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TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 1 ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA HOSPITAL DE URGÊNCIAS DE GOIÂNIA MÓDULO TUMOR Dr. GABRIEL FONSECA DE OLIVEIRA COSTA TEOT 2021 TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 2 1- PRINCÍPIOS BÁSICOS DOS TUMORES............................................................................................................................................................ 3 2- PRINCÍPIOS DE TRATAMENTO ...................................................................................................................................................................... 4 3- TUMORES BENIGNOS .................................................................................................................................................................................... 5 → CISTO ÓSSEO SIMPLES (Cisto ósseo unicameral ou juvenil) ........................................................................................................................ 5 → CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO ................................................................................................................................................................... 5 → FIBROMA NÃO OSSIFICANTE (FIBROXANTOMA) ......................................................................................................................................... 5 → OSTEOMA OSTEÓIDE (tumor produtor de osso imaturo)............................................................................................................................ 6 → OSTEOBLASTOMA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMA OSTEÓIDE) ................................................................................................ 6 → OSTEOMA ............................................................................................................................. ............................................................... 6 → OSTEOCONDROMA ...................................................................................................................................................................................... 6 → ENCONDROMA (CONDROMA) ..................................................................................................................................................................... 7 - DOENÇA DE OLLIER ......................................................................................................................................................................................... 7 - SÍNDROME DE MAFFUCCI ............................................................................................................................................................................... 7 → CONDROBLASTOMA..................................................................................................................................................................................... 8 → FIBROMA CONDROMIXÓIDE ........................................................................................................................................................................ 8 → TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES ................................................................................................................................................................... 8 4- TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS ................................................................................................................................................................... 10 → OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL........................................................................................................................................................... 10 → CONDROSSARCOMA .................................................................................................................................................................................. 12 → SARCOMA DE EWING ................................................................................................................................................................................. 12 → MIELOMA MÚLTIPLO ................................................................................................................................................................................. 14 → LINFOMA ÓSSEO ........................................................................................................................................................................................ 16 5- METÁSTASES ÓSSEAS.................................................................................................................................................................................. 17 6- HEMANGIOMA............................................................................................................................................................................................ 20 7- ANGIOMATOSE CÍSTICA .............................................................................................................................................................................. 20 8- OSTEÓLISE MACIÇA (DOENÇA DE GORHAM).............................................................................................................................................. 21 9- LINFANGIOMA ............................................................................................................................................................................................ 21 10- TUMOR GLÔMICO ..................................................................................................................................................................................... 21 11- HEMANGIOENDOTELIOMA ÓSSEO ........................................................................................................................................................... 22 12- ANGIOSSARCOMA ÓSSEO ......................................................................................................................................................................... 22 13- HEMANGIOPERICITOMA ........................................................................................................................................................................... 22 14- LIPOMAS ................................................................................................................................................................................................... 23 15- LIPOSSARCOMA ........................................................................................................................................................................................ 23 16- LESÕES FIBROSAS ...................................................................................................................................................................................... 24 17- FIBROSSARCOMA ...................................................................................................................................................................................... 26 18- CORDOMA ................................................................................................................................................................................................ 27 19- SCHWANNOMA (NEURILEMOMA) ........................................................................................................................................................... 27 20- ADAMANTINOMA ..................................................................................................................................................................................... 28 21- HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS (HISTIOCITOSE X) .............................................................................................................. 28 22- DOENÇA DE PAGET → É UMA OSTEÍTE DEFORMANTE! ...........................................................................................................................30 23- TUMOR MARROM DO HIPERPARATIREOIDISMO ..................................................................................................................................... 31 24- OSTEÓLISE PÓS TRAUMÁTICA .................................................................................................................................................................. 31 25- MIOSITE OSSIFICANTE............................................................................................................................................................................... 31 26- SINOVITE NODULAR E VILONODULAR ...................................................................................................................................................... 32 27- CONDROMATOSE SINOVIAL ..................................................................................................................................................................... 32 28- SARCOMA SINOVIAL ................................................................................................................................................................................. 33 29- RABDOMIOSSARCOMA............................................................................................................................................................................. 34 30- CISTO SINOVIAL ........................................................................................................................................................................................ 34 31- TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES BAINHA TENDÃO ou XANTOMA FIBROSO............................................................................................. 35 32- SCHWANNOMA NA MÃO ......................................................................................................................................................................... 35 33- CISTO DE INCLUSÃO EPIDERMAL .............................................................................................................................................................. 35 file:///D:/Resumo%20Gabriel%20TEOT/Resumo%20Tumor%20TEOT%202020%20.docx%23_Toc63268677 TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 3 Tríade de Jaffe- Correlação: clínico x radiológico x patológico ✓ Tumores ósseos: geralmente cursam com muita dor e menos aumento de volume Dor é a principal manifestação clínica (principalmente nos tumores ativos, sejam benignos ou malignos). Já os latentes não cursam com tanta dor. Aumento de volume, neovascularização – fase tardia ✓ Tumores musculoesqueléticos: Mais aumento de volume (progressivo), velocidade de crescimento é relacionado à agressividade, menos dor (não tem relação com agressividade). Dor é mais comum em tumores de origem neural (bainha, tumor de nervo periférico) Benignos tendem a ser mais superficiais e menores (< 5 cm) Malignos tendem a ser mais profundos (passam a fáscia)e grandes (> 5 cm). Radiografia – 1º exame a ser solicitado frente a suspeita de tumor. Solicitar em todo paciente com dor óssea -Delimitação: Bem delimitada – tende a ser benigno Delimitação de permeio – tende a ser maligno. Ampla área de transição. - Como descrever • Aspecto interno: lítica x blástica x mista • Localização: diáfise x metáfise x epífise; central x excêntrica • Zona de permeio: área de transição, curta x ampla • Cortical óssea: insuflativa x afila x rompe • Reação periosteal: lamelar (casca de cebola) x espiculada (raio de sol) x triângulo de Codman (elevação periosteal) • Invasão de partes moles OBS: apenas hemangioma e tumor de partes moles tem correlação com trauma Atenção: lesão lítica só será visto em imagem caso acometa de 30-50% da densidade da área avaliada. Antes disso, dificilmente é vista Sinal do fragmento caído: fragmento no interior da lesão lítica, devido a quebra da cortical, típico de cisto ósseo RNM avalia partes moles, metástases, extensão, planejamento cirúrgico, diferenciação de tumores e avaliação de QT Cintilografia: avalia atividade osteoblástica, skip metástases. A biópsia é o último passo para o diagnóstico (nas questões, biópsia sempre por último) SE >7 PONTOS INDICAÇÃO DE FIXAÇÃO PROFILÁTICA SOBRE BIÓPSIAS: incisão longitudinal e sem exsanguinação.TEOT 2021 - Somente após examinar clínica, laboratório e imagem - Violar apenas um compartimento (não fazer plano intermuscular) - INCISIONAL – amostra adequada da massa/lesão (PADRÃO OURO), MAS, pode comprometer a ressecção definitiva - EXCISIONAL – toda a lesão removida, indicada para pequenas lesões ou osso dispensável -Melhor do que TC - T1- gordura brilha/medular óssea - T2- fluídos → LESÕES “FRIAS” na cintilografia ✓ GRANULOMA EOSINOFÍLICO ✓ MIELOMA MÚLTIPLO ✓ SARCOMAS INTENSAMENE NAPLÁSICOS PARA TUMORES GERAIS: RNM HETEROGÊNEA É SINAL DE MALIGNIDADE. METÁSTASES ÓSSEAS PARA PULMÃO – SÃO REDONDOS E PERIFÉRICAS NO PULMAO CINTILO- MOSTRA ALÉM DO METABOLISMO, A FORMAÇÃO DE OSSO DICA DE OURO: SEMPRE VEJAM AS AULAS DO DR MARCELO BRAGANÇA, ELE É DA CET E TUDO QUE CÁI TEM NAS AULAS DELE! LINK YOUTUBE MARCELO BRAGANÇA https://www.youtube.com/channel/UCcuIzoTxkKC_dX8SWFEqK5w https://www.youtube.com/channel/UCcuIzoTxkKC_dX8SWFEqK5w TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 4 → Extracompartimental, pode dar MTX benigna - AVALIAR FUNÇÃO X LOCALIZAÇÃO – EXPL.: MMSS – MELHOR RESSECÇÃO TUMORAL, MESMO COM PERDA DE 1-2 NERVOS – AMPUTAÇÃO E PROTETIZAÇÃO SÃO MUITO RUINS FUNCIONALMENTE ABAIXO DO JOELHO- AMPUTAÇÃO + PRÓTESE COM BOM RESULTADO FUNCIONAL → RESSECÇÕES ✓ INTRALESIONAL . MARGEM ESTÁ DENTRO DO TUMOR, DENTRO DA ZONA REATIVA . TUMOR RETIRADO EM FRAGMENTOS – DEBULKING/CURETAGEM . TUMOR BENIGNO SINTOMÁTICO EM QUE A RETIRADA TOTAL SACRIFICARIA ESTRUTURAS IMPORTANTES . TTO PALIATIVO EM METÁSTASES ✓ MARGINAL . PLANO É O DA PSEUDOCÁPSULA . DEIXA A ZONA REATIVA . PODE CONTER CÉLS VIÁVEIS . MAIORIA DOS BENIGNOS . MALIGNOS DE BAIXO GRAU . TERAPIA ADJUVANTE TORNOU UMA MODALIDADE ACEITÁVEL ✓ AMPLA . PLANO É O TECIDO NORMAL . DISSECÇÃO ALÉM DA ZONA REACIONAL . MALIGNOS DE ALTO GRAU . OSSO 5 CM DE MARGEM/ PARTES MOLES 2-3 CM ✓ RADICAL . TODOS OS COMPARTIMENTOS QUE CONTÉM O TUMOR SÃO REMOVIDOS EM BLOCO . MALIGNOS ALTO GRAU . POUCO UTILIZADO HOJE EM DIA → TIPOS DE AMPUTAÇÃO - INTRALESIONAL - MARGINAL - AMPLA - RADICAL Número romano - Comprometimento articular: geralmente ocorre pós fratura patológica por contaminação direta (ou iatrogênica após bx) SE SKIP METÁSTASE NO MESMO OSSO, SE ENCAIXA NO IIA, NÃO NO III B1 / B2/ B3 TUMORES DE BAIXO GRAUTEOT - CÉLS. MAIS DIFERENCIADAS - MENOS ATIPIA - BAIXA MITOSE Obs :RNM pode produzir diagnóstico específico de tumores como lipoma, hemangioma, sinovite vilo nodular, os quais tem características específicas - RNM pode até ajudar, mas, não diferencia lesões malignas e benignas. TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 5 - CISTO ÓSSEO SIMPLES - CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO - FIBROMA NÃO OSSIFICANTE - OSTEOMA OSTEÓIDE - OSTEOCONDROMA - CONDROBLASTOMA CISTO ÓSSEO SIMPLES (Cisto ósseo unicameral ou juvenil) - HOMENS (2:1) – 10 a 20 anos - INDOLOR, GERALMENTE SÓ É DIAGNOSTICADO QUANDO OCORRE FRATURA PATOLÓGICA - LOCALIZAÇÃO: METAFISÁRIA (PRINCIPALMENTE PROXIMAL NO ÚMERO E FÊMUR) → NAS CRIANÇAS; +F EM ÚMERO PROXIMAL E FÊMUR PROXIMALTEOT → NOS ADULTOS: +F EM ÍLEO (PELVE) E CALCÂNEO TEOT - PADRÃO NO RX: LESÃO LÍTICA BEM DELIMITADA, CÍSTICA, METAFISÁRIA CENTRAL (DIFERENCIA DO ANEURISMÁTICO), SEM REAÇÃO PERIOSTEAL AFILAMENTO DA CORTICAL, SIMÉTRICO, MAS, NÃO INVADE.