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M Ó D U L O 2 NeumonologíaA C T U A L I Z A C I Ó N E N AÑO 2025 d i r e c c i ó n Roxana Martinitto e d i c i ó n Claudia Ferrario Angela Nakab Virginia Orazi p r o c e s a m i e n t o d i d á c t i c o Amanda Galli Claudia Castro a p o y o a d m i n i s t r a t i v o Fabiana Cahaud María Laura Boria Rosario Ortino Comisión Directiva SAP PRESIDENTE Dr. Miguel Javier Indart de Arza VICEPRESIDENTE 1º Dra. Verónica Sabina Giubergia VICEPRESIDENTE 2º Dra. Fabiana Gabriela Molina SECRETARIA GENERAL Dra. Lucrecia Georgina Arpí PRO-SECRETARIO GENERAL Dr. Manuel Roca Rivarola TESORERA Dra. Elizabeth Patricia Bogdanowicz SECRETARIO DE EDUCACIÓN CONTINUA Dr. Juan Bautista Dartiguelongue SECRETARIO DE ACTAS Y REGLAMENTOS Dr. Alejandro Eugenio Pace SECRETARIO DE MEDIOS Y RELACIONES COMUNITARIAS Dr. Juan Pablo Mouesca SECRETARIA DE RELACIONES INSTITUCIONALES Dra. Constanza Paola Soto Conti SECRETARIA DE SUBCOMISIONES, COMITÉS Y GRUPOS DE TRABAJO Dra. Myriam Gloria Prieto SECRETARIA DE REGIONES, FILIALES Y DELEGACIONES Dra. Analia Susana Arturi VOCAL 1° Dr. Nicolás Molina Favero VOCAL 2° Dra. Silvina Cipriani VOCAL 3º Dra. Silvina Elisabet Bianco Educación contínua SECRETARIO Dr. Juan Bautista Dartiguelongue MIEMBROS Dr. Juan Aguirre Dra. Lucrecia Arpí Dra. Martina Asencio Dra. Carolina Bullor Dra. Celeste Garreta Dra. Roxana Martinitto Dra. Paula Otero Dra. Camila Pereyra Dra. María Ernestina Reig Dra. Sonia Rojas Dra. Micaela Salas Victoria Dra. Cynthia Slaifstein Dr. Luis Urrutia ASESORAS PEDAGÓGICAS Lic. Amanda Galli Lic. Claudia Castro PRONAP Neumonología DIRECTORA Dra. Roxana Martinitto EDITORES Dr. Juan Aguirre Dra. Lucrecia Arpí Dra. Silvia Castrillón Dra. Cristina Ciriaci Dra. Claudia Ferrario Dra. Ángela Nakab Dra. Virginia Orazi Dr. Ricardo Vicentino Dra. Agustina Villamayor APOYO PROFESIONAL Dr. Salomón Danón Dra. Gabriela Giannini Dra. Mónica Ohse Dra. Adriana Peralta Dr. Luis Urrutia Dra. Liliana Villafañe Consejo asesor del PRONAP REGIÓN METROPOLITANA: Dra. Claudia Vaccarelli REGIÓN LITORAL: Dr. José Dayer REGIÓN PAMPEANA NORTE: Dra. Jaqueline López REGIÓN PAMPEANA SUR: Dra. María José Yulita REGIÓN CENTRO CUYO: Dra. Lenka Dumandsic REGIÓN NORESTE ARGENTINO (NEA): Dr. Jorge Abian Achon REGIÓN NOROESTE ARGENTINO (NOA): Dr. Raúl Severini REGIÓN PATAGÓNICA ATLÁNTICA: Dra. Estela Cruz REGIÓN PATAGÓNICA ANDINA: Dr. Fernando Risso PRONAP Neumonología / Verónica Giubergia ... [et al.]. - 1a ed. - Ciudad Autónoma de Buenos Aires: Sociedad Argentina de Pediatría, 2025. Libro digital, PDF. Archivo Digital: descarga y online ISBN 978-987-3715-89-1. 1. Neumología. 2. Pediatría. I. Giubergia, Verónica. CDD 618.922. Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida o transmitida en ninguna forma y por ningún me- dio electrónico, mecánico, de fotocopia, grabación u otros, sin permiso previo por escrito de la Sociedad Argentina de Pediatría. Las opiniones que se expresan en este libro son las de los autores y no necesariamente las de la Sociedad Argentina de Pediatría. Diseño: JOB Diseño y Comunicación http://www.jobcomunicacion.com NeumonologíaA C T U A L I Z A C I Ó N E N Noti Neumo Examen Final 80 preguntas de selección múltiple. Corresponde a la modalidad libro abierto, es decir, puede consultar la bibliografía. Encontrará las preguntas en el campus virtual. El nivel mínimo de exigencia es del 60% de respuestas correctas. Se responde en el Campus Virtual. Puede contestar las preguntas desde la fecha de salida del último módulo hasta las 20 horas del 17/10/2025. La plataforma educativa es estricta por lo que no se aceptarán entregas o reclamos fuera de fecha. Le pedimos tenga especial atención a esta información y al instructivo antes de comenzar a responder. Encuesta de opinión Sus opiniones representan una información importante para el Programa. Se responde en el Campus Virtual, su respuesta es obligatoria. Puede contestar las preguntas desde la fecha de salida del último módulo hasta las 20 horas del 17/10/2025. Fecha de entrega de examen y encuesta de opinión 17 de Octubre hasta las 20 horas No se aceptarán reclamos por falta de envíos. Le pedimos que no espere a último momento para enviar el Examen y la Encuesta de Opinión. Verifique su usuario y clave para el acceso al Campus. Encuesta de opinión Se contesta vía web en nuestro Campus Virtual. Encuentro virtual Se analizan situaciones clínicas, se comparten experiencias y se amplían algunos temas según el interés de los profesionales participantes (actividad voluntaria y no arancelada). La duración aproximada es de 3 a 4 semanas. El encuentro estará coordinado por tutores que son pediatras clínicos con más de 10 años de experiencia en esta actividad. La actividad está coordinada por el Dr. Ricardo Vicentino. Inscripción al encuentro virtual Inscribirse en la página web de la SAP: TRÁMITES ON LINE, con su tipo y número de documento junto con la clave SAP (número de socio o cliente), debe cliquear en el botón celeste que dice ingresar a SAP; elegir la opción Inscripciones del menú supe- rior y luego Área PRONAPs, en Encuentros virtuales PRONAP Neumonología hasta el 15 de Septiembre. La actividad comenzará el 17 de Septiembre. Foro de discusión Puede participar e interactuar el examen final con sus colegas. Está coordinado por el Dr. Salomón Danón. Si tiene interés en participar, envíe mail a pronap@sap.org.ar con el asunto “Matricula- ción Foro Neumo” y en el cuerpo del mail los siguientes datos: - Nombre y apellido - DNI - Dirección de mail Certificación Si aprueba el Examen Final y entrega la Encuesta de Opinión obtendrá una certificación por 120 horas docentes y 12 créditos para la Recertificación ante el Consejo de Evalua- ción Profesional de la SAP. En el caso de completar el Encuentro virtual se le adiciona- rán 30 horas equivalente a 3 créditos. Resultado del examen y certificado El resultado y la certificación estarán publicados en la página web de la SAP entre 20- 30 días aproximadamente posteriores a la fecha de cierre del examen. Cuando estén publicados le enviaremos una comunicación vía mail con el instructivo para acceder al mismo. Datos a tener en cuenta • Mantenga su dirección de mail actualizada. • Las consultas por mail tienen una respuesta estimada de 48/72 horas hábiles. Las respuestas no son inmediatas. Todos los mails son respondidos. • Si solicita restablecer su clave tenga en cuenta que la misma le puede llegar en un plazo mínimo de 48 horas hábiles. Debe solicitarlo en pronap@sap.org.ar Materiales complementarios Toda la información complementaria (bibliografía ampliatoria, material de educación para la salud, etc.). Lo encontrará en el Campus Virtual. Instrucciones para el envío online del Examen Final 1. Acceda a nuestro Campus Virtual a través de Trámites on line de la página de inicio de la SAP (margen derecho). Se abrirá una nueva página. 2. Coloque tipo de documento, número de documento y la clave (número de socio o cliente) en los casilleros correspondien- tes. Haga clic en el botón naranja que dice “Ingresar al Campus Virtual”. 3. Haga Clic en PRONAP y luego en PRONAP Neumonología. 4. En la opción Preguntas del Examen Final (pdf sólo lectura) encontrará el cuestionario en formato pdf para leerlas o imprimir. 5. Debajo de esta opción, encontrará el ingreso para responder el examen (Responder el Examen Final). 6. El cuestionario puede ser contestado de una sola vez o puede ingresar la cantidad de veces que quiera para ir completán- dolo en etapas. 7. Si va a responder por etapas, debe ingresar al cuestionario, cliquear en el botón INTENTE RESOLVER EL CUESTIONARIO AHORA, cliquear en COMENZAR INTENTO del aviso que aparece en pantalla. Allí podrá completar sus respuestas, luego cliquear el botón SIGUIENTE que se encuentra al final del cuestionario, de esta manera sus respuestas quedarán guardadas para la próxima vez que ingrese y podrá salir de la página sin perderlas. persiste la duda diagnóstica después de haber realizado todos los procedimientos diagnós- ticos previamente descritos. Score clínico-radiológico para el diagnóstico de bronquiolitis obliterante postinfecciosa Se ha creado y validado un score clínico-radiológico que (Score BO) nos permite combinar la historia clínica y las imágenes tomográficas para diagnosticar esta enfermedad. Este score se utiliza para evaluar a pacientes menores de 2 años con enfermedad pulmonar crónica. Prioriza la especificidad sobre la sensibilidad para aumentar su confiabilidad en los casos positivos. Consta de 3 variables: 1. Historia clínica típica. Un paciente previamente sano que experimenta un episodio severo de bronquiolitis y desarrolla hi- poxemia crónica (SaO2 afecta más a los conductos aéreos y menos al parénquima pulmonar, con una obstrucción moderada a severa y una difusión de oxígeno casi normal. Para recomendar la práctica de ejercicio físico, es útil realizar pruebas de ejercicio cardiopulmonar y/o ergometría. La mortalidad por bronquiolitis obliterante postinfec- ciosa varía en las diferentes series reportadas, debido a la variabilidad en la gravedad de los pacientes incluidos. Aunque mejora, la función pulmonar sigue comprometida durante la infancia y la adolescencia. 5. Hipertensión Pulmonar Esta rara complicación debe ser evaluada periódicamente según el estado del paciente. 6. Reflujo Gastroesofágico Es una complicación común y puede dificultar el manejo de la BO. Se deben realizar estu- dios diagnósticos (pHmetría/impedanciometría) o tratar empíricamente según la clínica. 7. Prevención de Infecciones Supervisar el cumplimiento del plan de inmunizaciones y educar a la familia para evitar contagios. 8. Alteraciones Hidroelectrolíticas Algunos pacientes presentan aumento de peso, taquicardia y edemas durante las exacer- baciones. En estos casos, se pueden considerar los diuréticos. F I G U R A 5 Evolución de la función pulmonar en relación al desarrollo de la talla en pacientes con bronquiolitis obliterante pos-infecciosa entre los 6 y 21 años. Se observa un mayor desarrollo de la CVF que del VEF1 CVF: Capacidad vital forzada. VEF1: Volumen espiratorio forzado en el primer segundo. Fuente: Comité Nacional de Neumonología. Sociedad Argentina de Pediatría. Bron- quiolitis obliterante posinfecciosa. Arch Argent Pediatr 2018;116 Supl 3:S48-S58 . Bronquiolitis obliterante postinfecciosa | A. Colom, A. Teper | 34 Durante la fase inicial de la infección por adenovirus, se ha documentado una mortalidad del 15%. Los niños que sobreviven y desarrollan BO tienen una mortalidad del 2,5% en los primeros dos años, disminuyendo en años posteriores. Signos de alarma Si un paciente con BO postinfecciosa no muestra la mejora clínica y la estabilidad de la función pulmonar descritas, se deben considerar dos aspectos: el diagnóstico y las complicaciones. Primero, revisar el diagnóstico, ya que un paciente puede tener otra enfermedad adicional, como fibrosis quística o inmunodeficiencia. En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia pulmonar para reevaluar el diagnóstico. Segundo, investigar complicaciones como hipertensión pulmonar, reflujo gastroeso- fágico, aspiración pulmonar, colonización por Pseudomonas aeruginosa u otros gérmenes resistentes, hipoxemia nocturna o desnutrición. Tabla 4 El pronóstico individual puede depender de varios factores, como la duración de la necesidad de oxígeno y la severidad de las reinfecciones de las vías respiratorias. En casos excepcionales de compromiso respiratorio severo y mala evolución, algunos niños pueden requerir un trasplante pulmonar, reservado para aquellos con una condición pulmonar progresiva y potencial- mente letal a mediano o corto plazo. Reevaluar diagnósticos asociados • Inmunodeficiencia. • Fibrosis quística. • Disquinesia ciliar primaria. • Déficit de surfactante. • Tuberculosis. • Otros. Investigar complicaciones • Hipertensión pulmonar. • Reflujo gastroesofágico. • Aspiración pulmonar. • Colonización por Pseudomonas aeruginosa u otros gérmenes resistentes. • Micosis. • Hipoxemia nocturna. • Desnutrición. Tabla N° 4. Manejo del Paciente con BO PostInfecciosa y Mala Evolución Bronquiolitis obliterante postinfecciosa | A. Colom, A. Teper | 35 Verificación de lectura Lea los siguientes enunciados e identifique si son verdaderos (V) o falsos (F) 1. La bronquiolitis obliterante (BO) postinfecciosa es una enfermedad pulmonar crónica que se presenta frecuen- temente en la infancia. 2. La obstrucción en la BO es uniforme en todo el pulmón. 3. La edad al momento de la infección es un factor de riesgo determinante para desarrollar BO. 4. El adenovirus es uno de los agentes infecciosos más asociados al desarrollo de bronquiolitis obliterante. 5. Las radiografías de tórax siempre permiten un diagnóstico definitivo de BO. 6. El patrón en mosaico en la tomografía computada es uno de los hallazgos más característicos de la BO. 7. El diagnóstico de BO debe sospecharse si un paciente con infección por adenovirus no mejora clínicamente tras tres semanas. 8. El score clínico-radiológico incluye tres variables principales para el diagnóstico de BO: historia clínica típica, antecedente de adenovirus y patrón en mosaico en TCAR. 9. Una puntuación baja en el score clínico-radiológico excluye el diagnóstico de BO. 10. Los tratamientos con corticosteroides y macrólidos han demostrado eficacia concluyente en BO postinfecciosa. 11. La función pulmonar en niños mayores con BO muestra un patrón obstructivo que no responde a broncodilata- dores. 12. La biopsia pulmonar es el estándar de oro, pero se reserva para casos dudosos. 13. La evolución de la función pulmonar en la BO es desfavorable a largo plazo. 14. La bronquiolitis obliterante puede asociarse con inmunodeficiencias. 15. La bronquiolitis obliterante postinfecciosa tiene una alta mortalidad en la infancia tardía. Bronquiolitis obliterante postinfecciosa | A. Colom, A. Teper | 36 Síntesis conceptual Conclusiones La bronquiolitis obliterante postinfecciosa es una enfermedad pulmonar crónica severa que se presenta en etapas muy tempra- nas de la vida. En nuestro medio, se asocia frecuentemente con infecciones graves por adenovirus. En la mayoría de los casos, los pacientes experimentan una mejoría clínica lenta y progresiva, lo que les permite realizar sus actividades cotidianas. Para alcanzar este objetivo, el enfoque multidisciplinario desempeña un papel fundamental en el tratamiento de estos pacientes. En relación con el diagnóstico, es fundamental identificar de manera precoz la sospecha de bronquiolitis obstructiva (BO) en pacientes hospitalizados por bronquiolitis que presentan una evolución tórpida y que, tras 20 días de internación, no muestran mejoría. Esta identificación temprana permite implementar terapias que traten de evitar el desarrollo de la enfermedad y logren una estabilización más rápida, así como realizar los estudios necesarios para confirmar el diagnóstico. Durante el seguimiento, el pediatra desempeñará un papel crucial en el control del paciente, enfatizando la importancia de cumplir con el calendario de vacunaciones para aquellos que padecen enfermedad pulmonar crónica. Una vigilancia cercana del crecimiento y desarrollo será esencial para lograr una mejoría lenta y progresiva. Además, será fundamental su labor en la detección de pacientes que no presenten una evolución acorde con lo descrito anteriormente, con el fin de profundizar en estudios que descarten posibles comorbilidades o complicaciones. Lecturas recomendadas • Teper A, Colom AJ, Schubert R, Jerkic P‐S. Update in postinfectious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmonol. 2024;59:2338‐2348. • Colom AJ, Teper AM. Post‐infectious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmonol. 2019;54(2):212‐219. • Colom AJ, Teper AM. Postinfectious bronchiolitis obliterans. Arch Argent Pediatr. 2009 Apr;107(2):160-7. • Comité Nacional de Neumonología. Bronquiolitis obliterante posinfecciosa. Arch Argent Pediatr 2018;116 Supl 3:S48-S58. Bronquiolitis obliterante postinfecciosa Epidemiología Fisiopatología Etiología Clínica Tratamientos Evaluación diagnóstica Diagnósticos diferenciales Evolución y pronóstico Score Clínico-Radiológico para el Diagnóstico de BO Postinfecciosa (Score BO) Bronquiolitis obliterante postinfecciosa | A. Colom, A. Teper | 37 Clave de respuestas ¿Cuánto sabe usted de bronquiolitis obliterante postinfecciosa? Lara de 15 meses a) Bronquiolitis obliterante, bronquiectasias, neumonitis intersticial. b) El resultado del score es 11 puntos. c) Significa que el diagnostico de bronquiolitis obliterante es altamente probable. Carlos de 6 años a) Atelectasia, bronquiectasias, asma, bronquiolitis obliterante, FQ, disquinesia ciliar primaria. b) Test del sudor, TAC de tórax de alta resolución y sin contraste, espirometría. Fernando de 8 meses a) Bronquiolitis obliterante, inmunodeficiencia, fibrosis quística. b) TAC de tórax sin contraste, si fuera posible espirometría de lactante. c) TAC: atrapamiento aéreo, imágenes en parche, bronquiectasias atelectasias. d) Espirometría: incapacidad ventilatoria obstructiva sin respuesta a broncodilatadores Verificación de lectura 1. Verdadero. Se manifiesta en etapas tempranas de la vida, principalmente en menores de 2 años. 2. Falso. Es parcheada, afectando áreas específicas. 3. Falso. Aunque ocurre en los primeros años, la edad no es un factor de riesgo significativo. 4. Verdadero. 5. Falso. No son específicas; se requiere TCAR y otros estudios complementarios 6. Verdadero 7. Verdadero. 8. Verdadero. 9. Falso. El score negativo no descarta la enfermedad. 10. Falso. La evidencia es limitada y basada en estudios pequeños o casos aislados. 11. Verdadero. Las espirometrías suelen ser no reversibles. 12. Verdadero. 13. Verdadero. 14. Verdadero. Deben descartarse como parte del diagnóstico diferencial. 15. Falso. La mortalidad es baja después de los primeros años de vida. 1 2 3 Capítulo M Ó D U L O 2 Exámenes complementarios en Neumonología Pediátrica Introducción general El abordaje diagnóstico de las enfermedades respiratorias en pediatría requiere una evaluación integral que combine la clínica con el uso racional de métodos complementarios. Entre estos, los estudios por imágenes y la espirometría ocupan un lugar central, ya que permiten caracterizar con mayor precisión las alteraciones anatómicas y funcionales del aparato respiratorio. Los estudios por imágenes ofrecen una caracterización anatómica del parénquima pulmonar, la vía aérea y las estructuras torácicas, siendo indispensable para la identificación de alteraciones estructurales, pa- trones infecciosos y secuelas crónicas. Por su parte, la espirometría aporta información objetiva sobre la función pulmonar, facilitando la evaluación de obstrucciones, restricciones y la respuesta a tratamientos broncodilatadores, lo cual es particularmente relevante en patologías como el asma o las enfermedades respiratorias crónicas. Si bien se trata de estudios con enfoques distintos (morfológicos en un caso, funcionales en el otro), su integración en la práctica clínica ofrece una mirada más completa del paciente. En este sentido, comprender las fortalezas, limitaciones e indicaciones de cada uno de estos estudios complementarios es clave para una correcta interpretación y toma de decisiones. El presente capítulo se divide en dos partes ya que se propone analizar en profundidad ambos métodos, sus indicaciones, limitaciones y aplicación clínica: Diagnóstico por imágenes. Espirometría. Actualización en Neumonología | Módulo 2 / Capítulo 3 / 2025 | 40 Ariel de 5 años . Ariel tiene antecedentes de episodios de obstrucción bronquial recurrente y 4 internaciones por cua- dros respiratorios, todos ellos medicados con antibióticos. Consulta a la guardia externa pediátrica por fiebre de 7 días de evolución, decaimiento y tos productiva. A la auscultación presenta disminución del murmullo vesicular en hemitórax izquierdo. Se solicita Rx tórax frente: 1 ¿Cuánto sabe usted de diagnóstico por imágenes? Parte 1: Diagnóstico por imágenes Dra. Juliana Lostra* Especialista en Diagnóstico por Imágenes y Diagnóstico por Imágenes en Pediatría. Médica Jefe de clínica en Tomografía Computada de la Coordinación de Diagnóstico por Imágenes, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, CABA. Dra. María Eugenia Orozco* Especialista en Pediatría, Diagnóstico por Imágenes y Diagnóstico por Imágenes en Pediatría. Médica de planta de la Coordinación de Diagnóstico por Imágenes, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. CABA. Médica de planta del servicio de Diagnóstico por Imágenes, Hospital Universitario CEMIC, CABA. *Conflicto de intereses: ninguno que declarar Se complementa valoración con ecografía de tó- rax, donde se visualiza extensa consolidación con broncograma área ecográfico y presencia de de- rrame pleural con ecos internos móviles. Se informa: hemitórax izquierdo opaco, con lige- ra desviación del mediastino hacia contralateral. Se observa escaso broncograma aéreo en su interior. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 41 Se decide internación y colocación de tubo de avenamiento pleural. Rx tórax control a las 24 h, con aumento de la aireación de pulmón izquierdo y centralización del mediastino. Completó tratamiento antibiótico y con mejoría clínica se otorga el alta hospitalaria. Ante la sospecha de Malformación Congénita de la Vía Aérea Pulmonar (MCVAP) infectada, se realiza TC con contraste EV. En el informe de TC se describe imagen quística única, de pared gruesa, aislados tabiques y contenido aéreo, que comprime el parénquima pulmonar adyacente. No se observaron vasos anómalos ni otras alteraciones. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica? Luego de dos meses, concurre al control clínico, asintomático y en buen estado general, sin inter- currencias. Se realiza Rx de tórax de control. Se informa en hemitórax izquierdo, imagen quís- tica, de paredes gruesas, con ángulos agudos con el parénquima pulmonar y sin desviación del mediastino. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 42 Joaquín de 2 meses. Joaquín tiene antecedentes de dificultad respiratoria leve desde el nacimiento, caracterizada por ta- quipnea transitoria, leve tiraje intercostal y episodios de estridor intermitente. No fiebre ni cianosis. Ade- más, presentaba dificultad para la alimentación con episodios de regurgitación frecuente y disfagia leve. Al examen físico presenta frecuencia respiratoria: 60 rpm, saturación de oxígeno: 96% con aire ambien- te. A la auscultación: murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos. Estridor leve intermitente y dificultad para la alimentación. Se solicita Rx tórax frente: Por la dificultad para la alimentación se realiza esofagograma. Rx de tórax informa imagen redondeada retro cardiaca derecha. No se observan signos de consolidación parenquimatosa. 2 a Imagen de perfil, donde se observa imagen redondeada que produce compresión extrínseca anterior del tercio medio del esófago con des- plazamiento del mismo hacia atrás. Nótese además el desplazamiento hacia adelante de la tráquea. b Se observa también el desplaza- miento a la derecha del esófago. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 43 Ante la sospecha de una malformación congénita pulmonar se realiza TC con contraste EV. a) ¿Cuál es su diagnóstico? b) ¿Cuál es la conducta a seguir? a b c Confirma la presencia de una lesión quística me- diastínica posterior derecha, subcarinal, de pared delgada y sin realce tras la administración de contraste. Se evidencia compresión del bronquio principal derecho con leve desviación y estenosis parcial. Luego de finalizar la lectura del capítulo, revise sus respuestas y compárelas con la clave de respuestas.! Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 44 Introducción El diagnóstico por imágenes es fundamental en la evaluación de enfermedades respiratorias en la población pediátrica. La radiografía de tórax es el examen más frecuentemente realizado en la mayoría de los servicios de radiología pediátrica, representando entre el 30% y el 50% del volumen total de estudios. El enfoque en pediatría requiere especial atención debido a las características anatómicas y fisiológicas de los niños, así como a su mayor sensibilidad a la radiación ionizante. En este contexto, el principio ALARA (“As Low As Reasonably Achievable”, tra- ducido como “Lo más bajo que sea razonablemente posible”) adquiere un papel esencial. Este principio busca minimizar la exposición a la radiación sin compro- meter la calidad diagnóstica de las imágenes. Los niños son particularmente vulnerables a los efectos acumulativos de la ra- diación debido a su mayor expectativa de vida y la sensibilidad de sus tejidos en desarrollo. Esto incrementa el riesgo de efectos adversos a largo plazo, como el cáncer inducido por radiación. Esta presentación tiene como objetivo proporcionar una guía práctica para pediatras, enfocándose en la interpretación de los patrones radiológicos más frecuentes y su correlación clínica. Métodos de diagnóstico por imágenes Radiología de tórax La radiografía (Rx) de tórax es la modalidad más utilizada en niños y desempeña un papel crucial en la detección y el diagnós- tico de enfermedades a todos los niveles de atención pediátrica. En la actualidad, la radiología digital ofrece varias ventajas sobre la radiología convencional, incluyendo mejor calidad de imagen, reducción de la dosis de radiación, mayor eficiencia en el flujo de trabajo y menos necesidad de repetir estudios. Antes de interpretar los hallazgos de una Rx de tórax, es esencial evaluar su calidad técnica en tres aspectos: proyección, rotación e inspiración Figura N° 1. v Proyección En los niños, una proyección frontal suele ser suficiente, reservando la proyección lateral para confirmar hallazgos dudosos. Es fundamental una colimación adecuada que evite la radiación innecesaria en áreas no estudiadas, abarcando desde las regiones supraclaviculares hasta los ángulos costofrénicos. - Neonatos y lactantes: proyección anteroposterior (AP) en decúbito supino. - Niños pequeños: proyección AP en posición erecta. - Niños mayores (generalmente a partir de los 8 años): proyección posteroanterior (PA) en bi- pedestación, como en adultos. v Rotación Una Rx de tórax bien centrada muestra simetría en las costillas (distancia entre el arco costal an- terior y la columna) y las clavículas (distancia entre el borde medial de las clavículas y la apófisis espinosa vertebral). v Grado de inspiración Una Rx bien inspirada proyecta los diafragmas sobre los arcos costales anteriores quinto a sép- timo. Los efectos acumulativos de la radiación incrementan el riesgo de efectos adversos a largo plazo. