Valvas Cardíaca

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Valvas Cardíaca
● Função: Mantém o fluxo sanguíneo
unidirecional.
● Endotélio e parede com 3 camadas: *
Células intersticiais valvares
● Fibrosa → colágeno denso
● Esponjosa → tecido conjuntivo
frouxo
● Ventricular/Atrial → rica em elastina
Valvulopatias
Relevância clínica devido ao efeito das
seguintes alterações:
● *ESTENOSE = dificuldade de abertura
completa da valva (bloqueio do fluxo).
● *INSUFICIÊNCIA (regurgitação) =
dificuldade de fechamento (fluxo
reverso)
● Pode acometer uma ou mais válvulas,
isoladas ou coexistindo com outras
condições patológicas.
● Regurgitação funcional =
incompetência valvar decorrente da
alteração de uma das estruturas de
suporte (não por um defeito 1º da
valva) -→ ex: dilatação dos ventrículos
(altera a anatomia do m. papilar) na
cardiomiopatia dilatada ou DCI.
Características Clínicas
Depende da valva acometida, do grau, do ‘t’
de acometimento e da qualidade dos
mecanismos compensatórios
● Exs: destruição da valva aórtica na
endocardite infecciosa →
regurgitação aguda, intensa e
potencialmente fatal. - Na estenose
mitral reumática, a doença é lenta e
insidiosa, com efeitos toleráveis por
longos períodos.
● Algumas condições exacerbam a
valvulopatia → ex: gestação (↑ DC)
Alterações secundárias
● hipertrofia miocárdica causando
sobrecarga de pressão (estenose) ou
de volume (insuficiência), levando à
falência cardíaca
● Lesão endocárdica secundária ao jato
rápido do fluxo sanguíneo que passa
pela válvula estenosada.
● As valvulopatias podem ser
congênitas ou adquiridas (doenças
crônicas, doença intrínsecas da valvas,
ou lesões das estruturas de suporte
incluindo a aorta, anel mitral, cordões
tendinosos, músculos papilares e a
parede ventricular livre).
As causas mais frequentes de lesões
valvares funcionais maiores são:
● Estenose aórtica → calcificações e
esclerose da valva aórtica.
● Insuficiência aórtica → dilatação da
aorta ascendente, geralmente
secundária a hipertensão ou idade
avançada.
● Estenose mitral → cardiopatia
reumática.
● Insuficiência mitral → degeneração
mixomatosa (prolapso de valva mitral)
Calcificação degenerativa valvar
• As valvas são sujeitas a níveis altos de
estresse mecânico repetitivo, como
consequência de:
(1) ± 30-40 milhões de contrações cardíacas
por ano.
(2) Deformação tecidual relevante em cada
contração.
(3) Gradiente de P transvalvar na fase fechada
(±120mmHg na mitral e 80mmHg na aórtica).
dano cumulativo e calcificações, com
repercussão clínica importante
Estenose aórtica por calcificações
● Valvopatia mais comum (prevalência
de ± 2% população geral).
● Desgaste valvar associado a idade,
com clínica significante entre 7ª-9ª
décadas. - Valva bicúspide congênita
(1% pop.) → clínica precoce (↑
estresse mecânico).
● Consequência da lesão crônica
recorrente (devido a hiperlipidemia,
HAS, inflamação, etc) → degeneração
valvar e deposição de hidroxiapatita
● * Obs: Estenose aórtica ≠
aterosclerose → células ∼
osteoblastos → síntese de proteínas
da matriz óssea e sais de Ca. Ausência
de impacto significativo com as
intervenções preventivas para
aterosclerose (ex: estatinas)
MORFOLOGIA
Macroscopia:
● massas calcificadas e sobrelevadas
nos folhetos da valva aórtica.
● Eventual protrusão para a superfície
de saída do fluxo (seios de Valsalva)
impede a abertura valvar.
● Bordas livres dos folhetos geralmente
não estão acometidas.
Microscopia: -
● Arquitetura ‘em camadas’ preservada.
● A calcificação se inicia na c. fibrosa na
região da superfície de saída da valva,
no ponto de flexão máxima do
folheto.