- PODE APRESENTAR ESPÍCULAS ÓSSEAS QUE CONFUNDEM DANDO ASPECTO DE MULTILOCULADO → SINAL DO FRAGMENTO CAÍDO (PATOGNOMÔNICO DE FRATURA PATOLÓGICA GERADA POR CISTO) – SINAL DE REYNAULDS → RNM: LÍQUIDO HOMOGÊNEO COM HIPOSSINAL EM T1 E HIPERSINAL EM T2. - BENIGNO ATIVO (B2) SE ATÉ 1CM DA FISE, E LATENTE (B1) SE > 1 CM DA FISE - FRATURA PATOLÓGICA: ATÉ 75 % SE FRATURA PATOLÓGICA: O CISTO NÃO ATRAPALHA A CONSOLIDAÇÃO DA FRATURA (CONSOLIDAÇÃO NORMAL) – TTO CONSERVADOR SE FRATURA PATOLÓGICA DE MMSS, TTO CIRÚRGICO SE FRATURA DO MMII. → TRATAMENTO: ..... SE MEMBRO SUPERIOR (METÁFISE DE ÚMERO PROXIMAL) → TTO CONSERVADOR – CASO O CISTO NÃO CONSOLIDE INFILTRAÇÃO DE CORTICOIDE (TÉCN. DE SCAGLIETTI) – 80 A 200 MG DE METILPREDNISOLONA – GERALMENTE 3 INFILTRAÇÕES – DIAGNÓSTICO CONFIRMADO COM SAÍDA DE FLUÍDO COR DE PALHA ..... SE MEMBRO INFERIOR (METÁFISE DE FÊMUR PROXIMAL) – não há espaço para tratamento conservador... tratar e fixar antes de quebrar IDEAL TRATAR ANTES DE FRATURAR: CURETAGEM + PREENCHIMENTO + FIXAÇÃO INTERNA NÃO PRECISA RESSECAR COM MARGEM DE SEGURANÇA (QUESTÃO!) OBS: PARAFUSO CANULADO PARA DRENAGEM CONTÍNUA PODE SER UTILIZADO COMO TRATAMENTO QUESTÃO CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO - MULHERES < 20 ANOS - BENIGNA ATIVA (B2) OU AGRESSIVA (B3) - RX: EXCÊNTRICO, LOCULADO, ELEVA A CORTICAL, BEM DELIMITADO, METAFISÁRIO - ASPECTO EM FAVO DE MELTARO - TRANSLOCAÇÃO 7q13 - APRESENTA CÉLS. GIGANTES SEMELHANTE AO OSTEOCLASTO - HISTOLOGICAMENTE: IGUAL AO TCG QUESTÃO - RNM: NÍVEL LÍQUIDO HETEROGÊNEO (REPLETO DE SANGUE) - 5% PODEM OCORRER NA MÃO (PRINCIPALMENTE MTC) - LOCALIZAÇÃO: METÁFISE DISTAL DO FÊMUR (AO REDOR DO JOELHO) - mais comum - ÚMERO E TÍBIA PROXIMAIS, FEMUR DISTAL E COLUNA (15-20%) – ACOMETE ELEMENTO POSTERIOR DA COLUNA - CLÍNICA: DOR LEVE A MODERADA → TRATAMENTO: CIRÚRGICO CURETAGEM E ENXERTIA (CLÁSSICO... MARCAR ISSO NA PROVA) ... a princípio não precisa ressecar... só ressecar se o tumor estiver comprometendo estrutura importante adjacente ou osso dispensável OUTRA OPÇÃO: INFILTRAÇÃO DE CALCITONINA NOVIDADE OU LASER DE ARGÔNIO - COLUNA E PELVE (EMBOLIZAÇÃO ARTERIAL PRÉVIA) RT - NÃO USADA DE ROTINA → RISCO DE TRANSFORMAÇÃO MALIGNA RECORRÊNCIA: 20% – TRATAMENTO É O MESMO + RECORRÊNCIA SE: < 15 ANOS E CISTOS CENTRAIS (TARO 2019) OBS: VARIANTE SÓLIDA: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES FIBROMA NÃO OSSIFICANTE (FIBROXANTOMA) . 2-20 ANOS – COMUM NA INFÂNCIA -DIFERENCIA DO CISTO POR SER EXCÊNTRICO . ACHADO RADIOGRÁFICO BASTANTE COMUM (35% DAS CRIANÇAS), MAIORIA ASSINTOMÁTICO . LÍTICA, BEM DELIMITADA, EXCÊNTRICA – CIRCUNDADA POR ESCLEROSE DE CONTROLE CIRCINADO (PARECE UMA NUVEM) . METÁFISE DISTAL DE OSSOS LONGOS (+F 1/3 DISTAL FÊMUR, 2º TÍBIA E 3º FÍBULA) . COMPROMETE A CORTICAL ÓSSEA (SE >50% DE COMPROMETIMENTO – RISCO DE FRATURA) . TTO EXPECTANTE (SE MUITO GRANDE – CURETAR + ENXERTO), MAIORIA REGRIDE SOZINHO, RECORRÊNCIA RARA . NÃO NECESSITA DE BX OBS: DEFEITO CORTICAL FIBROSO: SEMELHANTE, MAS, MENOR (< 3 CM). HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO: MAIS AGRESSIVO E ENTRE 30-40 ANOS - MAIS ATIVOS DURANTE O CRESCIMENTO – PODEM CURAR APÓS MATURIDADE (70%) - PICO: 4-10 ANOS - SE CISTO ATIVO, EVITAR CURETAGEM DA PAREDE PRÓXIMA A FISE (QUESTÃO!) - ALTOS NÍVEIS DE PROSTAGLANDINA-E (PGE) NO SEU INTERIOR (QUESTÃO!) - DEFEITO ÓSSEO FOCAL NO REMODELAMENTO METAFISÁRIO, ACÚMULO DE FLUÍDOS - COM O CRESCIMENTO O CISTO PODE IR PARA A DIÁFISE → CLASSIFICAÇÃO DE CAPANNA: nunca caiu, mas, tem no RW... o que lembrar? TIPO III – MAIS FREQUENTE, EXCÊNTRICO ...ver no final do resumo Simples –“S”entral – “S”caglietti anEurismático = Excêntrico ; HETEROGÊNEO - OUTROS CISTOS: 1- CISTO GANGLIÔNICO: HOMENS, MEIA IDADE, EXTREMIDADES DE OSSOS LONGOS (JOELHO, UMERO, PILÃO) SÃO CONSIDERADOS EXTENSÕES INTRAÓSSEAS DE GÂNGLIOS DOS TECIDOS MOLES LOCAIS UNI OU MULTILOCULADOS, BEM DELIMITADOS, LÍTICOS COM UMA BORDA FINA DE OSSO ESCLERÓTICO PODE TER CONTIGUIDADE COM A ARTICULAÇÃO TRATAMENTO: EXCISÃO + CURETAGEM – RECORRÊNCIA É RARA 2- CISTO EPIDERMÓIDE: PREENCHIDOS POR MATERIAL QUERATINOSO, ENVOLTO POR EPITÉLIO ESCAMOSO LOCAL MAIS COMUM: CRÂNIO - PODEM SER ENCONTRADOS NAS FALANGES (PP. DISTAL) POSSÍVEL RELAÇÃO COM TRAUMA (PP. PENETRANTE) PRÉVIO RX: ÁREA DE RAREFAÇÃO ÓSSEA COM HALO ESCLERÓTICO RESSECÇÃO DO CISTO É CURATIVO DICA: ANEURISMÁTICO QUEM TEM NEURA? MULHER! TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 6 OSTEOMA OSTEÓIDE (tumor produtor de osso imaturo) (“parece um cuzinho”) - + COMUM EM HOMENS, 2º-3º DÉCADA DE VIDA - LESÃO OSTEOBLÁSTICA BENIGNA, DIAFISÁRIA, NA CORTICAL - DIÁFISE DE FÊMUR PROXIMAL (1º) E TÍBIATEOT (50%) E COLUNA (NA MÃO: FALANGE PROXIMAL) – pode ocorrer em qualquer osso - DOR PIOR A NOITE – MELHORA COM AAS → SE ACOMETER COLUNA: ELEMENTOS POSTERIORES (PODE CURSAR COM ESCOLIOSE SEM DESVIO ROTACIONAL) QUANDO CURSA COM ESCOLIOSE FICA NO LADO CÔNCAVO DA CURVA (28% DE RADICULOPATIA)TEOT QUANDO ACOMETE COLUNA – MAIS COMUM NA LOMBAR - MAIS COMUM EM OSSO CORTICAL - LÍTICA ARREDONDADA, BEM DELIMITADA, NICHO CENTRAL - NIDUS – TAMANHO REDUZIDO <1,5 CM E BEM DELIMITADO → nicho esclerótico de Jaffe central em 50% - ESCLEROSE REACIONAL AO REDOR - MUITA DOR (DESPROPORCIONAL), QUANDO PERTO DA ARTICULAÇÃO PODE OCORRER EDEMA E RIGIDEZ - RECORRENCIA: 10% → TRATAMENTO: RADIOABLAÇÃO 90º POR 6 MINUTOS (PADRÃO OURO), TREFINA, CURETAGEM, RESSECÇÃO MARGINAL DO NIDUS – NÃO PRECISA TIRAR TODA A MARGEM REACIONAL (RESSECÇÃO EM BLOCO NÃO É MUITO USADO PELO RISCO DE FRATURA PATOLÓGICA RADIOABLAÇÃO → Contra-indicada: Em mãos, pés (risco de lesão térmica na pele) e coluna (risco de lesões térmicas da medula espinal) - SEM RELATOS DE MALIGNIZAÇÃO, → GRANDE MAIORIA DE RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA EM 3 ANOS. – CX NÃO É OBRIGATÓRIO – AUTOLIMITADO – HISTÓRIA NATURAL (QUESTÃO) - DIAGN. DIFERENCIAL – ABSCESSO DE BRODIE (OSTEOMIELITE SUBAGUDA) - A ESCOLIOSE MELHORA COM A RESSECÇÃO DO OSTEOMA - NO COLO DO FÊMUR PODE NÃO DAR MUITA REAÇÃO ÓSSEA OSTEOBLASTOMA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMA OSTEÓIDE) - LESÃO BENIGNA ATIVA (B2) - ESTRUTURA HISTOLÓGICA SEMELHANTE AO OSTEOMA OSTEÓIDE - 2/3 INTRACORTICAIS E 1/3 INTRAMEDULARES - MAIOR TAMANHO (>2,0CM) (SE < 1,5 OSTEOMA OSTEOIDE) - AUSÊNCIA DE ZONA PERIFÉRICA DE FORMAÇÃO ÓSSEA REATIVA - OSTEOLÍTICA, BEM DELIMITADA, SEM REAÇÃO - MAIOR AGRESSIVIDADE - 10 A 30 ANOS, PICO AOS 20 ANOS - MAIS COMUM: HOMENS - LOCALIZAÇÃO: VÉRTEBRAS (+F) (40-50% NA COLUNA, MAIORIA POST), MAIS COMUM NA CERVICAL ILÍACO, COSTELAS, OSSOS DA MÃO E DOS PÉS (NO TEOT CAI A IMAGEM DO FÊMUR – AO LADO) - MENOS DOLOROSA QUE O OSTEOMA OSTEÓIDE - RESPONDEM A AAS, PIOR A NOITE (CAMPBELL 13TH)* . NÃO FAZ METÁSTASE (EXCETO SE RADIAÇÃO) . RX TÍPICO (CAMPBELL 13TH) – NEOPLASIA FORMADORA DE OSSO QUE ACOMETE ELEMENTOS POSTERIORES DA COLUNA EM PACIENTE JOVEM OSTEOMA . LESÃO BENIGNA QUE CONSISTE EM TECIDO ÓSSEO MADURO, BEM DIFERENCIADO . ASSINTOMÁTICO EM SUA GRANDE MAIORIA . NA IMAGEM: MASSA ÓSSEA DESESTRUTURADA, DENSA E OPACA, DEMONSTRANDO BORDAS LOBULARES BEM DEFINIDAS . NO HISTOPATOLÓGICO: MASSA ÓSSEA DESESTRUTURADA, DENSA E OPACA . TRATAMENTO: EXCISÃO DE OSTEOMA QUANDO INDICAÇÃO SINTOMATOLÓGICA/ESTÉTICA OSTEOCONDROMA - TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS COMUM!!!! - 90% LESÕES ÚNICAS - TUMOR BENIGNO ORIGEM AUTOSSÔMICA PRODUTOR DE CARTILAGEM - B1 (LATENTE) OU B2 (ATIVO) - ETIOPATOGENIA: DEFEITO DO CRESCIMENTO (FISE ANÔMALA CRESCENDO CARTILAGEM COM O INDIVÍDUO, EM LOCAL ANORMAL) – cai na prova prática - COMO É UMA FISE ELA GERALMENTE PARA DE CRESCER COM A PARADA DO CRESCIMENTO... se não parar de crescer... suspeitar malignização! - POSTERIORMENTEESSA CARTILAGEM OSSIFICA OSTEOCONDRALMENTE → MAIS COMUM: HOMENS → MAIS COMUM: METAFISÁRIO → MAIS COMUM - 10 E 20 ANOS. DX NA ADOLESCÊNCIA → LOCALIZAÇÃO MAIS FREQUENTE: AO REDOR DO JOELHO – METÁFISE DISTAL DO FÊMUR (30%) OU PROXIMAL DA TÍBIA (OUTRO: ÚMERO PROXIMAL) - PODE SER: SÉSSIL (BASE ALARGADO E ÁPICE ESTREITO) OU PEDICULADO (MAIS COMUM) (BASE ESTREITA E ÁPICE LARGO) - ATENÇÃO!!!! NÃO PRECISA DE BX ÓSSEA. - PEDICULADOS: MAIS SINTOMAS POR EXPANSÃO E PODEM GERAR PSEUDOANEURISMAS POR COMPRIMIREM VASOS - SÉSSIL: MAIS MALIGNIZAÇÃO - HISTOLOGIA -TECIDO FIBROVASCULAR (RICAMENTE VASCULARIZADO) → TRABECULADO ÓSSEO IMATURO + TECIDO OSTEÓIDE COM OSTEOBLASTOS EVIDENTES – OU SEJA – OSSO EM FORMAÇÃO - SEM ATIPIA CELULAR - MELHOR EXAME – TC – DIAGNÓSTICO, LOCALIZAÇÃO - RARAMENTE PRECISA DE BIÓPSIA - DIÁFISE DE FÊMUR E TÍBIA (50% DOS CASOS) - QUANDO ACOMETE A MÃO (15%): FALANGE PROXIMAL É + COMUM, SEGUIDO PELO CARPO. - QUANDO ACOMETEM COLUNA: . COMPRESSÃO MEDULAR – MAIS COMUM EM COLUNA TORÁCICA . COMPRESSÃO RADICULAR – MAIS COMUM EM COLUNA LOMBAR *- EMBORA EM MUITAS QUESTÕES DIGAM QUE NÃO TUMOR DE DAHLIN (QUESTÃO) “É UM OSTEOMA OSTEÓIDE GIGANTE, SEM REAÇÃO PERIOSTEAL “ → TRATAMENTO: RESSECÇÃO CIRÚRGICA . PREFERÊNCIA PELA TÉCNICA EXTRACAPSULAR . AMPLAS MARGENS, ENXERTIA QUANDO NECESSÁRIO . BOM PROGNÓSTICO (10 A 20% RECIDIVA) . NA COLUNA SE COMPRESSÃO – DESCOMPRIMIR . NÃO USA RADIOABLAÇÃO DEVIDO AO TAMANHO OSTEOBLASTO:CÉLULAS CUBÓIDE COM 1 SO NÚCLEO, GERALMENTE EM POSIÇÃO EXCÊNTRICA CONTENDO RETICULO ENDOPLASMATICO E COMPLEXO DE GOLGI → TIPOS - OSTEOMA CLÁSSICO CONVENCIONAL (“EXOSTOSE DE MARFIM”) - ENVOLVE QUASE EXCLUSIVAMENTE OSSOS DE FORMAÇÃO INTRAMEMBRANOSA (DIRETA), PREFERENCIALMENTE A FACE EXTERNA DO CRÂNIO E OS SEIOS PARANASAIS. MAIORIA ASSINTOMÁTICO . 20 – 40 ANOS, SEXO FEMININO . CRÂNIO; EXISTEM CASOS RELATADOS NOS OSSOS DOS SEIOS PARANASAIS E MANDÍBULA. - OSTEOMA PAROSTEAL (JUSTACORTICAL)- OSSOS LONGOS OU CHATOS, REPRESENTANDO HIPEROSTOSES PÓS-TRAUMÁTICAS . 20- 40 ANOS, HOMENS . DIFERENTES OSSOS LONGOS, COMO FÊMUR, ÚMERO E CLAVÍCULA. - OSTEOMA MEDULAR (ENOSTOSE) - NÓDULOS INTRAMEDULARES, RADIOLOGICAMENTE DENSOS E BEM DELINEADOS – “ILHAS DE OSSO” . MAIS COMUM EM MULHERES . TÍBIA E FEMUR SINDROME DE GARDNER: DOENÇA FAMILIAR, DE CARÁTER AUTOSSÔMICO DOMINANTE, COM UMA TRÍADE FORMADA POR POLIPOSE COLÔNICA, OSTEOMA E TUMORES DE TECIDOS MOLES. QUESTÃO: OSTEOMA PURO – EXOSTOSE ÓSSEA – OSTEOMA CONVENCIONAL TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 7 - CARACTETÍSTICO: CONTINUIDADE ENTRE A CORTICAL ÓSSEA E A CORTICAL DA LESÃO, MEDULAR NORMAL NA LESÃO – DEFINE O OSTEOCONDROMA → TRATAMENTO: CIRÚRGICO QUANDO - CRESCIMENTO PÓS MATURIDADE ESQUELÉTICA, DOR, OU SUSPEITA DE MALIGNIZAÇÃO (CARTILAGEM ESPESSA >2 CM OU DOR APÓS MATURIDADE ESQUELÉTICA) – RESSECAR NA BASE DA LESÃO → RISCO DE MALIGNIZAÇÃO: RARA E PARA CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU (1% SE ÚNICA E 5% SE EXOSTOSE MÚLTIPLA FAMILIAR) (QUESTÃO) LOCAL MAIS COMUM DO OSTEOCONDROMA MALIGNIZAR: PELVE → DISPLASIA EPIFISÁRIA HEMIMÉLICA (DÇA DE TREVOR/ FAIRBANK) – MÚLTIPLOS OSTEOCONDROMAS, MAS, EPIFISÁRIO OU INTRA-ARTICULAR ASSIMÉTRICA/UNILATERAL → OSTEOCONDROMATOSE MÚLTIPLA FAMILIAR OU EXOSTOSE MÚLTIPLA: - MUTAÇÃO: EXT1 E EXT2, AUTOSSÔMICO DOMINANTE DE PEN. INCOMPLETA → EXOSTOSES MÚLTIPLAS COBERTAS POR CARTILAGEM - METAFISÁRIO DE OSSOS LONGOS - QUADRO CLÍNICO – ALARGAMENTO DA METÁFISE, BAIXA ESTATURA, VALGISMO DO TNZ E JOELHO, ASSIMETRIA DE CINTURA PÉLVICA E ESCAPULAR, DEFORMIDADE ÓSSEA - MALIGNIZAÇÃO - 5% - AUMENTA 10X O RISCO DE MALIGNIZAÇÃO →PARA CONDROSSARCOMA E MAIS COMUM NA PELVE → DEFORMIDADE BESSEL-HAGEN: OSTEOCONDROMA NA ULNA DISTAL QUE RETARDA O CRESCIMENTO DA ULNA E ENCURVA O RÁDIO ULNARMENTE LUXANDO A CABEÇA DO RÁDIO PARA DORSAL – BIZU -‘’BESSEL-RADIO”, TRATAMENTO CONSERVADOR. OSTEOTOMIAS CORRETIVAS TEM POUCO SUCESSO ULNA FICA ENCURTADA – RÁDIO ENCURVA ; ENCONDROMA (CONDROMA) TUMOR MAIS COMUM DA MÃO → 1º FP; 2º MTC; 3º FM E DISTAL → MEIA IDADE E JOVENS – 20 A 40 ANOS - TUMOR BENIGNO PRODUTOR DE CARTILAGEM DOS OSSOS DE ORIGEM ENDOCONDRAL - 2º TUMOR CARTILAGINOSO BENIGNO MAIS COMUM (O PRIMEIRO É O OSTEOCONDROMA) - NEOPLASIA CARTILAGINOSA DE BAIXO GRAU OBS: O CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU É SUA VARIANTE MALIGNA – PRINCIPAL DIAG. DIFERENCIAL - MAIORA ASSINTOMÁTICO . ATENÇÃO! SE O CONDROMA SURGE NA MEDULAR É DITO ENCONDROMA, QUANDO SURGE NA CORTICAL É DITO CONDROMA PAROSTEAL OU JUSTACORTICAL → +F ÚMERO PROXIMAL → LOCALIZAÇÃO: É O TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS FREQUENTE DA MÃO (QUESTÃO) 50% – PROXIMAL NA FALANGE PROXIMAL (1º) / MTC (2º) / FALANGE MÉDIA E DISTAL(3º) FEMUR DISTAL E TIBIA PROXIMAL, PODE OCORRER EM QUALQUER OSSO - NA MÃO PODE TER UM ASPECTO LÍTICO – COMUM QUE O