cardiomiopatia dilatada apg 5

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Rb 
 
INTRODUÇÃO 
As doenças cardíacas resultantes de uma disfunção 
intrínseca do miocárdio são chamadas cardiomiopatias 
(literalmente, “doenças do músculo cardíaco”); elas 
podem ser primárias — isto é, limitadas principalmente 
ao miocárdio — ou secundárias, representando a 
manifestação cardíaca de um distúrbio sistêmico. 
(ROBBINS) 
Por essa razão, as cardiomiopatias são um grupo 
heterogêneo que engloba distúrbios inflamatórios (p. ex., 
miocardite), doenças imunes (p. ex., sarcoidose), distúrbios 
metabólicos sistêmicos (p. ex., hemocromatose), distrofias 
musculares e distúrbios genéticos das fibras do miocárdio. 
(ROBBINS) 
Em muitos casos, a cardiomiopatia tem etiologia 
desconhecida e, por isso, é denominada idiopática; 
contudo, já foi demonstrado que várias cardiomiopatias 
previamente consideradas “idiopáticas” eram, na 
realidade, uma consequência de anomalias genéticas 
específicas do metabolismo energético cardíaco ou de 
proteínas estruturais e contráteis. (ROBBINS) 
As cardiomiopatias podem ser classificadas de acordo 
com diversos critérios, que incluem a base genética da 
disfunção. (ROBBINS) 
Existe três principais tipos de miocardiopatia: a dilatada 
causa uma disfunção sistólica, já a restritiva e hipertrófica 
ocasionam disfunção diastólica. (ROBBINS) 
Dos três padrões principais, a CMD é a mais comum 
(90% dos casos), e a cardiomiopatia restritiva é a menos 
frequente. (ROBBINS) 
CARDIOMIOPATIA DILATADA 
 
CMD é caracterizada por um ventrículo esquerdo 
dilatado, com disfunção sistólica, que não é causada por 
doença isquêmica ou valvar cardíaca. (BRAUNWALD) 
 
 
 
Um grande número de causas genéticas de CMD deve 
ser considerado antes de se rotular a cardiomiopatia 
como “idiopática”, que é um termo que reflete a nossa 
incapacidade de um diagnóstico específico. 
(BRAUNWALD) 
Um período latente de disfunção sistólica do VE 
assintomática muitas vezes ocorre antes do 
desenvolvimento dos sintomas clínicos em pacientes 
com CMD. (BRAUNWALD) 
Os pacientes com CMD também estão em risco de 
arritmias ventriculares, e por vezes a apresentação inicial 
é como morte súbita cardíaca abortada. (BRAUNWALD) 
Ao investigar um paciente com CMD, deve ser colhida 
uma história completa, incluindo os fatores de risco para 
a doença coronária. (BRAUNWALD) 
A menos que o paciente seja questionado em detalhe, a 
duração dos sintomas pode ser significativamente 
subestimada. (BRAUNWALD) 
Angina pode ocorrer, mesmo na ausência de doença 
coronária epicárdica, mas os sintomas sugestivos de 
angina devem alertar para a possibilidade de doença 
arterial coronariana, coexistente ou como um importante 
fator causal. (BRAUNWALD) 
Os pacientes devem ser cuidadosamente questionados 
sobre o consumo de álcool, tanto presente como 
passado. Se o cônjuge do paciente estiver disponível, a 
entrada dessa pessoa pode ser de grande valor porque 
a subvalorização da ingestão pesada de álcool é comum. 
(BRAUNWALD) 
A história da família é essencial, não só de sintomas 
sugestivos de insuficiência cardíaca, mas também de 
morte súbita cardíaca, que pode ser relatada pelo 
paciente como “morte de um ataque cardíaco 
fulminante.” (BRAUNWALD) 
Ocasionalmente, a constelação de sintomas pode 
permitir a um médico astuto detectar uma causa rara; 
por exemplo, a combinação de surdez, diabetes herdado 
da mãe e insuficiência cardíaca em um paciente 
relativamente jovem sugere uma cardiomiopatia 
mitocondrial. (BRAUNWALD) 
As conclusões sobre o exame clínico refletem a 
disfunção biventricular presente em CMD. 
(BRAUNWALD) 
Cardiomiopatia Dilatada 
@juliaasoare_ 
TUTORIA 5 
Eletrocardiografia muitas vezes revela hipertrofia ventricular 
esquerda (HVE), alterações ST-T inespecíficas ou bloqueios 
de ramo. 
Ecocardiografia revela dilatação biventricular, que pode variar 
de leve a grave, tal como a disfunção sistólica do VE. 
A espessura da parede do VE é geralmente dentro da faixa 
normal, mas a massa do VE é quase invariavelmente 
aumentada. 
A angiografia coronária deve ser considerada em todos os 
pacientes que apresentem fatores de risco para doença 
arterial coronariana ou cuja idade possa ser um fator causal. 
Como alternativa, a tomografia computadorizada (TC) de 
artérias coronárias pode ser utilizada, apesar de não permitir 
o estudo hemodinâmico, o que pode ser útil em alguns 
pacientes. 
A ressonância magnética cardíaca (RMC) pode ser útil na 
avaliação de cardiomiopatias A RMC é capaz de avaliar o grau 
de fibrose do miocárdio em CMD e pode fornecer 
informações complementares às obtidas com biópsia cardíaca. 
GENÉTICA DA CARDIOMIOPATIA DILATADA 
Apesar de uma avaliação abrangente, uma proporção 
significativa de pacientes com CMD não têm nenhuma 
causa óbvia da cardiomiopatia, sendo-lhes atribuído um 
diagnóstico de CMD idiopática. (BRAUNWALD) 
Estudos de base familiar extensivos mostraram que, se a 
triagem clínica com um eletrocardiograma (ECG) e/ou 
ecocardiograma for realizada nos membros da família de 
primeiro grau de pacientes com CMD, evidência de CMD 
será encontrada em pelo menos 20% a 35%, 
estabelecendo assim um diagnóstico de CMD familiar. 
