Aspectos-epidemiologicos-e-sociais-da-doenca-falciforme

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Artigo / Article
Aspectos epidemiológicos e sociais da doença falciforme
Epidemiologic and social aspects of sickle cell disease
REVISTA BRASILEIRA
DE HEMATOLOGIA
E H E M O T E R A P I A
REVISTA BRASILEIRA
DE HEMATOLOGIA
E H E M O T E R A P I A
Andreza Aparecida Felix 1
Helio M. Souza2
Sonia Beatriz F. Ribeiro3
A doença falciforme (DF) é uma doença genética frequente. Predomina entre negros
e pardos e, no Brasil, a cada ano, nascem 3.500 crianças com DF e 200.000 com
traço falciforme. As hemácias com hemoglobina S assumem, em condições de hipóxia,
forma semelhante à foice, podendo levar à oclusão dos capilares, provocando lesões
teciduais agudas e crônicas de órgãos, quase sempre acompanhadas de dor. Através
de visitas domiciliares objetivou-se ampliar o conhecimento dos aspectos epide-
miológicos e de enfrentamento da doença. Foram estudados 47 pacientes falcêmicos
da cidade de Uberaba (MG), com idade igual ou superior a 18 anos, sendo 78,7%
negros, 17% pardos e 4,3% brancos, preponderando o gênero feminino (59,6%).
Quanto ao tipo de hemoglobinopatia, 63,8% eram SS, 17% SC e 10,6% β-talassemia.
A maioria (74,5%) residia em bairros periféricos; 42,5% tinham o segundo grau
completo; 38,2% eram aposentados ou não tinham profissão definida. A renda per
capita de 48,9% era de até um salário mínimo e 19,1% não percebiam qualquer
rendimento. Quanto aos sentimentos relacionados à doença, 38,3% referiram
aceitação, 21,3% revolta, 17% tristeza; 46,8% relatavam, após o diagnóstico,
mudança para pior em relação ao trabalho e 31,9% em relação ao lazer. Verificou-
se neste estudo que a DF reflete negativamente nas atividades laborais e na qualidade
de vida do paciente. Contudo, as dificuldades no enfrentamento da doença, habitação
precária, desemprego e/ou trabalho mal remunerado poderiam ser minimizadas com
acompanhamento social e psicoterápico adequados, que deveriam ser disponibilizados
a todo doente falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2010;32(3):203-208.
Palavras-chave: Anemia falciforme; epidemiologia; qualidade de vida.
1Enfermeira do Centro de Atenção Integral à Saúde da Mulher da Secretaria Municipal de Saúde de Uberaba– MG.
2Hematologia e Hemoterapia. Chefe da Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da Universidade do Triângulo Mineiro (UFTM) – Uberaba-MG.
3Professor Adjunto do Departamento de Clínica Médica. Disciplina de Neurologia, UFTM – Uberaba-MG.
Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM) – Uberaba-MG.
Correspondência: Helio Moraes de Souza
Rua Getúlio Guaritá, 250 – Abadia
38025-440 – Uberaba-MG – Brasil
E-mail: helio.moraes@dcm.uftm.edu.br
Doi: 10.1590/S1516-84842010005000072
Introdução
Doença falciforme (DF) é um termo genérico que
engloba um grupo de anemias hemolíticas hereditárias
caracterizadas pela alteração estrutural na cadeira da beta-
globina levando à produção de uma hemoglobina anormal
denominada HbS (derivado do inglês sickle), daí, o nome
doença falciforme.1,2
A DF é uma enfermidade genética frequente nos seres
humanos, sendo também de grande prevalência no Brasil.3
with neonatal jaundice
De acordo com o tipo de alteração presente na hemoglobina,
pode-se classificar essa hemoglobinopatia em formas clínicas
distintas: forma homozigótica SS, que é a anemia falciforme
(HbSS), e as formas heterozigóticas, representadas pelas
associações de HbS com outras variantes de hemoglobinas,
tais como: HbC, HbD e as interações com as talassemias
(α,β0 e β+).4
As células falciformes têm sobrevida muito curta, de 16
a 20 dias, quando comparadas aos 120 dias do eritrócito
normal.4,5 Em presença de baixa tensão de oxigênio, ocorre a
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Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2010;32(3):203-208 Felix AA et al
polimerização da HbS, que culmina na transformação da
clássica forma do eritrócito de bicôncavo para a de uma foice.6
Após ser repetidamente submetida a afoiçamentos na micro-
circulação, a célula pode perder a capacidade de retornar à
sua forma discoide bicôncava normal.
