Buscar

Doseamento das granzimas A e B na sarcoidose pulmonar(RevPortPneum2005)

Prévia do material em texto

� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
111
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
Doseamento das granzimas A e B na sarcoidose
pulmonar (estudo experimental)
Granzymes A and B in pulmonary sarcoidosis
(experimental study)
Recebido para publicação/received for publication: 05.01.17
Aceite para publicação/accepted for publication: 05.03.24
������
��������	��
� ���
��	�
���� �������
������ �������
	
�
���������	
�����
��	��������
���	�������������
����

��������������
��
������
������	��
�
���
�������	��
���
��	
�����
�����	��������
����������� 
� 	�� ������
�� ���� 
!�
�� ��
��
����
�� "�
������#�

���������
��	�����������
�
������������
��#����������� $� 	
�
%&�
�� "�
� ������� 
����	��
�
Artigo Original
Original Article
���	
��	
������	�����������'��

���	��
��
��( ���)��*���
���+
���'��
�������������'��������
���
	�#'�*
��+(��
	
����
����	��������
����*��������*������
��������
�+
������
��������,�
�
�
�'�#
���
�
��������'���������
�����
��,�
� ����� ��� ��
�
���� (�
"�
���'���	����
�+
�
���'�������
	�����
��
,�
��������
������(�
���
�'�������'�	

�����
	�(��
1 Professora Auxilar de Fisiopatologia/Patologia Geral da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
2 Aluna da Licenciatura em Medicina, na Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
3 Técnico Superior de 1ª Classe
4 Assistente Hospitalar Graduada de Pneumologia
5 Técnica Superior de 2ª Classe
6 Professora Auxilar de Biologia Molecular/Bioquímica da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
7 Professora Associada de Fisiopatologia/Patologia Geral da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra.
Serviços, directores e endereços:
Instituto de Patologia Geral da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
Directora: Prof. Doutora Anabela Mota Pinto
Rua Larga
3004-504 Coimbra
Centro de Pneumologia do Hospital da Universidade de Coimbra
Director: Prof. Doutor Manuel Fontes Baganha. Hospital da Universidade de Coimbra
Praceta Mota Pinto
3000 Coimbra
Marília Dourado1
Joana Bento2
Luís Mesquita3
Alcide Marques4
Sofia Vale-Pereira5
Ana Bela Sarmento Ribeiro6
Anabela Mota Pinto7
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
112
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
��
��	%��
��������
���	�����������	
	�#'���
����
��(
�'
����'�
���*�����
	���
� �'�����( � ����
���
����#'
��������
������
��� �����	���� 
!��'������ �( � �'���
����
������
�(��������	������'
��
������	�������#����������	������������������'�
�	
�#'
�������	�-����'
�	����
���,�
������'
������	
.�����	�#
��*�����
��
��)
����( ���
�	��
��
������
��
�������	������������
��������������'����!�����	�/0
�
����
����-1���0���*��� ��
	� ���
����
�2����'
��
��	�.� ��� �
��
��( � �� ���
��� �������� ������ �/� 
��345 ����	�����*���������*�����������������'6���
*�������������	������	��
��
����������7� ���389 ���	
���
��*����������	������� ���399 �
�����
���������*
	������������������'���������(������'
���
��
	��������������
�������*����/����	�7��
�
��
����
�'6�:8�;<48�=>49�?<9=�:�+��35�5559=���	
:8�;<48�=>49�?<9=�:� +��35�5558@��-����'
���+
�����'���������(������'����
��
	��������	�7��������
��
�������*����/���2����'
�.����*
	��������(�+
�����	
��
��
� ���7����	������������
�������*���
/���2����'
������*
	��������(������	
��
��
�#
+
�*
���>/���������
�����
����������
����������
�	
��
��
��( �2����'
����	�.����������	���������
��������	�#
��
���
	������
��
((
����
���(��

����'��������
�����
��
���
	������
(��
�������( �������	������������
����A��
����	�
�
��
��
	
	�������������'����.�-�
����������	�
����
���������
����������
���� �����6� ������	������ ��#���������� 	���������
�����'
���������'
�.
�����
� ����
����� �� ��(��
����� �#��	�� ��
� 
��
�
���B
��������� ������
����� 
� .�� ���	���	��� ���
	��
����� ��������� ��	
���� 
�	����� �� ��������� 	��
�������
��� ������	�������� ������	�+�
� C�
��� ��
�

����	��
��	��	�
����
�� �!�"���6�7��
������������
�����
�.�
����������
�
�� ���
�
��
� ��
�� 
����	��
�� ��#����������� 	
������	��
��D����
��
��
��	��
����������
���������
��

����	��
���
����
��	���	��	�
����
#$���"$�����%�����6�1�	��E	����	
��
#�������
!��6
������������
�����/ ���345F���������+	�
��
���7 �
�389� ����������� ���
����� ���� �������
����� F
�����+	�
��
� �7 �� �399� �	�
��
�� ��
� ������	��
���
���� �
G
����
��
+�
� �
������� 	
� �����
� �
��(������ ����
�#�
�������"�
��
��
������������#����	
���(���	���
����	�	�����H45I��
7��
��+�
� �� ����� ���� 
��
����(���
����� 
� �
������
������ ���#�	�
����F����������
�����
�.����
�-1���
���
��$���6� �� ������	�	
� 	
� ����� 
��&� �����(���+
����
��
���
���	��

�7����
��������
��
���
�/�
��7����������	�	
�	�� ������
��
��&� �����(�����+
��
���
���
���	�������������7�
��7���
������+
��
��
� ��
� �/���� ������
�� .� 
��&� �����(�����+
��
��
�	�
���E	��������������7�
�7��
������
��
��� �/F� �� ������
�� �� 	

�������� 	�
�������
�����(��������

�7���
��������
��
���
��/�
���
�
+�
�"�
���	�
��������	���������
�������������+
	��
�� ��	
�&� �
��������+�
� ��
� �
������� �
�����+
(��
���������������
(������
�������	����
���(��
����
	�� �������
�&�J&��
�
���	�	
� 	
� �������� �� 
���	�
��
#�
����--.��
����������	�
����
���������
����������
�$�$��$��!'$����������	��
��	�������������#����������
������
�����������
��.
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
113
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto

�	
����	���
������	��������������������(��

����'������+
��
������	��
��
���������
�����'��

�����	
�( ���)��*���
������'���	�*����������((
��
��	���	������( ���'���
�������������
�45+@5
'
�����	�����
���������	
�
	�
����(�
"�
���
1�� ���
�������������'� �������
���
	� #'� ��
��
�
��
��( �
����
���	��������
����������
*
���	
(��
	�#'����
���������
�( �*�������
�+
�
����'
����'�
�,��
���
9�8�4�@�K
�
L��������'����
�
�����
�#
������
��
	�(��
�����
������'����
�������������
���
�
���
���#�#�
�
!������������������(
��������
���+
���'�#'����+�	
���(�
	�
����+�������
������
*�����������
�
��
���������
����������	���
�+
��#�
� �
"���
��� (��� ��
� (��
������ �(
�������
�
8
�����
�������
�������

�������+
���� �
������'�*�
�
� ���
������� �( � �
������
�

����'���������+��
��(��� �����
��
������
������������
�����
��������
�������
������
���
����
��( ���
��

�����(��

����'��
�����
�
������#�
� (��� ��
� 	��
��
9�8�4
�� ��������
���
��( ���
��'����
�
����
����(��
	�������
#
��
���� ����
������'� ��)
�'� ����� ��� 
!��+
�
���
	��

��
��
����
�����
�
!�����������
�+
�����
	��������( ������
��
9�;
�
1����
����	�
�
8��=��:
����*��������#�
����	
�
�+

��
���
�	
��
��( �(�
��'� ����	
��
�(��
������	���������	�
�������
	��������
����'+
������ �*���� �	
���(�
	� ��
� 
!���
��
��( � ��+
�������
�
����(����������������	�#
�������
	
�����
�������
�'��( ���
�	��
��
8�:
�� ����
�+
����������
������
��
�
������	����
�����*���
��
� ���
��
� 
������
����� ��
����� #
��+

�����
������#�
�(��� ��
��������( � ��
����+
�
��� ����� �
�	�� ��� ��
�	��
��
��,�
��
�
���
(����������
����	���	��������
���#����'�������+
���	������*�������������
�������������
�����)
�( ���������'�����	
��
����

#
����( ���
��
�(�
��'��*�����*���	�%����('�����
����+
��	
��
����	
�
�
��
	��������������
8�;�=�:�?�95�99
�

�	
������
�� ������	��
� �� �
�� 	�
���� ��(��
������
���������������
�������
���������������	
��������� 	
�����
��	��� "�
� ��	
� �(
����
��	��E	���� 

� "���"�
�� �	�	
�� 

#���� �
�����	
�
�
����(�
"�
��
����(��!��
�&����	��
45+@5�������A��(�������
��
��������
����+�
�
��� ��
�
���� 	
� �������
��� 
���
����	
��
#

� 	
��
���	��� ���� �
�� #������ �
�����
��	
��
�	
�����
����(�������,
9�8�4�@�K
�
D����������
����������M
���	�����
��	����&����
�����
�
���������� �����
�� ������
� ��
�
�����
�
�
��������&�
����
�����������(
������
����
����������
�������	
���(���	���

�"�
�� ���� �
�
��M����� ���� �
��	��� �
���� �
�
"���������	���
��&�
���������(��
�����	�
�������
�
8
F�������� ���
�

��
��
��������
�
����������

�"�
��� ���
������	�� �
���+
	�	
��
����������
���
�������
��	��������
��
�E(������	��
�����
��E
�����������������
�
�����
��
��� 
������� ��� ����

�	�� �
������
�
�����(��
��������
�����&�
���
���	�
���
9�8�4
�
�����	��� �
���
�� 	��� �����
�
�� 
��&
���(��
�	��� 
��� �����+�
� ��	�� �
�� 
���
�������
��
� �� 
!���M����� 	
� �
�� �
������
�
����&���� �
������ 
!��
��	�� �� �
� �����
�
�������	
�����������
9�;
�
�
� ������� 
���	��
8�=�:
� (��� ����E�
�� 	
�
�+

���������
������	
�����	M�����(�
����������
��������	��
������	���
(
����	���

���
��

��������������	
���(�����
���
!���M�����	
	��
�����(�����
���
��������"�
���	

�
����
������	��� ��� �����
���� 	�� 	�
���
8�:
�
���
���	��"�
�
C���������
�
�������
����
+
������ ��
��
����
���� ��
��
�� �
#�
������
�
�	���
�����&�
����
�����E����	������
���
"�
����	����&�N�	�
��������(�����
���
��+
������ ���
��
� �� ����
���#���	�	
� ��	���	���
�������������	��
����"�
��
����	�����
�
����
������	
�����	M�����	����������������

+
#���� 	
� �
��
�
�� (�
E����� ����
� ��
�
A sarcoidose é uma
doença inflamatória
crónica
granulomatosa,
multissistémica, de
etiologia
desconhecida
Em alguns estudos
foi possível
determinar algum
grau de incidência
familiar para a
sarcoidose
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
114
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
%����(����&� ��
����� ����	M����� 

�	
�
�
�+
��	�����������������
8�;�=�:�?�95�99
��D�����	�������
��������	��
������
#�
�

��
�
����
��������
�
��	�
������
��
!��
���������	�	
������������#&��������������+
��
��
���
����	
��"�
�������������	���
��
+
�E(����	��������	��
��$��
���
�������
��	����
"�
��
���	
�
��������������
!�����������
����	
��C
���	
�
��E
���������������
�
	��������	��
����������&����	���������
��	�
��#
������
�� ���� ���
�
���� ���
�(�������
�
�	���
��
�����������
��������������E	�
�����
����
��	��	
���������
�������
��
�
(����E������ ������	�	�� ���� �
� 	��
� 	
���(�������,�
�	
����(�������.
;�98�94�9@
��L&����
����������� ��
�� �� ���
��
������ 9� �1-9 �� ��+
�
��
������ ;� �1-; � 
� �� (������ 	
� �
����
��
������,/O+α ��	
�

�
���
��
����
�
�
�������
� ��� �
������� ��(��
������� ��
������	��
��,����+�
�	
��
��
�(������+��(��+

��������	�
���	�������
��������������	�
����� ,�9� ���#���������� 	
� ���(������� ,
P�
��
�Q�9 
;�95�98�9;
�
���
�����������������
��������N�
	�	��"�
��
���
�	
� ��
����������	������
�	���
��"���
���������
���	�������������"�
����
��
������(�������	��	������

�N��
���(
����R
�
��E������	��	�
�������
��	�
����
��������+
��
����� ��	
� �������� "���"�
�� ������ ��
����

��������
�������������
����(�
"�
�+
�
��
� ������	��� �!

