>congénitas. La macrocefalia es un fuerte argumento</p><p>para sospechar una causa congénita.</p><p>En otros casos, la etiología es incierta: traumatismo,</p><p>hemorragia, infección o displasia. Se ha sospechado</p><p>también una estenosis acueductal secundaria a hidro-</p><p>cefalia. 13 Con mayor frecuencia, la RNM no muestra</p><p>ningún signo anormal.</p><p>Síndrome de hidrocefalia crónica del adulto</p><p>La hidrocefalia crónica del adulto puede seguir a una</p><p>hemorragia subaracnoidea, una meningitis, un tumor o</p><p>un traumatismo. Pero en la mayoría de los casos, ocurre</p><p>sin ninguna causa en la historia médica del paciente.</p><p>El término idiopático, a menudo usado para describir</p><p>al síndrome, es tal vez inapropiado si consideramos</p><p>que está siempre determinado por un gradiente entre</p><p>la presión de LCR y la presión venosa, resultante de</p><p>un problema en las vías de LCR. 9 Debe efectuarse</p><p>una distinción entre este síndrome y el agrandamiento</p><p>ventricular pasivo hallado en la atrofia cerebral senil o</p><p>etílica y en la enfermedad de Alzheimer. Se han suge-</p><p>rido episodios hemorrágicos o infecciosos meníngeos</p><p>no diagnosticados en la vida de estos pacientes, pero</p><p>datos recientes favorecen el rol de alteraciones por</p><p>envejecimiento de las estructuras de secreción, absor-</p><p>ción de LCR. 1, 29</p><p>Otros</p><p>Las malformaciones de Chiari, quistes aracnoideos,</p><p>una megadolico arteria basilar desplazando al tercer</p><p>ventrículo, neurosífilis, sarcoidosis, Síndrome de Gui-</p><p>llain Barre, Enfermedad de Paget pueden provocar</p><p>hidrocefalia.</p><p>Presentaciones clínicas</p><p>La causa de la hidrocefalia puede producir síntomas</p><p>localizadores específicos asociados con el síndrome</p><p>de hidrocefalia.</p><p>Síndrome de hipertensión endocraneana</p><p>Los síntomas de hipertensión endocraneana están</p><p>presentes en la hidrocefalia aguda y subaguda.</p><p>Cefalea</p><p>Las cefaleas aparecen precozmente en la instalación del</p><p>síndrome. Son por lo general bifrontales al comienzo</p><p>y más severas a la mañana, debido a la posición en</p><p>decúbito. Pueden despertar al paciente a la noche.</p><p>Apareciendo en accesos al comienzo, tienden a hacerse</p><p>continuas a medida que la hidrocefalia evoluciona.</p><p>Vómitos, náuseas</p><p>Son más frecuentes en pacientes jóvenes y en el caso</p><p>de tumores localizados en la fosa posterior. La náusea</p><p>puede estar ausente. Los vómitos, cualquiera sea su</p><p>naturaleza, son un signo de hipertensión endocra-</p><p>neana. El clásico vómito en proyectil no es específico</p><p>del síndrome.</p><p>Ataxia</p><p>Ataxia con marcha inestable es más frecuente con el</p><p>vértigo manifiesto.</p><p>Trastornos de la visión</p><p>La pérdida de la agudeza visual es un síntoma impor-</p><p>tante, en particular cuando está asociada a papiledema.</p><p>Por lo general detectada sólo después de una demora</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Neurocirugía / Basso122</p><p>A</p><p>n</p><p>om</p><p>al</p><p>ía</p><p>s</p><p>d</p><p>el</p><p>d</p><p>es</p><p>ar</p><p>ro</p><p>ll</p><p>o</p><p>de alrededor de dos semanas desde el comienzo de la</p><p>hipertensión endocraneana, la falta de papiledema no</p><p>descarta el diagnóstico de hipertensión endocraneana al</p><p>comienzo. Una diplopía por parálisis de nervios cranea-</p><p>les es clásica. El motor ocular externo es el más expuesto,</p><p>debido a su larga trayectoria intracraneana. La parálisis</p><p>del sexto nervio craneal no es un signo localizador y</p><p>resulta de la misma presión endocraneana aumentada.</p><p>Alteraciones de la conciencia</p><p>El estado de la conciencia está siempre alterado, en</p><p>especial en la hidrocefalia aguda no compensada. El</p><p>paciente se vuelve somnoliento, confuso y comatoso.</p><p>Signos de compresión del tronco cerebral</p><p>Un Síndrome de Parinaud, una falla en la acomoda-</p><p>ción con desigualdad pupilar (por parálisis óculo-</p><p>motora), una hiperventilación neurogénica central</p><p>indican compromiso del tronco cerebral por hernia-</p><p>ción transtentorial. El dolor de cuello con cuello rí-</p><p>gido es un síntoma importante de herniación de las</p><p>amígdalas cerebelosas a través del foramen magno</p><p>responsable por una irritación</p><p>del nervio espinal. Es</p><p>importante tener en cuenta que esta situación puede</p><p>ocurrir sin alteración del nivel de conciencia. Sugiere</p><p>también compresión del bulbo la respiración irregular</p><p>(respiración atáxica), respiración de Cheyne-Stokes,</p><p>hiperventilación neurogénica, taqui o bradicardia,</p><p>hipertensión arterial y opistótonos.</p><p>De acuerdo al sitio de obstrucción y la causa de</p><p>hidrocefalia, la evolución de la hipertensión endocra-</p><p>neana puede ser aguda llevando a la muerte en pocas</p><p>horas, o crónica, lentamente evolutiva con síntomas</p><p>accesorios que permanecen sin identificar por meses.</p><p>Problemas psíquicos tales como apatía, trastornos de la</p><p>memoria, desinterés, pueden conducir erróneamente</p><p>al diagnóstico de depresión o demencia en especial</p><p>en la vejez. Pueden estar presentes crisis convulsivas</p><p>generalizadas, quizá en relación a disturbios circulato-</p><p>rios, insuficiencia hipofisaria por distensión del tercer</p><p>ventrículo, síndrome piramidal bilateral producido por</p><p>estiramiento de las fibras córticoespinales cercanas al</p><p>ventrículo dilatado, o pérdida progresiva de la agudeza</p><p>visual por estasis venoso papilar. 