A ocorrência de vaso-oclusões, principalmente em
pequenos vasos, representa o evento fisiopatológico deter-
minante na origem da maioria dos sinais e sintomas presentes
no quadro clínico dos pacientes com doença falciforme,
tais como as crises álgicas, úlceras de membros inferiores,
síndrome torácica aguda (STA), sequestro esplênico,
priapismo, necrose asséptica do fêmur, acidente vascular
encefálico (AVE), retinopatia, insuficiência renal crônica,
entre outros.1
Segundo o Programa Nacional de Triagem Neonatal
(PNTN), do Ministério da Saúde, nascem no Brasil 3.500
crianças por ano com DF e 200.000 com traço falciforme, e
estima-se que 7.200.000 pessoas sejam portadoras do traço
falcêmico (HbAS) e entre 25.000 a 30.000 com DF.4,7 O
diagnóstico neonatal da DF foi implantado no Brasil através
da Portaria nº 822, do Ministério da Saúde, de 06/06/2001,
sendo que, em Minas Gerais, o Núcleo de Pesquisa em Apoio
Diagnóstico (Nupad) já realizava exames para detecção de
hemoglobinopatias desde 23/02/98. Em Uberaba, nos dez
primeiros anos de implantação do programa (1998 a 2007), de
acordo com a Secretaria Municipal de Saúde de Uberaba e o
Nupad, foram analisados 33.002 neonatos, dos quais 998
(3,02%) são portadores de traço falciforme, 245 (0,74%) do
traço da hemoglobinopatia C e 18 (0,05%) de DF.
Assim como em outras doenças crônicas, aspectos
psicossociais afetam a adaptação emocional, social e
acadêmica dos pacientes com DF durante toda a sua
vida.(disponível em http://www.hemonline.com.br/doenças/
anemia_falciforme.php). Existe um número substancial de
problemas relacionados à doença crônica, como dificuldade
no relacionamento familiar, na interação com colegas, no
rendimento acadêmico e no desenvolvimento de uma auto-
imagem positiva. Ansiedade, depressão, comportamento
agressivo e medo, relacionados à natureza crônica e fatal da
doença, são manifestações frequentes e se intensificam frente
às repetidas crises de dor e internações.8,9 Durante a fase
adulta, problemas socioeconômicos, como o desemprego,
podem se fazer presentes, além de problemas emocionais e
psicológicos, incluindo as dificuldades nos relacionamentos,
a baixa autoestima e preocupação com a morte.(disponível
emhttp://www.hemonline.com.br/doenças/anemia_
falciforme.php).
Por ser o Hospital de Clínicas da Universidade Federal
do Triângulo Mineiro (UFTM) e o Hemocentro Regional de
Uberaba (HRU) centros de referência ao portador de DF e
convivendo diuturnamente com tais problemas, foi proposto
com este estudo avaliar os aspectos epidemiológicos e
sociais do doente falciforme com as diferentes formas da
doença.
Casuística e Método
Trata-se de estudo prospectivo descritivo com paci-
entes portadores de doença falciforme, maiores de 18 anos
de idade, cadastrados no HRU e Associação Regional dos
Falcêmicos (ARFA) e residentes na cidade de Uberaba, que
receberam visitas domiciliares e, após assinarem o Termo
de Consentimento Livre e Esclarecido, responderam um
questionário especialmente elaborado, derivado de um
Protocolo de atendimento a crianças com doença falciforme
utilizado nas Unidades de Internação Pediátrica e de Pronto
Atendimento do Hospital das Clínicas da Universidade
Federal de Minas Gerais/UFMG, (Silva, 2003, tese de
mestrado), modificado e adaptado para adultos.
O instrumento de coleta de dados foi dividido em duas
partes: 1ª parte – informações gerais e epidemiológicas como:
nome, idade, gênero, naturalidade, cor da pele, tamanho da
família, condições de moradia, escolaridade, religião, taba-
gismo, alcoolismo e comorbidades; 2ª parte – composta de
informações gerais sobre a doença de base: tipo de doença
falciforme, tempo e local de diagnóstico, acompanhamento
especializado, ocorrência e número de transfusões, uso de
hidróxido de ureia, infecção associada e definição de foco,
satisfação com tratamento, sentimentos em relação à doença
e alterações no estilo de vida após diagnóstico (em relação
ao trabalho,ao lazer, aos amigos e à família).
