Vasculites: definição, classificação e diagnóstico

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VASCULITES 
DEFINIÇÃO CLÍNICA LABORATÓRIO CLASSIFICAÇÃO 
Inflamação 
vascular que 
acontece num 
contexto de 
inflamação 
sistêmica 
Inflamação sistêmica: febre, anorexia, astenia, 
emagrecimento, mialgia 
Inflamação vascular: 
Grande calibre: claudicação 
Médio calibre: irrigam vísceras → aneurismas, anginas, 
mononeurite 
Pequeno calibre: ↑ absurdo da permeabilidade vascular → 
púrpura palpável que não desaparecem com a 
digito/vitropressão 
↑VHS, ↑ PCR; 
Leucocitose neutrofilica 
Trombocitose 
Anemia normocítica, normo ou 
hipocrômica 
Plaquetas normais ou 
aumentadas 
ANCA: anticorpo anti-citoplasma 
de neutrófilo 
- C-ANCA → anti-Proteinase 3 = Wegener 
- P-ANCA → Anti mieloperoxidase = 
poliangite/Churg-Strauss 
Obs: vasculite com ANCA + têm síndrome pulmão 
rim 
Exames complementares → inflamação sistêmica: 
Biopsia: do vaso ou do tecido 
Imagem: angiografia, ECO 
Grande calibre→ mulher 
Médio calibre → homem 
Pequeno calibre → 
homem=mulher 
Obs: é 
preferencialmente, não 
exclusivamente 
GRANDE CALIBRE 
 ARTERITE TEMPORAL ARTERITE DE TAKAYASU 
PREVALÊNCIA Sexo feminino; ≥50 anos (media: 75 anos); predomínio em brancos Sexo feminino; jovem; < 40 anos (15-25 anos) 
CLÍNICA 
Cefaleia e espessamento temporal; 
Hipersensibilidade do escalpo; 
Claudicação da mandíbula; 
50% têm polimialgia reumática → dor + rigidez matinais súbitas em cintura escapular 
e pélvica 
Febre de origem indeterminada 
Amaurose (oftálmica e central da retina); 
Acometimento do arco aórtico (claudicação de MMSS) 
Claudicação de MMSS (envolvimento subclávio), com pulsos e pressões assimétricos em 
MMSS 
envolvimento carotídeo: tontura, sincope, sopro carotídeo 
envolvimento aórtico: insuficiência aórtica 
envolvimento da artéria renal: HAS renovascular; 
envolvimento iliofemoral: claudicação de MMII 
outros: miocardite, retinopatia, episclerite 
LABORATÓRIO ↑VHS > 40-50 
Discreta elevação das enzimas hepáticas, especialmente FA 
Inflamação sistêmica 
DIAGNÓSTICO Biópsia da temporal → 5-15% de falso negativo 
Angiografia 
Critérios diagnósticos (pelo menos 3): 
Idade de inicio < 40 anos; claudicação de extremidades; diminuição do pulso de uma ou 
ambas artérias braquiais; diferença de pressão arterial maior que 10mmHg entre MMSS; 
sopro sobre as artérias subclávias ou aorta abdominal; estreitamento ou oclusões da aorta, 
de ramos primários ou de artérias proximais dos membros à arteriografia. 
TRATAMENTO 
Prednisona 60-80mg/dia = resposta dramática → doses altas na AT e baixas na PMR 
Pode tratar antes da biopsia, pois ela só se normaliza após 14 dias de tratamento. 
AAS 100mg/dia 
Prednisona em dose imunossupressora (1mg/kg/dia) +/- metotrexato 15-25mg/sem 
MÉDIO CALIBRE 
 DOENÇA DE KAWASAKI 
DOENÇA DE BUERGER / TROMBOANGEÍTE 
OBLITERANTE 
POLIARTERITE NODOSA (PAN) 
PREVALÊNCIA Tipicamente criança , 1-5 anos; > sexo masculino 
 Não é uma vasculite primária; 
Homem adulto (30 anos), tabagista 
Homem de 40 a 60 anos 
CLÍNICA 
Critérios: 
Febre ≥5 dias + 4 dos seguintes critérios 
Congestão conjuntival bilateral 
Alterações em lábios e cavidade oral (língua em framboesa) 
Adenomegalia cervical > 1,5cm 
Exantema polimorfo 
Necrose de extremidades; Raynaud; 
tromboflebite migratória; 
 