11, 12, 13</p><p>Síndrome de hidrocefalia crónica del adulto</p><p>Este síndrome es también conocido como hidrocefalia</p><p>de presión normal, una terminología algo inadecuada</p><p>porque, en la mayoría de los casos, las exploracio-</p><p>nes dinámicas de la presión del LCR muestra valores</p><p>anormales. 9</p><p>La clásica tríada de Hakim y Adams incluye trastornos</p><p>de la marcha, alteraciones psicointelectuales e incon-</p><p>tinencia urinaria. 24 Hay formas bisintomáticas, pero</p><p>los trastornos de la marcha están siempre presentes. 4</p><p>Trastornos de la marcha y motores</p><p>La dificultad para caminar y a veces para estar parado</p><p>suele ser el primer síntoma. 4 Los pacientes caminan</p><p>con lentitud, con pasos cortos, sin levantar sus piernas;</p><p>la base está ensanchada. Están inestables para girar,</p><p>el movimiento está descompuesto. Con frecuencia,</p><p>los pacientes son internados con una historia de caí-</p><p>das. El enlentecimiento puede estar presente en todas</p><p>las actividades motoras, y los pacientes realizan con</p><p>torpeza tareas secuenciales con sus brazos. El habla</p><p>puede ser lenta y en voz baja, sugiriendo una enfer-</p><p>medad de Parkinson. De hecho, puede haber síntomas</p><p>extrapiramidales asociados. En el punto final de la</p><p>evolución, la bradiquinesia puede llevar al mutismo</p><p>aquinético. 13 Lo habitual es que no haya signos ce-</p><p>rebelosos ni de Romberg.</p><p>Alteraciones psicointelectuales</p><p>Los signos de alteraciones psicointelectuales son in-</p><p>trincados. Primero y principal, hay trastornos de la</p><p>memoria reciente. Es común la desorientación tempo-</p><p>ral. Disminuyen el interés y la iniciativa, se refieren</p><p>apatía, despreocupación, aislamiento y bradifrenia.</p><p>Pueden estar presentes síntomas psiquiátricos tal como</p><p>depresión, posiblemente en reacción a la enferme-</p><p>dad. 4 Son útiles las exploraciones psicométricas que</p><p>muestran discalculia, trastornos en el dibujo y en el</p><p>copiado, y deberían ser realizadas para el diagnóstico</p><p>y el seguimiento de la enfermedad. 4, 11, 13</p><p>Incontinencia urinaria</p><p>La incontinencia urinaria está presente en cualquier</p><p>demencia. En la hidrocefalia crónica, la incontinencia</p><p>es en un comienzo semejante a urgencia urinaria y</p><p>frecuencia, lo que puede confundir con una afección</p><p>urológica, principalmente en pacientes mayores. Pero,</p><p>poco a poco, la conciencia de la necesidad de orinar</p><p>tiende a desaparecer con una incontinencia de noche</p><p>y de día. La incontinencia fecal es excepcional.</p><p>Manifestaciones atípicas</p><p>Son posibles manifestaciones atípicas. De modo retros-</p><p>pectivo, la familia y el medio profesional relatan ano-</p><p>malías motoras o psicointelectuales de lenta evolución,</p><p>con una actitud de aislamiento y una disminución de</p><p>la eficiencia profesional. La epilepsia es poco común,</p><p>pero podría ser explicada por disturbios del ritmo de</p><p>sueño-vigilia o alteraciones vasculares. La macrocefa-</p><p>lia indica una afección neonatal antes del cierre de las</p><p>suturas craneales. Se refieren cefaleas, posiblemente</p><p>en relación a variaciones de la presión endocraneana.</p><p>Son posibles trastornos endocrinos tal como dia-</p><p>betes. Las disfunciones hipotálamo-hipofisarias están</p><p>relacionadas con la distensión del tercer ventrículo. A</p><p>menudo se refiere rinorrea de LCR como consecuencia</p><p>de hipertensión endocraneana crónica que erosiona</p><p>a la fosa craneal anterior.</p><p>Hidrocefalia detenida</p><p>En la hidrocefalia detenida se supone que el proceso</p><p>fisiopatológico subyacente se detuvo, La dilatación</p><p>ventricular no evoluciona más. No hay síntomas clí-</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Hidrocefalias en adultos 123</p><p>nicos de hidrocefalia. En pacientes mayores que se</p><p>presentan con enfermedad cerebrovascular, puede ser</p><p>difícil descartar hidrocefalia activa.</p><p>Estudios diagnósticos</p><p>Algunas pruebas son exploraciones anatómicas que</p><p>permiten el diagnóstico de hidrocefalia, otras son ex-</p><p>ploraciones funcionales de especial interés para la</p><p>comprensión de la hidrocefalia crónica y la definición</p><p>del tratamiento apropiado.</p><p>Exploraciones anatómicas</p><p>Radiografías de cráneo</p><p>Las radiografías de cráneo demuestran un cráneo en</p><p>cobre batido, erosión del dorso selar, y agrandamiento</p><p>de la silla turca en la hipertensión endocraneana de</p><p>larga evolución. Las radiografías ya no son útiles desde</p><p>el advenimiento de la TC.</p><p>Tomografía computada (TC)</p><p>La TC se transformó en el procedimiento diagnóstico</p><p>inicial, y debe realizarse sin y con inyección de ma-</p><p>terial de contraste endovenoso.</p><p>La TC sin contraste muestra la hidrocefalia y su</p><p>topografía: externa, interna y lo que concierne a los</p><p>ventrículos. El agrandamiento de los ventrículos es</p><p>proximal al bloqueo. En la hidrocefalia aguda se iden-</p><p>tifica el aumento de volumen del cuerno temporal,</p><p>escasamente visible en ausencia de hidrocefalia. El ba-</p><p>lonamiento de los cuernos frontales de los ventrículos</p><p>laterales (ventrículos de ratón Mickey), y en particular</p><p>del tercer ventrículo, es un signo diagnóstico valioso.</p><p>En la hidrocefalia interna pura, el espacio suba-</p><p>racnoideo está comprimido mientras que en la hi-</p><p>drocefalia externa y en la atrofia cerebral, el espacio</p><p>subaracnoideo está ensanchado con espaciosos surcos</p><p>de la convexidad. 