Resumo 3 - Distúrbios Eritrocitários e Hemorrágicos

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Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B
DISTÚRBIOS ERITROCITÁRIOS E HEMORRÁGICOS 
Funcionalmente dividido em mieloide e linfoides 
Células tronco hematopoiéticas: poder de diferenciação muito grande (cada uma dá origem á uma espécie só porém qualquer que seja. Alepm disso derá origem a 1 célula filha) projetitores precoces dão origem as formadoaras de colônias.
Na fase embrionária tem produção de célula nos fígado e com a embriogênese vai passando para a medula óssea (até terminar no esqueleto axial).
Raramente encontradas na periferia, porém os progenitores são encontradas em ocasiões especiais
As doenças se dão por um prejuízo nessa produção de células.
HEMOGRAMA NORMAL
Não cobra valores e referência
VCM: volume ocupado
HCM: cor das hemácias
CHCM: não é medido diretemnte 
RDW: 
ESFREGAÇO DE SG PERIFÉRICO 
Halo central que não ultrapassa 1/3 do tamanho total de hemácia( se passar: pouca hemoglobina, se for oqueno: muita hemoglonia)
Anisocitose: diferença no tamahoo das hemácias (RDW aumentado) 
Poiquilocitose: diferenças de formato 
Corpos de Howell-Jolly: pontos roxos na periferia das hemaciais, são remanescentes de núcleo (alteração de certas doenças)
Policromatofilia: presença de blastos que são maiores que o normal – células jovens (na seta preta)
Microcitose: células menores do que o núcleo do linfócitos no campo
Predominante Hipocromia: halo ultrapassa 1/3 do seu tamanho total
Células em alvo: presença de um alvo no meio (concentração de hemoglobina no meio da célula)
Macrocitose: hemaciais maiores que o linfócito 
Macro-ovalocitos: hemácias ovaladas (incham e se achatam: aspecto ovalado)
Esquizócitos: fragmento de hemácias (normalmente presente em hemólise e quem não foram fagocitados ainda)
Eliptócitos: forma de elipse (não aumenta tamaho só achata)
Dacriócitos: hemácias em gota [tem hipercromia tb]
Roleaux: aspecitos de pilha de moedas , agregação 
 
