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1 Hematologia Eritrócitos e seus aspectos fisiopatológicos Prof.ª Ma. Giovanna Vaz Crippa Contextualização Nessa aula vamos aprofundar os conceitos de hematologia: Compreender a hematopoiese e controle da produção das células sanguíneas; Conhecer os tipos de anemias e hemoglobinopatias; Vamos estudar? Failace, Renato. Hemograma. Disponível em: Minha Biblioteca, (6th edição). Grupo A, 2015. Hematopoiese Hematopoiese A hematopoiese começa com um único tipo de célula precursora: célula tronco hematopoiética pluripotente. • Essa célula pode formar novas células-tronco ou células precursoras das diversas linhagens de células sanguíneas. Processo contínuo e regulado de produção de células sanguíneas → renovação, proliferação, diferenciação e maturação celular. SILVERTHORN, Dee U. Fisiologia Humana. Porto Alegre: Grupo A, 2017. Eritropoiese Processo de produção e maturação de eritrócitos A primeira célula eritrocítica precursora reconhecida na medula óssea é o proeritroblasto. Essa célula passará diversas vezes pelo processo de mitose dando origem a diversos eritroblastos. JUNQUEIRA, Luiz Carlos U.; CARNEIRO, José. Histologia Básica - Texto e Atlas. Rio de Janeiro: Grupo GEN, 2017. 1 2 3 4 5 6 2 Eritropoiese O núcleo é expelido e o eritroblasto dá origem, ainda na medula óssea, aos reticulócitos. Reticulócitos: permanecem no sangue circulante por um período de aproximadamente 2 dias até que atinjam a maturação. JUNQUEIRA, Luiz Carlos U.; CARNEIRO, José. Histologia Básica - Texto e Atlas. Rio de Janeiro: Grupo GEN, 2017. A regulação do processo de eritropoiese é realizada pela ação do hormônio endógeno denominado eritropoietina (EPO). A baixa oferta de oxigênio estimula a produção de eritropoietina. O aumento de fornecimento de oxigênio inibe a produção desse hormônio. HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. Achados Hematológicos Eritroblastos → células nucleadas → ocupam a medula óssea. ◊ Anemias hemolíticas, talassemias e leucemias → eritroblastos no sangue circulante. Reticulócitos → eritrócitos jovens ◊ Presença de reticulócitos no sangue periférico → informações sobre a funcionalidade da MO. Inclusões eritrocitárias Inclusões eritrocitárias Características Possíveis causas Anéis de Cabot Filamento em forma de anel Anemia e espenectomia. Corpúsculo de Howell-Jolly Remanescentes do núcleo celular Problemas no baço e doença falciforme. Corpúsculos de Pappenheimer Aglomerados férricos Sobrecarga de ferro, anemias hemolíticas e talassemia maior. Microrganismos Bactérias, parasitas em seu interior Septicemia e parasitoses. Pontilhado basófilo Grânulos azulados de distribuição irregular Intoxicação por metais pesados, quadros anêmicos e talassemia. HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. Alterações morfológicas Alterações morfológicas Caracterização Esferócitos Eritrócitos pequenos e hipercorados pela perda de pedaços da membrana. Sua presença está associada a anemia autoimune, talassemia maior e hemoglobinopatias. Ovalócitos Eritrócitos de aspecto alongado, em formato ovalado. Sua presença está associada à eliptocitose hereditária. Estomatócitos Presença de uma reentrância semelhante a uma boca na parte central da célula. Sua presença está associada a males hepáticos e alcoolismo Dacriócitos Eritrócitos em forma de lágrima. Sua presença está associada a fibrose da medula óssea, metaplasia mieloide, anemias megaloblásticas e quadros talassêmicos. Alterações morfológicas Alterações morfológicas Caracterização Eritrócitos em alvo Características similares a um alvo. Essa característica acontece pelo excesso de membrana celular no eritrócito em relação ao citoplasma. Sua presença está associada a hemoglobinopatias, talassemias, hepatopatias, remoção do baço e anemia ferropriva. Drepanócitos Eritrócitos em forma de foice. Sua presença está associada à permanência da hemoglobina fetal e à anemia falciforme. Células espiculadas Apresentam espículas devido a anormalidades em sua membrana. Equinócitos, acantócitos, queratócitos e esquizócitos são os tipos principais. Geralmente estão associadas a traumas mecânicos ocasionados por anormalidades cardíacas ou vasculares. 