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 45 La imagen radiológica del tórax resulta de la representación conjunta de distintas densidades que corresponden a las múltiples estructuras situadas en esta región anatómica. En radiografía: v Radiolúcido se refiere a tejidos o materiales que permiten el paso de los rayos X, generando áreas oscuras en la imagen debido a su baja densidad, como los pulmones llenos de aire. v Por el contrario, radioopaco describe aquellos que bloquean los rayos X, apareciendo como áreas claras o blancas en la radiografía, como los huesos, metales, líquido o cualquier tejido, por su alta densidad. Ecografía La ecografía torácica en niños es una herramienta diagnóstica no invasiva, sin radiación ionizante, que ofrece imágenes en tiempo real, sin la necesidad de sedación o anestesia general, siendo ideal en pediatría. Es una modalidad diagnóstica útil en la evaluación complementaria de la radiografía de tórax. La ecografía posee diversos formatos o técnicas de imagen: Sus indicaciones incluyen diversas situaciones clínicas: v Derrames pleurales: es una herramienta eficaz para detectar y guiar el drenaje de derrames pleu- rales, definiendo la presencia o no de tabiques y características del contenido (ecos móviles). v Evaluación de masas torácicas: permite diferenciar entre lesiones sólidas y quísticas en el tórax, así como evaluar la arquitectura interna de las masas sin necesidad de contraste. v Opacidades pulmonares: es útil para evaluar consolidaciones pulmonares (neumonías y atelec- tasias). El modo Doppler permite distinguir entre neumonía bien vascularizada, neumonía poco vascularizada sin áreas necróticas y neumonía poco vascularizada con áreas necróticas. v Evaluación del movimiento diafragmático: es importante en el contexto de enfermedades neu- romusculares o después de procedimientos quirúrgicos. A B C F I G U R A 1 Rx tórax frente con técnica adecuada en tres períodos etarios A. Neonato acostado, B. Infante y C. Adolescente de pie. Al crecer el tórax se va alargando, hasta alcanzar las proporciones del adulto, en que predomina el eje longitudinal por sobre el horizontal. Modo B Genera imágenes bidimensionales en escala de grises para visualizar estructuras anatómicas. Modo M (Movimiento) Representa gráficamente el movimiento de estructuras a lo largo del tiempo. Modo Doppler Analiza la velocidad y dirección del flujo sanguíneo. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 46 La visualización del movimiento en modo B se correlaciona con los hallazgos radioscópicos. El modo M proporciona información cuantitativa sobre la excursión diafragmática. El movimiento diafragmático puede describirse como normal, disminuido (paresía), ausente (pa- rálsis o paradójico (movimiento asincrónico de hemidiafragmas). v Evaluación del timo y otras estructuras mediastínicas: es una causa frecuente para la explo- ración ecográfica. La glándula del timo normal no debe contener calcificaciones ni necrosis y no debe ejercer un efecto de masa sobre las estructuras adyacentes ni invadirlas. La presencia de cualquiera de estas características debe hacer pensar en entidades, como un proceso linfoproliferativo, un timoma invasivo o un teratoma. Otras masas mediastínicas también se pueden caracterizar por ecografía: quistes de duplicación del intestino anterior, las malforma- ciones linfáticas y los quistes neuroentéricos, en estos casos es necesario complementar con imágenes por TC o RM para su diagnóstico. Tomografía computada de tórax en pediatría La tomografía computada (TC) de tórax en pediatría es una herramienta diagnóstica valiosa para evaluar diversas patologías torácicas, aunque su uso debe ser cuidadosamente considerado debido a la exposición a la radiación. Los avances tecnológi- cos, como los escáneres de múltiples detectores, permiten reconstrucciones multiplanares y tridimensionales de alta calidad, además de obtener cortes finos de alta resolución en una misma adquisición (Tomografía de Alta Resolución, TCAR). Es importante utilizar protocolos pediátricos con reducción de dosis, basados en el principio ALARA, para minimizar la expo- sición a la radiación. La necesidad de sedación se determina según el comportamiento del niño, siendo preferible realizar el estudio sin anestesia para evitar la formación de atelectasias que puedan dificultar la evaluación del parénquima pulmonar. En niños pequeños, es aconsejable realizar el estudio con respiración espontánea y tranquila. Para aquellos en los que sea necesario valorar la espiración, deben realizarse cuatro cortes aislados en ambos decúbitos laterales, considerán- dose el pulmón apoyado en la camilla como espiratorio. En el caso de tomógrafos de última generación con adqui- sición volumétrica de baja dosis, es posible realizar directa- mente la adquisición en ambos decúbitos laterales, visua- lizando en cada posición el pulmón inspirado (arriba) y el pulmón espirado (abajo). Figura N° 2. En TC las densidades se miden en unidades de Hounsfield (HU) cuyos valores permiten diferenciar entre distintos ti- pos de tejidos y materiales. Se describe como Hipodenso al área más oscura, de me- nor densidad (aire, líquidos, tejidos menos densos) e Hiper- denso al área más clara, de mayor densidad (hueso, calcio, sangre, tejidos inflamados). Indicaciones: v Evaluación de malformaciones congénitas: la TC con contraste endovenoso (EV), es útil para diagnosticar anomalías como la hiperinsuflación lobar congénita, mal- formación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), secuestro pulmonar, anomalías traqueobronquiales, así como anillos vasculares, entre otros diagnósticos. Es crucial que la TC de tórax en pediatría se realice en centros con experiencia en imágenes pediátricas para asegurar la calidad diagnóstica y minimizar los riesgos asociados. En A. Obsérvese un área de atrapamiento aéreo en Língula en el pulmón inferior (espiratorio) que en B. que esta hacia arriba (inspiratorio) no es tan evidente. A B F I G U R A 2 Cortes axiales de TC en decúbito lateral Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 47 v Enfermedades Pulmonares: la TC sin contraste EV se utiliza para evaluar compromiso pulmonar de enfermedades sistémicas, enfermedades propias del aparato respiratorio como la displasia broncopulmonar, fibrosis quística y otras patologías pulmonares difusa, antes denominada in- tersticial, donde la TCAR ha demostrado ser de gran valor para la evaluación del intersticio, par- ticularmente cuando la radiografía de tórax es normal. v Infecciones Pulmonares: la TC con contraste EV se utiliza para evaluar complicaciones de neu- monía y derrame (neumonía necrotizante, abscesos, empiema) y sospecha de tuberculosis (TBC) con radiografía normal. Está indicado realizar TC sin contraste, en pacientes inmunosuprimidos para búsqueda de focos profundos. v Metástasis pulmonares: se realiza TC sin contraste EV. v Masas Mediastínicas: TC con contraste EV está indicada para localizar y caracterizar masas mediastínicas, permitiendo una mejor planificación quirúrgica y manejo clínico. v Hipertensión Pulmonar: la TC con contraste EV en tiempo de adquisición adecuado para visuali- zar arterias pulmonares y sus ramas, puede proporcionar información valiosa sobre la patogéne- sis de la enfermedad, incluyendo la evaluación de malformaciones vasculares. v Traumatismo de tórax: realizar TC con contraste EV. Resonancia La resonancia magnética pulmonar en niños enfrenta desafíos técnicos que limitan su uso, siendo la tomografía computada el método de elección para la mayoría de los trastornos pulmonares y de las vías respiratorias. Aunque los avances recientes han permitido iniciar su aplicación en centros pediátricos de países desarrollados para evaluar aspectos funcionales como perfusión, ventilación, y mecánica respiratoria (vía aérea, diafragma), su uso es limitado por la escasa experiencia. Sus ventajas incluyen la ausencia de radiación, pero presenta desventajas como tiempos de adquisición prolongados que pueden requerir sedación en niños pequeños, además de su elevado costo y baja disponibilidad en nuestro país. No obstante, la resonancia es el método de elección para lesiones de mediastino, especialmente aquellas con sospecha de compromiso o extensión intraespinal y lesiones de pared torácica. RADIOGRAFÍA ECOGRAFÍA TOMOGRAFÍA RESONANCIA Cuando usar Método inicial para evaluar patología pulmonar y medias- tínica Para evaluar consolidación pulmonar, derrame pleural y masas mediastínicas En los casos que la radiografía o la clíni- ca no proporcionan suficiente información. Escasa experiencia en valoración de parénquima y vía aérea Ventajas Rápido Rápido No utiliza radiación Rápido Muy alta definición y calidad de imagen en 2D y 3D No utiliza radiación Desventajas Utiliza radiación ionizante Imágenes planas Limitada para evaluar aire Mayor radiación que Rx Puede requerir sedación Tiempo de adquisición prolongado Necesidad de sedación Disponibilidad Amplia Amplia Moderada Baja Tabla N° 1. Resumen de las modalidades de imagen utilizadas en el tórax pediátrico Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 48 Variantes anatómicas y errores frecuentes en la evaluación radiológica del tórax pediátrico La mayoría de los errores (pitfalls) en la interpretación del tórax pediátrico están estrechamente relacionados con la técnica empleada y las características del paciente pediátrico. Pitfalls de interpretación relacionados con la técnica radiológica Varios factores técnicos pueden modificar la imagen en la radiografía de tórax: v La escasa colaboración de los niños durante una radiografía puede generar artefactos por mala posición. - Una proyección lordótica, causada por arqueo de la espalda o angulación incorrecta, horizon- taliza las costillas, altera el contorno cardíaco y puede simular patologías como por ejemplo Tetralogía de Fallot. - Además, los hilios pulmonares y la trama broncovascular pueden aparecer marcados, confun- diéndose con edema intersticial o neumonía. - Por otro lado, una angulación excesivamente cráneo- caudal (el rayo X se dirige desde una posición inclinada hacia abajo) puede producir una posición “antilordótica”, con costillas dis- torsionadas similares a displasias óseas. Figura N° 3 v La rotación de la Rx de tórax es la causa más frecuente de aparente hipertransparencia pulmonar, que no debe confundirse con atrapamiento aéreo. v Una mala inspiración va a producir imágenes de aparente aumento de la densidad pulmonar, car- diomegalia y trama broncovascular prominente, que pueden simular erróneamente fallo cardiaco o neumonía. v Además, una Rx poco inspirada puede hacer que pase desapercibida alguna patología de las bases pulmonares debido a la posición elevada de los diafragmas. v Una Rx poco penetrada puede llevar a confusión con un infiltrado parenquimatoso, y una Rx muy penetrada (exceso de kilovoltaje) puede simular atrapamiento aéreo y obliterar la vascularización pulmonar. En las tomografías en espiración, normalmente aumenta la densidad del parénquima fundamentalmente en las zonas declives, simulando patrón en “vidrio esmerilado”. Para identificar una tomografía en espiración, es útil observar la configuración de la tráquea, la cual simula una herradura. Figura N° 4. A B C F I G U R A 3 Rx de tórax frontal con las variantes por posición A. Rx frontal posteroanterior con adecuada técnica y reparos anatómicos normales. B. Rx frontal anteroposterior con angulación del tubo caudo-craneal con proyección de clavículas fuera del tórax. C. Rx frontal anteroposterior con angulación del tubo cráneo-caudal en paciente con escoliosis, con proyección de clavículas a nivel del 5to arco costal posterior. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 49 Pitfalls de interpretación relacionados con el paciente y sus variantes anatómicas El TIMO puede considerarse el error de interpretación más frecuente. Su forma puede ser variable Figura N° 5, pero presenta signos radiológicos característicos y es típico que no comprima ni desplace estructuras adyacentes. En caso de duda en la Rx de tórax, la ecografía es la técnica de elección para la valoración complementaria del timo. En los niños menores de 5 años puede verse de manera fisiológica la tráquea muy lateralizada hacia la derecha, incluso con marcadas angulaciones, debido a que presentan un cuello corto y una tráquea más móvil y más larga en comparación con el niño mayor. Figura N°6 Recordar que el cambio de calibre de la traquea siempre es patológico A B F I G U R A 4 Corte axial de TC, con adquisición inspiratoria (A) y espiratoria (B). Nótese la configuración en herradura de la tráquea y el aumento de la densidad del parénquima en la imágen B A. Signo de la vela. B. Signo de la hendidura. C. Signo de la ola. F I G U R A 5 Rx de tórax frontal con las variantes anatómicas de Timo Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 50 El neumomediastino puede ser simulado por signos radiológicos normales, como el efecto de banda Mach (negativa). Este efecto se produce al contactar una estructura convexa de alta densidad, como el contorno cardiaco o la aorta, con otra cónca- va de baja densidad, como el pulmón adyacente. Figura 7A. El cabello o trenzas pueden dar imágenes lineales radiotransparentes que simulen un enfisema subcutáneo o pseudo nódulos en su proyección sobre los campos pulmonares. Figura N° 7B. Patrones radiológicos Un enfoque sistemático para evaluar las imágenes de tórax, junto con el conocimiento de los patrones radiológicos básicos, es clave para interpretar correctamente los hallazgos y alcanzar un diagnóstico preciso al considerar el contexto clínico del paciente. Explicaremos estos patrones, destacando su relevancia en el contexto de las patologías más frecuentes en el tórax pediátrico. Patrones asociados con el aumento de la densidad radiológica Patrón alveolar También llamado patrón acinar y consolidación parenquimatosa, es la ocupación del espacio aéreo pulmonar por sangre, pus, agua, etc. Las causas más frecuentes son neumonía (bacteriana, micoplasma, viral, aspiración), tuberculosis (TBC), enferme- dad de membrana hialina, edema pulmonar, linfoma-leucemia. F I G U R A 6 Rx tórax frontal espirada en lactante de 5 meses, observando desviación fisiológica de la tráquea, sin cambios de calibre A B F I G U R A 7 A. Rx frontal con efecto de banda Mach negativa en ambos contornos cardía- cos. B. Rodete de trenza superpuesto en cuello y vértice pulmonar. Broncograma aéreo Es un signo radiológico caracterizado por la visualización de bronquios llenos de aire que se destacan sobre un fondo de mayor densidad en el parénquima pulmonar circundante. Esto ocu- rre cuando los alvéolos están ocupados por líquido, pus, sangre, células, o están colapsados (consolidación y eventualmente en atelectasia), mientras los bronquios permanecen permea- bles y llenos de aire. Signo de silueta Consiste en la pérdida de definición de los contornos normales de estructuras torácicas, como el corazón, la aorta o el diafragma, cuando una lesión pulmonar de igual densidad entra en contacto con ellas. Es útil para localizar procesos patológicos. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 51 Patrón intersticial Afectación del espacio intersticial del pulmón, por un aumento patológico de uno o de todos sus componentes (paredes alveo- lares, espacio subpleural, intersticio peribroncovascular, intersticio centrolobulillar). Causas más frecuentes: neumonía (viral, micoplasma), fibrosis quística, displasia broncopulmonar, enfermedades intersticia- les en menores de 2 años (CHILD), artritis reumatoidea, enfermedades del colágeno, post-radioterapia, histiocitosis. Hallazgos radiológicos: engrosamiento del intersticio pulmonar, que en condiciones normales no es visible. Las áreas afecta- das pueden ser más extensas que las alveolares ya que no respetan los límites lobares. No se aprecia broncograma aéreo ni se pierden de vista las estructuras vasculares. La TC es de elección para la caracterización del mismo. Figuras N° 10 y 11. F I G U R A 8 A B C A. Rx tórax frente donde se observa neumonía del lóbulo medio e inferior derecho con signo de la silueta con el corazón y hemidiafragma homolateral, y bronco- grama aéreo (flecha) en el interior de la consolidación. Además, en hemitórax izquierdo se visualiza pequeña consolidación retrocardíaca, sin signo de silueta, en topografía de lóbulo inferior izquierdo. B. RX de tórax frente de neonato con neumonía redonda con signo de la silueta con el corazón. C. Correlación ecográfica de imagen B, evidenciando consolidación y broncograma aéreo ecográfico (flecha). A B C F I G U R A 9 Paciente de 12 años con TBC A. Rx de tórax frente con ocupación acinar del espacio aéreo parcialmente confluente predominantemente en hemitórax derecho, y su correlación en corte axial de TC (B). C. Obsérvese adenomegalias mediastinales hipodensas con realce periférico característico. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 52 Patrón en vidrio esmerilado Es el signo radiológico que presenta aumento de la densidad pulmonar de distribución difusa o focal, que respeta los márgenes alveolares y vasculares. Puede observarse por un compromiso discreto del espacio aéreo, compromiso intersticial o coexis- tencia de ambos. Figura N° 12. Causas más frecuentes: edema pulmonar, hemorragia, leucemia, contusión pulmonar, infecciones oportunistas en pacientes inmunocomprometidos, toxicidad por quimioterapia o radioterapia, enfermedad por déficit de surfactante, hiperplasia de célu- las neuroendocrinas, Neumonía organizada (BOOP) Cuando este patrón coexiste con engrosamientos septales se denomina patrón Crazy paving, donde la proteinosis alveolar es la causa más frecuente. Figura N° 13. F I G U R A 1 0 Rx de tórax frente en neonato con DBP, observándose disminución de la transparencia a predominio derecho, con trama intersticial con patrón reticular y engrosamiento peribroncovascular. A B F I G U R A 1 1 Lactante con diagnóstico de Glucogenosis. Nótese el engrosamiento avanzado del intersticio con áreas de atrapamiento aérea. A. Rx y B. Corte axial de TC. A B C F I G U R A 1 2 Paciente de 14 años con Lupus eritematoso sistémico (LES), con hemorragia alveolar. A. Rx tórax frente con opacificación difusa de zonas medias y basales, con conservación de área apical de tórax. B. y C. Cortes axial y coronal de TC, con patrón en vidrio esmerilado difuso en dichas áreas. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 53 Atelectasia: Es la pérdida del volumen del parénquima pulmonar con aumento de su densidad radiológica. Figura N° 14. Hallazgos radiológicos: pueden ser directos o indirectos: desviación compensatoria de las estructuras subyacentes. A B C F I G U R A 1 3 Proteinosis alveolar A. Rx con opacidades difusas bilaterales y patrón retículo nodular. B. y C. Corte axial y coronal de TC con opacidad en vidrio esmerilado y engrosamiento septal de distribución geográfica. Directos • Imagen de densidad de partes blandas con colapso (parcial o completo) del parénquima pulmonar que puede presentar también broncograma aéreo con agrupamiento broncovas- cular y signo de la silueta. • Desplazamiento de las cisuras adyacentes hacia la lesión. Indirectos • Desplazamiento hiliar y mediastínico homolateral. • Elevación del hemidiafragma. • Hiperinsuflación contralateral compensadora. • Aproximación de las costillas en el área afectada A B F I G U R A 1 5 A B Corte axial de TC A. nodulillos de distribución aleatoria en paciente con TBC miliar. B. Nodulillos centrolobulillares en paciente con FQ. F I G U R A 1 4 A B RX de tórax frente A. Atelectasia del segmento anterior del lóbulo superior derecho, con despla- zamiento de cisura menor. B. Atelectasia del LSD con agrupamiento bronco- vascular. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 54 Nódulo / Masa Imagen focal de aumento de densidad, bien definida, por lo general redondeada. Según su tamaño, se denomina nódulo si es menor de 3 cm de diámetro (ya sea por ocupación del espacio aéreo o del intersticio) y se denomina masa cuando su diámetro es mayor a 3 cm. Los nódulos pequeños ( infección fúngica en pacientes inmunocomprometidos se caracteriza por la presencia de nódulos, que a menudo se agrupan y pueden mostrar cualquiera de los siguientes hallazgos asociados: márgenes mal definidos, cavitación o un halo circundante de opacidad en vidrio esmerilado. Sin embargo, estos hallazgos son inespecíficos y también pueden observarse en infecciones no fúngicas, como la infección por cytomegalovirus aspergilosis signo del halo y medialuna. Figura N° 17 A B F I G U R A 1 6 A B Paciente con Discinesia ciliar primaria A. Rx con patrón reticulonodulillar. B. Corte axial de TC con nodulillos en patrón de árbol en brote. A B F I G U R A 1 7 A B Corte axial de TC en paciente con aspergilosis A. Pequeño nodulillo con signo de halo. B. Nodulillo con signo de la medialuna de aire creciente, en relación con etapa de resolución. Nódulos de 5 mm Enfermedad metastásica Tuberculosis Infecciones micóticas Trastornos linfoproliferativos Diseminación pulmonar de papilomatosis laríngea Embolias sépticas Tabla N° 2. Causas de patrón nodular Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 55 Las neoplasias primarias de pulmón son infrecuentes en niños, en quienes la mayoría de las lesiones son metastásicas (MTS). Dentro de los tumores primarios, las neoplasias malignas corresponden al 0,2 % de los tumores pediátricos. Dentro del tórax pediátrico, los tumores mesenquimales son más comunes que los epiteliales. Algunos de estos tumores están relacionados con trastornos genéticos, como mutaciones en el gen DICER1 o traslocaciones, y en algunos casos con infecciones. El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es el subtipo más frecuente entre estas neoplasias. El diagnóstico de tumores pulmonares primarios en niños es un desafío debido a sus presentaciones clínicas inespecíficas. Las características radiológicas suelen ser similares entre diferentes tipos de tumores, por lo que es esencial combinar los hallaz- gos de imagen con características patológicas específicas para lograr un diagnóstico preciso. Figura N° 18, 19 y 20 A B C D F I G U R A 1 8 Blastoma pleuropulmonar A. RX tórax frontal con hemitórax izquierdo opaco, aumento de los espacios intercostales, desviación del mediastino hacia contralateral. B. Ecografía: corte transversal y longitudinal de hemitórax izquierdo con evidencia de formación sólida predominantemente hipoecoica con áreas ecogénicas. C. y D. Correlación en TC de la lesión sólida heterogénea con área de necrosis (hipodensas) y refuerzo homogéneo con el contraste. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 56 RANGO ETARIO TUMORES PRIMARIOS DE PULMÓN Recién nacidos y lactantes Blastoma Pleuropulmonar Fibrosarcoma infantil Hemangioma pulmonar infantil Niños y adolescentes Tumor Miofibroblástico. Tumor carcinoide. Tumor mucoepidermoide. Adenocarcinoma. OTROS Carcinoma epidermoide. Shawnoma endobronquial. Lipoma pulmonar. Tabla N° 3. Tumores primarios de pulmón pediátricos A B F I G U R A 1 9 A B Tumor miofibroblástico A. Rx: opacidad en hemitórax derecho con signo de silueta con hemidiafragma homolateral. B. Corte axial de TC del mismo paciente que muestra una lesión sólida que compromete lóbulo inferior derecho con áreas hipodensas y calci- ficaciones. A B C D F I G U R A 2 0 Tumor carcinoide A.: Rx con opacidad perihiliar derecha. B. y C. cortes axiales de TC evidencian formación redondeada circunscrita, de localización central, paralelos al bronquio fuente derecho. D. Imagen ampliada para demostrar el compromiso endobronquial de la lesión. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 57 Patrones asociados con la disminución de la densidad radiológica Las causas de disminución de la transparencia parcial o total (pulmón hiperclaro), ya sea de un hemitórax o de ambos, podemos agruparlas de acuerdo con la relación entre aire, vascularización y tejido pulmonar. Alteraciones del volumen pulmonar - Se observa menor tamaño pulmonar en hipoplasia de la arteria pulmonar, síndrome de Swyer James (síndrome caracterizado por pulmón hiperclaro unilateral con vascularización disminuida y atrapa- miento aéreo en espiración, generalmente secundario a una neumonía o bronquitis viral en la infan- cia), embolismo pulmonar sin infarto y algunas lesiones pulmonares obstructivas. Figura N° 21. - El aumento de tamaño pulmonar puede afectar ambos pulmones (hiperinsuflación), ó un pulmón, lóbulo o segmento (cuerpos extraños endobronquiales, hiperinsuflación lobar congénita, atresia bronquial). Figuras N° 22 y 23. Los signos radiológicos de hiperinsuflación bilateral con atrapamiento incluyen aumento de volumen pulmonar con disminución de la densidad pulmonar bilateral, aplanamien- to de los hemidiafragmas que pueden alcanzar un aspecto cóncavo y disminución de la excursión diafragmática en inspiración/espiración, y a veces disminución de tamaño de la silueta cardíaca. La hiperinsuflación sin atrapamiento es fenómeno compen- satorio de la disminución de volumen del parénquima pul- monar restante, que desaparece en la espiración. A B C F I G U R A 2 2 Cuerpo extraño A. Rx de tórax frontal con discreta hiperclaridad en hemitórax derecho. B. y C. cortes axial y coronal de TC donde se visualiza con disminución de la densidad del pulmón derecho con presencia de cuerpo extraño en bronquio fuente derecho que ocupa parcialmente la luz. A B F I G U R A 2 1 A B Síndrome de Swyer James A. Rx de tórax frente. Se observa hemitórax izquierdo hiperclaro de pequeño tamaño con herniación del pulmón contralateral. B. TC corte axial que se correlaciona con los hallazgos en Rx. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 58 Alteraciones de la vascularización pulmonar Puede observarse por aumento o disminución del número y el diámetro de las estructuras vasculares pulmonares. - El aumento difuso de la vascularización pulmonar se observa en cardiopatías congénitas con shunt de izquierda a derecha. - La disminución difusa sin hiperinsuflación pulmonar, con hilos pequeños se encuentra principal- mente en la tetralogía de Fallot. - La disminución localizada de la vascularización asociada a disminución del volumen del parén- quima comprometido con redistribución del flujo hacia los sectores no afectados se observa en el síndrome de Swyer James. A B C D F I G U R A 2 3 Hiperinsuflación lobar congénita A. Rx de tórax frente que muestra sobredistensión e hipertransparencia del LSD. B. C. y D. correlación en cortes axial, coronal y sagital de TC. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 59 Patrón de perfusión en mosaico Densidad pulmonar no homogénea “en parche” que se produce por zonas de diferente perfusión. Puede deberse tanto a en- fermedad de la vía aérea pequeña como a enfermedad vascular pulmonar. Los hallazgos radiológicos de este patrón se evidencian en TC como áreas de mayor densidad que corresponden a pulmón con vascularización normal o aumentada y áreas de menor densidad relacionadas a atrapamiento aéreo con disminución se- cundaria de la perfusión. Este hallazgo lo observamos más frecuentemente en bronquiolitis obliterante. Ante la sospecha de enfermedad de la vía aérea pequeña, en la TC deben incluirse cortes en espiración ya que los hallazgos característicos inicialmente sólo se visualizan en esta fase respiratoria. Por otro lado, el patrón en mosaico también puede deberse a un aumento de la densidad del parénquima producido por un patrón en vidrio esmerilado. En estos casos, las áreas de mayor densidad serán las anormales, y la vascularización será normal tanto en las zonas de mayor como de menor atenuación. Figura N° 24. Causas más frecuentes: asma, bronquiolitis obliterante, fibrosis quística, displasia broncopulmonar. Con atrapamiento aéreo Sin atrapamiento aéreo Síndrome de Swyer James Subdesarrollo pulmonar (Agenesia, aplasia, hipoplasia) Hiperinsuflación lobar congénita Interrupción proximal de la arteria pulmonar Post lobectomía Obstrucción endotraqueal (inflamación, cuerpo extraño, tumor) Hiperinsuflación compensatoria Enfermedad parenquimatosa (bullas, quistes, bronquiectasias) Cardiopatía congénita (tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar, ductus arterioso persistente) Enfermedad contralateral (pared torácica, pleural, parenquimatosa) Neumotórax Estenosis de ramas de la arteria pulmonar Obstrucción exobronquial (ganglios, tumores) Oclusión arterial pulmonar (embolia, trombo, tumor) Enfermedad pulmonar crónica asimétrica (Fibrosis quística,Enfermedad pulmonar obstructiva crónica) Síndrome de la cimitarra Atresia bronquial congénita Tabla N° 4. Causas de pulmón hiperclaro unilateral Hilio pequeño Hilio normal Hilio grande Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 60 Bullas o cavidades aéreas pulmonares Las lesiones pulmonares quísticas llenas de aire corresponden a colecciones intrapulmonares de aire rodeadas por una pared visible de espesor variable, que pueden originar aumento localizado de transparencia pulmonar. La bulla es una estructura quística circunscrita que contiene aire en el parénquima pulmonar revestida por una capa delgada de parénquima pulmonar colapsado y forma parte de un cuadro de enfisema o se asocian a cicatrices parenquimatosas. El neumatocele es una cavidad aérea con pared típicamente gruesa e irregular, que puede aparecer en el curso de un proceso infeccioso parenquimatoso. El diagnóstico diferencial entre quistes llenos de aire, bullas, neumatoceles e incluso algunos casos de bronquiectasias quísti- cas o enfisema localizado, puede ser dificultoso de alcanzar sólo con los hallazgos de imagen. Figura N° 25 Mención especial merecen las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (MCVAP), que pueden manifestarse como lesiones quísticas de diferente tamaño y menos frecuente con apariencia sólida (MCVAP Tipo III). Recordar en estos casos la importancia de realizar en neonatos una Rx toraco-abdominal, para poder hacer el diagnóstico diferencial entre hernia diafrag- mática y MCVAP. Figura N° 26 A B C D E F I G U R A 2 4 Patrón en mosaico A. Paciente con bronquiolitis obliterante, Rx de tórax frente que muestra hiperinsuflación pulmonar bilateral con aplanamiento e inversión de los hemidiafragmas. Se observa patrón lineal y reticular bilateral a predominio de ambas bases. B. corte axial y C. corte coronal de TC del mismo paciente donde se evidencian signos de atrapamiento aéreo y bronquiectasias varicosas y quísticas más evidentes en los lóbulos inferiores. D. Paciente con FQ, Rx con signos de hiperinsuflación bilateral y patrón reticular con engrosamiento de paredes bronquiales y bronquiectasias. E y F correlación con cortes axial y coronal de TC que caracteriza las bronquiectasias y pone en evidencia el patrón en mosaico con áreas de atrapamiento aéreo. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 61 A B C D F I G U R A 2 5 Distintos ejemplos de lesiones quísticas en cortes axiales de TC A. Neumatocele. Imagen redondeada bien delimitada de pared fina y densidad área en lóbulo superior derecho. B. Bronquiectasias quísticas con discreto engrosamiento mural. C. Papilomatosis. Presencia de lesiones quísticas con engrosamiento mural irregular. D. Paciente con síndrome de Down observando pequeños quistes subpleurales e intraparenquimatosos. A B C F I G U R A 2 6 A. Hernia diafragmática izquierda. Rx toraco abdominal de recién nacido, observando imágenes quísticas que ocupan el hemitórax izquierdo, desplazamiento del mediastino hacia contralateral y ausencia de aire intestinal en abdomen. B. MCVAP Rx toraco abdominal en recién nacido que muestra opacidad de aspecto líquido en lóbulo inferior izquierdo, que posteriormente en C cambia a contenido aéreo. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 62 Los diagnóstico diferenciales a considerar en las lesiones pulmonares quísticas llenas de aire son: • Quiste congénito. • Neumatocele. • Enfisema intersticial por barotrauma. • Sindrome de histiocitosis de células de Langerhans. • Esclerosis tuberosa. • Papilomatosis. • Embolia pulmonar séptica. • Granulomatosis de Wegener. • Síndromes de Ehler-Danlos, Marfan o Williams-Campbell. • Trisomía 21. Patrones de lesión extrapulmonar Derrame pleural Aumento de la densidad a nivel del espacio pleural por acumulación de líquido. Para cuantificar el derrame en una Rx de tórax frente es importante tener en cuenta en qué posición fue adquirida. En bipedestación el líquido se acumula primero en los senos costofrénicos lateral y posterior y luego la pared torácica lateral adoptando la configuración de ‘menisco’ (línea de Damoiseau Ellis). En cambio, en decúbito dorsal el líquido se acumula posteriormente y causa un aumento generalizado de la densidad del he- mitórax afectado. La ecografía es más sensible para detectar pequeñas cantidades de líquido pleural y determinar sus carac- terísticas. Figura N° 27. A B C D F I G U R A 2 7 Derrame pleural A. Rx de pie, obsérvese la Línea de Damoiseau Ellis en el hemitórax derecho. B. correlación con ecografía que cuantifica la cantidad de líquido pleural. C. Rx en decúbito dorsal, se visualiza la línea de despegamiento pleural lateral en el hemitórax derecho, consolidación del lóbulo medio y tenue velamiento en el resto del pulmón por extensión del líquido pleural en decúbito. D. Correlación ecográfica. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 63 La TC con contraste EV se reserva para evaluar las complicaciones. Figura N° 28. A B C D F I G U R A 2 8 A. Absceso. Rx tórax frente con opacidad de densidad líquida basal derecha sin signo de silueta y con nivel hidroaéreo en su interior. B. Correlación con corte axial de TC con contraste del absceso del lóbulo inferior derecho. C. Empiema. Rx con hemitórax opaco derecho . D. Corte axial de TC con contraste visualizando las características del empiema derecho y consolidación basal homolateral. EMPIEMA ABSCESO Forma elongada Cavidad esférica destruye el parénquima, rodeada de consolidación Ángulos obtusos y rectos con el parénquima Ángulos agudos con el parénquima Desplaza vasos y vía aérea Vasos y la vía aérea está comprometida Comprime el parénquima adyacente Nivel hidroaéreo Con contraste EV refuerzan las hojas pleurales y no el contenido Con contraste EV refuerza la pared y el contenido de manera irregular Tabla N° 5. Diferencias entre empiema y absceso pulmonar Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 64 Neumotórax El principal hallazgo es la identificación de la fina línea originada por la pleura visceral que corresponde al límite entre la radio- lucidez o hipodensidad dada por el aire en el espacio pleural y el pulmón. El diagnóstico depende, al igual que el derrame, de la posición en que fue obtenida la Rx y la cantidad de aire en el espacio pleural. En posición de pie el aire se localiza en el vértice del hemitórax y en la medida que aumenta se evidencia mayor colapso pulmonar. En decúbito, no es posible identificar la línea pleural, por lo que el diagnóstico se basa en la asimetría de transpa- rencia entre los hemitórax. Figura N° 29 A B C D F I G U R A 2 9 Neumotórax A. Rx se observa hiperclaridad con ausencia de trama vascular en ápice de hemitórax derecho, junto con evidencia de fina línea pleural en el vértice del pulmonar (flecha). B. y C. Cortes axial y coronal de TC en correlación con los hallazgos de Rx. D: Neumotórax izquierdo a tensión. Obsérvese aumento del volumen del hemitórax y desviación del mediastino hacia contralateral. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 65 Neumomediastino El principal hallazgo son las líneas radiolúcidas que rodean las estructuras mediastínicas (silueta cardíaca, aorta, arterias pul- monares y timo), determinadas por la presencia de aire en el espacio mediastinal. Otros signos radiológicos son el “signo del diafragma continuo” que debe diferenciarse del neumotórax bilateral, y la elevación del Timo que en la Rx de tórax frente se visualiza como “ala de ángel”. Dentro de las causas más frecuentes mencionamos al barotrauma en neonatos y asma en niños mayores. El gas mediastínico puede infiltrarse en el cuello originando enfisema subcutáneo, en retroperitoneo y en raros casos en el conducto raquídeo. Figura N° 30. Aumento de la lucidez en el lado afectado Marcas vasculares pulmonares disminuidas o ausentes Aumento general del tamaño del hemitórax afectado Espacios intercostales ensanchados Diafragma aplanado en el lado afectado Con neumotórax a tensión: - Desplazamiento del mediastino con desviación de la tráquea y el corazón hacia el lado opuesto - Disminución del volumen y aumento de la opacidad del pulmón opuesto Con neumotórax bilateral, silueta cardíaca estrecha Tabla N° 6. Hallazgos radiológicos de neumotórax A B C F I G U R A 3 0 Neumomediastino A. Rx de tórax frente, se observa líneas radiolúcidas laterales a los grandes vasos y la tráquea, Se visualiza además enfisema subcutáneo a nivel de cuello. B. y C. Cortes axial y coronal de TC que demuestra la presencia de aire a los lados del corazón, grandes vasos y cuello. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | J. Lostra, M.E. Orozco | 66 Verificación de lectura Lea los siguientes enunciados e identifique si son verdaderos (V) o falsos (F) 1. Es importante minimizar la exposición a la radiación sin comprometer la calidad diagnóstica de las imágenes. 2. Los niños son particularmente vulnerables a los efectos acumulativos de la radiación debido a su mayor expectativa de vida y la sensibilidad de sus tejidos en desarrollo. 3. La radiografía de tórax es el examen más frecuentemente realizado en la mayoría de los departamentos de radiología pediátrica. 4. La ecografía torácica es una herramienta diagnóstica no invasiva, sin radiación ionizante, que ofrece imáge- nes en tiempo real, sin la necesidad de sedación o anestesia general. 5. La radiología digital ofrece mejor calidad de imagen, reducción de la dosis de radiación, mayor eficiencia en el flujo de trabajo y menos necesidad de repetir estudios. 6. La rotación de la Rx de tórax es la causa más frecuente de aparente hipertransparencia pulmonar. 7. La fibrosis quística produce un patrón con nódulos pero discontinúo su uso hace 2 años. Actualmente refiere que cuando realiza actividad física presenta tos seca y disnea. Presenta dermatitis atópica y rinitis alérgica. Su padre presenta rinitis alérgica y diagnóstico de asma. Se realizó espirometría donde observamos los siguientes resultados: • Morfología de curva F/V cóncava y V/T tarda en alcanzar meseta. • Relación VEF1/CVF menor a 0,85 y VEF1 menor a 1,64 Puntaje Z. • Cambios significativos luego de la administración del broncodilatador en el VEF1 (incremento del 30%). Espirometría de Pablo 1 ¿Cuánto sabe usted de espirometría? Parte 2: Espirometría Dra. Dra. María Belén Lucero* Médica Pediatra Neumonóloga. Asistente Servicio de Neumonología, Laboratorio de Función Pulmonar, Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Dra. Verónica Aguerre* Médica Pediatra Neumonóloga. Jefa de Clínica del Servicio de Neumonología. Jefa Laboratorio de Función Pulmonar. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. *Conflicto de intereses: ninguno que declarar Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 71 ¿Cuál es su interpretación de esta espirometría? Juan, 12 años. Desde hace 6 meses Juan tiene diagnóstico de Esclerosis Sistémica juvenil. En la tomografía de tórax se evidencian tractos fibrosos y quiste subpleurales. En la espirometría se evidencia: • Morfología de curva F/V y V/T similar a las curvas normales, pero más pequeñas. • Relación VEF1/CVF mayor a 0,85 con CVF disminuida (puntaje Z o score Z -3,12). Espirometría de Juan ¿Cuál es su interpretación de esta espirometría? ¿Qué tipo de patrón se observa? ¿Qué conducta tomaría? Luego de finalizar la lectura del capítulo, revise sus respuestas y compárelas con la clave de respuestas.! 2 Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 72 Introducción Las pruebas de función pulmonar permiten estudiar el sistema respiratorio brindando información objetiva y precisa. Con ellas podemos detectar o confirmar alteraciones fisiopatológicas, valorar la gravedad, controlar la evolución de la enfermedad. La espirometría es la prueba más ampliamente utilizada. Es una herramienta accesible, no invasiva, de gran utilidad para el diagnóstico y seguimiento de pacientes con síntomas neumonológicos o patologías que en su evolución pueden afectar al sistema respiratorio (SR). Dada la alta prevalencia en niños o adolescentes de enfermedades respiratorias, tales como el asma, es de suma importancia que el pediatra conozca las indicaciones y la interpretación de los resultados de la espirometría. A diferencia del adulto, el sistema respiratorio del niño y adolescente se encuentra en un proceso de crecimiento con cambios dinámicos. Por tal motivo, es importante que las pruebas de función pulmonar en este grupo etario sean realizadas e interpre- tadas por personal experimentado y entrenado en pacientes pediátricos. 1. ¿Qué mide la espirometría? La espirometría es una prueba que mide el volumen máximo de aire que una persona puede exhalar después de realizar una inspiración máxima. El resultado que se obtiene es el volumen y flujo de aire espirado. Aunque se trata de un estudio no invasivo y de fácil realización, requiere la colaboración activa del paciente. La mayor parte de los niños puede realizar espirometrías técnicamente aceptables a partir de los 6 años. En preescolares la prueba tiene menor rédito, y presenta consideraciones técnicas y de interpretación especiales, que no serán desarrolladas en esta oportunidad. La realización e interpretación de la espirometría debe seguir las recomendaciones internacionales. 2. ¿Cuándo se debe solicitar una espirometría? Frente a las siguientes situaciones: • Síntomas respiratorios como tos crónica, disnea, episodios recurrentes de obstrucción bronquial, intolerancia al ejercicio. • Hallazgos patológicos al examen físico como hipocratismo digital, alteraciones de la caja toráci- ca, sospecha o diagnóstico de enfermedad neuromuscular, auscultación pulmonar persistente- mente patológica. • Enfermedades pulmonares crónicas: asma, displasia broncopulmonar, prematuridad, secuelas post infecciosas, fibrosis quística, inmunodeficiencias, enfermedad pulmonar intersticial, etc. • Enfermedades neuromusculares (atrofia espinal, enfermedad de Duchenne, miastenia gravis, etc.). • Evaluación de efectos adversos de drogas o intervenciones que pueden provocar afectación pulmonar (por ejemplo, trasplante de médula ósea, bleomicina, metrotexate, radioterapia). • Monitorización de la respuesta al tratamiento (por ejemplo, en paciente con asma para evaluar respuesta a broncodilatadores). • Evaluación de compromiso respiratorio en enfermedades con afectación multisistémica (enfer- medades del tejido conectivo, inmunodeficiencias, etc.). • Evaluación de riesgo preoperatorio (escoliosis, malformaciones congénitas pulmonares, cirugías cardiovasculares). 3. ¿Cuándo está contraindicado realizar una espirometría? Si el paciente presenta: v Infecciones activas del tracto respiratorio incluida tuberculosis. v Lesiones orales o sangrado de la cavidad bucal. Debido a que la espiración forzada que realiza el paciente durante la espirometría genera aumento de las presiones torácicas, abdominales e intracraneales no debe realizarse en las siguientes situaciones: Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 73 v Neumotórax (aguardar al menos 4 semanas posterior a su resolución). v Cirugía torácica o abdominal (aguardar al menos 4 semanas posterior a su realización). v Incremento de la presión intracraneal (aneurisma cerebral, cirugía de cerebro dentro de las últi- mas4 semanas). v Hemoptisis. v Cirugías de senos paranasales, oído medio, ocular (aguardar 1 semana). v Hipotensión o hipertensión sistémica severa. v Arritmia ventricular o auricular no controladas. v Historia de síncope relacionada a tos o a esfuerzos espiratorios. 4. ¿Qué aspectos prácticos hay que tener en cuenta para lograr estudios de calidad? La espirometría puede realizarse tanto en laboratorios especializados en función pulmonar como en centros de atención prima- ria. Para lograr estudios de calidad se deben tener en cuenta las siguientes consideraciones: Los tres elementos fundamentales para obtener espirometrías de calidad son: equipo de alta precisión, paciente capaz de realizar maniobras aceptables y repetibles y técnico u operador motivado para obtener el máximo rendimiento del paciente. v Atención: Los niños con dificultades para la comprensión y/o la realización de las maniobras (edad, compromiso cognitivo, parálisis facial, traqueostomía), no pueden realizar adecuadamente las maniobras espirométricas. Espirómetros Son dispositivos electrónicos que registran volúmenes y flujos inspiratorios y espirato- rios. El software registra y calcula múltiples variables que luego son analizadas. Existen varios tipos dependiendo del sensor de flujo que utilicen (neumotacógrafos, de turbinas, ultrasónicos). Se recomienda que cumplan con las normas ISO 26782 para garantizar la precisión de las mediciones. El operador debe poder visualizar en una pantalla todas las maniobras para evaluar la calidad de las mismas. Lugar Puede realizarse en laboratorios especializados en función pulmonar, consultorios, cen- tros de atención primaria, etc., ya que muchos equipos son portátiles y el estudio es de fácil realización. El ambiente debe ser tranquilo, con ventilación adecuada. Debe contar con balanza y estadiómetro. También barómetro, termómetro, e higrómetro (incluidos en algunos equipos). Operador Puede ser un técnico, médico, enfermero, kinesiólogo etc. Debe estar capacitado para la realización e interpretación de pruebas y familiarizado con la atención de niños. Datos del paciente Los datos más importantes para comparar los resultados del paciente con los valores de referencia son: talla, sexo biológico, edad, peso y etnia. En pacientes que no puedan mantenerse IMPORTANTE: en esta instancia NO DEBE cliquear el botón “Enviar todo y terminar” ya que eso enviará todas sus respues- tas, sin oportunidad de realizar ningún cambio posterior. 8. Para retomar el examen, puede ingresar al mismo cuando usted lo desee y cliquear en el botón CONTINUAR EL ÚLTIMO INTENTO. 9. Una vez que su cuestionario esté finalizado por completo, debe dar clic en el botón SIGUIENTE, en pantalla le aparecerá un informe que le indicará si cada respuesta fue completada o le falta completar (Respuesta guardada/Sin completar aún) ponga especial cuidado en este informe ya que respuesta que quedó sin completar, no se contabilizarán y se tomarán como incorrectas. Luego de chequear que haya contestado todas las preguntas debe hacer clic en el botón ENVIAR TODO Y TERMINAR. 10. Luego de enviar, podrá visualizar el estado de su examen junto con la fecha y horario de envío. 11. El sistema cierra automáticamente a las 20 h de la fecha límite. Recuerde que no podrá realizar ni completar su examen fuera de la fecha estipulada. Instrucciones para el envío online de la Encuesta de Opinión 1. Acceda a nuestro Campus Virtual a través de trámites on line de la página de inicio de la SAP (margen derecho). Se abrirá una nueva página. 2. Coloque tipo de documento, número de documento y la clave (número de socio o cliente) en los casilleros correspondien- tes. Haga clic en el botón naranja que dice “Ingresar al Campus Virtual”, se abrirá la página del campus. 3. Haga Clic en PRONAP y luego en PRONAP Neumonología. 4. En la opción Preguntas de la Encuesta de Opinión (pdf sólo lectura) encontrará el cuestionario en formato pdf para leerlo o imprimir. 5. Debajo de esta opción, encontrará el ingreso para responder la Encuesta de Opinión (Responder la Encuesta de Opinión). 6. El cuestionario puede ser contestado de una sola vez o puede ingresar la cantidad de veces que quiera para ir completán- dolo en etapas. Si va a entrar más de una vez, guarde sus respuestas antes de salir (GUARDAR). 7. Cuando complete el cuestionario, haga clic en ENVIAR ENCUESTA. 8. Todas las preguntas deben contestarse para que pueda ENVIAR ENCUESTA. De lo contrario sus respuestas no se enviarán, le pedimos especial atención. 9. Sin este último paso (ENVIAR ENCUESTA), no reunirá las condiciones de aprobación del curso. 10. Luego de enviar, visualizará una pantalla con el siguiente texto: ¡El formulario ha sido entregado con ÉXITO! Muchas gracias. Verifique que sus respuestas hayan sido enviadas correctamente seleccionando nuevamente el cuestionario realizado. Al ingresar nuevamente, si las respuestas fueron enviadas, verá en pantalla el horario y fecha en que realizó el envío y un link en azul que dice “Su respuesta”, desde donde podrá ingresar a ver sus respuestas. No se aceptarán reclamos por envíos no realizados. ACCEDER AL FORO DE DISCUSIÓN EN EL CAMPUS VIRTUAL 1. Acceda a nuestro Campus Virtual a través de la página de inicio de la SAP (margen derecho). Se abrirá una nueva página. 2. Coloque tipo de documento, número de documento y la clave (número de socio o cliente) en los casilleros correspondien- tes. Haga clic en el botón naranja que dice Ingresar al Campus Virtual. 3. Haga Clic en PRONAP Neumonología y luego en FORO DE DISCUSIÓN. El Foro NO es un canal de reclamos administrativos pronap@sap.org.ar Av. Coronel Díaz 1971 - (1425) Ciudad de Buenos Aires Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años Dra. Verónica Giubergia Bronquiolitis obliterante postinfecciosa Dr. Alejandro J. Colom, Dr. Alejandro Teper Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica Parte 1: Diagnóstico por imágenes Dra. Juliana Lostra, Dra. María Eugenia Orozco Tos crónica en pediatría Dr. Luis Parra > Página 38 > Página 8 > Página 87 > Página 25 Parte 2: Espirometría Dra. María Belén Lucero, Dra. Verónica Aguerre Capítulo M Ó D U L O 2 Actualización en Neumonología | Módulo 2 / Capítulo 1 / 2025 | 9 Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años Dra. Verónica Giubergia* Jefe de Clínica. Programa de Asma Grave. Servicio de Neumonología. Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan. ¿Cuánto sabe usted de diagnóstico de asma en niños ≥ de 5 años? Mateo, 7 años. Mateo fue diagnosticado con asma hace 6 meses. Actualmente concurre a control pediátrico programa- do acompañado por su madre. Refieren que ha tenido síntomas diurnos 3 o 4 veces por semana, con uso de salbutamol en cada episodio. También presenta tos nocturna al menos 1 vez por semana. No ha te- nido internaciones ni visitas a guardia, pero ha faltado al colegio en dos oportunidades por los síntomas. Su tratamiento actual es salbutamol a demanda, sin medicación de mantenimiento. En la entrevista, la madre refiere que el padre de Mateo fuma dentro del hogar, que a veces olvidan el uso del tratamiento prescripto y que tienen dudas sobre cómo usar correctamente el dispositivo inhalador. a) ¿Cuáles son los pasos a seguir en este paciente y por qué? Sofía, 14 años. Sofía consulta acompañada por su madre en un control por asma. Está diagnosticada desde los 6 años y utiliza un tratamiento de mantenimiento con budesonide/formoterol (dosis baja) y salbutamol como rescate. En la última consulta hace 4 meses había presentado buen control, pero en el último mes ha tenido dos crisis moderadas, una de ellas requirió tratamiento en guardia con salbutamol en nebulizacio- nes. Refiere además síntomas respiratorios la mayoría de los días en la semana, desde el último mes. Al revisar el uso de medicación, la madre comenta que Sofía no lleva su inhalador al colegio y que se niega a tomar la medicación frente a sus compañeros por vergüenza. No se ha revisado recientemente ni la técnica inhalatoria ni el estado del dispositivo. No hay intercon- sulta con psicología. La familia está preocupada por la posibilidad de que el tratamiento esté fallando. 1 *Conflicto de intereses: ninguno que declarar 2 Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 10 a) ¿Qué aspectos del tratamiento deben evaluarse en esta consulta? b) ¿Qué abordajes pueden proponerse para mejorar el control de la enfermedad? ! Luego de finalizar la lectura del capítulo, revise sus respuestas y compárelas con la clave de respuestas. Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 11 Introducción El tratamiento del asma bronquial se basa en dos pilares: tratamiento farmacológico y no farmacológico. Este debe incorporar las necesidades individuales de cada paciente, donde además de los fármacos utilizados es necesario entregar contenidos educativos, enseñar la técnica inhalatoria correcta, promover la adherencia e indicar un plan de acción escrito en caso de crisis. Los objetivos principales del tratamiento son lograr un buen control de los síntomas y minimizar el riesgo de crisis, mejorando la calidad de vida del paciente y su familia y preservar la función pulmonar, con mínimos efectos adversos del tratamiento. Tratamiento no farmacológico a. Educación Es un proceso continuo donde se debe proporcionar la información necesaria y pro- mover las conductas adecuadas para poder aplicar correctamente el plan de tra- tamiento. Es importante recalcar la necesidad de brindar educación dirigida y ade- cuada a los adolescentes, identificando las causas de incumplimiento, detectando el hábito de fumar o la tendencia a otras adicciones e incentivar las actividades deportivas en este grupo. Adherencia, técnica y accesibilidad a la medicación El 50% de los pacientes no cumple con los tratamientos prescriptos y del grupo que utiliza la medicación regularmente, el 50% presenta errores en la técnica inhalatoria o en los dispositivos. La adherencia subóptima a los corticoides inhalados (CI) es la razón más común de fracaso del tratamiento. Los fármacos no funcionan en los pacientes que no los reciben. Está claramente demostrada la relación que existe entre la falta de cumplimiento del tratamiento del asma y un mayor riesgo de exacerbaciones, de pie, la talla puede ser estimada a través de la medición de la envergadura u otros segmentos corporales. El sexo registrado debe ser el biológico. Se debe informar que, si bien se respeta la identidad de género, el sexo al nacer es uno de los factores que determina el tamaño pulmonar y los resultados de la espirometría deben ser analizados comparando con valores de referencia del mismo sexo. Preparación del paciente El paciente debe encontrarse libre de intercurrencias respiratorias infecciosas desde dos semanas previas a la realización del estudio. Se debe indicar al paciente no fumar, vapear ni realizar ejercicio vigoroso 1 hora antes del estudio para evitar probable broncoconstricción asociada, suspender medicación broncodilatadora excepto que el médico que solicite el estudio indique lo contrario. Debe concurrir con ropa cómoda. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 74 5. ¿Cómo se realiza el estudio? El técnico u operador debe registrar la talla, el peso, la edad, el sexo y la etnia del paciente. Debe enseñar la técnica de reali- zación con un lenguaje claro y amigable. Además, debe interrogar sobre las condiciones clínicas actuales del paciente y con- traindicaciones para la realización del estudio. El estudio consta de los siguientes pasos: v El paciente debe permanecer sentado, con tórax erguido y la cabeza en posición neutral. Debe respirar tranquilo a través de una pieza bucal observando que no haya fugas a su alrededor. Se coloca una pinza nasal para que el aire solo entre y salga por la boca. Se solicita que realice una inspiración rápida y máxima hasta capacidad pulmonar total seguida de una espiración máxima y forzada hasta llegar a volumen residual. v El tiempo espiratorio puede variar con la edad o la patología del paciente. Se considera un tiempo espiratorio adecuado si el paciente logró alcanzar una meseta, es decir, no hay cambio de flujo. v Al terminar la espiración forzada el operador debe solicitar al paciente que realice nuevamen- te una inspiración máxima. Esta maniobra permite medir la capacidad vital forzada inspiratoria (CVFI). La comparación de la CVFI con la capacidad vital forzada (CVF) brinda información sobre la calidad de la maniobra. Para mejorar la calidad de las maniobras pueden utilizarse pantallas con incentivos como, por ejemplo, soplar velas, inflar glo- bos, etc. 6. ¿Cuáles y cómo son los resultados de la espirometría? Cuando el paciente realiza una maniobra espirométrica, se obtienen las curvas y los parámetros que surgen de ellas. Curva Flujo/Volumen (F/V) y Volumen/Tiempo (V/T). Mientras el paciente realiza la maniobra de espiración for- zada, se observan en la pantalla 2 curvas espirométricas: flujo /volumen: F/V y volumen tiempo: V/T. La observación de la morfología de las curvas no sólo per- mite determinar la calidad de las maniobras, sino también distinguir una curva normal de las curvas con patrones pa- tológicos La curva flujo/volumen F/V Figura N° 1 representa la rela- ción entre flujos máximos y volúmenes dinámicos. La prime- ra porción de la rama espiratoria de la curva es dependiente del esfuerzo realizado y refleja la resistencia de la vía aérea central intratorácica (tráquea distal, bronquios principales). La parte más distal de la curva espiratoria es independiente del esfuerzo y refleja la resistencia de la vía aérea más peri- férica. La rama inspiratoria que sigue a la espiración forzada refleja a la vía aérea proximal extratorácica. ¿Cómo debe ser la curva F/V para ser considerada aceptable? • Inicio seguro sin vacilaciones. • Rápido ascenso y Flujo espiratorio pico (PEF) bien definido. • Descenso suave sin artefactos (cierre glótico, tos, esca- so esfuerzo o esfuerzo variable, fugas, obstrucción de la boquilla con la lengua). Figura Nº 2. Curva F/V aceptable: Inicio seguro. Ascenso rápido. Sin artefactos. F I G U R A 1 Curva Flujo /Volumen: F/V PEF. Flujo espiratorio pico, FEF25-75: Flujos espiratorios forzados entre el 25 y 75% de la capacidad vital. VEF1. Flujo espiratorio forzado en el primer segundo. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 75 Los ejemplos corresponden a maniobras no aceptables. Las mismas deben ser descartadas y no deben ser utilizadas en el informe espirométrico. La curva volumen / tiempo: V/T Figura N° 3 relaciona el vo- lumen exhalado con el tiempo espiratorio. Permite observar el inicio de la maniobra, el tiempo espiratorio, la presencia de meseta del flujo, el VEF1 y la CVF. La repetibilidad se logra cuando la diferencia entre los dos valores más altos de CVF es menor a 150 ml y la diferencia entre los dos valores más altos de VEF1 (Volumen espiratorio forzado en el primer segundo) también es menor a 150 ml. Si estos criterios no se cumplen en tres maniobras, se de- ben realizar pruebas adicionales (hasta 8 maniobras en adultos). En niños, no hay un límite máximo de pruebas, pero se debe evitar fatigar al paciente. En el informe deben figurar los mejores valores de CVF y VEF1 que pueden provenir de la misma o de diferentes ma- niobras. F I G U R A 2 Maniobras no aceptables A. Escaso esfuerzo, B. Tos, C. Volumen extrapolado (cantidad de aire que se libera accidentalmente antes de empezar a exhalar), D) Cierre glótico, E) Obstrucción de la boquilla. F I G U R A 3 Curva V/T CVF. Capacidad vital forzada, VEF1: Volumen espiratorio forzado en el primer segundo. Idealmente, las pruebas deben repetirse hasta lograr tres maniobras aceptables y de estas, elegir dos repetibles. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 76 7. ¿Cuáles son los parámetros informados en la espirometría? De la realización de la maniobra espirométrica surgen los parámetros descriptos en la Tabla 1. Los más utilizados para su inter- pretación son: CVF, VEF1 y relación VEF1/CVF. 8. ¿Qué datos deben estar presentes en el informe espirométrico? El informe espirométrico debe incluir: • Edad, sexo biológico, datos antropométricos. • Fecha de realización del estudio. • Valores de referencia. • Gráficos de curva flujo/volumen y Volumen/tiempo. • Tabla de resultados con valores teóricos, valores absolutos, puntaje Z, Límites inferior normal. Resultados de prueba post broncodilatador con valor absoluto y porcentaje de cambio (en caso de realizarse). Capacidad vital forzada (CVF) Es el máximo volumen de aire que se puede espirar en una maniobra forzada a partir de una inspiración máxima Disminuye en patologías restrictivas. Se expresa en litros Volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) Es un parámetro de flujo. Refleja la resistencia de la gran vía aérea y se utiliza para valorar el grado de obstrucción al flujo aéreo. Se expresa en litros. Flujo espiratorio forzado 25-75% de la CVF (FEF25-75) Si bien actualmente no se requiere su inclusión en los informes de la espirome- tría, brinda información sobre vía aérea periférica Volumen espiratorio forzado 0,75 segundos (VEF0,75) Volumen espiratorio forzado 0,5 segundos (VEF0,5) Los niños de 6 años o menores tienen vías aéreas relativamente grandes en comparación con su volumen pulmonar y pueden completar la espiración en menos de 1 segundo. Por lo tanto, se utiliza VEF 0,75 y VEF 0,5. Se expresan en litros Relación VEF1/CVF Expresa el volumen de aire exhalado en el primer segundo (VEF1) respecto a la CVF. En condiciones normales el FEV1 representa alrededor del 85% de la CVF. En niños en edad escolar se considera normal un valor ≥ 0,85 Este parámetro permite diferenciar procesos obstructivos de restrictivos. Dis- minuye en procesos obstructivos. Capacidad vital forzada inspiratoria (CVFI) Volumen máximo de aire que se puede inhalar de manera forzada luego de una exhalación completa Útil para evaluar la calidad de las maniobras. Se altera en obstrucción de vía aérea extratorácica y procesos restrictivos. Se expresa en litros Flujo espiratorio pico (PEF) Flujo espiratorio máximo durante la maniobra de CVF Se expresa en litros/segundo Tiempo espiratorio (TE) Es el tiempo en segundos medido desde el Tiempo 0 hasta el final de la meseta espiratoria o el comienzo de la siguiente inspiración Tabla N° 1. Parámetros espirométricos Valores de referencia o valores teóricos Los valores de los parámetros espirométricos (CVF, VEF1, etc.) varían según la edad, talla, sexo, peso y etnia del paciente. Estos resultados se deben comparar con valores de referencia que surgen de estudios pobla- cionales realizados en individuos sanos. En nuestro país (Argentina) se recomienda utilizar las ecuaciones de referencia de Global Lung Function Iniciative (GLI) para espirometría. Para interpretar los resultados se utiliza el Puntaje Z, el cual proporciona una medida de cuán lejos o cerca están los valores del paciente en relación con la media de la población sana. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 77 Se considera que un paciente tiene espirometría normal cuando los resultados de los parámetros se encuentran por encima del límite inferior normal (LIN/P5), lo que correspon- de un puntaje Z mayor a -1,64. Figura N° 4. Cuando la espirometría es patológica, la severidad del compromiso se determina en función del valor del Puntaje Z tanto para el VEF1 como para la CVF y se clasifica en los siguientes grados: 9. ¿Cuáles son los patrones espirométricos? A través de la evaluación de la morfología de las curvas y el análisis de los resultados de los parámetros espirométricos, pode- mos distinguir los siguientes patrones funcionales: • Patrón normal La curva F/V presenta una rama espiratoria con ascenso brusco con un pico agudo y una rama descendente recta o con- vexa. La rama inspiratoria se asemeja a un semicírculo Figura N° 5 a. La curva V/T tiene un ascenso rápido y logra realizar meseta en pocos segundos. Figura N° 5 b. F I G U R A 4 Relación entre el Puntaje Z y percentilos para interpretar los resultados de la espirometría Leve -1,65 a -2,5 Moderada -2,51 a -4,0 Severa relación VEF1/CVF. 4. Si ésta es menor a 0,85 estamos frente a un patrón obstructivo. El grado de severidad dependerá del valor del Puntaje Z del VEF1. 5. Si es igual o está por encima de 0,85 y la CVF está conservada, la espirometría es normal. 6. Si la relación VEF1/CVF es normal o por encima de 0,85 y la CVF está por debajo del -1,64 del puntaje Z el patrón es restrictivo. F I G U R A 1 1 Algoritmo de interpretación de una espirometría Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 83 F I G U R A 1 2 Ejemplo de espirometría normal Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 84 Verificación de lectura Lea los siguientes enunciados e identifique si son verdaderos (V) o falsos (F) 1. El patrón obstructivo se caracteriza por un aumento en la relación VEF1/CVF. 2. La espirometría está contraindicada en pacientes con hemoptisis o neumotórax reciente. 3. La curva F/V con morfología cóncava es típica del patrón restrictivo. 4. El operador debe estar familiarizado con el manejo de pacientes pediátricos para obtener espirometrías de calidad. 5. Un puntaje Z > a -1,64 se considera dentro de los valores normales. 6. El patrón mixto presenta disminución de todos los parámetros espirométricos. 7. La relación VEF1/CVF disminuye fisiológicamente a medida que el niño crece. 8. En la curva flujo/ volumen, la disminución tanto del flujo inspiratorio como espiratorio es sugestiva de obstrucción variable de la vía aérea extra torácica. 9. La administración de salbutamol se realiza después de la espirometría basal para evaluar la respuesta broncodilatadora. 10. No es necesario registrar el sexo biológico del paciente para interpretar correctamente una espirometría. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 85 Conclusiones La espirometría es una herramienta diagnóstica fundamental en pediatría para la evaluación objetiva de la función pulmonar. Es un estudio accesible y no invasivo. Su correcta indicación, realización e interpretación permite detectar alteraciones respi- ratorias, evaluar la severidad del compromiso funcional, guiar decisiones terapéuticas y monitorizar la evolución de diversas patologías respiratorias crónicas, como el asma o la fibrosis quística. En la práctica pediátrica, es crucial tener en cuenta que las características anatómicas y fisiológicas del aparato respiratorio varían significativamente con la edad, la colaboración del paciente y la experiencia del operador son determinantes para la calidad del estudio. La interpretación se debe realizar valorando la morfología de las curvas (V F/V y V/T) y los resultados de los parámetros espi- rométricos (VEF1, CVF, relación VEF1/CVF). Rol del pediatra Es esencial que los pediatras se familiaricen con esta herramienta y trabajen de forma coordinada con el especialista para op- timizar el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las enfermedades respiratorias. Lecturas recomendadas • Bernardine Helle W, Patricia Sandoval L, Manuel Oyarzún G. “Espirometría: manual de procedimientos.” SER Chile, actualización 2024. Rev Chil Enferm Respir 2024; 40: 93-109. • Bercedo Sanz A, Úbeda Sansano MI, Juliá Benito JC, Praena Crespo M, Grupo de Vías Respiratorias de la AEPap. Espirometría. En: AEPap (ed.). Congreso de Actualización Pediatría 2019. Madrid: Lúa Ediciones 3.0; 2019. p. 359-372. • Graham BL, Steenbruggen I, Miller MR, Barjaktarevic IZ, Cooper BG, Hall GL,Hallstrand TS, Kaminsky DA, McCarthy K, McCormack MC, Oropez CE,Rosenfeld M, Stanojevic S, Swanney MP, Thompson BR. Standardization of Spirometry 2019 Update. An Official American Thoracic Society and European Respiratory So- ciety Technical Statement. Am J Respir Crit Care Med. 2019 Oct15;200(8):e70-e88. doi: 10.1164/rccm.201908-1590ST. PMID: 31613151;PMCID: PMC6794117. • Jat KR,Spirometry in children. Prim Care Respir J. 2013 Jun;22 (2):221-9. • Lopes Vieira JF, Miskovic A, Abel F. Interpretation of pulmonary function tests in children. BJA Educ. 2023 Nov;23(11):425-431. doi:10.1016/j.bjae.2023.07.002. Epub 2023 Sep 1. PMID: 37876760; PMCID:PMC10591135. Exámenes complementarios en Neumología Pediátrica | M.B. Lucero, V. Aguerre | 86 Clave de Respuesta ¿Cuánto sabe usted de espirometría? Pablo 10 años Informe de espirometría: Incapacidad ventilatoria obstructiva de grado leve con cambios significativos con bronco- dilatadores. Juan 12 años Espirometría con patrón restrictivo. Para confirmar la restricción se solicitó la medición de volúmenes pulmonares. Verificación de lectura 1. Falso. Se caracteriza por un descenso en la relación VEF1/CVF. 2. Verdadero. 3. Falso. Es típica del patrón obstructivo. 4. Verdadero. 5. Verdadero. 6. Verdadero. 7. Verdadero. 8. Falso. Es sugestiva de obstrucción fija de vía aérea. 9. Verdadero. 10. Falso. Es necesario ya que influye en los valores de referencia. 1 2 Capítulo M Ó D U L O 2 Actualización en Neumonología | Módulo 2 / Capítulo 4 / 2025 | 88 Tos crónica en pediatría Dr. Luis Parra* Neumonólogo Pediatra. Jefe del Servicio de Neumonología Hospital Pediátrico, Dr. Humberto Notti, Mendoza. Jefe del Programa Provincial de Fibrosis Quística y Oxigenoterapia en la Infancia, Mendoza. Camila de 7 meses. Camila, es traída a la consulta por su madre Lucrecia, quienes viven con Matías el papá, que tiene un taller mecánico. Su casa está en la periferia de una ciudad chica en una provincia de Argentina. Presenta como antecedentes nacida de termino, peso adecuado para edad gestacional (PAEG). Pesquisa neonatal normal. Vacunas completas hasta los 5 meses. Antecedentes familiares de relevancia madre asmática, tío con tos crónica conviviente. Refiere la madre que a los 4 meses fue internada en un Hospital de la zona durante 7 días, porque tenía tos catarral continua de 14 días de evolución y fiebre, estaba agitada, rechazaba el pecho y lloraba y nos da la siguiente radiografía de ese momento. Radiografía ¿Cuánto sabe usted de tos crónica? 1 *Conflicto de intereses: ninguno que declarar Fuente: Rx del Servicio de Neumonología, Htal. Notti. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 89 a) ¿Cuál es el diagnóstico de la internación? b) Describa la radiografía Lucrecia la mama continúa el relato de los antecedentes y nos muestra un resumen de historia clínica que dice: 2º internación a los 7 días del alta del episodio anterior, por persistencia de tos, dificultad respiratoria más hipoxemia, neumonía de lóbulo superior derecho, (imagen que persiste en la Rx Tórax con la misma localización). Se realizaron hemocultivos (-), virológico (-), estudios de inmunidad (C3, C4, dosaje de inmunoglobulinas G-A-M-E normales, proteinograma normal), estudio de la deglución normal y PPD (-). La niña fue dada de alta, y persiste con tos húmeda y obstrucción bronquial por lo que requiere uso de salbutamol y corticoides. 3º internación en Hospital de 2º nivel, a los 15 días del alta de la 2da internación, por dificultad respiratoria de inicio súbito, tos húmeda, dificultad respiratoria e imagen radiológica que persiste a pesar de múltiples esquemas antibióticos. 4º internación en Hospital de 2º nivel a los 14 días de la anterior, por tos húmeda y dificultad respiratoria, afebril. Se realizó laboratorio, los resultados fueron: glóbulos blancos 15.750 x mm3, neutrófilos segmentados 64%, linfocitos 28%, proteína C reactiva 23 mg/l y radiografía de tórax sin cambios con respecto a las previas. Con estos antecedentes c) ¿Cuál es la conducta adecuada para continuar la atención? d) ¿Qué estudios solicitaría para orientar el diagnóstico? Tos crónica en pediatría | L. Parra | 90 Se realizaron los estudios y los resultados muestran: 1ª fibrobroncoscopia (FBC) donde se observan dos formaciones polipoideas sésiles en hora 2 y 12 que obstruyen el 40% de la luz del bronquio fuente derecho. Abundantes secreciones purulentas y sangui- nolentas en lóbulo superior homolateral. Bronquio lobar inferior con obstrucción del 100% de su calibre. Foto de la FBC Posterior a la FBC, se indicó tratamiento con corticoides y amoxicilina-clavulánico por 13 días. Se realizó una 2ª FBC donde se observó traqueomalacia leve en tercio inferior con luz del 70%. Bronquio fuente derecho una lesión en placa sobre elevada blanquecina friable con reacción inflamatoria perile- sional. Bronquio segmentario pequeñas lesiones blanquecinas y secreciones. Se tomaron muestras para anatomía patológica que informa proceso inflamatorio crónico granuloma- toso inespecífico y para cultivo de gérmenes comunes, que resulto negativo. Posteriormente se realizó lavado gástrico con dos muestras que se informaron baciloscopia negativa. Cultivos para TBC negativos. TAC de tórax donde se apreció área de consolidación (infiltrado alveolar) con broncograma aéreo en su interior proyectado sobre el segmento posterior del lóbulo superior derecho, áreas de pequeñas consoli- daciones en proyección al segmento apical del lóbulo inferior del lado derecho acompañadas de algunas imágenes pseudonodulares. Fuente: Rx del Servicio de Neumonología, Htal. Notti. Fuente: Rx del Servicio de Neumonología, Htal. Notti. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 91 La paciente evolucionó desfavorablemente presentando un episodio de dificultad respiratoria progre- siva, tos y cianosis, 10 minutos después de la alimentación, paso a UCIP, requirió ARM por 4 días y tratamiento antibiótico con piperacilina-tazobactam y vancomicina por sospecha de neumonía intrahos- pitalaria grave. Se realizó nuevo lavado broncoalveolar (BAL) que dio positivo para Candida Albicans, Haemophilus Influenza y Streptococco Viridans. Se agregó Fluconazol y se envio muestra para GeneXpert, resultando positivo para TBC por lo que comienzo terapia antituberculosa con cuatro drogas (Isoniacida, Pirazina- mida, Rifampicina, Etambutol). e) ¿Piensa en alguna etiología especifica por antecedentes personales y familiares? Danilo, 4 años. Ud. está rotando como parte de su formación en un Servicio de Neumonología infantil en un Hospital de alta complejidad, allí recibe a Danilo de 4 años de edad acompañado por sus padres, derivado por el pe- diatra por presentar neumonías recurrentes y cuadros de obstrucción bronquial y laringitis recurrentes. Antecedentes: perinatológicos normales y heredofamiliares sin relevancia. La mamá relata que presenta los cuadros de obstrucción bronquial recurrentes desde los 16 meses de vida y a los 22 meses tuvo una laringitis y tos seca traqueal, (como le explico el pediatra), de evolución prolongada, que le recetaron corticoides, broncodilatadores y antibióticos. Después estaba sano por poco tiempo y comenzaba otra vez con tos seca y después húmeda. Ud. realiza el examen físico y observa a Danilo en buen estado general. Peso y Talla en percentilo 10. Facie adenoidea. Tórax, simétrico elástico, sin hipocratismo digital. Auscultación: murmullo vesicular conservado, roncus, con una saturación de O2 95% con aire ambiental. Resto el examen sin signos rele- vante a mencionar. Trae dos radiografías de tórax A y B y cuenta que la A fue al comienzo de un cuadro que tuvo y le dieron antibióticos y otros medicamentos y la radiografía B fue después de 3 meses para ver cómo estaba. Radiografías A y B 2 Fuente: Rx del Servicio de Neumonología, Htal. Notti. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 92 Teniendo en cuenta que no solo se trata de hiperreactividad bronquial, que ha requerido en forma reite- radas esquemas de tratamiento con broncodilatadores, corticoides y antibióticos a) ¿Qué estudios complementarios solicitaría según antecedentes y examen físico? Ud. recibe los resultados de los estudios: - Test del sudor normal. - Radiografía de senos paranasales: opacidad de senos maxilares. - Radiografía de Cavum: hipertrofia adenoidea. - Hemograma, GB 7.000 mm3, Segmentados 47% -Eosinófilos 8% -Linfocitos 42% - Monocitos 3% - Plaquetas normales. - PPD: 0 mm. Cultivo BAAR: (-). - Estudio inmunológico: Ig. A, M y G normales, NBT: prueba de nitroazul de tetrazolio para diagnosticar la enfermedad granulomatosa crónica (EGC), C3, C4, Ig. E 427 mg%. Con los resultados de estudios solicitados y los antecedentes. b) ¿Cuál es su propuesta de tratamiento para controlar los síntomas y evitar otra complicación infecciosa? c) ¿Qué explica a los padres? d) ¿Qué observa en las radiografías de tórax que trae la mamá? En Rx tórax B de control posterior persiste imagen de compromiso alveolar en lóbulo inferior derecho. Ud. cita al paciente en 2 meses para evaluar evolución y respuesta a la medicación. La evolución de Danilo fue tórpida y regular, presentó exacerbaciones respiratorias con períodos inter- críticos cortos, tos crónica, en ocasiones con estridor, con necesidad de medicación de rescate con: meprednisona, salbutamol, antibióticos y kinesioterapia respiratoria. Actualmente está asintomático. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 93 e) ¿Se plantea realizar otros estudios complementarios? Ud. recibe los resultados de los estudios solicitados y las nuevas radiografías de tórax C y D. Radiografías C y D Al recibir las nuevas radiografías Ud. reevalúa las anteriores y observa además de las imágenes compa- tibles con neumonía ….un mediastino ensanchado. En las nuevas placas (Rx C), en periodo asintomático, se observa imagen de aspecto pseudoquístico, de paredes gruesas en región de lóbulo superior derecho y magnificado la imagen en Rx D. Si Ud. no tuviera tomografía en su hospital f) ¿Qué estudio solicitaría para definir y aclarar la imagen de Rx simple de tórax? Fuente: Rx del Servicio de Neumonología, Htal. Notti. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 94 Observe las imágenes y el informe del estudio solicitado: Radiografías E y F En la Rx contrastada de esófago se observa el llenado de la lesión quística que tiene comunicación con el esófago y comprime las estructuras vecinas. Las distintas imágenes (Rx, E y F) permitieron definir que la imagen compleja de la radiografía simple de tórax estaba compuesta por una formación quística situada en mediastino posterior, con compromiso de las estructuras vecinas (compresión de tráquea). g) ¿Qué alteraciones o patología podrían ser las causas de estas imágenes? Fuente: Rx del Servicio de Neumonología, Htal. Notti. Luego de finalizar la lectura del capítulo, revise sus respuestas y compárelas con la clave de respuestas.! Tos crónica en pediatría | L. Parra | 95 Introducción La tos en pediatría es un síntoma muy frecuente, se presenta en diferentes procesos agudos o crónicos, y se manifiesta por procesos banales o enfermedades que comprometen seriamente al paciente, siendo uno de los motivos de consulta más co- munes en la práctica pediátrica diaria. La tos resulta en muchas ocasiones ser muy angustiante cuando se prolonga en el tiempo, además esto tiene un impacto ne- gativo en el sueño, en la actividad diaria y repercute en la calidad de vida del niño y de su familia. El criterio cronológico que se emplea para definir tos crónica en pediatría se establece según el tiempo de persistencia del síntoma, es decir la tos que se manifiesta diariamente por más de 4 semanas. En la mayoría de los casos la causa de la tos responde a infecciones respiratorias banales que producen una “tos esperada”, pero todo niño con tos crónica debe ser evaluado para descartar patologías específicas. La tos puede ser el primer síntoma de muchas enfermedades o afecciones que comprometen el tracto respiratorio, ya que la tos puede representar más que un mecanismo de defensa. A través de su persistencia, se convierte en un indicador útil de posibles enfermedades tanto para los pacientes, la familia y los médicos. Para el pediatra, lo más importante es identificar los trastornos graves que requie- ren un tratamiento inmediato. El conocimiento de las diversas condiciones fisiopatológicas asociadas con la tos crónica es vital para hacer un diagnósti- co correcto y proporcionar el tratamiento adecuado. En la prevalencia de las diferentes causas de la tos crónica se deben considerar varios aspectos, entre ellos la población consi- derada, su rango de edad, el control y prevención de enfermedades infecciosas, los procedimientos de diagnóstico empleados, los criterios de definición de enfermedades y el sistema de salud local. Las causas determinantes de tos crónica en pediatría deben establecerse según la edad del niño, estas diferencias se atri- buyen a cambios en diversas características del tracto respiratorio: anatomía, sistema inmunitario y el sistema nervioso entre niños y adultos. Definición En las dos últimas décadas, la tos crónica en niños ha motivado la publicación de diferentes guías basadas en Recomendaciones de Expertos, donde el criterio cronológico que se emplea para definir la misma, difiere según el tiempo de per- sistencia del síntoma, de 4 a 8 semanas. En revisión sistemática CHEST 2020 se establece el límite de 4 semanas, ya que, según las publicaciones, el diagnóstico temprano de una enfermedad subyacente grave impone un límite de 4 semanas sobre cualquier período más largo para de- finir la tos crónica, sobre todo en la edad preescolar. Debemos tener en cuenta que un porcentaje considerable de niños con tos crónica de 4 o más semanas de evolución, si no es diagnosticado y tratado adecuadamente, puede desarrollar complicaciones graves, como bronquiectasias, es así que el diag- nóstico temprano y tratamiento oportuno producirían menos daño. Epidemiología Los estudios epidemiológicos de la tos crónica en los niños presentan dificultades, ya que hay una disparidad en la definición de las variables utilizadas para evaluarla (cronicidad, gravedad) y por la tendencia de la tos a la resolución espontánea. A pesar de estas limitaciones, la tos crónica parece ser frecuente, con una prevalencia estimada del 5 a 7% en niños en edad prees- colar y del 12 al 15% en los niños de más edad. Casi todas las enfermedades del tracto respiratorio, y en algunos casos del tracto extra-respiratorio, pueden causar tos crónica. Para los niños de 0 a 14 años, se define tos crónica como la presencia de tos diaria de más de 4 semanas de duración. