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TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 1 ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA HOSPITAL DE URGÊNCIAS DE GOIÂNIA MÓDULO TUMOR Dr. GABRIEL FONSECA DE OLIVEIRA COSTA TEOT 2021 TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 2 1- PRINCÍPIOS BÁSICOS DOS TUMORES............................................................................................................................................................ 3 2- PRINCÍPIOS DE TRATAMENTO ...................................................................................................................................................................... 4 3- TUMORES BENIGNOS .................................................................................................................................................................................... 5 → CISTO ÓSSEO SIMPLES (Cisto ósseo unicameral ou juvenil) ........................................................................................................................ 5 → CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO ................................................................................................................................................................... 5 → FIBROMA NÃO OSSIFICANTE (FIBROXANTOMA) ......................................................................................................................................... 5 → OSTEOMA OSTEÓIDE (tumor produtor de osso imaturo)............................................................................................................................ 6 → OSTEOBLASTOMA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMA OSTEÓIDE) ................................................................................................ 6 → OSTEOMA ............................................................................................................................. ............................................................... 6 → OSTEOCONDROMA ...................................................................................................................................................................................... 6 → ENCONDROMA (CONDROMA) ..................................................................................................................................................................... 7 - DOENÇA DE OLLIER ......................................................................................................................................................................................... 7 - SÍNDROME DE MAFFUCCI ............................................................................................................................................................................... 7 → CONDROBLASTOMA..................................................................................................................................................................................... 8 → FIBROMA CONDROMIXÓIDE ........................................................................................................................................................................ 8 → TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES ................................................................................................................................................................... 8 4- TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS ................................................................................................................................................................... 10 → OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL........................................................................................................................................................... 10 → CONDROSSARCOMA .................................................................................................................................................................................. 12 → SARCOMA DE EWING ................................................................................................................................................................................. 12 → MIELOMA MÚLTIPLO ................................................................................................................................................................................. 14 → LINFOMA ÓSSEO ........................................................................................................................................................................................ 16 5- METÁSTASES ÓSSEAS.................................................................................................................................................................................. 17 6- HEMANGIOMA............................................................................................................................................................................................ 20 7- ANGIOMATOSE CÍSTICA .............................................................................................................................................................................. 20 8- OSTEÓLISE MACIÇA (DOENÇA DE GORHAM).............................................................................................................................................. 21 9- LINFANGIOMA ............................................................................................................................................................................................ 21 10- TUMOR GLÔMICO ..................................................................................................................................................................................... 21 11- HEMANGIOENDOTELIOMA ÓSSEO ........................................................................................................................................................... 22 12- ANGIOSSARCOMA ÓSSEO ......................................................................................................................................................................... 22 13- HEMANGIOPERICITOMA ........................................................................................................................................................................... 22 14- LIPOMAS ................................................................................................................................................................................................... 23 15- LIPOSSARCOMA ........................................................................................................................................................................................ 23 16- LESÕES FIBROSAS ...................................................................................................................................................................................... 24 17- FIBROSSARCOMA ...................................................................................................................................................................................... 26 18- CORDOMA ................................................................................................................................................................................................ 27 19- SCHWANNOMA (NEURILEMOMA) ........................................................................................................................................................... 27 20- ADAMANTINOMA ..................................................................................................................................................................................... 28 21- HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS (HISTIOCITOSE X) .............................................................................................................. 28 22- DOENÇA DE PAGET → É UMA OSTEÍTE DEFORMANTE! ...........................................................................................................................30 23- TUMOR MARROM DO HIPERPARATIREOIDISMO ..................................................................................................................................... 31 24- OSTEÓLISE PÓS TRAUMÁTICA .................................................................................................................................................................. 31 25- MIOSITE OSSIFICANTE............................................................................................................................................................................... 31 26- SINOVITE NODULAR E VILONODULAR ...................................................................................................................................................... 32 27- CONDROMATOSE SINOVIAL ..................................................................................................................................................................... 32 28- SARCOMA SINOVIAL ................................................................................................................................................................................. 33 29- RABDOMIOSSARCOMA............................................................................................................................................................................. 34 30- CISTO SINOVIAL ........................................................................................................................................................................................ 