7 8 9 10 11 12 3 Codócitos Esferócitos Dacriócitos Eliptócitos/Ovalócitos Estomatócitos Espiculadas/Acantócitos Drepanócitos NEVES, Paulo A. Manual Roca Técnicas de Laboratório - Sangue. Porto Alegre: Grupo GEN, 2011. Anemias Anemia Caracterizada como a diminuição da quantidade de hemoglobina no sangue. A dosagem de hemoglobina está diretamente relacionada à quantidade de eritrócitos e de plasma na amostra. O aumento ou a diminuição do volume plasmático podem fornecer dados errôneos quanto ao quadro de anemia. Anemias Carenciais A carência de ferro, folato, vitaminas (B12, B6, C, A, E), proteínas pode afetar o processo de eritropoiese e permitir o desenvolvimento de quadro anêmico. São anemias que podem acontecer em qualquer idade Entretanto são mais prevalentes em crianças, condição que se deve à alta necessidade nutricional durante o processo de crescimento. Anemia Ferropriva Deficiência nutricional de ferro no organismo. ► anemia carencial mais comum no mundo. ► pobreza nutricional e falta de saneamento básico. O ferro participa de diversos processos fisiológicos: • Em uma molécula de Hb o átomo de ferro está centralizado no grupo heme. • Através dele ocorre a interação com o oxigênio, permitindo seu transporte. Causas de deficiência de ferro Perda crônica de sangue (trato gastrintestinal e geniturinário, hemodiálise, doação de sangue, parasitose) Perda aguda de sangue (trauma, hematêmese, melena, hemoptise, menorragia) Ingestão deficiente (p. ex., vegetarianismo) Aumento da demanda (gestação, lactação) Má absorção (gastrectomia, doença celíaca, gastrite atrófica, bypass gástrico) Hemólise intravascular (hemoglobinúria) HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. 13 14 15 16 17 18 4 Diagnóstico: Anemia Ferropriva Morfologia das hemácias Ferro sérico Capacidade total de ligação do Fe VCM, HCM, CHCM Ferritina Microcíticas e hipocrômicas Baixos Baixa Baixo Elevada HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. Anemias carenciais Situação Problema As anemias são as alterações mais comuns que ocorrem no nosso sangue e são caracterizadas pela diminuição da capacidade de troca gasosa do organismo, por alterações nas células ou em seus componentes. Existem vários tipos de anemias, com diferentes causas. A identificação correta do tipo de anemia incidente é muito importante para ditar os próximos passos no cuidado com o paciente. Agora vamos refletir um pouco. No caso, por exemplo, de uma anemia carencial, qual seria o melhor procedimento a adotar? No caso, por exemplo, de uma anemia carencial, qual seria o melhor procedimento a adotar? Anemias carenciais → ocorrem alterações no processo de produção das células por falta de componentes. Reposição dos componentes via alimentação ou via medicamentosa. Anemia megaloblástica e hemolítica Anemia Megaloblástica Atraso na maturação do núcleo dos eritroblastos em relação ao citoplasma → causada por falhas na síntese de DNA devido à deficiência de vitamina B12 ou de folato. No hemograma, o principal sinal é a ocorrência de eritrócitos macrocíticos ovais, ocasionando um aumento no valor de VCM. HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. 19 20 21 22 23 24 5 Anemia Hemolítica • Podem ser classificadas em dois tipos: adquiridas e hereditárias. • Sinais e sintomas: mucosas apresentando palidez, icterícia leve e esplenomegalia. • O paciente pode apresentarescurecimento da urina → presença em excesso do urobilinogênio. ↑ na ocorrência de destruição dos eritrócitos Anemia Hemolítica Sinais do aumento da destruição dos eritrócitos: ► ↑ urobilinogênio urinário, ↑ bilirrubina sérica e ausência de haptoglobinas. Sinais do aumento da produção de eritrócitos: ► ocorrência de reticulocitose e ↑ eritroblastos na medula óssea (hiperplasia eritroide). Alterações eritrocitárias: ► relacionadas a danos causados aos eritrócitos, afetando sua forma (células elipsoides, microesferoides ou fragmentadas) e sua fragilidade osmótica. HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. Policitemia • Doença neoplásica clonal mieloproliferativa → sistema hematopoiético. • Altera a produção dos eritrócitos, granulócitos e megacariócitos. • ↑ expressivo no número de células e alterações persistentes do hematócrito. • Causas: mutação denominada V617F que ocorre no gene JAK2. • Sintomas: cefaleia, tontura, cansaço físico, prurido e sudorese. Diagnóstico: Policitemia Vera Critérios para diagnóstico de policitemia vera (PV) A1: aumento da massa eritrocitária (25% acima do valor normal) ou hematócrito > ou = a 56% no sexo feminino A2: ausência de causa de eritrocitose secundária A3: esplenomegalia detectada no exame físico A4: cariótipo anormal B1: plaquetose (> 400.000/mm3) B2: neutrofilia (neutrófilos > 10.000/mm3 ou, em fumantes, > 12.500/mm3) B3: esplenectomia demonstrada exclusivamente por exame subsidiário B4: crescimento de BFU-E sem adição de eritropoietina exógena ou níveis reduzidos de eritropoietina Interpretação: A1 + A2 + A3 ou A4 A1 + A2 + pelo menos 2 critérios B Hemoglobinopatias e Anemias Aplásicas 25 26 27 28 29 30 6 Doença Falciforme Anemia hemolítica crônica com a presença de poiquilócitos ► A forma das células é condicionada pela presença da hemoglobina do tipo S (HbS). HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. Ocorre por problemas na composição da estrutura da hemoglobina > manifestação genética autossômica recessiva. Doença Falciforme HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. ANTUNES, Symara R. et al. Hematologia clínica. Porto Alegre: Grupo A, 2020. E-book. Diagnóstico: Doença Falciforme Hemoglobina: ↓ entre 5 e 10 g/dl. Hemácias: normocíticas e normocrômicas. ↑ bilirrubina indireta ↑ reticulóticos Esfregaço: drepanócitos Comprovação da presença da hemoglobina S pela eletroforese de hemoglobina. Diagnóstico > Teste do pezinho ou Teste de Guthrie. Fonte: KLS Talassemia • Caracterizada por diminuição ou ausência de produção, das cadeias polipeptídicas que formam as hemoglobinas. • Mutação genética – cromossomo 11 ou 16. • A classificação das talassemias pode ser feita de acordo com a cadeia globínica que sofreu a alteração. Classificação: Talassemia Classificação Cadeia globlínica afetada Tipo de mutação α talassemia Redução das cadeias alfa (α+) ou ausência da cadeia alfa (α°) Deleções ou inserções nos genes alfa β talassemia Redução das cadeias beta (β+) ou ausência da cadeia beta (β°) As alterações se processam em genes intactos, ou por substituição δβ talassemia Redução ou ausência das cadeias alfa ou beta Crossing over Talassemia Beta Talassemia menor (traço ß talassêmico) ► Pacientes são heterozigotos e clinicamente assintomáticos. Talassemia intermediária ► Forma sintomática, gravidade moderada. Não depende de transfusões sanguíneas. Talassemia maior ► Quadro anêmico grave, necessidade de transfusões regulares, hepatoesplenomegalia, alterações esqueléticas e atraso no crescimento. HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. 31 32 33 34 35 36 7 Talassemia maior Morfologia das hemácias RDW VCM, HCM, CHCM Hemoglobina Microcítica e hipocrômica Baixos 2 a 3 g/dL Elevado Alterações morfológicas como: células em alvo, dacriócitos e eliptócitos. HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. Porto Alegre: Grupo A, 2018. Anemia Aplásica • Medula óssea ativa → tecido adiposo. • Forma adquirida ou congênita Diagnóstico: Pancitopenia e reticulocitopenia Hemácias: normocíticas e normocrômicas Hemoglobina: ↓ 10 g/dL Casos mais graves: macrocitose (VCM ↑) Anemias caracterizadas pela destruição das células-tronco responsáveis pela hematopoiese Recapitulando Hematopoiese e controle da produção das células sanguíneas; Achados hematológicos; Tipos de anemias; Hemoglobinopatias. Shutterstock: 1448123303 37 38 39
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