8 En la hidrocefalia activa y aguda,</p><p>la TC indica la absorción transependimaria de LCR</p><p>por una baja densidad periventricular. (Figura 9.1 a)</p><p>La TC posibilita la medición de la dilatación ven-</p><p>tricular. 32 El índice bifrontal, definido por el ancho</p><p>mayor de los cuernos frontales sobre el diámetro inter-</p><p>no del cráneo al mismo nivel, favorece el diagnóstico</p><p>de hidrocefalia activa cuando es superior a 0,5. El</p><p>índice de Evans es la relación de la medida máxima</p><p>de los cuernos frontales con el diámetro máximo bi-</p><p>parietal. Un valor superior a 0,3 sugiere hidrocefa-</p><p>lia. Estos índices no tienen en cuenta el espesor de</p><p>los espacios pericerebrales y no son adecuados para</p><p>descartar atrofia cerebral. La TC no es eficiente en el</p><p>diagnóstico de anomalías parenquimatosas pero mues-</p><p>tra calcificaciones de malformaciones arteriovenosas</p><p>y oligodendrogliomas.</p><p>La TC, después de la inyección del contraste endo-</p><p>venoso, muestra al tumor subyacente o a la anomalía</p><p>vascular: malformación arteriovenosa, malformación</p><p>de la vena de Galeno y trombosis de los senos durales</p><p>intracraneales; esta última provoca más comúnmente</p><p>edema cerebral.</p><p>Angiografía</p><p>La angiografía se realiza para explorar una causa vascu-</p><p>lar de hidrocefalia: malformación arteriovenosa, aneu-</p><p>risma, trombosis de los senos durales intracraneales,</p><p>malformación de la vena de Galeno. El procedimiento</p><p>endovascular puede ser realizado al mismo tiempo que</p><p>el diagnóstico (aneurisma) o después de la resolución</p><p>de la lesión obstructiva (hematoma debido al sangrado</p><p>de una malformación arteriovenosa).</p><p>Resonancia Nuclear Magnética (RNM)</p><p>La RNM es más eficiente en la determinación de la</p><p>causa de la hidrocefalia. La RNM muestra la anato-</p><p>mía y la topografía del tumor, sus relaciones con las</p><p>vías de LCR y permite el diagnóstico etiológico en la</p><p>mayoría de los casos. Identifica a los astrocitomas de</p><p>bajo grado con más precisión que la TC, en especial</p><p>en el tronco cerebral.</p><p>La RNM hace la distinción entre absorción tran-</p><p>sependimaria de LCR como una hiperseñal subepen-</p><p>dimaria en T2 y leucoencefalopatía (leucoaraiosis)</p><p>como hiperseñales en T2 más distantes de los ven-</p><p>trículos. (Figuras 9.1 a, 9.1 b, 9.2) La leucoaraiosis es</p><p>producida por procesos isquémicos repetitivos en la</p><p>sustancia blanca. 27</p><p>La RNM muestra la estenosis acueductal, principal-</p><p>mente en imágenes ponderadas en T2. El aspecto del</p><p>parénquima circundante podría evocar comprensión</p><p>extrínseca por un glioma de bajo grado, un evento</p><p>isquémico o una estenosis idiopática cuando no se</p><p>detecta anormalidad.</p><p>Exploraciones funcionales, dinámicas</p><p>Estas exploraciones complementan el diagnóstico y</p><p>posibilitan la elección del tratamiento conveniente.</p><p>RNM</p><p>Las secuencias de RNM pueden apreciar el flujo de LCR</p><p>en el sistema ventricular (foramen interventricular de</p><p>Monro, acueducto cerebral de Silvio, foramen medial</p><p>del techo del cuarto ventrículo de Magendie) y en el</p><p>espacio subaracnoideo (flujo de LCR en la cisterna</p><p>interpeduncular después de una tercer ventriculos-</p><p>tomía. (Figura 9.3 d) 41</p><p>Punción lumbar evacuadora</p><p>La punción lumbar evacuadora permite apreciar el pro-</p><p>nóstico de una derivación, la capacidad de la marcha</p><p>midiendo el tiempo y el número de pasos a dar en una</p><p>distancia definida, antes y después del procedimiento.</p><p>La prueba es positiva cuando la tarea mejora, a veces</p><p>cuando el paciente se siente mejor desde el punto de</p><p>vista psicointelectual. En este caso, una derivación</p><p>puede ser efectiva. Cuando es negativo, la prueba</p><p>puede ser realizada tres veces más con el intervalo</p><p>de un día. En el 40% de los pacientes, la prueba es</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Neurocirugía / Basso124</p><p>A</p><p>n</p><p>om</p><p>al</p><p>ía</p><p>s</p><p>d</p><p>el</p><p>d</p><p>es</p><p>ar</p><p>ro</p><p>ll</p><p>o</p><p>negativa aunque mejoran después de la derivación.</p><p>Esto se debe a que los pacientes con prueba de punción</p><p>lumbar negativa deberían ser explorados con prueba</p><p>de infusión raquídea (ver 5.2.4). La punción lumbar</p><p>no es segura, porque puede inducir herniación uncal o</p><p>amigdalina. Por lo tanto, las hidrocefalias obstructivas</p><p>son contraindicaciones.</p><p>Registro continuo de la presión de LCR</p><p>De escaso interés en la hidrocefalia aguda, el registro</p><p>continuo de la presión provee valiosa información</p><p>para la comprensión y el diagnóstico de hidrocefalia</p><p>crónica. 28 Esta exploración puede revelar el aumento</p><p>de la presión de LCR no registrado en la punción lum-</p><p>bar. Cuando se sospecha hidrocefalia crónica por los</p><p>datos clínicos e imagenológicos, se realiza la prueba</p><p>para descartar agrandamiento ventricular pasivo (atro-</p><p>fia cerebral, enfermedad de Alzheimer). El paciente</p><p>está en decúbito lateral. Se introduce un catéter en</p><p>el espacio subaracnoideo por punción lumbar, y se</p><p>conecta a un manómetro. Una computadora muestra</p><p>la onda. En la hidrocefalia activa están presentes las</p><p>ondas de presión anormales A o B. Valores medios</p><p>debajo de 17 cmH2O no permiten llegar al diagnóstico.</p><p>En este caso son útiles las pruebas dinámicas.