34 31- TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES BAINHA TENDÃO ou XANTOMA FIBROSO............................................................................................. 35 32- SCHWANNOMA NA MÃO ......................................................................................................................................................................... 35 33- CISTO DE INCLUSÃO EPIDERMAL .............................................................................................................................................................. 35 file:///D:/Resumo%20Gabriel%20TEOT/Resumo%20Tumor%20TEOT%202020%20.docx%23_Toc63268677 TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 3 Tríade de Jaffe- Correlação: clínico x radiológico x patológico ✓ Tumores ósseos: geralmente cursam com muita dor e menos aumento de volume Dor é a principal manifestação clínica (principalmente nos tumores ativos, sejam benignos ou malignos). Já os latentes não cursam com tanta dor. Aumento de volume, neovascularização – fase tardia ✓ Tumores musculoesqueléticos: Mais aumento de volume (progressivo), velocidade de crescimento é relacionado à agressividade, menos dor (não tem relação com agressividade). Dor é mais comum em tumores de origem neural (bainha, tumor de nervo periférico) Benignos tendem a ser mais superficiais e menores (< 5 cm) Malignos tendem a ser mais profundos (passam a fáscia)e grandes (> 5 cm). Radiografia – 1º exame a ser solicitado frente a suspeita de tumor. Solicitar em todo paciente com dor óssea -Delimitação: Bem delimitada – tende a ser benigno Delimitação de permeio – tende a ser maligno. Ampla área de transição. - Como descrever • Aspecto interno: lítica x blástica x mista • Localização: diáfise x metáfise x epífise; central x excêntrica • Zona de permeio: área de transição, curta x ampla • Cortical óssea: insuflativa x afila x rompe • Reação periosteal: lamelar (casca de cebola) x espiculada (raio de sol) x triângulo de Codman (elevação periosteal) • Invasão de partes moles OBS: apenas hemangioma e tumor de partes moles tem correlação com trauma Atenção: lesão lítica só será visto em imagem caso acometa de 30-50% da densidade da área avaliada. Antes disso, dificilmente é vista Sinal do fragmento caído: fragmento no interior da lesão lítica, devido a quebra da cortical, típico de cisto ósseo RNM avalia partes moles, metástases, extensão, planejamento cirúrgico, diferenciação de tumores e avaliação de QT Cintilografia: avalia atividade osteoblástica, skip metástases. A biópsia é o último passo para o diagnóstico (nas questões, biópsia sempre por último) SE >7 PONTOS INDICAÇÃO DE FIXAÇÃO PROFILÁTICA SOBRE BIÓPSIAS: incisão longitudinal e sem exsanguinação.TEOT 2021 - Somente após examinar clínica, laboratório e imagem - Violar apenas um compartimento (não fazer plano intermuscular) - INCISIONAL – amostra adequada da massa/lesão (PADRÃO OURO), MAS, pode comprometer a ressecção definitiva - EXCISIONAL – toda a lesão removida, indicada para pequenas lesões ou osso dispensável -Melhor do que TC - T1- gordura brilha/medular óssea - T2- fluídos → LESÕES “FRIAS” na cintilografia ✓ GRANULOMA EOSINOFÍLICO ✓ MIELOMA MÚLTIPLO ✓ SARCOMAS INTENSAMENE NAPLÁSICOS PARA TUMORES GERAIS: RNM HETEROGÊNEA É SINAL DE MALIGNIDADE. METÁSTASES ÓSSEAS PARA PULMÃO – SÃO REDONDOS E PERIFÉRICAS NO PULMAO CINTILO- MOSTRA ALÉM DO METABOLISMO, A FORMAÇÃO DE OSSO DICA DE OURO: SEMPRE VEJAM AS AULAS DO DR MARCELO BRAGANÇA, ELE É DA CET E TUDO QUE CÁI TEM NAS AULAS DELE! LINK YOUTUBE MARCELO BRAGANÇA https://www.youtube.com/channel/UCcuIzoTxkKC_dX8SWFEqK5w https://www.youtube.com/channel/UCcuIzoTxkKC_dX8SWFEqK5w TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 4 → Extracompartimental, pode dar MTX benigna - AVALIAR FUNÇÃO X LOCALIZAÇÃO – EXPL.: MMSS – MELHOR RESSECÇÃO TUMORAL, MESMO COM PERDA DE 1-2 NERVOS – AMPUTAÇÃO E PROTETIZAÇÃO SÃO MUITO RUINS FUNCIONALMENTE ABAIXO DO JOELHO- AMPUTAÇÃO + PRÓTESE COM BOM RESULTADO FUNCIONAL → RESSECÇÕES ✓ INTRALESIONAL . MARGEM ESTÁ DENTRO DO TUMOR, DENTRO DA ZONA REATIVA . TUMOR RETIRADO EM FRAGMENTOS – DEBULKING/CURETAGEM . TUMOR BENIGNO SINTOMÁTICO EM QUE A RETIRADA TOTAL SACRIFICARIA ESTRUTURAS IMPORTANTES . TTO PALIATIVO EM METÁSTASES ✓ MARGINAL . PLANO É O DA PSEUDOCÁPSULA . DEIXA A ZONA REATIVA . PODE CONTER CÉLS VIÁVEIS . MAIORIA DOS BENIGNOS . MALIGNOS DE BAIXO GRAU . TERAPIA ADJUVANTE TORNOU UMA MODALIDADE ACEITÁVEL ✓ AMPLA . PLANO É O TECIDO NORMAL . DISSECÇÃO ALÉM DA ZONA REACIONAL . MALIGNOS DE ALTO GRAU . OSSO 5 CM DE MARGEM/ PARTES MOLES 2-3 CM ✓ RADICAL . TODOS OS COMPARTIMENTOS QUE CONTÉM O TUMOR SÃO REMOVIDOS EM BLOCO . MALIGNOS ALTO GRAU . POUCO UTILIZADO HOJE EM DIA → TIPOS DE AMPUTAÇÃO - INTRALESIONAL - MARGINAL - AMPLA - RADICAL Número romano - Comprometimento articular: geralmente ocorre pós fratura patológica por contaminação direta (ou iatrogênica após bx) SE SKIP METÁSTASE NO MESMO OSSO, SE ENCAIXA NO IIA, NÃO NO III B1 / B2/ B3 TUMORES DE BAIXO GRAUTEOT - CÉLS. MAIS DIFERENCIADAS - MENOS ATIPIA - BAIXA MITOSE Obs :RNM pode produzir diagnóstico específico de tumores como lipoma, hemangioma, sinovite vilo nodular, os quais tem características específicas - RNM pode até ajudar, mas, não diferencia lesões malignas e benignas. TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 5 - CISTO ÓSSEO SIMPLES - CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO - FIBROMA NÃO OSSIFICANTE - OSTEOMA OSTEÓIDE - OSTEOCONDROMA - CONDROBLASTOMA CISTO ÓSSEO SIMPLES (Cisto ósseo unicameral ou juvenil) - HOMENS (2:1) – 10 a 20 anos - INDOLOR, GERALMENTE SÓ É DIAGNOSTICADO QUANDO OCORRE FRATURA PATOLÓGICA - LOCALIZAÇÃO: METAFISÁRIA (PRINCIPALMENTE PROXIMAL NO ÚMERO E FÊMUR) → NAS CRIANÇAS; +F EM ÚMERO PROXIMAL E FÊMUR PROXIMALTEOT → NOS ADULTOS: +F EM ÍLEO (PELVE) E CALCÂNEO TEOT - PADRÃO NO RX: LESÃO LÍTICA BEM DELIMITADA, CÍSTICA, METAFISÁRIA CENTRAL (DIFERENCIA DO ANEURISMÁTICO), SEM REAÇÃO PERIOSTEAL AFILAMENTO DA CORTICAL, SIMÉTRICO, MAS, NÃO INVADE.- PODE APRESENTAR ESPÍCULAS ÓSSEAS QUE CONFUNDEM DANDO ASPECTO DE MULTILOCULADO → SINAL DO FRAGMENTO CAÍDO (PATOGNOMÔNICO DE FRATURA PATOLÓGICA GERADA POR CISTO) – SINAL DE REYNAULDS → RNM: LÍQUIDO HOMOGÊNEO COM HIPOSSINAL EM T1 E HIPERSINAL EM T2. - BENIGNO ATIVO (B2) SE ATÉ 1CM DA FISE, E LATENTE (B1) SE > 1 CM DA FISE - FRATURA PATOLÓGICA: ATÉ 75 % SE FRATURA PATOLÓGICA: O CISTO NÃO ATRAPALHA A CONSOLIDAÇÃO DA FRATURA (CONSOLIDAÇÃO NORMAL) – TTO CONSERVADOR SE FRATURA PATOLÓGICA DE MMSS, TTO CIRÚRGICO SE FRATURA DO MMII. → TRATAMENTO: ..... SE MEMBRO SUPERIOR (METÁFISE DE ÚMERO PROXIMAL) → TTO CONSERVADOR – CASO O CISTO NÃO CONSOLIDE INFILTRAÇÃO DE CORTICOIDE (TÉCN. DE SCAGLIETTI) – 80 A 200 MG DE METILPREDNISOLONA – GERALMENTE 3 INFILTRAÇÕES – DIAGNÓSTICO CONFIRMADO COM SAÍDA DE FLUÍDO COR DE PALHA ..... SE MEMBRO INFERIOR (METÁFISE DE FÊMUR PROXIMAL) – não há espaço para tratamento conservador... tratar e fixar antes de quebrar IDEAL TRATAR ANTES DE FRATURAR: CURETAGEM + PREENCHIMENTO + FIXAÇÃO INTERNA NÃO PRECISA RESSECAR COM MARGEM DE SEGURANÇA (QUESTÃO!) OBS: PARAFUSO CANULADO PARA DRENAGEM CONTÍNUA PODE SER UTILIZADO COMO TRATAMENTO QUESTÃO CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO - MULHERES < 20 ANOS - BENIGNA ATIVA (B2) OU AGRESSIVA (B3) - RX: EXCÊNTRICO, LOCULADO, ELEVA A CORTICAL, BEM DELIMITADO, METAFISÁRIO - ASPECTO EM FAVO DE MELTARO - TRANSLOCAÇÃO 7q13 - APRESENTA CÉLS. GIGANTES SEMELHANTE AO OSTEOCLASTO - HISTOLOGICAMENTE: IGUAL AO TCG QUESTÃO - RNM: NÍVEL LÍQUIDO HETEROGÊNEO (REPLETO DE SANGUE) - 5% PODEM OCORRER NA MÃO (PRINCIPALMENTE MTC) - LOCALIZAÇÃO: METÁFISE DISTAL DO FÊMUR (AO REDOR DO JOELHO) - mais comum - ÚMERO E TÍBIA PROXIMAIS, FEMUR DISTAL E COLUNA (15-20%) – ACOMETE ELEMENTO POSTERIOR DA COLUNA - CLÍNICA: DOR LEVE A MODERADA → TRATAMENTO: CIRÚRGICO CURETAGEM E ENXERTIA (CLÁSSICO... MARCAR ISSO NA PROVA) ... a princípio não precisa ressecar... só ressecar se o tumor estiver comprometendo estrutura importante adjacente ou osso dispensável OUTRA OPÇÃO: INFILTRAÇÃO DE CALCITONINA NOVIDADE OU LASER DE ARGÔNIO - COLUNA E PELVE (EMBOLIZAÇÃO ARTERIAL PRÉVIA) RT - NÃO USADA DE ROTINA → RISCO DE TRANSFORMAÇÃO MALIGNA RECORRÊNCIA: 20% – TRATAMENTO É O MESMO + RECORRÊNCIA SE: < 15 ANOS E CISTOS CENTRAIS (TARO 2019) OBS: VARIANTE SÓLIDA: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES FIBROMA NÃO OSSIFICANTE (FIBROXANTOMA) . 