Participaram deste estudo 47 pacientes. Os dados ob-
tidos, colocados em um banco de dados eletrônico no
Microsoft Excel, foram inicialmente submetidos a uma
análise exploratória dos dados (descritiva). Conforme a
variável, apresentou-se a tabela de frequências (variáveis
categóricas ou numéricas que foram categorizadas) ou a
estatística descritiva (média). Os resultados dessas análises
foram organizados em tabelas e/ou gráficos. Este trabalho
foi submetido e aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa
com Seres Humanos da UFTM, sob o protocolo CEP/UFTM:
669 em 19/05/2006.
Resultados
Dados epidemiológicos gerais
Foram estudados 47 pacientes com diagnóstico de DF,
sendo 40,4% do gênero masculino e 59,6% do feminino; 57,4%
com idade entre 18 e 30 anos; 78,7% negros e 17% pardos
(Figura 1).
Ainda quanto às características epidemiológicas gerais,
observamos que 6,4% dos pacientes não tinham nenhuma
escolaridade enquanto 42,5% tinham o ensino médio com-
pleto ou superior; 74,5% moravam em bairros periféricos;
8,5% eram empregadas domésticas, 10,6% aposentados,
17,0% estudantes (sem atividade laboral) e 27,6% não tinham
profissão definida; 42,5% não tinham renda, ou a mesma era
ignorada, e 48,9% tinham renda de até um salário mínimo
(Tabela 1). Observou-se ainda que 80,8% professaram alguma
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Felix AA et al Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2010;32(3):203-208
pacientes, a artrite/reumatismo em 21,3% e a hipertensão ar-
terial em 17%.
Características da doença de base
Constatou-se que a média de idade ao diagnóstico da
DF foi de 8,4 anos, sendo que seis (12,8%) tiveram seu diag-
nóstico após os 20 anos. Em nove (19,1%), o diagnóstico foi
feito em ambulatório e 38 (80,9%) durante internação hos-
pitalar. Dos 47 pacientes, 20 (42,5%) referiam a existência de
algum parente com DF coabitando o mesmo domicílio.
O tipo de hemoglobinopatia mais encontrado foi a ane-
mia falciforme (HbSS), em trinta indivíduos (63,8%), seguida
pela HbSC, em oito (17%). Durante a evolução da doença, 37
pacientes (78,7%) informaram já terem sido transfundidos,
dez (21,3%) não se lembraram de terem recebido transfusão
sanguínea e seis (12,8%) fazem ou já fizeram uso de hidro-
xiureia (Tabela 2).
Figura 1. Distribuição dos 47 pacientes estudados quanto ao gêne-
ro e cor de pele, distribuídos quanto à idade; Uberaba (MG), 2009.
Fonte: pacientes falcêmicos cadastrados no HRU e ARFA
Comportamento e sentimentos relacionados à
doença falciforme
Questionados sobre mudanças comportamentais
observadas após o diagnóstico da doença, em relação ao
trabalho, lazer, amigos e família, 22 pacientes (46,8%)
relataram que houve mudanças para pior relacionadas ao
trabalho e 15 (31,9%) em relação ao lazer. A maioria não
percebeu a ocorrência de mudanças em relação aos amigos
(87,3%) e à família (78,7%) (Tabela 3). Em relação aos
sentimentos pelo fato de ter uma doença crônica, 18
pacientes (38,3%) relataram aceitação, dez (21,3%) revolta e
oito (17%), tristeza (Figura 2). De todos os pacientes
pesquisados, somente um (2,1%) estava em acompa-
nhamento psicológico.
religião, 12,8% eram tabagistas e 34,0% referiam uso de
bebidas alcoólicas.
Foram referidas outras doenças crônicas associadas à
DF, dentre as quais se destaca a cardiopatia em 44,7% dos
206
Discussão
Além dos aspectos orgânicos inerentes à própria doença
de caráter crônico, a influência de fatores raciais, culturais e
socioeconômicos faz-se presente, de maneira significativa,
nos pacientes com DF (disponível em http://libdig.unicamp.
br/document/?code=vtls000338442 ).
Por se tratar de uma doença genética não ligada ao
sexo, existem poucas publicações abordando gênero na DF.
Estudo com 3.764 pacientes observou que 1.844 (49%) eram
homens e 1.920 (51%) mulheres.10 No presente estudo, foi
encontrado um maior número de mulheres (59,6%) em rela-
ção ao de homens (40,4%), o que pode ser imputado ao pe-
queno tamanho da amostra.
Com relação à etnia, nossos resultados estão de acordo
com a literatura, evidenciando amplo predomínio de negros,
seguidos por pardos, e apenas 4,3% se identificando como
brancos.4,5,11
Observou-se que 57,4% dos pacientes eram jovens,
com idade entre 18 e 30 anos. Estudos sobre a expectativa de
vida do doente falciforme, apesar de estarem evidenciando
um aumento progressivo, ainda registram, à semelhança do
presente trabalho, pequenos
porcentuais acima de 40 ou 50 anos.