PRIMEIRO SINTOMA SEJA FRATURA PATOLÓGICA - TAMANHO < 5 CM - SE MAIOR QUE 5 CM, DOLOROSO – SUSPEITAR DE CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU - DEDO MAIS ACOMETIDO: 2º DEDO → RADIOGRAFICAMENTE LESÃO LÍTICA CENTRAL, BEM DELIMITADA, AFILA E INSUFLA A CORTICAL, DEPÓSITO DE CARTILAGEM - PODE HAVER CALCIFICAÇÃO INTRALESIONAL (ASPECTO EM PIPOCA), GERALMENTE NÃO HÁ REAÇÃO PERIOSTEAL → HISTOPATOLÓGICO - DIFERENCIA MAIS PRECISAMENTE ENCONDROMA E CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU – SE IDENTIFICAR NEOPLASIA ENTREMEADA A TECIDO NORMAL MOSTRA QUE É CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU → TC: COM ASPECTO ALGODONOSO E CALCIFICAÇÕES - EROSÃO ENDOSTEAL < 2/3 DA ESPESSURA (SE MAIOR QUE 2/3 PENSAR EM CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU) - NÃO ROMPE A CORTICAL (MELHOR PARA VER COMPROMETIMENTO CORTICAL- TC) → RNM: COM CAPTAÇÃO DINÂMICA DE CONTRASTE – SEM AUMENTO DE CAPTAÇÃO DE CONTRASTE - É UM BOM EXAME UTILIZADO PARA DIFERENCIAR ENCONDROMA DE CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU → TRATAMENTO: - ENCONDROMA NA MÃO: TENDE A OPERAR POIS A CHANCE DE FRATURA É GRANDE, ENTÃO, TENDE-SE A OPERAR ANTES QUE FRATURE – CURETAGEM + ENXERTIA - OSSOS LONGOS – OPERAR SE: DOR, TAMANHO > 5 CM, CRESCIMENTO, EROSÃO ENDOSTEAL, LOCALIZAÇÃO PELVICA (SINAIS DE MALIGNIZAÇÃO) - NOS OSSOS LONGOS – CURETAGEM + CAUTERIZAÇÃO INTERNA + CIMENTAÇÃO +/- OSTEOSSINTESE (SE INSTABILIDADE ÓSSEA APÓS RETIRADA) - A BIÓPSIA NÃO DIFERENCIA ENCONDROMA DE CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU – PODE TER ÁREAS IDENTICAS ENTRE UM E OUTRO, ENTÃO ELA SÓ E FEITA DURANTE O TRATAMENTO CIRÚRGICO ENCONDROMA CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU 20-40 ANOS, BENIGNO MALIGNO DE BAIXO GRAU, 02 PICOS (30-40 ANOS – MALIGNIZAÇÃO E > 50 ANOS-PRIMÁRIO) TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS FREQUENTE DAS MÃOS (FALANGE PROXIMAL) AO REDOR DO JOELHO BACIA E FEMUR PROXIMAL, UMERO PROXIMAL INDOLOR DOLOROSO < 5CM >5CM EROSÃO ENDOSTEAL < 2/3, NÃO ROMPE CORTICAL EROSÃO ENDOSTEAL >2/3, ROMPE CORTICAL RNM SEM AUMENTO DE CAPTAÇÃO DINAMICA RNM COM AUMENTO DE CAPTAÇÃO DINÂMICA HISTOLOGICAMENTE SEM TECIDO NORMAL NO MEIO DO TUMOR HISTOLOGICAMENTE- OSSO NORMAL NO MEIO A TECIDO TUMORAL DOENÇA DE OLLIER SÍNDROME DE MAFFUCCI . ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA, BILATERAL ASSIMÉTRICA . RARA, MAIS COMUM EM HOMENS . NÃO É HEREDITÁRIO . 25% DE MALIGNIZAM PARA - CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU, GERALMENTE AOS 40 ANOS . FÊMUR, TÍBIA E BACIA . OSSO DEFORMA, BAIXA ESTATURA . SINAIS MANIFESTAM NA INFÂNCIA → TTO: CURETAGEM + ENXERTIA AVALIAR OSTEOTOMIA + ALONGAMENTO . ENCONDROMAS + HEMANGIOMAS . É O QUE TEM MAIOR RISCO DE EVOLUÇÃO PRA CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO “MAFFUCCI É O MAFFUDIDO” – MAIS MALIGNIZA . SEM HISTÓRICO FAMILIAR . APROXIMADAMENTE 50-100% DE MALIGNIZAÇÃO O CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU É UM TUMOR ÓSSEO MALIGNO QUE DÁ PARA TRATAR COM RESSECÇÃO INTRALESIONAL ENTÃO... SE PACIENTE COM LESÃO COM OS FATORES DE RISCO ACIMA... TRATAR CIRURGICAMENTE, POIS, SE FOR CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU, JÁ ESTÁ TRATADO DOENÇA DE TREVOR CONDROMA PAROSTEAL - MAIS COMUM: ÚMERO PROXIMAL - CONDROMA RESTRITO A CORTICAL - OSSO FICA ESCLERÓTICO COM A LESÃO APIOADA EM UMA CORTICALGROSSA - PONTE EM FORMATO DE “PIRES” - < 3 CM ... MESMAS CARACTERÍSTICAS DO ENCONDROMA TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 8 CONDROBLASTOMA – TUMOR DE CODMAN – tumor EPIFISÁRIO da criança!!!! - CORRESPONDE A 1% DOS TUMORES ÓSSEOS (RARO) - TUMOR BENIGNO EPIFISÁRIO QUE ACOMETE MAIS FREQUENTEMENTE: CRIANÇAS E ADOLESCENTES - 3H: 1 M, 5-25 ANOS - EPIFISÁRIA – FISE ABERTA!!! - ÚMERO PROXIMAL, PROXIMAL DA TÍBIA, DISTAL DO FÊMUR (AO REDOR DO JOELHO) - PODE ACOMETER APÓFISE: EXPL GRANDE TROCANTER E TUBEROSIDADE MAIOR - LESÃO LÍTICA E ARREDONDADA PODE TER ESCLEROSE - CALCIFICAÇÃO NO INTERIOR EM 30-50%, NÃO INVADE PARTES MOLES - É EXCÊNTRICO E 10% INVADE A ARTICULAÇÃO - DIFERENCIAR DE TCG QUE PEGA APENAS EM FISE FECHADA - PODE DAS META PARA O PULMÃO EM 1% - NA BIÓPSIA: IMAGEM EM TELA DE GALINHEIRO - GRAU HISTOLÓGICO NÃO MUDA O PROGNÓSTICO - TRATAMENTO: SEMPRE CIRÚRGICO - CURETAGEM E ENXERTIA - EM ALGUNS CASOS: RESSECÇÃO APENAS – EXPL. TUMOR GRANDE NA CABEÇA DO RÁDIO – APENAS RESSECA A CABEÇA DO RÁDIO (OSSOS DISPENSÁVEIS) - CUIDADO: SEMPRE PENSAR EM PRESERVAR A FISE NA CURETAGEM - APÓS RESSECÇÃO, RX DE TÓRAX A CADA 06 MESES POR 3 ANOS QUESTÕES ATENÇÃO: TCG – SEM ESCLEROSE AO REDOR, FISE FECHADA, SEM CALCIFICAÇÃO NO INTERIOR - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM OSTEOMIELITE SUBAGUDA TIPO 5 DE ROBERTS - ACOMETE O NÚCLEO DE OSSIFICAÇÃO SECUNDÁRIO - PODE OCORRER CISTOS ÓSSEOS ANEURISMÁTICOS SECUNDÁRIOS ASSOCIADOS FIBROMA CONDROMIXÓIDE . TUMOR BENIGNO COM CÉLULAS FUSIFORMES OU ESTRELADAS . ABUNDANTE MATERIAL MIXÓIDE OU CONDROIDE . B2 DE ENNEKING . O MENOS FREQUENTE DOS CARTILAGINOSOS – ATENTAR!!! TÍBIA PROXIMAL . SEM PREVALÊNCIA POR SEXO . 10-30 ANOS . LOCALIZAÇÃO: METÁFISE DE OSSOS TUBULARES DE OSSOS (PCTE MMII) . ESTREMIDADE SUPERIOR DA TÍBIA (+ COMUM) . NÃO HÁ DESCRIÇÃO DE CASOS NO FÊMUR . CONTATO COM A FISE, MAS NÃO ULTRAPASSA . RADIOGRAFIA: ÁREA RADIOLUSCENTE NA METÁFISE, LÍTICA, TRABECULADA, RARAMENTE CRUZA A EPÍFISE – “bolhas” - BORDA INTERNA IRREGULAR COM ESTREITA ESCLEROSE, SEM CALCIFICAÇÃO INTRALESIONAL - DD COM CISTO ANEURISMÁTICO E FIBROMA NÃO OSSIFICANTE . MACROSCÓPICAMENTE: CONSISTÊNCIA FIRME, MASSA SÓLIDA, BRANCO ACIZENTADA . MICROSCÓPICAMENTE – LOBULADO E MATRIZ CONDROMIXÓIDE + CÉLULAS GIGANTES . TRATAMENTO – EXCISÃO MARGINAL OU EM BLOCO (DE ESCOLHA), GERALMENTE NÃO MALIGNIZA RECIDIVA RELATIVAMENTE ALTA - 20% (POR ISSO RESSECAR COM MARGEM) - DICA: TÍBIA PROXIMAL, ESCLEROSE, TOCA A FISE, MAS, NÃO PASSA!!! TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES - TUMOR BENIGNO AGRESSIVO (B3) - RICAMENTE VASCULARIZADAS - CÉLULAS OSTEOCLÁSTICAS UNIFORMEMENTE DISTRIBUIDAS - É O TUMOR EPIFISÁRIO DO ADULTO - TUMOR BENIGNO MAIS COMUM DO SACRO (TARO 2020) → EPIDEMIOLOGIA: - 5% DOS TUMORES - 10-30% FRATURA PATOLÓGICA NO MOMENTO DO DG - 20-40 ANOS – PICO AOS 30 ANOS - LOCALMENTE AGRESSIVO - ACOMETE MAIS MULHERES - FORMA RARA: TU. MALIGNO DE CÉLS GIG. - < 5% - MAIS COMUM MTX PARA MÃO → LOCALIZAÇÃO: - FEMUR DISTAL (1º) E TÍBIA PROXIMAL (2) → AO REDOR DO JOELHO (50%) - RÁDIO DISTAL (3º) – COMPORTAMENTO MAIS AGRESSIVO (+ CHANCES DE MTX E RECIDIVA) - NA COLUNA É RARO... MAS, QUANDO ACOMETE: SACRO É O LOCAL MAIS COMUM DA COLUNA (MAIORIA SOLITÁRIA) VÉRTEBRAS – CORPO VERTEBRAL (ELEMENTO ANTERIOR) → MACROSCÓPICAMENTE: - INSUFLAÇÃO DA CORTICAL ÓSSEA - EXCÊNTRICO - GERALMENTE SÃO SOLITARIOS - TUMOR EPIFISÁRIO DO ADULTO - CÉLULAS OSTEOCLÁSTICAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TU. CEL. MARROM CCC- CONDROBLASTOMA – CODMAN-CRIANÇA TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 9 → MICROSCÓPICAMENTE: OSTEOCLASTOS ORGANIZADOS NUMERADAS CÉL. GIGANTES MULTINUCLEADAS → IMAGEM - LESÃO LÍTICA, EPIFISÁRIA, EXCÊNTRICA - PODE ROMPER A CORTICAL - SEM REAÇÃO PERIOSTEAL - RNM: MOSTRA A VERDADEIRA INTRA E EXTRA MEDULAR DA LESÃO – FUNDAMENTAL PARA PROGRAMAR A BX . 30% PODE HAVER DIFERÇA DE SINAL – “NÍVEL LÍQUIDO” – CISTOS ÓSSEOS ANEURISMATICOS ASSOCIADOS - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (FEITO COM BIÓPSIA) . CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO (METAFISÁRIO, MAIS JOVEM) . CONDROBLASTOMA (ACOMETE MAIS CRIANÇAS) . TUMOR MARROM (HIPERPARATIREOIDISMO – PTH ALTERADO) – SE CONFUNDEM HISTOLOGICAMENTE APENAS → CLASSIFICAÇÃO DE JAFFE-CAMPANACCI (RX I- TUMOR LATENTE - LESÃO LÍTICA + ESCLEROSE AO REDOR II- TUMOR ATIVO- LESÃO LÍTICA COM AFILAMENTO DA CORTICAL - MAS NÃO ROMPE III- TUMOR AGRESSIVO – RUPTURA DA CORTICAL - + CHANCE DE MTX → TRATAMENTO CAMPANACCI I – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO (PREFERIDO) CURETAGEM + ENXERTIA CAMPANACCI II – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO CAMPANACCI III – RESSECÇÃO AMPLA (PRINCIPALMENTE SE NÃO GERAR MUITA MORBIDADE – EXPL- ULNA DISTAL) - AMPUTAÇÃO SE NÃO FOR POSSÍVEL APENAS RESSECAR ... SE A RUPTURA CORTICAL FOR PEQUENA – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO (RARO OCORRER) NÃO PRECISA DE QUIMIOTERAPIA!!! TÉCNICA CIRÚRGICA → CURETAGEM + CIMENTAÇÃO - GERA ESTABILIDADE IMEDIATA - FAZER JANELA ÓSSEA ELÍPTICA AMPLA - CIMENTO INIBE RECIDIVAS – EFEITO TÉRMICO (É UM ADJUVANTE) - PODE USAR ADJUVANTES – CAUTÉRIO/BLOCAGEM/ NITROGÊNIO LÍQUIDO/ÁLCOOL, FENOL ... NITROGÊNIO LÍQUIDO – TEM CHANCE DE FRATURA PATOLÓGICA E LESÃO NERVOSA ... USAR NO GERAL 03 ADJUVANTES: CIMENTO + 02 (EXPL – CAUTÉRIO E BROCAGEM) OBS: O ENXERTO ÓSSEO TEM A DESVANTAGEM DE NÃO TER O EFEITO TÉRMICO DO CIMENTO E NECESSITAR DE ESTABILIDADE - RESSECÇÃO AMPLA - SE RUPTURA CORTICAL GRANDE - EM RÁDIO DISTAL POR SEM AGRESSIVO TENDE A SE FAZER RESSEÇÃO AMPLA + FÍBULA VASCULARIZADA OBS: PODE SE FAZER RESSECÇÃO AMPLA EM “OSSOS DISPENSÁVEIS” – EXPL – ULNA DISTAL E FÍBULA PROXIMAL MEDICAMENTOS (TRATAMENTO NOVO) - DENOSUMAB – INIBIDOR DE CÉLS OSTEOCLÁSTICAS – TARO 2019 – INIBE O RANK-L QUE ATIVA OSTEOCLASTO . INDICAÇÃO EM LESÕES IRRESSECÁVEIS (EXPL – TUMORES GRANDES NA COLUNA . PODE SER USADO COMO ADJUVANTE → METÁSTASE - OCORRE EM 3% - CAI ESSA PORCENTAGEM - METÁSTASE PARA: PULMÃO . TTO RESSECÇÃO . SOBREVIDA DE 80% QUANDO OCORRE MTX PULMONAR . FATOR DE RISCO PARA MTX- CAMPANACCI 3 E RECIDIVA LOCAL/RECORRÊNCIA → RECIDIVA – 5 A 15% . MAIS ASSOCIADO A TÉCNICA INADEQUADA → DETALHES: . BEM MAIS COMUM EM ADULTOS, MAS, QUANDO ACOMETEM CRIANÇAS - No esqueleto imaturo, começa na metáfise e após o fechamento da fise, invade a epífise . MICROSCOPICAMENTE SE CONFUNDE COM HUMOR DE CÉLS MARROM – SEMPRE DOSAR PTH PARA DG DIFERENCIAL → IMAGEM TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 10 OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL (CLÁSSICO) – INTRAMEDULAR (20% DOS TU. MALIGNOS ÓSSEOS) - TUMOR MALIGNO PRODUTOR DE OSSO- PRODUZ OSTEÓIDE (ISSO SE APLICA A TODOS) - SEXO MASCULINO, 15-25 ANOS (ADOLESCENTES/ADULTOS JOVENS) – RELACIONADO A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO - TUMOR PRIMÁRIO ÓSSEO MALIGNO NÃO HEMATOLÓGICO MAIS COMUM!!! - 70% ASSOC. ALTERAÇÃO CROMOSSÔMICA GENÉTICA - PRODUTOR DE OSTEÓIDE PELOS OSTEOBLASTOS ATÍPICOS - CÉLULAS FUSIFORMES → LOCAL: FÊMUR DISTAL (+F), TÍBIA PROXIMAL E ÚMERO PROXIMAL (METAFISÁRIO) → DIAGNÓSTICO: RX, RNM, TC, CINTILOGRAFIA E BIÓPSIA (NESTA ORDEM) - AUMENTO DE FOSFATASE ALCALINA (produz osso) → CLÍNICA: DOR ÓSSEA – sintoma mais comum! - DOR NOTURNA - PACIENTE EM BOM ESTADO GERAL, SEM SD CONSUPTIVA - FRATURA PATOLÓGICA É INFREQUENTE (É UM TUMOR FORMADOR DE OSSO...) - MASSA PALPÁVEL É TARDIO → RADIOGRAFIA: ALTO GRAU, PERMEATIVA, METAFISÁRIO, AGRESSIVO, MAIORIA IIB DE ENEKING - MISTO → BLASTICO + LÍTICO - SEM OU POUCA ESCLEROSE AO REDOR DA LESÃO, MAS, COM REAÇÃO PERIOSTEAL (NÃO CONFUNDIR ESCLEROSE REACIONAL COM REAÇÃO PERIOSTEAL) - METAFISÁRIA DE CONTORNO IRREGULAR - DESTRUIÇÃO CORTICAL + INVASÃO DE PARTES MOLES - REAÇÃO PERIOSTEAL – RELACIONADA ÀS FIBRAS DE SHARPEI QUE CONECTAM O PERIÓSTEO AO OSSO - REAÇÃO PERIOSTEAL →TRIÂNGULO DE CODMAN- LEVANTA O PERIÓSTEO OU LESÃO EM RAIOS DE SOL, INVASÃO DE PARTES MOLES → RM: PARA AVALIAR SKIP METÁSTASE, ESTADIAR, VERINVASÃO DE TECIDOS, INVASÃO VASCULAR (CORTE AXIAL) E RESPOSTA A QT → TC DE TÓRAX (MTX PULMÃO 15%) - 25-30% JÁ APARECEM NO PRIMEIRO DG COM METÁSTASES. - ESTADIAMENTO + ACOMPANHAMENTO DA RT → CINTILOGRAFIA COM TEC 99 – BOM PARA AVALIAR METÁSTASES ÓSSEAS → BIÓPSIA -ÚLTIMA A SER REALIZADA – CONFIRMA O DG CONDIÇÕES GENÉTICAS MAIS ASSOCIADAS (70%) - RETINOBLASTOMA (GENE RB CROMOSSOMO 13) → + COMUM - SD DE LI- FRAUMENI ( GENE P53 CROMOSSOMO 17) - ROTHMUND THOMPSON → 1º LOCAL DE MTX – PULMÃO (FAZ TC DE TÓRAX) – 15% → 2º LOCAL DE MTX – OSSO (FAZ CINTILOGRAFIA COM TEC 99) OBS: LINFONODAL É RARO 9 A 11 SEMANAS DE QT NEOADJUVANTE + TTO CIRÚRGICO AMPLA OU RADICAL+ QT - NÃO FAZ RT – SEM RESPOSTA A RT!!!- 1º PASSO – QT NEO-ADJUVANTE / 2º PASSO – REESTADIAMENTO/ 3º PASSO – CIRURGIA/ 4º QT ADJUVANTE → SINAIS DE RESPOSTA A QT NEO: ÍNDICE DE HUVOS 3 E 4 (> 90%), OSSIFICAÇÃO DA NEOPLASIA NO RX, ↓VOLUME NA RNM E DA CAPTAÇÃO DO CONTRASTE → CIRURGIA PRESERVADORA: 70% DOS CASOS – RESSECÇÃO AMPLA MARGEM > 2 A 3 CM E MARGEM MUSCULAR DE 1 CM + RECONSTRUÇÃO (FÍBULA VASCULARIZADA/ENDOPROTESE) → INDICAÇÕES DE AMPUTAÇÃO: INVASÃO NEUROVASCULAR (ÚNICA INDICAÇÃO ABSOLUTA), MÁ RESPOSTA À QT, FRATURA PATOLÓGICA, INVASÃO MUSCULAR EXTENSA, INFECÇÃO, DISCREPÂNCIA APÓS RESSECÇÃO> 6-8 CM, LOCAL DE BX INADEQUADO → SOBREVIDA: 5 ANOS (60%), SE METÁSTASE PULMONAR – SE FOR PASSÍVEL DE RESSECÇÃO HÁ POSSIBILIDADE DE CURA (12%) → CUIDADO PEGA: FRATURA PATOLÓGICA SE CONSEGUIR MANTER MARGENS DÁ PARA MANTER O MEMBRO - CRITÉRIOS DE HUVOS E AYALA (AVALIA RESPOSTA Á QT NEO – O GRAU DE NECROSE TUMORAL PÓS QT) 1- < 50 % (MAU PROGNÓSTICO) 2- <90% (MAU PROGNÓSTICO) 3- 90-99% (BOM PROGNÓSTICO) 4- 100% (EXCELENTE) . AVALIA O GRAU DE NECROSE HISTOPATOLÓGICA . GRAU 3 E 4 INDICAM RESPOSTA SATISFATÓRIA A QT . A QT NEO DIMINUI O TUMOR, ELIMINA MICRO-METASTASES . MTX PULMONAR NÃO CONTRAINDICA O TRATAMENTO CIRÚRGICO . MTX PULMONAR ÚNICA – RESSECAR APÓS QT NEO . FRATURA POR ESTRESSE NA METÁFISE PROXIMAL DA TÍBIA É DD DE OSTEOSSARCOMA → FATORES PROGNÓSTICOS 1- PRESENÇA DE METÁSTASES/ EXTENSÃO DA LESÃO (PRINCIPAL) 2- GRAU DA LESÃO 3- MARGENS CIRÚRGICAS (RECIDIVA) 4- RESPOSTA A QT 5- DIFERENCIAÇÃO HISTOLÓGICA 6- LOCALIZAÇÃO PÉLVICA ATENÇÃO! QUESTÃO PEGA: NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO O QUE MELHOR INDICA PROGNÓSTICO É A EXTENSÃO DA LESÃO E PRESENÇA DE METÁSTASES → ATENÇÃO!!! CAI MUITO: - RX: PRINCIPAL EXAME INICIAL P/ CARACTERIZAR UM TU. ÓSSEO - RNM MOSTRA COMPROMETIMENTO ÓSSEO - TC→ METÁSTASE PULMONAR - CINTILO → METÁSTASE ÓSSEAS NÃO ESQUECER! - TELANGECTÁSICO: É CENTRAL E DE ALTO GRAU - FRATURA PATOLÓGICA É RARA - PRINCIPAL FATOR PGN → EXTENSÃO DA LESÃO E PRESENÇA DE MTX - MTX PARA (1º) PULMÃO; (2º) OSSO - ASSOCIAÇÃO GENÉTICA EM 70% - RETINOBLASTOMA E LI FRAUMENI (P53) - NÃO RESPONDE A RÁDIO - CONDROBLÁSTICO – É UM