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Relatórios atuais de neurologia e neurociência(2020) 20: 3 https://doi.org/10.1007/s11910-020-1022-z NEUROLOGIA PEDIÁTRICA (WE KAUFMANN, EDITOR DE SEÇÃO) Estado das evidências Semáforos 2019: Revisão sistemática de intervenções para prevenção e tratamento de crianças com paralisia cerebral Iona Novak1&Catarina Morgan1&Michael Fahey2,3&Megan Finch-Edmondson1&Claire Galea1,4&Ashleigh Hines1& Catarina Langdon5&Maria Mc Namara1&CB de Madison Paton1&Popat de Himanshu1,4&Benjamim Costa6& Amanda Khamis1&Emma Stanton1&Olivia P Finemore1&Truques de Alice1&Anna te Velde1&Leigha Escuro7& Natália Morton8,9&Nadia Badawi1,4 Publicado online: 21 de fevereiro de 2020 # O(s) autor(es) 2020 Resumo Objetivo da revisãoA paralisia cerebral é a deficiência física mais comum da infância, mas a taxa está caindo e a gravidade está diminuindo. Conduzimos uma visão geral sistemática das melhores evidências disponíveis (2012–2019), avaliando evidências usando GRADE e o Evidence Alert Traffic Light System e, em seguida, agregamos as novas descobertas com nossas descobertas anteriores de 2013. Este artigo resume as melhores intervenções de evidências disponíveis para prevenir e gerenciar a paralisia cerebral em 2019. Descobertas recentesEstratégias de prevenção eficazes incluem corticosteroides pré-natais, sulfato de magnésio, cafeína e hipotermia neonatal. Intervenções eficazes de saúde aliada incluem terapia de aceitação e comprometimento, observações de ação, treinamento bimanual, gesso, terapia de movimento induzido por restrição, enriquecimento ambiental, treinamento de condicionamento físico, treinamento direcionado a metas, hipoterapia, programas domiciliares, intervenções de alfabetização, treinamento de mobilidade, sensório-motor oral, sensório-motor oral mais estimulação elétrica, cuidados com pressão, stepping stones triple P, treinamento de força, treinamento específico para tarefas, treinamento em esteira, treinamento em esteira com suporte parcial de peso corporal e sustentação de peso. Intervenções médicas e cirúrgicas eficazes incluem anticonvulsivantes, bifosfonatos, toxina botulínica, toxina botulínica mais terapia ocupacional, toxina botulínica mais gesso, diazepam, odontologia, vigilância do quadril, baclofeno intratecal, correção de escoliose, rizotomia dorsal seletiva e terapia com células sanguíneas do cordão umbilical. ResumoFornecemos orientações sobre o que funciona e o que não funciona para embasar a tomada de decisões e destacamos áreas para mais pesquisas. Palavras-chaveParalisia cerebral. Revisão sistemática. Sistema de semáforo. Baseado em evidências. GRADE Este artigo faz parte da Coleção Temática sobreNeurologia Pediátrica Material suplementar eletrônicoA versão online deste artigo (https:// doi.org/10.1007/s11910-020-1022-z) contém material suplementar, que está disponível para usuários autorizados. * Iona Novak inovak@cerebralpalsy.org.au 5 Departamento de Reabilitação Pediátrica, Kids Rehab WA, Perth Children's Hospital, Perth, Austrália 6 1 Departamento de Cirurgia Ortopédica, Hospital Infantil de Boston, Harvard Medical School, Boston, MA, EUA Cerebral Palsy Alliance Research Institute, Disciplina de Saúde Infantil e Adolescente, Faculdade de Medicina e Saúde, Universidade de Sydney, PO Box 6427, Frenchs Forest, Sydney, NSW 2086, Austrália 7 Saúde Pública e Aliada, Faculdade de Ciências da Saúde, Western Sydney University, Sydney, Nova Gales do Sul, Austrália2 Departamento de Neurologia Pediátrica, Monash Health, Clayton, Victoria, Austrália 8 Saúde Pública e Aliada, Faculdade de Ciências da Saúde, Western Sydney University, Sydney, Nova Gales do Sul, Austrália 3 Departamento de Pediatria, Universidade Monash, Clayton, Victoria, Austrália 4 Grace Centre for Newborn Care, Hospital Infantil em Westmead, Westmead, Nova Gales do Sul, Austrália 9 Escola de Saúde Aliada, Universidade Católica Australiana, North Sydney, Nova Gales do Sul, Austrália Traduzido do Inglês para o Português - www.onlinedoctranslator.com http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1007/s11910-020-1022-z&domain=pdf http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ mailto:inovak@cerebralpalsy.org.au https://www.onlinedoctranslator.com/pt/?utm_source=onlinedoctranslator&utm_medium=pdf&utm_campaign=attribution 3Página 2 de 21 Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 Introdução Estratégia de busca A paralisia cerebral é a deficiência física mais comum da infância. Na última década, grandes descobertas foram feitas no diagnóstico precoce, prevenção e tratamento, alterando a incidência, o prognóstico e a responsividade ao tratamento. Em países de alta renda, como a Austrália, a gravidade motora diminuiu e a incidência de paralisia cerebral caiu em impressionantes 30% [1]. As formas não ambulatórias de paralisia cerebral, epilepsia concomitante e deficiência intelectual concomitante são menos frequentes, o que significa que mais crianças do que nunca conseguem andar [2]. Epidemiologistas propõem que a redução na incidência e gravidade é provavelmente devido a uma combinação de intervenções abrangentes de cuidados intensivos obstétricos e neonatais. Nos últimos anos, a base de evidências do tratamento da paralisia cerebral continuou a se expandir rapidamente, fornecendo aos clínicos e às famílias a possibilidade de intervenções mais novas, mais seguras e mais eficazes. Desde que fornecemos pela última vez um resumo abrangente das evidências de intervenção da paralisia cerebral em 2013, mais de 200 revisões sistemáticas foram publicadas [3•].Este volume crescente de evidências de pesquisa torna a atualização desafiadora para clínicos ocupados e esmagadora para famílias. Além disso, a introdução de novas intervenções amplia o que os clínicos precisam saber para permitir raciocínio clínico e tomada de decisão sólidos [4]. Este artigo teve como objetivo descrever sistematicamente as melhores evidências disponíveis para intervenções em paralisia cerebral em 2019. Buscamos as melhores evidências disponíveis publicadas após 2012 e agregamos as novas descobertas com nosso resumo de evidências anterior de 2013, usando o sistema GRADE atualizado e o Evidence Alert Traffic Light System [5,6]. O objetivo do artigo era descrever quais tratamentos demonstraram evidências e destacar áreas para mais pesquisas. Classificamos toda a base de evidências de intervenção para paralisia cerebral em um artigo para fornecer às famílias, clínicos, gerentes e formuladores de políticas uma visão panorâmica das melhores evidências de intervenção disponíveis para (a) informar a tomada de decisão descrevendo sucintamente o atendimento eficaz, emergente e ineficaz; (b) auxiliar na tomada de decisão clínica comparativa sobre intervenções e indicações semelhantes; e (c) fornecer um recurso abrangente para auxiliar na criação de ferramentas de tradução de conhecimento para promover a implementação de evidências. Nossa revisão foi realizada usando um protocolo baseado nas recomendações da Colaboração Cochrane e relatado de acordo com a declaração PRISMA [8,9••].Os artigos relevantes foram identificados por meio de buscas em: CINAHL (2012 a 2019); Cochrane Database of Systematic Reviews [www.cochrane.org]; EMBASE (2012 a 2019); ERIC (2012 a 2019); PubMED (2012 a 2019), PsycINFO (2012 a 2019), MEDLINE (2012 a 2019), OTSeeker [www.otseeker.com]; Banco de Dados de Evidências em Fisioterapia (PEDro) [www.pedro.fhs.usyd.edu.au]; Base de dados psicológica para eficácia do tratamento de deficiência cerebral (PsycBITE) [www.psicobite.com]; PsycINFO (1935 a 2012); PubMED; e Banco de Dados de Patologia da Fala para Melhores Intervenções e Eficácia do Tratamento (speechBITE) [ www.speechbite.com]. Procuramos atualizar e unir as conclusões do nosso artigo original de 2013 [3•]. As buscas foram complementadas por busca manual. A busca foi realizada em março-julho de 2019. Os termos de busca para investigação replicaram a mesma estratégia de busca do nosso artigo originalexemplo, hemiplegia). No futuro, metodologias alternativas como anão de 1 ensaio pode acomodar a questão da heterogeneidade. Para usar as descobertas deste artigo na prática clínica, recomendamos o seguinte: Primeiro, peça à criança e à família para definir metas de intervenção. Segundo, combine suas metas com os títulos dos indicadores de resultados e procure as opções de intervenção correspondentes com os níveis de evidência associados. Terceiro, selecione a intervenção com o nível mais alto de evidência e explique às famílias que, em média, a intervenção X tem mais probabilidade de ajudar alguém a atingir suas metas e ofereça-a. Monitore os efeitos individuais da intervenção para a meta. Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 Página 13 de 213 interpretou a intervenção como eficaz. Quinto, apesar de nossa estratégia de busca completa, não há garantia de que recuperamos e incluímos todas as revisões sistemáticas relevantes, ou dados importantes publicados após as revisões incluídas que podem ter mudado nossa confiança na estimativa dos efeitos. Sexto, como excluímos artigos não publicados em inglês e aderimos a critérios de inclusão rigorosos em relação à % de participantes identificados como portadores de paralisia cerebral, podemos ter negligenciado dados importantes e/ou excluído revisões recentes explorando intervenções relevantes e não específicas para PC (por exemploComunicação Aumentativa e Alternativa)devido ao número de participantes não atingir o limite necessário. Alguns dos estudos incluídos nas revisões relataram paralisia cerebral, mas esse pode não ser o resultado primário desses estudos. Conformidade com os Padrões Éticos Conflito de interessesO Dr. Novak e os coautores não têm nada a declarar. Direitos Humanos e Animais e Consentimento InformadoEste artigo não contém nenhum estudo com seres humanos ou animais realizado por nenhum dos autores Acesso abertoEste artigo está licenciado sob uma Licença Internacional Creative Commons Atribuição 4.0, que permite o uso, compartilhamento, adaptação, distribuição e reprodução em qualquer meio ou formato, desde que você dê o devido crédito ao(s) autor(es) original(ais) e à fonte, forneça um link para a licença Creative Commons e indique se foram feitas alterações. As imagens ou outros materiais de terceiros neste artigo estão incluídos na licença Creative Commons do artigo, a menos que indicado de outra forma em uma linha de crédito para o material. Se o material não estiver incluído na licença Creative Commons do artigo e seu uso pretendido não for permitido por regulamentação estatutária ou exceder o uso permitido, você precisará obter permissão diretamente do detentor dos direitos autorais. Para visualizar uma cópia desta licença, visitehttp://creativecommons.org/licenses/by/4.0/. Conclusão Nosso artigo descreve sistematicamente as melhores evidências disponíveis para intervenções de paralisia cerebral em 2019 e destaca áreas para mais pesquisas. Encontramos evidências convincentes de revisões sistemáticas para sugerir o seguinte: Estratégias de prevenção de luz verde: corticosteroides pré-natais, sulfato de magnésio, cafeína e hipotermia. Intervenções de saúde aliadas à luz verde: terapia de aceitação e comprometimento, observações de ação, elenco, terapia de movimento induzido por restrição, enriquecimento ambiental, treinamento de condicionamento físico, treinamento direcionado a metas, hipoterapia, programas domiciliares, intervenções de alfabetização, treinamento de mobilidade, sensório-motor oral, sensório-motor oral mais estimulação elétrica, cuidados com pressão, stepping stones triple P, treinamento de força, treinamento específico para tarefas, treinamento em esteira, treinamento em esteira com suporte parcial de peso corporal e sustentação de peso. Intervenções médicas, cirúrgicas, farmacológicas e de terapia regenerativa de luz verde: anticonvulsivantes, baclofeno intratecal, bifosfonatos, toxina botulínica, toxina botulínica mais terapia ocupacional, toxina botulínica mais gesso, diazepam, cuidados dentários, rizotomia dorsal seletiva, correção de escoliose, vigilância do quadril e terapia com células do sangue do cordão umbilical. Nos últimos seis anos, muitas intervenções adicionais foram pesquisadas, e as seguintes intervenções foram atualizadas de emergentes (amarelo) para efetivas (verde): toxina botulínica mais gesso adjuvante para aumentar a amplitude de movimento; treinamento direcionado a objetivos para melhorar as habilidades motoras brutas; hipoterapia para aumentar a simetria; stepping stones triple P para melhorar o comportamento infantil; e treinamento de força para melhorar a força muscular. Há uma falta de evidências robustas de eficácia clínica para uma grande proporção das intervenções em uso no tratamento padrão para pessoas com paralisia cerebral, e mais pesquisas aumentariam nossa confiança na estimativa do efeito. Assim, destacamos a necessidade de mais pesquisas usando metodologias rigorosas para avançar a base de evidências sobre intervenções para paralisia cerebral, para melhor informar a tomada de decisões por famílias e médicos. Referências Artigos de particular interesse, publicados recentemente, foram destacados como: • De importância • •De grande importância 1. Galea C, McIntyre S, Smithers-Sheedy H, Reid SM, Gibson C, Delacy M, et al. Tendências de paralisia cerebral na Austrália (1995-2009): um estudo observacional de base populacional. Dev Med Child Neurol. 2019;61(2):186–93. 2. Registre ACPR. Relatório do Registro Australiano de Paralisia Cerebral: anos de nascimento 1995-2012. 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Abstract Abstract Abstract Abstract Introduction Methods Study Design Search Strategy Inclusion Criteria Type of Study Types of Intervention Types of Participants Data Abstraction Ethics and Registration Results Participants Discussion Prevention of Cerebral Palsy Management of Cerebral Palsy Motor Interventions Tone Management Contracture Prevention and Management Hip Surveillance Physical Activity Participation Dysphagia Management Early Interventions Cognitive Interventions Parent Interventions A Guide to Interpretation Study Limitations Conclusion References Papers of particular interest, published recently, have been highlighted as: • Of importance •• Of major importancee foram complementados pelo conhecimento dos autores contribuintes sobre o campo, por exemplo, nomes de novas intervenções publicadas desde 2012 para adicionar à busca. Também buscamos evidências de intervenção sobre tratamentos preventivos no período obstétrico ou neonatal, dada a redução considerável na incidência de paralisia cerebral desde nossa última publicação. Bancos de dados eletrônicos foram pesquisados com o software host OVID usando termos de pesquisa PICOs. A estratégia de pesquisa completa está disponível com os autores mediante solicitação. Critérios de inclusão Foram incluídos estudos publicados sobre intervenções para crianças com paralisia cerebral ou em risco de paralisia cerebral que atendessem aos seguintes critérios: Tipo de estudo Em primeiro lugar, foram preferencialmente procuradas revisões sistemáticas [10]. Onde várias revisões sistemáticas existiam e evidências mais recentes substituíam as descobertas de evidências anteriores, os GRADEs eram atribuídos com base nas evidências de alta qualidade mais recentes. Também buscamos ensaios controlados randomizados publicados