Resumo Mitocôndrias - ensino superior

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Biologia Celular 
 
Definições Gerais
 
 - Essa organela, assim como os cloroplastos, 
uma uma uma uma membrana interna e uma membrana externamembrana interna e uma membrana externamembrana interna e uma membrana externamembrana interna e uma membrana externa
sendo que o espaço entre essas duas membranas se 
chama espaço intermembrana. Abaixo da membrana 
interna, há a matriz mitocondrial, sendo que as 
invaginações presentes na membrana interna dessa 
organela são conhecidas como cristas mitocondriais, 
que, por sua vez, apresentam um conjunto de 
proteínas e enzimas responsáveis pela 
celularcelularcelularcelular em mitocôndrias (no caso dos cloroplastos, essas 
proteínas e enzimas fazem a fotossíntese)
Subcompartimentos de mitocôndrias e cloroplastos
 
Conjunto de proteínas e enzimas que atuam na 
respiração celular 
 
 
Biologia Celular – Mitocondria 
Mitocôndria 
Definições Gerais 
Essa organela, assim como os cloroplastos, possui possui possui possui 
membrana interna e uma membrana externamembrana interna e uma membrana externamembrana interna e uma membrana externamembrana interna e uma membrana externa, 
sendo que o espaço entre essas duas membranas se 
chama espaço intermembrana. Abaixo da membrana 
interna, há a matriz mitocondrial, sendo que as 
invaginações presentes na membrana interna dessa 
s como cristas mitocondriais, 
que, por sua vez, apresentam um conjunto de 
proteínas e enzimas responsáveis pela respiração respiração respiração respiração 
em mitocôndrias (no caso dos cloroplastos, essas 
proteínas e enzimas fazem a fotossíntese) 
 
mitocôndrias e cloroplastos 
 
Conjunto de proteínas e enzimas que atuam na 
 
 - A membrana externa da mitocôndria é permeável 
a íons e moléculas pequenas, pois é repleta de 
proteínas de membrana chamadas porinas (formam 
poros) e, por conta disso, o espaço intermembrana tem 
o mesmo pH e composição iônica do citoplasma.
 - Já a membrana interna da mitocôndria funciona 
como uma barreira para a difusão de íons e pequenas 
moléculas. Somente prótons H
(como ATP e ADP) passam por ela, porém por meio 
de proteínas transportadoras. Essa membrana é 
dobrada e forma cristas e tubos, que se distribuem na 
matriz mitocondrial (local onde fica a grande maioria das 
proteínas mitocondriais). 
 - As mitocôndrias trafegam ao lonAs mitocôndrias trafegam ao lonAs mitocôndrias trafegam ao lonAs mitocôndrias trafegam ao lon
microtúbulosmicrotúbulosmicrotúbulosmicrotúbulos, via associação com proteínas adaptadoras 
e motoras (dineínas e cinesinasdineínas e cinesinasdineínas e cinesinasdineínas e cinesinas
para diferentes locais da célula
Estruturas de uma mitocôndria
 
OBS: O estudo dos componentes dessa organela pode 
ser feito através do frac
processo realizado através de diversas etapas de 
centrifugação. Inicialmente, em meio hipotônico, a água 
irá entrar e romper a membrana externa, 
fragmentando-a e separando o espaço intermembrana. 
Em seguida, ocorre mais uma etapa
em gradiente de densidade, separando a membrana 
externa da membrana interna com a matriz. A 
membrana interna, então, será rompida e separada da 
matriz por outra centrifugação. Dessa maneira, é 
possível mapear as reações que ocorrem na 
mitocôndria 
 
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A membrana externa da mitocôndria é permeável 
a íons e moléculas pequenas, pois é repleta de 
proteínas de membrana chamadas porinas (formam 
conta disso, o espaço intermembrana tem 
o mesmo pH e composição iônica do citoplasma. 
Já a membrana interna da mitocôndria funciona 
como uma barreira para a difusão de íons e pequenas 
⁺moléculas. Somente prótons H , fosfato e nucleotídeos 
ADP) passam por ela, porém por meio 
de proteínas transportadoras. Essa membrana é 
dobrada e forma cristas e tubos, que se distribuem na 
matriz mitocondrial (local onde fica a grande maioria das 
As mitocôndrias trafegam ao lonAs mitocôndrias trafegam ao lonAs mitocôndrias trafegam ao lonAs mitocôndrias trafegam ao longo de go de go de go de 
, via associação com proteínas adaptadoras 
dineínas e cinesinasdineínas e cinesinasdineínas e cinesinasdineínas e cinesinas), sendo transportadas 
para diferentes locais da célula 
 