ANEMIAS: redução da massa eritrocitária circulante total (se mede por estimativa) 
Redução da capacidade de trocas gasosas sintomas caracteristicso de hipoxia (é dependente do grau de anemia e do tempo, o organismo possui uma alta capacidade de adaptação)
- POR PERDA DE SG
Depende da quantidade de sg perdido 
Aguda: depende da volemia (perda de volemia), estimulação à eritropoiese (secreção de eritropoetina nos rins)
Perde sangue mas não seu conteúdo (normocítica e normocromica). Macrocitose e hipercromia (mais células jovens: reticulócitos)
Crônica: Somente causa anemia se exceder a capacidade regenerativa da medula ou quando ocorre depleção dos estoques de ferro (anemia ferropriva: o pct pode estar com perda de sangue em algum lugar – TGI, em pct mais velos: tumor de intestino)
- HEMOLÍTICA
Destruição precoce das hemácias, tempo normal seria de 120 dias, conseuqencia: auemnto da eritropoiese e acumo de produtos de degradação da hemoglobina
Extravasculas: essecialemnte o baço (degradação das células velhas) aumento do baço: auemento da função. Alteração da morfologia das hemácias.
Intravascular: menos comum, lesão mecânica das hemácias,... manifestação: hemossiderunia (perda de sinuira- trasporta ferro – produtos saem no rim)
 ESFEROCITOSE HEREDITARIA
Menror formato possível das hemaciais, não são compatíveis com vasos esplênicos (são passa e é fagocitada precocemente)
Esplenomegalia por conta de hemólise
HCM pode ser aumentado por a hemoglonina ser muito concentrada 
 DEFICIÊNCIA DE G6PD
Enzima que atua no metabolismo da glutationa (atua no estresse oxidativo)
Não é tão comum: recessiva 
Corpos de Heinz – inclusões escuras em hemácias coradas com cristal violeta, baço fagocita esses fragmentos (aspecto de hemácia mordida)
 DOENÇA FALCIFORME
Muito mais prevalente e hereditária (traço falciforme: proteção contra malária) 
TIPO DE HEMOGOBINA: fetal )duas cadeias alfa e gama), fase adulta (duas cadeias alfa e beta)
Mutação na Beta-globina
Alteração de estrutura: anemia hemolítica, obstrução microvascular e isquemia tecidual (tromboses frenquentes)
HbS é o nome da hemoglobina produzida pelos pcts que possuem SS, pessoas normais são AA e heterozigóticas são AS. 
Cronicamente, em estágio final, hemácias tornam-se rígidas e irreversivelmente falciformes, mesmo em estados de oxigenação normal
Oclusões são o quadro clínico mais grave, pulmonar é muito sentido pois é o primeiro lugar a se utilizar hemácia
Achados clínicos: corpos de howell-jolly: por acúmulos de cromatina (núcleo remanescente), muito acúmulo de pigmento na vesícula (pct precisam tirar a vesícula precocemente
Ocorre autoesplenectomia (baço perde função)
Crises dolorosas podem acontecer (por onde de frequência: cérebro, pulmão, rim, ossos, retina,..
Crises de sequestro: podem ter dificuldades de neurodesenvolvimento
 SÍNDROMES TALASSEMICAS 
_ beta talassemias 
O principal mecanismo é pela diferença de concentração de cadeia alfa e cadeia beta. Maior concentração de cadeia alfa (que é insolúvel e que acaba precipitando e se aglomerando)
Eritropoiese ineficaz (edula que funciona menos – predomio de cadeia alfa e que acaba fagocitando dentra dela mesmo as demais)
Major: bem grave, não possuem bom prognostico, começa a se manifestar pós trassição de prdominio da hemoglobina fetal para a de cadeia A). Transfusões repetidas: pode causar acúmulo de ferro (hemocromatose secundaria).
Minor: a mais comum 
_ alfa talassemias 
Doença por deleção de genes, as manifestações dependem da quantidade de genes ausentes 
 HEMOGLOBINA PAROXISTICA NOTURNA 
Perda de hemoglobina a noite (pH sanguíneo diminui aumentando a atividade do complemento e a quebra de hemoglobina).
- ANEMIAS IMUNOEMOLÍTICAS 
Relacionas a ligação de anticorpos às hemácias o que provoca a sua destruição precoce (doença autoimunes 
- ANAMEIAS HEMOLITICAS RESULTATE DE TRAUMAS 
Pcts com próteses: turbilhamento por alterações de fluxo 
- ANEMIAS POR DIMINUIÇÃO DA ERITROPOIESE 
Deficiência da procução de medula por carrencia de substâncias necessária spara aprodução. Divive nas qua vão causar aumento e dimuilção do tamanho das hemácias
_ Anemias megaloblástica (VCM grande)
carência de folato na síntese do DNA
presença de macro-ovalocitos , contagem de reiculocitos baixo (medula não consegue suprir – afinal a produção da medula está deficiente)
neutrófilo polinucleado por conta da alteração de ADN 
_ anaemia por deficencia de B12
Vitamina de origem animal 
Pepsina desliga a B12 e o fator vai conduzi-la 
Folato é necessário para siintese de ADN 
Deficienia de Ácido metilmalomica gera as alterações neulogicas da doença 
Pct precisam ter acico clorídrico suficiente no cropo, caso contrario será 
_ anemia por deficiência de folato
Desnutrição severa 
ANEMIA POR DEFICÊNCIA DE FERRO
Ferro heme é absorvido no intestino. Hemopsdina diminui o ferro pois a ferroportina que é quem o joga para o sangue está controlada pela hemopsidina. Mutação na hemopsidina gera uma hemocromatose (acumulo de ferro).
Capacidade ferropectca e saturação de transferrina
Manifestação conforme a causa: normalmente perda sanguínea 
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA 
Associadas ao déficit de prolifereção das células mieloides, ocorre em contexto de inflamação sistêmica persistente.
ANEMIA APLÁSICA
Deficiência medular primária 
Na biopsia: medula hipocelular e com pouco tecido adiposo 
Mais raras: 
APLASIA ERITROIEDE PURA
OUTRAS FORMAS DE INSUFICIÊNCIA MEDULAR
Anemia associada à insuficiência renal crônica: Deficiência de ferro e redução de ereitropoitina 
POLICITEMIAS
Aumento da massa eritrocitária total no sangue 
Comum em hipoxia crônica (DPOC)
DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS 
Expressão de fator de agregação 
Fatores da vitamina K 
Pode ocorrer por: fragilidade dos vasos, deficiência de fatores, etc.
Exames em que se avalisa:
TP: dosa com INR (índice relativo) – avalia via extrínseca 
TTP: geramente o que mais e usa é o TTPA/TTPK – analisa via instrinsica 
Teste de função plaquetária: analisa a qualidade das plaquetas
ANORMALIDADES DAS PAREDES DOS VASOS
Hemangiomas (fragilidades das paredes dos vasos -> rupturas) = petéquias e púrpura.É uma fragilidade do vaso, ou seja, os exames de coagulação vão ser normais
REDUÇÃO DO Nº DE PLAQUETAS: TROMBOCITOPENIA
Redução no número total de plaquetas 
- PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNE CRONICA: 
Redução no número de plquetas que ocorre por alguma razão que o corpo est´pa procudinzo anticorpos 
Possivelmente autoimune
Mais comum em mulheres 
- PTI AGUDA: geralmente é autolimitada, comum em crianças e pós infecções virais. Destruição de plaquetas mediadas por anticorpos 
- TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR MEDICAMENTOS: o principal é a heparina (HIT) tipo 1: resolve espontanemanete, tipo 2: demora para manifestar e são pcts que já foram expostos nteriomente, o principal risco é pq eles podem fazer trambose por outros mecanismo (trombose arterial -> isquemia)
- MICROANGIOPATIAS TROMBOTICAS (PTT E SHU): ativação excessiva das plquetas gera a formação de pequenos trombos em pequenos vasos. PPT: acometimento da microvaculatira neurológicas, realicionama decifiencia de proteina o que ativa as plaquetas . SHU: aomentimento microvascularura renal, reação do corpo pela Escherichia coli, ativa endotélio e infere em trombose.
ANORMALIDADES NOS FATORES DE COAGULAÇÃO 
Heditarias ou adquiridas , não se relaciona com microvasculatura 
- DOENÇA DE VON WILLEBRAND: fator hereditário mais comum, geralmente passa despercebido (a não ser pelo tipo 3)
- HEMOFILIA A (DEF. DE FATOR VIII): doença hereditária que predispõe a sangramentos com risco de vida mais comum. Nromalemtne pct é cadastrado em banco de sangue. Apresenta TTP prolongado e TP normal (1,9,7,2 e 10 são os fatores dependtes de vitmina K), fator VIII interfere no tempo de tromboplastina.
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA
Em geral associado à infecções. 
COMPLICAÇÕES DA TRANSFUSÃO
Reação febril pós transfusão 
IgG mais lenta mais gradual, IgM mais abrupta 
 
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