����� 	
� ������
���������R
��� �����
��
�(�
"�
��
���������
����������
�
�
�����B����������(&������
/�� ���
���� �� ��
�
���� 	
� �������
��
������	��������������	��
�������	������
��
���
	
�	����������	������������
�	���#�S�+
"������ �� "�
� ���
��� �� (���������	�	
� 	�
#���
�������
������������7
��
�
�	�������
��
�����
���������������
����	�����
	�
�����
+
��
�� ���� �
���	���� �
����������� �
����+
����
4�@
�
������	�����������
�
(��
�����������
��
!�	�+
�
��
�����
�
�����
�
��
1���#����������������������������
�
����
���	
�������
���*��������*
�
������������
��(��
���������	������1������������
��
���������������
#
�(���	��(�
��
!�����
����������
���
#
�
�( � ���
����� ������	����� �������
��� ��� ��+
���
	� ��� ��#
��������� �������
��� 	�� ���
��
�
������
���������	���
�����
�	�����
����
��������
� ��
���
	� �( � ��� ����
���
� �(

�������
���������'�
��
�����������	
	�#'
�� ����� �(� ,� �'
����'�
�� ��	�.� �'
���+
�'�
�
;�98�94�9@
�� L������� �'��)��
��� ����� ��
���
��
�)���9��1�9 �����
��
�)���;��1�; ���	���
��
�����
�������(������α�,/Oα����'�����
+
�����������
� �����
���(��

����'��
�����
���������	������1����������+��(��

����'����+
(��
�	�
����
	�#'���������������( ��'�
�,�9
���#����������� �(� ,� �'
����'�
�� �
��
�
9 
;�95�98�9;
�
2������
������ ��������
�� ��� ���
�����
��
��� ���
�*���� 	������� ��
����
��� ������
�+
���
��( ������������
�������
���(����������	
�������� ��
� ���������
���(
��������� �(� ��
	��
��
��������
�����'��

���	��
��
��������
�
������'�����������'��

��,�
�����������
������
���� (�
"�
���'� �((
��
	���!�
��
�
�( ����
����

���������������
���
�
'
����)��
��	���
��'
�������	��
1�� ��
� ������ ��
� ��
�
��
� �(� ������	����
�������
��� �����'���� ����
�� 	�������� ��
*������( �#���	��
��
���� ��
����
������	���
#���������*��������
�����
�(�����������'��(
��
� ���
�����������'� #����
��� 1�� ����� *�'�
�'
���
����'� 
��
�� ����� ��� ��
	�
�+
�����'� �������
���
	� #'� �� �
��������
� �
���+
�����'�����
��
4�@
�
1��
����
������
����
�
�������
������������
�+
���'� ��(���������� #'� �'������ ������	����
�������
����-��
���	�((��
����
����'�(�#��+
��������#
��#�
��
	�����
������*�����������
O granuloma
epitelióide (...) não é,
(...) específico da
sarcoidose
As estruturas
granulomatosas, à
medida que
aumentam de
tamanho, vão
distorcendo a
arquitectura normal
dos órgãos, o que
altera a sua função
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
115
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
/��� 
��&	����
���� ��
���
��� �&� ��(��������
���
������������
����������������
���������+
	��������E�������A�������	
����	
��#�
����+�
(�#���
� ���
����� 	�(����� 
����	�� �
�����
���������� 	
� "�
� �
� 	
������ �� 	��+
��
��
;�9=�9:�9?
�
$�(�
"�
��
�������
��
����	
����
���R
��	
����������B
�������#����������������E�
���
��
�� ���(������
����� ���� �
�
�� ���
���
�����(��������
����	���
����	�	
�	
��
	�+
������� 
��������&����� ���
���
����#���+
�

������
����	��
���
��	
�����
�����	�
������
������������������ �����������
���R
��
�������	��� N�� 	�� ������ 
������	�� �
��
	�
����� �����
���!������ ��
���������	���+
��������� %����
��
� ��
� �� ��	��������� �
��E�����
��������
�������������
4�@�85�89
�
������B
�������#�����������
�����������	��
����� �� 	����������� 
� ��
������������� 	�
������	��
����
�����������	��
�
����	
����� 
� 	�� ������
�� �������� "�
�� 

#���
��	
�	�����
�
�����(����������������
�(�����
�
����������
��M
�
�����	��#������	���	��
�
	��	�
�����$�	
�
%&�
���

�������
��
�	
��
"�
� �������
����	��
�� ���%�
� 
� �����
������#���������������
�������	��	����������
�	��
�������������	
����	�
�����������"�
%����(����� �� ���
�
��
� 

�	
�
�����
�� 
��
���	���7��
�����
���
����M
���	��������	��
��
�����
�������
����	��
��#����������	
�&����� 	�
������ ��
�� ��(
��R
�� ���������
	�
������
�
����
������
���������
�������
���
#�
�����
%
�����	
�����������
�
88�84
����
������
��� �����
�
!

����	��� 
���
��� �
"�
� �
� �

� ����#�E	�� �
����
�� #��������
��
��
��
� ��� 
�	������� 	
� 
�����
��
(���������������� 

� 	��
����� 
���	�	
�
�����������������������
����
���������
�
�������+�
� �� �����
�
� 	
� "��� ��
#�
���
(�������������� 	�� ������	��
�� ��� ������
��
��	
��

� �
�� ����
����
��� "�
�� �
�� �
�
�'
���
����'��( �	'����
�
;�9=�9:�9?
�
,�
����
�����
��( ����
�������������
���#�+
�����'�#���	�����
�
�������������'
����'+
���
������	���
��
��������
�������������+
��
��
�� 
�'�����'���� �
	�
�������� ���
�
�'�
���

����#����

��� ��	� ����
��
� ��
�
��
� ������
����+����
������ 
��'
����� �
,�
�
� ���
�������� ��������
	� ��� ��
� �����
������
	������
�	��
��
���
��������#�
�	���+
��������
�������
��
��*������	�����'����������
�������
���	�������������������
'
4��@��85��89
�
,�
�
����(�
"�
���'���
	���#������'�����
+
�
���(���	������������	�
�������������
�+
���'�������	�������
�
����
����( �����
��	� �
�
��� �( � -����'
� �
��
��*������ ��+
�����������#�
��( ���
�
������(���
��������
�
��	�(���
��
�����
������
����*����

�
��
�
���#
����	� ��	���������( � ��
�	��
��
�� 1�� ��
	
����#�
�� ���������	
�����	����� ��������
�

��)
���#
��
�)��*����	�*������������+
���#��
������
�����
���������(�	�����������	

�����������(������	��
��
�+���
��
�����%��+
��('���� ��
� �
	� ��� 	
�
���� ����� ���	'���
��
#
���( �
��'
�����
�#
���	
���(�
	���
���
������#����������
��)
����( ���������	��+
��
��� ����� ��� ������ ��(
�������� ��
�
����
	��
��
���
����������
����������	�����������+
�������
%
�����
88�84
��2����'
����
����
!�
+
��
� �( � 
��'
�� ����� ���
� #
�� ���
�� ��
���*���� #���������� ���
� ��� ��
�
�	�������
�( � ��'����������������
������
�� ��� ��+
�������������������
�����
�������
���
���#�	'�
1�����������
!�����
��'����
��������	����
	
����������
���'�����������'��( �������	�����
�����'
������	����
� �� ���
��*�����*�
�
�����(�
	� ����	� #
� �����#�
� (��� 	���������
��
��
�����	�
�����������( ���
�	��
��
�
2����'
����
��
���
�����
����
�
��'
��
2����'
������	�.���
����	��
	�#'��'��+
��!���,� �'
����'�
���#'���������)���
���
���
É frequente o
aparecimento de
alterações de alguns
parâmetros
laboratoriais
sanguíneos
As granzimas são um
exemplo das enzimas
a que se tem
atribuído um papel
biológico crescente
na modulação de
mecanismos
fisiopatológicos
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
116
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
�����
��	�����	
�&��
���
��
��������������
�� 	������������ ����� �� �����
���� 
� ����� �

�������������	
����	�
����
��� ������
��� ���� 
���
���� ����
����
�� 	
�
���������������
�����
�.��������	���	��
�������(�������,�������!�������������������	���
�	
� �
���� 
� ���� ����
��(�����
��
�� �
�+
���(������DA/ ��������
��
��	������
�����+
+
���
���� 

� ��B������ ��������
&������
%����
��
���
��
�(��������
���������������+
�����
�������������#
���	�������
!������
���
��� 
!����
�����
88�84�8@�8K�8;
�� ��� �
�(������
(�������
��� ��
���� 	��� ������
��� ���� �
��
��#��������������
�����	����������+����������+
����	��(��
�����	
������������

#�����
��
�� ��������� ����
���	���
�(�����>������
�
���	���N�
���
������������
�	��������+����
������������
��	�������������������	
�
���
�
�������������	������	��O��>O���-
8;�8=�8:
�
T
���
��������
�����	����������+�������������+
��
������� ���
��������
���#��������������+
������� ��
������ 
!