Estruturas de uma mitocôndria 
OBS: O estudo dos componentes dessa organela pode 
ser feito através do fracionamento de mitocôndrias, 
processo realizado através de diversas etapas de 
centrifugação. Inicialmente, em meio hipotônico, a água 
irá entrar e romper a membrana externa, 
a e separando o espaço intermembrana. 
Em seguida, ocorre mais uma etapa de centrifugação, 
em gradiente de densidade, separando a membrana 
externa da membrana interna com a matriz. A 
membrana interna, então, será rompida e separada da 
matriz por outra centrifugação. Dessa maneira, é 
possível mapear as reações que ocorrem na 
 Biologia Celular 
Fracionamento bioquímico de mitocôndrias
 
Localização 
 
 - A localização, assim como o formato, das localização, assim como o formato, das localização, assim como o formato, das localização, assim como o formato, das 
mitocôndrias varia conforme o tipo celularmitocôndrias varia conforme o tipo celularmitocôndrias varia conforme o tipo celularmitocôndrias varia conforme o tipo celular
 - Ex.: Em células musculares, as mitocôndrias estão 
associadas à miofibrilas, para fornecer energia para a 
associação/dissociação das cabeças de miosinas dos 
microfilamentos, permitindo a contração muscular.
Já nos espermatozoides, as mitocôndrias fornecem 
energia para que as proteínas motoras (dineínas) 
deslizem em microtúbulos, fazendo a movime
flagelos 
Biologia Celular – Mitocondria 
 
Fracionamento bioquímico de mitocôndrias 
localização, assim como o formato, das localização, assim como o formato, das localização, assim como o formato, das localização, assim como o formato, das 
mitocôndrias varia conforme o tipo celularmitocôndrias varia conforme o tipo celularmitocôndrias varia conforme o tipo celularmitocôndrias varia conforme o tipo celular 
Ex.: Em células musculares, as mitocôndrias estão 
energia para a 
associação/dissociação das cabeças de miosinas dos 
microfilamentos, permitindo a contração muscular. 
Já nos espermatozoides, as mitocôndrias fornecem 
energia para que as proteínas motoras (dineínas) 
endo a movimentação de 
Localização de mitocôndrias em um músculo cardíaco 
(A) e na cauda de um espermatozóide (B)
Fissão e Fusão
 
 - Por serem organelas extremamente dinâmicas, as 
mitocôndrias podem se dividir, por mecanismos de 
fissão (divide em duas), ou se fusionar, através da fusão 
(duas mitocôndrias se fundem e formam uma só)
 - Os dois mecanismos são complexos (com várias 
proteínas) e envolvem as membranas interna e 
externa, sendo responsáveis por controlar o número e 
formato das mitocôndrias. Alé
gasto de energia, em diferentes proporções, e 
necessita da aproximação de membranas
 
OBS: Mitocôndrias podem formar estruturas chamadas 
retículo mitocondrial, que pode ser visto em leveduras
 
 - O processo de fissão envolve proteína que 
possuem atividade GTPase e dinaminas. Essas dinaminas 
interagem tanto com a membrana externa, quanto com 
a membrana interna, aproximando
separem. A fissão é responsável por distribuir A fissão é responsável por distribuir A fissão é responsável por distribuir A fissão é responsável por distribuir 
mitocôndrias na mitocôndrias na mitocôndrias na mitocôndrias na célulacélulacélulacélula e, durante a divisão celular, em 
células filhas (na fase G1, as mitocôndrias começam a se 
alongar; em S, já estão alongadas; enquanto em G2 e 
M já houve a fissão para di
 - O processo de fusão ocorre com dois grupos 
proteínas, sendo cada um para uma membrana (um 
grupo para a interna e outro para a externa), que 
interagem de forma coordenada e são GTPases. A 
partir da interação entre essas proteínas das duas 
mitocôndrias, há a aproximação das membranas das 
duas organelas, até que ocorra a fusão
 64Localização de mitocôndrias em um músculo cardíaco 
(A) e na cauda de um espermatozóide (B) 
 
