SINDROMES ICTERICAS

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MED SINDROMES ICTÉRICAS
Caso clinico1 pag 5
SINDROME ICTÉRICA 
Definição:
 bilirrubina > 2,5 - 3 mg/dl (esclera> lingua > pele)
obs: é normal até 1, mas só a partir de 2,5 é visivel 
Origem da bilirrubina:
heme -> protoporfirina- > biliverdina -> bilirrubina indireta (insoluvel) -> bilirrubina direta (soluvel) 3 etapas
imagem fígado:
BI (unida a albumina) -> captação -> conjugação (glicuroniltransferase GT) -> BD -> excreção(ducto biliar)
Classificação
BI aumentada:
· Hemólise: Anemia + ↑LDH/ reticulocitos e ↓haptoglobina 
· Metabolismo: Sem anemia 
BD aumentada: Acolia fecal + colúria | prurido(colestase!!!)
 
· Colestase : FA e GGT > 4x | 5’ - nucleotidase | AST, ALT “tocadas”
· Hepatite: AST (TGO) e ALT (TGP)>10x | FA, GGT “tocadas”
· Metabolismo: enzimas normais 
OBS: hepatite aumenta BI e BD ( não esta conjugando nem excretando), mas o aumento predominante é BD pois a escreção consome mais energia 
OBS: a magnitude do aumento da transaminase não define gravidade (p.ex paciente cirrotico pode ter poucas trnasaminasesaumentada)
OBS: transaminses > 1000: vírus, isquemia, droga 
AST > ALT (2x): alcool 
BI aumentada: 
· Gilbert * : deficiencia PARCIAL leve da GT 
· Bd < 4 | comum (7-9%) | homem | assintomático 
· Precipita:njejum, alcool, exercicio, febre…
· Melhora: dieta hipercalorica, fenobarbital
· Crigler-Najjar: - GT deficiente (...até 3 dias de vida)
· - I - total (Bb 18 -45, “Kernicterus”) > transplante
· - II - Parcial (Bb 6-25) > fenobarbital 
· da naja do mal
BDiR aumentada:
· Dubin-johnson
· Rotor problema a excreção (benignas!!!)
Questões 1 :
Caso clinico 2
HEPATITES VIRAIS
AGUDA CRONICA FULMINANTE
< 6 meses > 6 meses encefalopatia < 8 semanas
A evolução varia com a RESPOSTA IMUNOLOGICA!
OBS: quanto mais briga mais destroi hepatocitos e menos o virus vai sobreviver 
· LEUCOPENIA COM LINFOCITOSE 
· NECROSE PERIPORTAL (onde o vírus ataca) (obs na toxica é centrolobular)
· NECROSE EM PONTE 
HEPATITES VIRAIS AGUDAS
< 6 MESES
Transmissão: → Incubação: → Prodromica → Ictérica → Convalescença
A*, E: A: 4 sem dias a sem dias a sem dias a sem
fecal-oral E: 5-6 sem 
 |----------------------------------------------------------|
B,C,D: C: 7 sem Fase clínica
parenteral B-D: 8-12 sem Complicações:
 -Colestase A
 - Fulminante B
 - Recorrente
 - Crônica B/C
 - Autoimune B/C
HEPATITE A
Clínica:
maioria assintomática | NÃO cronifica!
Formas graves: idosos e hepatopatas !
Diagnóstico: 
Anti- HAV IgM | IgG NÃO dá diagnóstico = cicatriz !
Tratamento:
Suporte
Profilaxia:
Isolamento até 7-14 dias após icterícia 
Pré-exposição ( calendário ou viajante para area endemica)
Pós-exposição (contato intimo suscetivel; ate 2 semanas)
> 1 ano: vacina (MS - 1 dose ou SBP - 2 doses)
< 1 ano*: Imunoglobulina (IG)
Imunodeprimido: Vacina + IG
*pré-exposição entre 6m e 1a: preferir vacina (interage com triplice viral ) (vacinar normalmente)
HEPATITE E
GRÁVIDAS: Fulminante em 20% !!!!
Caso 3:
HEPATITE B
Transmissão: sexual 
Encubação 8 sem 
Clínica:
Muitos sintomas, pouca ictericia (30%)
Fulminante < 1%
Crônica: - adultos 1-5%
 -crianças 20-30%
 - RN: 90%
cronicos -> cirrose 20-50% ->carcinoma hepatoccelular 10%
cronico -> carcinoma hepatocelular 
EXTRA-HEPATICAS:
vaso - rim - pele (locais acometidos pelos virus)
PAN, GN membranosa, Gianotti-crosti (papulas em face e membros da criança)
 
Diagnóstico:
algoritmo3 passos…
HBV-DNA
HBsAg (superficie) -> Anti-Hbs
HBcAg -> Anti-HBc
HBeAg (secretado) -> anti-Hbe
Mutante pré-core: falha na expressão do HBeAg -> pedir HBV-DNA
1º passo: HBsAg 
+: tem hepatite B (não sei se é aguda ou cronica)
-: pode ser / pode não ser 
2º passo: Anti-HBc
total - : nunca tive hepatite B (exceto na janela imunologica)
total +: teve contato 
IgM +: Hepatite B aguda
IgG+: Hepatite B antiga (não sei se curou…)
3º passo: Anti-HBs
+: curou (está protegido)
-: teve e ainda tem (hepatite B cronica) 
Tratamento:
Antivirais nas formas fulminantes e cronicas
Profilaxia:
Pré-exposição: vacina: 3 doses (0-1-6m)
Anti-HBs (-) após 3 doses 
· < 2 meses da ultima dose: novo esquema 
· > 2 meses: 1 dose…Anti-HBs?
