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Bioquímica de la sangre | 531
Figura 30-8. Primera parte de la ruta
biosintética del grupo hemo, hasta por-
fobilinógeno. 
COO-
CH2
CH2
CO
CH2
NH3
2H2O
COO-
CH2
CH2
NH3
COO-
CH2
CH2
N
HSCoA
+
CO2
COO-
CH2
CH2
COSCoA
CH2 COO-
NH3+
COO-
CH2
COO-
CH2
CH2
CH2 NH
NH3
2
1
SuccinilCoA
Detalles
1: d-aminolevulinato sintasa
2: Porfobilinógeno sintasa
Glicina
+
δ-aminolevulinato
+
Porfobilinógeno
+
COO-
CH2
CH2
CO
CH2
NH3
+
δ-aminolevulinato
Figura 30-9. Segunda parte de la ruta biosintética del grupo hemo, desde urógeno hasta hemo.
1
COO-
COO-
COO-COO-
COO-
COO- COO-
COO-
ABREVIATURAS
PBG. Porfobilinógeno
Uro. Uroporfirinógeno
Copro. Coproporfirinógeno
Proto. protoporfirinógeno
E. -CH2 - COO
-
M. -CH3
P. -CH2 -CH2 - COO
-
V. -CH = CH2
ENZIMAS
1. Urógeno I sintasa
2. Urógeno III cosintasa
3. Urógeno III descarboxilasa
4. Coprógeno oxidasa
5. Protoporfirinógeno III oxidasa
6. Ferroquelatasa
2
6
5 4
3
CH2
4 NH3
NH
CH2
CH2
CH2CH2
NH
NH NH
CH2CH2
CH2 CH2
CH2
CH2
CH2
4 CO2
E P
E
P
P
E
E
P
Uro III4 PBG
M V
M M
V
M
P
P
Protoporfirina IX
6 (H)
M
M
V
M
V
M
P
P Proto III
M P
MM
P
P M
P
Copro III2 CO2 +4(H)
M
VM
M
P
P M
V
Hemo
Fe+2
N
N
N NFe
NH
NH
N N
2H+
30 Capitulo 30 8/4/05 12:17 Página 531