após a última revisão sistemática, para contabilizar novos ensaios que pudessem aumentar nossa confiança na estimativa do efeito do tratamento. Para intervenções onde não existiam revisões sistemáticas, ensaios controlados randomizados eram buscados preferencialmente, e onde não existiam ensaios controlados randomizados, níveis mais baixos de evidências eram incluídos e avaliados. Novos dados (2012–2019) foram então agregados com nossos dados publicados em 2013 para revisar toda a base de evidências. Em segundo lugar, os corpos de evidências recuperados foram avaliados usando o GRADE e Métodos Desenho do estudo Realizamos uma revisão sistemática das melhores evidências disponíveis usando a metodologia de revisão sistemática de revisões sistemáticas para fornecer uma visão geral do estado atual das evidências [7]. http://www.cochrane.org http://www.cochrane.org http://www.otseeker.com http://www.pedro.fhs.usyd.edu.au http://www.pedro.fhs.usyd.edu.au http://www.psycbite.com http://www.speechbite.com Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 Página 3 de 213 Sistema de Alerta de Evidências de Semáforo usando dois avaliadores independentes, com acordo unânime. GRADE é o sistema de classificação de evidências aprovado pela Organização Mundial da Saúde [5, 6]. A GRADE classifica ambos (1) oqualidadeda evidência em um continuum de 4 pontos de Alto–Moderado–Baixo–Muito Baixo. Os ensaios randomizados começam com uma pontuação de 4/4 (Alto) e podem ser rebaixados com base em falhas metodológicas; os estudos observacionais começam com uma pontuação de 2/4 (Baixo), mas podem ser atualizados com base em pontos fortes metodológicos ou rebaixados se houver falhas metodológicas; e (2) oforça da recomendaçãopara uso, que pondera o equilíbrio entre os benefícios e os danos, a relação custo-eficácia do uso dos recursos, a equidade em saúde, a aceitabilidade pelos consumidores e a viabilidade da implementação [5]. Quando disponíveis, os resultados publicados dos benefícios foram usados para informar a força da recomendação. Se nenhuma literatura publicada estivesse disponível, a opinião de especialistas era usada. As recomendações foram desenvolvidas pelo painel usando a estrutura Evidence to Decision atualizada do GRADE [5]. O Sistema de Alerta de Evidências de Semáforo também foi aplicado para auxiliar os clínicos a obter respostas claras e clinicamente úteis em minutos [6]. O Alerta de Evidência usa uma codificação de cores de semáforo de três níveis que recomenda um curso de ação para implementação da evidência dentro da prática clínica. Verde significa ir, porque evidências de alta qualidade de RCTs e revisões sistemáticas indicam eficácia da intervenção. Vermelho significa parar, porque evidências de alta qualidade de RCTs e revisões sistemáticas indicam ineficácia ou dano. Amarelo significa medir resultados clínicos, porque (i) evidências promissoras sugerem possível eficácia, mas mais pesquisas aumentariam nossa confiança na estimativa do efeito; ou (ii) nenhuma pesquisa existe e, portanto, os efeitos são desconhecidos; ou (iii) existem descobertas conflitantes e, portanto, não está claro como um paciente pode responder. demonstrou ser viável e eficaz na população com paralisia cerebral, o que foi publicado em estudos populacionais mistos. Os estudos foram excluídos da revisão se (a) fossem estudos diagnósticos, prognósticos ou de instrumentação; (b) tivessem níveis mais baixos de evidência, a menos que nenhuma revisão sistemática ou ensaio clínico tivesse sido publicado; (c) os participantes fossem adultos; (d) revisassem intervenções preventivas genéricas, por exemplo, boa parentalidade; (e) revisassem uma disciplina inteira (por exemplo, fisioterapia, terapia ocupacional, patologia da fala) e não especificassem ou subanalisassem intervenções individuais nomeadas, mas sim as agregassem; (f) uma segunda publicação do mesmo estudo publicasse os mesmos resultados ou participantes; e/ou (g) os estudos não fossem publicados ou não fossem revisados por pares. Abstração de dados Foi utilizada uma planilha de abstração de dados baseada nas recomendações de Cochrane [8]. Os resumos identificados nas pesquisas foram examinados por dois avaliadores independentes para determinar a elegibilidade para revisão posterior. Os resumos foram retidos para revisão completa se atendessem aos critérios de inclusão ou se mais informações fossem necessárias do texto completo para confirmar que o estudo atendia a todos os critérios de elegibilidade. Dois revisores independentes revisaram as versões de texto completo de todos os artigos retidos e todos os artigos adicionais identificados pela busca manual. Os artigos de texto completo foram retidos se atendessem aos critérios de inclusão. O acordo sobre a atribuição de inclusão e exclusão dos artigos de texto completo foi unânime. Os dados extraídos dos estudos incluídos compreenderam citações, domínios de impacto da intervenção, nível da Classificação Internacional de Incapacidade e Função (CIF) ao qual a intervenção foi direcionada, participantes, desenho do estudo e dose. Todos os dados necessários para responder às perguntas do estudo foram publicados nos artigos, portanto, nenhum contato com os autores foi necessário. Ética e Registro Tipos de intervenção O estudo não envolveu contato com humanos, então a necessidade de aprovação ética foi dispensada pelo Comitê de Ética em Pesquisa Humana da Cerebral Palsy Alliance. Esta revisão sistemática não foi registrada. Estudos que envolveram o fornecimento de intervenção por um médico, um profissional de saúde aliado ou um profissional de medicina alternativa e complementar. Tipos de participantes Resultados Estudos que envolveram explicitamente sujeitos humanos. Na base de evidências de tratamentos preventivos de paralisia cerebral, os participantes eram mães grávidas ou neonatos. Na base de evidências de intervenção, os participantes eram crianças vivendo com paralisia cerebral, nas quais > 25% dos participantes tinham um diagnóstico de paralisia cerebral. Usamos um corte baixo porque muitas intervenções de saúde aliadas são fornecidas usando exatamente a mesma abordagem em vários grupos de diagnóstico (por exemplo, gerenciamento de disfagia para derrame, lesão cerebral e paralisia cerebral). Não queríamos ignorar evidências importantes que tinham sido Foram identificadas mil quinhentas e oitenta e quatro citações por meio da estratégia de busca, das quais 247 artigos atenderam aos critérios de inclusão para revisão [9••,10,11••,12–248]. O fluxo do estudo está resumido no diagrama PRISMA (Fig.1) [249]. Identificamos 182 intervenções usando nossa estratégia de busca, um aumento de 118 intervenções em relação à nossa revisão de 2013. Dessas intervenções, 41/182 (23%) eramestratégias que visavam prevenir a paralisia cerebral e 141/182 (77%) eram intervenções que visavam controlar a paralisia cerebral. As estratégias de prevenção 3Página 4 de 21 Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 Figura 1Diagrama de fluxo dos artigos incluídos foram categorizadas em estratégias de prevenção pré-natal (11/41, 27%) e estratégias de prevenção neonatal (30/41, 73%). As intervenções foram categorizadas em intervenções de saúde aliadas (83/141, 59%), intervenções farmacológicas (25/141, 18%), intervenções cirúrgicas (19/141, 13%), intervenções de medicina regenerativa (4/141, 3%) e medicina complementar e alternativa (10/141, 7%). Dessas 182 intervenções, identificamos 393 indicadores de resultados de intervenção que foram estudados em crianças com paralisia cerebral. Em cinco indicações, duas classificações separadas foram atribuídas, porque a qualidade da evidência foi diferente em duas subpopulações (por exemplo, ambulantes versus