CENTRAL QUE NÃO RESPONDE A QT TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 11 SUBTIPOS DE OSTEOSSARCOMA O QUE SE DEVE SABER DE CADA SUBCLASSIFICAÇÃO PARA PROVA? OSTEOSSARCOMAS DE SUPERFÍCIES ATENÇÃO!!! OS DE SUPERFÍCIE PAROSTEAL E PERIOSTEAL SÃO MAIS COMUM EM MULHERES → OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL (JUSTACORTICAL) → ÓSSEO + FIBROSO DE BX GRAUTEOT - RAROS - 20-40 ANOS, MULHER - SE ORIGINA NA SUPERFÍCIE EXTERNA DO CÓRTEX (PRINCIPALMENTE POSTERIOR) - INDOLOR - + COMUM: POSTERIOR DO FÊMUR E REGIÃO AXILAR – TÍPICO - NÃO ACOMETE A MEDULAR - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM OSTEOCONDROMA – MAS, NÃO HÁ CONTINUIDADE DA MEDULAR COM TUMOR - É DE BAIXO GRAU - SE NÃO HOUVER TTO PODE DESDIFERENCIAR EM ALTO GRAU, INVADIR A MEDULAR E METASTIZAR - NÃO NECESSITA DE QT NEO → POIS É DE BAIXO GRAU - TRATAMENTO: RESSECÇÃO AMPLA + ENDOPRÓTESE OU AUTO ENXERTO - NÃO NECESSITA DE QUIMIOTERAPIA (BAIXO GRAU NÃO RESPONDE A QT) - BOM PROGNÓSTICO CASO NÃO HAJA DESDIFERENCIAÇÃO. MENOS AGRESSIVO E MENOS MTX DO QUE O CLÁSSICO (TEOT 2018) → OSTEOSSARCOMA PERIOSTEAL - GRAU INTERMEDIÁRIO - SURGE DA SUPERFÍCIE EXTERNA – NO PERIÓSTEO (NÃO NA CORTICAL) - DIFERENCIAÇÃO CONDROBLASTICA - DIÁFISE DE OSSOS LONGOS (TÍBIA E FEMUR) TARO 2019 - REAÇÃO PERIOSTEAL CLÁSSICA - EROSÃO DA SUPERFÍCIE EXTERNA DO CÓRTEX - QT + CIRÚRGIA OUTROS OSTEOSSARCOMAS INTRAMEDULARES → OSTEOSSARCOMA TELANGIECTÁSICO: PURAMENTE LÍTICO – CAI QUE É INTRAMEDULAR - NÃO É DE SUPERFÍCIE - HOMENS, 2º DÉCADA - PROGNOSTICO RUIM - ÁREAS DE CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO (DG DIFERENCIAL COM TCG E COATEOT) - ALTO GRAU - CÉLULAS GIGANTES - QT + CIRURGIA → PEQUENAS CÉLULAS – ALTO GRAU - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM SARCOMA DE EWING-BOS TEM CÉLS PEQUENAS REDONDAS AZUIS OSTEOSSARCOMA SECUNDÁRIO: - MAIS COMUM NA PELVE TEOT - 50-60 ANOS - SECUNDÁRIO A: PAGET E RT (são os mais comuns) - PAGET (1% NO MONOSTÓTICO E 5-10% POLIOSTÓTICO) - NA RT 1% MALIGNIZA (após 10-15 anos geralmente) - NO PAGET O RISCO MAIOR DE MALIGNIZAÇÃO É NA → PELVE (PAGET → PELVE) - PROGNÓSTICO MUITO RUIM – É O DE PIOR PROGNÓSTICO ➔ INTRAMEDULAR/ CENTRAL (95%) → PODE SER DE: 1- ALTO GRAU (CLÁSSICO/CONVENCIONAL 90%) – É O QUE MAIS CÁI!!! O CONDROBLÁSTICO É O DE PIOR PROGNÓSTICO – NÃO RESPONDE A QT TELANGECTÁSICO – (não é de superfície e é de alto grau!) 2- BAIXO GRAU (10%) – indolente, raro, diag. diferencial de displasia fibrosa ... ACOMETE A MEDULAR ÓSSEA ➔ SUPERFÍCIE/ PERIFÉRICOS (5%) → PODE SER: 1- ALTO GRAU (9%) – RARO E AGRESSIVO – PODE ACOMETER RÁDIO DISTAL 2- BAIXO GRAU (90%) 3- PAROSTEAL (1%) 4- INTRACORTICAL (MUITO RARO) ... ACOMETE A SUPERFÍCIE DO OSSO → CIRÚRGIA DE TIKCHOFF - USADO EM TUMORES EXTENSOS MALIGNOS (CONDROSSARCOMA E OSTEOSSARCOMA), DE GRANDE VOLUME, QUE ACOMETEM O ÚMERO PROXIMAL, MAS, NÃO ACOMETEM O FEIXE NEUROVASCULAR. CONSISTE NA REMOÇÃO DO 1/3 PROXIMAL DO ÚMERO, PARCIAL DA CLAVÍCULA E ESCÁPULA, PRESERVANDO O FEIXE NEUROVASCULAR E O MEMBRO. → APRESENTA RESULTADOS FUNCIONAIS SUPERIORES A AMPUTAÇÃO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 12 CONDROSSARCOMA - ADULTO, MASCULINO, 40-60 ANOS (PRIMÁRIO) E 25-45 ANOS (SECUNDÁRIO) - TUMOR MALIGNO PRODUTOR DE CARTILAGEM - BAIXO GRAU É POUCO AGRESSIVO E É DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ENCONDROMA - 2º TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO ÓSSEO NÃO HEMATOLÓGICO (9%) - PADRÃO: SALPICADO, EM PIPOCA - LESÕEAS EM SACA BOCADO, LESÕES ALGODONOSAS COM FOCOS DE CALCIFICAÇÃO - DESTRUIÇÃO ÓSSEA, EROSÃO CORTICAL, REAÇÃO PERIOSTEAL - AGRESSIVA, HETEROGÊNEA, LÍTICA/ MISTA - PERMEATIVO -CARTILAGEM ENTREMEADA AO OSSO - TUMOR MALIGNO MAIS COMUM NA MÃO!!! (QUESTÃO) – EMBORA SEJA RARO NA MÃO - OLIGOSSINTOMATICO → LOCALIZAÇÕES: BACIA E FÊMUR PROXIMAL (75%), ÚMERO PROXIMAL, COLUNA E TÍBIA PROXIMAL ➔ TRATAMENTO: SÓ CIRÚRGICO!!! SEM QT OU RT. - BAIXO GRAU: CURETAGEM + ENXERTIA - SE ALTO GRAU: ...RESSECÇÃO AMPLA COM MARGEM DE SEGURANÇA DE APROXIMADAMENTE 2 CM (CIRURGIA DE TICKOFF NO ÚMERO OU RESSECA FEMUR PROXIMAL E FAZ ENDOPROTESE) ... SE COMPROMETIMENTO DO FEIXE VÁSCULO-NERVOSO: AMPUTAÇÃO ... SE ACOMETIMENTO DA BACIA COM FEIXE VASCULO-NERVOSO – AMPUTAÇÃO .... SE TUMOR NA BACIA – HEMIPELVECTOMIA TOTAL OU PARCIAL - SOBREVIDA BOA. NÃO RESPONDE A QUIMIOTERAPIA! ISSO É O QUE MAIS CAI!!! → ELE TEM SUBTIPOS – O QUE PRECISA SABER DOS SUBTIPOS: 1- BAIXO GRAU – POUCO AGRESSIVO, DG DIFERENCIAL COM ENCONDROMA (VER MATÉRIA DE ENCONDROMA) 2- CONDROSSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS: TUMOR EPIFISÁRIO (DD DE TCG), ACOMETE ADULTOS JOVENS 3- MIXÓIDE – ACOMETE PARTES MOLES 4- MESENQUIMAL E DESDIFERENCIADOTEOT – PIOR PROGNÓSTICO E RESPONDEM A QUIMIOTERAPIA - COMPLICAÇÃO + COMUM APÓS RESSECÇÃO – RECIDIVA LOCAL ➔ CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO: MAFFUCCI (50% - 1º), OLLIER (20%- 2º), OSTEOCONDROMATOSEFAMILIAR, PAGET ➔ ADENDO: HEMIPELVECTOMIA SIMULADO SBOT- RJ → TIPOS DE HEMIPELVECTOMIA INTERNA SEGUNDO ENEKKING 1- RESSECA APENAS A ASA DO ILÍACO 2- RESSECA A REGIÃO PERI-ACETABULAR 2H 2 + RESSECÇÃO DA CABEÇA DO FÊMUR 3- RESSECA OS REMOS ISQUIOPÚBICOS 4- SACRECTOMIA* (ACRÉSCIMO) → VIA P/ HEMIPELVECTOMIA: TRI-IRRADIADA/MERCEDES ➔ QUESTÕES 1- CALCIFICAÇÃO ANELAR É TÍPICO DE BAIXO GRAU 2- RESPOSTA A QT NÃO É FATOR PROGNÓSTICO - TUMORES DE BAIXO GRAU NÃO RESPONDEM BEM A QUIMIOTERAPIA – ATIVIDADE CELULAR BAIXA SARCOMA DE EWING - TUMOR ÓSSEO MALIGNO MAIS COMUM EM < 10 ANOS (e 2º mais comum em < 30 anos, 1º é o osteossarcoma) - CRIANÇAS < 10 ANOS – ACOMETE CRIANÇAS MAIS JOVENS DO QUE NO OSTEOSSARCOMA - MAIS COMUM EM HOMENS, 5-25 ANOS. - 3º SARCOMA PRIMÁRIO DO OSSO - RARO EM NEGROS - NÃO PRODUZ OSSO - HISTOLOGICAMENTE: . PEQUENAS CÉLULAS REDONDASTEOT AZUIS, MUITO CELULARIZADO, POUCA MATRIZ . NÃO DÁ PARA DIFERENCIAR COM LINFOMA, METÁSTASE DE NEUROBLASTOMA HISTOLOGICAMENTE . TESTE DE MACMANNUS – TESTE QUE PERMITE A DIFERENCIAÇÃO HISTOLÓGICA COM LINFOMA, USA O “PAS” PARA CORAR O EWING... O EWING CORA E O LINFOMA NÃO (CÁI MUITO) . IMUNOHISTOQUÍMICA - CD 99 POSITIVO - TRANSLOCAÇÃO EM 95% DOS CASOS: CROMOSSOMO t 11-22 q (24-12) (CAI MUITO) . FAZ FORMAR A PROTEÍNA EWS-FLI1 OBS: TUMORES DE PEQ CÉL. REDONDAS E AZUIS: EWING, MIELOMA E LINFOMA OBS: TUMORES PNET TAMBÉM APRESENTAM TRANSLOCAÇÃO t 11-22 . EM CRIANÇAS: OSTEOSSARCOMA CONDROBLÁSTICO . OSTEOCONDROMA COM CAPA DE CARTILAGEM > 2 CM- SUGESTIVO DE MALIGNIZAÇÃO PARA CONDROSSARCOMA. . + MALIGNIZA PARA CONDROSSARCOMA: MAFFFUCI (ENCONDROMAS MÚLTIPLOS + HEMANGIOMAS) “Ewing é racista” - não gosta de negros. Atinge mais pessoas da raça branca TRANSLOCAÇÃO DO CROMOSSOMO 11-22 SD. PARANEOPLÁSICA TUMOR PÉLVICO ESTÁ ASSOCIADO A UM PIOR PROGNÓSTICO PARA LEMBRAR: QONDROSSARCOMA – NÃO RESONDE A QT (NEM RT) RÓSTEOSSARCOMA - NÃO RESPONDE A RT ... “Jeitão do Ewing” → criança, masculino, branca, com dor óssea, flogose, febre. Exames de sangue com provas inflamatórias aumentadas, leucocitose e ↑DHL Faz rx e vem uma lesão metadiafisária, lítica, mal delimitada, com reação periosteal em casca de cebola. TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 13 - LOCALIZAÇÃO: - FEMUR (1º), PELVE (2º), TÍBIA E ÚMERO - METÁFISE DE OSSOS LONGOS (PCTE FÊMUR), PODENDO ESTENDER-SE PAR DIÁFISE. - OSSOS CHATOS TAMBÉM SÃO ACOMETIDOS: ESCÁPULA, PELVE, COSTELA - RARO EM OSSOS PEQUENOS - PODE EXTENDER POR TODO O OSSO - QUADRO CLÍNICO - DOR INSIDIOSA, VOLUME - SD PARANEOPLÁSICA – SINAIS INFLAMATÓRIOS (FEBRE E LEUCOCITOSE), QUEDA NO ESTADO GERAL – PIOR PROGNÓSTICO - DOR, FEBRE, FLOGOSE E CALOR LOCAL – SEMPRE LEMBRAR DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMIELITE - ANEMIA, LEUCOCITOSE, ↑ PCR E VHS - ↑DHL É RELACIONADO A PIOR PROGNÓSTICO - RADIOGRAFIA (1º EXAME) – DESTRUTIVA, EXTENSA . LÍTICA, MAL DELIMITADA, INICIA NA METÁFISE PODENDO ESTENDER PARA DIÁFISE . ASPECTO PERMEATIVO, AFILAMENTO CORTICAL . REAÇÃO PERIOSTEAL EXUBERANTE EM CASCA DE CEBOLA/ LAMELAR (PERIÓSTEO PROLIFERA PARALELAMENTE AO OSSO) . PODE TER AUMENTO DE PARTES MOLES - RESSONÂNCIA MAGNÉTICA . DISCREPÂNCIA ENTRE AS LESÕES DE PARTES MOLES DO RX E RNM . NA RNM MOSTRA MUITAS LESÕES DE PARTES MOLES QUE PODEM NÃO APARECER NO RX - BIÓPSIA /ANATOMOPATOLÓGICO . PEQUENAS CÉLULAS AZUIS, MULTICELULAR . IMUNOHISTOQUIMICA- POSITIVO PARA CD99 E PAS . LCA NEGATIVO (DIFERENCIA DE LINFOMA QUE É POSITIVO) . BIOLOGIA MOLECULAR: TÉCNICA DE FISH IDENTIFICA TRANSLOCAÇÃO - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: . OSTEOMIELITE (PRINCIPAL) – TIPO IV DE ROBERTS . OSTEOSSARCOMA . GRANULOMA EOSINOFÍLICO . CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO -25% TEM MTX NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO - MTX MAIS COMUM – 1º PULMÃO, 2º ÓSSEA (TC DE TÓRAX + CINTILO) - PODE VIR PUS NA BIÓPSIA - NÃO TEM SKIP METÁSTASE . TRATAMENTO: QT NEOADVUVANTE 3 MESES + RESSECÇÃO AMPLA OU RT + POLI QT 6 MESES (+ RT SE MARGEM +) - 1º- PASSO: QT NEOADJUVANTE... APÓS ISSO REESTADIAMENTO . USADO “VACA”: VINCRISTINA OU ACTINOMICINA OU CICLOFOSFAMIDA - 2º PASSO: CONTROLE LOCAL: RT OU CIRURGIA COM RESSECÇÃO AMPLA? – AVALIAR RADIOSSENSIBILIDADE E RESSECABILIDADE . RT SE TUMOR IRESSECÁVEL OU EM PACIENTES QUE VÃO OBTER MUITA MORBIDADE EM CASO DE CIRURGIA (EXPL: LESÕES PERIACETABULARES) . CIRURGIA PRESERVADORA SE: MARGENS ADEQUADAS, TUMOR RESSECÁVEL, PACIENTE SUPORTA A CIRURGIA . AMPUTAÇÃO RARIDADE . NA PELVE PODE SER NECESSÁRIO HEMIPELVECTOMIA - 3º PASSO: . FEZ RT E TUMOR SE TORNOU RESSECÁVEL→ CIRURGIA . FEZ CIRURGIA E SOBROU MARGEM EXÍGUA OU COMPROMETIDA → FAZER RT ATENÇÃO: RISCO DA RT – RECIDIVA, SARCOMA RÁDIO INDUZIDO (OSTEOSSARCOMA), DISTURBIO DO CRESCIMENTO, FRATURA PATOLÓGICA METÁSTASES: 1º PULMONAR / 2º ÓSSEA/ 3º MEDULA ÓSSEA (FAZER ASPIRADO DE MEDULA PARA ESTADIAR) / 4º LINFONODAL → PROGNÓSTICO: METÁSTASE (PIOR/ + IMPORTANTE), SEXO MASCULINO, TAMANHO DO TUMOR, IDADE > 12 A 15 ANOS, DHL AUMENTADO, SINTOMAS SISTÊMICOS/ SD PARANEOPLÁSICA E TRANSLOCAÇÕES NÃO t 11-22 . RECIDIVA PRECOCE: SD PARANEOPLASICA, HUVOS <90%, IDADE MAIS VELHA NA APRESENTAÇÃO INICIAL, SEXO MASCULINO, RESPOSTA A QT E RT (HUVOS <90%) - O PIOR FATOR ISOLADO É METÁSTASES - SOBREVIDA DE 60-70% (MTX. CÁI PARA 20%) . GRAU HISTOLÓGICO NÃO É FATOR DE RISCO (TODOS JÁ SÃO DE ALTO GRAU) QUESTÕES: 1- PNET TAMBÉM APRESENTAM A TRANSLOCAÇÃO 11-22 Pior prognóstico no Ewing – metástases, crianças mais velhas, sexo masculino, baixa resposta a QT e RT HISTOLÓGICO: CÉLS ARREDONDADAS, PEQUENAS E AZUIS ANTÍGENO CD99/PAS (POSITIVO) LCA E RETICULINA (NEGATIVO) MTX: PULMÃO (1º) E OSSO (2º) – PIOR PROGNÓSTICO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 14 MIELOMA MÚLTIPLO ➔ GENERALIDADES . TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO MAIS COMUM DO OSSO . É UMA DAS PRINCIPAIS CAUSAS DE OSTEOPOROSE SECUNDÁRIA . GAMOPATIA MONOCLONAL DE PLASMÓCITOS QUE INVADEM A MEDULA ÓSSEA E PRODUZEM IMUNOGLOBULINAS NÃO FUNCIONAL . A CÉLULA DO MIELOMA É O PLASMÓCITO . PRINCIPAL CAUSA DE ÓBITO: INFECÇÃO (AS IMUNOGLOBULINA NÃO FUNCIONA) . ESTIMULA OSTEOCLASTO E INIBE OSTEOBLASTO ATRAVÉS DO RANK-L(SEM REAÇÃO PERIOSTEAL) - PLASMOCITOMA – É A GAMOPATIA MONOCLONAL LOCALIZADA (NÃO DISSEMINADA) LESÃO ÓSSEA ÚNICA – 55% PODEM SE TORNAR MIELOMA ➔ EPIDEMIOLOGIA . TUMOR MALIGNO ÓSSEO PRIMÁRIO MAIS COMUM (40%) . A PARTIR DOS 50 ANOS (PICO 50-70) . MAIS FREQUENTE EM HOMENS (2:1) . MAIS FREQUENTE EM NEGROS . 10% DAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS ➔ LOCALIZAÇÃO 1º COLUNA (PRINCIPALMENTE TRANSIÇÃO TORACO-LOMBAR E TORÁCICAS) 2º COSTELA 3º BACIA ... CRÂNIO . OSSOS PRODUTORES DE MEDULA ➔ CLÍNICA - DOR: PRINCIPAL (90%) – MUITAS VEZES: LOMBALGIA (JÁ CAIU NO TEOT – PRINCIPAL SINTOMA) - ANEMIA (70%) - INSUFICIÊNCIA RENAL (50%) - FRATURA PATOLÓGICA (80%) – mais comum na coluna no corpo vertebral! - HIPERCALCEMIA - INFECÇÃO - AMILOIDOSE - SINTOMAS SISTÊMICOS (CONSUPTIVOS) ➔ IMAGEM - RADIOGRAFIA: (SENSIBILIDADE BAIXA) . LESÃO LÍTICA . POR VEZES APENAS OSTEOPENIA DIFUSA (INICIAL) . LESÕES ARREDONDADAS – BEM DELIMITADAS/ EM SACA ABOCADO . SEM ESCLEROSE (MARCANTE) – OSTEOBLASTO INIBIDO (TARO) . SINAL BURACO DENTRO DO BURACO (SOBREPOSIÇÃO DE IMAGENS LÍTICAS) . COLUNA – APAGAMENTO DO PEDÍCULO – ACOMETE O CORPO VERTEBRAL (parte anterior) . FRATURAS POR COMPRESSÃO NO CORPO VERTEBRAL . LESÕES NO CRANIO EM SAL E PIMENTA - TOMOGRAFIA - FDG-PET: SENSIBILIDADE 93% - MELHOR QUE RX . VÊ O TAMANHO DO TUMOR - MUTAÇÃO GENÉTICA NO CROMOSSOMO 13 . ACOMETIMENTO DO CANAL MEDULAR - INVERSÃO NA PROPORÇÃO ALBUMINA / GLOBULINA ↓ ALBUMINA E ↑β-2-MICROGLOBULINA - RESSONÂNCIA . PADRÃO OURO . MELHOR PARA VER INVASÃO MEDULAR, COLAPSO VERTEBRAL, ESTADIAMENTO LOCAL - Critérios de Huvos e Ayala (avalia resposta á QT neo – o grau de necrose tumoral pós QT) 1- < 50 % (MAUPROGNÓSTICO) 2- 50-90% (MAU PROGNÓSTICO) 3- 90-99% (BOM PROGNÓSTICO) 4- 100% (EXCELENTE) . AVALIA O GRAU DE NECROSE HISTOPATOLÓGICA → CRITÉRIOS DE PIOR PROGNÓSTICOS – TUMORES EM GERAL: . METÁSTASES (PRINCIPAL) . ALTO GRAU . ACOMETIMENTO CINTURA PÉLVICA OU ESCAPULAR . TUMOR > 8CM . SECUNDÁRIO A PAGET, RT E INFARTOS ÓSSEOS . SKIP METÁSTASES LESÃO FRIA NA CINTILOGRAFIA – AÇÃO OSTEOCLASTICA ALTA E OSTEOBLASTO TOTALMENTE INIBIDO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 15 - RESSONÂNCIA DE CORPO INTEIRO . SENSIBILIDADE SUPERIOR À RADIOGRAFIA . RESPOSTA A TTO SISTÊMICO . ESTADIAMENTO SISTÊMICO - PET-SCAN (ESTADIAMENTO SISTÊMICO) ➔ LABORATÓRIO . HEMOGRAMA – ANEMIA, PLAQUETOPENIA, LEUCOPENIA . FUNÇÃO RENAL – INSUFICIÊNCIA RENAL . CÁLCIO – PODE ESTAR AUMENTADO . ELETROFORESE DE PROTEÍNAS SÉRICAS – PICO MONOCLONAL DE GAMAGLOBULINA - ELETROFORESE DE PROTEÍNAS URINÁRIAS – PROTEINÚRIA DE BENCE JONES - DHL - BETA 2 MICROGLOBULINA (inversão na proporção albumina/gamaglobulina) . VHS PODE AUMENTAR -ATENÇÃO: A IMUNOGLOBULINA PRODUZIDA MAIS FREQUENTE É A IgG (60%), SEGUIDO PELA IgA (20%), IgD 2% E IgE 0,1%. - 5 % É NÃO SECRETOR - IGM NÃO É PRODUZIDA - β2- MICROGLOBULINA É O PRINCIPAL FATOR PROGNÓSTICO ➔ BIÓPSIA . BIÓPSIA DA MEDULA ÓSSEA . NÃO ADIANTA BIOPSIAR A LESÃO LÍTICA NO OSSO - HISTOLOGIA: CÉLULAS PLASMÁTICAS REDONDAS COM NÚCLEO EXCÊNTRICO. - PORCENTAGEM DE PLASMÓCITOS NO ASPIRADO DE MEDULA >30% (DIFERENCIA PLASMOCITOMA 10-30%) CD38+. . ANTIGENO – NK-CD 