2-20 ANOS – COMUM NA INFÂNCIA -DIFERENCIA DO CISTO POR SER EXCÊNTRICO . ACHADO RADIOGRÁFICO BASTANTE COMUM (35% DAS CRIANÇAS), MAIORIA ASSINTOMÁTICO . LÍTICA, BEM DELIMITADA, EXCÊNTRICA – CIRCUNDADA POR ESCLEROSE DE CONTROLE CIRCINADO (PARECE UMA NUVEM) . METÁFISE DISTAL DE OSSOS LONGOS (+F 1/3 DISTAL FÊMUR, 2º TÍBIA E 3º FÍBULA) . COMPROMETE A CORTICAL ÓSSEA (SE >50% DE COMPROMETIMENTO – RISCO DE FRATURA) . TTO EXPECTANTE (SE MUITO GRANDE – CURETAR + ENXERTO), MAIORIA REGRIDE SOZINHO, RECORRÊNCIA RARA . NÃO NECESSITA DE BX OBS: DEFEITO CORTICAL FIBROSO: SEMELHANTE, MAS, MENOR (< 3 CM). HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO: MAIS AGRESSIVO E ENTRE 30-40 ANOS - MAIS ATIVOS DURANTE O CRESCIMENTO – PODEM CURAR APÓS MATURIDADE (70%) - PICO: 4-10 ANOS - SE CISTO ATIVO, EVITAR CURETAGEM DA PAREDE PRÓXIMA A FISE (QUESTÃO!) - ALTOS NÍVEIS DE PROSTAGLANDINA-E (PGE) NO SEU INTERIOR (QUESTÃO!) - DEFEITO ÓSSEO FOCAL NO REMODELAMENTO METAFISÁRIO, ACÚMULO DE FLUÍDOS - COM O CRESCIMENTO O CISTO PODE IR PARA A DIÁFISE → CLASSIFICAÇÃO DE CAPANNA: nunca caiu, mas, tem no RW... o que lembrar? TIPO III – MAIS FREQUENTE, EXCÊNTRICO ...ver no final do resumo Simples –“S”entral – “S”caglietti anEurismático = Excêntrico ; HETEROGÊNEO - OUTROS CISTOS: 1- CISTO GANGLIÔNICO: HOMENS, MEIA IDADE, EXTREMIDADES DE OSSOS LONGOS (JOELHO, UMERO, PILÃO) SÃO CONSIDERADOS EXTENSÕES INTRAÓSSEAS DE GÂNGLIOS DOS TECIDOS MOLES LOCAIS UNI OU MULTILOCULADOS, BEM DELIMITADOS, LÍTICOS COM UMA BORDA FINA DE OSSO ESCLERÓTICO PODE TER CONTIGUIDADE COM A ARTICULAÇÃO TRATAMENTO: EXCISÃO + CURETAGEM – RECORRÊNCIA É RARA 2- CISTO EPIDERMÓIDE: PREENCHIDOS POR MATERIAL QUERATINOSO, ENVOLTO POR EPITÉLIO ESCAMOSO LOCAL MAIS COMUM: CRÂNIO - PODEM SER ENCONTRADOS NAS FALANGES (PP. DISTAL) POSSÍVEL RELAÇÃO COM TRAUMA (PP. PENETRANTE) PRÉVIO RX: ÁREA DE RAREFAÇÃO ÓSSEA COM HALO ESCLERÓTICO RESSECÇÃO DO CISTO É CURATIVO DICA: ANEURISMÁTICO QUEM TEM NEURA? MULHER! TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 6 OSTEOMA OSTEÓIDE (tumor produtor de osso imaturo) (“parece um cuzinho”) - + COMUM EM HOMENS, 2º-3º DÉCADA DE VIDA - LESÃO OSTEOBLÁSTICA BENIGNA, DIAFISÁRIA, NA CORTICAL - DIÁFISE DE FÊMUR PROXIMAL (1º) E TÍBIATEOT (50%) E COLUNA (NA MÃO: FALANGE PROXIMAL) – pode ocorrer em qualquer osso - DOR PIOR A NOITE – MELHORA COM AAS → SE ACOMETER COLUNA: ELEMENTOS POSTERIORES (PODE CURSAR COM ESCOLIOSE SEM DESVIO ROTACIONAL) QUANDO CURSA COM ESCOLIOSE FICA NO LADO CÔNCAVO DA CURVA (28% DE RADICULOPATIA)TEOT QUANDO ACOMETE COLUNA – MAIS COMUM NA LOMBAR - MAIS COMUM EM OSSO CORTICAL - LÍTICA ARREDONDADA, BEM DELIMITADA, NICHO CENTRAL - NIDUS – TAMANHO REDUZIDO <1,5 CM E BEM DELIMITADO → nicho esclerótico de Jaffe central em 50% - ESCLEROSE REACIONAL AO REDOR - MUITA DOR (DESPROPORCIONAL), QUANDO PERTO DA ARTICULAÇÃO PODE OCORRER EDEMA E RIGIDEZ - RECORRENCIA: 10% → TRATAMENTO: RADIOABLAÇÃO 90º POR 6 MINUTOS (PADRÃO OURO), TREFINA, CURETAGEM, RESSECÇÃO MARGINAL DO NIDUS – NÃO PRECISA TIRAR TODA A MARGEM REACIONAL (RESSECÇÃO EM BLOCO NÃO É MUITO USADO PELO RISCO DE FRATURA PATOLÓGICA RADIOABLAÇÃO → Contra-indicada: Em mãos, pés (risco de lesão térmica na pele) e coluna (risco de lesões térmicas da medula espinal) - SEM RELATOS DE MALIGNIZAÇÃO, → GRANDE MAIORIA DE RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA EM 3 ANOS. – CX NÃO É OBRIGATÓRIO – AUTOLIMITADO – HISTÓRIA NATURAL (QUESTÃO) - DIAGN. DIFERENCIAL – ABSCESSO DE BRODIE (OSTEOMIELITE SUBAGUDA) - A ESCOLIOSE MELHORA COM A RESSECÇÃO DO OSTEOMA - NO COLO DO FÊMUR PODE NÃO DAR MUITA REAÇÃO ÓSSEA OSTEOBLASTOMA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMA OSTEÓIDE) - LESÃO BENIGNA ATIVA (B2) - ESTRUTURA HISTOLÓGICA SEMELHANTE AO OSTEOMA OSTEÓIDE - 2/3 INTRACORTICAIS E 1/3 INTRAMEDULARES - MAIOR TAMANHO (>2,0CM) (SE < 1,5 OSTEOMA OSTEOIDE) - AUSÊNCIA DE ZONA PERIFÉRICA DE FORMAÇÃO ÓSSEA REATIVA - OSTEOLÍTICA, BEM DELIMITADA, SEM REAÇÃO - MAIOR AGRESSIVIDADE - 10 A 30 ANOS, PICO AOS 20 ANOS - MAIS COMUM: HOMENS - LOCALIZAÇÃO: VÉRTEBRAS (+F) (40-50% NA COLUNA, MAIORIA POST), MAIS COMUM NA CERVICAL ILÍACO, COSTELAS, OSSOS DA MÃO E DOS PÉS (NO TEOT CAI A IMAGEM DO FÊMUR – AO LADO) - MENOS DOLOROSA QUE O OSTEOMA OSTEÓIDE - RESPONDEM A AAS, PIOR A NOITE (CAMPBELL 13TH)* . NÃO FAZ METÁSTASE (EXCETO SE RADIAÇÃO) . RX TÍPICO (CAMPBELL 13TH) – NEOPLASIA FORMADORA DE OSSO QUE ACOMETE ELEMENTOS POSTERIORES DA COLUNA EM PACIENTE JOVEM OSTEOMA . LESÃO BENIGNA QUE CONSISTE EM TECIDO ÓSSEO MADURO, BEM DIFERENCIADO . ASSINTOMÁTICO EM SUA GRANDE MAIORIA . NA IMAGEM: MASSA ÓSSEA DESESTRUTURADA, DENSA E OPACA, DEMONSTRANDO BORDAS LOBULARES BEM DEFINIDAS . NO HISTOPATOLÓGICO: MASSA ÓSSEA DESESTRUTURADA, DENSA E OPACA . TRATAMENTO: EXCISÃO DE OSTEOMA QUANDO INDICAÇÃO SINTOMATOLÓGICA/ESTÉTICA OSTEOCONDROMA - TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS COMUM!!!! - 90% LESÕES ÚNICAS - TUMOR BENIGNO ORIGEM AUTOSSÔMICA PRODUTOR DE CARTILAGEM - B1 (LATENTE) OU B2 (ATIVO) - ETIOPATOGENIA: DEFEITO DO CRESCIMENTO (FISE ANÔMALA CRESCENDO CARTILAGEM COM O INDIVÍDUO, EM LOCAL ANORMAL) – cai na prova prática - COMO É UMA FISE ELA GERALMENTE PARA DE CRESCER COM A PARADA DO CRESCIMENTO... se não parar de crescer... suspeitar malignização! - POSTERIORMENTEESSA CARTILAGEM OSSIFICA OSTEOCONDRALMENTE → MAIS COMUM: HOMENS → MAIS COMUM: METAFISÁRIO → MAIS COMUM - 10 E 20 ANOS. DX NA ADOLESCÊNCIA → LOCALIZAÇÃO MAIS FREQUENTE: AO REDOR DO JOELHO – METÁFISE DISTAL DO FÊMUR (30%) OU PROXIMAL DA TÍBIA (OUTRO: ÚMERO PROXIMAL) - PODE SER: SÉSSIL (BASE ALARGADO E ÁPICE ESTREITO) OU PEDICULADO (MAIS COMUM) (BASE ESTREITA E ÁPICE LARGO) - ATENÇÃO!!!! NÃO PRECISA DE BX ÓSSEA. - PEDICULADOS: MAIS SINTOMAS POR EXPANSÃO E PODEM GERAR PSEUDOANEURISMAS POR COMPRIMIREM VASOS - SÉSSIL: MAIS MALIGNIZAÇÃO - HISTOLOGIA -TECIDO FIBROVASCULAR (RICAMENTE VASCULARIZADO) → TRABECULADO ÓSSEO IMATURO + TECIDO OSTEÓIDE COM OSTEOBLASTOS EVIDENTES – OU SEJA – OSSO EM FORMAÇÃO - SEM ATIPIA CELULAR - MELHOR EXAME – TC – DIAGNÓSTICO, LOCALIZAÇÃO - RARAMENTE PRECISA DE BIÓPSIA - DIÁFISE DE FÊMUR E TÍBIA (50% DOS CASOS) - QUANDO ACOMETE A MÃO (15%): FALANGE PROXIMAL É + COMUM, SEGUIDO PELO CARPO. - QUANDO ACOMETEM COLUNA: . COMPRESSÃO MEDULAR – MAIS COMUM EM COLUNA TORÁCICA . COMPRESSÃO RADICULAR – MAIS COMUM EM COLUNA LOMBAR *- EMBORA EM MUITAS QUESTÕES DIGAM QUE NÃO TUMOR DE DAHLIN (QUESTÃO) “É UM OSTEOMA OSTEÓIDE GIGANTE, SEM REAÇÃO PERIOSTEAL “ → TRATAMENTO: RESSECÇÃO CIRÚRGICA . PREFERÊNCIA PELA TÉCNICA EXTRACAPSULAR . AMPLAS MARGENS, ENXERTIA QUANDO NECESSÁRIO . BOM PROGNÓSTICO (10 A 20% RECIDIVA) . NA COLUNA SE COMPRESSÃO – DESCOMPRIMIR . NÃO USA RADIOABLAÇÃO DEVIDO AO TAMANHO OSTEOBLASTO:CÉLULAS CUBÓIDE COM 1 SO NÚCLEO, GERALMENTE EM POSIÇÃO EXCÊNTRICA CONTENDO RETICULO ENDOPLASMATICO E COMPLEXO DE GOLGI → TIPOS - OSTEOMA CLÁSSICO CONVENCIONAL (“EXOSTOSE DE MARFIM”) - ENVOLVE QUASE EXCLUSIVAMENTE OSSOS DE FORMAÇÃO INTRAMEMBRANOSA (DIRETA), PREFERENCIALMENTE A FACE EXTERNA DO CRÂNIO E OS SEIOS PARANASAIS. MAIORIA ASSINTOMÁTICO . 20 – 40 ANOS, SEXO FEMININO . CRÂNIO; EXISTEM CASOS RELATADOS NOS OSSOS DOS SEIOS PARANASAIS E MANDÍBULA. - OSTEOMA PAROSTEAL (JUSTACORTICAL)- OSSOS LONGOS OU CHATOS, REPRESENTANDO HIPEROSTOSES PÓS-TRAUMÁTICAS . 20- 40 ANOS, HOMENS . DIFERENTES OSSOS LONGOS, COMO FÊMUR, ÚMERO E CLAVÍCULA. - OSTEOMA MEDULAR (ENOSTOSE) - NÓDULOS INTRAMEDULARES, RADIOLOGICAMENTE DENSOS E BEM DELINEADOS – “ILHAS DE OSSO” . MAIS COMUM EM MULHERES . TÍBIA E FEMUR SINDROME DE GARDNER: DOENÇA FAMILIAR, DE CARÁTER AUTOSSÔMICO DOMINANTE, COM UMA TRÍADE FORMADA POR POLIPOSE COLÔNICA, OSTEOMA E TUMORES DE TECIDOS MOLES. QUESTÃO: OSTEOMA PURO – EXOSTOSE ÓSSEA – OSTEOMA CONVENCIONAL TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 7 - CARACTETÍSTICO: CONTINUIDADE ENTRE A CORTICAL ÓSSEA E A CORTICAL DA LESÃO, MEDULAR NORMAL NA LESÃO – DEFINE O OSTEOCONDROMA → TRATAMENTO: CIRÚRGICO QUANDO - CRESCIMENTO PÓS MATURIDADE ESQUELÉTICA, DOR, OU SUSPEITA DE MALIGNIZAÇÃO (CARTILAGEM ESPESSA >2 CM OU DOR APÓS MATURIDADE ESQUELÉTICA) – RESSECAR NA BASE DA LESÃO → RISCO DE MALIGNIZAÇÃO: RARA E PARA CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU (1% SE ÚNICA E 5% SE EXOSTOSE MÚLTIPLA FAMILIAR) (QUESTÃO) LOCAL MAIS COMUM DO OSTEOCONDROMA MALIGNIZAR: PELVE → DISPLASIA EPIFISÁRIA HEMIMÉLICA (DÇA DE TREVOR/ FAIRBANK) – MÚLTIPLOS OSTEOCONDROMAS, MAS, EPIFISÁRIO OU INTRA-ARTICULAR ASSIMÉTRICA/UNILATERAL → OSTEOCONDROMATOSE MÚLTIPLA FAMILIAR OU EXOSTOSE MÚLTIPLA: - MUTAÇÃO: EXT1 E EXT2, AUTOSSÔMICO DOMINANTE DE PEN. INCOMPLETA → EXOSTOSES MÚLTIPLAS COBERTAS POR CARTILAGEM - METAFISÁRIO DE OSSOS LONGOS - QUADRO CLÍNICO – ALARGAMENTO DA METÁFISE, BAIXA ESTATURA, VALGISMO DO TNZ E JOELHO, ASSIMETRIA DE CINTURA PÉLVICA E ESCAPULAR, DEFORMIDADE ÓSSEA - MALIGNIZAÇÃO - 5% - AUMENTA 10X O RISCO DE MALIGNIZAÇÃO →PARA CONDROSSARCOMA E MAIS COMUM NA PELVE → DEFORMIDADE BESSEL-HAGEN: OSTEOCONDROMA NA ULNA DISTAL QUE RETARDA O CRESCIMENTO DA ULNA E ENCURVA O RÁDIO ULNARMENTE LUXANDO A CABEÇA DO RÁDIO PARA DORSAL – BIZU -‘’BESSEL-RADIO”, TRATAMENTO CONSERVADOR. OSTEOTOMIAS CORRETIVAS TEM POUCO SUCESSO ULNA FICA ENCURTADA – RÁDIO ENCURVA ; ENCONDROMA (CONDROMA) TUMOR MAIS COMUM DA MÃO → 1º FP; 2º MTC; 3º FM E DISTAL → MEIA IDADE E JOVENS – 20 A 40 ANOS - TUMOR BENIGNO PRODUTOR DE CARTILAGEM DOS OSSOS DE ORIGEM ENDOCONDRAL - 2º TUMOR CARTILAGINOSO BENIGNO MAIS COMUM (O PRIMEIRO É O OSTEOCONDROMA) - NEOPLASIA CARTILAGINOSA DE BAIXO GRAU OBS: O CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU É SUA VARIANTE MALIGNA – PRINCIPAL DIAG. DIFERENCIAL - MAIORA ASSINTOMÁTICO . ATENÇÃO! SE O CONDROMA SURGE NA MEDULAR É DITO ENCONDROMA, QUANDO SURGE NA CORTICAL É DITO CONDROMA PAROSTEAL OU JUSTACORTICAL → +F ÚMERO PROXIMAL → LOCALIZAÇÃO: É O TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS FREQUENTE DA MÃO (QUESTÃO) 50% – PROXIMAL NA FALANGE PROXIMAL (1º) / MTC (2º) / FALANGE MÉDIA E DISTAL(3º) FEMUR DISTAL E TIBIA PROXIMAL, PODE OCORRER EM QUALQUER OSSO - NA MÃO PODE TER UM ASPECTO LÍTICO – COMUM QUE O PRIMEIRO SINTOMA SEJA FRATURA PATOLÓGICA - TAMANHO < 5 CM - SE MAIOR QUE 5 CM, DOLOROSO – SUSPEITAR DE CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU - DEDO MAIS ACOMETIDO: 2º DEDO → RADIOGRAFICAMENTE LESÃO LÍTICA CENTRAL, BEM DELIMITADA, AFILA E INSUFLA A CORTICAL, DEPÓSITO DE CARTILAGEM - PODE HAVER CALCIFICAÇÃO INTRALESIONAL (ASPECTO EM PIPOCA), GERALMENTE NÃO HÁ REAÇÃO PERIOSTEAL → HISTOPATOLÓGICO - DIFERENCIA MAIS PRECISAMENTE ENCONDROMA E CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU – SE IDENTIFICAR NEOPLASIA ENTREMEADA A TECIDO NORMAL MOSTRA QUE É CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU → TC: COM ASPECTO ALGODONOSO E CALCIFICAÇÕES - EROSÃO ENDOSTEAL < 2/3 DA ESPESSURA (SE MAIOR QUE 2/3 PENSAR EM CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU) - NÃO ROMPE A CORTICAL (MELHOR PARA VER COMPROMETIMENTO CORTICAL- TC) → RNM: COM CAPTAÇÃO DINÂMICA DE CONTRASTE – SEM AUMENTO DE CAPTAÇÃO DE CONTRASTE - É UM BOM EXAME UTILIZADO PARA DIFERENCIAR ENCONDROMA DE CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU → TRATAMENTO: - ENCONDROMA NA MÃO: TENDE A OPERAR POIS A CHANCE DE FRATURA É GRANDE, ENTÃO, TENDE-SE A OPERAR ANTES QUE FRATURE – CURETAGEM + ENXERTIA - OSSOS LONGOS – OPERAR SE: DOR, TAMANHO > 5 CM, CRESCIMENTO, EROSÃO ENDOSTEAL, LOCALIZAÇÃO PELVICA (SINAIS DE MALIGNIZAÇÃO) - NOS OSSOS LONGOS – CURETAGEM + CAUTERIZAÇÃO INTERNA + CIMENTAÇÃO +/- OSTEOSSINTESE (SE INSTABILIDADE ÓSSEA APÓS RETIRADA) - A BIÓPSIA NÃO DIFERENCIA ENCONDROMA DE CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU – PODE TER ÁREAS IDENTICAS ENTRE UM E OUTRO, ENTÃO ELA SÓ E FEITA DURANTE O TRATAMENTO CIRÚRGICO ENCONDROMA CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU 20-40 ANOS, BENIGNO MALIGNO DE BAIXO GRAU, 02 PICOS (30-40 ANOS – MALIGNIZAÇÃO E > 50 ANOS-PRIMÁRIO) TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS FREQUENTE DAS MÃOS (FALANGE PROXIMAL) AO REDOR DO JOELHO BACIA E FEMUR PROXIMAL, UMERO PROXIMAL INDOLOR DOLOROSO < 5CM >5CM EROSÃO ENDOSTEAL < 2/3, NÃO ROMPE CORTICAL EROSÃO ENDOSTEAL >2/3, ROMPE CORTICAL RNM SEM AUMENTO DE CAPTAÇÃO DINAMICA RNM COM AUMENTO DE CAPTAÇÃO DINÂMICA HISTOLOGICAMENTE SEM TECIDO NORMAL NO MEIO DO TUMOR HISTOLOGICAMENTE- OSSO NORMAL NO MEIO A TECIDO TUMORAL DOENÇA DE OLLIER SÍNDROME DE MAFFUCCI . ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA, BILATERAL ASSIMÉTRICA . RARA, MAIS COMUM EM HOMENS . NÃO É HEREDITÁRIO . 25% DE MALIGNIZAM PARA - CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU, GERALMENTE AOS 40 ANOS . FÊMUR, TÍBIA E BACIA . OSSO DEFORMA, BAIXA ESTATURA . SINAIS MANIFESTAM NA INFÂNCIA → TTO: CURETAGEM + ENXERTIA AVALIAR OSTEOTOMIA + ALONGAMENTO . ENCONDROMAS + HEMANGIOMAS . É O QUE TEM MAIOR RISCO DE EVOLUÇÃO PRA CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO “MAFFUCCI É O MAFFUDIDO” – MAIS MALIGNIZA . SEM HISTÓRICO FAMILIAR . APROXIMADAMENTE 50-100% DE MALIGNIZAÇÃO O CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU É UM TUMOR ÓSSEO MALIGNO QUE DÁ PARA TRATAR COM RESSECÇÃO INTRALESIONAL ENTÃO... SE PACIENTE COM LESÃO COM OS FATORES DE RISCO ACIMA... TRATAR CIRURGICAMENTE, POIS, SE FOR CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU, JÁ ESTÁ TRATADO DOENÇA DE TREVOR CONDROMA PAROSTEAL - MAIS COMUM: ÚMERO PROXIMAL - CONDROMA RESTRITO A CORTICAL - OSSO FICA ESCLERÓTICO COM A LESÃO APIOADA EM UMA CORTICALGROSSA - PONTE EM FORMATO DE “PIRES” - < 3 CM ... MESMAS CARACTERÍSTICAS DO ENCONDROMA TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 8 CONDROBLASTOMA – TUMOR DE CODMAN – tumor EPIFISÁRIO da criança!!!! - CORRESPONDE A 1% DOS TUMORES ÓSSEOS (RARO) - TUMOR BENIGNO EPIFISÁRIO QUE ACOMETE MAIS FREQUENTEMENTE: CRIANÇAS E ADOLESCENTES - 3H: 1 M, 5-25 ANOS - EPIFISÁRIA – FISE ABERTA!!! - ÚMERO PROXIMAL, PROXIMAL DA TÍBIA, DISTAL DO FÊMUR (AO REDOR DO JOELHO) - PODE ACOMETER APÓFISE: EXPL GRANDE TROCANTER E TUBEROSIDADE MAIOR - LESÃO LÍTICA E ARREDONDADA PODE TER ESCLEROSE - CALCIFICAÇÃO NO INTERIOR EM 30-50%, NÃO INVADE PARTES MOLES - É EXCÊNTRICO E 10% INVADE A ARTICULAÇÃO - DIFERENCIAR DE TCG QUE PEGA APENAS EM FISE FECHADA - PODE DAS META PARA O PULMÃO EM 1% - NA BIÓPSIA: IMAGEM EM TELA DE GALINHEIRO - GRAU HISTOLÓGICO NÃO MUDA O PROGNÓSTICO - TRATAMENTO: SEMPRE CIRÚRGICO - CURETAGEM E ENXERTIA - EM ALGUNS CASOS: RESSECÇÃO APENAS – EXPL. TUMOR GRANDE NA CABEÇA DO RÁDIO – APENAS RESSECA A CABEÇA DO RÁDIO (OSSOS DISPENSÁVEIS) - CUIDADO: SEMPRE PENSAR EM PRESERVAR A FISE NA CURETAGEM - APÓS RESSECÇÃO, RX DE TÓRAX A CADA 06 MESES POR 3 ANOS QUESTÕES ATENÇÃO: TCG – SEM ESCLEROSE AO REDOR, FISE FECHADA, SEM CALCIFICAÇÃO NO INTERIOR - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM OSTEOMIELITE SUBAGUDA TIPO 5 DE ROBERTS - ACOMETE O NÚCLEO DE OSSIFICAÇÃO SECUNDÁRIO - PODE OCORRER CISTOS ÓSSEOS ANEURISMÁTICOS SECUNDÁRIOS ASSOCIADOS FIBROMA CONDROMIXÓIDE . TUMOR BENIGNO COM CÉLULAS FUSIFORMES OU ESTRELADAS . ABUNDANTE MATERIAL MIXÓIDE OU CONDROIDE . B2 DE ENNEKING . O MENOS FREQUENTE DOS CARTILAGINOSOS – ATENTAR!!! TÍBIA PROXIMAL . SEM PREVALÊNCIA POR SEXO . 10-30 ANOS . LOCALIZAÇÃO: METÁFISE DE OSSOS TUBULARES DE OSSOS (PCTE MMII) . ESTREMIDADE SUPERIOR DA TÍBIA (+ COMUM) . NÃO HÁ DESCRIÇÃO DE CASOS NO FÊMUR . CONTATO COM A FISE, MAS NÃO ULTRAPASSA . RADIOGRAFIA: ÁREA RADIOLUSCENTE NA METÁFISE, LÍTICA, TRABECULADA, RARAMENTE CRUZA A EPÍFISE – “bolhas” - BORDA INTERNA IRREGULAR COM ESTREITA ESCLEROSE, SEM CALCIFICAÇÃO INTRALESIONAL - DD COM CISTO ANEURISMÁTICO E FIBROMA NÃO OSSIFICANTE . MACROSCÓPICAMENTE: CONSISTÊNCIA FIRME, MASSA SÓLIDA, BRANCO ACIZENTADA . MICROSCÓPICAMENTE – LOBULADO E MATRIZ CONDROMIXÓIDE + CÉLULAS GIGANTES . TRATAMENTO – EXCISÃO MARGINAL OU EM BLOCO (DE ESCOLHA), GERALMENTE NÃO MALIGNIZA RECIDIVA RELATIVAMENTE ALTA - 20% (POR ISSO RESSECAR COM MARGEM) - DICA: TÍBIA PROXIMAL, ESCLEROSE, TOCA A FISE, MAS, NÃO PASSA!!! TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES - TUMOR BENIGNO AGRESSIVO (B3) - RICAMENTE VASCULARIZADAS - CÉLULAS OSTEOCLÁSTICAS UNIFORMEMENTE DISTRIBUIDAS - É O TUMOR EPIFISÁRIO DO ADULTO - TUMOR BENIGNO MAIS COMUM DO SACRO (TARO 2020) → EPIDEMIOLOGIA: - 5% DOS TUMORES - 10-30% FRATURA PATOLÓGICA NO MOMENTO DO DG - 20-40 ANOS – PICO AOS 30 ANOS - LOCALMENTE AGRESSIVO - ACOMETE MAIS MULHERES - FORMA RARA: TU. MALIGNO DE CÉLS GIG. - < 5% - MAIS COMUM MTX PARA MÃO → LOCALIZAÇÃO: - FEMUR DISTAL (1º) E TÍBIA PROXIMAL (2) → AO REDOR DO JOELHO (50%) - RÁDIO DISTAL (3º) – COMPORTAMENTO MAIS AGRESSIVO (+ CHANCES DE MTX E RECIDIVA) - NA COLUNA É RARO... MAS, QUANDO ACOMETE: SACRO É O LOCAL MAIS COMUM DA COLUNA (MAIORIA SOLITÁRIA) VÉRTEBRAS – CORPO VERTEBRAL (ELEMENTO ANTERIOR) → MACROSCÓPICAMENTE: - INSUFLAÇÃO DA CORTICAL ÓSSEA - EXCÊNTRICO - GERALMENTE SÃO SOLITARIOS - TUMOR EPIFISÁRIO DO ADULTO - CÉLULAS OSTEOCLÁSTICAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TU. CEL. MARROM CCC- CONDROBLASTOMA – CODMAN-CRIANÇA TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 9 → MICROSCÓPICAMENTE: OSTEOCLASTOS ORGANIZADOS NUMERADAS CÉL. GIGANTES MULTINUCLEADAS → IMAGEM - LESÃO LÍTICA, EPIFISÁRIA, EXCÊNTRICA - PODE ROMPER A CORTICAL - SEM REAÇÃO PERIOSTEAL - RNM: MOSTRA A VERDADEIRA INTRA E EXTRA MEDULAR DA LESÃO – FUNDAMENTAL PARA PROGRAMAR A BX . 30% PODE HAVER DIFERÇA DE SINAL – “NÍVEL LÍQUIDO” – CISTOS ÓSSEOS ANEURISMATICOS ASSOCIADOS - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (FEITO COM BIÓPSIA) . CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO (METAFISÁRIO, MAIS JOVEM) . CONDROBLASTOMA (ACOMETE MAIS CRIANÇAS) . TUMOR MARROM (HIPERPARATIREOIDISMO – PTH ALTERADO) – SE CONFUNDEM HISTOLOGICAMENTE APENAS → CLASSIFICAÇÃO DE JAFFE-CAMPANACCI (RX I- TUMOR LATENTE - LESÃO LÍTICA + ESCLEROSE AO REDOR II- TUMOR ATIVO- LESÃO LÍTICA COM AFILAMENTO DA CORTICAL - MAS NÃO ROMPE III- TUMOR AGRESSIVO – RUPTURA DA CORTICAL - + CHANCE DE MTX → TRATAMENTO CAMPANACCI I – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO (PREFERIDO) CURETAGEM + ENXERTIA CAMPANACCI II – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO CAMPANACCI III – RESSECÇÃO AMPLA (PRINCIPALMENTE SE NÃO GERAR MUITA MORBIDADE – EXPL- ULNA DISTAL) - AMPUTAÇÃO SE NÃO FOR POSSÍVEL APENAS RESSECAR ... SE A RUPTURA CORTICAL FOR PEQUENA – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO (RARO OCORRER) NÃO PRECISA DE QUIMIOTERAPIA!!! TÉCNICA CIRÚRGICA → CURETAGEM + CIMENTAÇÃO - GERA ESTABILIDADE IMEDIATA - FAZER JANELA ÓSSEA ELÍPTICA AMPLA - CIMENTO INIBE RECIDIVAS – EFEITO TÉRMICO (É UM ADJUVANTE) - PODE USAR ADJUVANTES – CAUTÉRIO/BLOCAGEM/ NITROGÊNIO LÍQUIDO/ÁLCOOL, FENOL ... NITROGÊNIO LÍQUIDO – TEM CHANCE DE FRATURA PATOLÓGICA E LESÃO NERVOSA ... USAR NO GERAL 03 ADJUVANTES: CIMENTO + 02 (EXPL – CAUTÉRIO E BROCAGEM) OBS: O ENXERTO ÓSSEO TEM A DESVANTAGEM DE NÃO TER O EFEITO TÉRMICO DO CIMENTO E NECESSITAR DE ESTABILIDADE - RESSECÇÃO AMPLA - SE RUPTURA CORTICAL GRANDE - EM RÁDIO DISTAL POR SEM AGRESSIVO TENDE A SE FAZER RESSEÇÃO AMPLA + FÍBULA VASCULARIZADA OBS: PODE SE FAZER RESSECÇÃO AMPLA EM “OSSOS DISPENSÁVEIS” – EXPL – ULNA DISTAL E FÍBULA PROXIMAL MEDICAMENTOS (TRATAMENTO NOVO) - DENOSUMAB – INIBIDOR DE CÉLS OSTEOCLÁSTICAS – TARO 2019 – INIBE O RANK-L QUE ATIVA OSTEOCLASTO . INDICAÇÃO EM LESÕES IRRESSECÁVEIS (EXPL – TUMORES GRANDES NA COLUNA . PODE SER USADO COMO ADJUVANTE → METÁSTASE - OCORRE EM 3% - CAI ESSA PORCENTAGEM - METÁSTASE PARA: PULMÃO . TTO RESSECÇÃO . SOBREVIDA DE 80% QUANDO OCORRE MTX PULMONAR . FATOR DE RISCO PARA MTX- CAMPANACCI 3 E RECIDIVA LOCAL/RECORRÊNCIA → RECIDIVA – 5 A 15% . MAIS ASSOCIADO A TÉCNICA INADEQUADA → DETALHES: . BEM MAIS COMUM EM ADULTOS, MAS, QUANDO ACOMETEM CRIANÇAS - No esqueleto imaturo, começa na metáfise e após o fechamento da fise, invade a epífise . MICROSCOPICAMENTE SE CONFUNDE COM HUMOR DE CÉLS MARROM – SEMPRE DOSAR PTH PARA DG DIFERENCIAL → IMAGEM TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 10 OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL (CLÁSSICO) – INTRAMEDULAR (20% DOS TU. MALIGNOS ÓSSEOS) - TUMOR MALIGNO PRODUTOR DE OSSO- PRODUZ OSTEÓIDE (ISSO SE APLICA A TODOS) - SEXO MASCULINO, 15-25 ANOS (ADOLESCENTES/ADULTOS JOVENS) – RELACIONADO A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO - TUMOR PRIMÁRIO ÓSSEO MALIGNO NÃO HEMATOLÓGICO MAIS COMUM!!! - 70% ASSOC. ALTERAÇÃO CROMOSSÔMICA GENÉTICA - PRODUTOR DE OSTEÓIDE PELOS OSTEOBLASTOS ATÍPICOS - CÉLULAS FUSIFORMES → LOCAL: FÊMUR DISTAL (+F), TÍBIA PROXIMAL E ÚMERO PROXIMAL (METAFISÁRIO) → DIAGNÓSTICO: RX, RNM, TC, CINTILOGRAFIA E BIÓPSIA (NESTA ORDEM) - AUMENTO DE FOSFATASE ALCALINA (produz osso) → CLÍNICA: DOR ÓSSEA – sintoma mais comum! - DOR NOTURNA - PACIENTE EM BOM ESTADO GERAL, SEM SD CONSUPTIVA - FRATURA PATOLÓGICA É INFREQUENTE (É UM TUMOR FORMADOR DE OSSO...) - MASSA PALPÁVEL É TARDIO → RADIOGRAFIA: ALTO GRAU, PERMEATIVA, METAFISÁRIO, AGRESSIVO, MAIORIA IIB DE ENEKING - MISTO → BLASTICO + LÍTICO - SEM OU POUCA ESCLEROSE AO REDOR DA LESÃO, MAS, COM REAÇÃO PERIOSTEAL (NÃO CONFUNDIR ESCLEROSE REACIONAL COM REAÇÃO PERIOSTEAL) - METAFISÁRIA DE CONTORNO IRREGULAR - DESTRUIÇÃO CORTICAL + INVASÃO DE PARTES MOLES - REAÇÃO PERIOSTEAL – RELACIONADA ÀS FIBRAS DE SHARPEI QUE CONECTAM O PERIÓSTEO AO OSSO - REAÇÃO PERIOSTEAL →TRIÂNGULO DE CODMAN- LEVANTA O PERIÓSTEO OU LESÃO EM RAIOS DE SOL, INVASÃO DE PARTES MOLES → RM: PARA AVALIAR SKIP METÁSTASE, ESTADIAR, VERINVASÃO DE TECIDOS, INVASÃO VASCULAR (CORTE AXIAL) E RESPOSTA A QT → TC DE TÓRAX (MTX PULMÃO 15%) - 25-30% JÁ APARECEM NO PRIMEIRO DG COM METÁSTASES. - ESTADIAMENTO + ACOMPANHAMENTO DA RT → CINTILOGRAFIA COM TEC 99 – BOM PARA AVALIAR METÁSTASES ÓSSEAS → BIÓPSIA -ÚLTIMA A SER REALIZADA – CONFIRMA O DG CONDIÇÕES GENÉTICAS MAIS ASSOCIADAS (70%) - RETINOBLASTOMA (GENE RB CROMOSSOMO 13) → + COMUM - SD DE LI- FRAUMENI ( GENE P53 CROMOSSOMO 17) - ROTHMUND THOMPSON → 1º LOCAL DE MTX – PULMÃO (FAZ TC DE TÓRAX) – 15% → 2º LOCAL DE MTX – OSSO (FAZ CINTILOGRAFIA COM TEC 99) OBS: LINFONODAL É RARO 9 A 11 SEMANAS DE QT NEOADJUVANTE + TTO CIRÚRGICO AMPLA OU RADICAL+ QT - NÃO FAZ RT – SEM RESPOSTA A RT!!!