não ambulantes) para o mesmo objetivo de intervenção. Isso levou a contagem GRADE por indicação a um total de 398 indicações. Algumas das revisões sistemáticas incluídas já haviam conduzido avaliações de qualidade no corpo de evidências usando o sistema GRADE. Conforme o processo GRADE, confirmamos se concordávamos ou não com essas descobertas e também realizamos atribuição de codificação GRADE para todos os outros artigos incluídos. Em todos os 398 resultados de intervenção, as classificações GRADE foram as seguintes: 14% dos resultados avaliados (54/398) foram classificados como “faça” (ou seja, intervenções com luz verde, vá em frente); 66% (264/398) foram classificados como “provavelmente faça” (ou seja, luz amarela, positivo fraco); 17% (68/398) foram classificados como “provavelmente não faça” (ou seja, luz amarela, negativo fraco); e 3% (n =12/ 398) foram classificados como “não faça isso” (ou seja, sinal vermelho, pare as intervenções). Cada intervenção foi codificada usando a CIF pelo resultado desejado da intervenção. Dos 383 resultados de intervenção para crianças com PC identificados neste estudo,n =241/383 (62%) foram direcionados às estruturas corporais e ao nível funcional; n =49/383 (13%) foram direcionados ao nível de atividade;n =12/383 (3%) foram direcionados ao nível de participação;n =11/383 (3%) foram direcionados ao nível de fatores ambientais;n =1/383 (eficazes e opções de intervenção para crianças com paralisia cerebral. Houve um aumento exponencial no número de revisões sistemáticas e ensaios clínicos publicados sobre intervenções para paralisia cerebral desde nossa última revisão. Observamos um aumento substancial no número de revisões sistemáticas publicadas sobre acupuntura, agentes farmacológicos para gerenciamento de tônus, cirurgia ortopédica, 3Página 6 de 21 Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 EFICAZ MOTOR CEDO INTERVENÇÃO TOM CONTRATURA & ALINHAMENTOLar Programa Tarefa Específico Treinamento Motor Bruto BoNT Função da mão Meta Dirigido Treinamento Treinamento de Mobilidade Velocidade de caminhada ↓ Espasticidade dos membros inferiores ↓ Espasticidade dos membros superiores ↓ Baba Bimanual CIMT Quadril Mão Função Função da mão Atividade e ParticipaçãoBoNT + AT Função da mão Motor Bruto Vigilância ↓ Deslocamento BoNT + Fundição Seletivo Dorsal Rizotomia Ação Observação Meta Conquista Escoliose Passiva Faixa Treinamento em esteira Cirurgia Escoliose CorreçãoVelocidade de caminhada Caminhada de resistência Motor Bruto Função da mão Meio ambiente- mental Força Treinamento Umbilical Sangue do cordão umbilical Motor Bruto ↓ Espasticidade Cinemática da marcha Intratecal Baclofen ↓ Espasticidade Corpo Parcial Suporte de peso Treinamento em esteira Enriquecimento Função da mão Motor Bruto Membro inferior Hipopótamo terapia Força muscular Fundição Passiva FaixaDiazepam ↓ EspasticidadeEquilíbrio Simetria Velocidade de caminhada SEMLS Tornozelo/Joelho Passivo FaixaAtividade física Gravação CIMT plicação Social Histórias Umbilical Sangue do cordão umbilical Cognição Descanso ↓ EstresseTriexfenidila ↓ BabandoGabapentina Dor Melatonina Dormir Assentos AT Pulmonar ↓ Reflux Comunicação Comportamento Massagem Autocuidados AT Adaptável Jogar Jogar Equipamento Diminuição da carga Escoliose Salvamento Quadril Cirurgia Dormir Sistema Dormir Sensorial Oral Motor Consistência da dieta Engolir com segurança Alimentação ↓ Propulsão da língua Oral Sensorial Motor ↓ Babando Terapia Cirurgia Dor Craniano Sacral LidarNeuralDor Vojta Condutor EducaçãoDormir Sistema DBS Terapia MassagemDormir Diafragma Inspiração Células-tronco Cognição COPCA Função PALAVRA HIT LI NÃO Qualidade de vida Dor Dor Dormir Hiperbárica Oxigênio Dormir Fundo- plicação Não-fala Ioga Executivo Função Condutor Educação Hipopótamo Ioga Dor Motor Oral Discurso verbal Terapia Autocuidados↓ Esvaziamento gástrico ↓ Pós-prandial Autocuidados Sensorial Oral Motor Discurso verbal Hiperbárica Oxigênio AutocuidadosEND (Ensaio Não Destrutivo) [Original [Forma passiva] Autocuidados Mais de 15 ECRs 4-15 ECRs INEFICAZ LEGENDA: AT= Tecnologia Assistiva; BoNT= Toxina Botulínica;CO-OP = Orientação Cognitiva para Desempenho Ocupacional; COPCA = Lidando com e Cuidando de Bebês com Necessidades Especiais - um programa centrado na família;DBS = Estimulação Cerebral Profunda; GAME = Metas Atividade Enriquecimento Motor 1-3 ECRs Estudos observacionais SOMENTE Figura 2Sistema de Alerta de Evidências. Órteses de tornozelo-pé AFOs, tecnologia assistiva AT, toxina botulínica BoNT, terapia de movimento induzido por restrição CIMT, orientação cognitiva CO-OP para desempenho ocupacional, COPCA lidando com e cuidando de bebês com necessidades especiais — um programa centrado na família, estimulação cerebral profunda DBS, enriquecimento motor de atividade de objetivos GAME, terapia de desenvolvimento neurológico NDT, terapia ocupacional OT, cirurgia multinível de evento único SEMLS, estimulação transcraniana por corrente contínua tDCS N ÃO FA ÇA IS SO PR O VA VE LM EN TE N ÃO F AÇ A IS SO PR O VA VE LM EN TE FA ÇA IS SO N ÃO FA ÇA IS SO PR O VA VE LM EN TE N ÃO F AÇ A IS SO PR O VA VE LM EN TE FA ÇA IS SO FA ÇA IS SO FA ÇA IS SO E - C- W + S+ E - C- W + S+ Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 Página 7 de 213 EFICAZ E PREVENÇÃO PRÉ-NATAL PREVENÇÃO NEONATAL Magnésio Sulfato Hipotermia Pré-natal Corticosteróides Neuroproteção Tratamento Asfixia Prevenir a deficiência visual corticalNeuroproteção Cafeína Extubação Eritropoietina Neuroproteção Eritropoietina Glóbulo vermelho Transfusão Indometacina [Profilático] Evitar Ducto patente Arterioso Publicar Neonatal Cortico- esteróidesFeno- barbitúricoDobutamina ↓ Hipotensão Em alto risco para Bronco- Pulmonar Displasia Surfactante ↓ Respiratório Estresse ↓ AsfixiaAlto Freqüência Oscilante Ventilação Contínuo Distendendo Pressão Fluido Oxigênio SaturaçãoAnti- Hipertensos↓ Prematuro Betamiméticos Progesterona ↓ Nascimento prematuro Anti-fúngico Agentes Dextrose Gel TerapiaEndotelinaVolume Hidro- cortisona Ibuprofeno Canguru Cuidado Foto Terapia Evitar Icterícia Nítrico Óxido ↓ Falha na Ressuscitação Respiratória >3dys + /- TPB Tireoide Hormônios ↓ Neuro- desenvolvimentista Deficiência Ar ambiente Silicone Tampões de ouvidoAciclovir ↓ Herpes Simplex Cafeína Apnéia Agonistas Tratamento ↓ Soro Pulmonar Tratamento Agudo Pulmonar Disfunção ↓ Patent Tratar Bronco-Ducto Segmentação Evitar Cerebral ParalisiaPALAVRA BATER LINHA ↓ Hipertensão Nascimento ↓ Fúngico Infecção Evitar Mecânico Ventilação ↓ Hipo- glicemia Regular RespirandoHipertensão Bilirrubina Arteriose Pulmonar Displasia ↓ Estresse Contínuo Cardio- tocografia Intervenção- Cuidado ist Feno- barbitúrico Vitamina E ↓ Peri- ventricular Hemorragia Arginina Darbepoetina Etamsilato Glutamina Alfa Nítrico Óxido ↓ Respiratório Antibióticos Evitar Necrotizante Enterocolite Evitar Periventricularmentos Hemorragia Flexível- ↓ Prematuro Aniversário ↓ Pré-eclâmpsia ↓ Intra- Prevenir Vermelho Sangue Transfusão Longo InspiraçãoFalhaPR O VA VE LM EN TE FA ÇA IS SO FA ÇA IS SO E - C- W + S+ 3Página 8 de 21 Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 intervenções, porque lesões cerebrais menores resultam em habilidades motoras, sensoriais e perceptivas de base e capacidades de aprendizagem aprimoradas. Portanto, entender as evidências atuais para intervenções motoras eficazes é extremamente importante. Agora há uma dicotomia clara na base de evidências sobre o que funciona e o que não funciona para melhorar a função e o desempenho das tarefas. Dados de ensaios clínicos substanciais apoiam a eficácia de intervenções baseadas em treinamento, incluindo treinamento de observação de ação [20,21], treinamento bimanual [54–56], terapia de