● Inflamação variável, com metaplasia
óssea (e ocasionalmente MO).
● ↓ Área valvar pelos depósitos
calcificados (obstrução do fluxo) →
sobrecarga de P crescente no
miocárdio do VE (hipertrofia).
● Não ocorre fusão comissural ou
acometimento da v. mitral (≠ estenose
aórtica reumática)
Características Clínicas
● Disfunção miocárdica
sistólica/diastólica → pode evoluir
para ICC. - Início dos sintomas (angina,
ICC, síncope) = descompensação
cardíaca (prognóstico ruim).
● Se não tratados, a maioria dos
pacientes morrem em 5 anos
(pós-angina), 3 anos (pós-síncope) ou
2 anos (pós-ICC).
● Tratamento = substituição cirúrgica da
valva.
Calcificação do anel mitral
● Na v. mitral, depósitos degenerativos
calcificados se depositam no anel
fibroso (≠ da v.aórtica, que é nos
folhetos).
● Mulheres com > 60 anos e Δ com
prolapso da valva mitral.
● Macroscopia: nódulos endurecidos,
irregulares e ocasionalmente
ulcerados.
● Geralmente não afeta a função da
valva.
● Maior risco de formação de
trombos/choque embólico e
endocardite infecciosa.
Prolapso da valva mitral (
degeneração mixomatosa)
● Um ou ambos os folhetos da v.mitral
estão prolapsados/ ‘balonizados’ para
dentro do átrio E durante a sístole.
● 2-3% adultos nos EUA (F:M = 7:1) –
geralmente achado incidental no
exame físico (complicação na minoria
de casos).
● Patogênese: etiologia desconhecida
na maioria dos casos.
Raramente associado a
doenças hereditárias (ex: Sd.
de Marfan).
Morfologia *Macroscopia:
● balonização/abaulamento intercordal
dos folhetos da v.mitral.
● Folhetos aumentados, espessados e
com consistência ‘emborrachada’.
● Cordões tendíneos alongados,
adelgaçados ou até mesmo rompidos,
e o anel mitral pode estar dilatado.
● Outras valvas podem estar
acometidas.
● Espessamento importante da c.
esponjosa com depósito de material
mucóide (mixomatoso) →
degeneração mixomatosa.
● Atenuação do colágeno da c. fibrosa.
● Alterações secundárias:
espessamento fibroso dos folhetos,
espessamento da superfície
endocárdica do VE, trombos na
parede atrial e calcificações focais na
base do folheto mitral posterior.
Características Clínicas
● Maioria dos Δ assintomáticos
(diagnóstico incidental pela ausculta
de estalidos no meio da sístole, e
confirmado pela ecocardiografia).
● Minoria dos casos: dor torácica (∼
angina) e dispneia (devido à
insuficiência valvar). - ± 3%
● complicações → endocardite
infecciosa, insuficiência mitral,
ruptura dos cordões tendíneos,
choque, tromboembolismo, arritmias.
● Tratamento: Reparo ou substituição
cirúrgica da valva em pacientes
sintomáticos ou com risco de
complicações.
Doenças cardíacas reumáticas
● Febre reumática (FR) = doença
inflamatória aguda multi sistêmica,
mediada pelo sistema imune, que
ocorre semanas após episódio de
faringite estreptocócica do grupo A
(pode estar associada a infecções
estreptocócicas de outros locais - ex:
pele).
● Cardite Reumática aguda =
manifestação comum da FR ativa e
pode progredir para doença cardíaca
reumática crônica, se manifestando
principalmente com valvulopatias
● Doença cardíaca reumática crônica →
caracterizada pela deformação fibrosa
valvular (pp. mitral). Virtualmente, é a
única causa de estenose mitral.
● incidência e mortalidade:
Patogênese
● A FR resulta da resposta imune do
hospedeiro a antígenos
estreptocócicos do grupo A que fazem
reação cruzada com proteínas do
hospedeiro
● - A ligação do anticorpo ativa o
sistema complemento e recruta
células que expressam o receptor Fc
(neutrófilos e macrófagos); a
produção de citocina estimulada por
linfócitos T leva a ativação dos
macrófagos. Portanto, o dano
cardíaco pode ser causado pela
combinação de reações mediatas por
anticorpos e linfócitos T
Morfologia → FR/Doença cardíaca reumática
aguda
● lesões inflamatórias focais em vários
locais anatômicos. No coração →
corpos de Aschoff (focos de linfócitos
T, plasmócitos e macrófagos ativados–
células de Anitschkow).
