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Programa de Residência Médica – Pediatria R1 Mariana Barbosa Marques Pelotas-Julho de 2024 ANEMIAS NA INFÂNCIA DEFINIÇÃO OMS: Condição na qual a concentração sanguínea de hemoglobina (Hb) se encontra abaixo dos valores esperados, tornando-se insuficiente para atender as necessidades fisiológicas exigidas de acordo com idade, sexo, gestação e altitude; Queda da hemoglobina no sangue; SEMPRE investigar anemia; É um sintoma, procurar a causa; Antes de tratar. Por que está acontecendo?? O QUE É? Medula óssea- órgão produtor de células sanguíeas HEMATOPOIESE Até os cinco anos de idade, a medula de todos os ossos do corpo participa desse processo. À medida que os anos avançam, ocorre uma substituição gordurosa na medula dos ossos longos; Na idade adulta, somente os ossos da pelve (como o ilíaco), o esterno, os ossos do crânio, os arcos costais, vértebras e as epífises femorais e umerais são capazes de gerar células sanguíneas; A medula óssea com atividade hematopoiética é denominada medula óssea vermelha, devido à presença de grande quantidade de hemácias e precursores eritroides; O restante dos ossos contém a denominada medula óssea amarela, preenchida por tecido adiposo, porém com potencial para voltar a produzir células sanguíneas sob determinados estímulos; LINHAGEM LINFOIDELINHAGEM MIELOIDE CÉLULA TRONCO BT Linfócitos Plaquetas Hemácias Monócitos Neutrófilo Eosinófilo Basófilos CFU- E/MEGA CFU-G/M ESTÍMULO ERITROPOIETINA MATÉRIA PRIMA Ferro (hemoglobina) Ácido fólico (DNA) Vitamina B12 (DNA) ERITROPOIESE RETICULÓCITOS HEMÁCIAS Transformação 1-2 dias PRÓ-ERITROBLASTO Passagem pelos cordões esplênicos, as hemácias encontram um ambiente "hostil", marcado pela hipóxia, acidez e grande quantidade de macrófagos capazes de reconhecer qualquer anormalidade na membrana eritrocítica.; Os macrófagos esplênicos podem fagocitar "pedacinhos" de hemácia; Ou então, fagocitam a hemácia "inteira", removendo-a da circulação; São removidas apenas as hemácias senescentes (com 120 dias) e patológicas; HEMOCATERESE Função seletiva HEMOGLOBINA: Transporta O2 HEMO: HEME (FERRO + PROTOPORFIRINA) GLOBINA: 2 CADEIAS ALFA + 2 CADEIAS BETA NO EXAME FÍSICO ATENTAR PARA: Palidez, icterícia, peso e estatura, desenvolvimento psicomotor, má formações em mãos, pés, segmento craniano, pesquisar hepatomegalia, esplenomegalia e adenomegalias; Ausculta cardíaca: frequência cardíaca, presença de sopros, principalmente 3ª bulha e ritmo de galope, sinais sugestivos de insuficiência cardíaca; Fâneros: pele, unhas, cabelos, queilites angulares (boqueiras), língua; Pode ocorrer perversão do apetite. Pica ou parorexia, isto é, desejo de comer alimentos de baixo valor nutricional, como amido, gelo e terra. Hematimetria: contagem de hemácias; Hemoglobina: principal parâmetro; Hematócrito: quantidade de hemoglobina no volume plasmático; VCM: volume corpuscular médio – é o tamanho da hemácia – alterações microcíticas ou macrocíticas; HCM: hemoglobina corpuscular média – “cor da hemácia” – se a concentração da Hb for baixa, a hemácia será mais apagada (hipocromia); se a concentração for alta, (hipercromia); CHCM: concentração de hemoglobina corpuscular média; RDW: índice de anisocitose – distribuição das células vermelhas – observa a diferença de tamanho entre as hemácias – tem baixa especificidade – se a causa da anemia for carencial, o RDW é aumentado; Plaquetometria: contagem de plaquetas HEMOGRAMA: ANEMIA FERROPRIVA ANEMIA FERROPRIVA Ferro Duodeno e jejuno Medula óssea Eritropoiese Ferritina Ferro + transferrina Estoque de ferro ANEMIA FERROPRIVA Hemocaterese INVESTIGAÇÃO: Recomenda-se a investigação laboratorial da deficiência de ferro, com ou sem anemia, aos 12 meses de vida; Porém, no caso de identificação de fatores de risco ou suspeita clínica (sinais clínicos), devem ser solicitados os exames laboratoriais e iniciar tratamento, caso seja positiva a pesquisa; Em lactentes é recomendado início da terapia com ferro oral mesmo sem realização de exames laboratoriais pois espera-se que os estoques se esgotem entre quatro e seis meses de idade sendo necessário reposição de acordo com fatores de risco maternos, gestacionais e do bebê; Fase 1: Depleção dos estoques de ferro (ferritina) Ferritina p90); Clampeamento precoce de cordão umbilical (exclusivo até o 6º mês, sem fatores de risco: iniciar a suplementação medicamentosa profilática, com 1mg/kg/dia de ferro elementar, a partir dos 180 dias de vida, até o final do segundo ano; Lactentes em aleitamento materno, com fatores de risco: iniciar 1 mg/kg/dia aos 90 dias, independentemente do