- 1º PASSO – QT NEO-ADJUVANTE / 2º PASSO – REESTADIAMENTO/ 3º PASSO – CIRURGIA/ 4º QT ADJUVANTE → SINAIS DE RESPOSTA A QT NEO: ÍNDICE DE HUVOS 3 E 4 (> 90%), OSSIFICAÇÃO DA NEOPLASIA NO RX, ↓VOLUME NA RNM E DA CAPTAÇÃO DO CONTRASTE → CIRURGIA PRESERVADORA: 70% DOS CASOS – RESSECÇÃO AMPLA MARGEM > 2 A 3 CM E MARGEM MUSCULAR DE 1 CM + RECONSTRUÇÃO (FÍBULA VASCULARIZADA/ENDOPROTESE) → INDICAÇÕES DE AMPUTAÇÃO: INVASÃO NEUROVASCULAR (ÚNICA INDICAÇÃO ABSOLUTA), MÁ RESPOSTA À QT, FRATURA PATOLÓGICA, INVASÃO MUSCULAR EXTENSA, INFECÇÃO, DISCREPÂNCIA APÓS RESSECÇÃO> 6-8 CM, LOCAL DE BX INADEQUADO → SOBREVIDA: 5 ANOS (60%), SE METÁSTASE PULMONAR – SE FOR PASSÍVEL DE RESSECÇÃO HÁ POSSIBILIDADE DE CURA (12%) → CUIDADO PEGA: FRATURA PATOLÓGICA SE CONSEGUIR MANTER MARGENS DÁ PARA MANTER O MEMBRO - CRITÉRIOS DE HUVOS E AYALA (AVALIA RESPOSTA Á QT NEO – O GRAU DE NECROSE TUMORAL PÓS QT) 1- < 50 % (MAU PROGNÓSTICO) 2- <90% (MAU PROGNÓSTICO) 3- 90-99% (BOM PROGNÓSTICO) 4- 100% (EXCELENTE) . AVALIA O GRAU DE NECROSE HISTOPATOLÓGICA . GRAU 3 E 4 INDICAM RESPOSTA SATISFATÓRIA A QT . A QT NEO DIMINUI O TUMOR, ELIMINA MICRO-METASTASES . MTX PULMONAR NÃO CONTRAINDICA O TRATAMENTO CIRÚRGICO . MTX PULMONAR ÚNICA – RESSECAR APÓS QT NEO . FRATURA POR ESTRESSE NA METÁFISE PROXIMAL DA TÍBIA É DD DE OSTEOSSARCOMA → FATORES PROGNÓSTICOS 1- PRESENÇA DE METÁSTASES/ EXTENSÃO DA LESÃO (PRINCIPAL) 2- GRAU DA LESÃO 3- MARGENS CIRÚRGICAS (RECIDIVA) 4- RESPOSTA A QT 5- DIFERENCIAÇÃO HISTOLÓGICA 6- LOCALIZAÇÃO PÉLVICA ATENÇÃO! QUESTÃO PEGA: NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO O QUE MELHOR INDICA PROGNÓSTICO É A EXTENSÃO DA LESÃO E PRESENÇA DE METÁSTASES → ATENÇÃO!!! CAI MUITO: - RX: PRINCIPAL EXAME INICIAL P/ CARACTERIZAR UM TU. ÓSSEO - RNM MOSTRA COMPROMETIMENTO ÓSSEO - TC→ METÁSTASE PULMONAR - CINTILO → METÁSTASE ÓSSEAS NÃO ESQUECER! - TELANGECTÁSICO: É CENTRAL E DE ALTO GRAU - FRATURA PATOLÓGICA É RARA - PRINCIPAL FATOR PGN → EXTENSÃO DA LESÃO E PRESENÇA DE MTX - MTX PARA (1º) PULMÃO; (2º) OSSO - ASSOCIAÇÃO GENÉTICA EM 70% - RETINOBLASTOMA E LI FRAUMENI (P53) - NÃO RESPONDE A RÁDIO - CONDROBLÁSTICO – É UM CENTRAL QUE NÃO RESPONDE A QT TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 11 SUBTIPOS DE OSTEOSSARCOMA O QUE SE DEVE SABER DE CADA SUBCLASSIFICAÇÃO PARA PROVA? OSTEOSSARCOMAS DE SUPERFÍCIES ATENÇÃO!!! OS DE SUPERFÍCIE PAROSTEAL E PERIOSTEAL SÃO MAIS COMUM EM MULHERES → OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL (JUSTACORTICAL) → ÓSSEO + FIBROSO DE BX GRAUTEOT - RAROS - 20-40 ANOS, MULHER - SE ORIGINA NA SUPERFÍCIE EXTERNA DO CÓRTEX (PRINCIPALMENTE POSTERIOR) - INDOLOR - + COMUM: POSTERIOR DO FÊMUR E REGIÃO AXILAR – TÍPICO - NÃO ACOMETE A MEDULAR - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM OSTEOCONDROMA – MAS, NÃO HÁ CONTINUIDADE DA MEDULAR COM TUMOR - É DE BAIXO GRAU - SE NÃO HOUVER TTO PODE DESDIFERENCIAR EM ALTO GRAU, INVADIR A MEDULAR E METASTIZAR - NÃO NECESSITA DE QT NEO → POIS É DE BAIXO GRAU - TRATAMENTO: RESSECÇÃO AMPLA + ENDOPRÓTESE OU AUTO ENXERTO - NÃO NECESSITA DE QUIMIOTERAPIA (BAIXO GRAU NÃO RESPONDE A QT) - BOM PROGNÓSTICO CASO NÃO HAJA DESDIFERENCIAÇÃO. MENOS AGRESSIVO E MENOS MTX DO QUE O CLÁSSICO (TEOT 2018) → OSTEOSSARCOMA PERIOSTEAL - GRAU INTERMEDIÁRIO - SURGE DA SUPERFÍCIE EXTERNA – NO PERIÓSTEO (NÃO NA CORTICAL) - DIFERENCIAÇÃO CONDROBLASTICA - DIÁFISE DE OSSOS LONGOS (TÍBIA E FEMUR) TARO 2019 - REAÇÃO PERIOSTEAL CLÁSSICA - EROSÃO DA SUPERFÍCIE EXTERNA DO CÓRTEX - QT + CIRÚRGIA OUTROS OSTEOSSARCOMAS INTRAMEDULARES → OSTEOSSARCOMA TELANGIECTÁSICO: PURAMENTE LÍTICO – CAI QUE É INTRAMEDULAR - NÃO É DE SUPERFÍCIE - HOMENS, 2º DÉCADA - PROGNOSTICO RUIM - ÁREAS DE CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO (DG DIFERENCIAL COM TCG E COATEOT) - ALTO GRAU - CÉLULAS GIGANTES - QT + CIRURGIA → PEQUENAS CÉLULAS – ALTO GRAU - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM SARCOMA DE EWING-BOS TEM CÉLS PEQUENAS REDONDAS AZUIS OSTEOSSARCOMA SECUNDÁRIO: - MAIS COMUM NA PELVE TEOT - 50-60 ANOS - SECUNDÁRIO A: PAGET E RT (são os mais comuns) - PAGET (1% NO MONOSTÓTICO E 5-10% POLIOSTÓTICO) - NA RT 1% MALIGNIZA (após 10-15 anos geralmente) - NO PAGET O RISCO MAIOR DE MALIGNIZAÇÃO É NA → PELVE (PAGET → PELVE) - PROGNÓSTICO MUITO RUIM – É O DE PIOR PROGNÓSTICO ➔ INTRAMEDULAR/ CENTRAL (95%) → PODE SER DE: 1- ALTO GRAU (CLÁSSICO/CONVENCIONAL 90%) – É O QUE MAIS CÁI!!! O CONDROBLÁSTICO É O DE PIOR PROGNÓSTICO – NÃO RESPONDE A QT TELANGECTÁSICO – (não é de superfície e é de alto grau!) 2- BAIXO GRAU (10%) – indolente, raro, diag. diferencial de displasia fibrosa ... ACOMETE A MEDULAR ÓSSEA ➔ SUPERFÍCIE/ PERIFÉRICOS (5%) → PODE SER: 1- ALTO GRAU (9%) – RARO E AGRESSIVO – PODE ACOMETER RÁDIO DISTAL 2- BAIXO GRAU (90%) 3- PAROSTEAL (1%) 4- INTRACORTICAL (MUITO RARO) ... ACOMETE A SUPERFÍCIE DO OSSO → CIRÚRGIA DE TIKCHOFF - USADO EM TUMORES EXTENSOS MALIGNOS (CONDROSSARCOMA E OSTEOSSARCOMA), DE GRANDE VOLUME, QUE ACOMETEM O ÚMERO PROXIMAL, MAS, NÃO ACOMETEM O FEIXE NEUROVASCULAR. CONSISTE NA REMOÇÃO DO 1/3 PROXIMAL DO ÚMERO, PARCIAL DA CLAVÍCULA E ESCÁPULA, PRESERVANDO O FEIXE NEUROVASCULAR E O MEMBRO. → APRESENTA RESULTADOS FUNCIONAIS SUPERIORES A AMPUTAÇÃO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 12 CONDROSSARCOMA - ADULTO, MASCULINO, 40-60 ANOS (PRIMÁRIO) E 25-45 ANOS (SECUNDÁRIO) - TUMOR MALIGNO PRODUTOR DE CARTILAGEM - BAIXO GRAU É POUCO AGRESSIVO E É DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ENCONDROMA - 2º TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO ÓSSEO NÃO HEMATOLÓGICO (9%) - PADRÃO: SALPICADO, EM PIPOCA - LESÕEAS EM SACA BOCADO, LESÕES ALGODONOSAS COM FOCOS DE CALCIFICAÇÃO - DESTRUIÇÃO ÓSSEA, EROSÃO CORTICAL, REAÇÃO PERIOSTEAL - AGRESSIVA, HETEROGÊNEA, LÍTICA/ MISTA - PERMEATIVO -CARTILAGEM ENTREMEADA AO OSSO - TUMOR MALIGNO MAIS COMUM NA MÃO!!! (QUESTÃO) – EMBORA SEJA RARO NA MÃO - OLIGOSSINTOMATICO → LOCALIZAÇÕES: BACIA E FÊMUR PROXIMAL (75%), ÚMERO PROXIMAL, COLUNA E TÍBIA PROXIMAL ➔ TRATAMENTO: SÓ CIRÚRGICO!!! SEM QT OU RT. - BAIXO GRAU: CURETAGEM + ENXERTIA - SE ALTO GRAU: ...RESSECÇÃO AMPLA COM MARGEM DE SEGURANÇA DE APROXIMADAMENTE 2 CM (CIRURGIA DE TICKOFF NO ÚMERO OU RESSECA FEMUR PROXIMAL E FAZ ENDOPROTESE) ... SE COMPROMETIMENTO DO FEIXE VÁSCULO-NERVOSO: AMPUTAÇÃO ... SE ACOMETIMENTO DA BACIA COM FEIXE VASCULO-NERVOSO – AMPUTAÇÃO .... SE TUMOR NA BACIA – HEMIPELVECTOMIA TOTAL OU PARCIAL - SOBREVIDA BOA. NÃO RESPONDE A QUIMIOTERAPIA! ISSO É O QUE MAIS CAI!!! → ELE TEM SUBTIPOS – O QUE PRECISA SABER DOS SUBTIPOS: 1- BAIXO GRAU – POUCO AGRESSIVO, DG DIFERENCIAL COM ENCONDROMA (VER MATÉRIA DE ENCONDROMA) 2- CONDROSSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS: TUMOR EPIFISÁRIO (DD DE TCG), ACOMETE ADULTOS JOVENS 3- MIXÓIDE – ACOMETE PARTES MOLES 4- MESENQUIMAL E DESDIFERENCIADOTEOT – PIOR PROGNÓSTICO E RESPONDEM A QUIMIOTERAPIA - COMPLICAÇÃO + COMUM APÓS RESSECÇÃO – RECIDIVA LOCAL ➔ CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO: MAFFUCCI (50% - 1º), OLLIER (20%- 2º), OSTEOCONDROMATOSEFAMILIAR, PAGET ➔ ADENDO: HEMIPELVECTOMIA SIMULADO SBOT- RJ → TIPOS DE HEMIPELVECTOMIA INTERNA SEGUNDO ENEKKING 1- RESSECA APENAS A ASA DO ILÍACO 2- RESSECA A REGIÃO PERI-ACETABULAR 2H 2 + RESSECÇÃO DA CABEÇA DO FÊMUR 3- RESSECA OS REMOS ISQUIOPÚBICOS 4- SACRECTOMIA* (ACRÉSCIMO) → VIA P/ HEMIPELVECTOMIA: TRI-IRRADIADA/MERCEDES ➔ QUESTÕES 1- CALCIFICAÇÃO ANELAR É TÍPICO DE BAIXO GRAU 2- RESPOSTA A QT NÃO É FATOR PROGNÓSTICO - TUMORES DE BAIXO GRAU NÃO RESPONDEM BEM A QUIMIOTERAPIA – ATIVIDADE CELULAR BAIXA SARCOMA DE EWING - TUMOR ÓSSEO MALIGNO MAIS COMUM EM < 10 ANOS (e 2º mais comum em < 30 anos, 1º é o osteossarcoma) - CRIANÇAS < 10 ANOS – ACOMETE CRIANÇAS MAIS JOVENS DO QUE NO OSTEOSSARCOMA - MAIS COMUM EM HOMENS, 5-25 ANOS. - 3º SARCOMA PRIMÁRIO DO OSSO - RARO EM NEGROS - NÃO PRODUZ OSSO - HISTOLOGICAMENTE: . PEQUENAS CÉLULAS REDONDASTEOT AZUIS, MUITO CELULARIZADO, POUCA MATRIZ . NÃO DÁ PARA DIFERENCIAR COM LINFOMA, METÁSTASE DE NEUROBLASTOMA HISTOLOGICAMENTE . TESTE DE MACMANNUS – TESTE QUE PERMITE A DIFERENCIAÇÃO HISTOLÓGICA COM LINFOMA, USA O “PAS” PARA CORAR O EWING... O EWING CORA E O LINFOMA NÃO (CÁI MUITO) . IMUNOHISTOQUÍMICA - CD 99 POSITIVO - TRANSLOCAÇÃO EM 95% DOS CASOS: CROMOSSOMO t 11-22 q (24-12) (CAI MUITO) . FAZ FORMAR A PROTEÍNA EWS-FLI1 OBS: TUMORES DE PEQ CÉL. REDONDAS E AZUIS: EWING, MIELOMA E LINFOMA OBS: TUMORES PNET TAMBÉM APRESENTAM TRANSLOCAÇÃO t 11-22 . EM CRIANÇAS: OSTEOSSARCOMA CONDROBLÁSTICO . OSTEOCONDROMA COM CAPA DE CARTILAGEM > 2 CM- SUGESTIVO DE MALIGNIZAÇÃO PARA CONDROSSARCOMA. . + MALIGNIZA PARA CONDROSSARCOMA: MAFFFUCI (ENCONDROMAS MÚLTIPLOS + HEMANGIOMAS) “Ewing é