(BRAUNWALD) 
CMD familiar é agora vista como tendo uma base 
genética de ontologia diversificada. (BRAUNWALD) 
Estudos recentes em famílias com CMD familiar sugerem 
que uma causa genética pode ser identificada em pelo 
menos 30% dos casos e talvez tão elevada quanto 40% 
a 50%, como extrapolado a partir de estudos de genes 
individuais ou pequenos grupos de genes em publicações 
de descoberta de genes. (BRAUNWALD) 
Embora a CMD familiar seja agora considerada uma 
doença genética, a questão de saber se a CMD idiopática 
tem uma base genética nos casos em que não há 
nenhuma evidência de CMD familiar não foi resolvida 
completamente. (BRAUNWALD) 
Pacientes com CMD têm tipicamente uma fase 
assintomática durante muitos anos antes do 
desenvolvimento de insuficiência cardíaca sintomática, de 
uma arritmia ou de um evento embólico, apresentado 
mais tarde, no curso da doença. (BRAUNWALD) 
Por vezes, CMD assintomática mas clinicamente 
detectável pode ser diagnosticada durante um exame de 
rotina ou em avaliações pré-procedimentos, em geral 
suspeitadas por alterações sutis no ECG, que levam a um 
ecocardiograma. (BRAUNWALD) 
O intervalo de tempo necessário para a doença clínica 
se desenvolver ilustra a notável capacidade do miocárdio 
em manter o débito cardíaco e a pressão de enchimento 
normal ou próximo do normal durante anos, apesar da 
presença de CMD assintomática facilmente detectável. 
(BRAUNWALD) 
Este princípio está subjacente à observação de que a 
história da família é muito menos sensível do que a 
triagem clínica através da ecocardiografia na detecção 
de CMD entre os membros da família de um indivíduo 
com um novo diagnóstico de CMD idiopática e ressalta a 
necessidade de triagem clínica de todos os membros da 
família de primeiro grau, quando um novo diagnóstico de 
qualquer cardiomiopatia for feito. (BRAUNWALD) 
Genética molecular da cardiomiopatia familiar 
Os genes responsáveis pela CMD familiar são 
classificados por localização subcelular (ontologia 
genética). (BRAUNWALD) 
A maior parte dos genes implicados codifica proteínas do 
sarcômero, Z-disco ou citoesqueleto. A ampla 
representação de outros genes que codificam uma 
grande variedade de proteínas demonstra as diversas 
vias que podem levar ao “fenótipo final” de CMD . 
(BRAUNWALD) 
Presumivelmente, outras vias ainda desconhecidas 
também podem ser relevantes na patogênese da CMD. 
(BRAUNWALD) 
Mais de 30 genes foram identificados como podendo 
causar CMD (referidos como heterogeneidade de locus). 
As diversas localizações subcelulares de genes implicados 
em CMD diferenciam essa forma de cardiomiopatia da 
CMH e cardiomiopatia arritmogênica (CMA), que são 
causadas por variantes em genes que codificam 
proteínas do sarcômero ou desmossômicas, 
respectivamente. (BRAUNWALD)Recentemente, o truncamento de variantes da proteína 
estruturante gigante titina (TTN) tem sido implicado 
como causa de 25% dos casos de CMD. (BRAUNWALD) 
@juliaasoare_ 
No entanto, até 3% de indivíduos do grupo-controle 
também são portadores de variantes truncadas da TTN, 
e uma análise genômica global que demonstrou o 
impacto e a relevância das variantes truncadas da TTN 
também identificou algumas variantes truncadas que não 
foram associadas com CMD, o que torna a avaliação da 
patogenicidade problemática do ponto de vista dos testes 
genéticos clínicos. (BRAUNWALD) 
Além da heterogeneidade de locus, a genética molecular 
de CMD é também caracterizada por heterogeneidade 
alélica; ou seja, as mutações frequentemente ocorrem 
em vários locais num gene CMD, e muitos locais de 
mutação em genes conhecidos por causar CMD e CMH 
são específicos para esse tipo de cardiomiopatia. 
(BRAUNWALD) 
Os chamados fenótipos de sobreposição não são 
incomuns, em particular para os genes sarcoméricos, 
cujas mutações mostradas como causando CMD, CMH 
e CMR podem ser vistas em uma linhagem alargada. 
(BRAUNWALD) 
Na verdade, todos os três fenótipos (CMH, CMR, CMD) 
foram relatados com a mesma mutação em uma família 
extensa. (BRAUNWALD) 
Genética clínica da cardiomiopatia dilatada familiar 
A maioria das CMD familiares é transmitida através de 
herança autossômica dominante, com a descendência de 
um portador da mutação tendo uma probabilidade de 
50% de herdar a mutação. (BRAUNWALD) 
Doença autossômica recessiva tem sido relatada, 
particularmente em famílias consanguíneas. 
(BRAUNWALD) 
CMD ligada ao cromosoma X, resultante de mutações no 
gene da distrofia muscular de Duchenne (DMD), em 
pacientes sem quaisquer resultados de distrofia muscular, 
foi relatada tanto em homens como mulheres portadoras, 
apesar de a prevalência da DMD-CMD em coortes de 
pacientes com a forma idiopática de CMD não ter sido 
estudada de forma sistemática. (BRAUNWALD) 
A CMD mitocondrial também tem sido relatada, em 
particular no contexto de doença sindrômica. 
(BRAUNWALD) 
A CMD familiar é caracterizada por penetrância 
dependente da idade, o que significa que um indivíduo 
portador de um alelo de CMD manifestará evidência do 
fenótipo CMD com a idade. (BRAUNWALD) 
A maioria das CMD genéticas torna-se evidente da quarta 
à sétima décadas de vida, apesar de CMD ocorrendo na 
adolescência ou infância não ser incomum. 
(BRAUNWALD) 
Variações na idade de início da CMD são comuns em 
famílias com mutações no mesmo gene da CMD, às 
vezes acentuados e até mesmo em membros da família 
com linhagem extensa com a mesma mutação. 
