Apg 18 - Síndromes cerebelares

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Bruna Melnik Bellandi – 5º Período 
 
Apg 18- Síndromes cerebelares 
Objetivos: 
1- Revisar a morfofisiologia do cerebelo; 
2- Compreender a fisiopatologia e manifestações 
clínicas das Síndromes Cerebelares; 
3- Entender a conduta de tratamento para a 
intoxicação medicamentosa. 
O cerebelo, segunda maior estrutura encefálica 
(perdendo apenas para o telencéfalo [cérebro]), ocupa 
as regiões inferior e posterior da cavidade craniana. 
Assim como o telencéfalo (cérebro), o cerebelo tem 
uma superfície com vários giros que aumenta muito a 
área do córtex (substância cinzenta), permitindo a 
presença de um número maior de neurônios. Ele é 
responsável por cerca de um décimo da massa 
encefálica, embora contenha quase a metade dos 
neurônios de todo o encéfalo. O cerebelo se localiza 
posteriormente ao bulbo e à ponte e inferiormente à 
parte posterior do telencéfalo (cérebro) . Um grande 
sulco conhecido como fissura transversa do cérebro, 
junto com o tentório do cerebelo – que sustenta a parte 
posterior do telencéfalo (cérebro) – separa o cerebelo 
do telencéfalo (cérebro). 
 Nas vistas superior e inferior, o cerebelo tem um 
formato que lembra o de uma borboleta. A área central 
menor é conhecida como verme do cerebelo, e as 
“asas” ou lobos laterais, como hemisférios do cerebelo. 
Cada hemisfério é composto por lobos separados por 
profundas e distintas fissuras. Os lobos anterior e 
posterior controlam aspectos subconscientes dos 
movimentos da musculatura esquelética. O lobo 
floculonodular da parte inferior contribui com o 
equilíbrio. 
A camada superficial do cerebelo, chamada de córtex 
do cerebelo, é formada por substância cinzenta 
disposta em uma série de dobras finas e paralelas 
conhecidas como folhas do cerebelo. Abaixo da 
substância cinzenta encontram-se tratos de substância 
branca chamados de árvore da vida, que se 
assemelham a galhos de uma árvore. Na substância 
branca estão localizados os núcleos do cerebelo, 
regiões de substância cinzenta onde se situam os 
neurônios que conduzem impulsos nervosos do 
cerebelo para outros centros encefálicos. 
 Três pares de pedúnculos cerebelares conectam o 
cerebelo com o tronco encefálico. Estes feixes de 
substância branca são compostos por axônios que 
conduzem impulsos entre o cerebelo e outras partes do 
encéfalo. Os pedúnculos cerebelares superiores contêm 
axônios que se estendem do cerebelo para o núcleo 
rubro e vários núcleos talâmicos. Os pedúnculos 
cerebelares médios são os maiores; seus axônios 
transmitem impulsos para movimentos voluntários dos 
núcleos pontinos (que recebem informações de áreas 
motoras do córtex cerebral) em direção ao cerebelo. Os 
pedúnculos cerebelares inferiores são formados por (1) 
axônios dos tratos espinocerebelares que trazem 
informações sensitivas procedentes de proprioceptores 
no tronco e nos membros; (2) axônios do aparelho 
vestibular e dos núcleos vestibulares do bulbo que 
trazem informações de proprioceptores da cabeça; (3) 
axônios do núcleo olivar inferior que entram no 
cerebelo e regulam a atividade dos neurônios 
cerebelares; (4) axônios que se projetam do cerebelo 
para os núcleos vestibulares do bulbo e da ponte; e (5) 
axônios que se estendem do cerebelo até a formação 
reticular. 
A função primária do cerebelo é avaliar como os 
movimentos iniciados nas áreas motoras do telencéfalo 
(cérebro) estão sendo executados. Quando estes 
movimentos não estão sendo executados corretamente, 
o cerebelo corrige estas discrepâncias. A seguir, ele 
envia sinais de retroalimentação para áreas motoras do 
córtex cerebral por meio de conexões com o tálamo. 
Estes sinais ajudam a corrigir os erros, tornam os 
movimentos mais naturais e coordenam sequências 
complexas de contrações da musculatura esquelética. 