racista” - não gosta de negros. Atinge mais pessoas da raça branca TRANSLOCAÇÃO DO CROMOSSOMO 11-22 SD. PARANEOPLÁSICA TUMOR PÉLVICO ESTÁ ASSOCIADO A UM PIOR PROGNÓSTICO PARA LEMBRAR: QONDROSSARCOMA – NÃO RESONDE A QT (NEM RT) RÓSTEOSSARCOMA - NÃO RESPONDE A RT ... “Jeitão do Ewing” → criança, masculino, branca, com dor óssea, flogose, febre. Exames de sangue com provas inflamatórias aumentadas, leucocitose e ↑DHL Faz rx e vem uma lesão metadiafisária, lítica, mal delimitada, com reação periosteal em casca de cebola. TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 13 - LOCALIZAÇÃO: - FEMUR (1º), PELVE (2º), TÍBIA E ÚMERO - METÁFISE DE OSSOS LONGOS (PCTE FÊMUR), PODENDO ESTENDER-SE PAR DIÁFISE. - OSSOS CHATOS TAMBÉM SÃO ACOMETIDOS: ESCÁPULA, PELVE, COSTELA - RARO EM OSSOS PEQUENOS - PODE EXTENDER POR TODO O OSSO - QUADRO CLÍNICO - DOR INSIDIOSA, VOLUME - SD PARANEOPLÁSICA – SINAIS INFLAMATÓRIOS (FEBRE E LEUCOCITOSE), QUEDA NO ESTADO GERAL – PIOR PROGNÓSTICO - DOR, FEBRE, FLOGOSE E CALOR LOCAL – SEMPRE LEMBRAR DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMIELITE - ANEMIA, LEUCOCITOSE, ↑ PCR E VHS - ↑DHL É RELACIONADO A PIOR PROGNÓSTICO - RADIOGRAFIA (1º EXAME) – DESTRUTIVA, EXTENSA . LÍTICA, MAL DELIMITADA, INICIA NA METÁFISE PODENDO ESTENDER PARA DIÁFISE . ASPECTO PERMEATIVO, AFILAMENTO CORTICAL . REAÇÃO PERIOSTEAL EXUBERANTE EM CASCA DE CEBOLA/ LAMELAR (PERIÓSTEO PROLIFERA PARALELAMENTE AO OSSO) . PODE TER AUMENTO DE PARTES MOLES - RESSONÂNCIA MAGNÉTICA . DISCREPÂNCIA ENTRE AS LESÕES DE PARTES MOLES DO RX E RNM . NA RNM MOSTRA MUITAS LESÕES DE PARTES MOLES QUE PODEM NÃO APARECER NO RX - BIÓPSIA /ANATOMOPATOLÓGICO . PEQUENAS CÉLULAS AZUIS, MULTICELULAR . IMUNOHISTOQUIMICA- POSITIVO PARA CD99 E PAS . LCA NEGATIVO (DIFERENCIA DE LINFOMA QUE É POSITIVO) . BIOLOGIA MOLECULAR: TÉCNICA DE FISH IDENTIFICA TRANSLOCAÇÃO - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: . OSTEOMIELITE (PRINCIPAL) – TIPO IV DE ROBERTS . OSTEOSSARCOMA . GRANULOMA EOSINOFÍLICO . CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO -25% TEM MTX NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO - MTX MAIS COMUM – 1º PULMÃO, 2º ÓSSEA (TC DE TÓRAX + CINTILO) - PODE VIR PUS NA BIÓPSIA - NÃO TEM SKIP METÁSTASE . TRATAMENTO: QT NEOADVUVANTE 3 MESES + RESSECÇÃO AMPLA OU RT + POLI QT 6 MESES (+ RT SE MARGEM +) - 1º- PASSO: QT NEOADJUVANTE... APÓS ISSO REESTADIAMENTO . USADO “VACA”: VINCRISTINA OU ACTINOMICINA OU CICLOFOSFAMIDA - 2º PASSO: CONTROLE LOCAL: RT OU CIRURGIA COM RESSECÇÃO AMPLA? – AVALIAR RADIOSSENSIBILIDADE E RESSECABILIDADE . RT SE TUMOR IRESSECÁVEL OU EM PACIENTES QUE VÃO OBTER MUITA MORBIDADE EM CASO DE CIRURGIA (EXPL: LESÕES PERIACETABULARES) . CIRURGIA PRESERVADORA SE: MARGENS ADEQUADAS, TUMOR RESSECÁVEL, PACIENTE SUPORTA A CIRURGIA . AMPUTAÇÃO RARIDADE . NA PELVE PODE SER NECESSÁRIO HEMIPELVECTOMIA - 3º PASSO: . FEZ RT E TUMOR SE TORNOU RESSECÁVEL→ CIRURGIA . FEZ CIRURGIA E SOBROU MARGEM EXÍGUA OU COMPROMETIDA → FAZER RT ATENÇÃO: RISCO DA RT – RECIDIVA, SARCOMA RÁDIO INDUZIDO (OSTEOSSARCOMA), DISTURBIO DO CRESCIMENTO, FRATURA PATOLÓGICA METÁSTASES: 1º PULMONAR / 2º ÓSSEA/ 3º MEDULA ÓSSEA (FAZER ASPIRADO DE MEDULA PARA ESTADIAR) / 4º LINFONODAL → PROGNÓSTICO: METÁSTASE (PIOR/ + IMPORTANTE), SEXO MASCULINO, TAMANHO DO TUMOR, IDADE > 12 A 15 ANOS, DHL AUMENTADO, SINTOMAS SISTÊMICOS/ SD PARANEOPLÁSICA E TRANSLOCAÇÕES NÃO t 11-22 . RECIDIVA PRECOCE: SD PARANEOPLASICA, HUVOS <90%, IDADE MAIS VELHA NA APRESENTAÇÃO INICIAL, SEXO MASCULINO, RESPOSTA A QT E RT (HUVOS <90%) - O PIOR FATOR ISOLADO É METÁSTASES - SOBREVIDA DE 60-70% (MTX. CÁI PARA 20%) . GRAU HISTOLÓGICO NÃO É FATOR DE RISCO (TODOS JÁ SÃO DE ALTO GRAU) QUESTÕES: 1- PNET TAMBÉM APRESENTAM A TRANSLOCAÇÃO 11-22 Pior prognóstico no Ewing – metástases, crianças mais velhas, sexo masculino, baixa resposta a QT e RT HISTOLÓGICO: CÉLS ARREDONDADAS, PEQUENAS E AZUIS ANTÍGENO CD99/PAS (POSITIVO) LCA E RETICULINA (NEGATIVO) MTX: PULMÃO (1º) E OSSO (2º) – PIOR PROGNÓSTICO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 14 MIELOMA MÚLTIPLO ➔ GENERALIDADES . TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO MAIS COMUM DO OSSO . É UMA DAS PRINCIPAIS CAUSAS DE OSTEOPOROSE SECUNDÁRIA . GAMOPATIA MONOCLONAL DE PLASMÓCITOS QUE INVADEM A MEDULA ÓSSEA E PRODUZEM IMUNOGLOBULINAS NÃO FUNCIONAL . A CÉLULA DO MIELOMA É O PLASMÓCITO . PRINCIPAL CAUSA DE ÓBITO: INFECÇÃO (AS IMUNOGLOBULINA NÃO FUNCIONA) . ESTIMULA OSTEOCLASTO E INIBE OSTEOBLASTO ATRAVÉS DO RANK-L(SEM REAÇÃO PERIOSTEAL) - PLASMOCITOMA – É A GAMOPATIA MONOCLONAL LOCALIZADA (NÃO DISSEMINADA) LESÃO ÓSSEA ÚNICA – 55% PODEM SE TORNAR MIELOMA ➔ EPIDEMIOLOGIA . TUMOR MALIGNO ÓSSEO PRIMÁRIO MAIS COMUM (40%) . A PARTIR DOS 50 ANOS (PICO 50-70) . MAIS FREQUENTE EM HOMENS (2:1) . MAIS FREQUENTE EM NEGROS . 10% DAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS ➔ LOCALIZAÇÃO 1º COLUNA (PRINCIPALMENTE TRANSIÇÃO TORACO-LOMBAR E TORÁCICAS) 2º COSTELA 3º BACIA ... CRÂNIO . OSSOS PRODUTORES DE MEDULA ➔ CLÍNICA - DOR: PRINCIPAL (90%) – MUITAS VEZES: LOMBALGIA (JÁ CAIU NO TEOT – PRINCIPAL SINTOMA) - ANEMIA (70%) - INSUFICIÊNCIA RENAL (50%) - FRATURA PATOLÓGICA (80%) – mais comum na coluna no corpo vertebral! - HIPERCALCEMIA - INFECÇÃO - AMILOIDOSE - SINTOMAS SISTÊMICOS (CONSUPTIVOS) ➔ IMAGEM - RADIOGRAFIA: (SENSIBILIDADE BAIXA) . LESÃO LÍTICA . POR VEZES APENAS OSTEOPENIA DIFUSA (INICIAL) . LESÕES ARREDONDADAS – BEM DELIMITADAS/ EM SACA ABOCADO . SEM ESCLEROSE (MARCANTE) – OSTEOBLASTO INIBIDO (TARO) . SINAL BURACO DENTRO DO BURACO (SOBREPOSIÇÃO DE IMAGENS LÍTICAS) . COLUNA – APAGAMENTO DO PEDÍCULO – ACOMETE O CORPO VERTEBRAL (parte anterior) . FRATURAS POR COMPRESSÃO NO CORPO VERTEBRAL . LESÕES NO CRANIO EM SAL E PIMENTA - TOMOGRAFIA - FDG-PET: SENSIBILIDADE 93% - MELHOR QUE RX . VÊ O TAMANHO DO TUMOR - MUTAÇÃO GENÉTICA NO CROMOSSOMO 13 . ACOMETIMENTO DO CANAL MEDULAR - INVERSÃO NA PROPORÇÃO ALBUMINA / GLOBULINA ↓ ALBUMINA E ↑β-2-MICROGLOBULINA - RESSONÂNCIA . PADRÃO OURO . MELHOR PARA VER INVASÃO MEDULAR, COLAPSO VERTEBRAL, ESTADIAMENTO LOCAL - Critérios de Huvos e Ayala (avalia resposta á QT neo – o grau de necrose tumoral pós QT) 1- < 50 % (MAUPROGNÓSTICO) 2- 50-90% (MAU PROGNÓSTICO) 3- 90-99% (BOM PROGNÓSTICO) 4- 100% (EXCELENTE) . AVALIA O GRAU DE NECROSE HISTOPATOLÓGICA → CRITÉRIOS DE PIOR PROGNÓSTICOS – TUMORES EM GERAL: . METÁSTASES (PRINCIPAL) . ALTO GRAU . ACOMETIMENTO CINTURA PÉLVICA OU ESCAPULAR . TUMOR > 8CM . SECUNDÁRIO A PAGET, RT E INFARTOS ÓSSEOS . SKIP METÁSTASES LESÃO FRIA NA CINTILOGRAFIA – AÇÃO OSTEOCLASTICA ALTA E OSTEOBLASTO TOTALMENTE INIBIDO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 15 - RESSONÂNCIA DE CORPO INTEIRO . SENSIBILIDADE SUPERIOR À RADIOGRAFIA . RESPOSTA A TTO SISTÊMICO . ESTADIAMENTO SISTÊMICO - PET-SCAN (ESTADIAMENTO SISTÊMICO) ➔ LABORATÓRIO . HEMOGRAMA – ANEMIA, PLAQUETOPENIA, LEUCOPENIA . FUNÇÃO RENAL – INSUFICIÊNCIA RENAL . CÁLCIO – PODE ESTAR AUMENTADO . ELETROFORESE DE PROTEÍNAS SÉRICAS – PICO MONOCLONAL DE GAMAGLOBULINA - ELETROFORESE DE PROTEÍNAS URINÁRIAS – PROTEINÚRIA DE BENCE JONES - DHL - BETA 2 MICROGLOBULINA (inversão na proporção albumina/gamaglobulina) . VHS PODE AUMENTAR -ATENÇÃO: A IMUNOGLOBULINA PRODUZIDA MAIS FREQUENTE É A IgG (60%), SEGUIDO PELA IgA (20%), IgD 2% E IgE 0,1%. - 5 % É NÃO SECRETOR - IGM NÃO É PRODUZIDA - β2- MICROGLOBULINA É O PRINCIPAL FATOR PROGNÓSTICO ➔ BIÓPSIA . BIÓPSIA DA MEDULA ÓSSEA . NÃO ADIANTA BIOPSIAR A LESÃO LÍTICA NO OSSO - HISTOLOGIA: CÉLULAS PLASMÁTICAS REDONDAS COM NÚCLEO EXCÊNTRICO. - PORCENTAGEM DE PLASMÓCITOS NO ASPIRADO DE MEDULA >30% (DIFERENCIA PLASMOCITOMA 10-30%) CD38+. . ANTIGENO – NK-CD 56 + / CD 38+ ➔ CRITÉRIO DIAGNÓSTICOS - LESÃO LÍTICA ÓSSEA / LESÃO EM ÓRGÃO ALVO - PICO MONOCLONAL SÉRICO OU URINÁRIO > 3 G/dL - PLAMÓCITO NA MEDULA > 10% (biópsia) - OBRIGATÓRIO ➔ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL . HIPERPARATIREOIDISMO . CARCINOMA METASTÁTICO . OSTEOPOROSE ➔ TRATAMENTO (aumentar a sobrevida – A DOENÇA É INCURÁVEL) - O TRATAMENTO GERAL É COM QT. O ORTOPEDISTA TRATA A PARTE ÓSSEA DA DOENÇA... . ALGUMAS LESÕES LÍTICAS FORA DA ÁREA DE CARGA PODEM REGREDIR COM A QT - INIBIDORES DA REABSORÇÃO ÓSSEA . PAMIDRONATO . ÁCIDO ZOLEDRÔNICO . DENOSUMAB (BOM PARA PCTES COM INSUFICIENCIA RENAL) - VERTEBROPLASTIA/CIFOPLASTIA . PARA ALÍVIO DA DOR EM FRATURAS DE COLUNA - TRATAMENTO COM FIXAÇÃO CIRÚRGICA PROFILÁTICO: SEGUIR OS CRITÉRIOS DE MIRELLS - TRATAMENTO DE FRATURAS PATOLÓGICAS . EM FRATURAS METAFISÁRIAS PROXIMAIS O PROGNÓSTICO DA FIXAÇÃO É RUIM – RESSECÇÃO AMPLA + ENDOPROTESE - FRATURA PATOLÓGICA . AUMENTA SIGNIFICATIVAMENTE O RISCO DE ÓBITO 23% . EXCELENTE POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO . FRATURAS SEM DESVIO EM MMSS – TTO CONSERVADOR TEM RESULTADOS MUITO BONS ➔ PROGNÓSTICO . O FATOR PROGNÓSTICO MAIS IMPORTANTE É A DOSAGEM DE β2- MICROGLOBULINA . QUANTO > DOSAGEM DE B2 MICROGLOBULINA, MENOR A SOBREVIDA - PIOR PROGNÓSTICO: . DELEÇÃO DO CROMOSSOMO 13 OU TRANSLOCAÇÃO 4:14; . PLASMÓCITOS CIRCULANTES; . MICROGLOBULINA BETA2 AUMENTADA; . ALBUMINA REDUZIDA; . AUMENTO DE MICROVASOS MEDULARES. OCORRE AÇÃO OSTEOCLÁSTICA AUMENTADA INDUZIDA PELO PLASMÓCITO IMPORTANTE/QUESTÕES: - APÓS OS 40 ANOS -SEMPRE ATENTAR PARA METÁSTASE E MIELOMAS - O PRINCIPAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE METÁSTASE É MIELOMA - RX SEM BORDA ESCLERÓTICA + LESÃO LÍTICA - TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO MAIS FREQUENTE NA COLUNA É O MIELOMA. O SEGUNDO É O CORDOMA - PLASMOCITOMA TEM PGN MELHOR, MAS, 50% EVOLUEM PARA MM CRAB: hiperCalcemia, insuficiência Renal, Anemia, Bone lesions. HISTOPATOLÓGICO COM CÉLULAS REDONDAS EM “FACE DE RELÓGIO” QUE PRODUZEM AMILÓIDE TARO 2020 TUMOR DE PEQUENAS CÉLULAS AZUIS – MIELOMA, EWING E RABDOMIOSSARCOMA → PLASMICITOMA – LESÃO ÓSSEA ÚNICA . MELHOR PROGNÓSTICO . 