(BRAUNWALD) 
A penetrância familiar em CMD é frequentemente 
incompleta; isto é, um indivíduo com um alelo causador 
da doença pode não manifestar nenhum aspecto do 
fenótipo da doença. (BRAUNWALD) 
Além disso, a expressão é variável de tal forma que as 
características clínicas, o fenótipo, podem variar 
significativamente entre indivíduos da mesma família ou 
entre famílias com a mesma mutação. (BRAUNWALD) 
Tanto a penetrância incompleta como a expressividade 
variável confundem a avaliação da CMD familiar em 
linhagens familiares. (BRAUNWALD) 
Isso é particularmente relevante para uma mutação 
recém-descoberta em uma família, porque a plena 
separação da mutação candidata com o fenótipo da 
doença em uma ou mais famílias extensas é um dos mais 
poderosos meios de determinar a patogenicidade de tais 
variantes. (BRAUNWALD) 
Penetrância incompleta e expressividade variável, por 
vezes, resultam em variabilidade fenotípica acentuada 
dentro e entre famílias com CMD, mesmo com a mesma 
mutação. (BRAUNWALD) 
A explicação para esse fenômeno não é clara. Tanto 
fatores ambientais quanto genéticos têm sido postulados 
e variam de componentes fenômicos intrínsecos (p. ex., 
hipertensão) e extrínsecos (p. ex., toxinas, vírus ou a 
exposição a fármaco favorável) até uma combinação de 
diversas variantes genômicas resultando em um meio 
genético diferente (p. ex., um “segundo hit” a partir de 
uma segunda mutação em um gene diferente da doença 
põe em risco os alelos nas mesmas ou outras vias 
relevantes de CMD, a variabilidade da epigenética ou 
expressão gênica, e outros). (BRAUNWALD) 
Heterogeneidade alélica, em que as mutações em um 
gene podem dar origem a diferentes e distintos fenótipos 
aparentemente não relacionados entre si (Fig. e65-1), 
também se observa com alguns genes de CMD, e o 
conhecimento dessas variantes alélicas pode ser crítico 
@juliaasoare_ 
quando se considera um diagnóstico genético de CMD. 
(BRAUNWALD) 
Um dos exemplos mais notáveis é LMNA, que codifica 
as proteínas lamina A e lamina C, os principais 
componentes da membrana nuclear interna. 
(BRAUNWALD) 
Por exemplo, as mutações no gene LMNA causam um 
fenótipo distintivo de CMD em que a doença do sistema 
de condução e arritmias ocorrem antes do início de CMD. 
(BRAUNWALD) 
Proteínas lamina mutantes causam também uma 
variedade de doenças sindrômicas abrangendo músculo 
estriado, tecido adiposo, nervos e tecidos vasculares. 
Esses fenótipos, denominados coletivamente de 
laminopatias, incluem miopatias esqueléticas, síndromes 
de lipodistrofia, neuropatia periférica e síndromes de 
envelhecimento acelerado, a mais reconhecida, progeria 
de Hutchinson-Gilford (BRAUNWALD) 
Patogenia 
Embora muitos indivíduos com CMD tenham uma forma 
familiar (genética), a condição também pode resultar de 
vários insultos miocárdicos adquiridos. Estes incluem o 
seguinte: (ROBBINS) 
• Miocardite (um transtorno inflamatório que 
antecede o desenvolvimento da cardiomiopatia 
em pelo menos alguns casos, e às vezes é 
causado por infecções virais). 
• Intoxicações, incluindo efeitos adversos de 
agentes quimioterápicos e etilismo crônico, cuja 
história pode ser provocada em 10% a 20% dos 
pacientes. 
• Gravidez, a chamada “cardiomiopatia do 
periparto”. 
• Impulsionada pelo estresse. 
• Induzida por taquicardia induzida. 
Na época em que é diagnosticada, a CMD geralmente já 
progrediu até seu estágio final; o coração está dilatado e 
pouco contrátil, e a necrópsia ou o coração obtido após 
transplante cardíaco não revelam nenhuma característica 
patológica específica. (ROBBINS) 
No entanto, estudos genéticos e epidemiológicos indicam 
que pelo menos cinco rotas gerais podem levar ao 
estágio final da CMD: (ROBBINS) 
• Causas genéticas; 
• Infecção. As “pegadas” (footprints) do ácido 
nucleico dos coxsackievírus B e de outros 
enterovírus podem, às vezes, ser detectadas no 
miocárdio dos pacientes no estágio final da CMD. 
Além disso, biópsias endomiocárdicas sequenciais 
têm revelado casos nos quais uma miocardite 
infecciosa progrediu até a CMD. 
O simples encontro de transcritos virais ou de 
títulos elevados de anticorpos antivirais pode ser 
suficiente para levantar a suspeita de uma 
miocardite que passou despercebida em seus 
estágios iniciais. Como consequência, muitos 
casos de CMD são atribuídos a infecções virais, 
mesmo que não haja inflamação no coração em 
estágio terminal. (ROBBINS) 
• Exposição ao álcool ou a outras substâncias 
tóxicas. O abuso de álcool está fortemente 
associado ao desenvolvimento da CMD. O álcool 
e seus metabólitos (principalmente o 
acetaldeído) têm efeito tóxico direto sobre o 
miocárdio. Além disso, o etilismo crônico pode 
estar associado à deficiência de tiamina, fato que 
insere um elemento da cardiopatia por beribéri. 
A CMD também pode surgir após a exposição 
a outros agentes tóxicos, como o cobalto e a 
doxorrubicina, um quimioterápico. (ROBBINS) 
• Cardiomiopatia do periparto surge na gestação 
avançada ou várias semanas ou meses após o 
parto. É provável que sua etiologia seja 
multifatorial, e os fatores contribuintes incluem 
hipertensão associada à gravidez, sobrecarga de 
volume, deficiência nutricional, distúrbios 
metabólicos (p. ex., diabetes gestacional) e/ou 
respostas imunes. Estudos recentestambém 
indicam que o defeito primário é a angiogênese 
comprometida no miocárdio, levando a injúria 
isquêmica. Produtos antiangiogênicos da clivagem 
da prolactina (que se eleva no final da gestação) 
e antagonistas derivados da placenta para o 
VEGF podem provocar disfunção miocárdica. 