56 + / CD 38+ ➔ CRITÉRIO DIAGNÓSTICOS - LESÃO LÍTICA ÓSSEA / LESÃO EM ÓRGÃO ALVO - PICO MONOCLONAL SÉRICO OU URINÁRIO > 3 G/dL - PLAMÓCITO NA MEDULA > 10% (biópsia) - OBRIGATÓRIO ➔ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL . HIPERPARATIREOIDISMO . CARCINOMA METASTÁTICO . OSTEOPOROSE ➔ TRATAMENTO (aumentar a sobrevida – A DOENÇA É INCURÁVEL) - O TRATAMENTO GERAL É COM QT. O ORTOPEDISTA TRATA A PARTE ÓSSEA DA DOENÇA... . ALGUMAS LESÕES LÍTICAS FORA DA ÁREA DE CARGA PODEM REGREDIR COM A QT - INIBIDORES DA REABSORÇÃO ÓSSEA . PAMIDRONATO . ÁCIDO ZOLEDRÔNICO . DENOSUMAB (BOM PARA PCTES COM INSUFICIENCIA RENAL) - VERTEBROPLASTIA/CIFOPLASTIA . PARA ALÍVIO DA DOR EM FRATURAS DE COLUNA - TRATAMENTO COM FIXAÇÃO CIRÚRGICA PROFILÁTICO: SEGUIR OS CRITÉRIOS DE MIRELLS - TRATAMENTO DE FRATURAS PATOLÓGICAS . EM FRATURAS METAFISÁRIAS PROXIMAIS O PROGNÓSTICO DA FIXAÇÃO É RUIM – RESSECÇÃO AMPLA + ENDOPROTESE - FRATURA PATOLÓGICA . AUMENTA SIGNIFICATIVAMENTE O RISCO DE ÓBITO 23% . EXCELENTE POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO . FRATURAS SEM DESVIO EM MMSS – TTO CONSERVADOR TEM RESULTADOS MUITO BONS ➔ PROGNÓSTICO . O FATOR PROGNÓSTICO MAIS IMPORTANTE É A DOSAGEM DE β2- MICROGLOBULINA . QUANTO > DOSAGEM DE B2 MICROGLOBULINA, MENOR A SOBREVIDA - PIOR PROGNÓSTICO: . DELEÇÃO DO CROMOSSOMO 13 OU TRANSLOCAÇÃO 4:14; . PLASMÓCITOS CIRCULANTES; . MICROGLOBULINA BETA2 AUMENTADA; . ALBUMINA REDUZIDA; . AUMENTO DE MICROVASOS MEDULARES. OCORRE AÇÃO OSTEOCLÁSTICA AUMENTADA INDUZIDA PELO PLASMÓCITO IMPORTANTE/QUESTÕES: - APÓS OS 40 ANOS -SEMPRE ATENTAR PARA METÁSTASE E MIELOMAS - O PRINCIPAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE METÁSTASE É MIELOMA - RX SEM BORDA ESCLERÓTICA + LESÃO LÍTICA - TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO MAIS FREQUENTE NA COLUNA É O MIELOMA. O SEGUNDO É O CORDOMA - PLASMOCITOMA TEM PGN MELHOR, MAS, 50% EVOLUEM PARA MM CRAB: hiperCalcemia, insuficiência Renal, Anemia, Bone lesions. HISTOPATOLÓGICO COM CÉLULAS REDONDAS EM “FACE DE RELÓGIO” QUE PRODUZEM AMILÓIDE TARO 2020 TUMOR DE PEQUENAS CÉLULAS AZUIS – MIELOMA, EWING E RABDOMIOSSARCOMA → PLASMICITOMA – LESÃO ÓSSEA ÚNICA . MELHOR PROGNÓSTICO . 55% SE TRANSFORMAM EM MIELOMA TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 16 DEFINIÇÃO E GENERALIDADES - TUMOR HEMATOPOIÉTICO MALIGNO INCOMUMENTE ENCONTRADO PRINCIPALMENTE NO OSSO -NEOPLASIA FORMADA POR CÉLULAS LINFÓIDES OU HISTIOCITÁRIAS DE DIFERENTES TIPOS E EM VÁRIOS ESTADOS DE MATURIDADE. - LINFOMA PRIMÁRIO CORRESPONDE A 2-10% DOS TUMORES PRIMÁRIOS MALIGNOS (MUITO RARO) -PROLIFERAÇÃO DE LINFÓCITOS, HISTIÓCITOS E PRECURSORES - PODEM SER DE 02 TIPOS: PODENDO EM AMBOS COMPROMETER O ESQUELETO 1- HODGKIN (10%) - CÉLULAS GIGANTES DE REED-STERNBERG 2-NÃO HODGKIN (90%) - A MAIORIA DOS LINFOMAS PRIMÁRIOS DE OSSO SÃO LINFOMAS DE CÉLULAS B NÃO-HODGKIN EPIDEMIOLOGIA - É MAIS COMUM DOS 50 AOS 70 ANOS (MAS, ACOMETE QUALQUER IDADE) - H > M - ACOMETE DIÁFISE - LOCAL MAIS ACOMETIDO: FÊMUR (1º) - SEGUIDO PELA PELVE, COLUNA VERTEBRAL E COSTELAS - OSSOS COM MEDULA VERMELHA PERSISTENTE FATORES DE RISCO - IMUNODEFICIÊNCIA (HIV, HEPATITE) - INFECÇÕES VIRAIS OU BACTERIANAS EXAME DE IMAGEM - GRANDE ÁREA MAL DEFINIDA DE DESTRUIÇÃO - FREQUENTEMENTE DIAFISÁRIA - APARÊNCIA LÍTICA E PERMEATIVA – APARÊNCIA “SUJA” - CORTICAL PODE ESTAR AFILADA, MAS REACÃO PERIOSTEAL É RARAMENTE VISTA - A EXTENSÃO DA LESÃO PODE PARECER GRANDE EM COMPARAÇÃO COM OS SINTOMAS DO PACIENTE. - RXS PODEM SER NORMAIS APESAR DO GRANDE ENVOLVIMENTO MEDULAR VISTO NA RNM E CINTILO → - VÉRTEBRA DE "MARFIM" ➔ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL . DOENÇA METASTÁTICA . MIELOMA MÚLTIPLO . OSTEOMIELITE ➔ TC . TC DE TÓRAX, ABDÔMEN E PÉLVIS NECESSÁRIOS PARA ESTADIAMENTO ➔ RESSONÂNCIA MAGNÉTICA . ENVOLVIMENTO EXTENSIVO DA MEDULA COM GRANDE MASSA DE TECIDO MOLE . ACHADOS TÍPICOS NA RNM: LARGA LESÃO QUE PASSA ATRAVÉS DO OSSO COM UMA GRANDE MASSA DE PARTES MOLES ADJACENTE. ➔ CINTILOGRAFIA . INTENSAMENTE POSITIVO ➔ PET- CT . ÚTIL PARA ESTUDAR E SEGUIR A DOENÇA HISTOLOGIA - MISTURA DE CÉLULAS LINFÓIDES GRANDES E PEQUENAS COM NÚCLEOS CLIVADOS E NÃO CLIVADOS - ASPECTO SARCOMATÓIDE - DIFÍCEIS DE DISTINGUIR DAS SARCOMA DE EWING OU UM CARCINOMA INDIFERENCIADO IMUNOHISTOQUÍMICA - LCA + (NO EWING É NEGATIVO) - RETICULINA POSITIVA - QUERATINA NEGATIVO - ÁCIDO PERIÓDICO DE SCHIFF NEGATIVO - CD 20 E CD 45 + A ASPIRAÇÃO E A BIÓPSIA DA MEDULA ÓSSEA SÃO NECESSÁRIAS PARA O ESTADIAMENTO TRATAMENTO - O TRATAMENTO PRIMÁRIO É A QUIMIOTERAPIA - O CONTROLE LOCAL É ATINGIDO COM RADIOTERAPIA - A INTERVENÇÃO CIRÚRGICA RARAMENTE É NECESSÁRIA, MAS PODE SER INDICADA PARA O TRATAMENTO DE FRATURAS PATOLÓGICAS IMINENTES OU REAIS. QUADRO CLÍNICO - SINTOMAS: LEVES OU GRAVES. DOR LOCALIZADA OU INCHAÇO - ALGUNS PACIENTES TÊM SINTOMAS POR VÁRIOS ANOS ANTES DE PROCURAR ATENDIMENTO MÉDICO - DIFERENTE DOS PACIENTES COM MIELOMA MÚLTIPLO, OS PACIENTES COM LINFOMA GERALMENTE SE SENTEM SAUDÁVEIS -SE COM ENVOLVIMENTO DA COLUNA VERTEBRAL PODE TER COMPRESSÃO DE RAIZ OU MEDULAR SEMPRE PENSAR EM LINFOMA QUANDO RX APARENTEMENTE INOCENTE E RNM MOSTRANDO LESÃO GRANDE - LINFOMA PRIMÁRIO DO OSSO: . LINFOMA ÓSSEO SEM DOENÇA EM OUTRA PARTE PARA PELO MENOS 6 MESES . QUALQUER IDADE, MAIS COMUM EM HOMENS . MELHOR PX QUE O SECUNDÁRIO EWING – PAS + E CD 99 + LINFOMA – LCA + E RETICULINA + TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 17 ATENÇÃO! - AS LESÕES LÍTICAS SÓ SE TORNAM EVIDENTES APÓS DESTRUIÇÃO DE AO MENOS 30%-50% NA COMPOSIÇÃO ÓSSEA - MTX ÓSSEA ISOLADA 2DÁRIO A CARCINOMA RENAL RESSECAR COM MARGEM AMPLA MAIS COMUNS EM METASTIZAR 1- MAMA 2- PRÓSTATA 3- PULMÃO 4- RIM 5- TIREÓIDE - 15% NÃO CONSEGUE IDENTIFICAR O SÍTIO PRIMÁRIO MTX ORIGEM DESCONHECIDA – PULMÃO E RIM - É A NEOPLASIA ÓSSEA MAIS COMUM - NO RX PODE TER IMAGEM LÍTICA EM “MORDIDA DE JAVALI” (PRINCIPALMENTE PULMONARES) - FAZER TC DE TÓRAX, RNM DO SEGMENTO, CINTILOGRAFIA ÓSSEA E BIÓPSIA QUADRO CLÍNICO - MAIS COMUM: DOR - DÉFICIT NEUROLÓGICO (COLUNA) - SD. CONSUPTIVA - FRATURA PATOLÓGICA PODE SER A PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO EM 15% DOS PACIENTES LOCAIS MAIS COMUNS: - MAIS COMUM: COLUNA (PRINCIPALMENTE – TORÁCICA) - COSTELA - PELVE E FÊMUR PROXIMAL (COLO 1º, SUBTROCANTÉRICA 2º) ... MTX DISTAIS AO COTOVELO E JOELHO (ACROMETÁSTASES) – PULMÃO (1º) E RIM ... PCTE >40 ANOS COMTUMOR ÓSSEO... JÁ LIGAR O ALERTA PARA MIELOMA E MTX - MTX EM QUE A RESSECÇÃO PODE SER CURATIVA: LESÕES SOLITÁRIAS RENAIS - NÃO OPERAR SE PROGNÓSTICO < 30 DIAS DE VIDA ... GERALMENTE TEM POSIÇÃO EXCÊNTRICA NO RX ACROMETÁSTASE TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 18 ... EM TUMORES BEM DIFERENCIADOS A BX PODE SER DIAGNÓSTICA - RADIOTERAPIA: . CONTROLE DA DOR EM 70% . RETARDAM MAIOR DESTRUIÇÃO ÓSSEA . PREVINE NOVO CRESCIMENTO TUMORAL (ADJUV) OBS: Rim não Responde bem a Radioterapia → CINTILO: AVALIA SKIP MTX → RNM: ESTADIAMENTO LOCAL → TC: AVALIA MTX E SÍTIO PRIMÁRIO TRATAMENTO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 19 - NEUROBLASTOMA É A CAUSA MAIS COMUM DE METÁSTASES EM CRIANÇAS (PRINCIPALMENTE PARA COLUNA TORÁCICA) ATENÇÃO: METÁSTASES TU. RENAIS → NÃO RESPONDE A RT “RRR” = RIM NÃO RESPONDE A RADIOTERAPIA → CRITÉRIOS DE HARRINGTON PARA FIXAÇÃO PROFILÁTICA - DOR REFRATÁRIA A RT - DESTRUIÇÃO > 50% - LESÃO > 2,5 CM - FRATURA AVULSÃO DO TM → POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO DE ACORDO COM O SÍTIO PRIMÁRIO: 1- PULMÃO – 0% DE CONSOLIDAÇÃO – NÃO CONSOLIDA 2- MAMA E RIM – POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO MODERADO 3- MIELOMA MÚLTIPLO – MELHOR POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO - SIGNIFICATIVO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 20 DEFINIÇÃO E GENERALIDADES - UMA LESÃO BENIGNA QUE CONSISTE EM VASOS SANGUÍNEOS NEOFORMADOS, TANTO CAPILARES QUANTO CAVERNOSOS - TUMOR VASCULAR BENIGNO MAIS COMUM DO OSSO - MAIORIA POR ACHADOS ACIDENTAIS EPIDEMIOLOGIA - 1% DE TODOS TUMORES ÓSSEOS - SEM PREDOMINÂNCIA DE SEXO - ENCONTRADO EM TODAS FAIXAS ETÁRIAS - LOCAL MAIS COMUM: CORPOS VERTEBRAIS (1º) E CRÂNIO CLÍNICA - ASSINTOMÁTICOS - PODEM GERAR DOR E EDEMA QUANDO LOCALIZADOS NO CRÂNIO OU OSSOS LONGOS - DOR NAS COSTAS - SINTOMAS NEUROLÓGICOS COMPRESSIVOS SÃO MENOS COMUNS MACROSCOPIA - TECIDO HEMORRÁGICO E FRIÁVEL VERMELHO ESCURO - CONTENDO ESPÍCULAS ÓSSEAS IRRADIADAS OU IRREGULARMENTE DISTRIBUÍDAS - CORTICAL AFINADA E EXPANDIDA MICROSCOPIA - O HEMANGIOMA CONSISTE NUM AGLOMERADO DE CANAIS VASCULARES NEOFORMADOS, DE PAREDES FINAS; - NA MAIORIA DOS CASOS, VASOS DO TIPO CAVERNOSO, QUE É MAIS COMUM NAS LESÕES CRANIANAS; - OUTROS SÃO PREDOMINANTEMENTE DO TIPO CAPILAR TRATAMENTO - CURETAGEM + EMBOLIZAÇÃO - OS HEMANGIOMAS DAS VÉRTEBRAS SÃO, EM GERAL, ASSINTOMÁTICOS E NÃO REQUEREM QUALQUER TRATAMENTO; - ALGUNS PODEM REGREDIR ESPONTANEAMENTE, COM REAÇÃO ESCLERÓTICA; - SE HOUVER DOR OU SINTOMAS NEUROLÓGICOS, A CIRURGIA (DESCOMPRESSÃO E/OU CURETAGEM) PODE SER NECESSÁRIA, SEGUIDA DE RADIOTERAPIA. - EM ALGUNS CASOS, A RADIOTERAPIA PODE ALIVIAR A DOR E PRODUZIR ESCLEROSE DA LESÃO (PODE EVOLUIR COM DEGENERAÇÃO MALIGNA) - OS HEMANGIOMAS DO CRÂNIO OU DOS OSSOS LONGOS OU CURTOS SÃO SEMPRE TRATADOS COM UMA CURETAGEM ESTENDIDA RESSECÇÃO EM BLOCO ANTES DE EMBOLIZAÇÃO PARA REDUZIR SANGRAMENTO. - EMBOLIZAR NAS LESÕES EXTENSAS - RARO - CONGÊNITO - CARACTERIZADA POR LESÕES OSTEOLÍTICAS DISSEMINADAS, EM GERAL, ACOMPANHADAS DE LESÕES ANGIOMATOSAS DOS TECIDOS MOLES, ESPECIALMENTE O BAÇO; - ACOMETE MAIS BEBÊS E CRIANÇAS DURANTE A PRIMEIRA DÉCADA DE VIDA; - LOCALIZAÇÃO: COSTUMA ENVOLVER AS COSTELAS, A PELVE, O FÊMUR E O CRÂNIO, - RADIOGRAFIA - ÁREAS CÍSTICAS - OVÓIDES OU ARREDONDADAS - DIFERENTES TAMANHOS - BEM DEFINIDAS - BORDAS LEVEMENTE ESCLERÓTICAS - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - HISTIOCITOSE X (GRANULOMA EOSINOFÍLICO) - LESÃO NÃO NEOPLÁSICA CARACTERIZADA POR INTENSA PROLIFERAÇÃO DE LEUCÓCITOS E CÉLULAS ESPUMOSAS CONTENDO LIPÍDIOS - DIFERENCIAÇÃO POR EXAME HISTOPATOLÓGICO - SE ACOMETIMENTO APENAS ÓSSEO OU DE TECIDO MOLE SUBCUTÂNEO - MELHOR PROGNÓSTICO - TRATAMENTO - REGRESSÃO ESPONTÂNEA; - ESPLENECTOMIA: PODE SER ÚTIL, SE O BAÇO FOR A ÚNICA VÍSCERA AFETADA. RADIOLOGIA LESÕES VERTEBRAIS: RAREFAÇÃO COM ESTRIAÇÕES VERTICAIS PARALELAS PROEMINENTES OU APARÊNCIA DE FAVO DE MEL / GRADE DE PRISÃO LESÃO RADIOLUSCENTE SEM REAÇÃO PERIOSTEAL NOS OSSOS LONGOS E CRÂNIO ➔ TOMOGRAFIA PADRÃO RAIO DE SOL (FINAS ESPÍCULAS DE OSSO REATIVO NEOFORMADO QUE SE IRRADIA DO CENTRO OU PERPENDICULARMENTE EM DIREÇÃO A SUPERFÍCIE). ➔ RNM - SINAL INTERMEDIÁRIO EM T1 - HIPERSSINAL EM T2 - HEMANGIOMA, TCG E MIELOMA – ELEMENTOS ANTERIORES DA COLUNA – CÁI MUITO!!! - OSTEOBLASTOMA, OSTEOMA OSTEÓIDE, CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO – POSTERIORES TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 21 DEFINIÇÃO - DOENÇA ÓSSEA DESTRUTIVA PROGRESSIVA – PODENDO OU NÃO SER AUTOLIMITADA - RARA - O OSSO É SUBSTITUIDO POR TECIDO FIBROSO E VASOS LINFÁTICOS E VASCULARES - PROVAVELMENTE CAUSADA POR HEMANGIOMAS OU LINFANGIOMAS ÓSSEOS CAVERNOSOS - MÚLTIPLOS OU DIFUSOS - MAIS RARAMENTE: PELA COMBINAÇÃO DE AMBOS. - RADIOGRAFIA: LESÕES LÍTICAS MÚLTIPLAS - NÃO RESPEITA O LIMITE ARTICULAR EVOLUÇÃO - INICIALMENTE: LENTA – OSTEÓLISE PROGRESSIVA INCIDIOSA GERANDO DEFORMIDADES - APÓS PERÍODO VARIÁVEL ELA PODE INTERROMPER ESPONTANEAMENTE (MAIORIA), OU AGRESIVAR (RARO) - ALGUMAS MANIFESTAM COM DOR INCAPACITANTE + FRATURA ESPONTÂNEA - OUTROS TEM QUADRO INCIDIOSO – DOR LEVE, LIMITAÇÃO DE ADM EPIDEMIOLOGIA - CRIANÇAS E JOVENS - SEM RELAÇÃO COM SEXO OU GENÉTICA - DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO, CONFIRMADO APÓS BIÓPSIA HISTOPATOLÓGICO - VASOS SANGUÍNEOS E LINFÁTICOS - VASOS COM PAREDES FINAS RADIOGRAFIA - ESTÁGIO INICIAL: FOCOS RADIOLUSCENTES NA REGIÃO SUBCORTICAL/INTERMEDULAR, SEMELHANTEMENTE À OSTEOPOROSE - PROGRESSIVAMENTE VERIFICA-SE DISSOLUÇÃO/FRAGMENTAÇÃO E DESAPARECIMENTO DA PORÇÃO ÓSSEA AFETADA. - O RESTANTE DO TECIDO ÓSSEO FICA “PONTIAGUDO” E É ACOMPANHADO DE ATROFIA DOS TECIDOS MOLES. LOCAL MAIS COMUM OMBRO (ÚMERO PROXIMAL) E PELVE, FEMUR PROXIMAL E CRÂNIO TRATAMENTO - BIFOSFONADOS E CALCITONINA - RECONSTRUÇÃO ARTICULAR QUANDO INDICADO - ENXERTO QUANDO POSSÍVEL - RADIOTERAPIA CONCEITO - LESÃO BENIGNA QUE CONSISTE EM VASOS LINFÁTICOS NEOFORMADOS, EM GERAL, NA FORMA DE ESPAÇOS CÍSTICOS DILATADOS. - EXTREMAMENTE RAROS, - RELATADOS CASOS EXCEPCIONAIS DE LINFANGIOMA SOLITÁRIOS - OS LINFANGIOMA MÚLTIPLOS OU SOLITÁRIOS, PROVAVELMENTE NÃO SÃO NEOPLASMAS VERDADEIRAS, MAS SIM MALFORMAÇÕES VASCULARES (HAMARTOMAS). - TRATAMENTO REALIZADO COM REMOÇÃO CIRÚRGICA DEFINIÇÃO - A HIPERTROFIA DE UM CORPO GLÔMICO . QUE É UMA COMUNICAÇÃO ARTERIOVENOSA DÉRMICA ENOVELADA INERVADA . NORMALMENTE REGULA A TEMPERATURA DA PELE E A VASCULARIZAÇÃO . CÉLULA: PERICITO DE ZIMMERMAN EPIDEMIOLOGIA: 20-40 ANOS, MULHERES, 1-5% DOS TUMORES DA MÃO - PRINCIPAL TUMOR BENIGNO SUBUNGUEAL - GERALMENTE SÃO MENORES DO QUE 01 CM, PODE SER MÚLTIPLO CARACTERÍSTICA TÍPICA: MUITA DOR LOCALIZADA!!! SENSIBILIDADE AO FRIO E AO CALOR ANATOMOPATOLÓGICO: ARTERÍOLA AFERENTE + VASO ANASTOMÓTICO “SOUQUET-HOYEUR” + VEIA EFERENTE + FIBRAS NERVOSAS LOCAL MAIS COMUM: SUBUNGUEAL DO 1º E 2º DEDOS – 75% SÃO NA MÃO E 25-65% SÃO ABAIXO DA UNHA - 25º NÃO SÃO SUBUNGUEAIS E GERAM DÚVIDA DIAGNÓSTICA (RNM E CINTILO AJUDAM NESTE MOMENTO) - RADIOGRAFIA- EROSÃO NA FALANGE DISTAL DO DEDO TRATAMENTO: EXCISÃO METICULOSA E COMPLETA COM A CÁPSULA (12-24% PRECISAM DE REOPERAR) COMPLICAÇÕES: DOR APÓS 01 ANO PÓS OPERATÓRIO – PENSAR EM NOVO TUMOR (NÃO EM RECIDIVA) MUITA DOR E MANCHA AZULADA EMBAIXO DA UNHA TESTE DE LOVE (PRINTEST) PERCUSSÃO DE LEITO ACIMA DO TUMOR COM OBJETO GERANDO DOR – TARO 2020 TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 22 GENERALIDADES - NEOPLASIA VASCULAR DE MALIGNIDADE INTERMEDIÁRIA - RARAMENTE EVOLUI COM METÁSTASE PULMONAR - RARO – 0,3% - FRATURA PATOLÓGICA EM 10% DOS CASOS EPIDEMIOLOGIA: 10-75 ANOS, SEM PREVALÊNCIA ENTRE OS SEXOS CRITÉRIOS: 1) CÉLULAS ENDOTELIAIS ATÍPICAS EM MAIOR NÚMERO DO QUE É NECESSÁRIO PARA REVESTIR A PAREDE DO VASO; 2) FORMAÇÃO DE CANAIS VASCULARES QUE POSSUEM COMUMENTEANASTOMOSES - TRAMA DE FIBRAS RETICULÍNICAS. QUADRO CLÍNICO – DOR + AUMENTO DE VOLUME - 10% TEM FRATURA PATOLÓGICA LOCALIZAÇÃO MAIS COMUM: OSSOS TUBULARES LONGOS – FÊMUR, TÍBIA E ÚMERO METAFISÁRIO OU DIAFISÁRIO (MAS, PODE ACOMETER A EPÍFISE) RADIOGRAFICAMENTE: LESÃO LÍTICA, PERMEATIVA, MULTILOCULADA RARO REAÇÃO PERIOSTEAL AFILAMENTO CORTICAL PODE SER UNIFOCAL OU MULTIFOCAL (MULTIFOCAL NO MESMO MEMBRO – MELHOR PROGNÓSTICO) RNM – AVALIA BEM LESÃO DE PARTES MOLES / CINTILOGRAFIA – AVALIA LESÕES MULTIFOCAIS IMUNO-HISTOQUÍMICA – FATOR 8, CD31, CD-34 MACROSCÓPICAMENTE – 3 A 10 CM, VERMELHO, FRIÁVEL TRATAMENTO: - SE BEM DIFERENCIADO/BAIXO GRAU – RESSECÇÃO CIRÚRGICA (BOM PROGNÓSTICO) - RADIOTERAPIA É USADA PREFERENCIALMENTE EM LESÕES DE DIFÍCIL ACESSO (COLUNA, ÍSQUIO, ETC.) - O GRAU III (ANGIOSSARCOMA) NECESSITA DE TRATAMENTO MAIS AGRESSIVO, COMO RESSECÇÕES MAIS AMPLAS, AMPUTAÇÕES E RADIOTERAPIA PROGNÓSTICO: TU>3CM, ALTA MITOSE, ALTO GRAU DE KI-67 GENERALIDADES - TUMOR VASCULAR MALIGNO DO OSSO DE ALTO GRAU PRIMÁRIO OU SECUNDÁRIO A RT/INFARTOS ÓSSEOS - RARO, ACOMETE TODAS AS IDADES E SEXO - AGRESSIVO - PROGNÓSTICO RESERVADO - ACOMETE OSSOS LONGOS - DOR INTENSA RADIOGRAFICAMENTE: LESÃO LÍTICA, EXCÊNTRICA, ROMPEM A CORTICAL, LACUNAR E MULTICÊNTRICA IMUNO-HISTOQUÍMICA- POSITIVO PARA CITOQUERATINAS (AE), MARCADORES VACULARES (CD31 E FLI1) TRATAMENTO: QUIMIOTERAPIA NEOADJUVANTE + CIRURGIA AMPLA + RADIOTERAPIA ADJUVANTE - O PROGNÓSTICO É RUIM, COM UMA SOBREVIDA DE UM ANO DE 55% E DE CINCO ANOS EM TORNO DE 33% - METÁSTASE PRECOCE - TUMOR RARO (1% DOS VASCULARES), DE ORIGEM VASCULAR - VARIA DE TUMOR TOTALMENTE BENIGNO A NEOPLASIA METASTÁTICA . DERIVADO DO PERICITO DE ZIMMERMAN . 