● células de Anitschkow → citoplasma
abundante, núcleo redondo/oval,
cromatina em forma de uma fita
central, delgada e ondulada (‘núcleo
em taturana’ ou ‘catterpillar cels’).
● Podem em qualquer camada do
coração → pancardite. - Inflamação
do endocárdio e valvas do lado
esquerdo → necrose fibrinoide dos
cordões tendíneos com sobreposição
de vegetações pequenas (‘verrugas’). -
Lesões subendocárdicas geram
espessamento irregular pp. doAE
(placas de MacCallum)
Morfologia → Doença cardíaca reumática
crônica
Macroscopia
alterações cardinais:
● - Comprometimento da v. mitral em
virtualmente todos os casos.
Estenose mitral
● Calcificação e pontes fibrosas através
das comissuras → Aspecto de “boca
de peixe” ou “casa de botão”
● Dilatação do átrio esquerdo →
Trombos murais/êmbolos
Microscopia:
● organização da inflamação →
Neovascularização e fibrose
transmural → Obliteração do folheto
valvar
● Corpos de Aschoff → raramente
observados.
● Frequência de comprometimento:
2/3 Casos → acometimento
isolado da mitral.
25% casos → v. mitral e v.
aórtica.
v. Tricúspide e v. Pulmonar →
raro.
Características Clínicas
FR→ critérios maiores
(1) Poliartrite migratória (articulações
maiores)
(2) Pancardite
(3) Nódulos subcutâneos
(4) Eritema marginatum da pele
(5) Coreia de Sydenham
Diagnóstico: critérios de Jones:
Evidência de infecção estreptocócica prévia +
2 critérios maiores ou 1 critério maior + 2
critérios menores (febre, artralgia, etc
FR aguda → 10d a 6 semanas após a infecção
estreptocócica
“Após o EPISÓDIO inicial, o Δ fica mais
vulnerável à reativação por infecções
faríngeas subsequentes, com as mesmas
manifestações clínicas em cada EPISÓDIO
(DCR crônica)”
● DCR crônica → manifestações anos
após o episódio inicial, dependendo
das valvas acometidas → arritmias
(FA), ICC, TE, endocardite infecciosa.
● Tratamento → substituição cirúrgica
da valva acometida
ENDOCARDITE INFECCIOSA
Classificação Clínica (intensidade e tempo de
desenvolvimento)
*Endocardite infecciosa aguda
● - Infecção de um microrganismo
muito virulento (ex: Estafilococos
aureus).
● Evolui rapidamente para lesões
destrutivas e necrotizantes da valva
previamente normal.
● Pouco responsivas a ATB e requerem
cirurgia.
● Apesar do tratamento, pode evoluir
para óbito em dias ou semanas
Classificação Clínica (intensidade e
tempo de desenvolvimento)
*Endocardite infecciosa subaguda
● Infecção de um microrganismo menos
virulento (ex: Estreptococos viridians).
● Infecção insidiosa em valva
previamente deformada, com menor
destruição tecidual.
● Pode seguir um curso prolongado
(semanas a meses).
● Cura através do tratamento com ATB
Patogênese
- Fatores de risco
● fatores predisponentes → causam
propagação dos microrganismos na
corrente sanguínea (bacteremia). A
fonte pode ser uma infecção em outro
lugar, um procedimento
odontológico/cirúrgico, agulha
contaminada, pele ou cavidade oral.
● Valvas lesadas/deformadas →
Estreptococos viridians (50-60%
casos)
● Valvas saudáveis ou deformadas →
Estafilococos aureus (20-30% casos)
agente mais comum em
usuários de drogas IV.
outras bactérias:
Enterococos, Haemófilos,
Actinobacilos,
Cardiobacterium, Kingella.