Felizmente, aproximadamente metade dessas 
pacientes recupera espontaneamente a função 
normal. (ROBBINS) 
• Sobrecarga de ferro no coração pode resultar 
de hemocromatose hereditária ou de várias 
transfusões sanguíneas. A sobrecarga de ferro 
também pode causar cardiomiopatia restritiva 
em razão da fibrose intersticial, mas a CMD é a 
manifestação mais comum; pode ser atribuída à 
interferência em sistemas enzimáticos que 
dependem do metal ou à lesão causada pela 
produção mediada pelo ferro de espécies 
reativas do oxigênio. (ROBBINS) 
@juliaasoare_ 
Morfologia 
Na CMD o coração estará aumentado, o seu peso é de 
2 a 3 vezes maior do que o normal, está flácido, e todas 
as câmaras estão dilatadas. (ROBBINS) 
Por conta da dilatação da parte interna do coração, há 
uma mudança na espessura ventricular, que pode estar 
menor, igual ou maior que o normal. (ROBBINS) 
Os trombos murais também são frequentes e podem 
ser uma fonte de tromboêmbolos. (ROBBINS) 
As lesões valvares e vasculares que podem causar 
secundariamente uma dilatação cardíaca, estão ausentes. 
A maior parte dos miócitos estão em hipertrofia e os 
núcleos estão aumentados, delgados, estriados e 
irregulares. (ROBBINS) 
Também há fibrose intersticial e endocárdica de graus 
variáveis. (ROBBINS) 
 
Características Clínicas 
O problema fundamental da CMD é a contração ineficaz. 
(ROBBINS) 
Assim, no estágio final da doença, a fração de ejeção 
cardíaca normalmente é inferior a 25% (o normal é 50% 
a 65%). (ROBBINS) 
A regurgitação mitral secundária e os ritmos cardíacos 
anormais são comuns, e pode ocorrer o desprendimento 
de êmbolos de trombos intracardíacos (murais). 
(ROBBINS) 
A CMD é diagnosticada com mais frequência entre os 
20 e 50 anos de idade. (ROBBINS) 
Normalmente se manifesta por meio de sinais de ICC 
lentamente progressiva, que inclui dispneia, cansaço fácil 
e baixa capacidade para realização de esforços físicos. 
(ROBBINS) 
Metade dos pacientes morre dentro de dois anos e 
apenas 25% sobrevivem mais de cinco anos; a morte 
geralmente se deve à insuficiência cardíaca progressiva 
ou a uma arritmia. (ROBBINS) 
O transplante de coração é o único tratamento definitivo. 
Contudo, o implante de dispositivos de assistência 
ventricular de longa duração está sendo cada vez mais 
realizado e, em alguns pacientes, a assistência mecânica 
pode produzir regressão duradoura da disfunção 
cardíaca. (ROBBINS) 
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA 
Disfunção Sistólica 
Primariamente definida como uma diminuição na 
contratilidade do miocárdio, caracterizada por uma fração 
de ejeção inferior a 40%. (PORTH) 
Na insuficiência cardíaca sistólica, a fração de ejeção 
declina progressivamente com o aumento dos graus de 
disfunção miocárdica. Nos tipos mais graves de 
insuficiência cardíaca, a fração de ejeção pode diminuir 
para uma porcentagem com dígito único. (PORTH) 
Com uma diminuição na fração de ejeção, há um 
aumento resultante no volume diastólico final (pré-carga), 
na dilatação ventricular e na tensão da parede ventricular 
e uma elevação na pressão diastólica final ventricular. 
(PORTH) 
O aumento do volume, somado ao retorno venoso 
normal, leva a um aumento na pré-carga ventricular. 
(PORTH) 
A disfunção sistólica comumente resulta de condições 
que comprometem o desempenho contrátil do coração 
(p. ex., cardiopatia isquêmica e miocardiopatia), produzem 
uma sobrecarga de volume (p. ex., insuficiência valvar e 
anemia) ou geram uma sobrecarga de pressão (p. ex., 
hipertensão e estenose valvar) sobre o coração. (PORTH) 
Disfunção Diastólica 
Ainda que a insuficiência cardíaca em geral esteja 
associada ao comprometimento da função sistólica, em 
cerca de 55% dos casos a função sistólica é preservada 
e a insuficiência cardíaca ocorre exclusivamente com 
base na disfunção diastólica ventricular esquerda. 
(PORTH) 
Embora esses corações apresentem contração normal, 
o relaxamento é anormal. (PORTH) 
O enchimento anormal do ventrículo compromete o 
débito cardíaco, especialmente durante o exercício. 
(PORTH) 
@juliaasoare_ 
Para qualquer volume ventricular determinado, as 
pressões ventriculares estão elevadas, acarretando sinais 
de congestão venosa pulmonar e sistêmica, de modo 
idêntico ao observado em pessoas cujo coração está 
dilatado e contrai inadequadamente. (PORTH) 
A prevalência da insuficiência diastólica aumenta com a 
idade, sendo mais alta nas mulheres e em pessoas com 
hipertensão e fibrilação atrial. (PORTH) 
Entre as condições causadoras de disfunção diastólica, 
estão aquelas que impedem a expansão do ventrículo (p. 
ex., efusão pericárdica, pericardite constritiva), aumentam 
a espessura da parede e reduzem a dimensão da câmara 
(p. ex., hipertrofia do miocárdio, MCH), e adiam o 
relaxamento diastólico (p. ex., envelhecimento, cardiopatia 
isquêmica). (PORTH) 
O envelhecimento com frequência é acompanhado por 
um adiamento no relaxamento do coração durante a 
diástole, de modo que o enchimento diastólico tem início 
enquanto o ventrículo ainda está rígido e resistente à 
distensão para aceitar um aumento no volume. (PORTH) 
Um adiamento semelhante ocorre na isquemia do 
miocárdio, que resulta da falta de energia para romper o 
rigor estabelecido entre os filamentos de actina e miosina, 
bem como para transportar o Ca++ para fora do citosol 
e de volta ao interior do retículo sarcoplasmático. 