movimento induzido por restrição [46,62–67], treinamento de mastigação funcional [137], treinamento direcionado a objetivos [98], programas domiciliares que utilizam treinamento direcionado a metas [112], treinamento de mobilidade [123, 127], treinamento em esteira [65,123,127], treinamento em esteira com suporte parcial de peso corporal [123,127,169], e terapia ocupacional pós-toxina botulínica [190] (luzes verdes). Além disso, o enriquecimento ambiental para promover o desempenho da tarefa é eficaz (luz verde) [95] e adaptar o ambiente e a tarefa para permitir o desempenho da tarefa por meio de terapia focada no contexto (luz amarela) [77] é um modulador potente de cuidados eficazes. Todas essas intervenções têm as seguintes características em comum: prática de tarefas e atividades da vida real, usando movimentos ativos autogerados, em alta intensidade, onde a prática visa diretamente a obtenção de uma meta definida pela criança (ou um representante dos pais, se necessário). O mecanismo de ação é a plasticidade dependente da experiência [256]. A motivação e a atenção são moduladores vitais da neuroplasticidade, e a prática bem-sucedida de tarefas específicas é gratificante e agradável para as crianças, produzindo uma prática regular espontânea [256]. Em contraste gritante, intervenções motoras passivas, genéricas e/ou de baixo para cima são menos eficazes e, às vezes, claramente ineficazes para melhorar a função e o movimento de crianças com paralisia cerebral. Isso inclui terapia craniossacral [239–241 ], oxigênio hiperbárico [234,235], terapia neurodesenvolvimental no formato passivo original [108,129–132], e integração sensorial [3] (luzes vermelhas). Quando vistos através das lentes da neuroplasticidade, esses resultados são lógicos. Uma experiência passiva de um movimento, fornecida por meio de uma abordagem terapêutica prática de um cuidador ou terapeuta, não envolve nenhuma resolução de problemas iniciada pela criança ou qualquer ativação do circuito motor da criança. Existem também várias intervenções adjuvantes que, quando combinadas com treinamento motor específico para a tarefa, podem aumentar os efeitos positivos do treinamento. Estas incluem estimulação elétrica [65,92–94], hidroterapia [108,110,111], gravando [ 159–164], estimulação transcraniana por corrente contínua [101, 166– 168], e jogos sérios de realidade virtual [33–47] (luzes amarelas, positivo fraco). Essas intervenções justificam mais pesquisas, pois as crianças relataram achar as intervenções de jogos gratificantes e normalizadoras, e preferiram a estimulação elétrica ao uso de órteses tornozelo-pé de uma perspectiva de conforto [93]. Além disso, a bandagem é mais bem tolerada do que as órteses tradicionais, com as crianças frequentemente relatando desconforto e insatisfação com essas intervenções ou não gostando do efeito cosmético [73, 140]. Outros benefícios dessas intervenções adjuvantes incluem aptidão cardiorrespiratória e integração social, e a importância disso não pode ser subestimada. A terapia adjuvante não parece ter nenhum benefício aditivo além do treinamento motor [156,157]. Algumas crianças apresentam comprometimento respiratório, superaquecimento e cianose periférica que se resolvem após a remoção do traje (luz amarela, negativo fraco) [156,157]. A terapia com traje não é, portanto, recomendada como tratamento de primeira linha, ou tratamento independente, nem deve ser supervisionada [156,157]. No entanto, é muito importante reconhecer que, para algumas famílias, o processo e a rotina de vestir um traje podem significar que elas se envolvam em terapias mais intensivas e práticas ativas, o que pode produzir resultados positivos. Sabemos que a prática motora intensiva específica para tarefas é eficaz e funciona em uma variedade de modalidades de tratamento [98]. A teoria por trás da estimulação transcraniana por corrente contínua ter um efeito aumentativo no treinamento motor, por meio do fornecimento de uma estimulação direcionada adicional do córtex motor, é lógica, e mais pesquisas são necessárias [166–168]. Os estudos disponíveis sobre intervenções de medicina complementar e alternativa para paralisia cerebral infantil visavam melhorar as habilidades motoras. Os ensaios sugeriram eficácia com acupuntura [227,228] e terapia assistida por animais [102] (luzes amarelas, positivo fraco). Em contraste, a educação condutiva [231, 232], massagem [238], reflexologia [243], Vojta [244–246], e Ioga [248] foram provavelmente ineficazes para melhorar as habilidades motoras (luzes amarelas, negativo fraco) e osteopatia craniossacral [239–241] e oxigênio hiperbárico [234] não mostrou diferenças entre grupos para habilidades motoras em ensaios de qualidade moderada e efeitos colaterais sérios ocorreram (luzes vermelhas). Os proponentes da educação condutiva alegariam que, como a abordagem é holística, não é razoável analisar indicadores isoladamente; no entanto, esses são os resultados de resultados motores de ensaios clínicos publicados. Portanto, é importante observar que a educação condutiva pode ter benefícios para habilidades sociais e resultados de qualidade de vida [231]. As terapias manuais, incluindo massagem (luz verde) [237] e osteopatia craniossacral [241] e reflexologia [243] (luzes amarelas, positivo fraco), pareceu ajudar a reduzir a constipação. A massagem também pareceu ajudar a reduzir a dor [3•] (luz amarela, positivo fraco), enquanto o Yoga não [248] (luz amarela, negativo fraco). No entanto, o Yoga pareceu melhorar a atenção, a flexibilidade muscular e o equilíbrio (luz amarela, positivo fraco) [248]. Gerenciamento de tom Oitenta e cinco por cento das crianças com paralisia cerebral têm espasticidade como seu tipo motor primário e 7% têm discinesia (incluindo distonia ou atetose) como seu tipo motor primário [2]. Muitas crianças apresentam uma apresentação mista envolvendo ambos os tipos motores [2]. Espasticidade e distonia causam Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 Página 9 de 213 movimentos e posturas involuntários que afetam o controle motor e podem ser dolorosos. Nossa revisão identificou que os seguintes agentes farmacológicos e procedimentos neurocirúrgicos reduzem efetivamente a espasticidade: toxina botulínica [185], baclofeno intratecal [175,176], diazepam [3•],e rizotomia dorsal seletiva [209] (luzes verdes), mais dantroleno [3•]e tizanidina [3•]são provavelmente eficazes (luz amarela). Injeções locais suplementares de álcool provavelmente reduzem a espasticidade [3] (luz amarela, positivo fraco) e injeções locais de fenol também provavelmente reduzem a espasticidade em curto prazo, mas os efeitos colaterais são comuns (luz amarela, negativo fraco) [195]. Menos pesquisas envolvem o manejo da distonia, dada a menor prevalência e o sub- reconhecimento desse distúrbio motor. Agentes farmacológicos provavelmente eficazes para reduzir a distonia incluem injeções locais de toxina botulínica [3•], gabapentina oral [193], baclofeno intratecal por meio de bomba [177] (luz amarela, positivo fraco) e triexifenidil oral, que pode reduzir movimentos involuntários distônicos e atetoides e melhorar a participação, mas os efeitos colaterais podem superaros benefícios para algumas crianças (luz amarela, negativo fraco) [177, 196]. Há tanta arte quanto ciência na prescrição de agentes farmacológicos, especialmente para crianças com paralisia cerebral que têm múltiplas comorbidades médicas. Por exemplo, em uma criança com distonia e epilepsia combinadas, pode se beneficiar do uso de um medicamento que trate ambos os sintomas, como gabapentina, em vez de dois medicamentos que visam os sintomas individualmente. Além disso, a toxina botulínica [ 187], baclofeno intratecal [179,180], e