ANEMIAS II (1)

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Anemias hemolíticas
Prof. Helder Andrey Rocha Gomes
Anemias hemolíticas
• Destruição precoce dos eritrócitos por hemólise.
• Características
• Menor duração de vida dos eritrócitos;
• Maior nível de EPO;
• Eritropoiese aumentada;
• Acúmulo de produtos do catabolismo da Hb
• Fe e cadeias de globina;
• Reticulocitose;
Anemias 
hemolíticas
• Ciclo de 
destruição 
dos 
eritrócitos.
Anemias hemolíticas
• Classificação;
Anemias hemolíticas
• Aspectos clínicos;
• Palidez;
• Icterícia;
• Esplenomegalia;
• Palidez
• Unhas quebradiças e coiloníquias (curvas para dentro);
• Cefaleia
• Tontura
• Fraqueza
• Dispneia de esforço leve
• Angina
• Taquicardia
Anemias hemolíticas
• Achados laboratoriais;
• Aumento da bilirrubina;
• Aumento do urobilinogênio urinário;
• Haptoglobinas séricas ausentes;
• Reticulocitose;
• Hiperplasia eritróide;
• Alterações morfológicas: microesferócitos, eliptócitos, fragmentos;
• Fragilidade osmótica;
Anemias hemolíticas
• Esferocitose hereditária
• Doença hereditária autossômica 
dominante ou recessiva
• Defeito nas proteínas estruturais 
(anquirina, espectrina ou banda 3) 
de membrana eritrocitária;
• Tratamento: esplenectomia;
Anemias hemolíticas
• Diagnóstico laboratorial;
• Reticulocitose 5 – 20%
• Eritroblastos policromáticos 
• Microesferócitos/ hipercrômicos
• Perda posterior de membrana.
Anemias hemolíticas
• Deficiência de glicose-6-fosfato 
desidrogenase (G-6-PD)
• Doença hereditária cromossômica 
recessiva ligada ao X
• Hemólise intra e extravascular
• Hemograma normal
• Apresenta crises;
• Medicamentos, infecções;
• Alterações morfológicas: corpúsculos 
de Heinz;
• Alterações bioquímicas: hemólise 
intravascular;
• Tratamento: causa subjacente;
Anemias hemolíticas
• Anemias hemolíticas adquiridas: 
autoimunes;
• Anticorpos anti-eritrócitos;
• IgG: anticorpos quentes;
• IgM: anticorpos frios (4°C) -
crioaglutininas;
• Alterações morfológicas: esferocitose
(menos comum na anemia por 
anticorpos frios) e policromasia;
• Crioaglutinação;
Fonte: Biomedicina Padrão
Anemias hemolíticas
• Corpos de Heinz
• Eritrócitos “mordidos”, vesiculados devido à 
presença de corpos de Heinz, removidos 
pelo baço – perda de partes do citoplasma
• precipitação de cadeias de globina que 
libertam-se do heme quando a hemoglobina 
é oxidada
Anemias hemolíticas
• Corpúsculos de Howell-Jolly
• São pequenos restos nucleares não 
removidos, presentes nos eritrócitos. 
• Seriam removidos pelos macrófagos do 
baço, mas pela ausência do órgão, eles 
permanecem. 
• Hemácias em alvo também são 
encontradas. Outro achado são os 
corpos de Pappenheimer.
Anemias hemolíticas
• Corpos de Pappenheimer
• Grânulos de ferro depositados nas 
mitocôndrias durante o processo de 
maturação das hemácias, que não foram 
incorporados nas moléculas de 
hemoglobina. 
• Seriam removidos pelos macrófagos do baço, 
mas pela ausência do órgão, eles permanecem. 
• São encontrados em intoxicação por metais 
pesados.
Distúrbios 
genéticos 
da hemoglobina
• Cadeias de 
hemoglobina e sua 
variação ao longo 
da vida;
Distúrbios genéticos da hemoglobina
• Drepanocítica ou Síndromes falcêmicas
• Hb anormal (HbS)
• Traços falciformes - HbS
• condições que propiciam o 
processo de falcização, como 
hipóxia, acidose e desidratação
• Anemia falciforme – HbSS
• Desoxigenação, polimerização, 
deformação dos eritrócitos 
(estrutura filamentosa de 
desoxihemoglobina)
Distúrbios genéticos da hemoglobina
Distúrbios genéticos da hemoglobina
• Deficiência no transporte de O2 e CO2 –
forma de foice
• Fenômeno irreversível
• Vaso oclusão, principalmente no baço
Distúrbios genéticos da hemoglobina
• Crises
• Trombose, Embolias, Hemólise aguda
• Insuficiência renal
• Crise dolorosa (ósseas, musculares, abdominais)
• Cálculo vesicular
• Icterícia
• Esplenomegalia – aumento do baço
• Tratamento: 
• Transfusão, hidratação, analgésico, esplenectomia e transplante de 
medula óssea
Distúrbios genéticos da hemoglobina
• Hemograma:
• Policromasia
• Anisopoiquilocitose
• Codócito
• Corpos de Heinz
• Drepanócito
Distúrbios genéticos da hemoglobina
• Talassemias
• Hereditária, autossômica recessiva
• Deficiência na produção das cadeias ocasiona:
• Diminuição na síntese de Hb
• α-talassemia: redução ou ausência de cadeias alfa
• β-talassemia: redução ou ausência de cadeia beta
• δ-talassemia: redução ou ausência de cadeia delta (rara)
Distúrbios genéticos 
da hemoglobina
• α-Talassemias
Distúrbios genéticos da hemoglobina
• β-Talassemias
• Talassemia Minor – traço beta-talassêmico
• Indivíduos heterozigotos – redução na produção de cadeia beta
• Minor zero – β0 talassemia – ausência total da síntese
• Minor + - β+ talassemia – diminuição da síntese
• Talassemia Major – ausência de cadeias beta
• Indivíduos homozigotos (β0 β0)
• Não há formação de HbA, após nascimento
• Doença de Cooley
Distúrbios genéticos da hemoglobina
• β-Talassemias: achados 
laboratoriais
• Anisopoiquilocitose com anemia 
hipocrômica e microcítica
• Reticulócito aumentado
• Corpúsculos de Heinz ou Howell-
Jolly
• Hemácias em alvo
Distúrbios genéticos da hemoglobina
• Achados laboratoriais – talassemias;
• Microcitose e hipocromia;
• Presença de eritroblastos no esfregaço;
• Reticulocitose*;
• Hemácias em alvo, pontilhado basófilo;
• HPLC
• α-talassemia: Hemoglobina H (alta concentração de cadeias β);
• β-talassemia: Hemoglobina A2 e Fetal;
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