���� �� 
����
���
��� ����
����
��� ������� �1�� �� ������
� 	��
����
����
����� #��"�E
����� 
�� 	
���� (��
��
!
��

���������(���R
��(������������������
�������
��������� 
������	��� ��� �
������
�
����&��������������������(��
������������
�������
������
��������
����	
��������
�
��������������	
��
������

#������
>��
�
�������
������	����
8:�8?
�
���������
��.���	����������
��������������
	������
!��E��
������

#������
��������
�+
��
� ��
#�
�� �
��� ���� ����E��
��� ��

������	������
����	�������
��
�
������	�
�������
����	
��
%
������������������
��
+
���
45�49�48�44
�� 
�"������ �� ������
���� ���
�
��	�������
���
�	��������������
�
�����
�
"�
�
�����
���	���������	��

#�����
�	�
(������
������	������ ���� �
�
�����
�
���	�����������
��
�
�����
��	�
8?�4@
�
T
������ �
�������
�	��������
�������
��	� #'� ���'
���������
��� �
���������
�DA/ ��,�
'���
�����
	��������
��'
�����
�'������
��� ������
��� ���
��
�� *���
�
�(���������	���(�
���
���������������������
��#
���
	�#'� 
!���������� ��� ��
� 
!����
������
������
��
88�84�� 8@�� 8K�� 8;
�� D
�(������ (��������
��
����
����( ������'
�������
�����#�����
��
����	
� ��
� ����
���
����� �������� ��
� (��
�+
������( �������������

#���
���,�
����+
�
��
	� �
�(����>�����'
� ������� �
�	�� ��
	
����#'������������( ���
�����
���
���������+
���������
��( ���
�
����*�'���( ��
���	
����
���������*����O��>O���-
8;��8=��8:
�
���
�����	
���
�����
���
�������
������'
�
*�������
�����*�����'����������#�����
�������
�����
����
��
�)��
�����
������
��'
��1�� �
�������������������#����

���������
��
�����	
�����
!
����
���
�����'����������������(���+
�����������
��������
��,�
'���
�������
	���
��
��

��
��
�����
��������
�������������
�������
������ ��(��

������ ��	� ��� ��
����
����( ��������������������������������(
��

#���
� ����� ��	>��� #'� ��
�������+
	����������
�
8:�8?
�
2����'
�.� ��	��
�� ���������� #'� ������+
������( ���
�
!�������������
�����

#���
�
��	����#�#�'������#'���
��������������
���+
����	����������
���#
����
"����'�������
	���
��
� ����
��� ��� �
���� ����������� �
%
�+
����
45�49�48�44
�� *���
� �����'
��� ���
���� ��
��	��
��
���	
����#'���
������
����������
��
�	�����������( ���
�

#���
���	�
���+
����	�����(��������#'���
������
��������
����������������'�	
(��
	
8?�4@
�
����
������������
���( ������'
�����������+
�
�����
��
!���������
	����
�	�����
����
+
������
�����
	���
��
!���,���
�
���'�	��+
���
�
	��*����� ���
��
�
�� ��� ��
��
������(
7/����	������
��
����������(���������������
�
�(��
���� ��� �
�������� ���
� ��� ��
� �
+
�����
� ��� �
����� ��� ��
� (��
� �( � �!�	����
As granzimas são
enzimas, proteinases
de serina
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
117
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
��
��
!�� ����
���� �������	�� ��� �
�E����
�	���&�
���� 	
�����	����
��
!�� ��,�
�
�
��
��
�	
���#
�����"�
����
���
���
�
��������	���7/�
�����
��������	�������+
�������� 	
�

�
����	�� �
� ���
�� �
���+
����
�����
�������	
��
��������(��
����������
�!�	�����
4@
��������������M������
E����	����
+
��
!�� ��,6� �� ����
E��� ��,�� �� ����
E��
JA2+8� 
� ������
E�����
9�� �� ������
���
������� ��7/��
� �/A84+�9 �� ���#
� �� ����+
��	�	
�	���������������
��������	���F�	
���
(��
��� �� ������� ������� �� �
�� ������
�� 	

���
4@
�
������(�������,��%����
��
���
����
����+
(�������������
�
������
�����
��
�����#��+
	���
�� ��� �������
�� ������	�����
9�;�:
�� $
����E�
�� "�
� ��	�����������
��(������	
����
���������
��
������	
�����
������(���	��
��+
(�(��������� ��� 	
��
������� 	�� ����
���
��(��
�������� 
�	����	�� �� ��������� 	��
�������
���
����
�
����	
�������
���

�
����#����+
������
!����
�����
��
�

�P�E"��	���	
��
��+
���Q����
�����E"��	��	
������

�#�������+
�
������--.� ����	
����
�(
�����	
��
�
�	�
�����(��������� ��
� �� �
������� ��(��
�������

�	����	�+���D���
!

�������������
����
��� 
��� 
!����
������� ��
���� �� �
�����
��(��
�������� ������� ��� 
����(����� ���
�����
��	
�����
��	���������������� ���
	��� �������+������ 
�	���� �� 
�������� 
� �
!�������
����	
����(�������,��������������
���������� 	�� ����
��������� 
� 
���
���� �
���	����� 	
� 	��
����� ����������� ��
�����
!

���� �� ,/O+� �� 1-;� 
� �� 1-:88�
8;�4K�4;�4=�4:�4?
�����������
����� 
�.�� ���
��
!����
������� ��	

� 
����� 
������	��� ��
	
���������
�����

�	
������	
��
��	�����
�
�
��"�
������
�

��&���������
E����	��
�����
!����
�����
88�@5�@9
�
,
�	��

������	
���������#��	B�����	
����+
���
��
4@
����� ��
������ ���
� ����
���� ��� ��
��,���
��
!����
���,�����
������
�JA2+
8� ��	� ��
���
�� ����
���� �����'
��� ����+
���
����
�7/��
��/A84+�9 ������#��������
�������'��( ���
��
�������
�������
�	�
��
���	
�������
��
���#
���������	
����������
4@
�
,� �'
����'�
��� ���
��
��*���� ��
�
����+
����
�����
���
�
�����#��	�����
���
�
���
���������	������������
��
9�;�:
��1�� ��������#�
�������
��
����
����	������������(���
�
��
���
������
�
�����(���������������(�����
���
��
�	
��
���������( � ��
� ��(��

����'����+
�
����
�	����������
�������
���( ��������
���
,�
���
�
��
��( ������'
�����
!����
������
#�������������
�
����	����P��
��
����"��	�Q�
��������#���������
����������
��.�- ������	
���
�(
�
������(������'�*������
���(��

����'
�
�����
� #'�
�	�������� ���� O��� 
!�
��
�
�����'
���������
!����
�������
������
��
����
��
�� ��
� ��(��

����'� �
�������� ����+
���
�� ��
� 
��������
�� #'� ��� ��)��*�
������
������������
�������
��'�����( ����+
�
���
�����
�	����
�� ��
�
�����������	� ��
!�������������( �,��'
����'�
�������������
�
��� ��
� ����������� �( � ����
����
�
���� ��	
���
����
����
����	��������( ����������'��+
)��
�����������,/O+�1-;���	�1-:�(���
!+
�
��
88��8;��4K��4;��4=��4:��4?
��2����'
�������.����
��
� 
!����
������� 
������
���� ���� #
� ��+
����
	� ��� ��
�	
������������	� �

�	
�����
�( ������
�������
'���
���
����������������
���
�(���
�
!����
�������
����!
88��@5��@9
�
,�)��������������	
���������
��#��	���
��(
,��'
���'�
�������
��������
���*������
��
��	�.������'
�����	��
	�#'���
�
��
������+
#
���
	�#'�������
����( �	
��������������	
!���������	������*����� ��
'�����#
� �
�
�+
�
�
	������
�
!����
�������
������
��
88�@8�@4
�
��� ���)��*�������,��'
����'�
��������'����
���
������
�����������( ������'
������	�.
��� �
��
�� ��
�
������ ��
� �'����
���� ����
As granzimas A e B,
no meio extracelular,
podem estar
envolvidas na
destruição e na
remodelação de
tecidos
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
118
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
(�������,�����������
�F��
�	�����������
��
��
�.����	���	�������
����������������#
���	��
�����
�����
����	
�	
������������
�
!���+
���
�	�����
���"������	

��
����#
���	�����
��� 
!����
�����
88�@8�@4
F� ��#
�	�� "�
� �
������	�	
� ���(����&���� ,� ��	
� ���
���� ��
����
�����R
��	���������
�����
�.���������
�������+�
� �� �����
�
� 	
� 
����� ����
��
�
��	
�

��
��C�
�����
��
����	��
��#����+
������ 	
� 	�
����� D��� 
��
�
������� �����+
�

�+������(��
����	��
�
����	������
�+
������� �����E�
�� 	
� ������
����� 
�.� 
	�
��
����
�������	��
����
�����
�����	����
����#%
�������	
��
����#�����(���
�	��
����
����
��������	
�������
����
�	
�������
�
.� ��� ����� 	
� 	�
��
�� ��
� ������	��
���
������
������������
������E�
�����
�
��
��
��
����	��� ��#���������� 	
���� 	�
���F
�����
��
��
��	��
����������
���������
��
�������	�����
��P��	�R
�Q�	
��
����
��	�
���
�
��
���#�����������
��������������
��	�
���
D���� ������������#%
�������� 
���	&
����
�
������������������E	������;8���	��E	�����"�
��
�����
� ����������
��
� ����#����� ��
���	���	���	�	��

���M��������6
2����+������������	&�
����� 6���������E	�
����45���	��E	����	
��
#�������
!������
�	�	
�
�	���	
�88�������
E��
��9:������+

&!�
��@@����� ���

�"�
�!�����E������	�����
	
��
������
2����+���������	�
��
���7 6�U�
��������
89���	��E	����	
��
#�������
!������
��	�	

�	��� 	
� ;4�?� ����� �
E��
�� @5� ����� +

&!�
��:=����� ����
��������������
����
��(
�������	��
�����
���

� ��	�����������
��
�
�����
��
������#
���
(������#���������

��)
����( ���
�	��
��
��O���������
������*
������
	� ���
����
�#���	�����
��������
�( ������'
������	�.��������
����*�������+

����'�������	�����
�����	����
,�
���
���( ���������	'�*
�
����
����
���
����
����������( ������'
������	�.������
�
��
��( � ���
����'� ������	����� ����
���
��	�
������
���
��������#�
��
�������
�����
��#������'�
��)
���( ������	��
��
��*���
���+

�����
����'� 
�������� ����� ��	
�����'
����
	����P����
���Q��( ���
��
���+
���
	���#�����������
�������
��������������+
���'�
��������
,������
�
���
��#%
����
��*
����	�
	��������
�( �;8���	���	�����*���������
�
	������)
����� ��� ��
� ���	'�� ,�
'�*
�
� 	���	
	� ����
���
�������6
/��
�����������2����� �/� 6���
���
	
�( �45���#%
�����( �#�����
!
��*���������
+
���
���
��( �88�'
�����
���
�
�9:�H�
�!�+

�
�@@ ��*������������(�����������������
+
��������
D���
�����������2������D� 6���
���
	��(
89� ��	���	����� �( �#���� �
!
��*���� ��� ��
+
���
���
��( �;4�?�'
�����
���
�
�@5�H�
�!�+

�
�:= ��*����	��
��
���(
����������
����'
��������'��#�������������
��*��������������
�������
��������(��

������
D���
���2����� �D 6���
���
	��( �99� ��	�+
��	������( �#�����
!
��*������
���
���
��(
4;�4� '
���� �
���
�
� 8;� H�
�!�
�
� ;@
'
��� �� *���� 	��������� �( � ���
����'� ���+
���	�����
,�
�����
����*
�
��
�
��
	�(��
��
�������+
����
������	�������
�����( ���
�D��
������'
T������( ����
#���T���
����'�����������
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
119
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
�

���(��
��������������������
������
2����+	�
��
� �7 6� ��
������ ���� 99
��	��E	���� 	
� �
#��� ��� �
!���� ��
� �	�	

�	���	
�4;�4�������
E��
��8;������+�
&+
!�
�� ;@ �� ��
� 	����������� 	
� ������	��
���
�����
���	�
��
��(���
��
�
������	���	����������
�	�����
���
����	���
������	
�D�
�
�+
������.� 	���J��������� 	��T���
���	�	
� 	
���
#���
D���
	