gabapentina [179] parecem reduzir a dor (luz amarela, positivo fraco), o que pode dar suporte adicional à decisão clínica de testar esses agentes, apesar de este não ser o mecanismo primário desses agentes, pois os múltiplos benefícios podem torná-los uma intervenção aceitável para crianças e pais. A estimulação cerebral profunda pareceu promissora para crianças com distonia que causava dor e participação diária severamente limitada, e mais pesquisas são necessárias [177,198]. No contexto do tratamento da espasticidade, há agora um foco intenso de pesquisa na melhoria da compreensão da patologia, histoquímica e arquitetura muscular na paralisia cerebral [257]. Crianças com paralisia cerebral parecem ter citocinas pró- inflamatórias elevadas e genes envolvidos na matriz extracelular de seus músculos esqueléticos, combinados com aumento de colágeno intramuscular e redução da produção ribossômica [258]. Novos entendimentos dessas alterações musculares fisiopatológicas levaram alguns clínicos a pedir uma reconsideração do tratamento com toxina botulínica, que induz fraqueza terapêutica e potencial fibrose muscular [259]. Ainda não sabemos se a atrofia observada e a inserção de gordura de substituição e tecido conjuntivo observadas nos músculos de crianças com paralisia cerebral são o resultado de um evento adverso direto ou acelerado da toxina botulínica ou se essas mudanças são a história natural da paralisia cerebral. Prevemos que mais pesquisas sobre patologia muscular alterarão recomendações de tratamento ao longo do tempo e, mais importante, levam à descoberta de novas intervenções. Prevenção e Gestão de Contraturas A contratura é uma complicação comum, particularmente para crianças com paralisia cerebral espástica. Um estudo longitudinal de base populacional na Suécia demonstrou que uma intervenção multidisciplinar abrangente no momento certo pode prevenir a contratura [260]. A prevenção e o tratamento da contratura devem ser considerados como um continuum, que será descrito a seguir. (a) Nos primeiros anos, os especialistas recomendam movimentos ativos autogerados de alta intensidade para prevenir o aparecimento de fraqueza, desuso e contratura [261]. Embora nenhum dado de ensaio clínico esteja publicado atualmente apoiando essa ideia, a hipótese está sendo testada em ensaios clínicos. (b) Na Suécia, antes que a contratura se desenvolva, as seguintes intervenções são usadas como parte do tratamento abrangente: movimento ativo, ficar em pé em conchas (estruturas de pé moldadas sob medida) para crianças GMFCS IV-V e tratamento da espasticidade usando toxina botulínica quando indicado. (c) Nossa revisão mostrou que, uma vez que uma contratura tenha começado a se desenvolver, o gesso em série pode ser aplicado para reduzir ou eliminar efetivamente contraturas precoces/moderadas em curto prazo (luz verde). Notavelmente, a habilidade do profissional em alinhar corretamente a articulação e aplicar o gesso afeta o resultado. Por exemplo, é possível perceber que uma maior amplitude de movimento foi alcançada com o gesso, quando na verdade uma perda adicional do alinhamento biomecânico do mediopé (conhecida como quebra do mediopé) foi induzida, sem melhorias no retropé. Os efeitos do gesso podem ser aprimorados aplicando gesso quatro semanas após as injeções de toxina botulínica quando a espasticidade foi reduzida (luz verde). Os dados indicam que as crianças toleram melhor o gesso quando ele é aplicado quatro semanas após a injeção da toxina, em vez de imediatamente. A fraqueza secundária e a propriocepção alterada induzidas por gessos (com ou sem toxina botulínica) devem ser consideradas. Evidências emergentes sugerem que a troca dos gessos em intervalos de 3 dias, em vez de intervalos semanais, pode encurtar a duração total da série de gessos e, portanto, diminuir a quantidade de fraqueza induzida. Após o gesso, o treinamento de força ativa [60] (luz verde) e treinamento direcionado a objetivos [98] (luz verde) são recomendados para fazer uso funcional da nova amplitude obtida. (d) Uma vez que uma contratura é grave (por exemplo, maior que 20°) e de longa duração, o gesso não será mais suficiente isoladamente, e a cirurgia ortopédica requer consideração. Algumas crianças e alguns músculos nunca respondem bem ao gesso e os músculos proximais nunca podem ser engessados; portanto, a tomada de decisão cirúrgica será diferente nesses cenários. Além disso, o gesso requer consultas regulares em centros especializados, o que pode não ser viável para famílias em locais rurais e remotos. A cirurgia ortopédica também pode ser considerada bem antes de uma contratura ser grave, a fim de manter o alinhamento, o comprimento do músculo e otimizar a biomecânica. O cirurgião responsável pelo tratamento considerará o exame clínico, o nível funcional, 3Página 10 de 21 Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 e a idade da criança, otimizando o momento da cirurgia e minimizando o número de procedimentos repetidos que eles precisarão durante a infância. Biomecanicamente, todas as articulações do membro inferior trabalham juntas na marcha, o que significa que o alongamento cirúrgico dos músculos em uma articulação impacta a amplitude e o controle disponíveis em outras articulações. Portanto, a cirurgia multinível de evento único é uma intervenção poderosa para abordar simultaneamente a biomecânica da marcha e minimizar cirurgias repetidas (luz amarela) [216,217]. Nossa revisão mostrou que as intervenções tradicionais para o tratamento da contratura, incluindo a terapia do neurodesenvolvimento [3•] (luz vermelha) e alongamento passivo em isolamento [155] (luz amarela), parecem ineficazes e o painel atribuiu recomendações negativas, uma vez que existem substitutos eficazes. Em contraste, encontramos evidências emergentes de baixa qualidade sugerindo robótica de tornozelo [32], biofeedback [30], toxina botulínica mais estimulação elétrica [190], e vibração de corpo inteiro [97] pode ajudar a controlar a contratura, ao provocar atividade muscular antagonista que contrabalança as contrações musculares agonistas involuntárias (luz amarela), embora mais pesquisas sejam necessárias nessa área. movimento limitado e mover-se lentamente, é complexo [263]. Recomendações para aumentar simultaneamente a atividade física moderada a vigorosa e substituir o comportamento sedentário por atividade física leve foram propostas para melhorar a saúde [263]. Novos ensaios indicam que as intervenções de atividade física (incluindo exercícios, treinamento de atividade, treinamento de força e estratégias de mudança comportamental) provavelmente melhoram a aptidão física [144], atividade física [142–144], deambulação [144], mobilidade [144], participação e qualidade de vida [142] (luzes amarelas, positivo fraco). No entanto, eles não parecem melhorar as habilidades motoras brutas (luz amarela, negativo fraco) [96,144]. Participação Observamos uma mudança nas intervenções que afetavam a participação de uma criança dentro de sua comunidade. Mais importante, notamos que intervenções foram desenvolvidas desde 2013, que foram especificamente projetadas para atingir a participação e abordar barreiras que proíbem a participação e seus efeitos estavam sendo estudados em ensaios em andamento [264]. Em outras palavras, a intervenção de participação direcionada estava agindo diretamente no nívelde participação da classificação internacional de função. Houve uma mudança em relação à antecipação de que intervenções não baseadas em participação poderiam conferir ganhos de participação a montante. Vigilância do quadril Uma em cada três crianças em países de alto rendimento sofre de deslocamento progressivo da anca como complicação da sua paralisia