55% SE TRANSFORMAM EM MIELOMA TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 16 DEFINIÇÃO E GENERALIDADES - TUMOR HEMATOPOIÉTICO MALIGNO INCOMUMENTE ENCONTRADO PRINCIPALMENTE NO OSSO -NEOPLASIA FORMADA POR CÉLULAS LINFÓIDES OU HISTIOCITÁRIAS DE DIFERENTES TIPOS E EM VÁRIOS ESTADOS DE MATURIDADE. - LINFOMA PRIMÁRIO CORRESPONDE A 2-10% DOS TUMORES PRIMÁRIOS MALIGNOS (MUITO RARO) -PROLIFERAÇÃO DE LINFÓCITOS, HISTIÓCITOS E PRECURSORES - PODEM SER DE 02 TIPOS: PODENDO EM AMBOS COMPROMETER O ESQUELETO 1- HODGKIN (10%) - CÉLULAS GIGANTES DE REED-STERNBERG 2-NÃO HODGKIN (90%) - A MAIORIA DOS LINFOMAS PRIMÁRIOS DE OSSO SÃO LINFOMAS DE CÉLULAS B NÃO-HODGKIN EPIDEMIOLOGIA - É MAIS COMUM DOS 50 AOS 70 ANOS (MAS, ACOMETE QUALQUER IDADE) - H > M - ACOMETE DIÁFISE - LOCAL MAIS ACOMETIDO: FÊMUR (1º) - SEGUIDO PELA PELVE, COLUNA VERTEBRAL E COSTELAS - OSSOS COM MEDULA VERMELHA PERSISTENTE FATORES DE RISCO - IMUNODEFICIÊNCIA (HIV, HEPATITE) - INFECÇÕES VIRAIS OU BACTERIANAS EXAME DE IMAGEM - GRANDE ÁREA MAL DEFINIDA DE DESTRUIÇÃO - FREQUENTEMENTE DIAFISÁRIA - APARÊNCIA LÍTICA E PERMEATIVA – APARÊNCIA “SUJA” - CORTICAL PODE ESTAR AFILADA, MAS REACÃO PERIOSTEAL É RARAMENTE VISTA - A EXTENSÃO DA LESÃO PODE PARECER GRANDE EM COMPARAÇÃO COM OS SINTOMAS DO PACIENTE. - RXS PODEM SER NORMAIS APESAR DO GRANDE ENVOLVIMENTO MEDULAR VISTO NA RNM E CINTILO → - VÉRTEBRA DE "MARFIM" ➔ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL . DOENÇA METASTÁTICA . MIELOMA MÚLTIPLO . OSTEOMIELITE ➔ TC . TC DE TÓRAX, ABDÔMEN E PÉLVIS NECESSÁRIOS PARA ESTADIAMENTO ➔ RESSONÂNCIA MAGNÉTICA . ENVOLVIMENTO EXTENSIVO DA MEDULA COM GRANDE MASSA DE TECIDO MOLE . ACHADOS TÍPICOS NA RNM: LARGA LESÃO QUE PASSA ATRAVÉS DO OSSO COM UMA GRANDE MASSA DE PARTES MOLES ADJACENTE. ➔ CINTILOGRAFIA . INTENSAMENTE POSITIVO ➔ PET- CT . ÚTIL PARA ESTUDAR E SEGUIR A DOENÇA HISTOLOGIA - MISTURA DE CÉLULAS LINFÓIDES GRANDES E PEQUENAS COM NÚCLEOS CLIVADOS E NÃO CLIVADOS - ASPECTO SARCOMATÓIDE - DIFÍCEIS DE DISTINGUIR DAS SARCOMA DE EWING OU UM CARCINOMA INDIFERENCIADO IMUNOHISTOQUÍMICA - LCA + (NO EWING É NEGATIVO) - RETICULINA POSITIVA - QUERATINA NEGATIVO - ÁCIDO PERIÓDICO DE SCHIFF NEGATIVO - CD 20 E CD 45 + A ASPIRAÇÃO E A BIÓPSIA DA MEDULA ÓSSEA SÃO NECESSÁRIAS PARA O ESTADIAMENTO TRATAMENTO - O TRATAMENTO PRIMÁRIO É A QUIMIOTERAPIA - O CONTROLE LOCAL É ATINGIDO COM RADIOTERAPIA - A INTERVENÇÃO CIRÚRGICA RARAMENTE É NECESSÁRIA, MAS PODE SER INDICADA PARA O TRATAMENTO DE FRATURAS PATOLÓGICAS IMINENTES OU REAIS. QUADRO CLÍNICO - SINTOMAS: LEVES OU GRAVES. DOR LOCALIZADA OU INCHAÇO - ALGUNS PACIENTES TÊM SINTOMAS POR VÁRIOS ANOS ANTES DE PROCURAR ATENDIMENTO MÉDICO - DIFERENTE DOS PACIENTES COM MIELOMA MÚLTIPLO, OS PACIENTES COM LINFOMA GERALMENTE SE SENTEM SAUDÁVEIS -SE COM ENVOLVIMENTO DA COLUNA VERTEBRAL PODE TER COMPRESSÃO DE RAIZ OU MEDULAR SEMPRE PENSAR EM LINFOMA QUANDO RX APARENTEMENTE INOCENTE E RNM MOSTRANDO LESÃO GRANDE - LINFOMA PRIMÁRIO DO OSSO: . LINFOMA ÓSSEO SEM DOENÇA EM OUTRA PARTE PARA PELO MENOS 6 MESES . QUALQUER IDADE, MAIS COMUM EM HOMENS . MELHOR PX QUE O SECUNDÁRIO EWING – PAS + E CD 99 + LINFOMA – LCA + E RETICULINA + TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 17 ATENÇÃO! - AS LESÕES LÍTICAS SÓ SE TORNAM EVIDENTES APÓS DESTRUIÇÃO DE AO MENOS 30%-50% NA COMPOSIÇÃO ÓSSEA - MTX ÓSSEA ISOLADA 2DÁRIO A CARCINOMA RENAL RESSECAR COM MARGEM AMPLA MAIS COMUNS EM METASTIZAR 1- MAMA 2- PRÓSTATA 3- PULMÃO 4- RIM 5- TIREÓIDE - 15% NÃO CONSEGUE IDENTIFICAR O SÍTIO PRIMÁRIO MTX ORIGEM DESCONHECIDA – PULMÃO E RIM - É A NEOPLASIA ÓSSEA MAIS COMUM - NO RX PODE TER IMAGEM LÍTICA EM “MORDIDA DE JAVALI” (PRINCIPALMENTE PULMONARES) - FAZER TC DE TÓRAX, RNM DO SEGMENTO, CINTILOGRAFIA ÓSSEA E BIÓPSIA QUADRO CLÍNICO - MAIS COMUM: DOR - DÉFICIT NEUROLÓGICO (COLUNA) - SD. CONSUPTIVA - FRATURA PATOLÓGICA PODE SER A PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO EM 15% DOS PACIENTES LOCAIS MAIS COMUNS: - MAIS COMUM: COLUNA (PRINCIPALMENTE – TORÁCICA) - COSTELA - PELVE E FÊMUR PROXIMAL (COLO 1º, SUBTROCANTÉRICA 2º) ... MTX DISTAIS AO COTOVELO E JOELHO (ACROMETÁSTASES) – PULMÃO (1º) E RIM ... PCTE >40 ANOS COMTUMOR ÓSSEO... JÁ LIGAR O ALERTA PARA MIELOMA E MTX - MTX EM QUE A RESSECÇÃO PODE SER CURATIVA: LESÕES SOLITÁRIAS RENAIS - NÃO OPERAR SE PROGNÓSTICO < 30 DIAS DE VIDA ... GERALMENTE TEM POSIÇÃO EXCÊNTRICA NO RX ACROMETÁSTASE TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 18 ... EM TUMORES BEM DIFERENCIADOS A BX PODE SER DIAGNÓSTICA - RADIOTERAPIA: . CONTROLE DA DOR EM 70% . RETARDAM MAIOR DESTRUIÇÃO ÓSSEA . PREVINE NOVO CRESCIMENTO TUMORAL (ADJUV) OBS: Rim não Responde bem a Radioterapia → CINTILO: AVALIA SKIP MTX → RNM: ESTADIAMENTO LOCAL → TC: AVALIA MTX E SÍTIO PRIMÁRIO TRATAMENTO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 19 - NEUROBLASTOMA É A CAUSA MAIS COMUM DE METÁSTASES EM CRIANÇAS (PRINCIPALMENTE PARA COLUNA TORÁCICA) ATENÇÃO: METÁSTASES TU. RENAIS → NÃO RESPONDE A RT “RRR” = RIM NÃO RESPONDE A RADIOTERAPIA → CRITÉRIOS DE HARRINGTON PARA FIXAÇÃO PROFILÁTICA - DOR REFRATÁRIA A RT - DESTRUIÇÃO > 50% - LESÃO > 2,5 CM - FRATURA AVULSÃO DO TM → POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO DE ACORDO COM O SÍTIO PRIMÁRIO: 1- PULMÃO – 0% DE CONSOLIDAÇÃO – NÃO CONSOLIDA 2- MAMA E RIM – POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO MODERADO 3- MIELOMA MÚLTIPLO – MELHOR POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO - SIGNIFICATIVO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 20 DEFINIÇÃO E GENERALIDADES - UMA LESÃO BENIGNA QUE CONSISTE EM VASOS SANGUÍNEOS NEOFORMADOS, TANTO CAPILARES QUANTO CAVERNOSOS - TUMOR VASCULAR BENIGNO MAIS COMUM DO OSSO - MAIORIA POR ACHADOS ACIDENTAIS EPIDEMIOLOGIA - 1% DE TODOS TUMORES ÓSSEOS - SEM PREDOMINÂNCIA DE SEXO - ENCONTRADO EM TODAS FAIXAS ETÁRIAS - LOCAL MAIS COMUM: CORPOS VERTEBRAIS (1º) E CRÂNIO CLÍNICA - ASSINTOMÁTICOS - PODEM GERAR DOR E EDEMA QUANDO LOCALIZADOS NO CRÂNIO OU OSSOS LONGOS - DOR NAS COSTAS - SINTOMAS NEUROLÓGICOS COMPRESSIVOS SÃO MENOS COMUNS MACROSCOPIA - TECIDO HEMORRÁGICO E FRIÁVEL VERMELHO ESCURO - CONTENDO ESPÍCULAS ÓSSEAS IRRADIADAS OU IRREGULARMENTE DISTRIBUÍDAS - CORTICAL AFINADA E EXPANDIDA MICROSCOPIA - O HEMANGIOMA CONSISTE NUM AGLOMERADO DE CANAIS VASCULARES NEOFORMADOS, DE PAREDES FINAS; - NA MAIORIA DOS CASOS, VASOS DO TIPO CAVERNOSO, QUE É MAIS COMUM NAS LESÕES CRANIANAS; - OUTROS SÃO PREDOMINANTEMENTE DO TIPO CAPILAR TRATAMENTO - CURETAGEM + EMBOLIZAÇÃO - OS HEMANGIOMAS DAS VÉRTEBRAS SÃO, EM GERAL, ASSINTOMÁTICOS E NÃO REQUEREM QUALQUER TRATAMENTO; - ALGUNS PODEM REGREDIR ESPONTANEAMENTE, COM REAÇÃO ESCLERÓTICA; - SE HOUVER DOR OU SINTOMAS NEUROLÓGICOS, A CIRURGIA (DESCOMPRESSÃO E/OU CURETAGEM) PODE SER NECESSÁRIA, SEGUIDA DE RADIOTERAPIA. - EM ALGUNS CASOS, A RADIOTERAPIA PODE ALIVIAR A DOR E PRODUZIR ESCLEROSE DA LESÃO (PODE EVOLUIR COM DEGENERAÇÃO MALIGNA) - OS HEMANGIOMAS DO CRÂNIO OU DOS OSSOS LONGOS OU CURTOS SÃO SEMPRE TRATADOS COM UMA CURETAGEM ESTENDIDA RESSECÇÃO EM BLOCO ANTES DE EMBOLIZAÇÃO PARA REDUZIR SANGRAMENTO. - EMBOLIZAR NAS LESÕES EXTENSAS - RARO - CONGÊNITO - CARACTERIZADA POR LESÕES OSTEOLÍTICAS DISSEMINADAS, EM GERAL, ACOMPANHADAS DE LESÕES ANGIOMATOSAS DOS TECIDOS MOLES, ESPECIALMENTE O BAÇO; - ACOMETE MAIS BEBÊS E CRIANÇAS DURANTE A PRIMEIRA DÉCADA DE VIDA; - LOCALIZAÇÃO: COSTUMA ENVOLVER AS COSTELAS, A PELVE, O FÊMUR E O CRÂNIO, - RADIOGRAFIA - ÁREAS CÍSTICAS - OVÓIDES OU ARREDONDADAS - DIFERENTES TAMANHOS - BEM DEFINIDAS - BORDAS LEVEMENTE ESCLERÓTICAS - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - HISTIOCITOSE X (GRANULOMA EOSINOFÍLICO) - LESÃO NÃO NEOPLÁSICA CARACTERIZADA POR INTENSA PROLIFERAÇÃO DE LEUCÓCITOS E CÉLULAS ESPUMOSAS CONTENDO LIPÍDIOS - DIFERENCIAÇÃO POR EXAME HISTOPATOLÓGICO - SE ACOMETIMENTO APENAS ÓSSEO OU DE TECIDO MOLE SUBCUTÂNEO - MELHOR PROGNÓSTICO - TRATAMENTO - REGRESSÃO ESPONTÂNEA; - ESPLENECTOMIA: PODE SER ÚTIL, SE O BAÇO FOR A ÚNICA VÍSCERA AFETADA. RADIOLOGIA LESÕES VERTEBRAIS: RAREFAÇÃO COM ESTRIAÇÕES VERTICAIS PARALELAS PROEMINENTES OU APARÊNCIA DE FAVO DE MEL / GRADE DE PRISÃO LESÃO RADIOLUSCENTE SEM REAÇÃO PERIOSTEAL NOS OSSOS LONGOS E CRÂNIO ➔ TOMOGRAFIA PADRÃO RAIO DE SOL (FINAS ESPÍCULAS DE OSSO REATIVO NEOFORMADO QUE SE IRRADIA DO CENTRO OU PERPENDICULARMENTE EM DIREÇÃO A SUPERFÍCIE). ➔ RNM - SINAL INTERMEDIÁRIO EM T1 - HIPERSSINAL EM T2 - HEMANGIOMA, TCG E MIELOMA – ELEMENTOS ANTERIORES DA COLUNA – CÁI MUITO!!! - OSTEOBLASTOMA, OSTEOMA OSTEÓIDE, CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO – POSTERIORES TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 21 DEFINIÇÃO - DOENÇA ÓSSEA DESTRUTIVA PROGRESSIVA – PODENDO OU NÃO SER AUTOLIMITADA - RARA - O OSSO É SUBSTITUIDO POR TECIDO FIBROSO E VASOS LINFÁTICOS E VASCULARES - PROVAVELMENTE CAUSADA POR HEMANGIOMAS OU LINFANGIOMAS ÓSSEOS CAVERNOSOS - MÚLTIPLOS OU DIFUSOS - MAIS RARAMENTE: PELA COMBINAÇÃO DE AMBOS. - RADIOGRAFIA: LESÕES LÍTICAS MÚLTIPLAS - NÃO RESPEITA O LIMITE ARTICULAR EVOLUÇÃO - INICIALMENTE: LENTA – OSTEÓLISE PROGRESSIVA INCIDIOSA GERANDO DEFORMIDADES - APÓS PERÍODO VARIÁVEL ELA PODE INTERROMPER ESPONTANEAMENTE (MAIORIA), OU AGRESIVAR (RARO) - ALGUMAS MANIFESTAM COM DOR INCAPACITANTE + FRATURA ESPONTÂNEA - OUTROS TEM QUADRO INCIDIOSO – DOR LEVE, LIMITAÇÃO DE ADM EPIDEMIOLOGIA - CRIANÇAS E JOVENS - SEM RELAÇÃO COM SEXO OU GENÉTICA - DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO, CONFIRMADO APÓS BIÓPSIA HISTOPATOLÓGICO - VASOS SANGUÍNEOS E LINFÁTICOS - VASOS COM PAREDES FINAS RADIOGRAFIA - ESTÁGIO INICIAL: FOCOS RADIOLUSCENTES NA REGIÃO SUBCORTICAL/INTERMEDULAR, SEMELHANTEMENTE À OSTEOPOROSE - PROGRESSIVAMENTE VERIFICA-SE DISSOLUÇÃO/FRAGMENTAÇÃO E DESAPARECIMENTO DA PORÇÃO ÓSSEA AFETADA. - O RESTANTE DO TECIDO ÓSSEO FICA “PONTIAGUDO” E É ACOMPANHADO DE