Fissão e Fusão 
Por serem organelas extremamente dinâmicas, as 
mitocôndrias podem se dividir, por mecanismos de 
ou se fusionar, através da fusão 
rias se fundem e formam uma só) 
Os dois mecanismos são complexos (com várias 
proteínas) e envolvem as membranas interna e 
externa, sendo responsáveis por controlar o número e 
formato das mitocôndrias. Além disso, em ambos há 
gasto de energia, em diferentes proporções, e 
ita da aproximação de membranas 
OBS: Mitocôndrias podem formar estruturas chamadas 
retículo mitocondrial, que pode ser visto em leveduras 
 
O processo de fissão envolve proteína que 
possuem atividade GTPase e dinaminas. Essas dinaminas 
interagem tanto com a membrana externa, quanto com 
a membrana interna, aproximando-as até que se 
A fissão é responsável por distribuir A fissão é responsável por distribuir A fissão é responsável por distribuir A fissão é responsável por distribuir 
e, durante a divisão celular, em 
células filhas (na fase G1, as mitocôndrias começam a se 
alongar; em S, já estão alongadas; enquanto em G2 e 
M já houve a fissão para distribuição para células filhas) 
O processo de fusão ocorre com dois grupos de 
proteínas, sendo cada um para uma membrana (um 
grupo para a interna e outro para a externa), que 
interagem de forma coordenada e são GTPases. A 
partir da interação entre essas proteínas das duas 
mitocôndrias, há a aproximação das membranas das 
nelas, até que ocorra a fusão 
 Biologia Celular 
 
 
Genoma Mitocondrial
 
 - As mitocôndrias, assim como os cloroplastos, 
possuem um genoma próprio, sendo que o DNA 
mitocondrial varia, em tamanho e número de genes, de 
acordo com o organismo avaliado 
 
OBS: O tamanho da molécula de DNA não está 
necessariamente relacionado ao número de proteínas 
que esse genoma codifica. O genoma mitocondrial de 
um humano e de Arabidopsis, por exemplo, codificam 
13 proteínas, mas tem tamanhos diferentes
 
 - O tamanho do genoma pode ser r
mecanismo de transferência gênica que ocorreu entre 
as espécies. Por exemplo, o genoma humano seria um 
vestígio do genoma de uma bactéria original, que 
transferiu seus genes, mas, durante a evolução, alguns 
genes se perderam, formando o atual gen
No genoma nuclear, cerca de 400 proteínas foram 
adquiridas de outras bactérias, e cerca de 300 das 
proteínas codificadas pelo genoma nuclear são 
consideradas alterações evolutivas das células eucariotas
Biologia Celular – Mitocondria 
 
Genoma Mitocondrial 
As mitocôndrias, assim como os cloroplastos, 
possuem um genoma próprio, sendo que o DNA 
mitocondrial varia, em tamanho e número de genes, de 
molécula de DNA não está 
necessariamente relacionado ao número de proteínas 
que esse genoma codifica. O genoma mitocondrial de 
um humano e de Arabidopsis, por exemplo, codificam 
s, mas tem tamanhos diferentes 
O tamanho do genoma pode ser reflexo do 
mecanismo de transferência gênica que ocorreu entre 
as espécies. Por exemplo, o genoma humano seria um 
vestígio do genoma de uma bactéria original, que 
transferiu seus genes, mas, durante a evolução, alguns 
genes se perderam, formando o atual genoma humano. 
No genoma nuclear, cerca de 400 proteínas foram 
adquiridas de outras bactérias, e cerca de 300 das 
proteínas codificadas pelo genoma nuclear são 
olutivas das células eucariotas 
Comparação de vários tamanhos de genomas
mitocondriais
 