Valvas artificiais →
Estafilococos
coagulase-negativos (E.
epidermidis)
Raro → bacilos
gram-negativos e fungos.
10% casos → agente não
identificado (“endocardite
com cultura negativa”).
MORFOLOGIA
● Vegetação das valvas → lesões
friáveis, volumosas e potencialmente
destrutivas, contendo fibrina, células
inflamatórias e bactérias.
Mais frequente na mitral e
aórtica (Valvas do lado D →
usuários de drogas IV)
Únicas ou múltiplas.
Erosão para o miocárdio
adjacente → abscesso do anel
Propensas a embolização →
infartos sépticos/ aneurismas
micótico
● EI subaguda → vegetação com menor
destruição valvar.
Micro: tecido de granulação
na base (resolução) →
fibrose, calcificação e
infiltrado inflamatório
crônico.
● vegetações estéreis não infecciosas
1) endocardite trombótica não
bacteriana
2) endocardite do lúpus
eritematoso sistêmico
(doença de libman -sacks)
PERICARDITE
“ A inflamação do pericárdio pode ocorrer
secundária a uma variedade de doenças
cardíacas, torácicas ou sistêmicas, metástases
ou procedimentos cirúrgicos. A pericardite
primária é incomum (quase sempre de
etiologia viral).”
Principais causas:
→ A maioria das causas levam a uma
pericardite aguda, mas algumas condições (ex:
TB) podem causar uma reação crônica.
Pericardite serosa
● Etiologia: Em geral, doenças
inflamatórias não-infecciosas (FR, LES,
esclerodermia).
● infecção de tecidos adjacentes
causando irritação (ex: pleurite
bacteriana) → causa pericardite
estéril.
● Adultos jovens (raro) → pericardite
viral como sítio primário ou
acompanhada de miocardite
(miopericardite).
● Tumores → pericardite secundária à
invasão linfática ou extensão tumoral
direta.
● Microscopia: infiltrado inflamatório
linfocítico leve na gordura
epipericárdica. Células neoplásicas se
etiologia tumoral.
Obs: A organização com formação de
aderência fibrosa é rara.
Pericardite aguda
Pericardite Fibrinosa e Serofibrinosa
● Tipo mais comum de pericardite,
composto de fluido seroso misturado
a exsudato fibrinoso.
● Causas comuns: IAM, síndrome
autoimune pós-infarto, uremia, FR,
LES e trauma/cirurgias.
● Morfologia:
P. fibrinosa → superfície
pericárdica é seca, com
granulação fina.
P. serofibrinosa → grande
quantidade de fluido amarelo
turvo, com leucócitos,
eritrócitos e fibrina.
● Com a resolução do exsudato, a
fibrina pode sofrer lise ou se
organizar.
● Clínica → dor (aguda, pleurítica e
posição-dependente) e febre; ICC
pode ocorrer
Atrito pericárdico intenso →
achado clínico mais marcante.
Pericardite purulenta/supurativa
● Reflete uma infecção ativa causada
pela invasão microbiana do espaço
pericárdico, através de
extensão/infecção direta (ex:
empiema ou cardiotomia) ou via
angiolinfática.
● Superfície serosa avermelhada,
granular e revestida com exsudato
variável (fluido turvo até grande
quantidade de pus).
● - Microscopia: infiltrado inflamatório
agudo, pode se estender para os
tecidos adjacentes.
(mediastinopericardite)
Geralmente sofre organização
por cicatrização fibrosa
Pode evoluir como uma
pericardite constritiva.
Pericardite Hemorrágica
● Exsudato composto de sangue
misturado a efusão fibrinosa ou
supurativa.
● Causa mais comum → metástase de
tumores malignos.
punção aspirativa com células
neoplásicas em meio ao
exsudato.
● Outras causas → TB, infecções
bacterianas, cirurgia cardíaca.
Pericardite Caseosa
● Causa → extensão direta de focos de
tuberculose em linfonodos brônquicos
● Frequentemente evolui para
pericardite constritiva fibrosante e
calcificada.
Pericardite crônica
● A organização da inflamação pode
causar apenas espessamentos
fibrosos ‘em placa’ na serosa ou
aderências finas, não comprometendo
a função cardíaca.