1º E 2º DÉCADAS DE VIDA (MAS PODE ACOMETER QUALQUER FAIXA ETÁRIA) . PODEM SESR RECORRENTES 20% (MAU PROGNÓSTICO) – MTX A DISTÂNCIA – PULMÃO E OSSO LOCAIS MAIS COMUM: 15-30% PESCOÇO E CABEÇA (SEIOS PARANASAIS MAXILARES), MAS, PODE ACOMETER MMII E PELVE MACROSCÓPICAMENTE: MASSA SÓLIDA, MUITO VASCULARIZADO CLÍNICA: EFEITO DE MASSA, DOR RADIOGRAFICAMENTE: INESPECÍFICO / ANGIOGRAFIA: FORMA DE ARANHA TRATAMENTO . RESSECÇÃO AGRESSIVA + EMBOLIZAÇÃO PRÉVIA (POIS SANGRA MUITO) . QT E RT PODEM SER USADOS EM TUMORES VOLUMOSOS, AGRESSIVOS E/OU IMPOSSIBILIDADE DE RESSECÇÃO CIRÚRGICA TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 23 - TUMORES CUTÂNEOS BENIGNOS COMPOSTOS POR CÉLULAS DE GORDURA MADURAS. - TUMORES BENIGNOS DO TECIDO CONJUNTIVO MAIS COMUM (10%) - REGIÕES SUBDÉRMICA E SUBCUTÂNEA - LOCALIZAÇÃO EM QUALQUER PARTE DO CORPO, INCLUINDO VÍSCERAS E CAVIDADES. - SE AFETAR A SINÓVIA É CHAMADO DE LIPOMA ARBORECENTE - FAIXA ETÁRIA DE 40 A 60 ANOS, MAIS COMUM EM MULHERES DE MEIA IDADE - SÃO RAROS EM CRIANÇAS - CRESCIMENTO LENTO - SEM SINTOMAS DE DOR OU COMPROMETIMENTO FUNCIONAL. - SÃO MÚLTIPLOS EM APROXIMADAMENTE 5% DOS CASOS - DOENÇA DE DECRUM- LIPOMATOSE MÚLTIPLA E DOLOROSA - HIBERNOMA: LIPOMA DE CÉLULAS DE GORDURA FETAL (GORDURA MARROM) -O DIAGNÓSTICO, NA MAIORIA DAS VEZES, É CLÍNICO PARA OS QUE APRESENTAM LIPOMA SUBCUTÂNEO TÍPICO. -QUANDO SOLICITAR EXAME DE IMAGEM: NOS CASOS DE LIPOMA GRANDE (> 5 CM), DE FORMA IRREGULAR E COM SINTOMAS DE ENVOLVIMENTO MIOFASCIAL, A IMAGEM É JUSTIFICADA POR ULTRASSOM, TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA (TC) OU RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (RNM). A IMAGEM TAMBÉM DEVE SER OBTIDA SE A BIÓPSIA DE TECIDO INDICAR A PRESENÇA DE UMA MASSA INFILTRADA. - RNM: HIPERSINAL EM T1/HIPOSSINAL EM T2 COM SUPRESSÃO - TRATAMENTO: NA MAIORIA DAS VEZES O ACOMPANHAMENTO É CLÍNICO - AS INDICAÇÕES PARA A REMOÇÃO: . PREOCUPAÇÕES COSMÉTICAS . ALTERAÇÕES NERVOSAS, DOR E CONSEQUENTES LIMITAÇÕES FUNCIONAIS (COMO, POR EXEMPLO, ANGIOLIPOMAS). . AUMENTO DE TAMANHO . CARACTERÍSTICAS IRREGULARES (INDURAÇÃO) . TAMANHO (> 5 CM) . AMOSTRAS DE BIÓPSIA DE AGULHA DO NÚCLEO CONSISTENTE COM CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS OU OUTRAS CARACTERÍSTICAS MAIS CONSISTENTES COM UM SARCOMA (INVASÃO / ENVOLVIMENTO DA FÁSCIA PROFUNDA). LIPOMA INTRAÓSSEO . 0,1% DOS TUMORES PRIMÁRIOS . LOCAIS MAIS COMUNS: TRANSTROCANTERIANO (34%), TÍBIA (13%), FÍBULA (10%), CALCÂNEO E ILÍACO (8%) . REGIÃO: METÁFISE DE OSSOS LONGOS, LESÃO ÚNICA . PROGNÓSTICO BOM, CURA TOTAL - LIPOMA PAROSTEAL: SURGE DO TECIDO SUBPERIÓSTEO E COSTUMA INDUZIR UMA REAÇÃO PERIOSTEAL. - LIPOMA INTRA-ÓSSEO: PROVEM DA CAVIDADE MEDULAR E PODE EXPANDIR DE DENTRO PARA FORA. RADIOLOGICAMENTE: RADIOGRAFIA TANTO COMO UMA LESÃO RADIOTRANSPARENTE COM UMA FINA BORDA ESCLERÓTICA QUANTO COMO UMA LESÃO RADIODENSA COM UMA ESPESSA BORDA ESCLERÓTICA RNM - DENSIDADE SEMELHANTE AO TECIDO SUBCUTÂNEO TANTO EM T1 QUANTO EM T2 – T1 HIPERSINAL E T2 COM HIPOSSINAL NO STIR TRATAMENTO – ASSINOMÁTICO – EXPECTANTE - SINTOMÁTICO – EXCÉRESE - RECIDIVA E MALIGNIZAÇÃO RARA - TUMOR MALIGNO DE PARTES MOLES MAIS COMUM (CONTROVERSO – CAMPBELL TRAZ COMO O 2º MAIS COMUM) - TUMOR MALIGNO DE PARTES MOLES DERIVADOS DE TECIDO MESENQUIMAL - ADULTOS, >50 ANOS - MASSA INDOLOR TIPOS - BEM DIFERENCIADO (RISCO DE RECORRENCIA LOCAL, MAS, MENOS METÁSTASES E MELHOR PROLGNÓSTICO) - MIXÓIDE – ACOMETE O RETROPERITÔNIO - PLEOMÓRFICO É O MAIS RARO (ALTO GRAU) – SARCOMA DE PARTES MOLES MAIS COMUM DO PPE LOCAL MAIS COMUM: EXTREMIDADE PROXIMAL DOS MEMBROS - PRINCIPAL → COXA GERALMENTE É PROFUNDO Á FASCIA LIPOSSARCOMA PRIMÁRIO ÓSSEO – TÍBIA E FÊMUR RADIOGRAFIA – SEM ALTERAÇÕES IMUNOHISTOQUÍMICA: GORDURA INTRACELULAR + VIMENTINA POSITIVO E DESMINA AUSENTE - TRANSLOCAÇÃO 12-16 HISTOPATOLOGIA- CÉLS EM ANEL DE SINETE, LIPOBLASTOS IMATUROS COM ATIPIA RESSONÂNCIA – INESPECÍFICA, MASSA ISOINTENSA AO SUBCUTÂNEO TRATAMENTO: - RESSECÇÃO AMPLA + RT NEOADJUVANTE OU ADJUVANTE . NÃO RESPONDEM BEM A QT, MAS, PODE SE LANÇAR MÃO DELA - METÁSTASES: GERALMENTE PARA PULMÃO - FATORES DE MAU PROGNÓSTICO: ALTO GRAU, O TAMANHO GRANDE, A LOCALIZAÇÃO PROFUNDA OU PROXIMAL, E A PRESENÇA DE METÁSTASES - METÁSTASES: BAIXO GRAU: <1%; INTERMEDIÁRIO (MIXOIDE): 10-30%; ALTO GRAU: >50%. - MIXOIDE COM >10% DE CÉLULAS AZUIS TÊM GRANDE PROBABILIDADE DE METÁSTASE TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 24 - DESMÓIDE CORTICAL . HOMEM, 10-15 ANOS . LOCAL: IRREGULARIDADE NA REGIÃO POSTEROMEDIAL DO FÊMUR DISTAL – TUBÉRCULO DOS ADUTORES . É UMA REAÇÃO A TRAÇÃO DO ADUTOR MAGNO . MAIS BEM VISTO NO RX OBLÍQUO . TRATAMENTO – OBSERVAÇÃO - HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO . 30-40 ANOS (MAIS VELHO DO QUE O FIBROMA NÃO OSSIFICANTE) . DIAFISÁRIO OU EPIFISÁRIO, MAIS AGRESSIVO QUE O FIBROMA NÃO OSSIFICANTE . LOCAL: DIÁFISE E EPÍFISE DO FÊMUR OU PELVE . DOR PROGRESSIVA . RX: LISE BEM DELIMITADA, EXPANSIVA COM PEQUENA REAÇÃO PERIOSTEAL . TRATAMENTO – CURETAGEM EXTENSA OU RESSECÇÃO AMPLA - DISPLASIA OSTEOFIBROSA (FIBROMA OSSIFICANTE) . FIBROMA OSSIFICANTE OU DOENÇA DE CAMPANACCI . RARA, TÍPICA EM CRIANÇAS 1-2º DÉCADAS . ACOMETE TÍBIA E FÍBULA DIÁFISE (1/3 MÉDIO- MAIS COMUM) (TARO) . TÍBIA – AUMENTADA E CURVADA ANTERO-LATERALMENTE DICA: OSSO COM CORTICAL ROÍDA E ARQUEAMENTO . ASSINTOMÁTICO E PODE EVOLUIR COM FRATURA PATOLÓGICA . RX – OSTEÓLISE EXCÊNTRICA, INTRACORTICAL . DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ADAMANTINOMA - TRATAMENTO: MAIORIA REGRIDE ANTES DA PUBERDADE . ALTA RECORRENCIA EM CRIANÇAS . TRATAMENTO VISA PREVINIR DEFORMIDADES - DISPLASIA FIBROSA - ALTERAÇÃO DA FORMAÇÃO ÓSSEA (MONOSTÓTICA OU POLIOSTÓTICA) - SUBSTITUI: OSSO NORMAL -> TECIDO FIBROSO COM ESPÍCULAS ÓSSEAS - QUALQUER REGIÃO DO OSSO: EPÍFISE, METÁFISE, DIÁFISE - ASSOCIAÇÃO: PUBERDADE PRECOCE, ALTERAÇÃO DE PIGMENTAÇÃO DA PELE, MIXOMA, ENDOCRINOPATIAS (GH AUMENTADO E TIREÓIDE) - QUADRO CLÍNICO – 20% TEM ALTERAÇÕES FACIAIS ANTES DE 05 ANOS - NORMALMENTE COMEÇA AOS 15 ANOS- MAIS COMUM: CRÂNIO E PELVE - PROGNÓSTICO – GH AUMENTADO E HIPOCALCEMIA (COMUM TUBULOPATIA RENAL COM PERDA DE CÁLCIO) ...SE APENAS AUMENTO DO GH – PROGNÓSTICO RUIM .... SE GH AUMENTADO + TUBULOPATIA RENAL – PROGNÓSTICO MUITO RUIM SD. DE McCUNE-ALBRIGHT -FORMA MAIS EXPRESSIVA - DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA + BAIXA ESTATURA + HIPERPIGMENTAÇÃO CUTÂNEA - MENARCA PRECOCE + DEFORMIDADES MAZABRAUD - DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA + MIXOMA INTRAMUSCULAR - RX DISPLASIA FIBROSA: • ÁREA RADIOLUCENTE, METAFISÁRIA E EXCÊNTRICA • ASPECTO DE VIDRO FOSCO GRANULADOTEOT • MARGENS ESCLERÓTICAS BEM DEFINIDAS • CINTILO: REAL EXTENSÃO DA DOENÇA - TRATAMENTO: CIRÚRGICO SE FRATURA PATOLÓGICA BIFOSFONADOS DIMINUI DOR E MELHORA METABOLISMO OSSEO NÃO INFLUENCIA NAS DEFORMIDADES - EM FRATURAS PATOLÓGICAS- CONSOLIDAÇÃO RÁPIDA COM CALO ENDOSTEAL POBRE - OBS: Manchas de Costa de Maine – manchas mal delimitadas associadas a McCune Albright SD. JAFFE CAMPANACCI - FIBROMAS OSSIFICANTES - MANCHAS CAFÉ COM LEITE - RETARDO MENTAL - HIPOGONADISMO - NEUROFIBROMATOSE TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 25 - FIBROMA DESMOPLÁSICO - RARO - TUMOR BENIGNO AGRESSIVO PRODUTOR DE FIBRAS COLÁGENAS - PARTE ÓSSEA DO TUMOR DESMÓIDE DE PARTES MOLES - 20-30 ANOS - DOR QUEIXA MAIS COMUM LOCALIZAÇÃO: . OSSOS LONGOS (ÚMERO, FÊMUR E TÍBIA). . OSSOS PLANOS (ILÍACO, ESCÁPULA, MANDÍBULA E MAXILA). - TOPOGRAFIA ÓSSEA: EXTREMIDADE DA EPÍFISE OU METÁFISE. RADIOGRAFIA . LESÃO LÍTICA + BEM DELIMITADA . REAÇÃO CORTICAL . POR VEZES SEPTADA TRATAMENTO . NÃO METASTATIZA . RECORRÊNCIA APÓS SIMPLES CURETAGEM . INDICADO CURETAGEM AGRESSIVA / RESSECÇÃO AMPLA QUESTÃO: APÓS A RESSECÇÃO AGRESSIVA COM MARGEM DA FIBROMATOSE É INDICADO OBSERVAÇÃO HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO - TUMOR RARO INTRAÓSSEO, MALIGNO, AGRESSIVO - SEMELHANTE AO FIBROSSARCOMA DE ALTO GRAU - ACOMETE QUALQUER IDADE LOCAL MAIS COMUM - OSSOS LONGOS (PRINCIPALMENTE PERTO DO JOELHO) RADIOGRAFIA - INDISTINGUIVEL DO FIBROSSARCOMA - LÍTICA, INFILTRATIVA, MAL DELIMITADA TRATAMENTO - QT NEOADJUVANTE + RESSECÇÃO COM MARGENS AMPLAS + QT ADJUVANTE - SEM RESPOSTA A RADIOTERAPIA PROGNÓSTICO - RESERVADO - SOBREVIDA EM 05 ANOS < 60% - METÁSTASE PARA PULMÃO ADENDO: DETALHES GERAIS SOBRE TUMORES MALIGNOS DE COLUNA - PCTE COM FRATURA PATOLÓGICA POR TU. MALIGNO E DÉFICIT TÊM INDICAÇÃO DE FIXAÇÃO DESDE QUE PROGNÓSTICO DE VIDA > 6 SEMANAS (1 MÊS E MEIO) - PACIENTE COM FRATURA PATOLÓGICA POR TU. MALIGNO E DÉFICIT ... 1º PASSO – ESTADIAMENTO E BIÓPSIA... ANTES DA CIRURGIA... PARA VOCÊ SABER QUAL TUMOR ESTÁ TRATANDO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 26 TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 27 - NEOPLASIA RARA (4% DOS TUMORES MALIGNOS PRIMÁRIOS) - SURGE A PARTIR DE RESTOS DA NOTOCORDA (MESODERMA) - 2º NEOPLASIA MALIGNA PRIMÁRIA MAIS COMUM DA COLUNA (1º MIELOMA) - MAIORIA DE BAIXO GRAU ATENÇÃO!!! É O TUMOR MALIGNO MAIS COMUM DO SACRO ↝ LOCAIS MAIS COMUNS: -50% NO SACRO (PRINCIPALMENTE ABAIXO DE S3) - 30% NA BASE DO CRÂNIO - 20% DISPERSO NA COLUNA ↝ IDADE: 50-70 ANOS ↝ SEXO: MASCULINO (3:1) – PRINCIPALMENTE NOS SACRAIS ↝ SINAIS E SINTOMAS . SINTOMA MAIS COMUM: DOR LOMBAR . MAIORIA CRESCIMENTO LENTO (SINTOMAS 01 ANO ANTES DO DIAGNÓSTICO GERALMENTE) . SINTOMAS COMPRESSIVOS MEDULARES OU RADICULARES . OBSTIPAÇÃO, CIATALGIA . SINTOMAS INTESTINAIS E DA BEXIGA TAMBÉM SÃO COMUNS . PODE HAVER MASSA SACRAL NO EXAME FÍSICO . DOR RETROFARÍNGEO SE CERVICAL OU CEFALEIA SE NA BASE DO CRÂNIO ↝ MICROSCOPICAMENTE: CÉLULAS FISALÍFERAS. . DISPOSTAS EM GRANDES CORDÕES ↝ TRATAMENTO - RESSECÇÃO CIRÚRGICA COM MARGENS AMPLAS (MESMO QUE GERE DÉFICIT NEUROLÓGICO) ... POIS O PRÓPRIO CRESCIMENTO DO TUMOR CAUSARIA ESTE DÉFICIT E POSSIVELMENTE UMA METÁSTASE - RESSECÇÃO ABAIXO DE S3 (PRESERVA S3) – PRESERVA FUNÇÃO INTESTINAL E VESICAL - RESSECÇÃO ACIMA DE S3- PERDA PARCIAL DESSAS FUNÇÕES - SE ACOMETIMENTO DE S2 – COMPROMETIMENTO TOTAL DESSAS FUNÇÕES . NÃO TEM INDICAÇÃO DE QT . INDICAR RT SE RESSECÇÃO INVIÁVEL OU SE NÃO CONSEGUIR RESSECAR MARGENS AMPLAS ↝ PROGNÓSTICO - 60-80% DE SOBREVIDA DE 05 ANOS - 25-40% DE SOBREVIDA EM 10 ANOS - REINCIDÊNCIAS LOCAIS SÃO COMUNS . MELHOR PROGNÓSTICO- SEXO MASCULINO E IDADE JOVEM . METÁSTASES - RARAS (<5%), PRINCIPALMENTE PARA PULMÃO E OSSOS - TUMOR BENIGNO PROVENIENTE DAS CÉLULAS DE SCHWANN - GERALMENTE EM ADULTOS - FEMININO > MASCULINO (3:2) ↝ LOCAL: QUALQUER LOCAL (ATÉ NA LÍNGUA), PODE OCORRER EM QUALQUER FIBRA NERVOSA – MAS, É MAIS COMUM EM NERVOS PERIFÉRICOS MAIORES .25-45% NA CABEÇA E PESCOÇO ↝ APRESENTAÇÃO: . GERALMENTE MASSA ASSINTOMÁTICA . DOR REFERIDA NA DISTRIBUIÇÃO DO NERVO ENVOLVIDO . SINAL DE TINEL POSITIVO ↝ RESSONÂNCIA: . SINAL DA CORDA . MASSA FUSIFORME AO LONGO DO TRAJETO DO NERVO . SPLIT FAT SIGN – BORDA DE GORDURA AO REDOR DO TUMOR – BRILHA EM T1 ↝ HISTOLOGIA . CÉLULAS FUSIFORMES PALIÇADAS . TECIDO MIXOMATOSO . BEM ENCAPSULADO . CORPOS DE VEROCAY – PATOGNOMÔNICO ↝ TRATAMENTO - SE ASSINTOMÁTICO: OBSERVAÇÃO - SE SINTOMÁTICO: EXCISÃO MARGINAL QUE POUPA O NERVO ↝ DEGENERAÇÃO MALIGNA: RARA → EXAMES DE IMAGEM ↝ LESÃO LÍTICA ↝ 50% TÊM CALCIFICAÇÃO ↝ GERALMENTE NA LINHA MÉDIA ↝ FATOR DE CONFUSÃO: GASES INTESTINAIS (TARO) ↝ MELHOR VISTO NA INCIDÊNCIA EM PERFIL → TC . AVALIA BEM, PRINCIPALMENTE SE CALCIFICAÇÃO → RNM . MELHOR EXAME . SOLICITAR RNM DE PELVE (NÃO SÓ LOMBAR) – POIS A MAIORIA É ABAIXO DE S3 QUESTÃO: NEUROFIBROMA PODE DEGENERAR EM SCWHANNOMA MALIGNO (NEUROFIBROSSARCOMA) - TARO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 28 GENERALIDADES - NEOPLASIA MALIGNA RARA DE BAIXO GRAU (<1% DOS TU. MALIGNOS ÓSSEOS) - INDOLENTE - IDADE: 2º A 3º DÉCADA DE VIDA – 20-40 ANOS (MAS ACOMETE QUALQUER IDADE) - LOCAL MAIS COMUM: TÍBIA (85%) E FÍBULA IPSILATERAL - LOCAL ÓSSEO: DIÁFISE - GERALMENTE DE BAIXO GRAU – CRESCIMENTO LENTO - GERALMENTE É SUPERFICIAL ETIOPATOGENIA . NINHOS ABERRANTES DE CÉLULAS EPITELIAIS → JUSTIFICA SER MAIS PREVALENTE EM “OSSOS SUBCUTÂNEOS” QUADRO CLÍNICO - DOR É O SINTOMA MAIS COMUM - TUMOR DE CRESCIMENTO LENTO – DOR INSIDIOSA - MASSA PALPÁVEL (TUMOR SUBCUTÂNEO) - PODE ERODIR O CÓRTEX - 20% FRATURA PATOLÓGICA EXAMES DE IMAGEM RADIOGRAFIA . LESÃO RADIOLÚCIDA . LÍTICA, BEM DELIMITADA → “BOLHA DE SABÃO” . OSSO DENSO ESCLERÓTICO SEPARANDO AS LESÕES ... ASPECTO MUITO SEMELHANTE A DISPLASIA OSTEOFIBROSA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL -TARO 2020) ..., MAS, O ADAMANTINOMA É MAIS AGRESSIVO . A FÍBULA IPSILATERAL PODE ESTAR ACOMETIDA MICROSCÓPICAMENTE: ILHAS DE CÉLULAS EPITELIAIS