 - As mitocôndrias recebem, aproximadamente, 1100 
proteínas adicionais que são codificadas pelo genoma 
nuclear (além das 13 produzidas pela mitocôndria), sendo 
que 400 delas tem origem bacteriana (essa orige
detectada pela semelhança de sequências com 
procariotos). 
 - Ex. de proteínas presentes na mitocôndria que 
foram produzidas pelo genoma nuclear: RNA 
polimerase, proteínas que se associam ao rRNA para 
montar os ribossomos, DNA polimerase, aminoac
sintetase, entre outras 
 - No genoma mitocondrial, há genes que codificam 
RNA ribossomais, proteínas ribossômicas, componentes 
da cadeia respiratória (como subunidades de NADH 
desidrogenase, de citocromo oxidase e da ATPsintase) 
e outras proteínas, além de tRNA e mRNA
 
OBS: A ATPsintase é uma proteína composta por 23 
subunidades proteicas separadas. Está localizada na 
membrana interna de mitocôndrias e na membrana 
citoplasmática de bactérias, sendo uma bomba da classe 
F. Pode produzir ATP (pela pas
intermembrana para a matriz) ou hidrolisar ATP em 
ADP e Pi (pela passagem de H
 65 
 
de vários tamanhos de genomas 
mitocondriais 
As mitocôndrias recebem, aproximadamente, 1100 
proteínas adicionais que são codificadas pelo genoma 
nuclear (além das 13 produzidas pela mitocôndria), sendo 
que 400 delas tem origem bacteriana (essa origem foi 
detectada pela semelhança de sequências com 
Ex. de proteínas presentes na mitocôndria que 
foram produzidas pelo genoma nuclear: RNA 
polimerase, proteínas que se associam ao rRNA para 
montar os ribossomos, DNA polimerase, aminoacil-tRNA 
No genoma mitocondrial, há genes que codificam 
RNA ribossomais, proteínas ribossômicas, componentes 
da cadeia respiratória (como subunidades de NADH 
desidrogenase, de citocromo oxidase e da ATPsintase) 
além de tRNA e mRNA 
 
OBS: A ATPsintase é uma proteína composta por 23 
subunidades proteicas separadas. Está localizada na 
membrana interna de mitocôndrias e na membrana 
citoplasmática de bactérias, sendo uma bomba da classe 
F. Pode produzir ATP (pela pas ⁺sagem de H do espaço 
intermembrana para a matriz) ou hidrolisar ATP em 
⁺ADP e Pi (pela passagem de H da matriz para o 
 Biologia Celular 
espaço intermembrana), estando organizada como 
dímeros nas cristas mitocondriais. 
 
ATPsintase 
Dímeros de ATPsintase na crista mitocon
produzindo ATP 
 
 - O DNA mitocondrial é formado por uma fita dupla 
de DNA no formato circular (assim como o genoma de 
procariotos), sendo que o DNA mitocondrial humano 
possui, aproximadamente, 16 mil pares de base. Além 
disso, esse genoma é transcrito em RNAs policistrônicos
(codifica várias proteínas) 
 - Aparentemente, o DNA mitocondrial não possui 
sequências codificantes, além de ter 4 dos 64 códons 
com significados diferentes do código universal, como 
mostra a tabela abaixo 
Biologia Celular – Mitocondria 
espaço intermembrana), estando organizada como 
 
 
Dímeros de ATPsintase na crista mitocondrial 
O DNA mitocondrial é formado por uma fita dupla 
de DNA no formato circular (assim como o genoma de 
procariotos), sendo que o DNA mitocondrial humano 
possui, aproximadamente, 16 mil pares de base. Além 
ito em RNAs policistrônicos 
Aparentemente, o DNA mitocondrial não possui 
sequências codificantes, além de ter 4 dos 64 códons 
com significados diferentes do código universal, como 
 Organização do genoma mitocondrial humano
 
Transporte de Proteínas
 
 - O transporte de proteínas produzidas pelo genoma 
nuclear para os subcompartimentos de mitocôndrias ou 
cloroplastos ocorre via transporte transmembrana. Isso 
acontece após sua tradução no citosol como proteínas 
livres. Estando livre no citosol, a proteína é
para a mitocôndria (ou cloroplasto) através do 
reconhecimento de sua sequência sinal, tratando
um mecanismo pós-traducinal. A sequência sinal se 
enovela em α-hélice, com seus resíduos carregados 
positivamente em um lado e os resíduos hid
no lado oposto. Os receptores, então, reconhecem a 
sequência sinal e encaminham 
proteína-alvo 
 
