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HIDROCEFALIA Problema na circulação do líquor por esse sistema de canais/forames. Existem quatro tipos de Hidrocefalia: HIDROCEFALIA COMUNICANTE Há uma grande produção de líquor nos ventrículos, mas só há uma pequena absorção dele lá no seio sagital superior, ou seja, entra mais líquor do que sai, com isso ele ficará acumulado. Quando ele se acumula, há o aumento da pressão intracraniana (PIC) e também a dilatação do sistema ventricular. Isso tudo vai gerar: se a criança ainda estiver em desenvolvimento e os ossos do crânio não estirem fundidos, ocorrerá uma dilatação excessiva do crânio, fazendo com que a criança fique com a cabeça grande, porque as fontanelas (espaço amolecido entre os ossos do crânio dos recém-nascidos, também conhecidas como “moleiras”) ainda não fecharam e a cabeça da criança tende a dilatar para segurar aquela pressão intracraniana, dando aquela deformação característica da hidrocefalia. Em resumo: - Excesso de formação e pequena absorção do líquor no seio sagital superior; - Aumento da PIC; - Dilatação ventricular e do crânio; - Acomete principalmente crianças em desenvolvimento. HIDROCEFALIA NÃO-COMUNICANTE OU OBSTRUTIVA Obstrução da passagem do líquor por esse sistema. Não tem comunicação entre os ventrículos, existe uma obstrução entre os ventrículos e ela é mais comum no Forame de Sylvius (no Aqueduto cerebral), que conecta o terceiro e o quarto ventrículo, portanto haverá uma obstrução no fluxo de líquor nesse sistema, gerando o aumento da pressão intracraniana (PIC), dilatação ventricular e o aumento do crânio, levando a deformação que é característica da hidrocefalia. Em resumo: - Obstrução no fluxo de líquor; - Aumento da PIC; - Dilatação ventricular; - Aumento da cabeça. HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL (HPN) A Hidrocefalia de Pressão Normal resulta da obstrução progressiva das veias de drenagem do LCR no cérebro. Os ventrículos dilatam para lidar com o aumento do volume do LCR, e a compressão do cérebro a partir de dentro dos ventrículos cheios de líquido destrói ou danifica tecidos do cérebro. Hidrocefalia de pressão normal deve o seu nome ao fato de os ventrículos do cérebro dilatarem com pouco ou nenhum aumento de pressão. É uma síndrome neurológica caracterizada geralmente por meio de uma tríade de sintomas clínicos que consistem em apraxia de marcha, demência e incontinência urinária, associados à ventriculomegalia (detectada radiologicamente) e pressão normal do líquor cefalorraquidiano (LCR). Alguns autores associam a hipoperfusão cerebral ao desenvolvimento da HPN. Tal associação se deve, principalmente, à importante influência do ciclo cardíaco sobre a dinâmica liquórica. Durante a sístole ventricular ocorre um aumento do espaço ocupado pelo parênquima cerebral, devido à elevação do influxo sanguíneo intracraniano proveniente dos sistemas carotídeos e vértebro basilar, gerando picos sistólicos intracranianos. Este aumento de espaço requerido pelo parênquima cerebral resulta em expansão cerebral que provoca uma contração ventricular, devido à sua menor resistência. Esta contração ventricular causa ejeção de pequena quantidade de LCR ao longo de todo o sistema ventricular (dos ventrículos laterais para o terceiro ventrículo, deste para o quarto ventrículo passando pelo aqueduto do mesencéfalo e finalmente para o espaço subaracnóideo). Além disso, outra pequena quantidade de LCR entra no interior do canal espinhal, que atua como um reservatório durante a sístole. Durante a diástole o volume cerebral diminui, uma vez que ocorre um efluxo do sangue venoso e diminuição do influxo arterial. Essas alterações permitem a reentrada do LCR do canal espinhal no crânio, resultando em fluxo retrógrado (caudocranial) de LCR dentro do sistema ventricular. A força compressiva originada pela sístole deve ser progressiva e contínua ao longo do sistema ventricular, garantindo que haja vazão adequada de LCR pelo aqueduto do mesencéfalo. Para que a dinâmica liquórica seja sempre unidirecional durante a sístole, o parênquima cerebral deve estar saudável e o sistema arterial deve estar integro bilateralmente, visto que a “força motriz” responsável pelo fluxo do LCR é a pulsação arterial. O comprometimento da “simetria sistólica” cerebral, causada por doenças como hipertensão arterial, aterosclerose e isquemia cerebral, pode resultar em um fluxo liquórico alterado e