�+�
�N��
�������������������
����
�
��(������� 	
� ����!�
�	�
��
� :��� 	
�����
� "�
� �
� 	
�!���
� ��������� N� �

+
�
��������
#�
��
���������"�
��
�����
	
�
N� �
����(������� �� 4555� ��
� 	�����
� 95

�������� 
�� ����
����
��
�� �
����
�+�
� �
�����
,�	��� ��� �
�������� 	
��	�
��
� �	
���(�+
��	���� (���
� ����	�	��� �� H45I�� ���� N� ���
���������������
���������#�����������
��	����
(���$��	������)�$	*"�$�+�����
)�$	*"�$�,
T���+�
�������
��
�(�
���
�����������-1��6
��

�
�������	��
,A
�	���-.���
��
���
�����
���
&�����������	���
���

�"�
���������
�
!���
��
� ��� �
������ �� �������	�� �
��
����������
���������� ����+������
��� "�
�
�
��
����������	��
����������
��
�������#��	���	
�����
������������
+
��	��� ������+�
� �
�� ������ 	
� ����#������ �
������� 	��� �#����B������ 	��� ��	��	����� �
����
�������� 	
� ������
�� �T>- � (��
	
�
�
���	���������
���������	��	
���	�	
��������7� ���
����
(
��	��������
(���$��	������-+./
G
�����	������
���	��
��
����(���
������
��������� 	
� ������ �������� ��
� ��#������
.���	���
��
���( ������!�
��
�'�:���*
�
��)
��(��
����
����
�����
�����	��
(�������+
������
� ��� ���
� �

�
�����
� #
(��
� #
���
����
	�������
����(��
����4�555��
���(���95

����
����(�
��*������
��
�*�������
��
	�
������
�	��'���#
��
	���
��
��*
�
�)
������H
45I���������
�����
����������#������'��������
����	
�
#�$�
����	���0 �1�$	*����+�$	��,
����-1����
�����������
	���
�(����*����(��
�����������
6����-.�D
��0��
���
�����)���
���
��'
������

����
����( ���
����	*���
�'�
�����*�������
������'
�
!������������
��
��
� ��� ������
	� #'� ��
� ����+�����'

��������������#�	'����
�������
����
���(
��
�
��������
�
V������
�����#�������( �����
���������)��*��
������#�����������
�*���	��*��(��
���
��#+
���#���� �( � ����	��	���,�
� ����
��������
�( ������'
��T>- �*���	
�
�
��
	�#'���+
�
�����������( �������	
����'���7 �*������
�#��
�����
�
#�$�
����	���0 �-+./
,����*��������
	�����#'��'���
���� ��
����+
�����
��'� �( � (��
� ��������*���� �'���
���
��#������
� /+W4+�8+(��'� ���'��'X+-+
��
�'�����'���'�'���'���
� �O�D22 � ��� ��+
���	���
� *���� ��
� (����*���� �
������6
O�D22�+Y����+Y�O�D�Z�2�'�'���'���
�
O�D22��'	���'�����
����
	������
�	
��
��
����#���#���
��( �4@5�
��������T>- ���+
�����'������
���
��
����	
�
�
��
	�#'���)���
��
��������'��( ���
���������#�������������+
������
#�$�
����	���0 ��"��*���
,����*��������
	�����#'���������
��'���
���
���#�	�
�����
���	����K@;�
��*������#��+
�
����� ����
������ �(� 
����������
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
120
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
����������/+W4+�8+(��'� ���'��'X+-+��
�'��+
���'���'�'���'���
��O�D22 �	
�����	����
���
�����
��
�����6�O�D22�+Y����+Y�O�DZ
Z�2�'�'���'���
�
����	�����
�	
�O�D22�����������	�
�������
����#����B�������4@5�
����������	�	
�����
�T>- �����
��������	
�
�
���	���
�	��
��������������	�	
�	������#��	���	������
(���$��	����$��"��*"�$
O
�+�
�����
���	�����#�	�
���������������
��K@;�
����
��
������
�����#���
������	
�
���������� 
�����
��
������� �
�����	�� (��� 
!+
��
����

�
�>-�
+	2�"������$�3��"!$
����
�����	���(���
������(
��	���������
�
(�����	
��&������	���
������������
�����
��
�#%
������	
�����
	
������
��
���	�>�����+
����
����E������
��� �
�����	��� (���
� ���
�
���	��� ����	�
��� �����
�� 
�	���� <� 	
����+��	���� 	��
�
�������� ��������	�� ����� ��
�������� 	

�	�������
��
���	
�P���	
��Q���������&���
���
�	����������������&���
�
���������	��(��
(
����	���
����
�	��N���&���
�	
��
��
����
���E������
�����	
���+�
� �� ������ 	
� �≤5�5K� 
��������+
��
��
������(��������
�����	����
��� �
�����	��� �#��	��� 	

������
�"�
� �
������	�	
� ����� �T>- � 
��&� �����(�������+
��
� ��
���	�� ��[5�5K � ��� �����
��������E	�� ���� 	�
��
�� ��
� ������	��
���
����� �7 � �:8�K?<48�=5 � "���	�
��
����	�� ��
� �� �
��(���	�� ��� �����
���������	�
��
���7 ��49�98<�8?�: �
���
��	��������������������	&�
����/ ��49�?@<
<9=�:: � �O���� 9 �� �� ��&���
� 	
� �
��
����
�'��	
���������,�
� �
�����*��� 
!��
��
	� ��

�>-�
-�$�"��"!$��$	$���"�
,�
��
������*
�
������(
��
	������A������(�
�!�
��\����
�	��
���������
	�*��������������
���	'>����'����
,�
� �
������*
�
� ��
�
��
	� ������ ��
���
����
��<�����	��	�	
���������( ���
���
��
��
��������
����	
��]���+,
��������
���
���
+
���
���(�������'����#
�*
���*����������,�

����������������'����*���
�	
�#'��
�������
���
�����������( �����������
��
������
,�
�����
��≤5�5K�*��������	
�
	�������������'
�����(������
�����	�
,�
� �
������ �#����
	� 	

�������
	� ����
����� �T>- � �������'� ��� �����(������'� ��+
��
��
	� ��[5�5K � ��� ��
��������( �����
���
*�������
����'�������	������D ��:8�K?<48�=5 
*�
�� ��
���
	�*���� ����� �
�� ��� ��
���+
��
������������������D� ��49�98<�8?�: ���	
*������
��
����'����������������/� ��49�?@<
9=�: �� �O���� 9 ��,�
� ����'���� �( � ��������� �
+
��
���������*
	���
���
��'�
��( ����������
������������
���,�
�(�����������������(�����
������������������*����#�
��
	�*�
����
+
���
	�����������'������
�����
�����	��
����'
�������������������*������������
���������+
���	���
�*�����������#����
	���������
�����
��������	���#������'�
��)
���( ����
����'
������	�����
-����'
� �������'� �
�>- �� ���	�
	� ��	���+
	����'�����*
	��������(����������
��
���������
�D ���98�K<K�@ ����	�����������D� ���?�=�<
4�: ������
�����������������#�
��
	���������
�/� ��=�K<9�? ��O���8 �
,�
�����'�����( �����������
��
���������*������
�����
��'
���
�
���������(���������
�������
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
121
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
Fig. 1 – Graphic representation of average SACE (U/L)
activity. Enzyme activity was determined by spectro-
photometry; readings were made using a wavelength of
340 nm. It can be observed that the group of sarcoidosis
patients (Sarcoidosis Patient) has increased statistical sig-
nificance (p<0.05) of ACE activity (82.59±32.70) compared
to the behaviour of the Healthy Control group (31.94±17.88)
and the Patient Control group (31.12± 29.8).
���E������ 	

������� �� 
�
�� ����� 	
���������	
������
��	
���������(�����	
����
�
��#�
������
���
����������������(�������
	
������"���	���
���
�������������	�	
��� ������ ��������� 	�
��
� 
� ��� ������ 	
��������� ���	&�
�� �
�
��
+���� ���
����� 	
����	����
�����#����	���"�
�����������
#�
�
����	��� ��#���������� 	
� ������	��
���
�����
��������	�	
�	��������
���
�>- ��
���	�	�
��	���	���
��
�� 	

�������� ��
���
�����(������������������7 ��98�K<K�@ �
���
��������7 ��?�=�<�4�: ����
��������
��
��
����#�
���	�������������/ ��=�K<9�? 
�O����8 �
����&���
�	
��
��
��������E������	

�������
"�
� 
���� 
���
�� ���
�
���� ���
���R
�
�����(���������	������������	�	
����	
�����
	
��������������
���������������	��������
"�
� ��	
�&� ��	������ "�
� �� ������
�� �����
������������
�
����	�����#����������C����	
�������������
������

��
�������	
�	���
�
�
�#�
���!���������	�����������	�(
�
�����
�( ������������'������
������
��( ����+������+
	��������
����'���������'����	������������
�����'
�
����� ���������
� �� ��
(��� ��#���+
���'�
��)
���( ����
����'���������'�����
+
�
�������	�����	�#
������	���	����	�((
�
�����
	��������� #
�*
�� ������	����� ��	� ���+
������	��������
����'���������'�
,�
� ����
��������� �( � �����'
��� �T>- 
���*�������(�������
	������������
��������D 
�:9�@<9=�= ���
���
	������������(��
	���
�������/� ��95:�5<4:�4 ��V�
���������'���
�( ������������
	������#�
�*���
�	
���O����4 �
��*
�
�������'�����( �����������
��
������	�	
���� �
�
��� ��'�	�((
�
��
� ��� ���� ����
����+
����������'��(���
����	�����������'�
	�
����'���� �( � ����
����������( � �����'
�.
�O����@ ����*
	�����������T>- �����
��������
��� ������� �D � �99;?<84�K � ��	� �D� 
�99=�5<45�8 �*��������(������'��
	��
	�*�
�
��
���
	������
�����
����������#�
��
	���
�������/� ��94K�8<4;�K ������'�����( ������+
�����
��
������	�	��������(��
���
�
������
��
Fig. 1 – Representação gráfica da actividade média da
SACE (U/L). A actividade enzimática foi determinada por
espectrofotometria, as leituras foram efectuadas a um
comprimento de onda de 340 nm. É possível observar que
no grupo constituído pelos doentes com sarcoidose (Doente
Sarcoidose) há aumento estatisticamente significativo
(p<0,05) da actividade ACE (82,59±32,70) comparati-
vamente ao grupo Controlo Saudável (31,94± 17,88) e ao
grupo Controlo Doente (31,12± 29,8).
Controlo Saudável
Controlo Doente
Doente Sarcoidose
Healthy Control
Patient Control
Sarcoidosis Patient
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
122
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
Fig. 3 – Graphic representation of average concentration
of granzyme A expressed in U/L and determined by ELISA.
As can be observed, in the Patient Sarcoidosis group there
is a reduction with statistical significance (p<0.05) in the
concentration of granzyme A (81.4±17.7) when compared
to that observed in the Healthy Control group (108.0±38.3).
In relation to the Patient Control group there were no sig-
nificant statistical differences observed.Fig. 2 – Representação gráfica da actividade média da
lisozima (mg/L). A actividade enzimática foi determinada
por turbidimetria; as leituras foram efectuadas a um
comprimento de onda de 546 nm. É possível observar que
no grupo constituído por doentes com sarcoidose (Doente
Sarcoidose) (12,5±5,4) e no grupo constituído por doentes
com patologia pulmonar sem componente granulomatosa
(Controlo Doente) (9,7 ±3,8), há aumento estatisticamente
significativo (p<0,05) da actividade enzimática compara-
tivamente com o grupo Controlo Saudável (7,5±1,9). Não
se observaram diferenças estatisticamente significativas
entre os grupos Doente Sarcoidose e Controlo Doente.
���
� ������	��
� ���
����� 
� ���������
���
���������������	������
�� ����
�������� 	�� ������
�� �� �T>- 
	