Pós-exposição: NÃO vacinados… IG (até 7 dias) + VACINA (para nao perder oportunidade)
· acidente biologico (fonte + ou alto risco)
· vitima sexual (IG ate 14 dias)
· Imunodeprimido (IG mesmo se vacinado)
· INFECÇÃO PERINATAL (filhos de mães HBsAg+ | <12h) 
HEPATITE D
Defectivo: só existe com vírus B
· suspeita: origem mediterranea ou amazônia
· diagnóstico: anti-HDV
· apresentações:
COINFECÇÃO SUPERINFECÇÃO
D e B agudas B cronica 
não aumenta risco cronicidade ↑risco de fulminante e cirrose 
· profilaxia: mesmo p/ B
HEPATITE C
vírus que mais cronifica (80-90%)
Anti-HCV NÃO confirma: solicitar HCV-RNA!
Manifestações extra-hepaticas: 
· crioglobulinemia
· GN mesangiocapilar
· Liquen/porfiria 
associação com anti-LKM1
Tratar TODOS !!!
Caso 4
HEPATOPATIAS AUTOIMUNES
HEPATITE AUTOIMUNE
agressão autoimune aos HEPATOCITOS
Virus, alcool e drogas(-) / Hipergamaglobulinemia (↑IgG), doenças autoimunes (vitiligo,DM1, Hashimoto…)
· TIPO 1: Mulher jovem 
 FAN + (lupoide): Ac. antimusculo liso (AML)
· TIPO 2: Meninas (2-15a) e homens (>40a)
 Ac. anti-LKM1 e anti-LC1
Tratamento:
corticoide +/- azatioprina 
exceto assintomaticos e formas leve de hepatite 
COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA
Agressão autoimune aos DUCTOS BILIARES do espaço porta 
Mulher 30-60a / doenças autoimunes (Sjögren) /↑IgM
COLESTASE : prurido, ictericia, hiperpigmentação, xantelasma 
DISABSORÇÃO: esteatorreia, ↓vit liposoluveis (ADEK) (fratura ossea e sangramento)
SUSPEITA? ↑FA + USG sem dilatação da via biliar 
DIAGNOSTICO: Ac. antiMitocôndria ou biopsia 
TRATAMENTO: UDCA / transplante (fase avançada)
SÍNDROMES COLESTÁTICAS 
Se aumento bilirrubina direta:
· lesão hepatocelular: ↑ TGO/TGP
· síndrome colestática: ↑ FA/ GamaGT
ETIOLOGIAS PRINCIPAIS:
· doença calculosa biliar
· neoplasia maligna 
· doença autoimune de via biliar 
ANATOMIA BILIAR:
bile faz emulsificação de gordura, só precisa quando alimenta, então a bile fica armazenada e a vesicula contrai na alimentação
hepatico direito e esquerdo > hepatico comum + cistico> coledoco> ampola de vater
COLESTASE = USG DE ABDOME
· Localiza a obstrução…
· coledoco dilatado obstrução baixa
· via intrabiliar dilatada obstrução alta
caso clinico 5
DOENÇAS CALCULOSAS BILIARES:
calculo mais comum: colesterol (radiotransparente)
COLELITÍASE
calculos na vesicula biliar
Obs: quando o paciente come muita gordura a vesicula contrai demais e a vesicula fica obstruida por pouco tempo
Clinica:
15 - 20 % dor < 6h .. e mais NADA !!!