(PORTH) 
A função diastólica também é influenciada pela frequência 
cardíaca, a qual determina o tempo disponível para que 
ocorra o enchimento ventricular. (PORTH) 
Um aumento na frequência cardíaca abrevia o tempo de 
enchimento diastólico. (PORTH) 
Portanto, a disfunção diastólica pode ser agravada por 
taquicardia ou arritmia e melhorar com uma queda na 
frequência cardíaca, a qual possibilita um tempo maior 
para o enchimento do coração. (PORTH) 
Com a disfunção diastólica, o sangue não consegue se 
movimentar livremente no interior do VE e isso faz com 
que a pressão intraventricular aumente com qualquer 
volume. (PORTH) 
As pressões elevadas são transferidas do VE para dentro 
do átrio esquerdo e do sistema venoso pulmonar, 
causando uma diminuição na complacência do pulmão 
que aumenta o trabalho respiratório e evoca sintomas de 
dispneia. (PORTH) 
O débito cardíaco encontra-se diminuído, não em 
consequência de uma redução da fração de ejeção 
ventricular conforme a observada com a disfunção 
sistólica, mas em decorrência de uma diminuição no 
volume (pré-carga) disponível para o débito cardíaco 
adequado. (PORTH) 
O débito cardíaco inadequado durante a prática de 
exercícios pode levar à fadiga das pernas e dos músculos 
acessórios da respiração. (PORTH) 
Disfunção ventricular direita versus esquerda 
A insuficiência cardíaca é classificada de acordo com o 
lado do coração (ventricular direita ou ventricular 
esquerda) primariamente afetado. (PORTH) 
Embora o evento inicial que leva à insuficiência cardíaca 
possa ser de origem ventricular direita ou esquerda, a 
insuficiência cardíaca a longo prazo normalmente envolve 
ambos os lados. (PORTH) 
As alterações fisiopatológicas ocorridas no próprio 
miocárdio, incluindo as respostas compensatórias em 
condições como o infarto do miocárdio, não diferem 
significativamente entre as disfunções ventriculares 
direita e esquerda (PORTH) 
Disfunção Ventricular Direita 
A insuficiência cardíaca do lado direito compromete a 
capacidade de transporte do sangue desoxigenado da 
circulação sistêmica para a circulação pulmonar. (PORTH) 
Consequentemente, quando o ventrículo direito é 
insuficiente, ocorre uma redução na quantidade de 
sangue deslocada adiante, para a circulação pulmonar,e 
em seguida para o lado esquerdo do coração, finalmente 
causando redução do débito cardíaco ventricular 
esquerdo. (PORTH) 
Além disso, se o ventrículo direito não ocasiona o 
movimento anterógrado do sangue, ocorre acúmulo ou 
congestão de sangue no sistema venoso sistêmico. Isso 
eleva as pressões diastólica final ventricular direita, atrial 
direita e venosa sistêmica. (PORTH) 
Um importante efeito da insuficiência cardíaca do lado 
direito é o desenvolvimento de edema periférico. 
(PORTH) 
Os efeitos da ação da gravidade fazem com que o 
edema seja mais pronunciado nas partes inferiores do 
corpo. Quando a pessoa está em posição ortostática, 
observa-se edema nos membros inferiores; em decúbito 
@juliaasoare_ 
dorsal, o edema é observado na área acima do sacro. 
(PORTH) 
O acúmulo do líquido do edema é evidenciado por um 
ganho de peso (i. e., 560 mℓ de líquido acumulado 
resultam em um ganho de peso de 0,45 kg). A 
verificação diária do peso pode ser utilizada como um 
meio de avaliar o acúmulo de líquido em uma pessoa 
com insuficiência cardíaca crônica. Como regra, um 
ganho de peso superior a 0,9 kg em 24 h ou 2,2 kg em 
1 semana é considerado um sinal de agravamento da 
insuficiência. (PORTH) 
A insuficiência cardíaca do lado direito também produz 
congestão das vísceras. (PORTH) 
À medida que a distensão venosa progride, o sangue se 
acumula nas veias hepáticas que drenam na veia cava 
inferior, e o fígado fica ingurgitado. Isso pode causar 
hepatomegalia e dor no quadrante superior direito. 
(PORTH) 
Na insuficiência cardíaca do lado direito grave e 
prolongada, a função hepática está comprometida e as 
células hepáticas podem morrer. (PORTH) 
A congestão da circulação porta também pode levar ao 
ingurgitamento do baço e ao desenvolvimento de ascite. 
(PORTH) 
A congestão do trato gastrintestinal pode interferir na 
digestão e na absorção de nutrientes, causando anorexia 
e desconforto abdominal. (PORTH) 
As veias jugulares, que estão acima do nível do coração, 
normalmente são invisíveis na posição ortostática ou 
sentada com a cabeça em um ângulo superior a 30°. Na 
insuficiência cardíaca do lado direito grave, as veias 
jugulares externas se tornam distendidas e podem ser 
visualizadas quando a pessoa está sentada ou em pé. 