Além da coordenação de movimentos complexos, o 
cerebelo é a principal região encefálica que controla a 
postura e o equilíbrio. Estes aspectos da função 
cerebelar permitem a execução de várias atividades 
musculares específicas, desde pegar uma bola de 
beisebol até dançar e falar. A presença de conexões 
recíprocas com áreas associativas do córtex cerebral 
sugere que o cerebelo também possa exercer funções 
não motoras, como a cognição (aquisição de 
conhecimento) e o processamento da linguagem. Esta 
teoria é fundamentada por exames de imagem 
utilizando RM e TEP (tomografia por emissão de 
pósitrons; em inglês, PET). Alguns estudos também 
sugerem que o cerebelo tenha um papel no 
processamento de informações sensitivas. 
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Distúrbios do cerebelo 
O cerebelo é uma estrutura localizada na 
fossa posterior e ligada à ponte, ao bulbo e ao 
mesencéfalo pelos três pares de pedúnculos 
cerebelares. Por vezes tem sido referido como a área 
silenciosa do encéfalo, porque a estimulação elétrica 
não produz nenhuma sensação consciente e raramente 
provoca quaisquer movimentos motores. No entanto, a 
remoção ou danos ao cerebelo provocam grandes 
anomalias nos movimentos. O cerebelo é 
especialmente vital durante o desempenho de 
atividades musculares rápidas, como corrida, escrita e 
até mesmo a fala. A perda da função cerebelar pode 
resultar em total falta de coordenação dessas funções, 
mesmo que não aconteça uma paralisia. 
As funções do cerebelo são integradas em diversas vias 
aferentes e eferentes conectadas por todo o encéfalo. 
Uma extensa e importante via aferente é a via 
corticopontina cerebelar, que se origina nos córtices 
motor cerebral e pré-motor, bem como no córtex 
somatossensorial. Outras vias aferentes importantes 
ligam o cerebelo aos inputs provenientes do núcleo da 
base; informações sobre tensão muscular e articular 
originárias dos receptores de estiramento; input visual 
dos olhos e sensação de equilíbrio oriundos do sistema 
vestibular na orelha interna. Existem três vias eferentes 
gerais que saem do cerebelo: 
•Via vestibulocerebelar: funciona em estreita 
associação aos núcleos vestibulares do tronco 
encefálico, para manter o equilíbrio e a postura 
•Via espinocerebelar: fornece o circuito para coordenar 
os movimentos das porções distais dos membros, 
especialmente as mãos e os dedos 
•Via cerebrocerebelar: transmite informações de output 
no sentido ascendente para o encéfalo, funcionando em 
feedback com os sistemas motor e somatossensorial 
para coordenar os movimentos sequenciais do corpo e 
dos membros. 
Fisiopatologia 
Os sinais de disfunção cerebelar podem ser agrupados 
em três classes: distúrbios vestibulocerebelares, ataxia 
cerebelar ou decomposição do movimento e tremor 
cerebelar. Esses distúrbios ocorrem do lado do dano 
cerebelar e são causados por defeito congênito, 
acidente vascular ou crescimento tumoral. O 
monitoramento visual de movimento não consegue 
compensar os defeitos do cerebelo, e a anormalidade 
nos movimentos acontece tanto com os olhos abertos 
quanto fechados. 
Danos na porção cerebelar associada ao sistema 
vestibular resultam em dificuldade ou incapacidade 
para manter uma postura firme do tronco, que 
normalmente requer movimentos constantes de 
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reajuste. Isso é uma forma de instabilidade do tronco, 
chamada ataxia do tronco, e pode ser tão grave que 
impossibilita ao indivíduo ficar em pé. Também pode 
ser afetada a capacidade de fixar os olhos em um ponto 
determinado. O resultado é o reajuste conjugado e 
constante do posicionamento do olho, chamado 
nistagmo, que torna a leitura extremamente difícil, 
especialmente quando os olhos são desviados para o 
mesmo lado em que ocorreu o dano cerebelar. 