</p><p>Prueba de infusión raquídea</p><p>Bajo una corta neuroleptanalgesia, se infunde una</p><p>solución salina en el espacio subaracnoideo a través</p><p>de un catéter lumbar. La presión de LCR se registra de</p><p>manera continua; se calculan la resistencia a la salida</p><p>de LCR (Rs) y el índice de presión-volumen (IPV). Los</p><p>valores anormales no están definidos con claridad, pero</p><p>en sujetos sanos, la Rs es de alrededor de 10 mmHg/</p><p>ml/min y el IPV es superior a 22 ml. 10 En el manejo</p><p>de la hidrocefalia crónica del adulto, los pacientes</p><p>con un IPV inferior a 20 ml tienen buena respuesta a</p><p>la derivación en casi el 95% de los casos. 8, 9</p><p>Medición del flujo cerebral</p><p>Las mediciones del flujo cerebral alteradas están</p><p>relacionadas a modificaciones hemodinámicas de-</p><p>bidas a la hipertensión endocraneana o a la afección</p><p>vascular subyacente en pacientes de edad. No son</p><p>útiles en la exploración diagnóstica de la hidroce-</p><p>falia crónica. 12</p><p>Tratamiento: técnicas e indicaciones</p><p>Primero y principal, el tratamiento de la hidrocefalia</p><p>sintomática es quirúrgico. A veces se emplea trata-</p><p>miento médico para temporizar antes de la cirugía.</p><p>Tratamiento médico</p><p>Manitol</p><p>El manitol endovenoso se utiliza sólo en emergencia</p><p>en la hidrocefalia aguda, para prevenir la herniación</p><p>uncal o tonsilar antes de que se pueda realizar una</p><p>derivación.</p><p>Acetazolamida</p><p>La acetazolamida es un inhibidor de la anhidrasa car-</p><p>bónica, que limita la secreción de LCR por los plexos</p><p>coroideos. La larga demora en su acción no la hace</p><p>apropiada para la hidrocefalia aguda. 12 Se usa por lo</p><p>general en asociación con punciones lumbares.</p><p>Punción lumbar</p><p>Las punciones lumbares pueden ser eficientes en la</p><p>hidrocefalia crónica cuando el frágil estado del pacien-</p><p>te contraindica una derivación. Es probable que las</p><p>perforaciones de la vaina meníngea raquídea generen</p><p>salida de LCR hacia el espacio epidural.</p><p>Tratamiento quirúrgico</p><p>El tratamiento etiológico está siempre indicado si es</p><p>posible. De otra forma, se realiza una derivación de</p><p>LCR.</p><p>Tratamiento etiológico</p><p>El tratamiento etiológico en general no requiere una</p><p>derivación como tratamiento primario. La remoción</p><p>quirúrgica de un tumor en la fosa posterior, la libera-</p><p>ción del foramen magno en la malformación de Chiari,</p><p>la resección de un quiste coloideo por endoscopia</p><p>pueden ser realizadas de urgencia si el quirófano está</p><p>disponible. Los pacientes necesitan ser observados de</p><p>cerca en el período postoperatorio porque la hidroce-</p><p>falia puede reaparecer en relación con una reacción</p><p>edematosa en el sitio de la lesión. Algunos cirujanos</p><p>proponen derivación preoperatoria. La derivación in-</p><p>terna en el caso de una neoplasia maligna endocranea-</p><p>na no es una contraindicación en nuestra institución.</p><p>No se ha presentado ningún caso de diseminación</p><p>metastática en el peritoneo en nuestra serie.</p><p>Drenaje ventricular externo</p><p>El catéter ventricular se coloca en el asta frontal del</p><p>ventrículo lateral bajo anestesia local. La piel es ra-</p><p>surada bajo estricta asepsia. Se efectúa una incisión</p><p>parasagital lineal a 2,5 cm del plano sagital y 10 cm</p><p>detrás del nasion. Se realiza un agujero de trépano</p><p>3 cm por delante de la sutura coronal. Es necesario</p><p>un orificio grande para permitir modificaciones de</p><p>las trayectorias del catéter si fuera necesario. Luego,</p><p>después de coagular e incidir la duramadre se coloca</p><p>el catéter en el ventrículo. La profundidad está indi-</p><p>cada por el drenaje de LCR por su extremo distal. El</p><p>catéter es tunelizado subcutáneamente y conectado</p><p>a una bolsa de drenaje cerrada y a un transductor de</p><p>presión para registrar la presión de LCR de continuo.</p><p>La cantidad de LCR drenada por día está determi-</p><p>nada por la presión hidrostática dada por la distancia</p><p>vertical entre la bolsa de drenaje y la cabeza del pa-</p><p>ciente. Si la circulación de LCR estuviera bloqueada</p><p>por completo, en teoría el volumen de LCR drenado</p><p>sería aproximadamente la secreción de LCR: 500 ml/</p><p>día. De hecho, el volumen se define según el monitoreo</p><p>de la presión de LCR y el estado clínico.</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Hidrocefalias en adultos 125</p><p>El drenaje ventricular externo se realiza de urgencia</p><p>para aliviar la hipertensión endocraneana en la hidro-</p><p>cefalia aguda antes del tratamiento etiológico. Es mejor</p><p>realizar su colocación en el quirófano, pero es posible</p><p>hacerla en la unidad de cuidados intensivos. Cuando</p><p>la hidrocefalia sigue a la hemorragia subaracnoidea,</p><p>el drenaje externo es un tratamiento transitorio. Cada</p><p>día se analiza una muestra de LCR para controlar sus</p><p>proteínas y la disminución de la sangre y chequear la</p><p>ausencia de complicación infecciosa. Cuando la con-</p><p>centración de proteínas del LCR tiende a normalizarse,</p><p>se cierra el catéter de drenaje. Si la presión del LCR</p><p>aumenta o el estado clínico empeora, se realiza una</p><p>derivación interna. Si la presión de LCR permanece</p><p>normal, se extrae el drenaje externo sin derivación.</p><p>Derivaciones</p><p>de LCR</p><p>El objetivo del tratamiento es drenar el LCR (de los</p><p>ventrículos o del espacio subaracnoideo lumbar) a</p><p>un sitio de absorción (la cavidad peritoneal o el atrio</p><p>derecho). Las derivaciones son ventrículoperitoneal,</p><p>ventrículoatrial y lumboperitoneal. El procedimiento</p><p>se realiza bajo anestesia general, el paciente en decú-</p><p>bito dorsal o lateral.