�������� 	�
�������� �����(�������� ��
������ �7 � �:9�@<9=�= �� ��
��������
��
��
����
��(���	�������������/ ��95:�5<4:�4 
"���	���
�(
������&���
�	
��������&�
�������+
����������
,�
�	����������( ����
����'�������	���������
��*�'��
��'���
"���
������
#���������( ������+
���� 	���� ��	� �������� ��!�����'� 	���������
���	���J�*
�
��� ���
� �( � ��
� ������#�
#����������
��)
��������
��(������������	����
�����������	���	����'�����*�	������������
!���
Fig. 2 – Graphic representation of average lisozyme acti-
vity (mg/L). Enzyme activity was determined by turbidimetry;
readings were made using a wavelength of 456 nm. It can
be observed that in the group of sarcoidosis patients (Sar-
coidosis Patient) (12.5±5.4) and in the group of patients
with non-granulomatous pulmonary pathology (Patient Con-
trol) (9.7 ±3.8) there is a significant statistical increase
(p<0.05) in enzyme activity compared to the healthy con-
trol group (7.5±1.9). There were no significant differences
observed betwween the Sarcoidosis Patient and Patient
Control groups.
Fig. 3 – Representa-se na forma gráfica a concentração
média da granzima A expressa em U/L e determinada por
ELISA. Como se pode observar, no grupo designado por
Doentes Sarcoidose há diminuição, com significado
estatístico (p<0,05) da concentração da granzima A
(81,4±17,7), quando comparada com a observada no grupo
Controlo Saudável (108,0±38,3). Relativamente ao grupo
Controlo Doente, não se observaram diferenças
estatisticamente significativas.
Controlo Saudável
Controlo Doente
Doente Sarcoidose
Lisozima Lisozyme
Healthy Control
Patient Control
Sarcoidosis Control
Controlo Saudável
Controlo Doente
Doente Sarcoidose
Granzima A
Healthy Control
Patient Control
Sarcoidosis Control
Granzyme A
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
123
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
Fig. 4 – Representa-se na forma gráfica a concentração
média da granzima B expressa em U/L e determinada por
ELISA. Como se pode observar, a concentração da
granzima B nos grupos designados por Doentes Sarcoidose
(116,9±23,5) e Controlo Doente (117,0±30,2) apresenta
diminuição, com significado estatístico (p<0,05), quando
comparada com a determinada no grupo Controlo Saudável
(135,2±36,5). A comparação da concentração da granzima
B dos grupos Doente Sarcoidose e Controlo Doente não
demonstrou diferenças estatisticamente significativas.
	�
��
� �O���� 4 F� ��� 
�������� �� ��&���
� 	
�
��
����� ���E������ ���� �
�
���� �
���
�
	�(
�
���������(��������	����������
�������

��
���
��	������	��R
���������	���
�� ��&���
� 	�� ����
�������� 	
� ������
��.
�O����@ �	

��������"�
�����������
�������
�T>- �������������7 ��99;�?<84�K �
���7 
�99=�5<45�8 � 
��&� �����(�������
��
� 	�
�+
��E	�� "���	�� ��
����	�� ��
� �� ����
�+
��������#�
���	�������������/ ��94K�8<4;�K �
�� ��&���
� 	
� �
��
����� ���E������ ���� ���+
(��
���
��������
���R
��
���������
��	�����������	
�������	��
����
�������
�

��
�(&������
"�
������
#�������	���	�	��
��E������
�	���	��
�����
������!�����
��	
	������������/��
���������
���
�	���
����+
	��
��#����������	�����E�
�����
��
�E(����	
������	��
� 	
�
�	�� ��� �����	�
��
�� �
�+

����� (��
�� �� 	����������� ��� ��
���R
�
�������������
!�����
@@�@K
����
��������
!��
����
�������������
	�������
@@��@K
��,�
'���
���
�#��+
��������
!��
�������( ���
���'������������+
����
������
���( ���
�	��
��
��,�
'��
(�
���
�
�������
�� �������� ���
�������� ��� �
������
(��������� ������
	� ��� ��
� (��
������ �(
������	������������
��
@K
�
1�� �
�
��� 	
��	
��� 
((����� ���
� #
�

�	
��������
� �
����
	� ��� ��
� �	����
��
�
�	�����������
����
��������
���#������'
������#������ ��� ��
� 	��������� �(� ������	�+
�����*��������
��������	����
���#�
��
�������
.�-�����'�����*���������*���������#�������+
(��
�������
�'�����
������
��������������'��(
��
��
������J�*
�
���
����
����( �����
��	��
��
������'
���
���������
	�*�
�����
����������������
����
���#������'�	����������(
������	����� ��� �
"���
	�� ,�
�
� #���������

��)
�����
������(�
����
	����P����
���Q��(
�
������
	� ���
�
��� ��� ���
��������
� ���	�
�
�������	�
!�
��
��������������������'�
,�
�������
����+����
������
��'
����� 
��� ��
� �( � ��
� 
���� �
�������� #���������

��)
��� ��� ����� ��������'�� ,���� 
��'
�
Fig. 4 – Graphic representation of average concentration
of granzyme B expressed in U/L and determined by ELISA.
As can be observed, the concentration of granzyme B in
the Sarcoidosis Patient (1169±23.5) group and Healthy
Control group (117.0±30.2) present significantly significant
reduction (p<0.05) when compared to that of the Healthy
Control group (135.2±36.5). The comparison of concentra-
tion of granzyme B in the Sarcoidosis Patient and Patient
Control groups did not demonstrate statistically significant
differences.
O diagnóstico da
sarcoidose
pulmonar, nem
sempre fácil, requer
a combinação dos
dados clínicos e dos
diversos meios
auxiliares de
diagnóstico
Controlo Saudável
Controlo Doente
Doente Sarcoidose
Granzima B
Healthy Control
Patient Control
Sarcoidosis Control
Granzyme B
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
124
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
#���������	���
�����
���(���������������
	�� 	�
����� G
(�
��

�� 
���
� �������� ��
���
���R
��	���(���R
���
�����
���
�����	��
���(��
�����	����������
���������	������
@K
�
/���C���
���	���	�����M
���	��	
�
������	��
�(������	
�"�
��
�������
���������������
"�
��
�
�����
�
���������������#������#�+
��������� ����� �� 	����������� 	�� ������	��
�
��
��� �
��������	���
��
���� (�
"�
��
�� 
��
��E�
������--.�����%����&���
������
�
��
�#�
�� ��(��
��R
�� 
����� ���!�
��� 	�
������	�	
�������	���
����������	��������	���
	��
�
����	
������
�	
�������
���������
"�
� �� ���	��"���	��� �����&����� ��E������ �
��
�
�	
� 	������������ ��#���������
��
� �
������	��
�����
��
����	��
��#��������������
�����
��
��
������������	�����
��P��	�R
�Q
	
� �
����
��	�� ���
�
��
� 

� 
���	��� 	
���
���������� 
!�
��
������� ��#�
� 
���
����������
�� 
���
�� 	
� ����
����� 	�� ������
�����
���� ����
�	���
����	��
��#����������	

����� �
����B����� �
���� ����������� ����
���
��� "�
� ��������� �� �����(��
����� 	
������
������1�

�������
������11�����

����+
	��R
��(�������������
����������
��
��
��
+
��	���
������������	��
�	�����������������/�
	
������ 	�� ������	��
�� ������� �� ��
#�
���	���	��������������	��������
������&���
��
������������
���
����	
��	���������
�����
���(�������,��7@����
�(
�

���
����
��
���
	��
���
��������	�����
��
��
������(�����
��	�����	����������1O�����+��	������(��+
��� 
@K
�� �� "�
� ������#��� ����� �� ��
���� 	�
��������
��������
��	��
�
����	
�������

�	

������	�
�
�� �
� #�� P
����	��Q� ��#���������� ��
������	��
�� �
�� �
�� "�
� �� ������	�	
� 	�
���
�� 	
� ����
����� 	�� ������
������ �
�������������(�������
��
�
�
��	���������
	���	�
��
����
�
�����������������
������+
*����������'�
����
������(��
�������( ������+
�
�����1����������
�����11�����������'����������
���	������������
�'��
��
���
	�#'���
��
�����(
��
����������
�	���
���
��1����
������
��(
������	���������������������	��
	�#'��
���
�( ���
�
����'�
����
���	�#'�
����
���	��
���
�( ���
��������
����,��'
����'�
���7@���+
�
�(
�
�*������
��
��
������(�
��'
������
���	���������	��
����������( ���
���	�����
(�������( �������1O�����+��	������(����� 
@K
�
*�����������#��
�����������
��
�����������+
�
���������
A
����
����( ����������#
�����*����
#
������	���#������'�
��)
�����������	����
�����
��������'��( ���
�������
����+����
�����
��'
����(���	����#
������(������'�
�
���
	
�����
��
��
��( �����
����*�����������������'�
��
���
	� ���*���� ��� �#�
��
	� ��� ���
��
����������#%
������	��������
����*������(��
+

����'����+�������
���������
����'���+
������'�� ��� ���'���� 	
��
��� �����	���� ��
���	�
��� �( � #
�*
�� @5^+?5^� �(
���
�
85�@K�@;�@=�@:�@?
����� ��
������'� ����
	�� ����
(�������	�
������
�����
����	���������	��
+
��
������( ���
�
��'
�#'���
�
����
���	��
���
�( �������	������������
��
K
��D
�
�����,A
���	
�9??:
K5
�(���	�������������(��
��
�����+
	������� �( � ���+��(��

����'� �'��)��
��
*�����������	���������
�����������	������+
���	���
�*����*���� ��� ����
���'� ���
��
	�
����	� ������#��
� ��� ��
� 	
�
���
��� �(
�������
���������
����
��
�
����
�����
�����	���	��������( ���(��

����'��������'���
������	����
@@�@K
�
G
�������#����
	������������	'�	

�������
	
�� �����(������'� ������������ ����
��
� ��� ����
�������'� ��[5�5�K � ��� ��
��������( �����
���
*���� ���
����'� ������	����� ��
���
	� ��
������#�
��
	������
����
����������������
��	���
��������( �����
����*�������+�����+
��
������ ���
����'� ��������'�� ��� ���� #
O doseamento de
SACE tem
demonstrado ser um
bom “marcador”
laboratorial na
sarcoidose
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
125
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
��
��
���
���"�
��
��#�
����

����������
���
����� 
� 

� 	�
��
�� ��
� ���������
���
�������(��
������������������
������
��
���
��
����

�"�
����������������
���
���	����
���
�@5+?5^�	��������
85�@K�@;�@=�@:�@?
�
���
� (�����	
�
+�
����
�� %&� (��� �
(
��	���N
����	
� ���	����� 
� N� �
��
���� 	�� 
���
�
�
���� �������� 
���
����	
�� 	�� �������
�
������	�����
K
��D
�
�����,A�
�������9??:
K5
�
�
��(�����
� "�
� �� ����� ��(��
������� �
���	�����	
��������������+��(��
����������
"�
���
���	����������
��
�	
�����	����
��
"�
�����
��
�������
��
����	
�&�������#���
����� �� 	
�
������
���� 	�� �������
��
�
�	�� �� �
�� 	��
�
���� ������� �
�#�
��	���	��� 	�� ������	�	
� ��(��
������� ��
������	��
@@�@K
�
����
�����	����#��	����
��
�
���	��	