Estudo desenvolvido no Brasil, em
1996, demonstrou que 78,6% dos
óbitos devidos à doença falciforme
ocorreram até os 29 anos de idade e
37,5% concentraram-se nos menores
de 9 anos.12 A elevada letalidade, que
abrange especialmente jovens,
demonstra a gravidade da doença e
reflete na baixa expectativa de vida
desses pacientes.
Em relação à escolaridade, ob-
servou-se neste estudo que 42,5%
dos pacientes tinham escolaridade
igual ou superior ao ensino médio
completo e apenas 6,4% não frequen-
taram a escola. Dados da literatura
sugerem que aproximadamente 80%
a 85% dos pacientes com doença
falciforme têm baixa escolaridade.13
Os dados do presente trabalho de-
monstram um contraste com os
destes autores, já que os pacientes
aqui pesquisados parecem estar es-
tudando mais. Apesar disso, não foi
observada melhoria do nível socio-
econômico dos pacientes, demons-
trado pelo tipo de trabalho que exer-
cem, residência na periferia da cidade
e baixa remuneração.
Sabe-se que a precocidade do
diagnóstico favorece a tomada de medidas preventivas que
podem interferir de forma positiva no tratamento e evolução
da doença. Neste estudo foi evidenciado, contudo, que a
idade média ao diagnóstico foi de 8,4 anos, variando de 1 a
29, sendo que 12,8% dos pacientes descobriram a doença
após os 20 anos de idade, à semelhança do observado em
outros estudos.13
De acordo com a literatura, a religiosidade e a espi-
ritualidade têm sido identificadas como um importante fator
para lidar com o estresse e na determinação da qualidade de
vida dos indivíduos com DF, havendo uma possível associ-
ação entre religiosidade/espiritualidade com uma melhor saúde
física e mental.14 Apesar de 80,1% dos pacientes aqui estu-
dados professarem alguma religião, não foi encontrada
associação entre religiosidade e sentimentos de aceitação
ou revolta em relação à doença.
As doenças crônicas associadas à DF são frequentes e
as alterações do sistema cardiovascular estão presentes na
quase totalidade dos pacientes.4 Isso se deve, principalmen-
te, a um aumento acentuado do débito cardíaco decorrente
da anemia. A hipertensão arterial pulmonar é também uma
complicação comum em pacientes com anemia falciforme; a
Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2010;32(3):203-208 Felix AA et al
Figura 2. Sentimentos em relação à doença referidos pelos 47 pacientes com doença falciforme
(Uberaba-MG, 2009)
Fonte: Pacientes falcêmicos cadastrados no HRU e ARFA
207
morbimortalidade é alta e um fator de risco muito importante.15
Essas comorbidades foram as mais referidas pelos pacientes
do presente estudo, sendo a cardiopatia encontrada em qua-
se metade deles e a hipertensão arterial em um quinto.
Não foram encontrados na literatura dados relaciona-
dos ao uso de bebidas alcoólicas e tabaco em pacientes com
DF. Porém, sabe-se que esses vícios poderiam causar danos
adicionais à sua saúde, como câncer e cirrose hepática. Dos
47 pacientes aqui analisados, menos de um quarto fez ou faz
uso de cigarro, e aproximadamente um terço, de bebidas al-
coólicas.
Conclusão
No presente estudo, pode-se constatar que quase dois
terços dos pacientes apresentavam homozigose da hemo-
globina S (Hb SS) e isso está de acordo com a literatura, que
evidencia que esta é a mais comum, sendo também o genó-
tipo mais grave, geralmente associado à baixa expectativa de
vida.16
Segundo a literatura, não existe medicaçãocom com-
provado efeito antifalcêmico.17 Alguns autores destacam que
a transfusão de hemácias tem sido recurso terapêutico cada
vez mais utilizado, em parte por ter se tornado procedimento
mais seguro, mas, sobretudo, porque é capaz de prevenir
complicações graves. Contudo, a sobrecarga de ferro em
decorrência de múltiplas transfusões é uma grave iatrogenia,
que vem requerendo medidas alternativas.18 A hidroxiureia
(Hydrea) surgiu mais recentemente como outra opção tera-
pêutica utilizada no tratamento da DF, em pacientes selecio-
nados, por aumentar os níveis de hemoglobina fetal e reduzir
complicações clínicas, o que poderia refletir no aumento da
expectativa de vida, apesar do seu potencial efeito terato-
gênico e possível carcinogênese.19 No presente estudo, foi
observado que aproximadamente 80% dos pacientes já se
submeteram a transfusão sanguínea, sendo que um quarto já
fez mais de trinta transfusões no decorrer da vida e que mais
de 10% relatam usar ou já ter usado hidroxiureia.