</p><p>Derivaciones ventriculares</p><p>El catéter ventricular: Proximal a la obstrucción del</p><p>LCR. En la hidrocefalia triventricular o en la obstrucción</p><p>del foramen de Monro, el catéter se coloca en el asta</p><p>frontal. El agujero de trépano se realiza 10 cm detrás</p><p>del nasion y 3 cm a la derecha del plano sagital. El</p><p>catéter puede insertarse en el asta occipital derecha (en</p><p>pacientes diestros). El sitio de inserción es a 7 cm del</p><p>inion y 3 cm del plano sagital. El catéter ventricular es</p><p>tunelizado subcutáneamente y conectado a la válvula.</p><p>El catéter distal: En la derivación ventrículope-</p><p>ritoneal, la válvula se conecta con un catéter distal</p><p>insertado en la cavidad peritoneal después de una</p><p>incisión horizontal en la piel a nivel del ombligo.</p><p>Algunos cirujanos usan un trocar pero nosotros pre-</p><p>ferimos insertar el catéter mediante una corta lapa-</p><p>rotomía para evitar la punción de una víscera. Las</p><p>contraindicaciones son cirugías abdominales previas</p><p>extensas, peritonitis infecciosa y carcinomatosa.</p><p>En la derivación ventrículoatrial, el catéter distal</p><p>se introduce en la vena yugular interna a través de</p><p>la vena facial común, y se avanza progresivamente</p><p>bajo control radiológico intraoperatorio. La punta del</p><p>catéter está en el atrio cardíaco derecho, al nivel T6.</p><p>La flebografía preoperatoria es útil para pacientes que</p><p>han tenido una vía venosa central. Este procedimiento</p><p>se realiza menos en la mayoría de las instituciones</p><p>y está reservado para después de una infección del</p><p>catéter peritoneal o para contraindicaciones.</p><p>Diferentes tipos de válvulas: Hay tres tipos de vál-</p><p>vulas: válvulas de presión programable que hacen</p><p>posible ajustar su presión de acuerdo a los datos clí-</p><p>nicos, el tamaño ventricular y la amplitud del espacio</p><p>subaracnoideo en la TC. Los dispositivos antisifón</p><p>antagonizan el aumento de la presión hidrostática</p><p>Figura 9.1 a: 75 años, TC. Hidrocefalia crónica del adulto. 1: Absorción transependimaria de LCR. 2: Lesión isquémica. b:</p><p>Mismo paciente, RNM ponderada en T2. 1: Absorción transependimaria de LCR. 2: Lesión isquémica</p><p>Figura 9.2: Hidrocefalia crónica del adulto. RNM,</p><p>ponderada en T2. 1: lesión isquémica o dilatación del</p><p>espacio perivascular. 2: Absorción transependimaria de LCR</p><p>a b</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Neurocirugía / Basso126</p><p>A</p><p>n</p><p>om</p><p>al</p><p>ía</p><p>s</p><p>d</p><p>el</p><p>d</p><p>es</p><p>ar</p><p>ro</p><p>ll</p><p>o</p><p>cuando el paciente está en posición vertical. Los sis-</p><p>temas reguladores de flujo lo mantienen constante,</p><p>cualquiera sea la presión, incrementando su resistencia</p><p>cuando la presión hidrostática aumenta.</p><p>Derivación lumboperitoneal: La derivación lum-</p><p>boperitoneal se realiza para la hidrocefalia comuni-</p><p>cante. Usualmente no está conectada a una válvula;</p><p>el catéter peritoneal con hendiduras regula la salida</p><p>de LCR. En ausencia de válvula, el flujo del drenaje</p><p>de LCR no puede ser manejado, y en algunos casos, la</p><p>derivación lumboperitoneal puede inducir una anor-</p><p>malidad de Chiari. La hidrocefalia obstructiva es una</p><p>contraindicación.</p><p>Tercer ventriculostomía</p><p>La tercer ventriculostomía por cirugía endoscópica</p><p>crea una comunicación alternativa a la obstrucción</p><p>ventricular. Las indicaciones son las hidrocefalias no</p><p>comunicantes. Algunos autores realizan la tercer ven-</p><p>triculostomía en la hidrocefalia idiopática con buenos</p><p>resultados, pero el mecanismo permanece poco claro.</p><p>13 Se reportó una baja tasa de éxito cuando estuvo</p><p>presente alguna de las siguientes condiciones: tumor,</p><p>derivación previa, hemorragia subaracnoidea previa,</p><p>irradiación cerebral total previa. 23</p><p>La tercer ventriculostomía se realiza bajo aneste-</p><p>sia general; el paciente en decúbito supino, con una</p><p>flexión del cuello de aproximadamente 30°. El orificio</p><p>de trépano se hace un centímetro por delante de la</p><p>sutura coronal, en la línea mediopupilar, alrededor de</p><p>3 cm de la línea media. Se ajusta la posición según la</p><p>RNM frontal y sagital. Algunos cirujanos utilizan téc-</p><p>nicas guiadas por imágenes. Como para la derivación,</p><p>el orificio debería ser suficientemente grande como</p><p>para manejar el endoscopio. El ventrículo se irriga de</p><p>continuo con solución salina o Ringer lactato durante</p><p>el procedimiento. Se introduce el endoscopio rígido</p><p>en el ventrículo lateral. Los reparos son la vena septal</p><p>medial, la vena tálamoestriada y el plexo coroideo. El</p><p>endoscopio se introduce a través del foramen interven-</p><p>tricular sin estirar la columna del fórnix, dentro del</p><p>tercer ventrículo. La fenestración del piso del tercer</p><p>ventrículo se hace con una sonda rígida en la línea</p><p>media, por delante del tronco basilar, entre los cuer-</p><p>pos mamilares y el infundíbulo. Se inserta entonces</p><p>un balón para dilatar el orificio. Los movimientos</p><p>pulsátiles en los márgenes de la fenestración indican</p><p>flujo desde el sistema ventricular hacia la cisterna</p><p>interpeduncular. La introducción del endoscopio a</p><p>través de la ostomía hace posible visualizar al tronco</p><p>basilar en la cisterna interpeduncular.