OBS: No citosol, essas proteínas não se enovelam, pois 
estão ligadas à chaperonas hsp70 citosólicas
mantém desnoveladas 
 
 - As chaperonas são proteínas envolvidas no 
controle do enovelamento de proteínas, pois impede 
que elas enovelem antes ou incorretamente (faz com 
que se enovele na hora certa)
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enoma mitocondrial humano 
Transporte de Proteínas 
O transportede proteínas produzidas pelo genoma 
nuclear para os subcompartimentos de mitocôndrias ou 
cloroplastos ocorre via transporte transmembrana. Isso 
acontece após sua tradução no citosol como proteínas 
livres. Estando livre no citosol, a proteína é encaminhada 
para a mitocôndria (ou cloroplasto) através do 
reconhecimento de sua sequência sinal, tratando-se de 
traducinal. A sequência sinal se 
hélice, com seus resíduos carregados 
positivamente em um lado e os resíduos hidrofóbicos 
no lado oposto. Os receptores, então, reconhecem a 
sequência sinal e encaminham a organela para a 
OBS: No citosol, essas proteínas não se enovelam, pois 
estão ligadas à chaperonas hsp70 citosólicas, que as 
As chaperonas são proteínas envolvidas no 
controle do enovelamento de proteínas, pois impede 
que elas enovelem antes ou incorretamente (faz com 
que se enovele na hora certa) 
 Biologia Celular 
Transporte de proteínas produzidas pelo genoma 
nuclear e síntese de proteínas pelo genoma mitocondrial
 
 - Dependendo do destino da proteína nas 
subunidades da organela, ela pode ter que atravessar 
duas membranas ou apenas a membrana mitocondrial 
externa. Nessas membranas, há proteínas 
translocadoras associadas a receptores, que ir
reconhecer e se associar aos receptores ligados à 
sequência sinal para que a proteína passe pelo canal
 - Na membrana externa, há proteínas do Complexo Na membrana externa, há proteínas do Complexo Na membrana externa, há proteínas do Complexo Na membrana externa, há proteínas do Complexo 
TOM (translocador de membrana externa ligado a TOM (translocador de membrana externa ligado a TOM (translocador de membrana externa ligado a TOM (translocador de membrana externa ligado a 
receptores) e do Complexo SAMreceptores) e do Complexo SAMreceptores) e do Complexo SAMreceptores) e do Complexo SAM (insere a proteína na (insere a proteína na (insere a proteína na (insere a proteína na 
membrana)membrana)membrana)membrana). Já na membrana interna, há os . Já na membrana interna, há os . Já na membrana interna, há os . Já na membrana interna, há os 
translocadortranslocadortranslocadortranslocadoreeees de membrana interna, como o s de membrana interna, como o s de membrana interna, como o s de membrana interna, como o 
Complexo TIM22, o Complexo TIM23 (no qual há uma Complexo TIM22, o Complexo TIM23 (no qual há uma Complexo TIM22, o Complexo TIM23 (no qual há uma Complexo TIM22, o Complexo TIM23 (no qual há uma 
chaperona mitocondrial da família hsp70 associada, chaperona mitocondrial da família hsp70 associada, chaperona mitocondrial da família hsp70 associada, chaperona mitocondrial da família hsp70 associada, 
chamada ATPase de importação, que é responsável chamada ATPase de importação, que é responsável chamada ATPase de importação, que é responsável chamada ATPase de importação, que é responsável 
ppppor facilitar a passagem da proteína através do or facilitar a passagem da proteína através do or facilitar a passagem da proteína através do or facilitar a passagem da proteína através do 
translocador em direção à matriz) e o Complexo OXAtranslocador em direção à matriz) e o Complexo OXAtranslocador em direção à matriz) e o Complexo OXAtranslocador em direção à matriz) e o Complexo OXA
Biologia Celular – Mitocondria 
 