���+
�����
� ��
���� 
����������
��
� �����(���+
�����	��������	�	
��������[5�5K ���������
	
�	�
��
����
�������	��
����
��������
+
��������
��
���
����#�
���	����������
������������
����
���
�����������������E	�
���� 	�
��
�� ��
����������� ���
����� ���
�������
���������
���
���	
�����������
��
�#�
������� 	�� O���� 9����
����� ������	�	
���������	�
��
����
�������	��
�
��&�	
����	�� ��
� ��� �
�����	��� 	
� ������
�����
�
85�89�@K�@:�K9
��
����	���
�������	����
��
������	�	
�	��	�
������
���
��"�
��������
�����������������������E	������ ��	��E	���
���	&�
���� ��
���� ������ ��������E	�� ���
	�
��
�� ��
� ����������� ���
����
�� �
��(��
����� �������� �������
������� ���
+
�
���
�������	�	
�������	M������
������(���+
����
��
�
����#��!�������&���
�	
��
��
����
���E���������&���
�
���������	� ���	����"�
��
���������
����	�����#����������	�����E�
�
"�
�
����������#����������	�������������#�+
���������	
�������	��
����
�����
��������
�����
��
���
���������������	���	�
�
�����������9��,�
�����
��������������'
���������	���������
����������)
�����*������
(��	������(����
���������
85�89��@K��@:��K9
� �
���
	
�����
��������'��( ���
�	��
��
��������
��'���
��
��������� �������( ��
����'� ��#%
���� ��	
��
��������( �����
����*�������+��(��

�+
���'����������������
���������
����'���+
������'���
�
��
	��	
���������	������(������'
��*
��������������'������'�����( �����������
+
��
�������
��������
	�����'��� ���	����
������
����������
�������#�
���#������'�
��)
������
������#��
	�
���������
���#������'�	�����+
�����( ����
����'�������	�����
-����'
���������������
��'
����	��
	�#'

����'�
��
��������
���	�����������
��
����
1��������
(
�
����������#���
������������'����
���'������������'�
���'	���'�����( �
������'+
������	
�� �( � �
� #���
����� *������ 
��
�����'
���
+�������
���#����������������
��
���
��
��'������������( ���
��#%
�����		��������'����
��� ���
��
	� ����� ��
� 
��'
� ���� �
�(��
���
�� (��������� ��� ��
� �������
��
��'� �(
*�������
������'���	
�����	���������(�
	����
(���
!�
��
������
���'�����������'��( ���+
(��

����'�	��
��
������ ��� ������	��
	���	
�
�
��
	�#'��

�����(��

����'��
���������
��
���( ���(��

�������-����'
��������'����
#
�������
	���������
��)
���( ���(��

�+
���'� �������'��*���� ��
� ��� ��
� ��#������'� ��
��
�	����������( ���
����
����'�	��
��
��
1����������������'������#�
������
��
�������#
+
�*
�������'
������
�������"��	>�������'��(
�
��
������'
�	�((
�
������	��������������
�+
����
((�����������
	�#'���#
��������
@K��@;
�
,�
�����'�����( ��
�������( ������'
��������'
�����������	'����*���O����8�������
��������
#
�*
�����������������������'������(��������+
��
��
� ��� ��
� ������	����� ����
���� ��	� ��
������*���������������
����'�	��
��
��*���+
���� ��(��

����'� ��
���
����� ��� �
������
���������#�
��
	������
��
����'��������������
A lisozima é uma
enzima catiónica
produzida por
células da linha
monocítica/
macrofágica e
granulocítica
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
126
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
������������	��������
����E����>
����(&����
���������E������D������������	�	
�����#���
+
��������
(
�
����������������"�
�����������
��	�����
�	
�
�������������E	
���	�����
	
#���
������� ��#�
��	�� 	
�2��
+����������

�����
#�
����"�
���
��
�����������
�E�����	����
��
��������
�	
�������
���+�
"�
� �� 
���
�� ������ 	
�

�
����� ������
(���R
������������
���
������	���"�����
��
����
��	������
��� 
�����
��	���� ��
�����
!

���� ��� (�������������� 	
� 	�
����
��(��
����������
���
��"�
������	���	��
���+
#
���	�� ���� �������� �
�����(��
�������
��
�
��
�����������	����(��
��������������+
	�	
�	��������
���

���	����	���	����
���

����	��� 	
� ������	�	
� ��(��
������� ��
�����	�	
� ��#���������� ��� 	����������� 	
����
���	�
��������
����
���$�����������+
��
���������	����������
���
�������	�	
�	�
������
�� ��� �E"��	�� ��
����>������	�	
� 	�
������
����������������	�����������	�(
�
�����
	
� 	
���
�� ��
������ 	
� ����

� ��#
���+
����
@K�K8
�
�� ��&���
� 	��� �
�����	��� 	�� ������	�	
� 	�
������
���
��
����#�����	

���������O����8 �
��� ��
�������� 
���
� �������� ��
���
����������
��
� �����(�������� ��� ������ 	
	�
��
�� ��
� ������	��
� 
� ��
� 	�
���
���
�����	��
�����

���
���
��
���(��
�+
��������
������
��
�����#�
���	����������
������������	&�
����[5�5K ��/����
�
����+
����� 	�(
�
���� �����(�������� "���	�� �
��
������ �� ������	�	
� 	
�
�
���	�� ��
������	
�	�
��
����
�������	��
���
���	�
������	
�	�
��
������������������
����
	��
���������
����	��������	�	
�	��������
�

� �
#��� ��� ������� ��������E	��� ���
	�
��
����
��������������
�����	��
����
��
� ������	��
� ���
����� ��
��������+
��
� ��
� �� �#�
���	�� ���� ��	��E	���
���	&�
���� ���
�
� "�
� �� 	��
�
���� 	�
��[5�5K ��,�
�
�*�����������(������	�((
�
��
*�
��	
�
�
��
	��������'�*�����
���
	���
��
��������( �������	���������
����*������
������*���� ���'���� ���
����'� ��������'�
,�
� ����
��
� ��� �����'
� �������'� ��� #���
��������( �����
����*�������'�������
����'
��������'���	�*�������
����'�������	�����
��
���
	����������#�
��
	�����
����'���#+
%
����� ����
��� �����
�������� �����'
� ��+
�����'�����	�#
���
	���������	���	��������(
���
����'� ����
��� ����
�
�����,�
� ����
��
�#�
��
	� #'� ���� ��� �����	���
�*���� ���
�
��������� 	�
�� ���� �		� ��'� ��(��
������ ��
��
��	����������(�������	����
@K
�������
����
�
���	�� ����'���� �( � ��������� �
��
�����
�
��������
	� ����'��� � ����
���� ������ ��� ��+
��
���� *���� ���
����'� ������	������ ��
�
����
�
	��������'��( ��
��
������'
�����	
#
������	��������(�����
����������(��
����
+
������	��
��
�
�
��
�����
����������( ������'
�����
+
�
��
	� �� �����(������ ������������ �
	������
��[5�5K ������
��������( �����
����*�������+
���	��������
���
	������������*�������
�
����'���������������� �������#
� �
�� ��
O����4�
1��O����@���
(
�����������
�
����
����(
�
��
�����
����������( ������'
�.��*
����
�#�
��
����������
����������( ������'
�.
��� 	�
�����
	��*���� �� �����(������ �����������
	�((
�
��
� ��[5�5K �� #���� ��� ����
����*���
������	�������	��������
�*�������+�������+

���������
����'���������'����
���
	���
��
����
�����������������
,�
������'
����
��
��
�����
��
���
�
��
	
#'���
�	
�������������( �,��'
����'�
����	
��������)���
���
����������
�
����
���
�����
�
�
��� ��	�� ��� ���� �'������� ����'���� ���� ��
��
(���������� �
����*�����*
� ���������� ��
���
���������( ����	��������( ����+��(��

�+
���'��'��)��
�����������,/O+�1-;���	�1-:
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
127
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
������	�	
�	��������
����	
�&��
�����	����
�
�
�#�
�
����	���	
�	�
�������
�����
�
����� 7
� ����	�� ��
� ������� �����
��� �
��
����� ���� ���� �#�
���	��� ���� ���
�+
�
����� �
���
�� ��(��
����� ����� �� 	���+
�������� 	
� ������	��
@K
�� D��� ������ ��	��� �
��&���
� 	
� �
��
����� ���E������ ���&���

���������	� ����
�
�"�
������	�
��
�����+

����
���

�������	��
����
�����������	�	
������� 	
� ������
�� ��	
�&� ����������� �
��	���	���	
�����
��������	
�	�
����
���
����
�
������
���������������	��������
�������
+
�
�����	�
�������� 
����������
��
� �����(�+
������� ��[5�5K � ��� ������ ��������E	�� ���
	�
��
����
�������	��
����
��������
��
����
��(���	�����������	
�������������	&�
��
��
���
���	
��#�
��������O����4�
/��O����@��"�
��
��
(
�
����	��
�
����	�
����
���������������	��������
��.����	

��
�#�
�����"�
�������
��������	��������
��.
��&� 	�
���E	��� ��
� 	�(
�
���� 
����������+
��
� �����(�������� ��[5�5K �� ������ ���
	�
��
����
�������	��
���
������	�
��
�
��
��������������
����������������
������
��
��������
��
� ��
� �� ������ ��������
���
���
���������
��������
��������
��
����#
���	��
���� 	
������������ 	��� ���(������� ,� 
� 	
���������	���	
��
�����
�
���
����������+����
������
���������������
!
��������������(���R
��
	
� "�
� 	
�����
��� �� 
���
������� 	�� ���+
	�����	
��������������+��(��
�����������
�
��,/O+�1-;�
�1-:�
�����	�����	��
���
�
������ ������
�	�
88�8=�8:�K4
�� �� ������
��.
���	���N�
���
�	��������+����������������
�����
������

#���������
!��E��
������
�������� 	�� ����
������	����� ��� ����E��
���
�����C���
��������
	��	���
���������

�	�
��#�������	
����������
���������
E���������+
�����.�	���
�

#���	��(�
E����	
�����
E���
��	���
���	��������( �������
	��
������
	
���
8�8=��8:��K4
��2����'
�.�����
����
�	
���
�( � ��
� ����
�� �
��� #'� ���������� �������� �

#���
����
!�������������
���������� ��

�������	�����������������������
���,��������
�����
�� ��� 
	���
	� #'� ��
������ �( � ��
��#�����
� �( � �����2����'
�� ��
� �'�������
����
����.�	����

#
���(���
����+���������
����
��� (�
��'�.��+8�� ,���� ��
������ �
�����
�����
���
�������( ����������
	�(��
��( �.�	�
.�	����������	��
�������
������
�
�������+
	�����

#���
�*���� ��
� (�
���� �(� �'��+
����
�����	����
�����+����������
	��+
������ ���
�������� ��� ��
� ����������� �(
������
����	�����
���	
����#'����������
K4��K@
�
2����'
����������	��
���
���	
�����#���#'
������
������������������'�
!�����
	