</p><p>Son indicios de tercera ventriculostomía exitosa</p><p>la rápida resolución del síndrome de hipertensión</p><p>Figura 9.3 a: 35 años, hipertensión endocraneana. RNM ponderada en T2,</p><p>estenosis acueductal, dilatación triventricular. b: 35 años, hipertensión</p><p>endocraneana. Estenosis acueductal; el piso del tercer ventrículo está</p><p>protruyendo en la cisterna peripeduncular. c: Mismo paciente, control después</p><p>de tercer ventriculostomía. Reducción de la hidrocefalia; el tercer ventrículo</p><p>está todavía dilatado pero el paciente está asintomático. d: Control después de</p><p>tercer ventriculostomía. T2 la hiposeñal en el tercer ventrículo y en la cisterna</p><p>peripeduncular indica flujo de LCR a través de la fenestración.</p><p>a cb</p><p>d</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Hidrocefalias en adultos 127</p><p>endocraneana, la remisión del papiledema y el flujo</p><p>de LCR a través de la fenestración en la RNM (Fi-</p><p>guras 9.3 a, b, c, d). La evolución clínica no parece</p><p>estar correlacionada con la reducción del tamaño</p><p>ventricular. 16, 19</p><p>Indicaciones</p><p>Las indicaciones son diferentes si la hidrocefalia es</p><p>aguda o crónica, comunicante o no comunicante.</p><p>Hidrocefalia comunicante aguda</p><p>La hidrocefalia comunicante aguda consecutiva a una</p><p>hemorragia subaracnoidea es por lo general transitoria,</p><p>según la cantidad y localización en el espacio subarac-</p><p>noideo y en el sistema ventricular. En consecuencia,</p><p>puede estar provisionalmente indicado el drenaje de</p><p>LCR. Hay dos soluciones posibles. El drenaje externo,</p><p>obligatorio en los pacientes comatosos, hace posible</p><p>el registro continuo de la presión endocraneana. Las</p><p>punciones lumbares reiteradas, realizadas en pacientes</p><p>concientes, exponen a complicaciones infecciosas,</p><p>permiten drenaje discontinuo sin registro continuo</p><p>de la presión.</p><p>Hidrocefalia obstructiva aguda</p><p>En la hidrocefalia obstructiva aguda debería reali-</p><p>zarse el tratamiento etiológico primario. Debería evi-</p><p>tarse una derivación, exponiendo a un sobredrenaje</p><p>después de la remoción de la lesión obstructiva. La</p><p>endoscopia puede tratar la hidrocefalia y la lesión</p><p>obstructiva al mismo tiempo (p. ej., quiste coloide</p><p>del tercer ventrículo).</p><p>Hidrocefalia obstructiva crónica</p><p>La hidrocefalia obstructiva crónica se trata mediante</p><p>la remoción de la lesión obstructiva excepto contra-</p><p>indicación por edad, estado clínico o comorbilidad.</p><p>Hidrocefalia crónica idiopática</p><p>La eficacia del tratamiento radica en el diagnóstico</p><p>preciso de la enfermedad. El diagnóstico es complejo</p><p>debido a la variabilidad de presentaciones clínicas y</p><p>a la intrincación de enfermedades neurodegenerati-</p><p>vas y neurovasculares y desórdenes urológicos en las</p><p>personas mayores. 37</p><p>Las guías de manejo basadas en la evidencia lle-</p><p>varon a la clasificación en las categorías probable,</p><p>posible e improbable de acuerdo a la historia, al exa-</p><p>men clínico y a los criterios de las neuroimágenes.</p><p>13, 37 (Tabla 9.1)</p><p>Los pacientes con hidrocefalia probable parecen</p><p>responder bien a las derivaciones. Una buena indi-</p><p>cación es una derivación ventrículo peritoneal con</p><p>dispositivo de presión ajustable.</p><p>En pacientes con hidrocefalia crónica posible,</p><p>son necesarias las pruebas pronósticas de la res-</p><p>puesta a la derivación: monitoreo continuo de la</p><p>presión de LCR, punción lumbar evacuadora, prueba</p><p>de infusión raquídea con medidas de resistencia o</p><p>conductancia. 34</p><p>En la categoría de hidrocefalia improbable, se cla-</p><p>sifican condiciones clínicas que podrían confundir el</p><p>diagnóstico y no deberían ser tratadas con derivación:</p><p>hidrocefalia detenida, enfermedad cerebrovascular,</p><p>atrofia senil o etílica, enfermedades de Parkinson y</p><p>de Alzheimer.</p><p>Los pacientes con hidrocefalia probable o posible</p><p>no siempre requieren una derivación. 2 Debe realizarse</p><p>una valoración de la relación riesgo-beneficio, consi-</p><p>derando la probabilidad y calidad de mejoría después</p><p>de una derivación, la probabilidad de complicaciones</p><p>posoperatorias, la probabilidad de deterioro neurológi-</p><p>co sin tratamiento, la expectativa de vida del paciente</p><p>y comorbilidades. 30 Más allá de un año después de la</p><p>cirugía, las comorbilidades tales como enfermedades</p><p>cerebrovasculares influencian definitivamente sobre el</p><p>efecto clínico de la derivación. 30 En caso de contra-</p><p>indicación, deberían realizarse punciones lumbares.</p><p>Complicaciones y tratamiento</p><p>Drenaje externo</p><p>Obstrucción</p><p>Las obstrucciones del drenaje externo ocurren con fre-</p><p>cuencia cuando la hidrocefalia es consecutiva a hemo-</p><p>rragia o meningitis. El catéter ventricular se obstruye</p><p>en su extremo proximal por coágulos de sangre o de</p><p>fibrina. Si la lenta instilación de agua no es suficiente</p><p>para restaurar el flujo, se realiza la remoción del catéter.</p><p>Infección</p><p>La presentación clínica difiere si el LCR está involu-</p><p>crado o no. La infección estrictamente cutánea puede</p><p>ser tratada de modo conservador con agentes antisép-</p><p>ticos locales. La infección de LCR se diagnostica por</p><p>punción de la válvula o lumbar. Las presentaciones</p><p>clínicas abarcan desde meningitis asintomática has-</p><p>ta ventriculitis aguda. El patógeno más común es el</p><p>Staphylococcus epidermidis, un comensal de la piel</p><p>de baja virulencia, que representa casi el 75% de las</p><p>infecciones de las válvulas. 