Transporte de proteínas produzidas pelo genoma 
elo genoma mitocondrial 
Dependendo do destino da proteína nas 
subunidades da organela, ela pode ter que atravessar 
duas membranas ou apenas a membrana mitocondrial 
externa. Nessas membranas, há proteínas 
translocadoras associadas a receptores, que irão 
reconhecer e se associar aos receptores ligados à 
sequência sinal para que a proteína passe pelo canal 
Na membrana externa, há proteínas do Complexo Na membrana externa, há proteínas do Complexo Na membrana externa, há proteínas do Complexo Na membrana externa, há proteínas do Complexo 
TOM (translocador de membrana externa ligado a TOM (translocador de membrana externa ligado a TOM (translocador de membrana externa ligado a TOM (translocador de membrana externa ligado a 
(insere a proteína na (insere a proteína na (insere a proteína na (insere a proteína na 
. Já na membrana interna, há os . Já na membrana interna, há os . Já na membrana interna, há os . Já na membrana interna, há os 
s de membrana interna, como o s de membrana interna, como o s de membrana interna, como o s de membrana interna, como o 
Complexo TIM22, o Complexo TIM23 (no qual há uma Complexo TIM22, o Complexo TIM23 (no qual há uma Complexo TIM22, o Complexo TIM23 (no qual há uma Complexo TIM22, o Complexo TIM23 (no qual há uma 
chaperona mitocondrial da família hsp70 associada, chaperona mitocondrial da família hsp70 associada, chaperona mitocondrial da família hsp70 associada, chaperona mitocondrial da família hsp70 associada, 
chamada ATPase de importação, que é responsável chamada ATPase de importação, que é responsável chamada ATPase de importação, que é responsável chamada ATPase de importação, que é responsável 
or facilitar a passagem da proteína através do or facilitar a passagem da proteína através do or facilitar a passagem da proteína através do or facilitar a passagem da proteína através do 
translocador em direção à matriz) e o Complexo OXAtranslocador em direção à matriz) e o Complexo OXAtranslocador em direção à matriz) e o Complexo OXAtranslocador em direção à matriz) e o Complexo OXA 
 
OBS: As proteínas podem passar pelos Complexos 
TOM e TIM ao mesmo tempo ou de forma 
independente (primeiro passa pelo TOM, então fica no 
espaço intermembrana, e depois passa pelo TIM)
 
 - Uma vez na matriz mitocondrial, a sequência sinal é 
retirada pela peptidase-sinal mitocondrial
se enovelar 
 
OBS: O potencial de membra
bombeamento de H+ na cadeia respiratória direciona a 
translocação da sequência sinal através do Complexo 
TIM 
 
 
Importação de proteínas pela mitocôndria e ação 
peptidase-sinal mitocondrial
 - As porinas (proteínas transmembrana da 
membrana externa) são transportadas desnoveladas 
para o espaço intermembrana pelo Complexo TOM 
sem que eles interajam entre si. No espaço 
intermembrana, as porinas vão interagir com 
chaperonas e, posteriormente, o Com
essas proteínas não enoveladas na membrana externa 
e auxilia no dobramento dessa cadeia polipeptídica na 
sua conformação β-barril 
 - Uma via alternativa para essa inserção ocorre 
quando a proteína passa pelos Complexos TOM e TIM, 
depois tem sua sequência sinal removida na matriz e, 
com isso, essa remoção expõe uma segunda sequência 
sinal que direciona a proteína para o Complexo OXA, 
que insere essa proteína na membrana interna
 67 
As proteínas podem passar pelos Complexos 
TOM e TIM ao mesmo tempo ou de forma 
independente (primeiro passa pelo TOM, então fica no 
a, e depois passa pelo TIM) 
Uma vez na matriz mitocondrial, a sequência sinal é 
sinal mitocondrial e a proteína irá 
OBS: O potencial de membrana gerado pelo 
na cadeia respiratória direciona a 
nslocação da sequência sinal através do Complexo 
 