● Em outros casos, a fibrose forma
aderências que obliteram o saco
pericárdico (pericardite adesiva), e
também não comprometem a função
cardíaca.
Mediastinopericardite adesiva → ocorre após
uma pericardite infecciosa, cirurgias cardíacas
ou irradiação mediastinal. O saco pericárdico
é obliterado e com aderência às estruturas
adjacentes, que prejudicam a função cardíaca.
● Clínica: Retração da caixa
torácica/diafragma e pulso paradoxal.
Pode evoluir para hipertrofia
e dilatação cardíaca
Pericardite constritiva
“O coração é envolvido por uma cicatriz
fibrosa ou calcificada, que limita a expansão
durante a diástole e o DC (∼ cardiomiopatia
restritiva). Pode ou não ser associada a uma
pericardite prévia.”
● A fibrose pode ter até 1 cm de
espessura, obliterando o espaço
pericárdico, com ocasional
calcificação. Em casos extremos, pode
se assemelhar a um “molde de gesso”
(concretio cordis)
Não ocorre
hipertrofia/dilatação devido a
fibrose densa
● clínica → abafamento à ausculta, P
venosa jugular ↑ e edema periférico.
● Tratamento → pericardiectomia
(remoção do tecido fibroso).
Neoplasias primárias cardíacas
Raras
● Obs: tumores metastáticos para o
coração ocorrem em 5% dos óbitos
por câncer
● Incidência ordem de frequência:
Mixoma
Fibroma
Lipoma
Fibroelastoma Papilar
Rabdomioma
Angiossarcoma
Mixoma
● Mais comum (adultos) → 90% nos
átrios (E:D = 4:1).
● Benigno, origina de células
mesenquimais multipotentes
primitivas.
● Esporádicos ou associados a
síndromes familiares (ex:sd.
McCune-Albright).
● Clínica: obstrução valvar, embolização
ou sintomas constitucionais (febre e
mal-estar).
● Diagnóstico: através de
ecocardiografia.
● Tratamento: remoção cirúrgica
(curativa).
Macroscopia
● Tumores únicos, na fossa oval do
septo atrial, ‘gelatinosos’.
● Tamanho variável (<1 até >10cm),
séssil ou pediculado.
Microscopia
● células globulares/estreladas
dispersas em matriz mixoide
abundante.
● Estruturas ∼ vasos e glândulas.
● Hemorragia e inflamação crônica.
Lipoma
● Tumores benignos e bem circunscritos
do tecido adiposo maduro.
● Pode ocorrer no subendocárdio,
subepicárdio ou miocárdio.
● Mais frequente no VE, AD ou septo
atrial (“hipertrofia lipomatosa”).
● Clínica: Assintomático ou associado a
obstrução valvar ou arritmias
Fibroelastoma Papilífero
● Lesões incidentais benignas (∼
‘anêmonas do mar’), em geral,
identificada em autópsias. Clínica
importante se embolização.
● Macroscopia: Localizado nas valvas
(>80%), 1-2 cm de diâmetro.
Formadas por agrupamentos de
projeções ∼ a pelos, com até 1 cm. -
● Microscopia: Projeções recobertas por
superfície de endotélio que circunda
um eixo de tecido conjuntivo mixóide
com matriz de mucopolissacarídeos
abundante e fibras elásticas.
Rabdomioma
● Mais comum (crianças) – diagnóstico
devido a obstrução valvar.
● ± 50% casos → mutações esporádicas.
● Outros 50% casos → associados a
esclerose tuberosa (genes TSC1 e
TSC2)
● Regressão espontânea (‘hamartoma’).
● Morfologia: Massas miocárdicas
branco-acinzentadas, pequenas,
múltiplas e localizadas pp. nos
ventrículos, se projetando para o
lúmen.
● Microscopia → miócitos aumentados
e bizarros (‘spider cells’)
Sarcomas
● Angiossarcomas e outros sarcomas →
sem ≠clínicas/morfológicas de outros
locais anatômicos.
Metástases
● Carcinomas de pulmão e mama,
melanoma, leucemias e linfomas.
● Extensão direta ou via angiolinfática