6 La infección de LCR por</p><p>Staphylococcus epidermidis es a menudo indolora,</p><p>sin fiebre, ni aumento de proteínas o células en el</p><p>LCR. Algunos autores sugieren tratamiento antibiótico</p><p>primario, administrado endovenoso o directamente</p><p>en los ventrículos. La peflexacina, por lo general, es</p><p>activa. 20 Se realizan análisis de LCR dos veces al día</p><p>para controlar la eficacia del tratamiento.</p><p>Sobredrenaje y hematoma subdural</p><p>El sobredrenaje y el hematoma subdural no deberían</p><p>ocurrir si el flujo de LCR se maneja según el monitoreo</p><p>de la presión endocraneana.</p><p>Derivaciones ventriculares</p><p>Las complicaciones de las derivaciones ventricula-</p><p>res son más frecuentes en la hidrocefalia de presión</p><p>normal, comprendiendo alrededor del 35% de los</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Neurocirugía / Basso128</p><p>A</p><p>n</p><p>om</p><p>al</p><p>ía</p><p>s</p><p>d</p><p>el</p><p>d</p><p>es</p><p>ar</p><p>ro</p><p>ll</p><p>o</p><p>pacientes. 4 La edad promedio de los pacientes y la</p><p>dificultad para hacer un diagnóstico preciso podrían</p><p>explicar esta importante tasa. En la serie de Bret y</p><p>Chazal, ocurrieron colecciones subdurales en 16,8%</p><p>de los pacientes, disfunción de la válvula en 10,6%,</p><p>sepsis en 4% y convulsiones en 4%. 8</p><p>Mortalidad después de derivación ventricular</p><p>La mortalidad después de derivación ventricular varía</p><p>entre 5 y 15%. 4 La hemorragia intracerebral es la con-</p><p>secuencia de la colocación inapropiada del catéter ven-</p><p>tricular. Ocurre un hematoma subdural agudo cuando se</p><p>extrae gran cantidad de LCR durante el procedimiento.</p><p>Sobredrenaje</p><p>El sobredrenaje aparece cuando la presión de la válvula</p><p>es demasiado baja. Los pacientes se presentan con</p><p>síndrome de hipotensión endocraneana. Las cefaleas,</p><p>náuseas, el estado de conciencia alterado son similares</p><p>a los del síndrome de hipertensión endocraneana, pero</p><p>las cefaleas tienden a predominar en la posición erecta.</p><p>El sobredrenaje puede llevar a colecciones extrace-</p><p>rebrales tales como hematomas subdurales crónicos.</p><p>Éstos se deben a sangrados producidos por el desgarro</p><p>de venas puente estiradas entre la corteza cerebral y la</p><p>duramadre por la colección extradural. El tratamiento</p><p>consiste en colocar al paciente en decúbito, programar</p><p>la válvula a una presión mayor con monitoreo clínico</p><p>y TC de control. Si la colección aumenta de tamaño</p><p>con efecto de masa y se vuelve sintomática, la colec-</p><p>ción debe drenarse después de la ligadura del catéter.</p><p>Subdrenaje y disfunción valvular</p><p>Cuando el tamaño ventricular no disminuye y los sín-</p><p>tomas clínicos persisten es sugestivo de subdrenaje y</p><p>la disfunción valvular. El diagnóstico suele ser difícil</p><p>de establecer debido a que el tamaño ventricular no se</p><p>correlaciona precisamente con la mejoría clínica y la</p><p>funcionalidad del sistema de drenaje. La presión de la</p><p>válvula se cambia de acuerdo a las modificaciones clí-</p><p>nicas. Si el estado clínico no mejora, el cirujano debería</p><p>revisar el sistema. Según datos recientes, la disfunción</p><p>de la válvula podría ser diagnosticada por el registro de</p><p>emisiones otoacústicas. 15 En una serie de 22 pacientes</p><p>con hidrocefalia crónica, se registraron repetidas emi-</p><p>siones otoacústicas. El cambio de fase postural se midió</p><p>en posición de pie y acostado, antes y después de la</p><p>derivación ventrículo-peritoneal. En 18 pacientes, el</p><p>cambio de fase postural se revirtió después de la cirugía.</p><p>Tabla 9.1: Hidrocefalia</p><p>Hidrocefalia crónica probable</p><p>La duración de los síntomas debería ser de al menos 3 a 6 meses, con comienzo insidioso.</p><p>Edad mayor de 60 años</p><p>Tríada sintomática, predominan los trastornos de la marcha</p><p>Sin signos de demencia cortical</p><p>Sin etiología identificada</p><p>TC: índice bifrontal > 0.35</p><p>RNM: Hiperseñal periependimaria en T2 (diferente de desmielinización y trastornos vasculares), incremento</p><p>de la pulsatilidad y del flujo de LCR en el acueducto cerebral. Mejoría clínica (velocidad de la marcha)</p><p>después de la prueba de punción lumbar</p><p>Hidrocefalia crónica posible</p><p>Modo de comienzo subagudo o indeterminado</p><p>Comienza a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez</p><p>Historia de traumatismo craneano o trastornos neurológicos</p><p>Las pruebas psicométricas y los signos neurológicos no son típicos.</p><p>Presentación mono o bisintomática, sin trastornos de la marcha</p><p>TC, RNM: atrofia cerebral asociada con la ventrículomegalia</p><p>Sin mejoría con la punción lumbar → se requieren pruebas suplementarias</p><p>Hidrocefalia crónica improbable</p><p>Presentación clínica sin los elementos de la tríada sintomática</p><p>Síntomas de enfermedad de Alzheimer</p><p>TC: sin evidencia de ventrículomegalia, atrofia cerebral</p><p>RNM: hiperseñal en T2 distante de los ventrículos</p><p>Diagnóstico de hidrocefalia crónica de acuerdo a la historia clínica, datos clínicos e imágenes. Clasificación 11, modificada de N. Relkin et al,</p><p>2005; (37)</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Hidrocefalias en adultos 129</p><p>Esta técnica no invasiva, realizada rutinariamente en</p><p>audiología, hace posible seguir variaciones de la presión</p><p>de LCR y disfunciones valvulares.