cerebral, excepto nos países nórdicos onde as taxas são substancialmente mais baixas [260,262]. Há evidências de qualidade moderada e uma forte recomendação para usar práticas abrangentes de vigilância do quadril para facilitar a detecção precoce e o tratamento do deslocamento do quadril (luz verde). Pode parecer inicialmente contraditório que a vigilância do quadril receba luz verde enquanto as intervenções ortopédicas e fisioterapêuticas projetadas para prevenir o deslocamento do quadril sejam codificadas em amarelo. Este artigo relata puramente as melhores evidências disponíveis, codificadas usando a estrutura GRADE. Observamos que as intervenções isoladas (incluindo toxina botulínica, baclofeno intratecal, rizotomia dorsal seletiva, bloqueios do nervo obturador, posicionamento e órtese) têm tamanhos de efeito pequenos para prevenir a migração do quadril [145, 147]. Em contraste, pistas importantes surgem de estudos longitudinais baseados na população na Suécia, que demonstraram que uma intervenção multidisciplinar abrangente (incluindo toxina botulínica, suporte de peso, treinamento motor e cirurgia ortopédica) no momento certo e na dose certa pode prevenir a luxação do quadril [260]. Concluímos, portanto, que o manejo da vigilância do quadril deve ser precoce, oportuno e abrangente, e existem diretrizes de prática clínica para informar e orientar o melhor manejo (https:// www.ausacpdm.org.au/resources/australian-hip-surveillance-guidelines/ ). Gestão da disfagia Metade de todas as crianças com paralisia cerebral tem disfagia e a prevalência é ainda maior na população infantil [265]. Um em cada 15 necessitará de alimentação por sonda não oral [262]. O tratamento da disfagia é extremamente importante porque a aspiração que resulta em complicações respiratórias é uma das principais causas de morte em indivíduos com paralisia cerebral (45%) [266]. Os especialistas pediram maior atenção à saúde respiratória, dada a falta de estratégias preventivas e os baixos níveis de evidências para estratégias de gestão (técnicas de desobstrução das vias aéreas, terapia sensório-motora oral, estratégias compensatórias como posicionamento e espessamento de fluidos, gestão da sialorreia, intervenções nas vias aéreas superiores, antibióticos, intervenções gastrointestinais e cirurgia da coluna) (luzes amarelas) [22]. Identificamos duas abordagens mais recentes de gerenciamento de disfagia na base de evidências que abordam positivamente as habilidades de alimentação e potencialmente reduzem o risco de aspiração: (a) A estimulação elétrica mais terapia sensório- motora oral conferiu melhor fechamento labial durante a deglutição, a capacidade de engolir alimentos sem perda excessiva, a capacidade de sorver líquidos, a capacidade de engolir líquidos sem perda excessiva e a capacidade de engolir sem tossir do que a estimulação elétrica simulada mais terapia sensório-motora oral (luz verde) [138]. Nenhum efeito adverso foi relatado nos estudos incluídos nesta revisão; no entanto, preocupações imediatas e longitudinais de segurança ainda não foram bem documentadas. Como tal, dado que esta abordagem de intervenção produz apenas Atividade física A atividade física é essencial para melhorar a saúde, mas é necessário conceber e implementar programas de exercício moderado a vigoroso para crianças com deficiências físicas graves, que tenham https://www.ausacpdm.org.au/resources/australian-hip-surveillance-guidelines/ https://www.ausacpdm.org.au/resources/australian-hip-surveillance-guidelines/ Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 Página 11 de 213 benefícios modestos acima e além da terapia sensório-motora oral sozinha, uma abordagem considerada é garantida dentro de uma população pediátrica. (b) Uma nova intervenção sensório-motora oral baseada na aprendizagem motora chamada treinamento de mastigação funcional (FuCT) pareceu melhorar a mastigação e reduzir a propulsão da língua e a sialorreia melhor do que o tratamento sensório-motor oral tradicional sozinho [137] (luz amarela), sugerindo que o componente de treinamento direto foi importante. As descobertas do FuCT são consistentes com o pensamento atual sobre aprendizagem motora. No entanto, deve-se notar que o FuCT usa uma combinação de intervenções diretas, utilizando alimentos ou fluidos; intervenções indiretas, utilizando ferramentas não nutritivas para desenvolver habilidades de mastigação; e estimulação sensorial, como massagem passiva. A tradução desse princípio dentro da base de evidências de gerenciamento de disfagia está se tornando mais proeminente. Pesquisas adicionais que comparem intervenções diretas, indiretas, sensoriais e compensatórias seriam úteis para determinar qual abordagem resulta em maior desenvolvimento de habilidades. (luz amarela, positivo fraco) [87–90]. Da mesma forma, a educação condutiva [91] e terapia Vojta [79,80] para bebês com paralisia cerebral também parecem ineficazes para melhorar as habilidades motoras (luz amarela, negativo fraco). Nenhuma dessas abordagens é baseada na teoria da aprendizagem motora e, portanto, parecem confirmar ainda mais as descobertas da revisão sistemática fundamental que identificou a aprendizagem motora como sendo a chave [79]. Ensaios sobre intervenções precoces visando outros domínios do desenvolvimento que podem ser afetados na paralisia cerebral, incluindo cognição, alimentação e comunicação, surgirão em um futuro próximo. Intervenções cognitivas Quase metade de todas as crianças com paralisia cerebral apresentam deficiência intelectual concomitante (46%) de gravidade variável, mas, notavelmente, a prevalência desta comorbidade está a diminuir [1, 2,262 ]. A deficiência intelectual concomitante, associada à deficiência física grave, é conhecida por elevar o risco de morte prematura durante a infância [266]. Com a mudança no pensamento sobre intervenções motoras precoces, o campo também começou a explorar se a cognição de crianças com paralisia cerebral pode ser modificada e otimizada. A leitura interativa precoce e a participação em ambientes de educação infantil, como a pré-escola, são conhecidas por melhorar a inteligência em populações com desenvolvimento típico e risco social, especialmente se essas intervenções incluírem componentes específicos de desenvolvimento da linguagem [269]. No campo da paralisia cerebral, há uma mudança em direção à recomendação e teste ativo dessas intervenções cognitivas com crianças com paralisia cerebral. Nossa revisão encontrou evidências mais recentes de intervenções de alfabetização adaptadas para crianças com paralisia cerebral usando dispositivos de comunicação foram eficazes (luz verde) [117,118]. Bebês que receberam intervenção GAME (uma combinação de treinamento motor, enriquecimento ambiental e coaching) tiveram melhor cognição aos 1 ano de idade do que seus pares da mesma idade em um teste referenciado por normas (luz amarela, positivo fraco) [83,84]. Mais pesquisas sobre o enriquecimento das habilidades cognitivas de bebês com paralisia cerebral são necessárias. Outra inovação foi testar a viabilidade, aceitabilidade e eficácia preliminar de uma intervenção baseada na cognição, conhecida como orientação cognitiva para o desempenho ocupacional (CO-OP) [270]. O CO-OP foi originalmente projetado para a população com transtorno de coordenação do desenvolvimento, onde a dispraxia é o sinal clínico mais importante [270], mas agora tem evidências promissoras de eficácia para paralisia cerebral, especialmente o tipo distônico, onde faltam opções de tratamento [73–76]. No CO-OP, as criançasdefinem seus próprios objetivos e são orientadas a descobrir e individualizar estratégias para a execução bem-sucedida de seus objetivos, por meio de uma estratégia