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 96 Fisiología de la tos A lo largo de la infancia, varios fenómenos del desarrollo influyen en el reflejo de la tos. Entre estos se encuentran las modifica- ciones en la anatomía y funciones de las vías respiratorias y los sistemas nerviosos central y periférico. Además, después del nacimiento, la respuesta inmunológica sufre transformacio- nes progresivas con la adquisición de procesos de memoria inmunológica. Estas modificaciones pueden explicar que las infecciones sean la principal causa de tos crónica en lactantes y niños en edad preescolar, seguido de las anomalías en las vías respiratorias, sin dejar de considerar los factores ambientales por los cuales los niños tienen mayor vulnerabilidad. La tos es un reflejo fisiológico complejo que consiste en una espiración violenta que pretende liberar cualquier fenómeno que pueda resultar invasivo para la vía aérea (secreciones, material extraño, bronco-obstrucción, etc.), y de esa manera cumple la función de preservar la fisiología del aparato respiratorio. Los receptores de la tos están localizados a lo largo de las vías respiratorias, desde la laringe hasta los bronquios segmentarios, y se estimulan por irritación química, estimulación táctil y fuerzas mecánicas. El reflejo de la tos tiene una vía aferente a través de ramas del nervio vago y laríngeo hacia el tronco cerebral, teniendo una modulación cortical; y una vía eferente motora que incluye los músculos respiratorios. El reflejo de la tos provoca modificaciones de los patrones respiratorios normales en el que participa un fenómeno neuromuscu- lar complejo y cronometrado con precisión que involucra el diafragma, los músculos de la pared torácica, los músculos cervica- les, abdominales, los músculos abductores y aductores laríngeos y las regiones cerebrales, medulares y corticales. El deterioro o la ausencia del reflejo de la tos pueden ser dañinos e incluso mortal en algunas enfermedades. Figura N° 1 La tos es un reflejo fisiológico complejo que consiste en una espiración violenta que pretende liberar cualquier fenómeno que pueda resultar invasivo para la vía aérea Receptor Efector Reflejo de la tos Nariz y senos paranasales Nervio trigémino Nervio espinal Músculos espiratorios Diafragma Laringe Traquea Bronquios Faringe Posterior Pericardio Diafragma TOS F I G U R A 1 Canal auditivo Tímpano Traquea Bronquio Pleura Frénico Glosofaríngeo Vago Vago Frénico Fuente: Pascual Sánchez MT, Urgelles Fajardo E. Tos persistente. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:1-14. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 97 Etiología Las causas de tos crónica asociada a enfermedad subyacente difieren sustancialmente entre adultos y niños. Las razones tienen que ver con los aspectos madurativos de la inmunidad y la fisiología del sistema respiratorio, (lo que determina aspectos como la sensibilidad de la tos), desde la niñez hasta la adultez, así como las etiologías más comunes de la tos crónica. La respuesta inmunológica experimenta procesos de desarrollo y memoria que hacen que las infecciones y por otro lado las anomalías congénitas sean causas más frecuentes de tos crónica en lactantes y niños en edad preescolar. Los factores am- bientales deben ser tenidos en cuenta sobre todo por la vulnerabilidad que representan estos niños. En bebés prematuros y neonatos, las enfermedades respiratorias tienen muchas más probabilidades de manifestarse como taquipnea o disnea o hipoxemia, (o ambas), y rara vez por tos crónica. No existe una revisión sistemática sobre las etiologías comunes de tos crónica en niños en la que se evalúe detalladamente a los niños para las diversas causas posibles de tos. La tos en los niños debe tratarse según su etiología y no hay evidencia que respalde el uso de medicamentos para aliviar la tos sintomática ni la adopción de enfoques empíricos. La primera guía para evaluación de tos crónica en pediatría publicadas por Chang et al. en 2006, pone en consideración las pautas basadas en evidencia que aportan un manejo sistematizado de la tos, lo cual es de suma importancia para médicos pe- diatras y especialistas en la evaluación y el tratamiento de los niños con tos aguda, persistente y crónica, desde ese entonces se han publicado en países desarrollados (Estados Unidos, Australia, Gran Bretaña y Nueva Zelanda), diferentes guías de ma- nejo de la tos en pediatría, las causas más frecuentes de tos crónica fueron: asma, bronquitis bacteriana prolongada, síndrome las vías respiratorias superiores y enfermedad por reflujo gastroesofágico. Por otro lado, en países con mayor índice de pobreza como en la India, Dani y col. en 2002, documentaron que en niños de 1 a 12 años de edad las causas más frecuentes de tos crónica fueron asma y tuberculosis. En una posterior revisión sistemática, más precisamente en 2020 Chang et al. consideran los factores de- mográficos, medioambientales y socioeconómicos como factores que inciden en las causas de tos crónica. Podemos decir entonces que la prevalencia de las diferentes causas de tos crónica depende de la población en cuestión, la epidemiología de las enfermedades infecciosas, los aspectos socioeconómicos y el sistema de salud local. Según la revisión sistemática CHEST 2020, las etiologías dependen del entorno y la edad, lo que no es sorprendente ya que las causas comunes en los países de bajos recursos, (ejemplo tuberculosis), difieren de aquellas causas de tos crónicas en países con mayor recurso (ejemplo asma). Cabe destacar que, según datos de la Organización Mundial de la Salud en 2023, Argentina tiene incidencia en tuberculosis de 35 casos cada 100 mil habitantes, superando en más de 10 puntos a Estados Unidos, (3,1 cada 100 mil habitantes). Esto Los factores demográficos, medioambientales y socioeconómicos inciden en las causas de tos crónica. Característica Tos en pediatría Vía Aérea Estructura y fisiología en desarrollo Sistema Nervioso En fase de madurez Sistema Inmune Grado de madurez, inmunización y memoria inmunológica Infección Exposición incrementada Medio Ambiente Mayor impacto de contaminación (interior y exterior) Tabla N° 1. Variables y/o características a tener en cuenta en función de diferencias entre niños y adultos Fuente: Kantar A. Phenotypic presentation of chronic cough in Children – J. Thorac Dis 2017; 9 (4):907-913. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 98 debe alertar al pediatra en cuanto a las enfermedades prevalentes, y que las guías o recomendaciones para el manejo del pa- ciente con tos crónica deben adaptarse según la región. La siguiente Tabla N° 2 muestra las características del niño que lo predisponen a presentar tos crónica según la edad. Abordaje clínico Primero hay que saber escuchar, tener oídos abiertos al relato de síntomas, fechas, medicación, “terapias folklóricas” suele ser la llave que abre la puerta al diagnóstico. Cuando el niño puede hacerlo, debemos dar importancia a lo que cuenta, estar atentos a la calidad del llanto, el tono de voz, la respiración quejosa, el timbre de la tos… Juan C Beltramino. Arch Argent Pediatr 2018. En el abordaje clínico de la tos crónica es importante determinar si el niño tiene alguna enfermedad de base, en caso afirmativo, si se trata de una enfermedad de las vías respiratorias o de otros sistemas. Desarrollaremos los siguientes ítems que facilitarán la comprensión del abordaje clínico: a) Grupos clínicos de tos Crónica: Esperada-Especifica-Inespecífica. b) Conceptos generales. c) Fenotipos de tos crónica. Lactantes Preescolar y escolar Pubertad y adolescencia Infecciosa Virus- Chlamydia trachomatis – Bordetella pertussis- Tuberculosis Hiperreactividad bronquial Asma Asma. Hiperreactividad bronquial Rinosinusitis Infecciosa-Micoplasma Pneumoniae- Síndrome de Vía aérea Superior-Tuberculosis Síndrome Aspirativo- Reflujo gastro-esofágico- Trastorno de la deglución Infecciosa Síndrome de Vía aérea Superior- Bronquitis bacteriana prolongada- Tuberculosis Tos psicógena Tabaquismo pasivo Tabaquismo pasivo Tabaquismo activo Enfermedad pulmonar crónica neonatal Cuerpo extraño Bronquiectasias Fibrosis quística Fibrosis quística Fibrosis quística Disquinesia ciliar primaria Síndrome Aspirativo -Reflujo gastroesofágico- Trastorno de la deglución Tumores Anomalías congénita. Malformación de la vía aérea: Malacia- Fístula traqueo esofágica - Cleft laríngeo -Anillo vascular Inmunodeficiencias Tumores Tabla N° 2. Causas que predisponen a tos crónica según edad Fuente: Modificado de Pascual Sánchez MT, Urgelles Fajardo E. Tos persistente. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:1-14- Scigliano S. Tos en el Niño - PRONAP 2012. Mód. 4. Cap 1 pág. 20. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 99 a) Grupos clínicos de tos Crónica Para facilitar la interpretación y el abordaje en niños con tos crónica y por razones clínicas prácticas, se dividen en 3 grandes grupos: En la figura observamos como la tos específica se superpone con la tos inespecífica y esta última se superpone con la tos esperada, esto implica sobreposición en algunos casos, (ejemplo, un niño con asma puede tener tos hábito). Por lo tanto, los niños con tos crónica deben ser reevaluados hasta que se encuentre un diagnóstico con resolución de la tos (si es posible). 1. Tos esperada: Se conoce la causa y, por lo tanto, la tos se considera esperada, no requiere estudios específicos. 2. Tos específica: Generalmente asociada a una enfermedad subyacente, la etiología y la necesidad de realizar investigaciones dirigidas, surgirán a partir de la presencia de síntomas y signos coexistentes. En este grupo entran los diagnósticos de asma, bronquiectasias (BQ), Fibrosis Quística (FQ), aspiración de cuerpo extraño, síndromes aspirativos, infecciones respiratorias atípi- cas, entre otros. La presencia de cualquier indicador específico de tos indica una etiología de tos crónica. Cuando cualquiera de estos síntomas y signos está presente, la tos se denomina tos espe- cífica. Tabla 4 3. Tos Inespecífica: Engloba cuadros que cursan con tos, predominantemente seca y como síntoma aislado, en ausencia de signos o síntomas que sugieran alguna patología, en un niño que se encuentra bien y en el que las exploraciones complementarias, (al menos espirometría, si es factible, y radiografía de tórax), son normales. La mayoría de las veces es secundaria a infecciones de vía aérea superiores que se alargan en el tiempo, no es grave y remite. A veces la persistencia de la tos se debe a un aumento de la sensibilidad de los receptores de la tos tras una infección viral, pero siempre hay que tener en cuenta que factores como la contaminación ambiental y la exposición al humo del tabaco pueden estar presentes en esta entidad y contribuyen a su prolongación. F I G U R A 2 Grupos clínicos de tos crónica Tos inespecífica: habitualmente seca, de causa desconocida y como único síntoma Tos esperada: Secundaria a enfermedad aguda del tracto respiratorio, aumento de secreciones, hiperreactividad bronquial, etc Tos específica: secundaria a una etiología conocida Fuente: Anne B. Chang et al. Guidelines for Evaluating Chronic Cough in Pediatrics ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines - CHEST 2006; 129:260S–283S. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 100 b) Conceptos generales en el abordaje clínico La tos crónica en niños es un problema complejo teniendo en cuenta que el abanico de diagnósticos diferenciales es am- plio, además considerar las distintas variables en cada caso, (ejemplo: edad y situación socio económica), que influyen para llegar al objetivo principal: identificar la causa de base. La evaluación inicial debe centrarse en identificar indicadores que sugieran trastornos específicos, lo cual va mucho más allá de la mera eliminación de la tos, esto implica que el tratamiento debe ser específico y adecuado a la causa de base. Debido a que la tos puede resolverse espontáneamente hacia la cuarta semana de evolución, no se recomienda usar medica- mentos o investigar exhaustivamente, (excepto con pruebas simples como espirometría y una radiografía de tórax), en niños que muestran estado saludable y el cuadro en vías de resolución. Por otro lado, es importante asegurar que todos los niños con tos crónica sean evaluados cuidadosamente y no descartados rápidamente como una tos postviral. Esto es de destacar, ya que la tos crónica puede deberse a una afección subyacente grave, (ejemplo cuerpo extraño inhalado), por lo tanto, los diagnósticos y tratamientos tempranos evitarían mayores complicaciones. El tipo y la profundidad de estas investigaciones deben iniciarse con una historia clínica detallada y un examen físico ex- haustivo, este es el punto de partida donde surgirán indicadores que permitirán plantear en forma individualizada el correcto algoritmo de estudio obteniendo mejoras en los resultados clínicos. En algunos niños, la calidad de la tos es reconocible y sugestiva de una etiología específica, muchas veces es el primer y único indicador que orientara la conducta y tratamiento del pediatra. Tabla N° 3 La observación del niño, sobre todo en los que tienen la edad suficiente para toser a pedido, se debe evaluar tanto el sonido de la tos, como la presencia de secreciones a veces perceptible a la palpación en las vías respiratorias. Esto se puede hacer fácilmente palpando el tórax. La tos crónica debe evaluarse sistemáticamente para determinar la presencia de indicadores de enfermedad subyacente – Tabla N°4, considerando la naturaleza de la tos, el momento de su aparición, la localización de la patología, las características clínicas asociadas, la gravedad del problema y el diagnóstico diferencial, sin desestimar el contexto epidemiológico. Una interpretación correcta de la presentación fenotípica y el conocimiento de la fisiopatología de diversas afecciones ade- cuará la guía para la evaluación diagnóstica, sin el riesgo de someter al niño a realizar investigaciones o tratamientos que no correspondan. Características de la tos Etiología subyacente sugerida o factor contribuyente Tos perruna o metálica Crup, traqueomalacia, tos tics Tos con eliminación de moldes bronquiales Síndrome de moldes bronquiales: post quirúrgicos de cardiopatías congénitas, FQ, asma Tos paroxística (con o sin tos convulsa) B. pertussis y parapertussis Tos con graznidos Tos somática (antes psicógena) Tos entrecortada o staccato Chlamydia en lactantes Tabla N° 3. Características de la tos y posible etiología Fuente: Tomado de Anne B. Chang et al. Guidelines for Evaluating Chronic Cough in Pediatrics ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines - CHEST 2006; 129:260S–283S. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 101 c) Fenotipos de tos crónica Comprender los mecanismos detrás de la tos es útil para un manejo eficaz. La tos postinfecciosa, el asma, las bronquiectasias, la malacia y la bronquitis bacteriana prolongada (BBP) parecen ser las principales causas de tos en los niños pequeños. En la adolescencia, es más probable que las causas de la tos sean similares a las de los adultos, a saber, reflujo gastroesofágico, asma y síndrome de las vías respiratorias superiores. El concepto de diagnóstico y tratamiento individualizados de la tos crónica es atractivo, pero en ocasiones es difícil aplicarlo en un entorno clínico. Para este propósito, un perfil clínico completo que describa al niño con tos crónica puede ser útil para identificar estrategias de manejo. Inicialmente el abordaje del paciente pediátrico con tos crónica permite diferenciarlos por las características fenotípicas de la tos si se trata de un: Anormalidad Ejemplos de etiología Hallazgos auscultatorios Sibilancias: lesiones en las vías respiratorias intratorácicas (ejemplo, traqueo- malacia, asma); crepitaciones, cualquier lesión de las vías respiratorias (por secreciones) o enfermedad del parénquima como enfermedad intersticial Anormalidades cardíacas - soplos Anormalidades asociadas de las vías aéreas, insuficiencia cardíaca Dolor torácico Arritmia, asma Disnea o taquipnea Cualquier enfermedad de las vías respiratorias o del parénquima pulmonar Deformidad de la pared torácica Malformaciones - Cualquier enfermedad de las vías respiratorias o del pa- rénquima pulmonar Hipocratismo digital Enfermedad pulmonar supurativa Tos húmeda o productiva diaria Enfermedad pulmonar supurativa (Fibrosis Quística, Disquinesia ciliar pri- maria, Bronquitis bacteriana prolongada) Disnea de esfuerzo Cualquier enfermedad de las vías respiratorias o del parénquima Retraso del crecimiento Cualquier enfermedad sistémica grave, incluida la pulmonar, como la fibro- sis quística o cardíaca Dificultades para alimentarse Cualquier enfermedad sistémica grave, incluida la pulmonar, aspiración Hemoptisis Enfermedad pulmonar supurativa, anomalías vasculares Hipoxia/cianosis Cualquier enfermedad de las vías respiratorias o del parénquima, enferme- dad cardíaca Inmunodeficiencia Enfermedad pulmonar supurativa o infección atípica Anormalidad del desarrollo neurológico Enfermedad pulmonar por aspiración, enfermedad neuromuscular Neumonía recurrente Inmunodeficiencia, infecciones atípicas, enfermedad pulmonar supurativa, anomalías pulmonares congénitas, fístulas traqueoesofágicas en H Tabla N° 4. Indicadores de presencia de tos especifica Fuente: Modificado de Anne B. Chang, Guidelines for Evaluating Chronic Cough in Pediatrics ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines / Adelaida Lamas et al. Cough in Children Arch Bronconeumol. 2014; 50(7):294–300. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 102 • Niño sin enfermedad preexistente. • Niño con enfermedad preexistente. Independientemente del entorno y la edad, los niños con tos crónica deben ser evaluados cuidadosamente utilizando pro- tocolos o algoritmos específicos de manejo de tos en niños lo cual optimiza el uso de estudios complementarios y mejora los resultados clínicos. Diagnóstico - Algoritmo Aunque existe una gran cantidad de opciones de diagnóstico, las pruebas o fase inicial dependen en gran medida de la historia clínica y el examen físico. En la fase inicial los signos y síntomas asociados a enfermedades severas o que puedan generar complicaciones deben ser te- nidos muy en cuenta para el abordaje inmediato. Por este motivo, al utilizar el algoritmo de tos crónica, debe tenerse en cuenta: • La historia clínica. • La presencia de las características de la tos. Figura Nº 3 • La exploración física. • La radiografía de tórax. • Los hallazgos de la espirometría (se puede realizar de forma fiable en niños mayores de 5 años si se utiliza personal pediátrico capacitado). La espirometría y la radiografía de tórax, ninguna de ellas es sensible, (la ausencia de anomalías no implica la ausencia de en- fermedad), pero ambas son específicas (la presencia de anomalías implica la presencia de enfermedad). Tos crónica en el niño sin enfermedad preexistente Tos crónica en el niño con enfermedad preexistente Infecciones respiratorias recurrentes Enfermedades supurativas del pulmón: Fibrosis Quística - Bronquiectasias - Disquinesia Ciliar Primaria Bronquitis bacteriana prolongada Malformación de la vía aérea -Malacia - Fístula Traqueo- esofágica - Cleft laringeo - Anillo vascular Aspiración de cuerpo extraño Síndromes aspirativos Tos variante – Asma Inmunodeficiencias Tos Somática/Psicógena-Tos Hábito/Tics Infecciones: Tuberculosis Tos irritativa (Tabaquismo o irritantes químicos) Tabla N° 5. Causa de tos crónica según fenotipos de la tos Fuente: Adelaida Lamas et al. Cough in Children - Arch Bronconeumol 2014; 50(7):294–300. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 103 F I G U R A 3 Algoritmo para el manejo inicial de la tos crónica TOS CRÓNICA = O > 4 semanas evolución Tos Crónica INESPECÍFICA Tos crónica seca No hay indicadores específicos de tos Examinar y evaluar 1. Presencia de tos específica (Tabla 4) 2. Características específicas de la tos (Tabla 3) 3. Rx Tórax anormal? 4. Espirometría anormal? Tos inespecífica: observar, esperar y revisar • Eliminar tabaco y contamintantes ambientales - Tos post viral - Menos frecuente: descartar cuerpo extraño, asma, compromiso de vía aérea superior, efectos adversos de medicación, desórdenes funcionales, B. pertusis, mycoplasma, RGE • Informar y valorar las expectativas de los padres • Elimina tabaco y contaminación ambientales • Informar y valorar las expectativas y preocupaciones de los padres Control en 2 semanas NO ¿Cuadro en resolución? Control en 2 semanas Seguimiento hasta asegurar la resolución Revisar puntos 1 y 2 Considerar prueba terapéutica ¿Presenta síntomas específicos de tos? (ver cuadro siguiente) Asma o asma like Revisar en 2 a 4 semanas, suspender CI, si no hay otras características de asma Suspender CI Revisar puntos 1 y 2 ¿Presenta síntomas específicos de tos? (ver cuadro siguiente) Resolución total Alta ¿Persiste la tos? Considerar estrategias Prueba terapéutica Observar, esperar y revisar ¿Cuadro en resolución? Control en 2 semanas Tratamiento cn corticoides inhalados: Budesonide 400 µg o equivalente Revisar en 2 a 4 semanas. ¿Resolución de la tos? NOSI Tos crónica en pediatría | L. Parra | 104 Causas específicas y tratamiento La tos seca o tos húmeda es el principal rasgo fenotípico de la tos crónica en los niños. Ambos podrían ser indicadores poten- ciales de condiciones patológicas, aunque puede ocurrir una transformación de una condición a otra. • Niños con tos crónica seca. • Niños con tos crónica húmeda. Niño con tos crónica seca El término tos crónica seca aislada no específica se utiliza para un niño sano, en el que no se puede llegar a un diagnóstico específico. En realidad, tienen un aumento de la tos y este término colectivo probablemente incluye a niños con una variedad de condiciones como se muestran en la Tabla N° 6. Tos Crónica ESPECÍFICA • Indicadores específicos de tos presentes (Tabla 4) • Rx Tórax anormal • Espirometría anormal NO Si Asma Bronquiectasias y neumonías recrurrentes Síndrome aspirativo crónico Infecciones crónicas o menos comunes Enfermedad del intersticio pulmonar Malformación de vía aérea Cardiopatías Otras afecciones pulmonares menos frecuentes Síntomas/signos de asma, y/o reversibilidad a la obstrucción de la vía aérea Otros indicadores específicos presentes Considerar consulta con Pediatra Neumonólogo para evaluación y consideración de factores de riesgo Tos seca Tos húmeda Tratamiento como BBP con antibióticos 2 semanas, repetir el tratamiento 2 semanas si la tos húmeda persiste Cuadro resuelto o resolviendo Controla 2 semanas Tos húmeda o persistente después de 4 semanas de antibióticos No SI Fuente: Anne B. Chang, et al. Managing Chronic Cough as a Symptom in Children and Management Algorithms CHEST Guideline and Expert Panel Report. CHEST 2020; 158(1):310-311. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 105 Tipos de tos crónica seca específica: • Tos postinfecciosa. • Tos como síntoma de asma. • Tos somática/psicógena – hábito/tics. Otras • Trastornos de las Vías aéreas superiores. • Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico. • Tos postinfecciosa Si bien la patogenia de la tos postinfecciosa aún se desconoce, inicialmente se pensó que la tos crónica postinfecciosa se atribuyó a la gran alteración de la integridad epitelial y las respuestas inflamatorias inducidas en las vías respiratorias superio- res y/o inferiores. Sin embargo, estudios experimentales han demostrado que la tos postinfecciosa es un proceso complejo que involucra receptores de tos en los nervios aferentes y circuitos neurales periféricos y centrales involucrados en el reflejo de la tos. Los virus respiratorios, particularmente virus respiratorio sincicial, influenza, parainfluenza y adenovirus, también otros microrganismos como Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae y Bordetella pertussis son los principales agentes que pueden inducir tos prolongada por más de 4 semanas. Wang et al. publicaron que la duración de la tos en niños con serología positiva para M. pneumoniae, fue significativamente más corta que en niños con serología positiva para B pertussis. Por otra parte, algunos virus inducen una fase de tos prolongada, los niños especialmente los que asisten a jardines maternales experimentan cuadros de co-infección y la tos que persiste después de cada ataque puede confundirse con la siguiente infección y de esta manera puede interpretarse erróneamente como tos crónica. Es necesaria una historia clínica detallada para el diagnóstico diferencial. La observación de la disminución de la tos después de que el niño deja de ir a jardín maternal confirma el diagnóstico. La resolución natural de la tos ocurre en casi todos los niños. La duración media de la tos en el caso de tos ferina es mayor, que en niños que padecieron infección por Mycoplasma y otros con tos postviral. Esto sugiere que la tos ferina, las enfermedades postvirales y por Mycoplasma son causas comunes de tos prolongada en la comunidad, especialmente en niños mayores. Figura N° 4 En muchas infecciones respiratorias, la tos suele ser el último síntoma en desaparecer, la tos que disminuye gradualmente es típica de la tos postinfecciosa, la teoría radica en que algunos niños tienen una tendencia a desarrollar hipersensibilidad del re- ceptor de la tos después de cada infección viral y este estado de hipersensibilidad puede durar semanas o meses. Figura N° 4 Tos postinfecciosa o similar a la tos ferina • Comienza como una enfermedad aguda • De naturaleza paroxística • Vómitos pos-acceso de tos Enfermedad reactiva de las vías respiratorias/asma • Antecedentes de sibilancias • Dificultad para respirar • Antecedentes personales o familiares de atopia o asma Tos somática/hábito • Tos fuerte y estridente • Probablemente ausente por la noche • Probablemente ausente cuando se distrae Traqueobroncomalacia • Tos fuerte tipo perruna • Ausencia de ronquera • Puede humedecerse con infecciones víricas Medicamentos (ejemplo inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina) • Se resuelve cuando se interrumpe el medicamento Tabla N° 6. Etiología y características de la tos crónica seca Fuente: Grigorios Chatziparasidis, et al. Childhood chronic cough made easy: a simplified approach for the primary care setting - Allergol Immunopathol (Madr). 2021; 49 (2):170–177. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 106 La presencia de indicadores que sugieran una enfermedad pulmonar específica y grave determinará los requisitos para una investigación más detallada. • Tos como síntoma de asma El término “asma variante de la tos” se utilizó para describir a aquellos pacientes que presentaban tos como una manifestación única de su asma, (en quienes no se han objetivado sibilancias), y que parecían responder a broncodilatadores o corticoste- roides a corto plazo. La tos crónica puede ser un síntoma común del asma, el cual puede ser sobre-diagnosticado o sub-diagnosticado por lo que es necesario enfatizar la importancia de la tos crónica en los niños que tienen impacto en el sueño, el rendimiento es- colar y la capacidad de juego, especialmente si coexisten otras enfermedades atópicas (eccema, rinitis alérgica). En los niños asmáticos, la alteración nocturna causada por la tos se ha relacionado con un sueño y un funcionamiento psicológico deficien- tes, y estos se beneficiarían de un mejor manejo del asma. En función de síntoma tos, el gran abanico de diagnósticos diferenciales hace que el diagnóstico clínico de asma sea en primera instancia un desafío, la historia clínica y el examen físico debe ser sumamente detallados. En la evaluación clínica, es probable que no haya correlación entre el relato de los padres sobre la frecuencia y gravedad de la tos de un niño y la percepción de sín- tomas del niño, no es infrecuente que el niño no perciba sus síntomas o bien esté adaptado a los mismos, lo cual será cotejado en el examen físico y las medidas objetivas de evaluación, (espirometría). Esto limita la certeza y genera algunas controversias por lo que se deberían tener en cuenta algunos criterios de orientación diagnósticas: a. Tos anormalmente aumentada, sin evidencia de ningún diagnóstico que no sea de asma. b. Respuesta clara a un ensayo terapéutico de medicamentos para el asma (Corticoides inhalados). c. Recaída al suspender los medicamentos con una segunda respuesta al reiniciarlos. d. Espirometría con respuesta a broncodilatador en pacientes en los cuales sea posible realizar. En niños en edad escolar o adolescentes, la probabilidad de padecer de asma obliga a realizar las pruebas para establecer el diagnóstico. El tratamiento a ciegas de un supuesto diagnóstico de asma en niños en edad escolar es inexcusable. Como se ha mencionado, algunos niños con asma tienen tos como característica predominante y no se objetivaron síntomas de obstrucción bronquial. Puede ser necesario en ellos un ensayo de terapia antiasmática, corticoides inhalados (CI), especial- mente si hay factores que incrementan el riesgo de padecer asma. F I G U R A 4 Tos postinfección Sensibilidad del reflejo de la tos Estímulo inocuo Hipersensibilidad persistente del reflejo de tos Infección vrial Estímulo nocivo Tiempo de infección post viral Día 0 14 Día 7 Día 21 Día Meses? Tos Tos Fuente: Michael D. Shields, Gary M. Doherty - Chronic cough in children - Paediatric Respiratory Reviews 14 (2013) 100–106. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 107 Las directrices de 1993 de la British Thoracic Society establecen que para aquellos niños menores de 5 años “cuando el sín- toma principal o único es la tos crónica, una respuesta positiva a un ensayo terapéutico de B2 agonistas y/o terapia con corti- costeroides inhalados puede ayudar”. Los ensayos de la terapia del asma deben administrarse de manera eficaz, durante un período de tiempo limitado y tener puntos objetivos claros. Si los síntomas desaparecen después de tres meses con esteroides inhalados, se debe interrumpir el tratamiento para asegurarse de que el niño no haya mejorado de forma coincidente, por ejemplo, infección por Mycoplasma o tos postviral. Solo si los síntomas reaparecen al suspender los esteroides inhalados, una segunda respuesta positiva sugiere una variante de asma tusígena, y se instituye el tratamiento a largo plazo de acuerdo con las pautas establecidas. • Tos somática/psicógena – tos habito/tics Una tos que no tiene diagnóstico médico y que no responde al tratamiento a veces se etiqueta como tos psicógena, tos habitual o tos de tic. Estos trastornos deben distinguirse de otras formas de tos crónica, pero todavía hay poca evidencia sobre cómo diagnosticar mejor una tos crónica asociada a un probable trastorno mental. El Panel de Expertos The American College of Chest Physicians (CHEST) revisó las pautas para la tos de 2.006 sobre tos psicó- gena y tos hábito. En este sentido, el grupo de expertos concluyó que el diagnóstico de estas afecciones sólo podía realizarse una vez que se hubieran excluido otras enfermedades asociadas, y si la tos mejoraba tras la modificación de la conducta o la terapia con el especialista en salud mental. En primer lugar, se recomienda que los términos síndrome de tos somática y tos por tics reemplacen los términos tos psicó- gena y tos hábito, respectivamente, lo cual condice con el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, 5ª ed. (DSM-5). La somatización se refiere a la transferencia de angustia psicológica a un síntoma físico. Es obligatoria una evaluación exhaus- tiva para descartar causas poco comunes y trastornos de tics. El paciente debe cumplir con los criterios del DSM-5 para un diagnóstico de trastorno de tos somática: DSM-5 - Criteria for Somatic Symptom Disorder • Uno o más síntomas somáticos que resulten en la interrupción de la vida diaria. F I G U R A 5 Algoritmo para el uso de Corticoides inhalados Reevaluación 4-8-12 semanas Corticoides inhalados (Budesonide 400 ug/día o equivalente 8 - 12 semanas) Respuesta positiva: Asma? Respuesta negativa: Suspender CI, revisar algoritmo y volver a plantear diagnóstico de tos específica Fuente: Modificado de de Anne B. Chang et al. Guidelines for Evaluating Chronic Cough in Pediatrics ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines - CHEST 2006; 129:260S–283S. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 108 • Pensamientos excesivos sobre la gravedad de los síntomas. • Ansiedad persistente sobre la salud o los síntomas. • Tiempo y energía excesivos dedicados a los síntomas o problemas de salud. • Persistencia de los síntomas (normalmente más de seis meses). La gravedad del trastorno depende de cuántos criterios estén presentes. En los niños con diagnóstico de trastorno de tos somática, se recomiendan abordaje integral con terapias no farmacológicas y asesoramiento o derivación a un psicólogo o psiquiatra. La tos tic se define como una tos crónica que comparte características clínicas básicas de los tics (distintas del síndrome de Tourette), que incluyen supresión, distracción, sugestibilidad, variabilidad y presencia de una sensación premonitoria. Si des- pués de una evaluación integral la tos crónica sigue sin explicación médica, se recomienda realizar un diagnóstico de tos de tic si el paciente manifiesta las características clínicas básicas. Una tos tic simple en niños puede mejorar solo con terapia de sugestión. Si bien el síndrome de tos somática es más común en adolescentes, la tos hábito se presenta más comúnmente en niños. La edad media de diagnóstico de la tos tic varía de 4 a 18 años y predomina en sexo masculino. La pregunta clave: ¿Qué ocurre cuando el niño está dormido? ¿Qué sonido tiene la tos? La presencia o ausencia de tos nocturna, o el sonido particular de una tos de ladrido o graznido, no debe usarse para diagnos- ticar o excluir la tos somática o tos hábito. Estas características de la tos podrían ser causadas por una variedad de enferme- dades. Por otro lado, se recomienda que la presencia de síntomas psicológicos, (depresión y ansiedad), no se utilice como criterio diagnóstico de tos somática. Existen criterios limitados para el diagnóstico de tos somática, y las características de la tos infor- madas en la literatura no serían exclusivas de este tipo de tos. El trastorno de tos somática se ha utilizado comúnmente para describir la tos sin una etiología obvia, sin embargo, investigaciones recientes han revelado que los fenómenos neurobiológicos son responsables de la tos somática. El paso inicial es explicar la naturaleza de los síntomas a los padres y suspender cualquier medicación inadecuada e investigar algún problema emocional de raíz que afecte al niño y dar intervención de un especialista en salud mental. • Trastornos de las vías respiratorias superiores Estudios pediátricos han informado sobre el síndrome de tos de las vías respiratorias superiores, pero se discute la fortaleza en cuanto a la evidencia. No hay estudios controlados sobre terapias para trastornos de las vías respiratorias superiores en niños más pequeños con tos inespecífica. La tos forma parte del complejo de síntomas de la rinosinusitis aguda y crónica. Se discute si la relación entre las secreciones nasales y la tos es más probable que esté vinculada por una etiología común (infección y/o inflamación que causa ambas) o debido a la eliminación de secreciones que llegan a la laringe. Los patógenos bacterianos comunes en la sinusitis son idénticos a los de la Bronquitis Bacteriana Prolongada, el tratamiento de primera línea recomendado son los antibióticos (amoxicilina o amoxicilina-clavulánico). • Enfermedad por reflujo gastroesofágico A diferencia de lo que ocurre en los adultos, no se identifica comúnmente como la causa de la tos crónica pediátrica. De hecho, en los niños, hay poca evidencia de que la ERGE sea una causa común de tos crónica aislada, (sin síntomas de ERGE relaciona- dos con el tracto gastrointestinal). Por otro lado, demostrar la causalidad es difícil por varias razones que incluyen la limitación de la disponibilidad de herramientas de diagnóstico de referencia para realizar el diagnóstico en bebés y niños. Niño con tos crónica húmeda • Bronquitis bacteriana prolongada. • Tuberculosis. Muchas razones apoyan la definición de una tos que dura más de 4 semanas en niños en edad preescolar como crónica; y esto es particularmente importante cuando la tos es húmeda. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 109 Una tos crónica que suena húmeda o productiva implica un aumento de las secreciones de las vías respiratorias o alteración del aclaramiento de las mismas. Los niños con tos productiva persistente deben ser examinados para determinar si tienen algunas de las afecciones pulmonares supurativas específicas con infecciones endobronquiales persistentes. Tabla N° 7 La evidencia demuestra de que en niños de 14 años con tos húmeda o productiva crónica (> 4 semanas de duración), el uso de antibióticos apropiados mejora la resolución de la tos. Cuando hay indicadores específicos de tos (ejemplo, hipocratismo digital) en niños con tos húmeda, o cuando la tos húmeda no mejora a las 4 semanas de tratamiento con antibióticos, se debe remitir al paciente a centros de mayor complejidad para realizar más investigaciones (por ejemplo, broncoscopia flexible, to- mografías computarizadas de tórax, pruebas de inmunidad, etc.). • Bronquitis Bacteriana Prolongada La Bronquitis Bacteriana Prolongada (BBP) es una de las principales causas de tos húmeda crónica en niños en edad pre- escolar, un posible precursor de la bronquiectasia. En 2006, Marchant et al. evaluaron prospectivamente a niños pequeños mediante la realización de una broncoscopia temprana y un lavado broncoalveolar (BAL), esto fue particularmente útil en este estudio porque identificó los patógenos más frecuentes como Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis y Streptococcus pneumoniae, con inflamación neutrofílica asociada, según Bronquitis bacteriana prolongada • Generalmente, niño en edad preescolar • Asistencia a jardín maternal • Ausencia de indicadores específicos de tos Fibrosis quística • Retraso de crecimiento • Diarrea crónica • Antecedentes familiares Disquinesia ciliar primaria • Dificultad respiratoria neonatal inexplicable en un bebé a término • Tos húmeda diaria durante todo el año en los primeros años de vida • Rinitis diaria durante todo el año en los primeros años de vida • Situs inversus Aspiración recurrente de pequeño volumen • Trastornos del neurodesarrollo • Atragantamiento con alimentos • Tos y/o sibilancias postprandiales Inmunodeficiencia • Infecciones recurrentes Cuerpo extraño • Antecedentes de ahogo – sofocación Bronquiectasias •Tos húmeda que no se resuelve después de 4 semanas de antibióticos • Neumonía recurrente • Acropaquia • Retraso de crecimiento Tuberculosis • Síndrome febril • Falta de apetito o anorexia • Pérdida de peso o falta de progreso • Astenia o falta de actividad Tabla N° 7. Etiología y características de la tos crónica húmeda Fuente: Grigorios Chatziparasidis et al. Childhood chronic cough made easy: a simplified approach for the primary care setting - Allergol Immunopathol (Madr). 2021; 49(2):170–177. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 110 el perfil citológico. La radiografía de tórax generalmente es normal o tiene un engrosamiento inespecífico de la pared bronquial. Un grupo de trabajo de la European Respiratory Society ha desarrollado recientemente una definición fiable de BBP para la práctica clínica diaria en la que se deben cumplir los tres criterios siguientes: 1) Presencia de tos húmeda o productiva crónica (> 4 semanas). 2) Ausencia de síntomas o signos (es decir, indicadores específicos de tos) que sugieran otras causas de tos húmeda o productiva. 3) Resolución de la tos tras un tratamiento de 2 a 4 semanas con un antibiótico oral adecuado. La tos se resuelve después de un ciclo de 2 semanas con un antibiótico oral apropiado (generalmente amoxicilina/clavulánico). Aunque los niños con BBP tienen tos húmeda, generalmente carecen de síntomas sistémicos. La mayoría tiene edad preescolar y es probable que asistan a jardines maternales. Las condiciones clínicas de BBP recurrente implica otra connotación clínica que obliga a solicitar los estudios que correspondan y descartar enfermedades supurativas de pulmón. • Tuberculosis El diagnóstico de la tuberculosis pulmonar infantil presenta un gran desafío, ya que los síntomas tradicionalmente asociados con la misma son comunes en niños de áreas endémicas. Niños con infección tuberculosa no presentan inicialmente síntomas ni signos de enfermedad. La mayoría de los niños enfermos de tuberculosis pulmonar pueden hallarse asintomáticos con escasos síntomas. La tasa de incidencia de esta enfermedad a nivel mundial, considerada por grupos de edad muestra que aumenta en menores de 5 años, adolescentes y adultos jóvenes, lo cual es característico de países con gran cantidad de pacientes bacilí- feros. En 2023 nuestro país notificó poco menos de 2.500 pacientes menores de 20 años, la incidencia de esta enfermedad en Argentina es de 35 personas cada 100 mil habitantes según la OMS. Debe sospecharse TBC cuando los síntomas suelen persistir durante más de dos semanas sin mejorar con los tratamientos habituales para los diagnósticos diferenciales más comunes de tos, antibióticos, broncodilatadores, etc. Los lactantes y niños pequeños tienen más probabilidades de presentar síntomas, como fiebre, pérdida o progreso inadecuado de peso, decaimien- to y síntomas respiratorios. Estos últimos dependerán de la forma clínica y de la extensión del compromiso pulmonar. En la tuberculosis primaria, inicialmente puede manifestarse con el agrandamiento de los ganglios mediastínicos, donde los signos y síntomas de compresión de la vía aérea, como tos y sibilancias son manifiestos. Los síntomas más comunes son los siguientes: v Tos. v Síndrome febril. v Falta de apetito o anorexia. v Pérdida de peso o falta de progreso. v Astenia o falta de actividad. En un trabajo realizado en Sudáfrica por Marais et al, investigaron en 151 niños menores de 13 años de edad si es posible me- jorar la definición de los síntomas en un entorno clínico y mejorar el valor en el diagnóstico de la tuberculosis pulmonar infantil. De la población estudiada con más de 2 semanas de tos, el 15,6% informaron síntomas con un carácter persistente y no remi- tente de tos. El diagnóstico más frecuente fue asma y tos posinfecciosa, y el diagnosticó tuberculosis se realizó en el 10,5% de los niños, en los cuales se informó características sintomáticas de tos persistente y no remitente, fatiga persistente y falta de progreso de peso mostraron diferencias significativas, por otro lado, el dolor de tórax persistente lo presentaron niños con compromiso pleural. El rendimiento bacteriológico fue más alto en los niños con enfermedad cavitante y en aquellos con con- solidación alveolar. • Tos crónica en situaciones especiales Tos crónica metálica o tos de foca: esta tos sugiere una causa traqueal o glótica, por ejemplo, traqueomalacia y/o bronco- malacia. Por ejemplo, muchos niños que se han sometido a una cirugía de fístula traqueoesofágica tienen traqueomalacia y desarrollan una tos fuerte, de tono grueso que es especialmente molesta durante una infección intercurrente. La historia natural de la tuberculosis en niños muestra que la enfermedad progresiva está asociada con síntomas que tienen un carácter persistente y no remitente. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 111 Tos implacablemente progresiva: una tos que se vuelve progresivamente más severa y violenta necesita una investigación temprana. Las causas, aparte de la tos ferina, incluyen un tumor intratorácico en expansión, un cuerpo extraño inhalado rete- nido y tuberculosis. Hemoptisis: la tos crónica con hemoptisis requiere investigación exhaustiva, y puede deberse a fibrosis quística u otras como bronquiectasia, cuerpo extraño inhalado retenido, tumor, hemosiderosis pulmonar o malformación arteriovenosa. Contaminación ambiental Como se ha mencionado, los niños tienen fisiológicamente sistemas respiratorio e inmunológico en situación de desarrollo, y son muy sensibles a factores ambientales nocivos. La exposición infantil a contaminantes ambientales puede exacerbar el riesgo de futuras enfermedades respiratorias, podría aumentar la prevalencia ingresos hospitalarios, muertes y reducción de la función pulmonar. Una adherencia aceptable se define por el cumplimiento del 80% de las dosis prescriptas. Las exacerbaciones se reducen cuando el cumplimiento del tratamiento preventivo es superior al 80%. A pesar de esta evidencia, aún en países de altos ingresos como los EEUU, menos de la mitad (45-50%) de los niños reciben la medicación regularmente. La adherencia reportada a CI en adolescentes es especialmente baja, variando entre 25-35%. Datos de la Argentina muestran que el 56% de los niños con asma grave no cumplen con la medicación, con los graves riesgos que esto supone. En general, el no cumplimiento del tratamiento puede clasificarse como intencional o involuntario. Cuando es intencional, el paciente o sus cuidadores eligen no utilizar la medicación en base a sus propias necesidades, creencias o percepción. Las ba- rreras intencionales son comunes dentro del entorno familiar y generalmente están impulsadas por creencias erróneas sobre el efecto de fármacos (por ejemplo, aumento de peso atribuido a los CI). Por el contrario, la falta de adherencia no intencional puede estar condicionada por la complejidad de los tratamientos, por su alto costo, por las circunstancias sociales del pacien- te, por olvidos o por falta de comprensión de las indicaciones médicas. En el asma, la adherencia subóptima es generalmente involuntaria. Tabla N° 1 Se considera uno de los pilares del tratamiento. Factores relacionados con los fármacos Factores no relacionados con los fármacos Esquemas complicados Subestimación de la gravedad de la enfermedad por el paciente y/o el médico. Problemas o temores con el uso de dispositivos inhaladores Dificultades en la percepción de signos de deterioro clínico. Efectos colaterales de los fármacos, reales o imaginarios Errores en la interpretación de las indicaciones. Temor irracional a los corticoides y/o a los broncodilatadores Experiencias terapéuticas previas negativas. Tabla N° 1. Causas de incumplimiento del tratamiento del asma Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 12 La responsabilidad de cumplir con la medicación diaria aumenta con la edad del niño. A los 7 años, los niños asumen en promedio el 20% de la responsabilidad diaria de la medicación de control; a los 11 años, 50%; a los 15 años, 75%; y a los 19 años, 100%. Esto guarda correlación con las etapas de desarrollo. Los cuidadores tienen que asumir su responsabilidad a través del “tratamiento directamente ob- servado” al menos hasta los 13-14 años de edad del paciente. Otra barrera la constituyen los padres que no aceptan el diagnóstico de asma y/o la indicación del tratamiento con CI. En este contexto no se comprometen con el “tratamiento directamente observado”, ni con el control de la técnica inhalatoria. Si bien los adolescentes a menudo desean hacerse cargo de su propia salud, pueden dejar de efectuar el tratamiento crónico por temor a la estigmatización. Usualmente tienen vergüenza cuando son vistos con un inhalador y sienten la desaprobación de sus pares. Definitivamente no priorizan ni incluyen el tratamiento crónico del asma dentro de su agenda de actividades diarias. En general tienen peor evolución en términos de control y es el grupo con mayor mortalidad en pediatría. Entre los niños de 10 a 14 años se observa 3 veces más muertes por asma que aquellos entre 5 a 9 años, y entre 15 a 20 años, 6 veces más muertes. Distintos motivos pueden favorecer esta situación como la rebeldía. Los adolescentes cuestionan el diagnóstico el asma y con- sideran al asma como una afección intermitente en lugar de una condición crónica. Cuando están asintomáticos, el tratamiento crónico se percibe como innecesario. Perciben los síntomas, pero no actúan en consecuencia. La mayoría de las muertes ocurren antes de llegar al hospital porque la consulta es generalmente tardía. Otro motivo son los olvidos. Hasta un 47% de los adolescentes olvida efectuar la dosis matinal, 33% la dosis de la tarde y 20% la dosis nocturna. Por la falta de respuesta del sistema de salud los adolescentes corren el riesgo de ser desatendidos. Es una edad en la que no asisten regularmente a las consultas programadas. La transición médica es usualmente dificultosa. Es esencial la cooperación entre neumonólogos y pediatras y sus pares en adultos para fortalecer esta transición y optimizar la atención a largo plazo. Estrategias para mejorar la adherencia Los niños con buena adherencia son indistinguibles de aquellos con adherencia subóptima. La educación acerca de las características de la enfermedad, el tipo de tratamiento, tipo de dispositivos, control medioambien- tal, aumenta la disposición a aceptar un tratamiento continuo con un incremento hasta de un 20% en su cumplimento. Los médicos tenemos una oportunidad de enseñanza invaluable en cada visita. Está demostrado que la mayoría de los niños con asma no han recibido o no recuerdan haber recibido información de sus médicos acerca de los aspectos básicos del ma- nejo del asma. Juegos de integración, charlas grupales, actividades lúdicas, dramatizaciones, actividades plásticas, diseño de posters, dibujos, collages también han sido propuestos como estrategias para mejorar la adherencia. Es muy importante revisar sistemáticamente los esquemas indicados, la técnica y las características del dispositivo en cada consulta, aunque rara vez se lleva a cabo. Debe recordarse que los pacientes no se transforman en adherentes sólo por el paso del tiempo. La responsabilidad de cumplir con la medicación diaria aumenta con la edad. Excesiva confianza en los broncodilatadores Indiferencia y falta de compromiso con el tratamiento. Confusión entre fármacos controladores y de rescate Exceso de ansiedad. Rechazo a la administración crónica y permanente de medicación Rebeldía, enojo especialmente en los adolescentes. Gusto de los fármacos Falta de apoyo social o familiar. Costo de la medicación Factores culturales, creencias, miedos, fantasias, prejuicios. Dificultades en el acceso a la atención médica Miedo a la discriminación. Confusión entre control y curación de la enfermedad. Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 13 El registro diario de medicación del paciente (marcar en un calendario las dosis recibidas) ha sido propuesto como una alterna- tiva para mejorar la adherencia, aunque no está claro que realmente resulte en mejor control del asma. En países desarrollados se puede obtener fácilmente el registro electrónico de cada receta recibida en las farmacias. Esto es muy difícil en nuestro medio. Otra alternativa la constituyen los dispositivos de monitoreo electrónico de dosis (DME) que se adosan al inhalador y que registran electrónicamente las dosis efectuadas a través de un microchip. Los DME (por ejemplo, Smartinhaler; Adherium, Auckland, Nueva Zelanda) pueden ser utilizados en una amplia gama de inhaladores. Sin embargo, no indican necesariamente que el paciente reciba la medicación o que la técnica inhalatoria sea correcta. No están exentos de limitaciones como el costo del dispositivo, el tiempo que insume la educación del paciente y la descarga de datos (se debe pagar mensualmente en dóla- res la lectura). No están disponibles aún en nuestro medio. Más accesibles son las alertas en el teléfono, que mejoran el cumplimiento del tratamiento en un 18% y constituyen una herra- mienta útil y disponible en la mayoría de los pacientes. Otro punto que puede mejorar el cumplimiento de la medicación es elegir regímenes simplificados, con la mínima cantidad de fármacos y de dosis. Con la aplicación de tratamiento inhalado 4 veces al día, el cumplimiento no supera el 50% mientras que, si la medicación está indicada una vez al día, la adherencia puede alcanzar el 80%. El médico puede monitorear y aconsejar, pero finalmente el manejo diario del asma recae en el paciente o en los cuidadores. Los resultados dependerán de la percepción de tos cróni- ca, particularmente en países en desarrollo. Hablaremos de: • Dióxido de nitrógeno. • Formaldehido, benceno, amoniaco. • Humo de tabaco ambiental. • Mascotas. El dióxido de nitrógeno (NO2) es un factor de riesgo para la tos crónica en niños. El NO2 al aire libre está relacionado con me- dios de transporte, industrias, mientras que las fuentes interiores, incluidas las estufas de gas y los aparatos de cocina, hacen del NO2 un factor ambiental que es difícil de evitar. La evidencia actual sugiere que el NO2 puede conducir al deterioro de la defensa respiratoria y al aumento de la susceptibilidad a los patógenos respiratorios, además inflamación y la consiguiente hiperreactividad de las vías respiratorias, alterando el equilibrio de la oxidación y los antioxidantes, alterando la flora normal de las vías respiratorias, induciendo la generación de radicales libres y la inflamación eosinofílica crónica, e incluso provocando una respuesta inmunitaria local deficiente, que podría ser uno de los mecanismos fisiopatológicos. El historial de remodelación de viviendas es un factor predisponente para la tos crónica en los niños, ya que puede aumentar la concentración de contaminantes químicos en el aire interior. La investigación ha demostrado desde hace mucho tiempo que el formaldehído, el benceno, el amoníaco y otros compuestos orgánicos volátiles son peligros frecuentes en el proceso de reno- vación. Aunque los síntomas agudos se detectan fácilmente al principio, estos materiales se liberan de forma latente y continua. Los niños, especialmente en edad preescolar y los bebés, pasan la mayor parte del tiempo en el interior de los hogares; por lo tanto, es un factor a tener en cuenta a la hora de examinar al paciente. Por lo tanto, es necesaria una ventilación adecuada, purificación del aire y un ajuste oportuno de la temperatura y la humedad en interiores. Se debe prestar atención a evitar la contaminación secundaria, especialmente debido al efecto de la humedad como favorece- dor de la reproducción de microorganismos. El humo de tabaco ambiental (HTA) es un riesgo común para la salud y tiene una mayor permeabilidad en el tracto respiratorio de los niños. El daño por la exposición pasiva al tabaco comienza en la vida intrauterina. Es necesario preguntar a la madre sobre tabaquismo durante el embarazo. Además, el tabaquismo pasivo en el hogar es un factor dominante durante toda la infancia, pero en la adolescencia, la tenden- cia a fumar voluntariamente puede aumentar. A los adolescentes con tos persistente se les debe preguntar sobre sus hábitos de tabaquismo y vapeo, ofrecerles una intervención rápida para dejar dichos hábitos. Según datos de la OMS, el hijo de padres fumadores tiene un 78% mayor probabilidad de adquirir el hábito de fumar, que el que no convivió en ese ambiente. Es impor- tante recalcar que el hábito de fumar se transmite. El contacto cercano con mascotas no se ha demostrado de manera concluyente que esté relacionado con tos crónica en los más pequeños. El medio ambiente sería en ocasiones un factor que influencia sobre la tos crónica en los niños, contemplando las posibles diferencias genéticas y socio ambientales que pueden afectar la susceptibilidad de un individuo a las condiciones ambientales. La contaminación ambiental y los irritantes son perjudiciales para el sistema respiratorio, esto puede exacerbar las enfermedades respiratorias y aumentar la morbilidad. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 112 Es de suma importancia indagar a cerca de la calidad de aire y los cuidados ambientales en donde habita el niño, insistir con la no exposición al tabaquismo pasivo e intervenir tempranamente en situaciones de tabaquismo/vapeo activo en población adolescente. Tratamiento Como la tos puede interferir intensamente con la calidad de vida, no es sorprendente que los padres a menudo muestren an- siedad y busquen asesoramiento médico y tratamiento farmacológico, exigiendo la inmediatez en cuanto a la desaparición del síntoma. Los objetivos van a diferir significativamente entre los pediatras y los padres quienes a menudo suelen expresar “no para de toser”, mientras que el pediatra estará ocupado en establecer la etiología de la tos. El tratamiento de la tos debe realizarse en función de la etiología, con un abordaje adecuado se puede identificar la misma hasta en el 80% de los casos y el tratamiento será efectivo en el 90% de ellos. Dado que la tos es un reflejo protector importante, no es lógico intentar suprimir el síntoma sin identificar y tratar primero la razón subyacente. En algunos casos de tos crónica inespecífica, tos en la que se ha descartado patología subyacente, el uso de un tratamiento empírico en función de las carac- terísticas de la tos no está respaldado por la evidencia científica (jarabes antitusivos, mucolíticos y/o antihistamínicos), ya que pueden tener efectos secundarios potencialmente graves, por lo que no se deben emplear. Alguna vez el Dr. Mario Grenoville lo expresaba como regla de oro: debemos dedi- car tiempo a la consulta, transmitir confianza, seguridad y afecto al niño y su fami- lia y reflexionar a tiempo en porqué deberíamos pedir estudios complementarios o indicar tratamientos azarosos. Estudios individuales y multicéntricos encontraron que: • Aproximadamente el 80% había visto a más de 5 médicos por su tos. • Su calidad de vida era tan mala como la de aquellos con otras enfermedades crónicas. • Alrededor del 12% tenía una enfermedad subyacente grave (ejemplo bronquiectasia). El tratamiento farmacológico debe apuntar a la enfermedad subyacente, identificando el fenotipo de tos crónica, que su evo- lución sea acorde al comportamiento fisiopatología del mismo, de esa manera se genera un marco de comprensión y entendi- miento que llevará a la familia a entender la realidad y acompañar la evolución natural de los distintos cuadros de tos crónica. El tratamiento no farmacológico de la tos consiste en trabajar sobre el control ambiental descripto más arriba, con mirada dirigida al tabaquismo y los distintos medios de combustión que se usan en el hogar. El tabaquismo activo en el adolescente y el vapeo deben ser tratados con medidas de cesación de inmediato. La tos crónica causa una gran carga de atención médica y perjudica la calidad de vida de niños y sus padres. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 113 Verificación de lectura Lea los siguientes enunciados e identifique si son verdaderos (V) o falsos (F) 1. La tos crónica en niños se define como aquella que persiste diariamente por más de 2 semanas. 2. El abordaje clínico de la tos crónica en niños debe incluir una historia clínica detallada y examen físico exhaustivo antes de realizar pruebas complementarias. 3. Un niño con tos crónica húmeda que no mejora con antibióticos debe ser evaluado para posibles enfermedades pulmonares supurativas. 4. Los niños con reflujo gastroesofágico presentan tos crónica como síntoma. 5. El tabaquismo pasivo puede afectar el reflejo de la tos y predisponer a enfermedades respiratorias en la infancia. 6. La tos postinfecciosa en niños puede durar meses debido a la hipersensibilidad del reflejo de la tos tras una infección viral. 7. Los niños con enfermedad pulmonar supurativa presentan saturaciones de oxígeno bajas en el examen físico. 8. La presencia de hemoptisis en un niño con tos crónica debe considerarse como un signo de gravedad y requiere estudios exhaustivos. 9. La presencia de hipocratismo digital en niños con tos crónica puede sugerir enfermedades pulmonares graves como bronquiectasias. 10. El síndrome de vía aérea superior es la causa más frecuente de tos crónica en lactantes. 11. En niños con tos crónica húmeda, siempre debe descartarse el diagnóstico de tuberculosis. 12. La radiografía de tórax es una prueba sensible para diagnosticar la causa de la tos crónica. 13. El tratamiento de la tos crónica debe basarse en su etiología y no en el alivio del síntoma. 14. Los niños que asisten a jardines maternales tienen menor riesgo de desarrollar bronquitis bacteriana prolongada. 15. El tratamiento de la bronquitis bacteriana prolongada generalmente requiere antibióticos. Tos crónica en pediatría | L. Parra | 114 Síntesis conceptual Conclusiones El manejo de la tos crónica en el niño plantea grandes desafíos para el pediatra, los cuales están cimentados en el arte de escuchar, pensar, contener y luego actuar. Para la evaluación de la tos crónica deben emplearse protocolos y algoritmos es- pecíficos para la población pediátrica y el tratamiento debe ser controlado para evitar complicaciones o secuelas asociadas al mismo. Las diferentes causas de tos crónica se deben evaluar en una realidad en la cual no se debe subestimar el contexto de enfermedades endémicas, situación socioeconómica y sistema de salud local. Más allá de la interpretación diagnóstica y el empleo del algoritmo de estudio correspondiente, acompañar y contener a la familia en el proceso, lo cual es tarea imprescindible del médico pediatra. Lecturas recomendadas • Chang, A. B., Oppenheimer, J. J., Irwin, R. S., & the CHEST Expert Cough Panel. (2015). Somatic Cough Syndrome (Previously Referred to as Psychogenic Cough) and Tic Cough (Previously Referred to as Habit Cough) in Adults and Children. CHEST, 148(1), 24-31. https://doi.org/10.1378/chest.14-1325 • Zheng, K. W., Tang, L. Y., Wang, X., Chen, L., Zhao, Y. L., & Chen, X. (2024). The risk factors for chronic cough in children: A meta-analysis covering five conti- nents. Respiratory Medicine, 232, 107752. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2023.107752 • Morice, A., Dicpinigaitis, P., McGarvey, L., & Birring, S. S. (2021). Chronic cough: New insights and future prospects. Eur Respir Rev, 30, 210127. https://doi.org/10.1183/16000617.0127-2021 • Lamas, A., Ruiz de Valbuena, M., & Máiz, L. (2014). Cough in children. Arch Bronconeumol, 50(7), 294-300. https://doi.org/10.1016/j.arbres.2014.03.004 • Chang, A. B., Oppenheimer, J. J., Irwin, R. S., & the CHEST Expert Cough Panel. (2020). Managing chronic cough as a symptom in children and management algorithms. CHEST Guideline and Expert Panel Re Tos crónica Abordaje clínico Epidemiología Fisiología de la tos Etiología Causas específicas Diagnóstico Tratamiento Niños con tos crónica seca • Postinfecciosa • Como síntoma de asma • Somática/psicógena – Habito/tics • Trastornos de las vías respiratorias superiores • Enfermedad por reflujo gastroesofágico Niños con tos crónica húmeda • Bronquitis bacteriana prolongada • Tuberculosis • Tos crónica en situaciones especiales - Tos crónica metálica - Tos implacablemente progresiva - Hemoptisis Contaminación ambiental Tos crónica en pediatría | L. Parra | 115 Clave de respuestas ¿Cuánto sabe usted de tos crónica? Camila, 7 meses a) ¿Cuál es el diagnóstico de la internación? Diagnostico al egreso, fue neumonía derecha con requerimiento de oxígeno suplementario por cánula nasal durante 6 días. b) ¿Describa la radiografía? En la radiografía de tórax se observó imagen radiopaca de consolidación alveolar en lóbulo superior derecho. c) ¿Cuál es la conducta adecuada para continuar la atención? Derivar a un hospital de 1er nivel con complejidad para realizar estudios e interconsulta con especialistas. Completar vacunas faltantes. d) ¿Que estudios solicitaría para orientar el diagnostico? Tomografía axial computada de tórax y fibrobroncoscopía (FBC). e) ¿Piensa en alguna etiología especifica por antecedentes personales y familiares? Tuberculosis Resumen y diagnóstico final Camila presentó cuadro de tos crónica de 3 meses de evolución, con necesidad de 4 internaciones, en un hospital de 2º nivel se realizaron estudios para enfermedades infecciosas incluyendo TBC. Por persistir imagen de neumonía crónica y tos crónica húmeda se deriva a hospital de 1º nivel. La niña requirió estudios de mayor complejidad como fibrobroncoscopía y la lectura de anatomía patológica de las lesiones granu- lomatosas inespecíficas que comprometen la luz bronquial. Luego del ingreso a UTI se solicitó estudios GeneXpert. Se diagnosticó Ganuloma endobronquial por TBC, se trató y evolucionó favorablemente. Se realizaron controles de catastro correspondientes. Actualmente a los 5 años, presenta cuadros de obstrucción bronquial recurrentes por lo que recibe tratamiento con fluticasona inhalada. Danilo, 4 años a) ¿Qué estudios complementarios solicitaría según antecedentes y examen físico? Test del sudor. Rx de senos pa- ranasales y Cavum. PPD y estudios de laboratorio: Hemograma- Investigar la inmunidad cuantitativa y cualitativa. b) ¿Cuál es su propuesta de tratamiento para controlar los síntomas y evitar otra complicación infecciosa? Se indica tratamiento con corticoides inhalados (se interpreta los cuadros como larigitis recurrentes y obstrucción bronquial recurrentes). Fluticasona 250 μcg/día. Amoxicilina ácido clavulánico por sinusitis maxilar. c) ¿Qué explica a los padres? Danilo presenta cuadros de obstrucción bronquial recurrentes y laringitis recurren- tes, es necesario su seguimiento de cerca para evaluar la respuesta al tratamiento. d) ¿Qué observa en las radiografías de tórax que trae la mamá? En la Rx tórax A se observa patrón de tipo alveolar y alveolo-insterticial que comprometen ambos lóbulos superiores, lóbulo inferior derecho y língula. En Rx tórax B de control posterior persiste imagen de compromiso alveolar en lóbulo inferior derecho. e) ¿Se plantea realizar otros estudios complementarios? Radiografía de tórax nueva, en período asintomático. f) ¿Qué estudio solicitaría para definir y aclara la imagen de Rx simple de tórax? Radiografía contrastada de esófago g) ¿Qué alteraciones o patología podrían ser las causas de estas imágenes? Malformaciones congénitas de esófa- go. Compresiones extrínsecas como anillos vasculares. Tumores de mediastino. Conclusiones y diagnóstico final Con el diagnóstico presuntivo de malformación quística de mediastino posterior y la posibilidad de que se tratara de: • Quiste de duplicación esofágica por su situación posterior y conexión con el esófago. • Otros tumores quísticos benignos a definir histológicamente. Se indicó cirugía, previamente se realizó TAC de tórax para identificar las estructuras del mediastino y definir la extensión de la lesión quística Diagnóstico final: Quiste enterógeno dorsal de duplicación esofágica (la capa mucosa era de ese tipo). El tratamien- to fue resección quirúrgica. 1 2 Tos crónica en pediatría | L. Parra | 116 Verificación de lectura 1. Falso. Se considera tos crónica cuando dura más de 4 semanas. 2. Verdadero. 3. Verdadero. 4. Falso. En pediatría no se ha demostrado que el reflujo sea una causa aislada de tos crónica. 5. Verdadero. 6. Verdadero. 7. Falso. La hipoxemia no siempre está presente, especialmente en cuadros menos avanzados. 8. Verdadero. 9. Verdadero. 10. Falso. En lactantes predominan causas infecciosas y anomalías congénitas de la vía aérea. 11. Verdadero. 12. Falso. No es sensible, pero sí específica; la ausencia de anomalías no implica ausencia de enfermedad. 13. Verdadero. 14. Falso. De hecho, tienen mayor riesgo debido a la exposición a infecciones recurrentes. 15. Verdadero. Av. Coronel Díaz 1971 (C1425DQF) CABA pronap@sap.org.ar / http://www.sap.org.ar de la necesidad y la pertinencia de cumplir con el tratamiento. Técnica y dispositivos Efectuar la técnica inhalatoria correctamente y mantenerla en el tiempo son barreras prácticas muy importantes que interfieren en alcanzar el control óptimo del asma. La técnica inhalatoria adecuada se va perdiendo con el tiempo y ocurre con la mayoría de los inhaladores. El depósito de medicación en la vía aérea depende de las características del dispositivo y de la técnica, que son específicas para cada uno. No exhalar antes de aspirar la medicación y respirar después de la inhalación son errores comunes a todos los dispositivos. La elección del dispositivo influye en el adecuado control del asma. El más frecuentemente utilizado es el inhalador presurizado de dosis medida (IDM). En pediatría el IDM debe utilizarse siempre con aerocámara, con máscara facial en menores de 4 a 6 años, dependiendo de la habilidad del niño, y con boquilla o pieza bucal en mayores de 6 años. La máscara debe coaptar perfectamente con la nariz y la boca del paciente para permitir una correcta apertura de las válvulas (bucal y nasal) y evitar pérdidas de medicación. El depósi- to de medicación en la vía aérea se estima en 12% de la dosis administrada en niños en edad escolar. Es menor con menor edad del paciente. El alto costo y la falta de accesibilidad a los espaciadores producidos comercialmente pueden ser una limitante. Otros dispositivos son los inhaladores de polvo seco (IPS). A diferencia de los IDM, no tienen propelentes. La emisión de dosis se produce por la inhalación del paciente. No requieren el uso de aerocámara. No dañan el medioambiente. Debe efectuarse enjuague bucal luego de la administración del fármaco. Se pueden utilizar desde los 8-9 años dependiendo de la madurez del paciente. El depósito intrapulmonar de fármaco puede ser superior al de los IDM (>30% de la dosis administrada, variable se- gún se trate de diskus o turbuhaler). Pero se requiere coordinación y un flujo inspiratorio de 60 litros por segundo (el doble del requerido para efectuar un IDM directo en la boca). Cuando el paciente presenta obstrucción bronquial puede ser dificultoso efectuar una inhalación tan profunda. La elección del dispositivo puede estar condicionada por la edad de los pacientes, por la familiaridad que tenga el médico con el dispositivo y por el costo. Los ado- lescentes deben participar en la elección del inhalador. En general se sienten más cómodos con los IPS que no requieren aerocámara y tienen diseños modernos que pueden guardarse fácilmente en su mochila. Controlar la técnica en cada consulta y prescribir el mismo tipo de dispositivo inhalado tanto para el tratamiento crónico y como para las exacerbaciones pueden mejorar este escenario. Accesibilidad El costo que insume el tratamiento del asma es otra barrera importante para alcanzar un control total de la enfermedad. Por otro lado, el control sub-óptimo del asma se asocia con una carga económica sustancial para la familia y para el sistema de salud. La elección del dispositivo influye en el adecuado control del asma. Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 14 Los niños pertenecientes a familias con bajos recursos socioeconómicos tienen un peor manejo del asma que los niños con asma de familias con mejores recursos. Los costos del asma son altos, especialmente en los casos más graves, y pueden comprometer hasta un 29% del ingreso familiar. Entre el 14% al 20% de las prescripciones de CI no terminan en la adquisición del fármaco. La responsabilidad médica no termina con la prescripción. Incluye asegurar el acceso. En la consulta se deben plantear los escenarios posibles y acordar con la familia cuál es la mejor opción de acuerdo con los recursos de que disponen. Antes de indicar fármacos costosos, debe comprobarse una adecuada adherencia y una técnica correcta. b. Control ambiental Es importante identificar desencadenantes medioambientales específicos, sean estos alérgenos, irritantes físicos o químicos. Evitarlos puede contribuir a una reducción secundaria de los síntomas. Es indiscutible el impacto negativo de la nicotina a través de la exposición pasiva o activa al tabaco o, cada vez más frecuente- mente, a los cigarrillos electrónicos. La exposición al tabaco activa o pasiva, produce resistencia a los corticoides. Se desacon- seja absolutamente la inhalación de tabaco u otras sustancias, tanto para el paciente como para sus convivientes. Estrategias como la ventilación o la filtración de aire no son efectivas. La exposición alérgenos del medioambiente es inevitable. El dormitorio debe tener muy pocos muebles y no poseer alfombras para facilitar la limpieza diaria y evitar esparcir el polvo. La ropa de cama debe ser sintética y lavarse periódicamente. Deben evitarse los juguetes de felpa y los cortinados pesados y es conveniente ventilar y limpiar las habitaciones en ausencia del niño. Se sugiere mantener limpios los filtros de los aires acondicionados. En la medida de lo posible, las mascotas intradomiciliarias, especialmente las de pelo largo, deben evitarse ya que condicionan el desarrollo de resistencia a los CI no mediada por IgE (IL 2 y 4). El baño rutinario de mascotas reduce, pero no elimina su capacidad antigénica. c. Interconsulta a psicología La situación emocional del niño y/o su familia puede influir en el control del asma. La relación entre la vía aérea y el cerebro es compleja y bidireccional. Situaciones importantes que ocasionan estrés empeoran la inflamación de la vía aérea, y la inflama- ción de vía aérea puede influir en eventos centrales, posiblemente a través del nervio vago y de la estimulación no adrenérgica, no colinérgica. El estrés psicológico exacerba los síntomas clínicos en pacientes con asma y amplifica la respuesta inmune a los desencadenantes del asma. Es útil observar el contexto familiar. La familia puede estar desorientada, los límites generacionales suelen ser débiles y resultar en la confusión de roles. Las manifestaciones emocionales varían según la edad. En el caso de niños más pequeños, se puede observar en los padres dificultad para manejar los problemas de conducta o problemas emocionales, y el estrés psicológico puede exacerbar los síntomas del asma del niño. En cuanto a los adolescentes, muchos se sienten enojados, resentidos o frustrados al momento del diagnóstico. Con frecuencia niegan la gravedad de los síntomas y la necesidad de tratamiento preventivo, llevando esto a un mal manejo de la enfermedad, aumento de frecuencia de síntomas y de crisis. Algunos sienten preocupación sobre los efectos secundarios que pueda producir la medicación, o piensan que el tratamiento preventivo indica- do es inefectivo, ya que no ven un beneficio inmediato. Esto debe ser planteado en la consulta por el pediatra y/o especialista. Los niños que presentan síntomas y crisis frecuentes pueden sentirse restringidos en el área social y deportiva. Se perciben o son percibidos como diferentes, y esto genera situaciones estresantes, vergüenza de llevar la medicación a la escuela o tomarla, aun ante la presencia de síntomas. Se agrava cuando las escuelas no permiten que los niños con asma lleven la medicación y se la autoadministren. Es muy importante conocer estas situaciones. El pediatra considerará la oportunidad de la consulta psicológica en las siguientes circunstancias: v Casos de disfunción familiar o trastornos de conducta del niño. v Sentimientos de autocompasión, baja autoestima, dificultad en las relaciones sociales, generalmente secundarios a la difi- cultad en la participación en actividades deportivas y otras actividades sociales. v Falta de cumplimiento sostenido del plan terapéutico. v Niños limitados en sus actividades más de lo necesario, por sí mismos o por sus padres (sobreprotección). v Padres o niños excesivamente ansiosos, temerosos o demasiado despreocupados (sin conciencia de la enfermedad). v Dificultades para establecer el vínculo médico-paciente-familia. v Situaciones emocionales o situaciones de estrés que desencadenen episodios frecuentes de obstrucción bronquial. Las manifestaciones emocionales varían según la edad. Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 15 Tratamiento farmacológico Se clasifica en fármacos broncodilatadores y fármacos antiinflamatorios o controladores. Este último grupo de fármacos cons- tituyan la primera línea de tratamiento, dado que actúan sobre el sustrato anatomopatológico, la inflamación, reduciendo el componente fisiopatológico, la hiperreactividad bronquial, lo que permite el control de los síntomas y la disminución o desapa- rición de las crisis. a. Fármacos controladores Son fármacos que se utilizan en el tratamiento crónico del asma. Reducen la inflamación de la vía aérea. Deben indicarse inmediatamente después del diagnóstico y elegirse en forma individual para cada paciente considerando la gravedad y las preferencias del paciente con respecto al fármaco o modo de administración y los factores que puedan limitar su adherencia al tratamiento Tabla N° 2. Corticoides inhalados Constituyen el tratamiento de elección para pacientes con asma ya que se ha demostrado ampliamente que disminuyen la presencia de síntomas, reducen el riesgo de crisis, disminuyen la mortalidad, mejoran la calidad de vida y la función pulmonar. Existen dispositivos que contienen solo corticoides y otros combinados con broncodilatadores beta 2 agonistas de acción corta (salbutamol), beta 2 agonistas de acción larga (LABA por sus siglas en inglés: salmeterol y formoterol) y ultra larga (vilanterol). Tabla N° 2. El agregado de beta 2 agonistas de acción larga o ultra larga al CI aumenta la potencia de este último, mejorando la eficacia del tratamiento. Siempre se debe indicar la dosis más baja posible de CI que permita alcanzar el control de la enfermedad. Las dosis máxi- mas administrables varían con la edad Tabla 3. Actualmente se recomienda el uso de CI en todos los niveles de tratamiento de asma, incluso como primera opción para niños en edad escolar y adolescentes con asma intermitente, asociados a b2 ago- nistas adrenérgicos a demanda. El efecto protector no es inmediato, se deben esperar al menos 8 semanas para evaluar su eficacia. Fármaco Presentación Dosis Restricción por edad Budesonide Aerosol presurizado 200 mcg Fluticasona propionato Aerosol presurizado 50, 125, 250 mcg Budesonide/formoterol Aerosol presurizado 80/4,5 y 160/4,5 mcg >4 años Budesonide/formoterol Polvo seco 160/4,5 y 320/9 mcg >6 años Fluticasona propionato/salmeterol Aerosol presurizado 50/25,125/25, 250/25 mcg >4 años Fluticasona propionato/salmeterol Polvo seco 100/50, 250/50 y 500/50 mcg >6 años Fluticasona fuorato/vilanterol Polvo seco 92/22, 132/22 mcg >12 años Beclometasona/salbutamol Aerosol presurizado 50/100 mcg Tabla N° 2. Corticoides inhalados disponibles en Argentina Tratamiento de elección para pacientes con asma. Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 16 *Dosis sugeridas de formulaciones de CI. No se trata de una tabla de equivalencia. **Se recomienda no superar dosis máxima diaria establecida para cada fármaco. Fuente: Guía de diagnóstico y tratamiento: asma bronquial en niños ≥ 6 años. Actualización 2021. Sociedad Argentina de Pediatría. Las dosis y el etiquetado reglamentario pueden variar en cada país. Cuando se utilicen inhaladores presurizados en escolares, éstos deben ser administrados con aerocámara. Esta modalidad de administración permite también disminuir la biodisponibilidad oral y el riesgo de efectos colaterales sistémicos. Entre los loca- les podemos enunciar la candidiasis orofaríngea, la disfonía y la tos por irritación de la vía aérea. Si bien se ha descripto que el asma en general se asocia a mayor probabilidad de desarrollar caries, no se ha podido establecer aún una clara asociación entre la prevalencia de caries dentales y los fármacos utilizados para el tratamiento del asma. Diferentes publicaciones evidencian un retraso de la velocidad de crecimiento durante el primer año de tratamiento, indepen- dientemente del corticoide empleado. El efecto se minimiza a lo largo del tiempo y no se han demostrado modificaciones en la talla final en la edad adulta. Se recomienda realizar controles periódicos de crecimiento y desarrollo. En caso de infecciones virales agregadas, como varicela u otras, el tratamiento con CI no debe suspenderse. Antagonistas de los receptores de los leucotrienos: montelukast Estos fármacos son menos efectivos como monoterapia que los CI para el control del asma. Son fármacos de tercera línea en todos los niveles de tratamiento del asma en esta edad. La dosis en niños de 6 meses a 5 años es de 4 mg (sobres granulados o comprimidos masticables); en niños de 6 a 14 años se utilizan 5 mg (comprimidos masticables); y en mayores de 14 años, 10 mg (comprimidos no masticables). Debe considerarse que pueden ocurrir efectos adversos hasta un 10% de los casos. Se observan luego de una semana de iniciado el tratamiento y pueden consistir en irritabilidad, agresividad, trastornos del sueño, pesadillas y efectos neuropsiquiá- tricos como depresión e ideación suicida, sobretodo en adolescentes. Estos síntomas desaparecen luego de la suspensión de la medicación. En marzo 2020 la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de los Estados Unidos determinó la necesidad de instalar un recuadro de advertencia en los envases de estos fármacos. b. Fármacos broncodilatadores b2 agonistas adrenérgicos: salbutamol, formoterol, salmeterol, vilanterol El salbutamol es el fármaco que más se utiliza para el manejo de asma en todo el mundo, tanto en adolescentes y niños como en adultos. El uso de un envase de salbutamol mensual indica asma no controlada y alto riesgo de exacerbaciones y de muerte por asma. Por muchos años se consideró al salbutamol como el medicamento de rescate de elección. El exceso de uso de salbutamol como monoterapia en forma intermitente debido a que produce un rápido alivio de los síntomas, genera que en muchos casos sea la única forma de tratamiento crónico del asma, con los riesgos que implica tratar la inflamación de la vía aérea con un broncodilatador. A partir del año 2019 la Iniciativa Global para el Asma (GINA, por su sigla en inglés) el uso de los broncodilatadores siempre asociados a un CI, especialmente en aquellos pacientes que no están recibiendo tratamiento controlador. El fundamento de este cambio se debe a que un grupo significativo de pacientes, clasificados como leves (30%) a quienes se les indicaba como 6-11 a ≥ 12 a 6-11 a ≥ 12 a 6-11a ≥ 12 a Beclometasona 100-200 200-500 200-400 >500-1000 >400 (400) >1000 (800-1000) Budesonide 100-200 200-400 200-400 400-800 >400 (400) >800 (800) Fluticasona 50-100 100-250 100-200 >250-500 >200 (200) >500 (500) Tabla N° 3. Dosis diaria de CI según edad (en microgramos)* Dosis baja Dosis moderada Dosis alta (Dosis máxima)** Se recomienda el uso de broncodilatadores siempre asociados a un CI. Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 17 tratamiento crónico del asma únicamente salbutamol según la necesidad, pueden presentar crisis graves incluso con resultado fatal. Esto se debe a una inflamación mantenida y progresiva de la vía aérea, sin adecuado tratamiento antiinflamatorio. Por otro lado, se ha demostrado que dosis bajas de CI son altamente efectivas para reducir los síntomas de asma, el riesgo de hospitalización y de morir por esta enfermedad. La asociación de un CI y formoterol es una estrategia recomendada para iniciar un tratamiento aún en estadios leves de la enfermedad, y en casos de asma parcialmente controlada o no controlada. El formoterol, además de ser un LABA, tiene un rápido inicio de acción (3 minutos), por lo que puede ser utilizado para rescate, no así el salmeterol o el vilanterol (30 minutos) Tabla 4. Su uso está aprobado a partir de los 4 años como tratamiento controlador y a partir de los 12 años como tratamiento de rescate, siempre asociado a un CI (en nuestro medio budesonide). Fuente: Guía de diagnóstico y tratamiento: asma bronquial en niños ≥ 6 años. Actualización 2021. Sociedad Argentina de Pediatría. Anticolinérgicos de acción prolongada: tiotropio Es un antimuscarínico de acción prolongada (24 horas) que se utiliza asociado a altas dosis de CI y LABA en pacientes con asma grave e historia de exacerbaciones frecuentes. Se puede utilizar a partir de los 6 años. Puede mejorar la función pulmonar y reducir las crisis de asma. La dosis es de 5 µg 1 vez al día. Están reservadas para ser administradas solo en el nivel terciario por especialistas. c. Terapias biológicas - anticuerpos monoclonales Están dirigidas a pacientes con asma grave sin respuesta adecuada al tratamiento con altas dosis de CI/LABA, con fenotipo eosinofílico alérgico y no alérgico. Están reservadas para ser administradas solo en el nivel terciario por especialistas. Los an- ticuerpos monoclonales disponibles en Argentina son omalizumab, mepolizumab, dupilumab y tezepelumab. Salbutamol Salmeterol Formoterol Comienzo de acción 1 a 5 minutos 20 a 30 minutos 2 a 5 minutos Duración de la acción 3 a 6 horas 12 horas 8 horas Indicaciones Exacerbaciones Tratamiento controlador Tratamiento controlador y de rescate Modo de uso Según necesidad 2 veces por día 2 veces por día y según necesidad Tabla N° 4. Diferencias entre los b2 agonistas adrenérgicos Biológico Blanco Indicaciones Omalizumab Inmunoglobulina E ≥ 6 años con asma moderada/grave con prueba cutánea positiva cuyos síntomas no se controlan adecuadamente con CI/LABA a altas dosis. Mepolizumab Interleuquina 5 ≥ 6 años con asma eosinofílica grave cuyos síntomas no se controlan adecuadamente con CI/LABA a altas dosis. Dupilumab Receptor alfa de la interleuquina 4/IL13 ≥ 6 años con asma moderada/grave. Fenotipo eosinofílico o asma dependiente de corticoides orales cuyos síntomas no se controlan adecuadamente con CI/LABA a altas dosis. Tezepelumab Receptor de la linfopoietina del estroma tímico (TSLP) ≥ 12 años con asma grave cuyos síntomas no se controlan adecuadamente con CI/LABA a altas dosis. Tabla N° 5. Fármacos biológicos aprobados para tratar el asma grave en niños y/o adolescentes disponibles en Argentina Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 18 Esquema de tratamiento según los niveles de síntomas: establecer gravedad Luego de haber confirmado el diagnóstico de asma, el siguiente paso es establecer su gravedad. Las decisiones terapéuticas estarán basadas en esta evaluación. Es un concepto retrospectivo. El paciente o su cuidador traen a la consulta inicial el relato de eventos previos y, en base a los niveles de síntomas (frecuencia y severidad) se hará una clasificación de la gravedad del asma en el momento de la visita. No es necesario reclasificar al paciente en cada consulta (aunque puede tomar más de una visita). Tabla 6 Fuente: Global Initiative for Asthma (GINA). Global Strategy for Asthma Management and Prevention. 2025 https://ginasthma.org/2025-gina-strategy-report/ Una vez clasificado el nivel de síntomas del paciente, se definirá el tratamiento considerando la edad del paciente. Luego se modificará según la respuesta al tratamiento instituido (grado de control alcanzado). Tabla N° 7 Resaltado el tratamiento de primera opción. *Hasta 8 aplicaciones por día. Fuente: Global Initiative for Asthma (GINA). Global Strategy for Asthma Management and Prevention. 2025 https://ginasthma.org/2025-gina-strategy-report/ Síntomas de asma o necesidad de tratamiento rescate Nivel 1 (40% de todos los casos) Síntomas analizar el control, analizar el grado de cumplimiento del tratamiento en el núcleo familiar y controlar si la técnica inhalatoria es adecuada. Posterior al primer control, las visitas deben realizarse cada 3 meses si el paciente está estable, de lo contrario deben ser men- suales o incluso quincenales. Los esquemas terapéuticos no son estáticos. Se debe adecuar en forma dinámica la medicación El control total de los síntomas es posible independientemente de la severidad. Fármacos Nivel 1 Dosis baja de budesonide/formoterol a demanda. Salbutamol asociado a dosis bajas de CI según necesidad o usar la asociación de CI/salbutamol (en Argentina, Bbclometasona/salbutamol) según necesidad. Nivel 2 Dosis baja de budesonide/formoterol a demanda. Dosis baja de budesonide/fluticasona de mantenimiento y rescate con salbutamol o beclome- tasona/salbutamol Nivel 3 Dosis bajas de budesonide/fomoterol de mantenimiento y rescate Dosis baja de fluticasona/salmeterol de mantenimiento, y rescate con salbutamol o beclome- tasona/salbutamol. Nivel 4 Referir al especialista Dosis medias budesonide/fomoterol de mantenimiento y como rescate. Dosis medias de fluticasona/salmeterol o fluticasona/vilanterol de mantenimiento y rescate con salbutamol o beclometasona/salbutamol. Nivel 5 Referir al especialista Dosis altas de budesonide/fomoterol de mantenimiento y como rescate. Dosis altas de fluticasona/salmeterol o fluticasona/vilanterol de mantenimiento y rescate con salbutamol o beclometasona/salbutamol. Tiotropio Biologicos (omalizumab, mepolizumab, dupilumab o tezepelumab). Considerar corticoides orales continuos si no hay disponibilidad de biológicos. Tabla N° 8. Tratamiento según los niveles de síntomas iniciales para niños mayores de 11 años Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 20 a medida que el paciente se encuentre mejor controlado, siempre teniendo en cuenta los síntomas y la función pulmonar. Un paciente controlado deberá mantener el mínimo tratamiento necesario, mientras que aquellos parcialmente controlados o no controlados deberán aumentar el nivel de tratamiento para alcanzar el control de la enfermedad. Clasificación definitiva de la gravedad del asma según la respuesta al tratamiento instaurado La confirmación del grado de severidad del asma se efectúa después de al menos 3 meses de tratamiento, a partir del nivel de tratamiento requerido para lograr el control total de los síntomas y las exacerbaciones. • Asma leve: asma bien controlada con el tratamiento propuesto para los niveles 1 o 2. • Asma moderada: asma bien controlada con el tratamiento propuesto para el nivel 3. • Asma grave: asma bien controlada con el tratamiento propuesto en los niveles 4 o 5, o que permanece no controlada a pesar de este nivel de tratamiento. Descenso del tratamiento El descenso del tratamiento se indica cuando se alcanza el control y éste es mantenido por al menos 3 meses, con pruebas de función pulmonar normales. Se debe elegir un momento apropiado (sin infección respiratoria, sin viajes programados, verano) y enfocar cada paso como un ensayo terapéutico. Se debe proporcionar instrucciones claras con un plan de acción escrito, asegurándose de que el paciente tenga suficiente medicación para reanudar su dosis previa si es necesario; monitorear los síntomas, y programar una visita de seguimiento. Se recomienda el descenso de 50% de la dosis de CI, manteniendo un control estrecho del paciente. Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 21 Verificación de lectura Lea los siguientes enunciados e identifique si son verdaderos (V) o falsos (F) 1. El control total de los síntomas es posible independientemente de la severidad del asma. 2. Las estrategias para mejorar la adherencia deben incluir a la familia. 3. El uso de dispositivos electrónicos de monitoreo de dosis (DME) no garantiza una técnica inhalatoria correcta. 4. En adolescentes, la adherencia a los corticoides inhalados puede ser tan baja como el 25-35%. 5. La técnica inhalatoria se debe revisar sistemáticamente en cada consulta. 6. El asma leve no requiere seguimiento si el paciente está asintomático. 7. No es necesario ajustar el tratamiento una vez alcanzado el control del asma. 8. El salbutamol como único tratamiento crónico aumenta el riesgo de exacerbaciones graves. 9. Los adolescentes con asma presentan mayor riesgo de mortalidad en comparación con niños menores. 10. La exposición al humo de tabaco reduce la respuesta a los corticoides. 11. La elección del dispositivo inhalatorio influye en el adecuado control del asma. 12. Los antagonistas de los receptores de leucotrienos son el tratamiento de primera línea en niños con asma. 13. La adherencia subóptima en el asma es mayormente intencional. 14. El tiotropio está indicado solo en asma grave y debe ser administrado por especialistas. 15. El uso de corticoides inhalados debe suspenderse ante infecciones virales. Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 22 Síntesis conceptual Conclusiones Un alto porcentaje de niños no controlan adecuadamente su asma, independientemente de la severidad. Con el monitoreo de aspectos básicos y con esquemas terapéuticos simples, la mayoría de los pacientes alcanzarán el control total de la enfermedad. La falta de adherencia a los tratamientos es un problema aun no resuelto en el manejo del asma en pediatría. La disminución de la morbilidad y eventualmente la mortalidad por asma es un desafío pendiente que tenemos quienes inte- gramos el equipo de salud. Lecturas recomendadas • Guía de diagnóstico y tratamiento: asma bronquial en ≥ de 6 años. Actualización 2021. Sociedad Argentina de Pediatría. [Acceso: 13 de marzo de 2025]. • Global Initiative for Asthma. Global Strategy for Asthma Management and Prevention. 2024. [Acceso: 13 de marzo de 2025]. Disponible en: https://ginasthma.org/2024-report/. • British Thoracic Society. Updated BTS/SIGN national Guideline on the management of asthma. 2024. [Acceso: 13 de marzo de 2025]. Disponible en: https://www.sign.ac.uk/our-guidelines/british-guideline-on-the-management-of-asthma/. • Bateman ED, Reddel H, O’Byrne P, Barnes P, et al. As Needed Budesonide–Formoterol versus Maintenance Budesonide in Mild Asthma. N Engl J Med. 2018; 378(20):1877-87. • Beasley R, Holliday R, Reddel H, Braithwaite I, et al. Controlled Trial of Budesonide-Formoterol as Needed for Mild Asthma. N Engl J Med. 2019; 380(21):2020-30. • Giubergia V, Ramirez Farías MJ, Pérez V, González A, Crespi N, Fridman N, Castaños C. Asma grave en pediatría: resultados de la implementación de un pro- tocolo especial de atención. Arch Argent Pediatr. 2018 Apr 1;116(2):105-111. Tratamiento del asma en mayores de 5 años No Farmacológico Farmacológico a. Educación b. Control Ambiental c. Interconsulta a psicología a.Fármacos controladores b.Fármacos broncodilatadores c.Terapias biológicas Esquema de tratamiento Establecer gravedad Revisión de respuesta Clasificación definitiva Grado de control Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 23 Clave de respuestas ¿Cuánto sabe usted de diagnóstico de asma en niños > de 5 años? Mateo, 7 años Nivel de síntomas: 3 Conducta recomendada: 1. Iniciar tratamiento controlador: • Primera opción: dosis bajas de budesonide/formoterol como tratamiento de mantenimiento y rescate. • Alternativas: dosis bajas fluticasona/salmeterol y rescate con salbutamol. 2. Educación y plan de acción: reforzar conocimientos sobre el asma, la necesidad del tratamiento diario, y entregar un plan escrito. 3. Revisión de la técnica inhalatoria. 4. Intervención ambiental: eliminar la exposición al humo de tabaco en el hogar. 5. Seguimiento: control al mes para evaluar grado de control, adherencia y técnica. Sofía, 14 años Nivel de síntomas: 4 Conducta recomendada: 1. Evaluar y corregir técnica inhalatoria. 2. Revisar adherencia: • Conversar directamente con Sofía. • Explorar barreras personales y sociales. 3. Educación: • Reforzar el rol del tratamiento de mantenimiento. • Involucrar a la paciente en la elección del dispositivo. 4. Interconsulta a psicología: indicada por negación del tratamiento, vergüenza, potencial afectación de autoestima. 5. Evaluar ajuste del tratamiento: considerar Nivel 4 • Primera opción: dosis medias de budesonide/formoterol y rescate con budesonide/formoterol (evitar el uso de salbutamol si se está utilizando esta combinación). • Referir a especialista. 6. Control del crecimiento: evaluación recomendada por uso prolongado de corticoides inhalados. Resumen del caso: • Asma diagnosticada hace 6 meses. • Síntomas diurnos 3 - 4 veces por semana. • Tos nocturna ≥1 vez por semana. • Uso frecuente de salbutamol. • Sin medicación de mantenimiento. • Padre fumador en el hogar. • Olvidos en la administración de medicación, dudas en la técnica inhalatoria. Resumen del caso: • Asma diagnosticada hace 6 años. • Tratamiento actual: budesonide/formoterol y rescate con salbutamol. • Dos crisis moderadas el último mes. • Síntomas diarios. • Falta de adherencia. Vergüenza de usar inhalador. • No se ha revisado técnica inhalatoria ni el estado del dispositivo. • No hay intervención psicológica. Problemas identificados: • Errores en el esquema de tratamiento de rescate domiciliario Potenciales errores en la técnica inhalatoria y en el dispositivo. • Riesgo psicosocial. • Control subóptimo de la enfermedad Tratamiento del asma en niños mayores de 5 años | V. Giubergia | 24 Verificación de lectura 1. Verdadero. 2. Verdadero. 3. Verdadero. 4. Verdadero. 5. Verdadero. 6. Falso. El seguimiento debe ser mensual al inicio y cada 3 meses si el paciente está estable. 7. Falso. Se recomienda reducir la medicación si el control se mantiene por al menos 3 meses. 8. Verdadero. 9. Verdadero. 10. Verdadero. 11. Verdadero. 12. Falso. Son fármacos de tercera línea en todos los niveles de tratamiento. 13. Falso. Generalmente es involuntaria, por olvidos o falta de comprensión. 14. Verdadero. 15. Falso. No debe suspenderse el tratamiento con CI ante infecciones virales. Capítulo M Ó D U L O 2 Actualización en Neumonología | Módulo 2 / Capítulo 2 / 2025 | 26 Bronquiolitis obliterante postinfecciosa Dr. Alejandro J. Colom * Pediatra Neumonólogo. Médico del Centro Respiratorio del Hospital de Niños R. Gutiérrez. Docente adscripto de Neumonología de la Facultad de Medicina, UBA. Investigador independiente del Ministerio de Salud, CABA. Miembro del Comité Nacional de Neumonología, SAP. Dr. Alejandro M. Teper* Pediatra Neumonólogo. Jefe del Centro Respiratorio del Hospital de Niños R. Gutiérrez. Director de la Carrera de Neumonología Pediátrica de la Facultad de Medicina, UBA. Investigador independiente del Ministerio de Salud, CABA. Miembro del Comité Nacional de Neumonología, SAP. Lara, 15 meses. Lara estuvo internada durante 3 meses por bronquiolitis, a los 5 meses de edad. En la internación se identificó adenovirus en secreciones nasofaríngeas por PCR. La madre refiere que desde la internación Lara está siempre agitada y no aumenta bien de peso. Se encuentra taquipnéica con regular entrada de aire bilateral y rales gruesos. Concurre con una TAC de tórax donde muestra atrapamiento aéreo, imáge- nes en parche y algunas bronquiectasias en ambos lóbulos inferiores. SatO2 95%. a) ¿Cuáles son sus diagnósticos diferenciales? b) ¿Cuál es el resultado al aplicar el score para bronquiolitis obliterante? c) ¿Qué significa el resultado del score? ¿Cuánto sabe usted de bronquiolitis obliterante postinfecciosa? 1 *Conflicto de intereses: ninguno que declarar Bronquiolitis obliterante postinfecciosa | A. Colom, A. Teper | 27 2 Carlos, 6 años. Carlos consulta al servicio de neumonología. La madre refiere que a los 7 meses debió ser internado por una bron- quiolitis durante 25 días, estuvo en terapia intensiva durante 3 días con requerimientos de cánula de alto flujo, carece de un resumen de historia clínica de dicha internación. Hasta los 3 años se internó en 4 oportunidades por infecciones respiratorias. Presenta tos frecuente de tipo catarral y en reiteradas oportunidades le indicaron antibióticos y salbu- tamol. Al examen físico se encuentra en buen estado general, con buena entrada de aire bilateral, rales gruesos a predominio de la base izquierda y espiración prolongada. Tiene características de piel atópica. SatO2 98%. Trae una Rx de tórax que muestra atrapamiento aéreo y una imagen sugestiva de atelectasia de la língula. a) ¿Cuáles son sus diagnósticos presuntivos? b) ¿Qué estudios solicitaría inicialmente? Fernando, 8 meses. Fernando se encuentra internado hace 40 días por bronquiolitis por adenovirus, requirió 5 días de ARM y hace 12 días se encuentra estable. Está en buen estado general, eutrófico, taquipnéico, con aumento del diámetro anteroposterior del tórax, con regular entrada de aire bilateral, espiración prolongada, SatO2 92%. a) ¿Cuáles son sus diagnósticos diferenciales? b) Con el objetivo de descartar bronquiolitis obliterante, ¿qué estudios solicitaría? c) ¿Qué resultados espera encontrar en esos estudios? d) ¿Cuál es el resultado al aplicar el score para bronquiolitis obliterante? Luego de finalizar la lectura del capítulo, revise sus respuestas y compárelas con la clave de respuestas.! 3 Bronquiolitis obliterante postinfecciosa | A. Colom, A. Teper | 28 Introducción La bronquiolitis obliterante (BO) es una enfermedad respiratoria crónica poco común y grave que se caracteriza por la obstruc- ción y/o destrucción de las pequeñas vías aéreas. En los niños, la bronquiolitis obliterante es a menudo una consecuencia de una lesión viral severa. Varios virus respiratorios, especialmente el adenovirus (AV), han sido vinculados con el desarrollo de esta enfermedad. Además, la BO es frecuentemente observada después de un trasplante de médula ósea o de pulmón. Tam- bién se han documentado casos de bronquiolitis obliterante como resultado del síndrome de Stevens-Johnson, la inhalación de sustancias tóxicas y la artritis reumatoide, entre otras causas. La BO es el camino final común que se produce en el parénquima pulmonar, secundario a diferentes in- jurias, que lleva a la obliteración de la pequeña vía aérea. Este fenómeno no afecta todo el pulmón de manera uniforme, sino que ocurre en ciertas áreas. El resultado es una obstrucción persistente de las vías respiratorias, que generalmente no mejora con el uso de broncodilatadores, que son medicamentos diseñados para abrir las vías respiratorias. Epidemiología En 1901, el anatomopatólogo alemán Lange W. realizó la pri- mera descripción de las características histológicas de la bronquiolitis obliterante, documentando una serie de casos en pacientes con tos seca y disnea de evolución lenta. Dé- cadas más tarde, en 1941, se publicó un estudio retrospec- tivo que revisó 42.000 autopsias, encontrando un solo caso de BO. A pesar de estos esfuerzos, la prevalencia de esta enfermedad aún no está claramente establecida. En las últimas décadas, diversos países, incluyendo Argen- tina, Brasil, Chile, China, Corea, Turquía, Malasia, Portugal y Alemania, han reportado casos de BO, lo que sugiere una mayor prevalencia de esta enfermedad postinfecciosa en regiones como el cono sur de América del Sur, Turquía y China. Figura 1 Fisiopatología La bronquiolitis obliterante (BO) se caracteriza por la obstrucción parcial o total de los bronquiolos, debido a la inflamación y fibrosis del tejido. Es importante destacar que los hallazgos patológicos en las distintas causas de BO son muy similares, lo que sugiere que la misma es una respuesta final a diversas lesiones en el tracto respiratorio inferior. Es una obstrucción persistente de las vías respiratorias, que generalmente no mejora con el uso de broncodilatadores. Infecciones Virus Adenovirus. Influenza. Parainfluenza. Sarampión. Micoplasma. Trasplante Médula ósea. Pulmón. Miscelánea Enfermedades del tejido conectivo. Inhalación de tóxicos. Polvos minerales. Drogas. Tabla N° 1. Entidades asociadas a bronquiolitis obliterante 1200 1000 800 600 400 200 0 Sud América Europa Asia Africa Norte América 1087 10 205 100 20 7 N úm er o de p ac ie nt es F I G U R A 1 Casuísticas de BO posinfecciosa publicadas en ingles en revistas internacionales durante un periodo de 10 años. Bronquiolitis obliterante postinfecciosa | A. Colom, A. Teper | 29 Desde un punto de vista histopatológico, la BO puede dividirse en dos categorías principales. La primera es la BO proliferativa, en la que el lumen de las pequeñas vías aéreas se obstruye por pólipos de tejido de granulación. Si este tejido se extiende a los alvéolos, la afección se llama BO con neumonía organizada (antes denominada bronquiolitis obliterante con organización neumónica). La segunda categoría es la BO constrictiva, caracterizada por fibrosis alrededor de los bronquiolos, lo que provoca un estrechamiento del lumen. En los casos de BO postinfecciosa, predomina el patrón de BO constrictiva, con diferentes grados de inflamación y obliteración de las vías aéreas. Otros signos comunes en estos pacientes incluyen inflamación de los bronquiolos, acumulación de moco y macrófagos, y distorsión y dilatación de las vías aéreas. El análisis histológico de la BO es complicado debido a la naturaleza multifocal de la enfermedad. Etiología En pacientes hospitalizados con bronquiolitis, los principales factores de riesgo para desarrollar BO incluyen la infección por adenovirus (con una probabilidad significativamente mayor) y la necesidad de ventilación mecánica, así como otros indicado- res de gravedad como el aumento de la pCO2. Aunque la necesidad de ventilación mecánica es un factor de riesgo indepen- diente, no está claro si esta intervención causa la lesión por sí misma o si simplemente refleja la gravedad de la enfermedad. Otros factores de riesgo para desarrollar BO en pacientes con infección respiratoria por adenovirus son la neumonía multifocal y una hospitalización prolongada de más de 30 días. Existen tres tipos diferentes de epidemias de adenovirus: 1. Epidemias invernales entre lactantes institucionalizados menores de 2 años, que provocan altas tasas de infecciones seve- ras y mortalidad. 2. Brotes epidémicos no estacionales en la comunidad, que afectan a niños mayores y adultos con pocas secuelas respiratorias. 3. Brotes de enfermedades respiratorias agudas en reclutas militares. Se ha observado que algunos grupos de población tienen una mayor susceptibilidad para desarrollar BO por adenovirus. Los niños nativos de Nueva Zelanda, Canadá, Alaska y Sudamérica muestran una mayor incidencia de BO postinfecciosa en compa- ración con las poblaciones de Europa y otras regiones de América. Aunque los estudios son limitados, se cree que la respuesta inmunológica innata juega un papel importante en la gravedad de la infección por adenovirus y en el desarrollo de BO en estos grupos predispuestos. Clínica Esta enfermedad tiende a desarrollarse en etapas tempranas de la vida, generalmente antes de los dos años de edad. Sin embargo, la edad no se ha demostrado como un factor de riesgo significativo para la aparición de bronquiolitis obliterante postinfecciosa. Al principio, los síntomas de los pacientes son similares a los de una bronquiolitis común. Durante la evaluación inicial, la ma- yoría de los pacientes presenta una obstrucción bronquial severa acompañada de hipoxemia, y muchos requieren ventilación mecánica. Los hallazgos durante el examen físico no son específicos. Al auscultar, se escuchan sibilancias y rales dispersos en ambos pulmones. El curso de la enfermedad suele ser complicado, con una necesidad prolongada de oxigenoterapia. Por este motivo, si un paciente con infección por adenovirus no mejora después de tres semanas, podría estar desarrollando bronquiolitis obliterante. Una vez que las condiciones clínicas del paciente se estabilizan y la bronquiolitis obliterante se ha manifestado, se observan signos como taquipnea persistente, tórax rígido, sibilancias y tos productiva continua. La oximetría de pulso muestra que la saturación de oxígeno está disminuida. Evaluación diagnóstica Las radiografías de tórax no presentan características específicas. En ellas, se pueden observar signos como atrapamiento aéreo, colapso de áreas del pulmón (atelectasias), engrosamiento alrededor de los bronquios (engrosamiento peribronquial) y zonas que sugieren la presencia de bronquiectasias. Figura 2 Bronquiolitis obliterante postinfecciosa | A. Colom, A. Teper | 30 En algunos pacientes, se puede ver afectado solo un lóbulo o un pulmón completo. En estos casos, una zona del pulmón afectado puede mostrar una mayor claridad, mientras que el lóbulo o pulmón se ve más pequeño. Este fenómeno se conoce como síndrome de Swyer-Ja- mes o Macleod. Las imágenes reflejan la pérdida de la estructura vascular y el atrapamiento de aire. En la tomografía computada de alta resolución, los sig- nos más característicos, aunque no exclusivos, de la bronquiolitis obliterante (BO) son las áreas con un pa- trón en mosaico. Esto puede deberse al atrapamiento aéreo y a los shunts vasculares que desvían el flujo san- guíneo desde las zonas con poca ventilación hacia las áreas normales o sobreventiladas Figura 3. Otros signos observables en la tomografía incluyen atrapamiento aéreo, engrosamiento peribronquial, bronquiectasias y atelectasias. En lactantes con bronquiolitis obliterante postinfeccio- sa, la función pulmonar muestra una obstrucción mode- rada a severa y fija de las vías respiratorias, una dismi- nución de la compliance y un aumento de la resistencia. Este patrón es característico de la enfermedad. Estos hallazgos representan la manifestación funcional del daño histopatológico de la bronquiolitis obliterante, que es la obliteración de las pequeñas vías aéreas. F I G U R A 2 Radiografía de tórax de una paciente con bronquiolitis obliterante pos-infecciosa, con atrapamiento aéreo, atelectasias y bronquiectasias Fuente: Comité Nacional de Neumonología. Sociedad Argentina de Pediatría. Bronquiolitis obliterante posinfecciosa. Arch Argent Pediatr 2018;116 Supl 3:S48-S58. F I G U R A 3 Tomografía computada de una paciente con bronquiolitis obliterante pos-infecciosa, con patrón en mosaico, atelectasias y bronquiectasias Fuente: Comité Nacional de Neumonología. Sociedad Argentina de Pediatría. Bron- quiolitis obliterante posinfecciosa. Arch Argent Pediatr 2018;116 Supl 3:S48-S58. Bronquiolitis obliterante postinfecciosa | A. Colom, A. Teper | 31 En niños mayores, la función pulmonar se caracteriza por espirometrías que muestran un patrón obstructivo moderado a se- vero que generalmente no responde a los broncodilatadores. Los volúmenes pulmonares, medidos por pletismografía, indican atrapamiento aéreo (aumento del volumen residual) con una capacidad pulmonar total normal o aumentada. La mecánica respiratoria, medida mediante la técnica de oscilación forzada, revela una disminución de la compliance y un aumento de la resistencia. La mayoría de los estudios de difusión de monóxido de carbono por el método de respiración única (DLCOsb) en estos pacientes muestran valores cercanos a lo normal. La biopsia pulmonar es el estándar de oro para el diagnóstico de bronquiolitis obli- terante. Sin embargo, su aplicación está limitada por el estado clínico del paciente. Durante la fase diagnóstica, muchos pacientes están severamente comprometi- dos, lo que dificulta la decisión de realizar una biopsia pulmonar a cielo abierto debido a su morbilidad y mortalidad. Además, la distribución en parches del daño pulmonar limita el rendimiento de este procedimiento. Por todo lo mencionado, la biopsia pulmonar solo se realiza en aquellos pacientes en los cuales