8?��4@��KK
�
/���������#
���
	������'
��
��
����
�����
�
�
���� ��
������ ������
����
���� #���	� ��	
���
��#������������"��	����	���
��
��������
���.�-
88�@8�K;�K=
��*����� ����
��� ��
������#�+
���'�����������
�
���
�����
'�
!
����
���
�	�+
������� 
((
��� ��� ��
� �������
4=�� 4:
�� ,�
��
����
���� 
��
�����'� #'� ��
� �
����"�
��
	� ��� ����� ���	'�� ����	� #
� ��
(���� (��
!�
��
�� ��� ��� ��	� ��� 	��������� ��� ��������
�������
�
,�
���
�
��
��( ������'
������	�.������
!����
������� 
������
��� �
�	�� ��� ��� ��+
)��*�
	�
� ��
������#����'� �( � ��
�
�
�	�+
������� ��
� �

�����(��

����'� �
�����
�#�
��
	������������������������������������
��� (��� 
!�
��
� ��� ������	������*����� ��� ��
)
�����*������
����	'��( ����
�'+7
))���
���	
�9??:
@8�
�*�
�
���
��'����
��������	����
	
�����2����'
� �
�
��� ��� #���������� ��"��	�
����	��
(�
�����
���
�
��
��( ��������
	��
���
�/0���	��'����!���-, ���	���������*�'���
	
��
���	��
�
���'>�������'��( ���
�	��
��
@8
�
��
���
	��
�
����( �2����'
�����	�.�*
�
(���	��������
���(�����
����*�����.L���	
As granzimas são
serinaproteases
libertadas por
desgranulação dos
linfócitos T e de
células natural killer
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
128
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
���+������������ .��+8�� 7
���� ������
�
��������(��
�����	��(��
��������	��	��.�	�
��.�	��� "�
� ��	��� ���
������ ���

#����

������	�������
���#
�������	
��������
���
� �������
	��	��
�� ��+������������� ���+

����	���������������	
�������
��
����
���
	�� ������� ���� �������
4�K@
�� �� ������
���
��
#�
� ��	��� �� 
���
� �
������� 
��� ���
�����
��� ���	������ �����
��
� 
�����
+
��	��
8?�4@�KK
�
/

���	������������
�����#
���	���
����
���������+������D���
���������� �����
��
��+
(������ 
� �� ������� �E"��	��� #���������� 
� 	
�
���������
����--.�
88�@8�K;�K=
����"�
����
�
�������#���	�	
�	
���
��
����
�����
�����
!
��
�

� ����
� 
(
���� 
�	���	��� ��
�������
�
4=�4:
�����
��	��
�
�������
�	�+
��
� �
��� �������� ���	�� �
��
� 
���	��
��	
�&� �
�� �������	��� ���� 
!

����� ��
�
��!������	
�	����������������&�������E�����
�� ��
�
���� 	
� ������
����� 
�.� ���
��
!����
�������
���+�������	
������������#���+
	�	
� 	
� 
�����
�	����

� �� �
������� �
�+
����(��
������� �#�
���	�� 

� 	��
����
������R
�����������������
������
!

������
������	��
����"�
�
�������	
�����	����
��
���	��	
����
�'+7
))����
�������9??:
@8
��
"�
���������	���������
�
�	
�����E�
���	
������
���	����E"��	���#������������	
�
�
(�
���������
�
����	
���������������	����/0
�-,�������!���� ��
��	
��
�
�	����������
��
�����	�	
>������	�	
� 	�� 	�
���
@8
�� /E�
��
�
��	���	
�������
����
�.� (���
�	
�
�+
��	����������
��	
�	�
��
����
� ��(
����
�����.L�
�L1J+9�����E"��	�����������
���
����
��	
�	�
��
����
�������
��
�
����	
�
��#�
����--.��	
�	�
��
����
����
����
���(��E�����
���
���
�
����
��������
��
�+
��#���	�	
� �DJ �� /�� DJ�� �� ������
�� �
���
�
�������
�����������	�	
���
���"�
���
�����
�����
(
�

���
���
�	��
������������+
J1L+9����������������"��	���	��������
�*���
��
�
����	�������������	�����������
�.�-��(
����
����*�����'
����'�������
���������	�*���
�'�
��
��������'���
�
������� �JD �� 1��JD�
2����'
��� ��
�
��
	� ��
�
���� �������'�
*���� ��
� �������� �
(
������ ��� ��� ��� ������

��
������������������������'���������������
������
��
88�@8�K;�K=
��,�
���
�������������
���
��� ����� ��
� �������'� �( �2����'
��� ��
�������'��
���
	�����
�
����( ������
��������
.�-�*�����������
��������������	����
������
���� ��
�2����'
��� ��� ��
� ����� ��� �����
�����'
88
�
�����
����
�����	�������	'�#'�.���)
�0���
	
��855@
@4
����*
	������#�������������
����+
��
���� ��	�
����
���� �( � �����'
�.
��)
�����.�-������*
�
������(������'�����
�
��
���
	��������
�(���	�������
����������
��#%
�����,�
� �������� ����
��� ����� ��� ����
������������� ���	������� �����'
�.� �
�+
(��
�� �� 	�������� ��'���������������� ���
�
*����� ��� ��
��� �������� �
	�� ��� #
� ���+
(��
	
@4
�
�����
����������
�����
����������������( �#���
�����'
��� ��	�.� ��� ��
�
������
���(
�
��������'����!����'��#�
��
	����������	�����
*����������������	�*������
���������*��
�����#��
���������
����
������
�
�
��'
����
��
� ��'����������������
�	�������� �( � ��
����
88
��,�
��
	�����������
��
�����
��������
�( ������'
�����	�.�����	�#
��
���
	������
��
��
����
�>�����
�������( ������
��'
����
	�
��������	
(���
����
������������������������
+
(�
!��( ��������	���������	��
����'�������
�	
+
�
����������( ���
��������
��������
�����
�
J�*
�
��� 	
����
� ��
�
� �����#�
��� *�
�
������
	��
�����
�'���	���
�	�((
�
���������
��
���
	����
'���
�
��
	������(������������+
������ 	�((
�
��
��� ��
������'� �
(
��
	� ��� ��
O�����4���	�@��*���������	�����
�����
��
+
������� ��� ��
� (��
������ �( � ������	����
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
129
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
������ ���� �
��� 
�����
��� (��������+
�������
88�@8�K;�K=
�����
�
��������
���(��
�
���	��"�
���������	�	
�	��������
����
��&
(���
��
� ����
�������	�� ��
� ��� �E�
��
���������������--.�����"�
��

�������������
��	����"�
���	����������
�����������
�����
�
��������
��������
88
�
D�����������	����������
���	���.���)
�0�
�����855@
@4
��

�	�
��
����
���
��#�S�"�����
(���	��
�	��������
��������	��������
��.

� --.��� �
�	�+�
� �#�
���	�� ��
���
�����(������������	�
��
�����
��������
��
��
���
�������	�������������������
����
��� �����
�� ���
�

� "�
�� �
���� ���	����
������������ �� ������
��.�	
�

�
���� �
���
�� (��������������� 	
� �
�
���� �� "�
�� ��
�������� 

� ���� ��������� �
�
������ 	
� �
�
���(��
�	�
@4
�
�����������
�����	������
�

���������������
"�
��	��������
����"�
��	��������
��.����
�����
���	
�������!���	�	
��
�������#�
�+
��	������������	��
����"�
�
��&�	
�����	�
��
� ������� �����
�� "�
� ����#�

� �� 
����
���
��� �
� ���
�� ������� ��� 
�	������
(���������������	�����
��
88
����	�
�������
	������
���������������	��������
����
�.
��	
�&� 
����� �
�������	�� ��
� ��
����� ���+
�������>�����
��	
����
���
������	
�
�+�
��
�
�������������
������	
(���
��
���
��
(�
!�
��� ���� ���	����� 
�� ���������
��
�� ��
	
��
��������	���
��������
������������
/��
����������
����	
�
���������&�
����"���	�
������	��� �
����	�
��
� 
� (
���� �� ��
��+
������
���
����	�(
�
��
�����������
�

����
+
�
���	��	�(
�
�����
����������
��
������(�+
����������
(
��	�������O�����4�
�@����"�
���	
�&
���
��������
���
��������
���(��
�����	�
�������
�� ������	������� �������� 	�� ��&���
	
� �
��
����� ���E������� ���� (��� ����E�
�
���(��
��� 
���� �
�������� �� "�
� ��	
� 
����
�
�������	�� ��
� �� �
������ �����E	�� �
��
�������
����,���������
�����'�����( ������+
�����
��
���������*������������#�
�������(��
������
��������*���������	��
���
������
���
+
��
� �( � ����� ���	'�#
���� ����((���
����J�*+
�
�����
��
��
�����
����������( ������'
.���
�
���� �����
���*����� ���������*���+
���� �����(�����
� �
�	
	� ��� �����!�
��
� ��
��
������������������(�����
��(���
�����
������+
����� ������*�
�� ��
���
	� ��� ��
� �
����'
��������������
������������
������� ��
�
� �
�������
	� ��
#
����(��
	��������
����
��
����
����( ���
��
��
�����������������#�
����	��*�(����������+

���������������������������
����
��
���	
��
�*�	
������( ���
����	'��������
��
	��*����
����	����
��������
�������	�
�)
���������#�
����������'
�.�����
�
��
	����#
�����
(��
��#������'�
��)
�� ������
�����������	���+
�������1�����������������
�
�������
	�(���(��+
��
�����	�
�������
��������������	
�
����
+
�����( �
��'
�����.�-��������
��������'
�#����
	� ��(��
��������� ��
�	
�
���
��
�( ���
�����������(��

����'�����
���
�����������
1��������������*������
���
��
������	
�
	�
�������	'����*
	������������������'������+
��
����*���� ������	����� ��� �����(������'� ��+
��
��
	�����
����������*����*
��#�
��
	���
���
�����������	
�����	'����������	���
�*���
������#�
����
�����
��,��������*
	����������+
���	
����	��
�((��
����
��
�������
��( �
�+
������������
��'
����	������
�����������+
���#���������	�����������	���#������'�
���+
��������( �������	�����
-����'
� �������'� ���*�� ���
�������� ��� ��
�����
��( � ��(
�����������+�������
������+

����'����������
���*���������
�����
������+
��#�
� ��
(���
��� (��� 	�((
�
������ 	��������
#
�*
�� ���
����'� ������	����� ��	� ���+
Os resultados
sugerem a
participação quer da
granzima A quer da
granzima B nos
mecanismos de
citotoxicidade celular
observados na
sarcoidose
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
130
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
���	�� �
�� ����(���
��
�� /�� 
�������� �
����
���������������	
�������
��.����
�
���
���
���R
�� "�
�� 

#���� �

� �����(���	��
�
�	

� �� ����!�
��+�
� 	�� �����(��B����
����E������ ��� ������ P��������� 	�
��
Q
"���	����
����	����
���	��������P���+
���������	&�
�Q�
���
�� ���� �
�����	��� "�
�� 

#���� ���
+
�
	��
����
�
�����
�	
����(��
�������
���
�
"�
�� 	�	�� �� 
!����	�	
� 	�� �
������� ���� �
����E�
���
�������������R
��(�������
����	�������
���
�
+�
�����
����	���
������
����
����+
����	��
���	�����"�
���	
�&����
����
��
��
���+
��	����
�	�����������������E�
��"�
���������
�
.��
��
�������
�
�����
�
����	�����#�����+
�����C�������	�����������

���
�
���������
��������������������
�
��&�����
����
���	��
"�
� 	
�
���� ����	���� ��
#�
�� ���� 	��
�+
����� 	��� 
���
��� 