Diagnostico:
USG abdome 
imagem
calculo é bolinha branca (hiperecogenica) com sombra acustica
Imagem hiperecogenica com sombra acustica posterior 
Obs: bola sem sombra é pólipo
Tratamento:
Sintomático: colecistectomia videolaparoscópica (CVL)
Assintomático opera se: vesicula em porcelana, associação com pólipo, calculo > 2,5-3 cm, anemia hemolítica
COLECISTITEAGUDA 
Inflamação por obstrução duradoura da vesícula 
Manifestações (sem ictericia) :
· sinais locais: DOR> 6H / MURPHY
· sinais sistemicos: febre/ leucocitose / PCR
Diagnostico (imagem):
USG de abdome
outros: cintilografia biliar (padrão ouro), colangioRM, TC
PROVA - GUIDELINE TOQUIO:
suspeita = 1 sinal local + 1 sinal sistemico
confirmação = idem + imagem 
Tratamento:
antibioticoterapia (principal: E. coli)
colecistectomia laparoscopica precoce (até 72 h)
Caso grave (sem condição cirurgica): COLECISTOSTOMIA 
Complicações:
· gangrena -> perfuração (livre, fístula)
· fístula pode evoluir com ileo biliar (obstrução intestinal)
· Colecistite enfisematosa (mais comum: homem diabético)
· clostridium: ar no interior e na parede 
COLEDOLITÍASE
Calculo no colédoco ( primaria 10%; secundária 90%)
Clínica:
· Ictericia (colestatica) intermitente
· Vesícula não-palpável (obstrução intermitente)
Diagnóstico:
· Inicio com USG ABDOME 
· melhores: corangioRM (sem contraste), USG endoscopico e CPRE (invasão: trata e complica)
Tratamento:
Idealmente: CPRE
OBS: realizar também colecistectomia! (mesma internação)
PROVA: pesquisa de coledocolitiase no pré-operatorio de colelitíase
papilotomia na coledocolitiase residual
Risco alto:
· USG com calculo no coledoco
· colangite aguda (ictericia + febre) > CPRE
· bilirrubina total > 4 + coledoco dilatado
Risco moderado:
· idade > 55 anos
· coledoco dilatado > ColangioRM + USG endoscop
· bioquimica hepatica alterada * colangiografia intraoperatória 
Risco baixo:
· nenhum preditor > não investiga via biliar 
COLANGITE AGUDA 
Obstrução + Infecção 
(calculo, tumor)
Manifestações:
· Não-grave: triade de charcot
Febre + icterícia (colestática) + dor abdominal 
trat: cpre ou colecistectomia + colangiografia intraoperatoria
· Grave: pentade de reynolds (sepse de origem biliar)
… + hipotemsão + redução do sensório
trat: via endoscopia ou descompressao cirurgica
Diagnóstico:
USG, colangioRM, CPRE: detecta etiologia ou dilatação biliar
Tratamento:
antibioticoterapia
drenagem biliar (ex: CPRE)
caso clinico 6
TUMOR PERIAMPULAR
Tipos:
cabeça de pancreas, ampola de vater, colangiocarcinoma, duodeno
Manifestações:
Ictericia colestatica progressiva + ↓peso + vesícula de courvosier (palpável e indolor)
padrão ouro: TC abdome 
Tratamento curativo (raro):
WHIPPLE (duodenopancreatectomia)
PARTICULARIDADES PARA PROVA:
· Cabeça de pancreas: CA19.9 / AdenoCA ductal
· Ampola de vater: necrose esporádica hemorragica = ↓ icterícia + melena
complicação esperada: colangite
Paliação para ictericia: endoproteses ou derivação bileo-digestiva 
caso clinico 7
TUMOR DE KLATSKIN
colangiocarcinoma perihilar
colangiocarcinoma mais comum
Manifestações:
ictericia colestatica: PROGRESSIVA + redução peso
Diagnostico: 
Inicio USG abdome: vesicula mucha + dilatação de via biliar intrahepatica
confirmação : colangioRM e/ou TC
Classificação de bismuth 
tipo I a 4
imagem 
OBS: irresecavel - 5-8 meses de vida 
adenocarcinoma
caso clinico 8 
HEPATITE ALCOOLICA 
esteatose alcoolica: libação…
hepatite alcoolica: libação no bebedor cronico
cirrose alcoolica; uso cronico 
OBS: ADH no estomago metaboliza etanol, mas ela fica saturada e vai para o figado e fica embriagodo e é metabolizado em acetaldeido e provoca ressaca
OBS: simetidina inime a enzima ADH e a pessoa fica mais embriagada
OBS: imidazolicos inibem ALDH e quando ingere alcool vai aumentar acetaldeido (efeito disulfiram)
bebedor cronico > libação > acetaldeido > agressão
Manifestações:
1 - hepatite: febre, ictericia, dor, TGO > TGP, transaminases até 400 U/L
2- leucocitose: reação leucemoide
Tratamento:
· Grave (maddrey > 32): corticoide* (28 dias) prednisolona 40 mg/dia
· Alternativa: pentoxifilina 
se não tratar mortalidade de 25% em 1 mes
caso clinico 9
SÍNDROME DE MIRIZZI 
calculo impactado no ducto cistico prvocando efeito de massa sobre ducto hepatico
importancia de prova:
complicação da colecistite:colestase
“não é mais colecistite pura e simples”
Tratamento:
Colecistectomia (aberta?)
Algo a mais: classificação de csendes
tipo I a IV
maior risco de lesão iatrogenica da via biliar 
Maior incidencia de CA de vesícula 
caso clinico 10 
DOENÇA AUTOIMUNE DE VIA BILIAR
ictericia colestatica + prurido / cirrose (sal biliar )
	
	Colangite biliar primária (CBP)
	Colangite esclerosante primaria (CEP)
	Local
	ductos do espaço porta
	grandes vias biliares
	Paciente
	mulher
	homem
	Associação
	artrite reum, Sjögren, Hashimoto
	retocolite ulcerativa
	Anticorpo
	Antimitocondria 
	p-ANCA
Tratamento:
Retardar evolução: Acido ursodesoxicolico (CBPxCEP)
Caso avançado: transplante hepático 
Imagen cpre: vias biliares em conta de rosário