E UM ESTROMA FIBROSO . ATIPIA CELULAR MÍNIMA IMUNO-HISTOQUÍMICA: (+) PARA CITOQUERATINAS E VIMENTINA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: DISPLASIA FIBROSA, EWING E AMELOBLASTOMA (MICROSCÓPICAMENTE) TRATAMENTO - RESSECÇÃO OU AMPUTAÇÃO AMPLA . RESISTENTE A QT E A RT . RECORRÊNCIA EM 25% - CONSIDERAR AMPUTAÇÃO . METÁSTASES SÃO RARAS, MAS, PODEM OCORRER TARDIAMENTE EM 30% → PULMÃO . PROCEDIMENTO AMPLOS OU RADICAIS - ↓ MUITO A CHANCE DE RECIDIVA E METÁSTASES (<10%) - GRUPO DE DOENÇAS QUE PODE AFETAR QUALQUER PARTE DO CORPO - LESÃO NÃO NEOPLÁSICA, PSEUDOTUMORAL ... GRANULOMA EOSINOFÍLICO – LESÕES PURAMENTE ÓSSEAS ... HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN – LESÕES NO CRÂNIO + EXOFTALMIA + DIABETES INSÍPIDO ... DOENÇA DE LETTERER SIWE – VARIAÇÃO QUE APARECE < 03 ANOS – FEBRE + LINFADENOPATIA + HEPATOESPLENOMEGALIA + LESÕES ÓSSEAS → FREQUENTEMENTE É FATAL - IDADE: 05-20 ANOS DE IDADE - DOR PROGRESSIVA - BENIGNO AGRESSIVO (B3) - PODE-SE ASSEMELHAR A OSTEOMIELITE - DOR EM REPOUSO E DURANTE A NOITE, FEBRE E SINAIS LOCAIS INFLAMATÓRIOS- LOCAIS MAIS COMUNS: CRÂNIO -1º (OSSOS CHATOS), FÊMUR -2º- (DIÁFISE DE OSSOS LONGOS), CORPOS VERTEBRAIS (10%) - 2 MENINOS: 1 MENINA TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 29 “FASE INICIAL: AGRESSIVA, PADRÃO DE OSTEÓLISE PERMEATIVO E REAÇÃO PERIOSTEAL LAMINADA IMITANDO SARCOMA DE EWING. DEPOIS, LESÃO DE APARÊNCIA MENOS AGRESSIVA, COM MARGENS BEM DEFINIDAS, ZONA ESTREITA DETRANSIÇÃO, REAÇÃO PERIOSTEAL MADURA OU AUSENTE. ALARGAMENTO DA CAVIDADE MEDULAR COM AFINAMENTO CORTICAL OU PENETRAÇÃO SÃO ACHADOS COMUNS EM OSSOS LONGOS. → GERALMENTE EM METÁFISE E DIÁFISES; RARO EM EPÍFISES” RADIOGRAFICAMENTE → MARCANTE: ACHATAMENTO DE CORPOS VERTEBRAIS/ VÉRTEBRA PLANA (É A CAUSA MAIS COMUM) - VÉRTEBRA DE CALVÉ: (<10 ANOS PRINCIPALMENTE NA TORÁCICA, INICIALMENTE LESÃO LÍTICA ISOLADA, SEM ACHATAMENTO SEMPRE BIOPSIAR PARA EXCLUIR OSTEOMIELITE) - CLASSIFICAÇÃO DE GARG-MEHTA E DORMANS (TARO) TIPO 1- 0 A 50% DE ACHATAMENTO A- SIMÉTRICO B- ASSIMÉTRICO TIPO 2- 51-100% DE ACHATAMENTO A- SIMÉTRICO B- ASSIMÉTRICO TIPO 3- LESÃO DE ELEMENTOS POSTERIORES → EM OSSOS CHATOS: LESÕES “EM SACA BOCADO” – BEM CIRCUNSCRITA E PURAMENTE LÍTICA APARÊNCIA DE “BURACO DENTRO DE UM BURACO” – ACOMETIMENTO DE DUAS TÁBUAS ÓSSEAS → NA DIÁFISE DE OSSOS LONGOS: PERMEATIVA AGRESSIVA COM REAÇÃO PERIOSTEAL (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM EWING E OSTEOSSARCOMA) OUTROS EXAMES → CINTILOGRAFIA: PODE AJUDAR EM LESÕES ADICIONAIS (MAS, 30% SÃO FALSO NEGATIVOS) → MICROSCOPICAMENTE: (A) CÉLULAS DE LANGERHANS – GRANDE E MULTINUCLEADAS, HISTIOCÍTICA COM NÚCLEO RECORTADO E CITOPLASMA EOSINOFÍLICO (B) MANCHAM POSITIVAMENTE PROTEÍNA S-100 (C) NO CITOPLASMA – GRÂNULOS DE BIRBECK – PATOGNOMÔNICO → BIÓPSIA – É NECESSÁRIA PARA O DIAGNÓSTICO SEMPRE BIOPSIAR PARA EXCLUIR OSTEOMIELITE TRATAMENTO - GERALMENTE A MAIORIA DAS LESÕES É TRATADO DE FORMA NÃO AGRESSIVA (DITA “CONSERVADORA”) . CORTICÓIDE . RT . CURETAGEM + ENXERTO ÓSSEO ... SE LESÕES ASSINTOMÁTICAS: NENHUM TRATAMENTO É NECESSÁRIO → GERALMENTE AS LESÕES REGRIDEM ESPONTANEAMENTE ... SE LESÕES SINTOMÁTICAS: INJEÇÃO DE METILPREDNISOLONA DURANTE O PROCEDIMENTO OU CURETAGEM → TRATAMENTO DA VÉRTEBRA PLANA – MAIORIA CONSERVADOR . MAIORIA REGRIDE ESPONTANEAMENTE . A ALTURA É PARCIALMENTE RESTAURADA . ÓRTESE PARA ALÍVIO SINTOMÁTICO . RADIOTERAPIA PARA SINAIS NEUROLÓGICOS LEVES . DESCOMPRESSAO E FUSÃO CIRÚRGICA SE: COMPRESSÃO RÁPIDA E PROGRESSIVA OU QUE NÃO RESPONDE A RT ... PROGNÓSTICO: . PARA LESÕES ÓSSEAS É EXCELENTE . BAIXA RECORRÊNCIA LOCAL . PIOR PROGNÓSTICO: DOENÇA MULTISSISTÊMICA E IDADE < 2 ANOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE VÉRTEBRA PLANA: - SARCOMA DE EWING - CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO - LINFOMA - INFECÇÃO - LEUCEMIA - GAUCHER QUADRO CLÍNICO • DOR COM SENSIBILIDADE LOCAL, PROGRESSIVA, COM REPOUSO OU NOTURNA, FEBRE E SINAIS INFLAMATÓRIOS (SIMULA OM) • INCHAÇO OU NÓDULO TUMORAL, ESPECIALMENTE NO CRÂNIO • HEMOGRAMA NORMALMENTE É NORMAL • PODE-SE ENCONTRAR LEUCOCITOSE COM EOSINOFILIA • VHS LIGEIRAMENTE AUMENTADO • CRÂNIO MAIS ACOMETIDO • LESÃO GERALMENTE RADIOLUSCENTE COM BORDAS PONTIAGUDAS DE TRANSIÇÃO E GERALMENTE NENHUMA REAÇÃO DO OSSO HOSPEDEIRO. PODE FORMAR UM SEQUESTRO CENTRAL. TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 30 → É UMA OSTEÍTE DEFORMANTE! - DEFORMA O OSSO, TURNOVER ALTO, ETIOLOGIA INCERTA - DOENÇA METABÓLICA MAIS COMUM APÓS A OSTEOPOROSE - CORPOS DE INCLUSÃO SEMELHANTE A “VÍRUS” NOS OSTEOCLASTOS – “VIRUS LIKE” - RARA NA MAIORIA DA POPULAÇÃO (NO ENTANTO NA ANGLO-SAXÃO OCORRE EM 4%) - FATOR DE RISCO IMPORTANTE: IDADE > 50-55 ANOS TARO - HOMENS= MULHERES, MAIS COMUM EM BRANCOS TARO - PODE SER MONOSTÓTICA OU POLIOSTÓTICA (MALIGNIZA MAIS) TEOT- - ALTERAÇÃO CELULAR PRIMÁRIA É O AUMENTO DA REABSORÇÃO ÓSSEA PELOS OSTEOCLASTOS - HF + EM 10-30% - AUTOSSÔMICA DOMIONANTE ... DISTÚRBIO DE REMODELAÇÃO ÓSSEA DESREGULADA REMODELAÇÃO OSTEOCLÁSTICA EXCESSIVA SEGUIDA POR AUMENTO DA ATIVIDADE OSTEOBLÁSTICA POSSUI 02 FASES: (1) FASE LÍTICA - HIPERVASCULAR – INICIAL -REABSORÇÃO ÓSSEA - ATIVIDADE OSTEOCLÁSTICA ↑ COM ALGUMA ATIVIDADE OSTEOBLÁSTICATARO - ↑ CIRCULAÇÃO ÓSSEA – HIPERVASCULAR – AUMENTA O RISCO DE SANGRAMENTO - RX: APARÊNCIA DE “FOLHA DE ERVA” OU “CHAMAS” - COMEÇA NA EXTREMIDADE E AVANÇA PARA DIÁFISE - LESÃO LÍTICA AVANÇA 01 CM/ANO (2) FASE BLÁSTICA -PRODUÇÃO EXCESSIVA DE OSSO COM ESPESSAMENTO CORTICAL E TRABECULAR - RX: ESCLEROSE ÓSSEA, CORTICAIS ESPESSADAS COM TRABÉCULAS ENGROSSADAS ... NO CAMPBELL TRAZ APENAS AS 02 FASES... NO BULLETS TRAZ A UMA “SUBDIVISÃO DA FASE 2” INTERMEDIÁRIA OU MISTA . AÇÃO OSTEOBLASTICA PREDOMINA, MAS, AINDA EXISTE ATIVIDADE OSTEOLÍTICA . MANIFESTAÇÕES DE DEFORMIDADES ÓSSEAS QUIESCENTE OU ESCLERÓTICA – CORRESPONDE AO FINAL DA FASE BLÁSTICA . DIMINUIÇÃO DA ATIVIDADE OSTEOBLÁSTICA . OSSO SE TORNA QUIESCENTE COM ESCLEROSE . NÃO HÁ EVIDÊNCIAS DE AUMENTO DO TURNOVER ÓSSEO . TECIDO VASCULAR FIBROSO SUBSTITUI A MEDULA . SISTEMAS HAVERSIANOS ESTÃO AUSENTES - A CINTILOGRAFIA GERALMENTE É “QUENTE” (MAIS SENSÍVEL) - O RX CARACTERÍSTICO + CINTILOGRAFIA QUENTE JÁ SUGEREM A MALIGNIDADE → RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: É ÚTIL POR QUE O SINAL DA MEDULA NESSES PACIENTES SÃO NORMAIS → BIÓPSIA -PADRÃO EM MOSAICO!!! (TEOT/TARO) – NÃO É PATOGNOMÔNICO - LAMELAS ALARGADAS - LINHAS DE “CIMENTO IRREGULAR” - TECIDO CONJUNTIVO FIBROVASCULAR ... É O MELHOR PARA DIAGNÓSTICO – FAZ O DIAGNÓSTICO DEFINITIVO → ENTÃO: TECIDO ÓSSEO NEOFORMADO DE MÁ QUALIDADE . OSSO NÃO LAMELAR . AUMENTANDO EM TAMANHO, MAIS VASCULAR, MENOS COMPACTO . OSSOS MENOS RESISTENTES, PODENDO SOFRER DEFORMAÇÕES E FRATURAS . ARTROSE DE GRANDES ARTICULAÇÕES . CORTICAL ESPESSA, DEFORMAÇÃO ÓSSEA QUADRO CLÍNICO - DOENÇAS PODE SER MONO (10-35%) OU POLIOSTÓTICA (65-90%) ...GERALMENTE PACIENTES SÃO ASSINTOMÁTICOS E O DIAGNÓSTICO PODE SER INCIDENTAL (BULLETS) → PRINCIPAIS SINTOMAS: - DOR ÓSSEA - INTENSIDADE VARIÁVEL E SEM RELAÇÃO COM ESFORÇO - CALOR LOCAL (HIPERVASCULARIZAÇÃO) - FRATURAS - DEFORMIDADES ÓSSEAS (BOSSA FRONTAL, ARQUEAMENTO DE TÍBIA) - ARTROSE - FÁSCIE ALARGADA E GROTESCA LABORATORIAL - CÁLCIO SÉRICO: NORMAIS NA MAIORIA, MAS, PODEM ESTAR AUMENTADOS (PTH E FÓSF. TBM NORMAIS) - ↑↑ FA (MARCADOR DE FORMAÇÃO ÓSSEA) - MARCADORES DE REABSORÇÃO ÓSSEA: - FA E NTX SÃO OS MELHORES!!! HIDROXIPROLINA (DEGRADAÇÃO COLÁGENO), N-TELEPEPTÍDEOS(NTX) (MARCA A REABSORÇÃO) OU DEOXIPIRIDONOLINA NA URINA, ALFA-C TELEPEPTIDEOS → OSSO MAIS ACOMETIDOS: FEMUR > PELVE > TIBIA > CRÂNIO > COLUNA - LOCAL MAIS COMUM NO GERAL: BACIA (ILÍACO) - NA MONOSTÓTICA (10-35%) ACOMETE PRINCIPALMENTE ILÍACO (1º) E PELVE (GERALDO MOTTA) - POLIOSTÓTICA: 65-90% - PELVE (1º), FEMUR, COLUNA LOMBAR, CRÂNIO E TÍBIA - AUMENTO DA DOR E VOLUME PODE SUGERIR MALIGNIZAÇÃO SECUNDÁRIA - ACOMETIMENTO DO OSSO PERIARTICULAR PODE LEVAR A ARTROSE E PERIARTRITE CALCÁREA - OUTROS SINTOMAS INCLUEM COMPRESSÃO MEDULAR OU RADICULAR NA COLUNA, COMPRESSÃO DE PARES CRANIANOS E PERDA AUDITIVA POR ALTERAÇÃO DO OSSO TEMPORAL - NO PAGET O COMPROMETIMENTO DO CORPO VERTEBRAL É INTEIRO E TEM ESPESSAMENTO CORTICAL MAIS ESPRESSIVO QUANDO COMPARADO AO HEMANGIOMA → ACHADOS RADIOGRÁFICOS - ÁREAS RADIOLUCENTES E DESTRUIÇÃO NA FASE INICIAL - CRÂNIO: ASPECTO ALGODONOSO (DESORGANIZAÇÃO TRABECULAR) -ESPESSAMENTO CORTICAL - ARTROSE / REMODELAÇÃO GROSSEIRA / REMODELAÇÃO TRABECULAR - ESCLEROSE - TRABÉCULAS ENGROSSADAS/ DESORGANIZADAS - ESPESSAMENTO DA LINHA ILEOPECTÍNEA - CURVAMENTO DA TÍBIA E FÊMUR - LESÕES LÍTICAS E BLÁSTICAS - ALARGAMENTO ÓSSEO ESPESSAMENTO DA CORTICAL - CORTICALALARGADA E MEDULAR FINA TRATAMENTO • NÃO EXISTE MEDICAMENTO QUE IMPEÇA A PROGRESSÃO DA DOENÇA • SINTOMÁTICO: AINES ¹ • DROGAS ANTI-REABSORTIVAS: BIFOSFONADOS (PRIMEIRA LINHA) E CALCITONINA (SEGUNDA LINHA) ¹ DOENÇA ATIVA COM DOR OU FRATURA POR FADIGA NA PREPARAÇÃO PARA CIRURGIA ELETIVA NO MANUSEIO DA HIPERCALCEMIA DIMINUIR A PROGRESSÃO DA DOENÇA E RISCO DE COMPLICAÇÕES FUTURAS(CONTROVERSO) ESCOLHA: ÁCIDO ZONEDRÔNICO - TEREPARATIDA CONTRA-INDICADO POR RISCO MALIGNIZAÇÃO - INDICAÇÕES: DOR ÓSSEA, COMPRESSÃO NEUROLÓGICA, FRATURA PATOLÓGICA/DEFORMIDADE • CIRURGIAS - OSSOS NÃO TOLERAM IMOBILIZAÇÃO PROLONGADA - TRATAMENTO DAS FRATURAS PATOLÓGICAS - TRATAMENTO PRÉVIO COM BIFOSFONADOS - RISCO DE SANGRAMENTO NA FASE ATIVA -LÍTICA ... FOSFATASE ALCALINA NO SORO E PIRIDINA URINÁRIA: MONITORAM A ATIVIDADE DA DOENÇA → COMPLICAÇÕES: • NEUROLÓGICA: COMPRESSÃO DE NERVOS CRANIANOS (SURDEZ) • CARDIOVASCULARES: INSUFICIÊNCIA CARDÍACA • METABÓLICAS: HIPERCALCIÚRIA DE IMOBILIZAÇÃO, HIPERCALCEMIA, HIPERURICEMIA • DEGENERAÇÃO MALIGNA EM 1% DOS CASOS - MAIS COMUM NO POLIOSTÓTICO TEOT PRINCIPAL É OSTEOSSARCOMA SECUNDÁRIO, PODE SER CONDROSSARCOMA OU FIBROSSARCOMA PELVE, FÊMUR E ÚMERO LOCAIS MAIS COMUNS 5% DE SOBREVIDA EM 5 ANOS - FRATURA PATOLÓGICA EM “ASPECTO DE GIZ QUEBRADO” TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 31 - CARACTERIZADA PELA PRESENÇA DE GRANDE NÚMERO DE CÉLULAS GIGANTES OSTEOCLÁSTICAS; - O PTH AUMENDA A REABSORÇÃO ÓSSEA - SEXO FEMININO, 3º-4º DÉCADAS CAUSAS: → HIPERPARATIREOIDISMO PRIMÁRIO: ADENOMA DAS GLÂNDULAS PARATIREÓIDES (85%), MENOS COMUM- HIPERPLASIA DAS GLÂNDULAS E CARCINOMA (1%) → HIPERPARATIREOIDISMO SECUNDÁRIO: EM PCTES COM INSUF. RENAL CRÔNICA ... QUANDO A DOENÇA É DESCOBERTO INICIALMENTE A DOENÇA SE LIMITA À DESMINERALIZAÇÃO DIFUSA apenas raramente a doença se torna um focal “TUMOR DE CÉLULAS MARRONS” . É DIFÍCIL DE DISTINGUIR DO TCG – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL → DIAGNÓSTICO (NO SECUNDÁRIO CÁLCIO E FÓSFORO NORMAL – CORRIGIDO DA HEMODIÁLISE) . CÁLCIO SÉRICO↑ . FÓSFORO↓ . FOSFATASE ALCALINA↑ . NÍVEIS DE PTH ↑ TRATAMENTO - TRATAR AS FRATURAS PATOLÓGICAS - SE HOUVER O CONTROLE DO TUMOR PRIMÁRIO EVOLUIRÁ PARA A REGENERAÇÃO DOS OSSOS; - PROGNÓSTICO DEPENDE DO CONTROLE DO TUMOR PRIMÁRIO; - COMUM NO PÚBIS DE MULHERES OSTEOPÊNICA E IDOSAS E CLAVÍCULA DISTAL DE ATLETAS (LEVANTADORES DE PESO) - A APARÊNCIA SE ASSEMELHA COM TUMOR ÓSSEO MALIGNO - PROCESSO NÃO NEOPLÁSICO, RELACIONADO ÀS VEZES COM TRAUMATISMO. - A LESÃO OCORRE NA SUPERFÍCIE EXTERNA DE UM OSSO E DESENVOLVE-SE NOS TECIDOS MOLES. - TUMOR ÓSSEO PSEUDOMALIGNO DOS TECIDOS MOLES - MAIS COMUM EM HOMENS (2: 1) - 2ª DÉCADA - ALÉM DE OSSO PODEMOS ENCONTRAR TECIDO CARTILAGINOSO (FIBROBLASTOS INTERPOSTOS) → MO PROGRESSIVA - DOENÇA RARA AUTOSSÔMICA DOMINANTE, DE CARÁTER METABÓLICO, ALTAS TAXAS DE LETALIDADE, MAIS COMUM EM FAIXA ETÁRIA PEDIÁTRICA. → MO LOCALIZADA - DIFERENCIAR DE SARCOMA OSTEOGÊNICO. → MO CIRCUNSCRITA: É SUBDIVIDA EM TRAUMÁTICA (60-75%) E ATRAUMATICA (25-40%). ... NAS ATRAUMÁTICAS PODEM SER: 1 – ASSOCIADA COM ENFERMIDADE SISTÊMICA (PARAPLEGIA, TÉTANO ETC) 2 – IDIOPÁTICA: “TUMOR ÓSSEO PSEUDOMALIGNO DOS TECIDOS MOLES” SINTOMAS: - TUMEFAÇÃO DOLOROSA LOCALIZADA, FIRME, FREQUENTEMENTE ASSOCIADA COM LIMITAÇÃO DA MOBILIDADE DAS ARTICULAÇÕES ADJACENTES ...O PROCESSO É AUTO-LIMITADO, COM O PERÍODO DE ATIVIDADE AGUDA DURANDO DE POUCA SEMANAS A VÁRIOS MESES RADIOGRAFICAMENTE INICIALMENTE NORMAL... DEPOIS SERÁ OBSERVADO NO LOCAL DA MASSA, UMA CALCIFICAÇÃO DISCRETA DE TEXTURA DELICADA ...APÓS UM PERÍODO VARIÁVEL, OS SINTOMAS AGUDOS DIMINUEM E A CALCIFICAÇÃO FICA MENOR E COM MAIOR DENSIDADE - A CALCIFICAÇÃO NA MO É DE LOCALIZAÇÃO DIAFISÁRIA, PARALELA À SUPERFÍCIE DO OSSO E SEPARADA DESTA POR UMA ÁREA DISTINTA - TENDO A CORTICAL E O PERIÓSTEO UMA APARÊNCIA NORMAL - NO OSTEOSSARCOMA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL) UM ENVOLVIMENTO DA CORTICAL E PERIÓSTEO, SENDO DE LOCALIZAÇÃO METAFISÁRIA TRATAMENTO - O REPOUSO DA PARTE AFETADA DURANTE O PERÍODO DE ATIVIDADE DO PROCESSO É O PRINCÍPIO BÁSICO DO TRATAMENTO – TODAS AS MEDIDAS FISIOTERÁPICAS DEVEM SER EVITADAS - AINE – ALÍVIO DA DOR - INDOMETACINA – IMPEDE A PROGRESSÃO DIFERENÇAS DE TCG NA BIÓPSIA 1- AS CÉLULAS GIGANTES SÃO UM POUCO MENORES 2- AS CÉLULAS DO ESTROMA SÃO FUSIFORMES E DELICADAS 3- METAPLASIA DO ESTROMA É PROEMINENTE RADIOGRAFIA - LESÃO OSTEOLÍTICA - GERALMENTE COM MARGENS INDISTINTAS QUE COSTUMA EXPANDIR A CORTICAL - CIRCUNDADA POR UMA FINA CASCA DE OSSO PERIOSTEAL NEOFORMADO - PREDOMÍNIO NA DIÁFISE - DICA: ACOMPANHADO A OSTEOPENIA GENERALIZADA NOS OUTROS OSSOS ... APÓS O TRATAMENTO OCORRE NEOFORMAÇÃO COM ESCLEROSE E “CALO ÓSSEO” - TRATAMENTO COM BISFOSFONATOS - DIMINUI A TAXA DE NOVA FORMAÇÃO ÓSSEA EM PACIENTES COM HO; NO ENTANTO, NÃO TEM EFEITO SOBRE OS OSSOS QUE JÁ FORAM DEPOSITADOS. - CIRURGIA → MAIOR AGRESSÃO DOS TECIDOS, CONSEQUENTEMENTE, NOVAS ÁREAS DE OSSIFICAÇÃO; ...APÓS MATURAÇÃO DO PROCESSO (12-18 MESES PÓS O TERMINO DA ATIVIDADE), A CALCIFICAÇÃO PODE SER EXCISADA CASO SUA LOCALIZAÇÃO OU TAMANHO INTERFIRA COM A FUNÇÃO (EXPL – INTRA-ARTICULARES...) TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 32 - PROLIFERAÇÃO DIFUSA DAS CELS. SINOVIAIS E DO TECIDO SUBINTIMAL C/ FORMAÇÃO DE VILOSIDADES DE COR AMARRONZADA – DEPÓSITO DE HEMOSSIDERINA - ACOMPANHADA POR NÓDULOS REDONDOS OU OVÓIDES DE DIFERENTES TAMANHOS, PODEM SER SÉSSEIS OU PEDICULADOS. • É UM PROCESSO INTRA E EXTRA-ARTICULAR CARACTERIZADO POR SINOVITE DE INTENSIDADE VARIÁVEL, COM FORMAÇÃO DE VILOS E NÓDULOS, COM HEMORRAGIA, DEPÓSITO DE FERRO