Gamopatias monoclonais

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GABRIEL GALEAZZI 1 
 
GAMOPATIAS MONOCLONAIS 
INTRODUÇÃO 
 Proliferação clonal de plasmócitos 
 Neoplasias de células plasmocitárias 
FISIOLOGIA 
 Produção de plasmócitos anômalos pela MO → 
Imunoglobulinas monoclonais → Proliferação 
desenfreada de imunoglobulinas 
 Eletroforese de proteínas 
 
MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM 
 Mutação somática MYD88 
QUADRO CLÍNICO E LABORATORIAL 
 Pico IgM 
 Hiperviscosidade 
 Esplenomegalia 
 Síndrome de POEMS 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
Critérios 
obrigatórios (ambos) 
Critérios maiores 
(pelo menos 1) 
Critérios menores 
(pelo menos 1) 
Polineuropatia Doença de 
Castleman: 
proliferação 
morfológica benigna 
de linfócitos e 
plasmócitos em 
linfonodos 
Organomegalia: 
hepatomegalia e/ou 
esplenomegalia 
Gamopatia 
monoclona/discrasia 
plasmocitária 
Lesões ósseas 
osteoescleróticas 
Endocrinopatia 
(tireoidopatia, 
hipogonadismo) 
Aumento de VEGF Alterações cutâneas: 
hiperpigmentação, 
Hipertricose 
Papiledema 
Trombocitose 
Aumento do volume 
extravascular 
AMILOIDOSE 
 Deposição excessiva de proteínas amiloides alteradas 
 Pode ser primária (uma doença hematológica) ou 
secundária a outras situações 
Tipo de 
amiloidose 
Proteína 
envolvida 
Característica 
AA Amiloide 
sérica A: 
proteína de 
fase aguda 
Complicações de doenças 
inflamatórias crônicas (Artrite 
reumatóide, Infecções crônicas, DII) 
Acometimento predominantemente 
renal (Sd. nefrótica por deposição 
glomerular) 
AL Cadeias leves: 
produzidas por 
gamopatias 
monoclonais 
Presença de proteína monoclonal 
sérica ou urinária 
Síndrome nefrótica, cardiomiopatia 
restritiva (insuficiência cardíaca), 
hepatomegalia, neuropatia periférica, 
Sd; do túnel do carpo, Púrpura 
periorbitária, Macroglossia 
ATTR Transtiretina: 
transportadora 
de hormônios 
tireoidianos 
Uma das formas hereditárias mais 
comuns 
Marcada por neuropatia e 
cardiomiopatia 
AB2M Beta-2-
microglobulina 
Acometimento osteoarticular (Sd. do 
túnel do carpo, acometimento do 
manguito rotador) 
MIELOMA MÚLTIPLO 
 Proliferação clonal de plasmócitos 
 Neoplasia de células plasmocitárias 
 Repercussão em múltiplos órgãos 
EPIDEMIOLOGIA 
 Homens > Mulheres; Negros > Brancos; 65-70 anos 
Tipos de proteína monoclonal secretada pelo mieloma 
IgG 50% 
IgA 20% 
Cadeias leves kappa ou lambda 20% 
IgD, IgE, IgM, biclonal <10% 
Não secretor 3% 
QUADRO CLÍNICO E LABORATORIAL 
 Mnemônico CRAB 
 Cálcio 
 Hipercalcemia 
 Confusão mental, tremores, fraqueza 
muscular, convulsões, arritmias 
 Rim 
 Insuficiência renal 
 Creatinina>2mg/dL ou ClCR<40 
 Anemia 
 Hb<10 
 Ossos (Bone) 
 Lesões ósseas 
 Uma ou mais lesões líticas verificadas por 
radiografia, tomografia ou PET/CT 
 Também pode ser encontrado 
 Hipogamaglobulinemia 
 Hemorragias 
 Hiperviscosidade 
 Rouleaux 
DIAGNÓSTICO 
 Presença de pelo menos 10% de plasmócitos clonais na 
MO + Pelo menos 1 achado do mnemônico CRAB 
TRATAMENTO 
 Radioterapia 
 Quimioterapia 
 Transplante de MO