global de resolução de problemas “objetivo-plano-verificação” [270]. Uma vez que a criança tenha identificado uma estratégia bem-sucedida, ela pratica a tarefa da vida real em alta intensidade, semelhante a outras abordagens de aprendizagem motora [98]. Quatro estudos foram conduzidos na população com paralisia cerebral sugerindo Intervenções Precoces As taxas de paralisia cerebral após prematuridade, encefalopatia e cirurgia neonatal são bem compreendidas. Agora é possível detectar e diagnosticar com precisão a paralisia cerebral já aos três meses de idade (corrigida), permitindo uma intervenção muito mais precoce [267]. Anteriormente, apenas 61–64% dos bebês com paralisia cerebral eram encaminhados para intervenção antes dos 12 meses de idade devido ao diagnóstico tardio [267,268]. Isso afetou diretamente o volume e a qualidade metodológica dos ensaios clínicos de intervenção precoce conduzidos e publicados para bebês com paralisia cerebral. Um ponto de virada importante no campo foi a publicação de uma revisão sistemática identificando que as intervenções precoces de aprendizagem motora ativa da criança pareciam conferir melhor movimento e cognição (luz amarela, positivo fraco), enquanto abordagens passivas como a terapia neurodesenvolvimental não produzem melhores habilidades de movimento do que controles não tratados (luz amarela, negativo fraco) [79,80]. Recentemente, houve uma explosão de pequenos ensaios piloto conduzidos, testando a viabilidade, aceitabilidade e eficácia preliminar de uma série de novas intervenções baseadas em treinamento de aprendizagem motora adaptadas para serem amigáveis a bebês. Essas novas intervenções (CIMT para bebês [ 85], bebê-bimanual [86], JOGO [83,84], pequenos passos [82]) relataram ganhos positivos nas habilidades de movimento (luz amarela, positivo fraco), confirmando os resultados da revisão sistemática de Morgan et al. (2016) [79]. Ensaios de replicação mais extensos estão em andamento nessas intervenções precoces usando projetos rigorosos com poder estatístico adequado, o que significa que mais será conhecido nos próximos anos sobre a eficácia da intervenção precoce baseada em treinamento de aprendizagem motora para paralisia cerebral. Em contraste, os ensaios de viabilidade e eficácia preliminar de uma nova abordagem baseada no treinamento parental (COPCA) decepcionantemente não conferiram quaisquer ganhos além da terapia neurodesenvolvimental passiva dentro da fisioterapia tradicional. 3Página 12 de 21 Rep Neurológico Curr Neurológico (2020) 20: 3 CO-OP melhora a função em baixa dosagem e baixo custo com grandes tamanhos de efeito (luz amarela, positivo fraco) [73–76]. A realização de um julgamento definitivo é justificada. Quarto, se a intervenção for ineficaz ou indisponível, ou se a família recusar (por exemplo, tentou anteriormente ou ocorreram efeitos colaterais), selecione a segunda intervenção mais eficaz e explique que, em média, a intervenção Y é a próxima mais provável de ajudar a atingir as metas. Continue com essa conversa transparente, reconhecendo com compaixão a decepção se a criança não responder. Resolva coletivamente um plano que corresponda às capacidades da criança e otimize a inclusão. Intervenções dos pais Sabe-se que ser pai de uma criança com paralisia cerebral é algo isolador e estressante. Apoiar os pais é essencial tanto para otimizar o desenvolvimento da criança quanto para proteger a saúde mental dos pais. Observamos que duas intervenções para pais de crianças com paralisia cerebral, stepping stones triple P e terapia de aceitação e comprometimento (ACT), agora têm evidências empíricas de eficácia (luzes verdes) [19]. Stepping stones concentra-se em melhorar as competências parentais e ACT concentra-se em aumentar a flexibilidade parental e melhorar a capacidade dos pais de usar as suas competências parentais num contexto stressante [19]. O apoio precoce e intencional dos pais oferece possibilidades importantes para melhorar os resultados das crianças. Limitações do estudo Nosso estudo tem várias limitações. Primeiro, uma revisão sistemática de revisões sistemáticas é uma limitação do estudo por si só porque a metodologia não cria nenhum conhecimento novo que ainda não tenha sido publicado. Além disso, a metodologia de revisões sistemáticas estabelecida pela Cochrane favorece a inclusão de ensaios clínicos randomizados, o que pode significar que estudos observacionais importantes são excluídos ou subestimados. Segundo, qualquer resumo carece de detalhes importantes. Nossa síntese de visão de helicóptero significa que detalhes específicos sobre fidelidade da intervenção, ingredientes principais e melhores respondedores ou não respondedores não são relatados ou descritos em profundidade. Portanto, aconselhamos clínicos e pesquisadores a ler literatura adicional para obter essas informações, especialmente ao adotar novas intervenções não utilizadas anteriormente. Terceiro, as revisões sistemáticas, apesar de serem o mais alto nível de evidência, não são isentas de viés. Embora nossa revisão tenha como objetivo ser imparcial, ela incluiu vieses inerentes. O viés de publicação pode estar em ação dentro dos dados incluídos que avaliamos, uma vez que ensaios sem diferenças entre grupos têm menos probabilidade de serem publicados em primeiro lugar, ponderando positivamente a base de evidências em direção a intervenções que funcionam. Além disso, as revisões sistemáticas podem ser de qualidade metodológica variável. Os autores da revisão podem optar por incluir e revisar evidências de nível inferior em suas revisões para fornecer uma imagem mais abrangente das evidências, mas, ao fazer isso, fornecem um resumo de dados altamente tendenciosos. Em seguida, resumimos ainda mais os dados potencialmente tendenciosos. Os autores da revisão também podem ter excluído dados relevantes, com base em seus critérios de inclusão e na pergunta que buscavam responder. Quarto, em algumas das revisões sistemáticas incluídas, identificamos erros estatísticos, que reinterpretamos ou reanalisamos quando possível. Por exemplo, uma reversão acidental de gráficos de floresta, o que significa que a análise foi o oposto da forma como os autores a relataram. Outro exemplo foi uma interpretação errônea de meta-análises, onde os intervalos de confiança em torno da diferença média padronizada cruzaram a linha de nenhum efeito, mas os autores fizeram suas interpretações com base apenas na diferença média padronizada e erroneamente Um guia para interpretação Este artigo não é a opinião pessoal dos autores; em vez disso, é um resumo das melhores evidências publicadas disponíveis em 2019. Este artigo não invalida, portanto, observações da resposta de uma criança a intervenções, mesmo que sejam diferentes das respostas médias de tratamento medidas em ensaios. Além disso, não busca criticar as escolhas terapêuticas de famílias ou criticar os prestadores de cuidados de saúde. Onde as evidências não estão disponíveis, ensaios mais bem projetados são necessários. Como a paralisia cerebral é uma condição heterogênea, a interpretação dos resultados de ensaios clínicos randomizados é complexa. Ensaios clínicos randomizados, por sua natureza, resumem a resposta média a um tratamento experimental em comparação com a de uma comparação controlada. Em qualquer ensaio ou cenário clínico do mundo real, um indivíduo com paralisia cerebral pode responder melhor ou pior do que os dados médios do ensaio. A heterogeneidade é o motivo pelo qual muitos dos ensaios incluídos têm amplos intervalos de confiança, indicando respostas variadas. Observamos que, frequentemente, os ensaios com efeitos de tratamento mais robustos se concentravam em subgrupos homogêneos de paralisia cerebral (por