E HEMOSSIDERINA, PRESENÇA DE CÉLULAS GIGANTES, HISTIÓCITOS E ESTROMA FIBROSO • MONOARTICULAR • JOELHO + COMUM (65%) – TARO 2020 (MAS CASOS NO QUADRIL, TORNOZELO, OMBRO E COTOVELO SÃO FREQUENTEMENTE RECONHECIDOS) • PICO DE INCIDÊNCIA OCORRE DURANTE A 3 E 4 DÉCADAS. • ADULTO JOVEM (15 – 52A) • SEM PREDILEÇÃO PELO SEXO (ALGUNS ESTUDOS DIZEM SER MAIS COMUNS EM HOMENS) • BILATERALIDADE → RARA • POLIARTICULAR → EXCEPCIONAL • VÉRTEBRA (RARA) • ETIOLOGIA DESCONHECIDA – INFLAMATÓRIA, TRAUMÁTICA... → CLÍNICA- LENTO E INSIDIOSO, PODE DAR RIGIDEZ, DOR E EDEMA – INTERMITENTES EXAMES DE IMAGEM • ESPESSAMENTO SINOVIAL IRREGULAR C/ EROSÕES ARTICULARES E PENETRAÇÃO NO OSSO SUBCONDRAL → FORMAM ÁREAS DE PSEUDOCISTOS RADIOLÚCIDOS DE ≠ TAMANHOS • 30% APRESENTAM PENETRAÇÃO ÓSSEA (SEMELHANTE TUMOR ÓSSEO PRIMÁRIO) • JOELHOS ACOMETE ÁREA INTERCONDILAR DO FÊMUR OU TÍBIA • ALGUMAS VEZES LESÕES LÍTICAS À DISTÂNCIA DO OSSO SUBCONDRAL • T.C. → LESÕES C/ ESCLEROSE FINA • ARTROGRAFIA → DEFEITOS DE ENCHIMENTO → RADIOGRAFIAS: . SÃO NORMAIS NA MAIORIA . SE COMPROMETIMENTO IMPORTANTE PODE-SE VISUALIZAR ARTROSE, EROSÕES SUBCONDRAIS OU MESMO PRESENÇA DE MÚLTIPLOS CISTOS SUBCONDRAIS. → RM: IMPORTANTE NA DIFERENCIAÇÃO ENTRE AS SINOVITES. ÚTIL NA DELIMITAÇÃO DA EXTENSÃO EXTRA-ARTICULAR DA LESÃO. - DEPÓSITOS DE HEMOSSIDERINA EXIBEM BAIXO SINAL EM TODAS AS SEQUÊNCIAS – “ESCURO NO ESCURO” → PUNÇÃO ARTICULAR → LÍQUIDO MARROM ESCURO + SERO – SANGUINOLENTO → S/ TRAUMA. → ARTROSCOPIA → ESPESSAMENTO SINOVIAL → AMARRONZADA C/ NÓDULOS SÉSSEIS E PEDICULADOS COBRINDO A SINOVIAL. • PEÇAS ÓSSEAS C/ PENETRAÇÃO DIRETA DENTRO DA ESPONJOSA PELO TECIDO VILONODULAR TRATAMENTO • SINOVECTOMIA TOTAL → É O QUE MENOS DÁ RECIDIVA, MAS, DIFÍCIL RETIRAR TOTALMENTE, PRINCIPALMENTE VIA ARTROSCÓPICA • SINOVECTOMIA PARCIAL → FACILITA RECIDIVA • RECIDIVA É COMUM (AVISAR PACIENTE) • RADIOTERAPIA → CASOS EXTREMOS (RECIDIVANTES, ETC.) VÁRIAS COMPLICAÇÕES • AMPUTAÇÃO → MALIGNIZAÇÃO? VÁRIAS RECIDIVAS C/ DESTRUIÇÃO ÓSSEA DEFINIÇÃO • FORMAÇÃO DE FOCOS DE CARTILAGEM METAPLÁSICOS E MÚLTIPLOS NA CAMADA ÍNTIMA DA MEMBRANA SINOVIAL DE UMA ARTICULAÇÃO. • OCORRE EM BOLSAS E BAINHAS TENDINOSAS. • O TERMO OSTEOCONDROMATOSESINOVIAL É USADO QUANDO A CARTILAGEM LESADA ESTÁ OSSIFICADA EPIDEMIOLOGIA - 2º-5º DÉCADAS - > 40 ANOS - SEXO MASCULINO FASES 1• ENFERMIDADE ATIVA → INTRASINOVIAL → S/ CORPOS LIVRES 2• TRANSICIONAL → LESÃO SINOVIAL (DOENÇA ATIVA) + CORPOS LIVRES 3• ENFERMIDADE INATIVA (TARDIA)→ SINOVIAL NORMAL → APENAS CORPOS LIVRES LOCALIZAÇÃO - MONOARTICULAR - MAIS COMUM: JOELHO - MAS, PODE OCORRER EM QUADRIL TORNOZELO, COTOVELO E PUNHO QUADRO CLÍNICO • DOR, TUMEFAÇÃO E RIGIDEZ ARTICULAR (MESES OU ANOS) • O BLOQUEIO ARTICULAR PODE ESTAR PRESENTE EM FUNÇÃO DA PRESENÇA DE CORPOS LIVRES INTRA-ARTICULARES. • CREPITAÇÃO ARTICULAR À MOBILIZAÇÃO. • PALPAÇÃO DE CORPOS LIVRES • ESPESSAMENTO SINOVIAL IMAGEM • MÚLTIPLAS ÁREAS DE CALCIFICAÇÃO PONTILHADA DENTRO E AO REDOR DA ARTICULAÇÃO AFETADA QUANDO A LESÃO É CARTILAGINOSA, NA QUAL OS ACHADOS SÃO OS DE DISTENSÃO CAPSULAR E ESPESSAMENTO SINOVIAL • 5% NÃO SÃO CALCIFICADOS – NÃO SÃO VISTOS • PODE ASSOCIAR-SE A OSTEOARTRITE PODE SER: LOCAL – APENAS INTRA-ARTICULAR DIFUSA – INTRA E EXTRA-ARTICULAR (MAIS COMUM) TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 33 EXAMES DE IMAGEM → RX: MASSA DE TECIDO MOLE, A QUAL PODE MOSTRAR RADIOPACIDADE LOCALIZADA REPRESENTANDO CALCIFICAÇÃO FOCAL OCORRENDO NO TECIDO TUMORAL → CINTILOGRAFIA COM TC-99M • AUMENTO DE CAPTAÇÃO PELA MICROCALCIFICAÇÃO E REVASCULARIZAÇÃO • A ZONA AO REDOR DA SINOVIAL REPRESENTA UMA CAPTAÇÃO REATIVA AUMENTADA BASTANTE ATIVA. • O OSSO E OS GÂNGLIOS LINFÁTICOS AFETADOS APRESENTAM ATIVIDADE AUMENTADA. → TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA • APRESENTA TUMOR DE TECIDO MOLE E DELINEIA SUA EXTENSÃO DE EXPANSÃO – SE INTRACOMPARTIMENTAL OU EXTRACOMPARTIMENTAL. → ANGIOGRAFIA • NA FASE ARTERIAL INICIAL, HÁ UMA REAÇÃO VASCULAR ATIVA DO TUMOR DE TECIDO MOLE E NOS GÂNGLIOS LINFÁTICOS REGIONAIS METASTATIZADOS. • NA FASES VENOSA TARDIA, VISUALIZA-SE UMA MANCHA TUMORAL - SARCOMA DE PARTES MOLES MAIS COMUM NOS PÉS!!! ANATOMOPATOLÓGICO • SINOVIAL ESPESSADA E SALPICADA POR INÚMEROS NÓDULOS BRANCO-ACINZENTADOS PEQUENOS, FIRMES E PLANOS OU LEVEMENTE ELEVADOS. • ESSES FOCOS CARTILAGINOSOS OU OSTEOCARTILAGINOSOS PODEM SE TORNAR PEDICULADOS E SE DESTACAREM DA MEMBRANA AFETADA, ENTRANDO NA CAVIDADE ARTICULAR COMO CORPOS LIVRES. • DIVERSOS FOCOS DE METAPLASIA CARTILAGINOSA DA SINOVIAL, A QUAL PODE ESTAR CALCIFICADA OU OSSIFICADA. • ILHAS DE CARTILAGEM HIALINA • ATIPIA NUCLEAR (1 OU + NÚCLEOS HIPERCROMÁTICOS) TRATAMENTO • REMOÇÃO DE CORPOS LIVRES → CURATIVA (FASE 3) • SINOVECTOMIA PARCIAL → REGRESSÃO • SINOVECTOMIA TOTAL → DESNECESSÁRIA • TENDÊNCIA A RESOLUÇÃO • PODE OCORRER RECIDIVA DEFINIÇÃO • É UM TUMOR DE TECIDO MOLE ALTAMENTE MALIGNO, QUE SE ORIGINA DE TECIDOS SINOVIAIS. • GERALMENTE É ENCONTRADO ALÉM DOS LIMITES DA CÁPSULA ARTICULAR, NOS TECIDOS MOLES PARA-ARTICULARES DOS MEMBROS EPIDEMIOLOGIA • ADULTOS JOVENS. • É DOENÇA DE ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS (15-40A) • 60% ABAIXO DOS 40 ANOS. → LOCALIZAÇÃO • MASSA PALPÁVEL OU EDEMA, LOCALIZADO PROFUNDAMENTE. • 85% DOS CASOS: AO REDOR DA COXA, NO JOELHO E NO QUADRIL, OU NO OMBRO, BRAÇO OU COTOVELO, COM PREDILEÇÃO PELO JOELHO. • 60% COM ACOMETIMENTO DE MEMBROS INFERIORES. • 15% DOS CASOS: MÃOS E PÉS. • NÃO HÁ RELAÇÃO COM O TRAUMA SINTOMAS • NAS GRANDES ARTICULAÇÕES, OS SINOVIOMAS SÃO GRANDES, VOLUMOSOS E DE CRESCIMENTO RÁPIDO. • PODEM SER DOLOROSOS. SARCOMA MALIGNO MAIS COMUM DO PÉ • SUA NATUREZA SARCOMATOSA É SUSPEITADA DESDE O INÍCIO. • NOS PÉ E NAS MÃOS, OS TUMORES APRESENTAM-SE COMO MASSAS PEQUENAS, SUPERFICIAIS, MACIAS E FIXAS QUE CRESCEM LENTAMENTE (OU PODEM AUMENTAR OU DIMINUIR DE TAMANHO). • SUA NATUREZA SARCOMATOSA NÃO LEVANTA SUSPEITA INICIALMENTE • METÁSTASES DE GÂNGLIOS LINFÁTICOS REGIONAIS NÃO É INCOMUM. • OS GÂNGLIOS SÃO DUROS, FIXOS E SENSÍVEIS, AUMENTANDO DE TAMANHO RAPIDAMENTE. • COM PROGRESSÃO DO TUMOR, OCORRE INVASÃO ARTICULAR. DEVIDO AO CRESCIMENTO LENTO, SUA AGRESSIVIDADE É SUBESTIMADA TRATAMENTO: - TUMORES PEQUENOS NO ESTÁGIO I NAS MÃOS E NOS PÉS: EXCISÃO AMPLA; EM CASOS DE RECIDIVA, FAZ-SE A AMPUTAÇÃO. - LESÕES GRANDES (GERALMENTE NO ESTÁGIO II): EXCISÃO RADICAL. • RADIOTERAPIA PÓS-OPERATÓRIA: PALIATIVA. • QUIMIOTERAPIA: O SEU VALOR AINDA NÃO FOI DETERMINADO. • PACIENTE OPERADOS COM MARGENS AMPLAS E COM RADIOTERAPIA ADJUVANTE DE ALTAS DOSES, A TAXA DE RECIDIVA CAI PARA 40%. • A RECORRÊNCIA OCORRE DENTRO DE UM PERÍODO DE 2 ANOS. • A RADIOTERAPIA DEVE SER UTILIZADA SEMPRE QUE A LOCALIZAÇÃO DO TUMOR INVIABILIZE A RESSECÇÃO COM MARGENS ADEQUADAS. • METÁSTASES PULMONARES: EM 50% DOS PACIENTES, SEGUIDAS PELAS METÁSTASES GANGLIONARES E PELA MEDULA ÓSSEA. PROGNÓSTICO • MELHOR PROGNÓSTICO PARA IDADE JOVEM (MENORES DE 15 ANOS) • TAMANHO DO TUMOR, MENOR DE 5CM. • LOCALIZAÇÃO DISTAL NAS EXTREMIDADES. • HISTOLOGIA MOSTRANDO BAIXO GRAU. • SOBREVIDA EM; 5 ANOS - 36-76%, 10 ANOS - 20-63%, TUMORES COM GRANDE CALCIFICAÇÕES A SOBREVIDA É MAIOR QUE 82% ADENDO LEUCEMIA: É A DOENÇA MALIGNA MAIS COMUM DA INFÂNCIA. INCIDÊNCIA É DE 3-9 ANOS COM PICO EM 4 ANOS. O ESQUELETO É O PRIMEIRO SISTEMA A APRESENTAR SINTOMAS MACROSCÓPICAMENTE • NA APARÊNCIA GERAL, O TUMOR É UMA LESÃO SEMIFIRME, ATÉ CERTO GRAU ENCAPSULADA COM 1-4CM DE DIÂMETRO. • LESÕES SÃO BEM CIRCUNSCRITAS, ARREDONDADAS E MULTILOBULADAS, FIRMES ENVOLVIDAS POR PSEUDOCAPSULA, RESULTADO DA COMPRESSÃO E IMPACTAÇÃO DE ESTRUTURAS VIZINHAS. • APRESENTA ÁREAS CÍSTICAS, HEMORRÁGICAS, OUTRAS ENDURECIDAS E ÁREAS CONTIGUAS AS ESTRUTURAS VIZINHAS. TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 34 - TUMOR DE PARTES MOLES MAIS COMUM DA MÃO (70%) - VARIAM QUANTO AO TAMANHO, CONSISTÊNCIA, FORMA E PODE SURGIR RÁPIDA OU LENTAMENTE - MAIS COMUM SEXO FEMININO (70%) - ENTRE A 2ª E 5ª DÉCADA - MASSA FIRME, INDOLOR, PRÓXIMA A ARTICULAÇÃO OU TENDÃO - 70% TUMORES DE PARTES MOLES DO PUNHO E MÃO HISTOPATOLOGIA • MACROSCOPIA: FORMAÇÃO SACULAR, LISA E ESBRANQUIÇADA, DE CONSISTÊNCIA ELÁSTICA, NÃO ADERIDA A PLANOS ADJACENTES, COM UM PEDÍCULO EM SUA BASE, CONTENDO SUBSTÂNCIA GELATINOSA, CLARA E MAIS VISCOSA QUE O LÍQUIDO ARTICULAR. • MICROSCOPIA: FIBRAS COLÁGENAS DENSAS, DISPOSTAS EM LINHAS ESPARSAS COM CÉLULAS ACHATADAS, SEM EVIDÊNCIA DE REVESTIMENTO EPITELIAL OU SINOVIAL. O CONTEÚDO É COMPOSTO DE GLICOSAMINA, ALBUMINA, GLOBULINA E ÁCIDO HIALURÔNICO. CLÍNICO • PALPA-SE MASSA DE CONSISTÊNCIA ELÁSTICA, ENDURECIDA, DE BORDAS DEFINIDAS E INDOLOR • ALGUNS CASOS PODEM CAUSAR COMPRESSÃO DE NERVOS PERIFÉRICOS (CANAL DE GUYON E TÚNEL DO CARPO) • SE DESENVOLVEM AO LONGO DOS TENDÕES OU ARTICULAÇÕES • GERALMENTE < 2,5 CM • INDOLORES NA MAIORIA → NO PUNHO - 60-70% DORSAIS – GERALMENTE ENTRE O ESCAFÓIDE E SEMILUNAR - 20% PALMARES – GERALMENTE ENTRE FLEXOR RADIAL DO CARPO E ABDUTOR LONGO DO POLEGAR - CISTOS MUCOSOS (10%) DORSAIS NA IFD E ASSOCIADOS COM ARTROSE E HEBERDEN - CISTOS RETINACULARES (10%) – PALMARES PRÓXIMO A PREGA PALMAR DISTAL TRATAMENTO • CONSERVADOR: OBSERVAÇÃO POR 06 MESES (PODE REGREDIR ESPONTANEAMENTE) • CIRÚRGICO: ASPIRAÇÃO COM AGULHA OU RESSECÇÃO CIRÚRGICA VIA ABERTA OU ARTROSCÓPICA (50% RECORRÊNCIA SE RESSECÇÃO INCOMPLETA) / NÃO MALIGNIZA ETIOPATOGENIA • PÓS-TRAUMÁTICA (10%) • DOENÇA OCUPACIONAL (CONTROVERSO) • HÉRNIA SINOVIAL • RUPTURA BAINHA TENDÃO • NEOCRESCIMENTO DA MEMBRANA SINOVIAL • MODIFICAÇÃO/DEGENERAÇÃO TECIDUAL • DEGENERAÇÃO MUCÓIDE, EMBASADA NA PRESENÇA DE FIBROSE, NO ACÚMULO DE MUCINA INTRA E EXTRACELULAR E NO DECRÉSCIMO DE FIBRAS COLÁGENAS (MAIS ACEITA) ➔ BOSSA CARPOMETACARPAL (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL) - MAIS COMUM EM MULHERES, A DIREITA, 3º E 4º DÉCADAS - PROLIFERAÇÃO FIBROSA ASSOCIADA A INSERÇÃODO ERCC (QUESTÃO) - OSTEÓFITOS NA BASE DO 2º E/OU 3º MTC - PODE SER ASSINTOMÁTICO OU DOLOROSO - RX: 30-40º SUPINAÇÃO E 20-30º DE DESVIO ULNAR (CARPAL BOSS VIEW) GENERALIDADES - É O TUMOR DE PARTES MOLES MAIS COMUM EM MENORES DE 15 ANOS - ORIGEM: MÚSCULO ESTRIADO - MAIORIA SÃO PROFUNDOS E INDOLORES (APESAR DO CRESCIMENTO RÁPIDO) - POSSUI 03 TIPOS: EMBRIONÁRIO, ALVEOLAR E PLEOMÓRFICOTEOT (ALGUNS SÃO MISTOS) OS TIPOS EMBRIONÁRIOS E ALVEOLAR ACOMETEM CRIANÇAS E SÃO OS TU. DE PARTES MOLES MAIS COMUNS EM < 15 ANOS O PLEOMÓRFICO OCORRE EM ADULTOS E É RARO (P DE PAI) → EMBRIONÁRIO: MAIS COMUNS NA CABEÇA/ PESCOÇO OU NO TRATO GÊNITO URINÁRIO, É GELATINOSO E MOLE. ACOMETE CRIANÇAS → ALVEOLAR: CABEÇA E PESCOÇO OU EXTREMIDADES (É O MAIS COMUM NAS EXTR.). É MAIS FIRME E MENOS MIXÓIDE. CÉLS RABDOMIOBLÁSTICAS E CÉLS GIGANTES MULTINUCLEADAS → PLEOMÓRFICO: É O TIPO MAIS RARO, OCORRE NAS EXTREMIDADES E É MUITO MENOS COMUM. CÉLS. FUSIFORMES ARRANJADAS PARALELAMENTE - CURSO CLÍNICO AGRESSIVO → CLÍNICA: CRESCIMENTO RÁPIDO, NÓDULO CRESCENTE → RNM: ISOINTENSO EM T1 E HIPERINTENSO EM T2 - MTX PARA PULMÕES, LINFONODOS E MEDULA - ACOMETIMENTO DE EXTREMIDADES ESTÁ ASSOCIADO A UM PIOR PROGNÓSTICO - TODOS POSSUEM CITOPLASMA EOSINOFÍLICO E PODE TER CÉLS GIGANTES → TRATAMENTO MULTIMODAL COM REMOÇÃO CIRÚRGICA + RT E QT - AO CONTRÁRIO DOS DEMAIS, OCORRE UM AUMENTO EXPRESSIVO NA SOBREVIDA COM QT - SOBREVIDA EM 5 ANOS DE 65% TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 35 - 2º TUMOR MAIS COMUM NA MÃO (1º É O CISTO) - NÃO CONTÉM UNIFORMEMENTE CÉLS GIGANTES E NÃO OBRIGATORIAMENTE ASSOCIADO A BAINHA DO TENDÃO - CRESCIMENTO LENTO - LOCAL: GERALMENTE VOLAR NOS DEDOS (mas pode acometer dorsal) + FREQUENTE NOS 03 DEDOS RADIAIS ARTICULAÇÃO IFD -TRATAMENTO – RESSECÇÃO MARGINAL (RECORRÊNCIA DE 5-50%, PRINCIPALMENTE SE DEGENERAÇÃO ARTICULAR E EROSÕES ÓSSEAS) - TUMOR DE NERVO BENIGNO MAIS FREQUENTE DO MEMBRO SUPERIOR - CRESCIMENTO LENTO - LESÃO EXCÊNTRICA EM NERVO PERIFÉRICO - 4-6º DÉCADA - 5-15% DE DÉFICIT NEUROLÓGICO - LOCAL: MAIS COMUM NA FACE FLEXORA DO ANTEBRAÇO OU MÃO - IMPLANTAÇÃO TRAUMÁTICA DE CÉLULAS EPITELIAIS NOS TECIDOS MOLES ADJACENTES OU ÓSSEO - CRESCIMENTO MESES OU ANOS - INDOLOR - LOCAL: + COMUM PONTA DEDOS; FD 3º DEDO MÃO ESQ E POLEGAR - HOMENS - 3ª E 4ª DÉCADAS - RARO MTC; RELATOS NO CARPO - “MASSA QUE CRESCE LENTAMENTE PONTA DEDO” - RX: LESÃO LÍTICA BEM DELIMITADA / PODE IMITAR DOENÇA MALIGNA OU INFECÇÃO - TRATAMENTO: RESSECÇÃO / CURETAGEM + ENXERTO TABELA DE ESTADIAMENTO TUMORAL ACCJ (TARO 2020) PERCENTUAL DE METASTIZAÇÃO - TCG → 3-5% - OSTEOSSARCOMA → 10-15% (20% PULMAO) - S. EWING → 30% JA NO DX - FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO → 70% EM PULMAO - CONDROBLASTOMA → 1% - ACROMESTÁSTASES: 0,3% MALIGNIZAÇÃO - TCG → 5% - FIBROSSARCOMA - PAGET → 1% - OSTEOSSARCOMA SECUNDARIO - OSTEOCONDROMA → 1% - OSTEOCOND MULTIPLA → 10% - ENCONDROMA → 1% - D. OLLIER → 25-30% CONDROSSARCOMA - SD. MAFFUCCI → 100% - OSTEOMIELITE → 0,2-1,6% -> CEC - NEUROFIBROMA → 1 - 20% = NEUROFIBROSSARCOMA/SCHWANNOMA - CONDROBLASTOMA → CONDROSSARCOMA DETALHES TUMORES DA COLUNA - GERALMENTE AS LESÕES BENIGNAS SÃO POSTERIORES - 76% DAS ANTERIORES SÃO MALIGNAS - 20-40% DOS TUMORES DA COLUNA SÃO BENIGNOS EPIDIDIMOMA - TUMOR INTRAMEDULAR MAIS COMUM DO ADULTO - 3-5º DÉCADA DE VIDA - ENVOLVE O CONE MEDULAR E O FILUM TERMINALE ACOMETIMENTO DO CORPO X ELEMENTOS POSTERIORES → ELEMENTOS POSTERIORES: 4 O’s → Osteoblastoma, Osteocondroma, Osteoma osteóide e Cisto Ósseo aneurismático → CORPO VERTEBRAL: COHEME TEHIMI - CO-HE-ME TE-HI-MI 1- CORDOMA 2- HEMANGIOMA 3- METÁSTASE 4- TCG 5- HISTIOCITOSE X 6- MIELOMA MÚLTIPLO → ACOMETE VÉRTEBRAS ADJACENTES: OS 03 “CO” – CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO, CONDROSSARCOMA E CORDOMA → ACOMETE VÉRTEBRAS MÚLTIPLAS: HIMEMI – HISTIOCITOSE X, METÁSTASE E MIELOMA MÚLTIPLO - PARA TUMORES ANTERIORES NA COLUNA: VIAS POSSÍVEIS: TORACOTOMIA OU COSTOTRANSVERSECTOMIA (QUANDO TORACOTOMIA NÃO FOR TOLERADA) RISCO DE PARALISIA É ALTO TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 36 → IV- CIRÚRGIA DE TICKOFF = TUMORES COM ÁREAS DE CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO = . OSTEOBLASTOMA . CONDROBLASTOMA . FIBROMA CONDROMIXÓIDE .TCG - CLASSIFICAÇÃO DE CAPANNA PARA CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO – - TIPO III É O MAIS COMUM e EXCÊNTRICO - MARCELO BRAGANÇA DA CET COMENTA MUITO ESSA CLASSIFICAÇÃO