(PORTH) 
As causas da disfunção ventricular direta incluem 
condições que impedem o fluxo sanguíneo nos pulmões 
ou que comprometem a eficácia do bombeamento do 
ventrículo direito. (PORTH) 
A insuficiência ventricular esquerda é a causa mais 
comum de insuficiência ventricular direita. (PORTH) 
A hipertensão pulmonar prolongada também causa 
disfunção e insuficiência ventricular direita. A hipertensão 
pulmonar ocorre em pessoas com doença pulmonar 
crônica, pneumonia grave, embolia pulmonar ou 
estenose aórtica ou mitral. (PORTH) 
Quando a insuficiência cardíaca do lado direito ocorre em 
resposta à doença pulmonar crônica, é denominada cor 
pulmonale (PORTH) 
Outras causas comuns incluem estenose ou regurgitação 
das valvas tricúspide ou pulmonar, infarto ventricular 
direito e miocardiopatia. (PORTH) 
A disfunção ventricular direita com insuficiência cardíaca 
também é causada por defeitos cardíacos congênitos, 
como tetralogia de Fallot e defeito do septo 
interventricular. (PORTH) 
Características Clínicas: 
Produz poucos sintomas respiratórios. (ROBBINS) 
As manifestações estão relacionadas com a congestão 
venosa portal e sistêmica, aumentando o fígado e o baço, 
edema periférico, derrame pleural e ascite. (ROBBINS) 
A medida que a ICC congestiva progride, os pacientes 
podem estar cianótico e acidóticos, como consequência 
da perfusão tecidual que provém da diminuição do fluxo 
sanguíneo e da crescente congestão. (ROBBINS) 
No raio X investiga a IC classe I/Grau B. (ROBBINS) 
Altera o tamanho da silhueta cardíaca no achado de 
calcificações cardíacas ou pericárdicas. (ROBBINS) 
Os achados da cardiomegalia é frequente na insuficiência 
cardíaca, mas também pode estar ausente, 
principalmente em casos de disfunção diastólica. 
(ROBBINS) 
Disfunção Ventricular Esquerda 
A insuficiência cardíaca do lado esquerdo compromete o 
movimento do sangue a partir da circulação pulmonar 
(de baixa pressão) até o lado arterial (de alta pressão) da 
circulação sistêmica. (PORTH) 
Com o comprometimento da função cardíaca esquerda, 
ocorre uma diminuição no débito cardíaco para a 
circulação sistêmica. (PORTH) 
O sangue se acumula no VE, no átrio esquerdo e na 
circulação pulmonar, o que causa uma elevação na 
pressão venosa pulmonar. (PORTH) 
Quando a pressão nos capilares pulmonares 
(normalmente de cerca de 10 mmHg) excede a pressão 
osmótica capilar (em geral ao redor de 25 mmHg), 
ocorre uma transferência do líquido intravascular para o 
interstício dos pulmões, resultando em edema pulmonar. 
(PORTH) 
@juliaasoare_ 
O episódio de edema pulmonar costuma ocorrer à noite, 
após a permanência da pessoa em posição reclinada 
durante algum tempo e a remoção das forças 
gravitacionais do sistema circulatório. (PORTH) 
Nesse momento, o líquido do edema sequestrado nos 
membros inferiores ao longo do dia retorna para o 
compartimento vascular e é redistribuído para a 
circulação pulmonar. (PORTH) 
As causas mais comuns de disfunção ventricular 
esquerda são a hipertensão e o infarto agudo do 
miocárdio. (PORTH) 
A insuficiência cardíaca ventricular esquerda e a 
congestão pulmonar podem se desenvolver muito 
rapidamente em pessoas com infarto agudo do 
miocárdio. (PORTH) 
Até mesmo quando a área infartada é pequena, pode 
haver uma área adjacente de tecido isquêmico. (PORTH) 
Isso pode resultar em grandes áreas de hipocinesia ou 
acinesia da parede ventricular, e no rápido aparecimento 
de congestão e edema pulmonar. (PORTH) 
A estenose ou regurgitação da valva aórtica ou mitral 
também gera o nível de retorno do lado esquerdo que 
resulta em congestão pulmonar. (PORTH) 
Conforme a pressão pulmonar aumenta como resultado 
da congestão, pode haver progressão para insuficiência 
cardíaca do lado direito. (PORTH) 
Características Clínicas: 
• Dispneia aos esforços, sendo o sintoma mais 
precoce na ICC esquerda; (ROBBINS) 
• Tosse também é comum; (ROBBINS) 
• A medida da progressão da ICC esquerda os 
pacientes podem sentir dispneia quando estão 
deitados (ortopneia), aumentando o retorno 
venoso proveniente das extremidades inferiores 
e também eleva o diafragma. (ROBBINS) 
• Dispneia paroxística noturna é uma forma 
drástica da falta de ar, na qual os pacientes 
acordam com dispneia intensa que chega a 
sufocamento. (ROBBINS) 
• Coração de tamanho aumentado (cardiomegalia) 
(ROBBINS) 
• Taquicardia; (ROBBINS) 
• Presença de terceira bulha cardíaca (B3). 
(ROBBINS) 
• A dilatação do átrio esquerdo pode causar 
fibrilação atrial, que se manifesta por batimentos 
cardíacos irregulares. Essas contrações atritais 
desordenadas pode causar estase, e o sangue 
estagnado tende a formar trombos, que podem 
liberar êmbolos, causando acidentes vasculares. 
(ROBBINS) 
DIAGNÓSTICO DA INSUFICIÊNCIA CARDÍACA 
Os métodos diagnósticos na insuficiência cardíaca são 
direcionados ao estabelecimento da causa do distúrbio e 
à determinação da extensão da disfunção. (PORTH) 
A classificação funcional da NYHA categoriza a disfunção 
em quatro classes: (PORTH) 
• Classe I – Pessoas que apresentam cardiopatia 
conhecida, sem sintomas durante as atividades 
habituais 
• Classe II – Pessoas que apresentam cardiopatia 
e limitações discretas, mas não fadiga extrema, 
palpitações, dispneia ou dor do tipo angina 
durante as atividades regulares 
• Classe III – Pessoas com cardiopatia que se 
sentem confortáveis em repouso, mas as 
atividades habituais resultam em fadiga, 
palpitações, dispneia e dor do tipo angina 
• Classe IV – Pessoas que apresentam cardiopatia 
progressiva acentuada e que não se sentem 
confortáveis em repouso ou com atividades 
mínimas. 