Ataxia e tremor cerebelar são aspectos diferentes de 
defeitos nas funções de correção contínuas e suaves. A 
distaxia cerebelarou, se grave, a ataxia é caracterizada 
por uma decomposição do movimento, em que cada 
componente sucessivo de um movimento complexo se 
dá separadamente, em vez de ser composto em uma 
suave sucessão de ações. Como o etanol afeta 
especificamente a função cerebelar, pessoas 
embriagadas frequentemente apresentam marcha 
cambaleante e instável. Movimentos alternados rápidos 
como supinação-pronação-supinação das mãos são 
irregulares e realizados lentamente. O movimento de 
se esticar para tocar um objeto se divide em pequenos 
componentes sequenciais, cada um deles ultrapassando 
o limite desejado, seguido de hipercorreção. O dedo se 
move bruscamente em direção ao alvo, erra, corrige 
em outra direção e falha mais uma vez, até que o 
objeto seja finalmente alcançado. Isso é chamado 
dismetria. A esclerose múltipla (EM) é a causa mais 
comum de ataxia cerebelar. Em até 26% das crianças 
em idade pré-escolar, pode ocorrer ataxia cerebelar 
pós-infecciosa aguda com história prévia de varicela. 
Tremor cerebelar é um movimento rítmico de vaivém 
de um dedo da mão ou do pé, que piora à medida que o 
objeto se aproxima. O tremor resulta da incapacidade 
do sistema cerebelar danificado de manter a fixação 
sustentada de uma parte do corpo e de fazer leves 
correções contínuas na trajetória do movimento; dá-se 
a correção excessiva do movimento, primeiro para um 
lado e depois para o outro. Muitas vezes, pode ser 
detectado o tremor de um braço ou uma perna durante 
o início de um movimento pretendido. O termo comum 
para o tremor cerebelar é tremor intencional. É 
possível avaliar a função do cerebelo à medida que se 
relaciona com o tremor quando se pede à pessoa que 
toque com o calcanhar o joelho oposto, que deslize 
suavemente os dedos dos pés ao longo da parte de trás 
da perna oposta ou que toque o nariz com o dedo.A 
função cerebelar é capaz também de afetar as 
habilidades motoras da mastigação e deglutição 
(disfagia) e da fala (disartria). A fala normal precisa de 
um controle suave dos músculos respiratórios e de um 
controle altamente coordenado dos músculos da 
laringe, lábios e língua. A disartria cerebelar se 
caracteriza por fala lenta, arrastada e que varia de 
intensidade continuamente. Técnicas de 
fonoaudiologia podem fornecer meios de reabilitação, 
como aprender a diminuir a velocidade da 
fala e compensar, tanto quanto possível, pelo 
emprego de músculos menos comprometidos 
pela doença. 
SÍNDROME DO 
ARQUICEREBELO/VESTIBULOCEREBELO: 
• Definição: ocorre por lesão flóculo-nodular. É mais 
frequente em crianças com menos de 10 anos devido a 
tumores do teto do IV ventrículo que comprimem o 
nódulo e o pedúnculo do flóculo; 
• Etiologia: mais comum em meduloblastoma, acidente 
vascular cerebral. 
 • Apresentação clínica: 
 a. Há somente perda de equilíbrio e não há alteração 
do tônus muscular; 
b. Coordenação dos movimentos é praticamente 
normal; 
 c. Com o indivíduo deitado, movimentos de braços e 
pernas não são prejudicados; 
d. Distúrbios oculomotores – nistagmo: perda do 
controle dos movimentos oculares durante a rotação da 
cabeça. 
e. Desequilíbrio: dificuldade em ficar de pé na posição 
ereta (astasia) e andar (abasia) e a marcha tem base 
larga e é instável como um indivíduo embriagado 
(ataxia troncular). 
f. Limitada capacidade de supressão do reflexo 
vestíbulo-ocular (um indivíduo normal consegue 
suprimir esse reflexo fixando o olhar em um objeto). 
SÍNDROME DO PALEOCEREBELO/ 
ESPINOCEREBELO/DA LINHA MÉDIA/DO 
VÉRMIS: 
• Definição: ocorre por lesão no vermis e no lobo 
anterior do cerebelo. 
• Etiologia: o exemplo mais representativo é a 
degeneração cerebelar alcoólica. 