Segundo alguns autores, o sucesso terapêutico da
DF depende, em grande parte, da autoestima do paciente e,
independentemente da idade, a qualidade de vida pode ser
afetada pela ansiedade relacionada ao futuro. Ansiedade,
depressão, comportamento agressivo e medo fazem parte
do repertório associado às repetidas crises de dor e inter-
nações nos pacientes com DF.5,9 No presente estudo, os
pacientes foram questionados sobre mudanças em suas vi-
das após o diagnóstico da doença e sentimentos relaciona-
dos à mesma. Os sentimentos de revolta/tristeza foram ob-
servados em mais de um terço dos pacientes e estavam
associados ao maior número de crises dolorosas por ano
(dados não apresentados). Sobre mudanças ocorridas após
o diagnóstico, relacionadas ao trabalho, lazer, amigos e fa-
mília, observou-se que aproximadamente a metade dos pa-
cientes referira mudança para pior relacionada ao trabalho e
um terço em relação ao lazer. Já em relação à família e ami-
gos, não foram referidas mudanças significativas.
Verifica-se com este estudo que a doença reflete negati-
vamente nas atividades laborais e na qualidade de vida do
paciente falciforme. Contudo, as dificuldades no enfrentamento
da doença, habitação precária, desemprego e/ou trabalho mal
remunerado poderiam ser minimizados com o acompanhamen-
to social e psicoterápico, que deveria ser disponibilizado a
esses pacientes. Estima-se que a mortalidade pela DF no Brasil
seja alta, inclusive pela falta de uma implementação efetiva de
políticas públicas direcionadas à sua abordagem.21
Em síntese, o paciente falciforme deve merecer mais
atenção por parte do sistema de saúde e de promoção social,
o que, certamente, refletirá na melhoria da qualidade e da
expectativa de vida dos mesmos.
Abstract
Sickle cell disease (SCD) is the commonest genetic illness of human
beings. In Brazil it is predominant among black and dark-skinned
people; every year 3,500 children are born with SCD and 200,000
with the sickle cell trait. In conditions of hypoxia, red blood cells
assume the shape of a sickle. Patients may evolve with capillary
occlusion causing acute and chronic tissue lesions in organs, which
is almost always accompanied by pain. With the purpose of improving
knowledge related to the epidemiologic aspects of the illness and
how patients cope with it, 47 over 18-year-old patients from the city
of Uberaba were studied during home visits. Of these predominantly
female patients (59.6%), 78.7% were black, 17% dark-skinned
and 4.3% white. In respect to the type of hemoglobinopathy, 63.8%
had hemoglobin SS; 17% had hemoglobin SC and 10.6% had sickle
beta-thalassemia. The majority (74.5%) lived in poor regions of the
city, 42.5% had concluded high school, 38.2% were either retired
or did not have any specific profession, 48.9% earned up to one
minimum wage and 19.1% did not receive any wages. In respect to
their feelings, 38.3% showed they accepted their illness, 21.3%
were resentful, 17% were sad and 46.8% said their lives had changed
for the worse in relation to work and 31.9% in relation to leisure. It
was possible to show with this study that SCD negatively reflects on
activities related to work and on the patient's quality of life. Thus,
difficulties in coping with the illness, such as poor housing,
unemployment and/or badly paid jobs, may be minimized with social
and psychotherapeutic accompaniment, which should be made
available to every SCD patient. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.
2010;32(3):203-208.
Key words: Anemia, sickle cell; epidemiology; quality of life.
Agradecimentos
Agradecemos à professora Dulcinéia Aparecida Nogueira
pela contribuição fundamental na adaptação do Protocolo de
Atendimento a Crianças com Doença Falciforme para adultos e na
confecção do questionário dele elaborado.
Agradecemos também aos ex-alunos da Liga de Dor da
UFTM: Andrezza Cesarini Costa, Sheron Silva e Marcelo Igor
pela preciosa colaboração nas visitas domiciliares.
Felix AA et al Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2010;32(3):xxx-xxx
208
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Avaliação: Editor e dois revisores externos
Conflito de interesse: sem conflito de interesse
Recebido: 17/11/2009
Aceito após modificações: 15/05/2010
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