Ecocardiograma 
O ecocardiogramatranstorácico é exame de imagem de 
escolha para o diagnóstico e o seguimento de pacientes 
com suspeita de IC. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Permite a avaliação da função ventricular sistólica 
esquerda e direita, da função diastólica, das espessuras 
parietais, do tamanho das cavidades, da função valvar, da 
estimativa hemodinâmica não invasiva e das doenças do 
pericárdio. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
A ventriculografia radioisotópica pode ser útil em 
pacientes nos quais a janela ecocardiográfica não é 
adequada, embora ela tenha perdido grande espaço na 
prática clínica contemporânea. Outros exames de 
imagem, como a ressonância magnética e tomografia 
computadorizada, podem ser usados quando os não 
invasivos forem inconclusivos, ou para o diagnóstico de 
miocardiopatias específicas. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
@juliaasoare_ 
Peptídeos Natriuréticos 
Dentre os diversos biomarcadores estudados em IC, 
destacam-se os peptídeos natriuréticos BNP e NT-
proBNP, cujo papel no diagnóstico de IC está bem 
estabelecido, tanto no cenário da sala de emergência 
quanto em pacientes com IC crônica ambulatoriais. 
(DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Apesar das evidências claramente favoráveis em relação 
ao BNP e ao NT-proBNP para o diagnóstico de IC, 
algumas limitações ao seu uso na prática clínica devem 
ser destacadas, pois estes peptídeos podem elevar-se na 
presença de anemia, insuficiência renal crônica (IRC),e 
idade avançada, e apresentar níveis mais baixos na 
presença de obesidade. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Os peptídeos natriuréticos têm demonstrado ainda papel 
prognóstico em pacientes com IC. (DIRETRIZ 
BRASILEIRA) 
O uso dos peptídeos natriuréticos auxilia de forma 
considerável na definição do diagnóstico de IC, 
contribuindo principalmente para excluir o diagnóstico 
quando este é incerto. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Em pacientes com ICFEp, os peptídeos natriuréticos 
também têm papel importante. Embora se postule que 
sua dosagem seja incluída como critério diagnóstico de 
ICFEp (sinais e sintomas de IC; níveis elevados de 
peptídeos natriuréticos; e sinais ecocardiográficos que 
sugiram alteração estrutural e/ou disfunção diastólica), tais 
valores podem sofrer influência de comorbidades muito 
frequentes na população com ICFEp (anemia, idade 
avançada e insuficiência renal). (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Seu papel é ainda mais marcante como biomarcador 
prognóstico, uma vez que níveis elevados estão 
associados a pior mortalidade ou hospitalização por IC 
nesta população. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
EXAMES COMPLEMENTARES 
Avaliação laboratorial 
Na abordagem inicial dos pacientes com sinais e sintomas 
sugestivos de IC crônica ambulatorial, recomenda-se a 
realização de diversos exames laboratoriais 
complementares, não só para avaliar a presença e a 
gravidade de lesão de outros órgãos-alvo e detectar 
comorbidades, como também para verificar fatores 
agravantes do quadro clínico. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
A realização de exames seriados pode ser necessária 
para monitoração de variáveis de segurança, durante o 
tratamento da IC, incluindo função renal e eletrólitos. 
(DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Eletrocardiograma em repouso 
A realização de eletrocardiograma (ECG) de 12 
derivações é recomendada na avaliação inicial de todos 
os pacientes com IC, para avaliar sinais de cardiopatia 
estrutural como hipertrofia ventricular esquerda, isquemia 
miocárdica, áreas de fibrose, distúrbios da condução 
atrioventricular, bradicardia ou taquiarritmias, que podem 
demandar cuidados e tratamentos específicos. Vários 
destes aspectos são marcadores prognósticos em muitas 
cardiopatias, como na chagásica crônica.. A detecção de 
bloqueio de ramo esquerdo (BRE), com alargamento 
pronunciado da duração do complexo QRS, auxilia na 
indicação da terapia de ressincronização cardíaca (TRC). 
(DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Radiografia do tórax 
A radiografia simples do tórax, por sua simplicidade, 
rapidez de obtenção e ampla disponibilidade, é 
recomendada na avaliação inicial dos pacientes com sinais 
e sintomas de IC, para avaliação de cardiomegalia e 
congestão pulmonar. Porém, vale ressaltar que a 
sensibilidade do método é bastante limitada e, ainda, que 
a disfunção sistólica cardíaca significativa pode ocorrer 
sem cardiomegalia na radiografia de tórax. O método tem 
maior valor no contexto da IC aguda, em que as 
alterações de congestão pulmonar são mais intensas. A 
radiografia de tórax também é útil por sua capacidade de 
identificar causas pulmonares de dispneia, como doença 
pulmonar intersticial, doença pulmonar obstrutiva crônica 
(DPOC), neoplasia pulmonar e pneumonia. (DIRETRIZ 
BRASILEIRA) 
Ecocardiograma transesofágico 
Não é recomendado para avaliação rotineira dos 
pacientes com IC. Este método pode ser aplicado em 
contextos específicos, como nas doenças valvares que 
demandem melhor detalhamento anatômico ou funcional, 
suspeita de dissecção aórtica, investigação adicional em 
pacientes com endocardite infecciosa, entre outros. 
(DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Ressonância magnética cardíaca 
Fornece avaliação altamente acurada das estruturas e da 
função cardíaca, sendo considerada atualmente o 
método padrão-ouro para medidas dos volumes, da 
massa miocárdica e da fração de ejeção de ambas as 
cavidades ventriculares. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
@juliaasoare_ 
A ressonância magnética cardíaca (RMC) pode ser 
empregada como método alternativo para as avaliações 
estrutural e funcional, naqueles pacientes em que o 
ecocardiograma convencional se mostre inadequado pela 
pobre janela acústica. Pode ser empregada para a 
caracterização anatômica diagnóstica em pacientes com 
IC e cardiopatia congênita complexa. (DIRETRIZ 
BRASILEIRA) 
SPECT de perfusão miocárdica 
A cintilografia miocárdica de perfusão, pela técnica 
tomográfica (tomografia computadorizada por emissão 
de fóton único − SPECT), deve ser considerada para a 
avaliação funcional não invasiva da perfusão miocárdica 
naqueles pacientes já sabidamente portadores de 
doença arterial coronária (DAC) sem angina ou naqueles 
suspeitos de DAC, para avaliar a presença de isquemia e 
viabilidade miocárdicas. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
PET 
As imagens miocárdicas de tomografia por emissão de 
pósitrons com 18F-FDG (FDG-PET) podem ser 
empregadas para a avaliação do metabolismo energético 
miocárdico e indicar a presença de viabilidade miocárdica. 
(DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Angiotomografia coronária 
A angiotomografia pode ser considerada método de 
imagem para a avaliação não invasiva da presença de 
DAC nos pacientes com IC que tenham probabilidade 
baixa a intermediária da presença de DAC, ou que 
apresentem resultados inconclusivos em outros testes de 
imagem para avaliação de isquemia. Este método deve 
ser indicado após se considerar seu risco para pacientes 
específicos, principalmente relacionados à função renal e 
ao risco de toxicidade, devido ao contraste radiológico, 
além da necessidade de bradicardia nesses pacientes 
para a obtenção de imagens diagnósticas de boa 
qualidade. (DIRETRIZ BRASILEIRA) 
Exame Físico 
O histórico deve incluir informações relativas à dispneia, 
tosse, nictúria, fadiga generalizada, e outros sinais e 
sintomas de insuficiência cardíaca. Um exame físico 
completo inclui a avaliação da frequência cardíaca, das 
bulhas cardíacas, da pressão arterial, das veias jugulares 
em relação à congestão venosa, dos pulmões em 
relação a sinais de congestão pulmonar, e dos membros 
inferiores em relação ao edema. (PORTH) 
PRINCIPAIS DOENÇAS NEGLIGENCIADAS 
As doenças negligenciadas correspondem ao conjunto 
de doenças causadas por agentes infectoparasitários que 
produzem importante dano físico, cognitivo e 
socioeconômico em crianças e adolescentes, 
principalmente em comunidades de baixa renda. São 
também compreendidas como doenças infecciosas de 
grande importância na saúde pública e que deixaram de 
receber atenção adequada por parte da ciência como 
um todo. (SANTOS, 2021) 
As doençasnegligenciadas são endêmicas em 149 países 
e afetam mais de um bilhão de pessoas no mundo. Um 
grande número destas doenças é causado por parasitos 
e possui, pelo menos, um vetor envolvido em seu ciclo. 
As populações de países pobres e em desenvolvimento 
tornam-se vulneráveis a contrair tais doenças, já que 
vivem sem saneamento adequado e em contato com 
vetores de doenças e animais reservatórios de parasitos. 
(SANTOS, 2021) 
Em 2015, um estudo populacional realizado pelo Ministério 
da Saúde em 5.570 municípios endêmicos identificou 
104.476 casos novos de doenças negligenciadas, com 
maiores taxas de detecção nas regiões Norte e 
Nordeste; 7.786 óbitos por múltiplas infecções foram 
registrados principalmente nas regiões Centro-Oeste, 
Sudeste e Nordeste. (SANTOS, 2021) 
Segundo a Organização Mundial da Saúde, o grupo de 
doenças que afeta e se perpetua, predominantemente, 
junto às populações em condição de pobreza ou 
extrema pobreza, são consideradas negligenciadas. 
(ASSIS, 2018) 
A dengue, leishmanioses, leptospirose, tuberculose, 
doença de Chagas e hanseníase são exemplos de 
doenças que compõem esse grupo e que figuram como 
extremamente relevantes no Brasil, dada sua ocorrência 
no território nacional. (ASSIS, 2018) 
De modo geral, as doenças negligenciadas compõem um 
ciclo de desigualdade e o retroalimentam. (ASSIS, 2018) 
Este cenário não se restringe ao nível financeiro, embora 
este exerça um importante papel para essa 
configuração. (ASSIS, 2018) 
No Brasil, iniciativas têm sido implantadas, principalmente 
na última década, visando à redução das doenças 
negligenciadas e à construção de um cenário mais 
equânime. Porém, o país continua sendo a nação das 
@juliaasoare_ 
Américas com maior carga proveniente das doenças 
negligenciadas. (ASSIS, 2018) 
Para a estruturação de ações de prevenção e controle 
das doenças negligenciadas, deve-se considerar, no 
âmbito da formulação das políticas públicas, a diversidade 
de condicionantes tais como características biológicas, 
econômicas, sociais, ambientais, culturais, entre outras. 
(ASSIS, 2018) 
Nesse sentindo, a negligência atribuída aos agravos em 
saúde não se restringe a um único nível (o nível do setor 
da saúde), mas este cenário é sustentado por uma série 
de fatores que permitem sua ocorrência e perpetuação, 
a exemplo do setor educacional. (ASSIS, 2018) 
Referências: 
Norris, Tommie L. Porth - Fisiopatologia . Disponível em: 
Minha Biblioteca, (10ª edição). Grupo GEN, 2021. 
Bona, Bona. Braunwald - Tratado de Doenças 
Cardiovasculares. Disponível em: Minha Biblioteca, (10ª 
edição). Grupo GEN, 2017. 
Sociedade Brasileira de Cardiologia. Diretriz Brasileira de 
Insuficiência Cardíaca Crônica e Aguda. Arq Bras Cardiol. 
2018 
SANTOS, Charles Souza et al. Dimensão prática das 
representações sociais dos profissionais de saúde sobre 
as doenças negligenciadas. Cogitare Enfermagem, v. 26, 
2021. 
ASSIS, Sheila Soares de; ARAUJO-JORGE, Tania 
Cremonini. O que dizem as propostas curriculares do 
Brasil sobre o tema saúde e as doenças negligenciadas?: 
aportes para a educação em saúde no ensino de 
ciências. Ciência & Educação (Bauru), v. 24, p. 125-140, 
2018. 
 
 
@juliaasoare_