• Apresentação Clínica: 
a. Lesões do lobo anterior e parte superior do vermis 
na linha média de suas proximidades: 
 I.Ataxia de postura (astasia) e de marcha (abasia), 
sendo a última mais grave; 
 II. Paciente apresenta marcha titubeante de base 
ampla, tende a desviar para o lado da lesão e cair para 
esse lado; 
III. Altera o tônus muscular e lateropulsão (para o lado 
da lesão); 
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IV. Paciente pode cambalear para o lado como se 
estivesse embriagado; 
 V. Quando a lesão está confinada unicamente à parte 
superior do verme, o teste dedo-nariz e o teste 
calcanhar-joelho-canela ainda podem ser realizados 
com precisão. 
b. Lesões da parte inferior do vermis: 
I.Ataxia de postura mais grave que ataxia de marcha. 
O paciente tem dificuldade de ficar sentado ou de pé 
em equilíbrio e no teste de Romberg, oscila lentamente 
para frente e para trás, sem preferência de direção. 
SÍNDROME DO 
NEOCEREBELO/CEREBROCEREBELO/PONTOCE
REBELO/HEMISFÉRICA: 
 • Definição: causado por lesão nos hemisférios 
cerebelares. É a síndrome cerebelar mais comum. As 
lesões do cerebrocerebelo não causam paralisia, 
limitam gravemente a execução dos movimentos 
voluntários. 
 • Etiologia: as causas comuns de síndrome hemisférica 
cerebelar são astrocitoma cerebelar, esclerose múltipla 
e acidente vascular cerebral com acometimento da 
parte lateral do bulbo. 
 • Apresentação clínica: as manifestações clínicas 
sempre são ipsilaterais à lesão. 
a.Decomposição de movimentos voluntários: os 
movimentos dos membros são atáxicos e 
descoordenados com dismetria, dissinergia, 
disdiadococinesia e tremor de intenção. Essas 
anormalidades são mais pronunciadas nos membros 
superiores que nos inferiores. 
b.Dismetria: incapacidade de cessar um movimento 
dirigido no tempo certo (erros no julgamento da 
distância); 
c.Dissinergia/Decomposição: é a perda da cooperação 
precisa de múltiplos grupos musculares na execução de 
um movimento específico (cada grupo muscular se 
contrai, mas os grupos musculares não agem juntos da 
maneira correta); 
d.Disdiadococinesia: é uma alteração dos movimentos 
alternantes rápidos, causada pela decomposição da 
coordenação no momento preciso de grupos 
musculares antagonistas (movimentos como a 
supinação e a pronação rápidas das mãos são lentos, 
vacilantes e arrítmicos); 
e.Tremor de intenção:tremor característico que se 
acentua no final do movimento; 
f. Rechaço (fenômeno do rebote): o paciente força a 
flexão do antebraço contra uma resistência que se faz 
no punho. No indivíduo normal, quando se 
retira essa resistência à flexão, para 
imediatamente. Porém, para o doente 
cerebelar essa coordenação não existe, o levando a 
quase sempre dar uma tapa no próprio rosto; 
g. Disartria escandida e disartrofonia: paciente fala de 
forma lenta e vacilante, com articulação deficiente e 
com uma ênfase anormal e invariável em cada s laba; 
h.Hipotonia: em uma lesão aguda dos hemisférios 
cerebelares, a resistência muscular ao movimento 
passivo é diminuída e o paciente pode desenvolver 
posturais anormais (p. ex.: da mão). Os reflexos 
musculares intrínsecos nos múscu los hipotônicos 
também diminuem. 
SÍNDROME CEREBELAR 
DIFUSA/GLOBAL/PANCEREBELAR: 
 • Definição: ocorre acometimento difuso no cerebelo 
com alterações da linha média e hemisféricas; 
 • Etiologia: a síndrome pancerebelar pode resultar de 
doenças genéticas, a exemplo das ataxias 
espinocerebelares, de intoxicações exógenas ou de 
fenômenos autoimunes paraneoplásicos. 
 • Apresentação clínica: os sinais de ataxia apendicular 
são bilaterais e relativamente simétricos e se associam 
à disartria, ataxia da marcha e anormalidades da 
movimentação ocular. 
Intoxicação por medicamentos 
O suporte vital ao paciente deve ser priorizado. O 
carvão ativado, a lavagem gástrica e a alcalinização da 
urina foram as formas de tratamento mais encontradas, 
sendo a hemodiálise, a hemoperfusão e a infusão de 
lipídios alternativas terapêuticas. Além disso, listou-se 
os principais antídotos conhecidos para algumas 
intoxicações específicas