</p><p>Desconexiones de la válvula,</p><p>migraciones y rupturas</p><p>Son menos comunes en las series de adultos que en</p><p>las pediátricas. Las migraciones y rupturas resultan</p><p>de la constitución de calcificaciones a lo largo del</p><p>sistema que impiden al catéter distal moverse bajo la</p><p>piel. La fijación del catéter distal al tejido subcutáneo</p><p>tracciona al catéter ventricular fuera del ventrículo o</p><p>desconecta al catéter de la válvula. Las radiografías</p><p>permiten el diagnóstico. 4</p><p>Sepsis</p><p>Las infecciones de la válvula usualmente ocurren en</p><p>los primeros 2 meses después de la cirugía, pero a</p><p>veces hasta 6 meses más tarde o incluso más. El pa-</p><p>tógeno más común Staphylococcus epidermidis,</p><p>un</p><p>comensal de la piel, que contamina al sistema en el</p><p>momento de la cirugía. 6</p><p>Los aspectos clínicos y terapéuticos son similares</p><p>a los del drenaje externo. Los pacientes pueden pre-</p><p>sentarse con meningitis típica o ventriculitis, requi-</p><p>riendo remoción urgente del sistema y colocación de</p><p>un drenaje externo. Otros pacientes presentan dolor</p><p>abdominal, síntomas de disfunción valvular o convul-</p><p>siones. La TC realizada antes y después de la inyección</p><p>del agente de contraste muestra hidrocefalia activa.</p><p>Puede estar presente el refuerzo de las paredes ven-</p><p>triculares y del espacio subaracnoideo. Se administra</p><p>antibiótico endovenoso en base probabilística hasta</p><p>tener el resultado del antibiograma.</p><p>Tercer ventriculostomía</p><p>La mayor complicación de la tercer ventriculostomía</p><p>es la lesión del tronco basilar. Cuando la estenosis</p><p>acueductal produce hidrocefalia activa, el piso del</p><p>tercer ventrículo se vuelve delgado y traslúcido. Este</p><p>aspecto hace posible visualizar el tronco basilar y</p><p>definir el sitio de punción con anterioridad. 16</p><p>Ocurre hematoma subdural cuando el tamaño ventri-</p><p>cular disminuye dramáticamente, debido a insuficiente</p><p>irrigación intraoperatoria de solución salina o excesivo</p><p>flujo de LCR a través de la fenestración. Se han comu-</p><p>nicado síntomas transitorios sugerentes de trastornos</p><p>hipotalámicos tales como síndrome de secreción inade-</p><p>cuada de hormona antidiurética o fiebre sin infección. 39</p><p>Se ha correlacionado la edad del paciente con la</p><p>evolución, dándose las más pobres en pacientes jó-</p><p>venes. 16, 40 El fracaso de la tercer ventriculostomía</p><p>está relacionado a menudo con falta de punción de la</p><p>aracnoides. Por esto, es importante asegurarse de que</p><p>la fenestración está funcionando por el movimiento</p><p>pulsátil de sus márgenes y la visualización del tronco</p><p>basilar y sus ramas. La RNM postoperatoria muestra</p><p>flujo de LCR a través de la fenestración. (Figuras 9.3,</p><p>9.4, 9.5 y 9.6) Con frecuencia se refiere recaída de la</p><p>hidrocefalia por cierre de la fenestración, ésta debe</p><p>ser hecha grande para prevenir la oclusión tardía. 16</p><p>Evolución</p><p>En las hidrocefalias agudas y subagudas, es difícil de</p><p>valorar la evolución clínica debido a la heterogeneidad</p><p>de pacientes y de lesiones obstructivas.</p><p>En hidrocefalias crónicas, la tasa de mejoría clínica</p><p>después de la derivación es difícil de apreciar porque</p><p>no hay una norma para la selección de pacientes y la</p><p>valoración del tratamiento. Cada componente clínico</p><p>de la tríada debería ser valorado por separado para</p><p>realizar una escala de evolución para el seguimien-</p><p>to de los pacientes. Se han hecho recomendaciones</p><p>básicas recientes para una apreciación normalizada</p><p>de la evolución de la derivación: en el corto plazo,</p><p>debería estudiarse la evolución clínica a los 3, 6 y 12</p><p>meses después de la cirugía. El seguimiento a largo</p><p>plazo debe tener en cuenta los factores comórbidos,</p><p>las influencias socio-profesionales y la expectativa</p><p>de vida que pueden interferir en la evolución clínica</p><p>de la derivación. 30</p><p>La incontinencia es el síntoma que con mayor</p><p>probabilidad mejora después de la colocación de la</p><p>válvula, luego la marcha y por último la demencia 23, si</p><p>estos síntomas están relacionados con la hidrocefalia.</p><p>En nuestra institución, la evolución de la derivación</p><p>es excelente en 60% de los pacientes, regular en 20%</p><p>(pacientes que viven de modo independiente en su</p><p>casa) y pobre en 20%.</p><p>Referencias</p><p>1. Akai K, Uchigasaki S, Tanaku U et al. “Normal pres-</p><p>sure hydrocephalus”. J Neurosurg 62, 1985; 234-237.</p><p>2. Bergsneider M, Black PMcL, Klinge P, Marmarou A,</p><p>Relkin N. “Surgical Management of idiopathic normal-</p><p>pressure hydrocephalus”. Neurosurgery, 57 (3 Suppl),</p><p>2005; S29-38.</p><p>3. Bering EA, O Sato. “Hydrocephalus: changes in forma-</p><p>tion and absorption of cerebrospinal fluid within the</p><p>cerebral ventricles”. J Neurosurg 1963; 20: 1050-1063.</p><p>4. Black, PMcl. “Hydrocephalus in adults”. En: Youmans,</p><p>JR (ed.): Neurological Surgery, 4th ed. Philadelphia: W.</p><p>B. Saunders Co, 1996; 927-944.</p><p>5. Black P McL, M Matsumae. “Hydrocephalus in adults”.</p><p>En: Rengachary SS, RH Wilkins (eds.): Principles of</p><p>Neurosurgery 7.1-7.7, London: Mosby-Wolfe, 1994.</p><p>6. Blount JP, SJ Haines. “Infections in cerebrospinal</p><p>shunts”. En: Youmans, JR (ed.): Neurological Surgery,</p><p>4th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Co, 1996; 945-966.</p><p>7. Borgesen SE, F Gjerris. “Relationships between intrac-</p><p>ranial pressure,, ventricular size and resistance to CSF</p><p>outflow”: J Neurosurg 1987; 67, 535-539.</p><p>8. Bret P, Chazal J, Janny O. “L’hydrocéphalie chronique</p><p>de l’adulte”. Neurochirurgie 1990; 36 (1 suppl), 1-159.</p><p>https://booksmedicos.org</p><p>Botón2:</p>