ATROFIA DOS TECIDOS MOLES. LOCAL MAIS COMUM OMBRO (ÚMERO PROXIMAL) E PELVE, FEMUR PROXIMAL E CRÂNIO TRATAMENTO - BIFOSFONADOS E CALCITONINA - RECONSTRUÇÃO ARTICULAR QUANDO INDICADO - ENXERTO QUANDO POSSÍVEL - RADIOTERAPIA CONCEITO - LESÃO BENIGNA QUE CONSISTE EM VASOS LINFÁTICOS NEOFORMADOS, EM GERAL, NA FORMA DE ESPAÇOS CÍSTICOS DILATADOS. - EXTREMAMENTE RAROS, - RELATADOS CASOS EXCEPCIONAIS DE LINFANGIOMA SOLITÁRIOS - OS LINFANGIOMA MÚLTIPLOS OU SOLITÁRIOS, PROVAVELMENTE NÃO SÃO NEOPLASMAS VERDADEIRAS, MAS SIM MALFORMAÇÕES VASCULARES (HAMARTOMAS). - TRATAMENTO REALIZADO COM REMOÇÃO CIRÚRGICA DEFINIÇÃO - A HIPERTROFIA DE UM CORPO GLÔMICO . QUE É UMA COMUNICAÇÃO ARTERIOVENOSA DÉRMICA ENOVELADA INERVADA . NORMALMENTE REGULA A TEMPERATURA DA PELE E A VASCULARIZAÇÃO . CÉLULA: PERICITO DE ZIMMERMAN EPIDEMIOLOGIA: 20-40 ANOS, MULHERES, 1-5% DOS TUMORES DA MÃO - PRINCIPAL TUMOR BENIGNO SUBUNGUEAL - GERALMENTE SÃO MENORES DO QUE 01 CM, PODE SER MÚLTIPLO CARACTERÍSTICA TÍPICA: MUITA DOR LOCALIZADA!!! SENSIBILIDADE AO FRIO E AO CALOR ANATOMOPATOLÓGICO: ARTERÍOLA AFERENTE + VASO ANASTOMÓTICO “SOUQUET-HOYEUR” + VEIA EFERENTE + FIBRAS NERVOSAS LOCAL MAIS COMUM: SUBUNGUEAL DO 1º E 2º DEDOS – 75% SÃO NA MÃO E 25-65% SÃO ABAIXO DA UNHA - 25º NÃO SÃO SUBUNGUEAIS E GERAM DÚVIDA DIAGNÓSTICA (RNM E CINTILO AJUDAM NESTE MOMENTO) - RADIOGRAFIA- EROSÃO NA FALANGE DISTAL DO DEDO TRATAMENTO: EXCISÃO METICULOSA E COMPLETA COM A CÁPSULA (12-24% PRECISAM DE REOPERAR) COMPLICAÇÕES: DOR APÓS 01 ANO PÓS OPERATÓRIO – PENSAR EM NOVO TUMOR (NÃO EM RECIDIVA) MUITA DOR E MANCHA AZULADA EMBAIXO DA UNHA TESTE DE LOVE (PRINTEST) PERCUSSÃO DE LEITO ACIMA DO TUMOR COM OBJETO GERANDO DOR – TARO 2020 TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 22 GENERALIDADES - NEOPLASIA VASCULAR DE MALIGNIDADE INTERMEDIÁRIA - RARAMENTE EVOLUI COM METÁSTASE PULMONAR - RARO – 0,3% - FRATURA PATOLÓGICA EM 10% DOS CASOS EPIDEMIOLOGIA: 10-75 ANOS, SEM PREVALÊNCIA ENTRE OS SEXOS CRITÉRIOS: 1) CÉLULAS ENDOTELIAIS ATÍPICAS EM MAIOR NÚMERO DO QUE É NECESSÁRIO PARA REVESTIR A PAREDE DO VASO; 2) FORMAÇÃO DE CANAIS VASCULARES QUE POSSUEM COMUMENTEANASTOMOSES - TRAMA DE FIBRAS RETICULÍNICAS. QUADRO CLÍNICO – DOR + AUMENTO DE VOLUME - 10% TEM FRATURA PATOLÓGICA LOCALIZAÇÃO MAIS COMUM: OSSOS TUBULARES LONGOS – FÊMUR, TÍBIA E ÚMERO METAFISÁRIO OU DIAFISÁRIO (MAS, PODE ACOMETER A EPÍFISE) RADIOGRAFICAMENTE: LESÃO LÍTICA, PERMEATIVA, MULTILOCULADA RARO REAÇÃO PERIOSTEAL AFILAMENTO CORTICAL PODE SER UNIFOCAL OU MULTIFOCAL (MULTIFOCAL NO MESMO MEMBRO – MELHOR PROGNÓSTICO) RNM – AVALIA BEM LESÃO DE PARTES MOLES / CINTILOGRAFIA – AVALIA LESÕES MULTIFOCAIS IMUNO-HISTOQUÍMICA – FATOR 8, CD31, CD-34 MACROSCÓPICAMENTE – 3 A 10 CM, VERMELHO, FRIÁVEL TRATAMENTO: - SE BEM DIFERENCIADO/BAIXO GRAU – RESSECÇÃO CIRÚRGICA (BOM PROGNÓSTICO) - RADIOTERAPIA É USADA PREFERENCIALMENTE EM LESÕES DE DIFÍCIL ACESSO (COLUNA, ÍSQUIO, ETC.) - O GRAU III (ANGIOSSARCOMA) NECESSITA DE TRATAMENTO MAIS AGRESSIVO, COMO RESSECÇÕES MAIS AMPLAS, AMPUTAÇÕES E RADIOTERAPIA PROGNÓSTICO: TU>3CM, ALTA MITOSE, ALTO GRAU DE KI-67 GENERALIDADES - TUMOR VASCULAR MALIGNO DO OSSO DE ALTO GRAU PRIMÁRIO OU SECUNDÁRIO A RT/INFARTOS ÓSSEOS - RARO, ACOMETE TODAS AS IDADES E SEXO - AGRESSIVO - PROGNÓSTICO RESERVADO - ACOMETE OSSOS LONGOS - DOR INTENSA RADIOGRAFICAMENTE: LESÃO LÍTICA, EXCÊNTRICA, ROMPEM A CORTICAL, LACUNAR E MULTICÊNTRICA IMUNO-HISTOQUÍMICA- POSITIVO PARA CITOQUERATINAS (AE), MARCADORES VACULARES (CD31 E FLI1) TRATAMENTO: QUIMIOTERAPIA NEOADJUVANTE + CIRURGIA AMPLA + RADIOTERAPIA ADJUVANTE - O PROGNÓSTICO É RUIM, COM UMA SOBREVIDA DE UM ANO DE 55% E DE CINCO ANOS EM TORNO DE 33% - METÁSTASE PRECOCE - TUMOR RARO (1% DOS VASCULARES), DE ORIGEM VASCULAR - VARIA DE TUMOR TOTALMENTE BENIGNO A NEOPLASIA METASTÁTICA . DERIVADO DO PERICITO DE ZIMMERMAN . 1º E 2º DÉCADAS DE VIDA (MAS PODE ACOMETER QUALQUER FAIXA ETÁRIA) . PODEM SESR RECORRENTES 20% (MAU PROGNÓSTICO) – MTX A DISTÂNCIA – PULMÃO E OSSO LOCAIS MAIS COMUM: 15-30% PESCOÇO E CABEÇA (SEIOS PARANASAIS MAXILARES), MAS, PODE ACOMETER MMII E PELVE MACROSCÓPICAMENTE: MASSA SÓLIDA, MUITO VASCULARIZADO CLÍNICA: EFEITO DE MASSA, DOR RADIOGRAFICAMENTE: INESPECÍFICO / ANGIOGRAFIA: FORMA DE ARANHA TRATAMENTO . RESSECÇÃO AGRESSIVA + EMBOLIZAÇÃO PRÉVIA (POIS SANGRA MUITO) . QT E RT PODEM SER USADOS EM TUMORES VOLUMOSOS, AGRESSIVOS E/OU IMPOSSIBILIDADE DE RESSECÇÃO CIRÚRGICA TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 23 - TUMORES CUTÂNEOS BENIGNOS COMPOSTOS POR CÉLULAS DE GORDURA MADURAS. - TUMORES BENIGNOS DO TECIDO CONJUNTIVO MAIS COMUM (10%) - REGIÕES SUBDÉRMICA E SUBCUTÂNEA - LOCALIZAÇÃO EM QUALQUER PARTE DO CORPO, INCLUINDO VÍSCERAS E CAVIDADES. - SE AFETAR A SINÓVIA É CHAMADO DE LIPOMA ARBORECENTE - FAIXA ETÁRIA DE 40 A 60 ANOS, MAIS COMUM EM MULHERES DE MEIA IDADE - SÃO RAROS EM CRIANÇAS - CRESCIMENTO LENTO - SEM SINTOMAS DE DOR OU COMPROMETIMENTO FUNCIONAL. - SÃO MÚLTIPLOS EM APROXIMADAMENTE 5% DOS CASOS - DOENÇA DE DECRUM- LIPOMATOSE MÚLTIPLA E DOLOROSA - HIBERNOMA: LIPOMA DE CÉLULAS DE GORDURA FETAL (GORDURA MARROM) -O DIAGNÓSTICO, NA MAIORIA DAS VEZES, É CLÍNICO PARA OS QUE APRESENTAM LIPOMA SUBCUTÂNEO TÍPICO. -QUANDO SOLICITAR EXAME DE IMAGEM: NOS CASOS DE LIPOMA GRANDE (> 5 CM), DE FORMA IRREGULAR E COM SINTOMAS DE ENVOLVIMENTO MIOFASCIAL, A IMAGEM É JUSTIFICADA POR ULTRASSOM, TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA (TC) OU RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (RNM). A IMAGEM TAMBÉM DEVE SER OBTIDA SE A BIÓPSIA DE TECIDO INDICAR A PRESENÇA DE UMA MASSA INFILTRADA. - RNM: HIPERSINAL EM T1/HIPOSSINAL EM T2 COM SUPRESSÃO - TRATAMENTO: NA MAIORIA DAS VEZES O ACOMPANHAMENTO É CLÍNICO - AS INDICAÇÕES PARA A REMOÇÃO: . PREOCUPAÇÕES COSMÉTICAS . ALTERAÇÕES NERVOSAS, DOR E CONSEQUENTES LIMITAÇÕES FUNCIONAIS (COMO, POR EXEMPLO, ANGIOLIPOMAS). . AUMENTO DE TAMANHO . CARACTERÍSTICAS IRREGULARES (INDURAÇÃO) . TAMANHO (> 5 CM) . AMOSTRAS DE BIÓPSIA DE AGULHA DO NÚCLEO CONSISTENTE COM CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS OU OUTRAS CARACTERÍSTICAS MAIS CONSISTENTES COM UM SARCOMA (INVASÃO / ENVOLVIMENTO DA FÁSCIA PROFUNDA). LIPOMA INTRAÓSSEO . 0,1% DOS TUMORES PRIMÁRIOS . LOCAIS MAIS COMUNS: TRANSTROCANTERIANO (34%), TÍBIA (13%), FÍBULA (10%), CALCÂNEO E ILÍACO (8%) . REGIÃO: METÁFISE DE OSSOS LONGOS, LESÃO ÚNICA . PROGNÓSTICO BOM, CURA TOTAL - LIPOMA PAROSTEAL: SURGE DO TECIDO SUBPERIÓSTEO E COSTUMA INDUZIR UMA REAÇÃO PERIOSTEAL. - LIPOMA INTRA-ÓSSEO: PROVEM DA CAVIDADE MEDULAR E PODE EXPANDIR DE DENTRO PARA FORA. RADIOLOGICAMENTE: RADIOGRAFIA TANTO COMO UMA LESÃO RADIOTRANSPARENTE COM UMA FINA BORDA ESCLERÓTICA QUANTO COMO UMA LESÃO RADIODENSA COM UMA ESPESSA BORDA ESCLERÓTICA RNM - DENSIDADE SEMELHANTE AO TECIDO SUBCUTÂNEO TANTO EM T1 QUANTO EM T2 – T1 HIPERSINAL E T2 COM HIPOSSINAL NO STIR TRATAMENTO – ASSINOMÁTICO – EXPECTANTE - SINTOMÁTICO – EXCÉRESE - RECIDIVA E MALIGNIZAÇÃO RARA - TUMOR MALIGNO DE PARTES MOLES MAIS COMUM (CONTROVERSO – CAMPBELL TRAZ COMO O 2º MAIS COMUM) - TUMOR MALIGNO DE PARTES MOLES DERIVADOS DE TECIDO MESENQUIMAL - ADULTOS, >50 ANOS - MASSA INDOLOR TIPOS - BEM DIFERENCIADO (RISCO DE RECORRENCIA LOCAL, MAS, MENOS METÁSTASES E MELHOR PROLGNÓSTICO) - MIXÓIDE – ACOMETE O RETROPERITÔNIO - PLEOMÓRFICO É O MAIS RARO (ALTO GRAU) – SARCOMA DE PARTES MOLES MAIS COMUM DO PPE LOCAL MAIS COMUM: EXTREMIDADE PROXIMAL DOS MEMBROS - PRINCIPAL → COXA GERALMENTE É PROFUNDO Á FASCIA LIPOSSARCOMA PRIMÁRIO ÓSSEO – TÍBIA E FÊMUR RADIOGRAFIA – SEM ALTERAÇÕES IMUNOHISTOQUÍMICA: GORDURA INTRACELULAR + VIMENTINA POSITIVO E DESMINA AUSENTE - TRANSLOCAÇÃO 12-16 HISTOPATOLOGIA- CÉLS EM ANEL DE SINETE, LIPOBLASTOS IMATUROS COM ATIPIA RESSONÂNCIA – INESPECÍFICA, MASSA ISOINTENSA AO SUBCUTÂNEO TRATAMENTO: - RESSECÇÃO AMPLA + RT NEOADJUVANTE OU ADJUVANTE . NÃO RESPONDEM BEM A QT, MAS, PODE SE LANÇAR MÃO DELA - METÁSTASES: GERALMENTE PARA PULMÃO - FATORES DE MAU PROGNÓSTICO: ALTO GRAU, O TAMANHO GRANDE, A LOCALIZAÇÃO PROFUNDA OU PROXIMAL, E A PRESENÇA DE METÁSTASES - METÁSTASES: BAIXO GRAU: <1%; INTERMEDIÁRIO (MIXOIDE): 10-30%; ALTO GRAU: >50%. - MIXOIDE COM >10% DE CÉLULAS AZUIS TÊM GRANDE PROBABILIDADE DE METÁSTASE TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 24 - DESMÓIDE CORTICAL . HOMEM, 10-15 ANOS . LOCAL: IRREGULARIDADE NA REGIÃO POSTEROMEDIAL DO FÊMUR DISTAL – TUBÉRCULO DOS ADUTORES . É UMA REAÇÃO A TRAÇÃO DO ADUTOR MAGNO . MAIS BEM VISTO NO RX OBLÍQUO . TRATAMENTO – OBSERVAÇÃO - HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO . 30-40 ANOS (MAIS VELHO DO QUE O FIBROMA NÃO OSSIFICANTE) . DIAFISÁRIO OU EPIFISÁRIO, MAIS AGRESSIVO QUE O FIBROMA NÃO OSSIFICANTE . LOCAL: DIÁFISE E EPÍFISE DO FÊMUR OU PELVE . DOR PROGRESSIVA . RX: LISE BEM DELIMITADA, EXPANSIVA COM PEQUENA REAÇÃO PERIOSTEAL . TRATAMENTO – CURETAGEM EXTENSA OU RESSECÇÃO AMPLA - DISPLASIA OSTEOFIBROSA (FIBROMA OSSIFICANTE) . FIBROMA OSSIFICANTE OU DOENÇA DE CAMPANACCI . RARA, TÍPICA EM CRIANÇAS 1-2º DÉCADAS . ACOMETE TÍBIA E FÍBULA DIÁFISE (1/3 MÉDIO- MAIS COMUM) (TARO) . TÍBIA – AUMENTADA E CURVADA ANTERO-LATERALMENTE DICA: OSSO COM CORTICAL ROÍDA E ARQUEAMENTO . ASSINTOMÁTICO E PODE EVOLUIR COM FRATURA PATOLÓGICA . RX – OSTEÓLISE EXCÊNTRICA, INTRACORTICAL . DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ADAMANTINOMA - TRATAMENTO: MAIORIA REGRIDE ANTES DA PUBERDADE . ALTA RECORRENCIA EM CRIANÇAS . TRATAMENTO VISA PREVINIR DEFORMIDADES - DISPLASIA FIBROSA - ALTERAÇÃO DA FORMAÇÃO ÓSSEA (MONOSTÓTICA OU POLIOSTÓTICA) - SUBSTITUI: OSSO NORMAL -> TECIDO FIBROSO COM ESPÍCULAS ÓSSEAS - QUALQUER REGIÃO DO OSSO: EPÍFISE, METÁFISE, DIÁFISE - ASSOCIAÇÃO: PUBERDADE PRECOCE, ALTERAÇÃO DE PIGMENTAÇÃO DA PELE, MIXOMA, ENDOCRINOPATIAS (GH AUMENTADO E TIREÓIDE) - QUADRO CLÍNICO – 20% TEM ALTERAÇÕES FACIAIS ANTES DE 05 ANOS - NORMALMENTE COMEÇA AOS 15 ANOS