Hemostasia Primária

Prévia do material em texto

Hematologia – Amanda Longo Louzada 
1 HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
DEFINIÇÃO DE HEMOSTASIA: 
 Fazer o paciente parar de sangrar, não deixar o 
paciente voltar a sangrar e desfazer o coágulo 
que foi formado 
DIFERENCIAÇÃO DE HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
PARA SECUNDÁRIA: 
PRIMÁRIA: 
 Comandada pelas plaquetas 
 Tem o objetivo de formar o tampão plaquetário 
 Sangra na pele e mucosas (gengival e nasal), 
podendo aparecer petéquias, púrpuras e 
equimoses 
 O paciente não para de sangrar (sangramento 
precoce) 
SECUNDÁRIA: 
 Comandada pelos fatores de coagulação 
 Tem o objetivo de proteger o tampão plaquetário, 
através da formação da rede de fibrina 
 Sangramento do subcutâneo, SNC, hematoma 
intramuscular e hemartrose 
 O paciente para de sangrar e depois volta a 
sangrar (sangramento tardio) 
FISIOLOGIA DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA: 
FASE 1 – ADESÃO: 
 Quando tem uma lesão endotelial, ocorre 
exposição do colágeno 
 A plaqueta possui duas glicoproteínas, GP IB e 
GP I, essas fazem com que a plaqueta se grude 
ao colágeno, formando uma ligação fraca 
 O fator de Von Willebrand é sintetizado pelo 
endotélio, e serve como uma estrutura mais 
firme, formando uma ligação mais forte entre a 
glicoproteína Ib e o colágeno 
 Ele deve ficar do tamanho exato, para isso a 
ADAMTS-13 cliva, para ficar do tamanho da 
lesão 
FASE 2 – ATIVAÇÃO: 
 Quando a plaqueta fica ali na lesão ela 
desgranula e libera Tromboxano A2 (AAS inibe) 
e o ADP (clorpidogrel inibe) 
 A função desses mediadores é atrair novas 
plaquetas para formar o tampão plaquetário 
 Além disso o tromboxano A2 ajuda na 
vasoconstricção 
 A trombina prepara a primeira camada de 
plaquetas para receber as novas plaquetas 
FASE 3 – AGREGAÇÃO: 
 Para aumentar a ligação as plaquetas expõem 
uma nova glicoproteína, que é IIIa e IIb (inibida 
pelo abciximab) 
 O fibrinogênio faz a agregação plaquetária, 
formando o tampão plaquetário 
 É o fator de coagulação mais consumidos de 
todos, pois ela liga cada plaqueta para outra 
EXAMES DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA: 
 Problemas na Quantidade: 
 Plaquetopenia (trombocitopenia): identificada 
pela contagem de plaquetas (VR: 150 – 
450.000\mm3) 
 Doenças: 
 Trombocitopenia imune 
 Púrpura trombocitopênica trombótica 
 Problemas na Qualidade: é a disfunção 
plaquetária, identificado pelo tempo de 
sangramento (VR: 3 – 7 minutos) 
 O tempo de sangramento só deve ser 
considerado quando o paciente plaquetometria 
normal 
 Doenças: 
 Hereditárias 
 Adquiridas 
 Doença de von willebrand 
TROMBOCITOPENIA IMUNE: 
IDIOPÁTICA: 
 Principal causa de plaquetopenia isolada 
 Fisiopatologia: a vacinação ou a infecção, leva a 
liberação de Ac quentes (IgG), que levam a 
opsonização das plaquetas (marcas as 
plaquetas), e essas plaquetas opsonizados ao 
passar pelo baço, vão ser destruídas 
 Clínica: apenas plaquetopenia 
 Baço palpável em 10% dos casos 
 Petéquias, equimoses, gengivorragia 
 Tratamento: conservador (maioria) 
 Em caso de não parar de sangrar pode ser 
feito corticoide -> imunoglobulina -> rituximab 
-> trombopoetina 
 Transfusão em casos graves e refratários 
 Se ainda permanecer após transfusão pode ser 
feito esplenectomia 
SECUNDÁRIA: 
 Causas: 
 Infecções (HIV e dengue), doenças autoimunes 
(LES), gestação 
 Drogas: heparina, quinina sulfas 
Hematologia – Amanda Longo Louzada 
2 HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
 Trombocitopenia Induzida por Heparinas (HIT): 
 Tipo 1: benigna, leve e autolimitada (mais 
comum) 
 Tipo 2: potencialmente grave (cai mais em 
prova) 
 O anticorpo formado possui afinidade pelo 
fator IV plaquetário, e quando ele se liga esse 
fator, ocorre ativação das plaquetas, 
aumentando o consumo de plaquetas, 
levando a diminuição delas. E como elas 
estão ativadas geram trombose 
 Diagnóstico: dosar anti-PF4 
 Tratamento: suspender a heparina + iniciar 
outro anticoagulante (Dabigatran ou 
Rivaroxaban) 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA: 
FISIOPATOLOGIA: 
 Ocorre uma deficiência de ADAMTS-13, fazendo 
com que haja uma FVW maior que a ferida, 
atrapalhando o fluxo sanguíneo, se descolando e 
ficando solto na circulação 
 Então ocorre ativação e consumo plaquetário, 
gerando microtrombos e lesão endotelial 
CLÍNICA: 
 Febre 
 Plaquetopenia 
 Anemia hemolítica microangiopática 
 Diminuição do nível de consciência 
 Azotemia leve 
 SHU: 
 Renal: mais grave 
 SNC: mais leve 
EPIDEMIOLOGIA: 
 Mulheres entre 20 e 40 anos, normalmente 
puérpera 
 Pode ser desencadeado também por HIV, 
gestação, fármacos 
TRATAMENTO: 
 Epidemiologia: 
 Sem tratamento: mortalidade de 80% 
 Com tratamento: sobrevida de 90% 
 Plasmaférese 
 Anticorpo monoclonal contra FvWB 
(Caplacizumab) 
 
 
DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA: 
HEREDITÁRIA: 
 Síndrome de Glazmann: falta a GPIIbIIIa 
 Síndrome de Bernard-Soulier: GPIb 
 Tratamento: transfusão de plaquetas 
ADQUIRIDAS: 
 Insuficiência renal 
 Drogas antiplaquetárias (AAS, clorpidogrel) 
 Tratamento: tratar causa base 
DOENÇA DE VON WILLEBRAND: 
 Distúrbio da hemostasia mais comum 
TIPOS: 
 Tipo 1: ocorre em 80% dos casos 
 Leve diminuição do FvWB, ou seja, exames 
normais 
 Tipo 2: ocorre em 15% dos casos 
 Distúrbio qualitativo do FvWB, com TS 
alargado 
 Tipo 3: ocorre em 5% dos casos 
 Diminuição grave do FvWB, com TS e PTT 
alargados 
CLÍNICA: 
 Hematomas 
 Volume menstrual muito intenso 
TRATAMENTO: 
 Profilaxia\Sangramento Leve: desmopressina 
 Sangramento Grave: VIII + FvWB ou 
criopreciptado