multidirecional, causando estase do LCR e, principalmente, impactação do mesmo sobre as paredes ventriculares durante os picos sistólicos. Este impacto liquórico causa tanto lesão mecânica (compressão do parênquima, capilares, vênulas e veias corticais superficiais) quanto tóxica/osmótica (diminuição do clearance de resíduos metabólicos e lesão ependimária, que resultam em aumento da carga osmótica) levando a dilatação ventricular e lesão neuronal ainda maior, respectivamente. (ARTIGO: file:///C:/Users/Home/Downloads/58965-Texto%20do%20artigo%20completo-75757-1-10- 20130718%20(1).pdf) Em resumo: - Bloqueio dos canais de drenagem; - Aumento do volume de LCR e dos ventrículos; - Compressão do cérebro e danos no tecido cerebral; - Pouco ou nenhum aumento de pressão. HIDROCEFALIA EX-VÁCUO A hidrocefalia ex-vácuo ocorre quando um acidente vascular cerebral ou lesão danifica o cérebro e o cérebro realmente encolhe. O cérebro pode realmente diminuir em doentes mais idosos ou aqueles com doença de Alzheimer e os aumentos de volume LCR para preencher o espaço extra. Neste exemplo, os ventrículos estão aumentados, mas a pressão pode ou não ser elevada. A atrofia cortical temporal medial proeminente favorece o diagnóstico de hidrocefalia ex-vácuo e está relacionada à doença de Alzheimer ou demência vascular. Ocasionalmente, os pacientes podem ser encaminhados para tratamento de NPH com base no diagnóstico de imagem de hidrocefalia. No entanto, com hidrocefalia ex-vácuo, o fluxo transependimário é incomum (HPN é comum, imagem a baixo). Em contraste, atrofia sulcal e doença isquêmica significativa da substância branca file:///C:/Users/Home/Downloads/58965-Texto%20do%20artigo%20completo-75757-1-10-20130718%20(1).pdf file:///C:/Users/Home/Downloads/58965-Texto%20do%20artigo%20completo-75757-1-10-20130718%20(1).pdf são comumente observadas Em resumo: - Lesão ou AVC – danifica o cérebro; - Encolhimento daquela região; - Volume do líquor aumenta; - Ventrículos aumentam; - PIC geralmente normal. Outras causas que podem gerar Hidrocefalia (Obstrutiva ou não-comunicante) Doença de Paget Densidade irregular do crânio com áreas de osteopenia (osteoporose circumscripta cranii) Ossos do crânio extremamente engrossados, que podem invadir forames nervosos ou o tronco cerebral e causar hidrocefalia, devido a compressão do Arqueduto Cerebral ou Forame de Sylvius Disrafismo Espinhal O disrafismo espinhal inclui várias condições caracterizadas por falha congênita de fusão das estruturas da linha média da coluna vertebral coluna. O espectro clínico resultante varia de uma anormalidade óssea assintomática (spina biida occulta) a grave e malformação incapacitante da coluna vertebral e da medula espinhal (meningomielocele). Lesões na região lombossacral e superior pode produzir paraplegia e perda de intestino e bexiga ao controle; a hidrocefalia se desenvolve em aproximadamente 90% dos casos. A hidrocefalia está relacionada a uma deformidade congênita do rombencéfalo, conhecida como malformação de Arnold-Chiari, na qual as estruturas da fossa posterior são deslocadas para baixo no canal espinhal e interferem na circulação e absorção do LCR. Meduloblastomas Meduloblastomas são tumores infantis do sistema nervoso central invasivos e de crescimento rápido que se desenvolvem na fossa posterior (que contém o tronco encefálico e cerebelo). Imagem: meduloblastoma na região do 4º ventrículo. Hidrocefalia obstrutiva indicado por dilatado chifres temporais. Craniofaringiomas Craniofaringiomas são os tumores parasselares mais comuns em crianças, mas também ocorrem em adultos. Os craniofaringiomas surgem de restos da bolsa de Rathke derivada do embrião faringe. A lesão é composta por aglomerados de colunares e células epiteliais cubóides. O tumor pode ser sólido ou cístico devido à formação de áreas degenerativas contendo líquido oleoso, cálcio e queratina. O tumor rotineiramente se estende até a ótica quiasma. Um craniofaringioma produz sintomas visuais secundária à compressão do trato óptico. Aproximadamente 50% dos pacientes apresentam disfunção endócrina, com diabetes insipidus, pan- hipopituitarismo e deficiência gonadal em adultos e crescimento retardo e obesidade em crianças. Hidrocefalia, muitas vezes com papiledema, também pode se desenvolver em crianças com este tumor. - Tumores de Hipófise; - Neuromas acústicos; - Tumores intraventriculares. - Neurofibromatose.
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