tipo da alimentação; PROFILAXIA EM LACTENTES: Recém-nascidos prematuros (idade gestacional inferior a 37 semanas) ou com peso inferior a 2,5 kg ou prematuros com peso superior a 1,5 kg: iniciar aos 30 dias com 2mg/kg/dia até 12 meses e 1mg/kg/dia até completar 2 anos de idade. Recém-nascidos prematuros com peso entre 1,5 e 1,0 kg: 3mg/kg/dia a partir de 30 dias até 12 meses e 1 mg/kg/dia até 2 anos de idade. Recém-nascidos prematuros com peso inferior a 1.0 kg: 4mg/kg/dia a partir de 30 dias até 12 meses e 1 mg/kg/dia até 2 anos de idade. PROFILAXIA EM RNP: 1 2 2 VAMOS CALCULAR: Sulfato ferroso 125 mg/ml 25 MG de FE (1MG/GOTA) MACETE: O N° DE MG É O NÚMERO DE GOTAS Dexfer 100 MG de FE (5MG/gota) MACETE: DOSE DE TRATAMENTO É IGUAL O PESO Neutrofer 250 mg/ml 50 MG de FE (2,5 MG/GOTA) A resposta ao tratamento deve ser observada avaliando-se a contagem de reticulócitos. Aumentam nos primeiros dias de reposição, atingindo um pico entre 5-10 dias; A hemoglobina e o hematócrito começam a subir em duas semanas (o início da melhora é mais rápido quanto mais grave for a anemia) Geralmente voltando ao normal em dois meses após o início da terapia; O controle pode ser feito com a ferritina sérica; AVALIAR RESPOSTA: QUESTÃO SUS-SP ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: Vitamina B12 e ácido fólico: co-fatores interferem na síntese de DNA; Célula grande, núcleo não consegue se dividir; Macrocítica com neutrófilos hipersegmentados; VITAMINA B12: Dissociação em ambiente ácido Origem animal Íleo distal B12 + ligante R B12 B12 Desenvolvimento do sistema nervoso central; Deficiência é caracterizada por anemia, inabilidade de ganho de peso, e atraso ou decréscimo no desenvolvimento; Alterações neurológicas (transforma ac. metilmalônico em succinil-coa (neurotoxicidade); Recém-nascidos têm reservas limitadas de vitamina B12 e os sintomas podem se estabelecer em 2 a 12 meses se uma fonte não for oferecida; Mães vegetarianas possuem baixos níveis de vitamina B12 no soro e no leite materno. Sintomas de deficiência podem ser detectados nestes bebês a partir de 4-6 meses de idade; Defeitos na absorção: Gastrite, gastrectomia total, parasitoses; Nutrição inadequada: Veganos, deficiência materna afetando o bebê; Defeitos no transporte: Deficiência de transcobalamina; Defeitos no metabolismo: Intoxicação por óxido nitroso, herdado; CAUSAS DE DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12: SINTOMAS DE DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12: Irritabilidade, insônia, rejeição de alimentos complementares, atraso em caminhar, microcefalia, além de atraso no crescimento, vômitos, hipotonia, hiporeatividade e raramente crises convulsivas e sintomas extra-piramidais; DIAGNÓSTICO: Na deficiência de cobalamina há aumento dos níveis de DHL, bilirrubinas, ferro, saturação da transferrina; Colesterol sérico, lipídeos e imunoglobulinas podem estar diminuídos; Não há consenso sobre o valor normal da vitamina B12 sérica, maioria dos estudos definem diagnóstico como sintomas clínicos e dosagem de vitamina B12 15µmol/L) em algumas circunstâncias, para confirmar deficiência de folato; Na prática casos de deficiência isolada de folato são extremamente raros, geralmente está associado a deficiência de cobalamina; Neste caso o tratamento inicial deve ser feito com cobalamina antes de associar a reposição de folato. Além do folato sérico estar diminuído na deficiência de cobalamina; DIAGNÓSTICO: TRATAMENTO: Crianças com idade acima de 1 ano devem ser tratadas com ácido fólico 1-5mg/dia, doses de 5mg são preferidas devido a possível má absorção; Em bebês a dose de 0,5mg pode ser suficiente; O tratamento deve durar 3-4 meses para repor os estoques; A dosagem de vitamina B12 sempre deve ser checada antes do início da terapia com ácido fólico, pois se não tratada previamente pode causar degeneração neurológica. REFERÊNCIAS: Sociedade Brasileira de Pediatria, 2018. Departamentos de Nutrologia e Hematologia. Consenso sobre anemia ferropriva: mais que uma doença, uma urgência médica Disponível em https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/21019f Diretrizes_Consenso_sobre_anemia_ferropriva-ok. pdf . Acessado em julho de 2024 Sociedade Brasileira de Pediatria, 2021. Consenso sobre Anemia Ferropriva: Atualização: Destaques 2021. Departamentos Científicos de Nutrologia e Hematologia. Disponível em: https://www.sbp.com.br/. Acessado em julho de 2024. Campanaro,CM e Chopard, MRT: Anemias: investigação e diagnóstico diferencial. In: Loggetto, SR; Braga, JAP; Tone, LG. Hematologia e Hemoterapia pediátrica. Atheneu, 1 a edição, 2014. p. 26-39. OBRIGADA!