�--.�� ����� "�
�
	
����
��
������
������
��
����
����(��
�+
�R
�� ��#�
� �� 
�������� 	�� ����
���� ��(��+

�����������������#��	��������
��
�
����������
�
��������������
����
������
���	�	����
������
���	��	

��������"�
���������	�	
����� ���� 	�
��
�� ��
� ������	��
� 
��&
�����(�������
��
���
���	���

��
��������
"�
� �#�
��&
��� ���� ������� ������� 
���+
	�	���� 	
� ����	�� ��
� �� ��#����	�� ��
���
������� 	�����E�
��� �� "�
� ���� �
�
��
����������
��
�(��
���������
�
��
�	��	��
�+
���� 	
���� 
���
�� 
� �� �
�� ������#���
�
�������
��������	����������� 
�
�������+
��������#����������	��������	��
�
�� ������	�	
� 	�� ������
�� 	

�������
���
���R
�����	
������	
���������������
�+
���
�� ���� �������
�������� ��(
��������� "�
���
�

� �� ���� ����E�
�� �����	�	
� ����� �
	�����������	�(
�
������
���
�������	��
����+

�����
��������������
���������������������
������	��������
����'���������'�
,�
������
��������
����������( ������'
�
����	�.��	
����
���
������������������(�����
*�
����
'���
�����'�
	���	���	����'��	�
�����
����*� (��� ��
� 	��*���� �( � ������������� ��+
�������������
��������������������������	'���
�����'
����
������
��������(���	��������
�( � ���
����'� ������	������J�*
�
��� ��
��
�����#�
���
� ��� ��
�	����������(����
���+
���'��������#
����
	�����
O�����'��*
�������	
�*������
��
	����*�	
�
��
����	'������
��������
���
#
�������
���
+
��
���	���
��
�
����'��(���#%
��������

���
����
����( �.�-�������
�(����
�������(�+
���������������
������
������
�	����� ������!���	����"�������#��	�������$%&'(
�� �����)�
� �	�*�
����
������
�	
�"����
A actividade SACE
nos doentes com
sarcoidose está
significativamente
aumentada
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
131
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
��
�	�(�������	������
��������	���������+

�����
�.����
����	�������(���	��
����E������
"���	�� �������	��� ��	���	���
��
�� ���
�
�
��

� ������ �������R
��� 

#���� ���
���
��� "�
�� �
��
� 
���	��� ��
� �� �
�����
���	�	������������
������������
�������
�
�������	�����������	
�������	��
����
�����
�����	�������
���	
��(����������������E�
�
�����	�	
����	�����������

���
�
�������
O����
��
��������E
����
����
�
���	�	
�	
�������� �� 
���	��� ��
����� �� �C
��� 	�
�
������
��
����
�
���	�	
�	
��
�����
	
�
�� 	��
�
���� 

� --.�� ����� 
����
�����
��
����	�����������
�����	���
���+������
�	��
	�����
��%	 
��������&��
��,�'�����
�	-.�
$%&'(� �	� /	��
�	��� ������
�
�	� �	�*�
����
�	��� ��
)�
� �	0
�������
������������
� !"
9����	
����)���	���
������'��������
�
���� ��	� ��
��+
����( �������	������_�1��
��A
	�8554F8K468+4�
8��GA�7��.�����2���/��A�2�����7�����������D��1����
�
�����
�(���
�����������
�������
�������
�
�����( ����+
���	����`�_�1���A
	�8554F8K46@+9=�
4��/
����
�V���(����
���
��(����������
������	����+
	
����1�6�D�������'�+�.�������	��'��

����-��	��6�V.
����	
�����
���'�-�	F�9??:����69KF����9K=+9=8�
@���������
�
����_�
��-�*
��,����
��
�����
�����	�
+
��
��1�6�D�������'��8
�	
�
	���	��#����6�A��#'F�8555����6
@F����4K+;5�
K��A��(�
	� ���a�
�����G
���
�� D��Aa��
�+A'���)�.�
7�
����
��,��V��
�0��������)�A�
������������
����+���+
�
������
��'
����� ��
�
����'
������
����	�(�
�����
������
��
��( �������	������_�1���A
	�8559F�8@?6==+:4�
;��A��(�
	�V�b�
�
����
���Aa��
�+U�
���
�
�_��,�
�'��)��
��
�*��)����������	�������	���������������
�
����
�
_�1���A
	�8554F8K469:+45�
=��.
�%�
�����G'#��)���A�%���A��D��������__���A������)
A_��1��������A���G������	�((
�
��
�����������	���������+
	
��
6���K+'
������	'�������
�����
����
����
���������+
�������
�_����	

����9??=F9@K�4 684@+8@9�
:��7��A�2������7������b��O��
'��	��.����_-��-'
���'
D������������D��	��.����GA�����	

�����'��( �(�
�����
������	����������
�T0��,����!�8555FKK6=K9+=K@�
?��.
�%�
�����G'#��)��� 1��������A���O�
	
���)�AA�
,��
�����.V��G���
���A7��.�
����������
������O�+

������ ����
������� �( � ������	������ �� ���
+�������
��������� ���	'��( � ������	����� ������� ���
� _�G
��
��������
�A
	�8559F9;@685:K+85?9�
95�� _�Aa��
�+U�
���
�
�� ������	����6� �

��������+
�
�
��������
������	���
�����������������������������G
��
_�9??:F98�4 6=9;+=4:�
99��A�-���
�����.
�
��������������-��2
�
�������
������
������	����������G
���_�8555F9;�@ 6�=;:+=:5�
98��7���	�G�A���
���,�
��
����( �������	�����H�(��
��
#��������
��
��������( ���
*��_�1���A
	�8554F8K4649+@5�
94��c
��
��J_���V�����
��A���.
)
���_O��.�'�'�,��
.
�
���.-��������	����6�����'�����( ��
�����#����
	�#'
#��������������
���
�G
��G
���7���9?==F99;6�?K9+?K@�
9@��2��'�V�J��������)
����'�����G2��D��
����'����+
���	����6� �� 	����	
�� 
	���
	� #'� 
!�
��� �
��
�� ,+
�'
����'�
��������'�������
���( �	��
��
��������'��/������_
A
	�9?:9F45K�: 6@8?+@4@�
9K���������������
������2���'��)��
�����������	�����
�

���G
���1�(
���9??:F9469:@+9?;�
9;��7���	�G�A���
���O��
���_7��-���A���/�#�
�DV�
2�
��
�.A��L'���D�� 
�� ����������
	� 
!��
�������(
1-+98� ��������
	�*����,�9� �'��)��
����(��
�� ��� �����
���
����'�������	������_�1

�����9??;F9K;6@?K8+@?;5�
9=����
��
��V���
���
��V��
�������0��G����_��-��+
�����D��0���A+���0��)
���-���'��)��
��
�����
��	��+
����
'��#���
����� ��	� ���������
��� �����
�+��	��
	
���
����'��������
��(��
�������D��	��������( �,�9
��	�,�8��'��)��
����	��
�����
�������#�������( ���
��
�
�������(��������
�_�D������9??@F9@K6995K+9994�
9:�� 1���A���
������
���A���'��)��
>��

�)��
�����	
� ��� �

����'� ��� ��#
���������� 1

�����,�	�'
9???�_��F85�= 645=+498�
9?��L
��#��_��L��)�
�0��G
��������'��'
���
�������
�
�+
���������	�����+�
�
������������������������
����*�������+

����'�������	������������	�����9??@F996984+98K�
85��A�����0��,�)�������0��O�)�����c��G��
��( �#����

�+
����
��)
������������	�������#������ ��/������G�����
8558F;5�? 69=@9+9=@;�
89��2������A��A�����������A���.�����������.������
��
UG��D
����
����2���
#
����7��A���
�
�2��.��
�����D�
G�������D���
��
��
�
����( ������������	��
������
��)
�
�( �	��
��
��������'��������������
����������	����������	�_
-�#�1��
���855@F;@�9 6K=+;8�
88��2�'�A�,�

#��'��V��#��)��A�����
�
��c��J��)
� � � � � � � � 	 
 � � � � � � � � � 
 � � 	 � � � � 
 � 
 � � �
Vol XI N.º 2 Março/Abril 2005
132
�������
�
��������������������������
�
����	���
����������
���	����������
Marília Dourado, Joana Bento, Luís Mesquita, Alcide Marques, Sofia Vale-Pereira, Ana Bela Sarmento Ribeiro, Anabela Mota Pinto
����2����'
� �������'� ��� ��
� ��(��
	� ����� ��� ���
��������
	�#'�
�	��
������
���
�����
����
�����#������
_�1

�����8555F9;K64?;;+4?;?�
84��.��#����_�_������������
���
�����O���������)�7G�
J���
��_.�2������
���
��,/A��.��*��-���0
���
��������
+�
����
�(�������	������'
�
!��
�������
�
���
��
������
�������������������(�
((
������7:Z�,��
���
��� ��(��
���� �����+��(
��
	� 
��
�� D/��� 8558F955
�K 68;K=+8;;8�
8@�� _���&��D��	���.��)�*������
�������
���AA��,�
	�((
�
������������#�������( ������'
�����	������'
.�����'����!���,��'
����'�
+
	���
	��������������	
+
�
�
��
	�#'���
�"�����'��( �����
���
���������_�1

����
8558F4869?:5+9?:K�
8K��A������7��,�������_����(�
��'��( ��
���
�
��
���
�
��� �'���� ������
�� �( � �'���'���� ,� �'
����'�
��� �
��
9?:=F@?6;=?+;:K�
8;��A��)�_��
'����,�������_���2����'
�6�
!��
����
����
����
���������	��
�����
���
��������������1

����
,�	�'�9??KF9;�@ 6858+85;�
8=�� ������� J����
����� 0�#�'����� ��� 0�������� 0�
0���
����c�����	
���J��/�)�%�
��J��T��
����������(
�*��	
��������*�'���( ��
�(����>�����'
���	�O��->
O�������
���������
��
��������'�	����
����'�	��
���
�_
G
�����������
�A
	�8555F9;9684=+8@4�
8:�� �������( � V���
��� 1)���+0��
��� ��� 7
�
(�
�� .�
��
�
��
�� ���J��� O�� J\�����2A��2����'
� .� ��	
�
�(����6������������
�
!��
�����������
������'
�����+
����
����
�����������.���	�855@F954�4 695??+995@�
8?�� 0������� J���
��
��� ���
�� D�� G��
�)����� �G�
2����'
��6�����		��������*
������( ���
������'
��+
�������
��� �
���������� �DA/� �� .���	� 855@F954
�4 699=;�
45��G����������c����_��_���
����������
*��	�/���������
��� ,�����)� �D�� D���
����� 2��� ������������� A�
A�����)�
���,������
�������#
�*
�����
��
�)��+9K���	
�����'
�.�
!��
��������	�����
�������������(���
%
�+
������,����������1

�����855@F986954+95:�
49�����
�������J
��
��_V��A�������7A��V
��
����
�	�
G-��G���
��_J��-
'�,_��2����'
�.����'����������������
��� �'����!��� �'
����'�
+��	��
	� ����������� 1

����
G
��9??KF9@;6899�
48�� .������ -��� J������� ��� 7���� G�� ����
�� L0�
G��
�*�
'�G��U����.��
������/���������
�	����������(
�
���+�������(���
%
������#'�
����
����( �
��
��
�
G/��(����
�(�������	������'
�.� �������
��/������ _
A
	�8559F4@@�94

Continue navegando