 
Importação de proteínas pela mitocôndria e ação da 
sinal mitocondrial 
 
As porinas (proteínas transmembrana da 
membrana externa) são transportadas desnoveladas 
para o espaço intermembrana pelo Complexo TOM 
sem que eles interajam entre si. No espaço 
intermembrana, as porinas vão interagir com 
chaperonas e, posteriormente, o Complexo SAM insere 
essas proteínas não enoveladas na membrana externa 
e auxilia no dobramento dessa cadeia polipeptídica na 
Uma via alternativa para essa inserção ocorre 
quando a proteína passa pelos Complexos TOM e TIM, 
tem sua sequência sinal removida na matriz e, 
com isso, essa remoção expõe uma segunda sequência 
sinal que direciona a proteína para o Complexo OXA, 
que insere essa proteína na membrana interna 
 Biologia Celular 
Transporte de porinas 
Transporte de proteína e sua inserção na membrana 
interna mitocondrial 
 
Funções- Além da produção de energiaprodução de energiaprodução de energiaprodução de energia, as mitocôndrias 
também estão envolvidas na síntese de lipídeos, como 
a cardiolipina (que é um lipídeo restrito à membrana 
mitocondrial interna, onde ele também é produzido e 
interage com proteínas de membrana envolvidas na 
fosforilação oxidativa e no transporte de ATP). A 
cardiolipina apresenta 2 grupamentos fosfatos que 
interagem com H+ na superfície da membrana das 
cristas mitocondriais, além de representar de 10% a 15% 
do total de fosfolipídeos presentes nas mitocôndrias.
 - O RE e as mitocôndrias mantêm sítios/regiões de 
contato envolvidas na troca de lipídeos entre eles. Essa 
troca é mediada por proteínas que aproximam as 
membranas dessas duas organelas (os túbulos do RE se 
enrolam ao redor da mitocôndria) e permitem que uma 
proteína trocadora transfira lipídeos entre essas duas 
membranas 
 
Interação entre mitocôndrias e RE
Biologia Celular – Mitocondria 
 
 
o na membrana 
, as mitocôndrias 
também estão envolvidas na síntese de lipídeos, como 
a cardiolipina (que é um lipídeo restrito à membrana 
mitocondrial interna, onde ele também é produzido e 
erage com proteínas de membrana envolvidas na 
fosforilação oxidativa e no transporte de ATP). A 
os fosfatos que 
na superfície da membrana das 
cristas mitocondriais, além de representar de 10% a 15% 
do total de fosfolipídeos presentes nas mitocôndrias. 
O RE e as mitocôndrias mantêm sítios/regiões de 
contato envolvidas na troca de lipídeos entre eles. Essa 
é mediada por proteínas que aproximam as 
membranas dessas duas organelas (os túbulos do RE se 
enrolam ao redor da mitocôndria) e permitem que uma 
proteína trocadora transfira lipídeos entre essas duas 
 
Interação entre mitocôndrias e RE 
Estrutura da cardiolipina
 
OBS: As doenças mitocondriais (causadas por mutações 
no DNA mitocondrial) são tidas como desafiadoras, pois 
trata-se de uma organela envolvida com atividades 
metabólicas importantes. Essas doenças podem causar 
distúrbios nos músculos e
cardíacos, cérebro, fígado, rins, entre outros (além de 
ter envolvimento secundário em outros órgãos e 
tecidos). 
Por serem manifestações muito amplas, ainda não há 
um protocolo aceito para as síndromes mitocondriais e, 
por isso, precisa-se combinar diversos exames e 
análises laboratoriais para identificar o distúrbio. Além 
disso, não há tratamento efetivo, mas o transplante de 
mitocôndrias minimiza o problema.
 
 
 
 68 
 
ura da cardiolipina 
OBS: As doenças mitocondriais (causadas por mutações 
no DNA mitocondrial) são tidas como desafiadoras, pois 
se de uma organela envolvida com atividades 
metabólicas importantes. Essas doenças podem causar 
distúrbios nos músculos esqueléticos, músculos 
cardíacos, cérebro, fígado, rins, entre outros (além de 
ter envolvimento secundário em outros órgãos e 
Por serem manifestações muito amplas, ainda não há 
um protocolo aceito para as síndromes mitocondriais e, 
se combinar diversos exames e 
análises laboratoriais para identificar o distúrbio. Além 
disso, não há tratamento efetivo, mas o transplante de 
mitocôndrias minimiza o problema.