HAS renovascular; retenção azotêmica 
(↑ureia e creatinina); 
Gastrointestinais: angina mesentérica 
Dor testicular: angina testicular 
Mononeurite múltipla 
Livedo reticular; mialgias 
Eritema e edema palmo-plantar Obs: a PAN poupa pulmão 
LABORATÓRIO 
↑ do complemento (C3) 
Piuria estéril 
ALT> 50 UI 
Albumina sérica ≤3 
Hepatite B: HbSAg + / HbEAg+ (15%) 
DIAGNÓSTICO 
Clínico + ECO (obrigatório) → aneurisma coronariano, espessamento das 
paredes coronarianas, depressão da contratilidade do VE, regurgitação 
valvar leve; derrame pericárdico 
Comprometimento dos pulsos distais, enquanto 
os proximais estão normais 
Angiografia: saca rolhas ou vasos espiralados; 
contas de rosário 
Biopsia de pele, testículo 
Angiografia mesentérica, renal: múltiplos 
aneurismas 
TRATAMENTO Imunoglobulina humana venosa 2g/kg(+precoce possível) 
AAS em dose alta 80-100mg/kg/dia dividido 6/6h 
Cassar tabagismo Prednisona + ciclofosfamida 
PEQUENO CALIBRE 
 
POLIANGIÍTE 
MICROSCÓPICA 
CHURG-STRAUSS 
GRANULOMATOSE DE 
WEGENER 
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN – 
leucocitoclástica 
VASCULITE 
CRIOGLOBULINÊMICA – 
leucocitoclástica 
PREVALÊNCIA É a PAN + síndrome 
pulmão rim 
Homem=mulher; 30-50 anos 
Homem=mulher; 30-50 
anos 
Homem< 20 anos 
CLÍNICA 
Perda ponderal, febre, 
mialgias, poliartralgia; 
Glomerulite focal e 
segmentar necrosante, 
crescentes, GN 
rapidamente progressiva. 
Capilarite pulmonar; 
mononeurite múltipla, 
livedo reticular, purpuras, 
ulceras, nódulos 
subcutâneos 
Asma refrataria; infiltrados 
pulmonares migratórios; 
eosinofilia; mononeurite 
múltipla; GEFS leve; 
Gastroenterite e miocardite 
eosinofílicas; 
Febre, mialgia; sinusite, 
rinite, polipose nasal. 
Rinite/sinusite; 
estomatite/faringite; 
laringite; otite 
media/mastoidite; → 
presença de granuloma no 
seio da face (granuloma 
necrosante) 
Exoftalmia 
Perfuração em VAS, nariz 
em sela, hemoptise, GEFS 
com crescentes 
Infecção previa de VA, drogas (penicilinas, 
eritromicina, quinidina), picadas de inseto ou vacina 
(gatilhos) 
Tétrade: purpura palpável + artralgia/artrite não 
deformante + dor abdominal (cólica à obstrução 
intestinal) + glomerulite com hematuria (= Berger: 
aumenta IgA). 
Outras: invaginação (íleo-ileal + comum), 
orqui/epididimite, torção testicular, hemorragia 
conjuntival, neuropsiquiátricas (cefaleia ao coma/ 
alterações de comportamento à esquizofrenia) 
Purpura palpável 
Poliartralgia 
Glomerulonefrite branda 
Neuropatia periférica 
LABORATÓRIO P-ANCA (anti 
mieloperoxidase) 
P-ANCA (anti 
mieloperoxidase) 
Eosinofilia >1000; IgE 
aumentado 
C-ANCA (anti proteinase 
3) 
Aumento de IgA, plaquetas normais ou aumentadas 
Queda do complemento (C4) 
HCV + (90%) 
DIAGNÓSTICO Angiografia 
Biopsia pulmonar → 
granuloma eosinofilico 
Biopsia de VAS e pulmão 
Purpura não trombocitopênica 
Solicitar USG abdominal caso queixa. 
Crioglobulinas + 
TRATAMENTO 
Prednisona + 
ciclofosfamida ou 
rituximabe 
Prednisona 1mg/kg/dia por 2-
3 meses +/- ciclofosfamida 
Prednisona 1mg/kg/dia + 
ciclofosfamida 
2mg/kg/dia 
Suporte +/- corticoide 1-2mg/kg/dia por 2 semanas 
(em caso de complicações → abdominal, nefrite, 
neurológica) 
Plasmaférese, prednisona 40-
60mg/dia e ciclofosfamida 
+ tratamento de hepatite C 
CALIBRE VARIÁVEL – DOENÇA DE BEHÇET – doença do “queima filme” kkkk 
DEFINIÇÃO PREVALÊNCIA CLÍNICA LABORATÓRIO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
Acomete todos os 
calibres 
Homem=mulher; 25-35 
anos 
Patergia (hipersensibilidade cutânea); acne (pseudofoliculite); 
ulceras orais; lesão ocular (hipópio → leucócitos em câmara 
anterior do olho; uveite anterior, posterior e panuveíte); 
neovascularização; ulceras genitais (escrotais); aneurismas 
pulmonares (raros → rompem com esforço) 
ASCA + 
Clínica +/- arteriografia 
pulmonar 
Prednisona + 
ciclofosfamida 
 
Jamille Ponte