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UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE PRÓ-REITORIA DE PÓS-GRADUAÇÃO E PESQUISA NÚCLEO DE PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA MESTRADO EM CIÊNCIAS DA SAÚDE AIDA CARLA SANTANA DE MELO COSTA AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO MOTORA DE CRIANÇAS COM HIDROCEFALIA ARACAJU 2010 AIDA CARLA SANTANA DE MELO COSTA AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO MOTORA DE CRIANÇAS COM HIDROCEFALIA Orientador: Prof. Dr. Carlos Umberto Pereira Aracaju 2010 Dissertação apresentada ao Núcleo de Pós-graduação em Medicina da Universidade Federal de Sergipe como requisito parcial à obtenção do grau de Mestre em Ciências da Saúde. AIDA CARLA SANTANA DE MELO COSTA AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO MOTORA DE CRIANÇAS COM HIDROCEFALIA Aprovada em: ____ /_____/_____ Orientador: Prof. Dr. Carlos Umberto Pereira 1º Examinador: 2º Examinador: PARECER ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- Dissertação apresentada ao Núcleo de Pós-Graduação em Medicina da Universidade Federal de Sergipe como requisito parcial à obtenção do grau de Mestre em Ciências da Saúde. Dedico esta pesquisa ao meu pai, Euvaldo Leal de Melo (in memorian), o maior incentivador para a realização desta etapa na minha vida. AGRADECIMENTOS Ao Senhor Deus, pela disposição de continuar, mesmo diante das adversidades, e por ter me dado o dom e a habilidade para trabalhar com Reabilitação; Aos meus pais Euvaldo e Joana, por tudo o que fizeram por mim para que hoje eu fosse capaz de alcançar mais esta vitória. Obrigada pelo amor, dedicação e por todo o investimento destinado à minha educação. Aos meus filhos Felipe e Letícia, por me proporcionarem momentos de ternura e descontração, tornando menos árdua esta caminhada. A existência de vocês me faz sentir mais confiante em todos os aspectos da minha vida; Ao meu marido José Wilson, pela paciência e incentivo constante durante a execução desta pesquisa. Seu amor e companheirismo são essenciais em minha vida; Às minhas irmãs Ana, Ângela e Adriana, por acreditarem no meu potencial e por serem os maiores exemplos de dedicação e profissionalismo. A Joana Neta, “sobrinha-irmã”, pelo apoio dado nos momentos de necessidade, sempre disponível a ajudar; Ao meu cunhado Rivaldo Melo, pela sua colaboração e presteza, essenciais a fim de que eu pudesse ter maior disponibilidade de horário para a elaboração desta pesquisa; Ao meu orientador Carlos Umberto Pereira, pela orientação e suporte destinado à execução desta pesquisa que, em momentos de insegurança, com palavras de estímulo, fez-me acreditar que estava no caminho certo, incentivando-me à ascensão profissional; À professora Edna Aragão, pelo apoio e colaboração constantes durante esta pesquisa. Sua contribuição foi imprescindível para esse objetivo ser alcançado; Às crianças com hidrocefalia que fizeram parte desta pesquisa, por terem possibilitado a confecção deste estudo, e pela imensa contribuição dada à pesquisa no campo da neurologia pediátrica; Enfim, agradeço a todos que me incentivaram a iniciar o Mestrado e a continuar esta grande etapa da minha vida. "A criança é, por natureza, um ser do encantamento, um ser que experimenta a leveza e que não retém a dor." Cris Griscon RESUMO Avaliação da Função Motora de Crianças com Hidrocefalia Fundamento: A hidrocefalia constitui uma condição patológica que se manifesta através de sinais e sintomas, incluindo déficits neuromotores que podem resultar em limitações nas habilidades funcionais. No entanto, há poucos estudos que avaliem a função motora de crianças com esta doença. Objetivos: Avaliar o quadro cinético-funcional de crianças com hidrocefalia; identificar a condição do tônus muscular; verificar as atividades funcionais estáticas e dinâmicas; verificar a associação entre as alterações de tônus e as atividades funcionais nas crianças com hidrocefalia. Métodos: Estudo transversal, de caráter descritivo, exploratório e de campo, sob abordagem quali-quantitativa, realizado no ambulatório do Hospital Universitário, do município de Aracaju, no período de agosto de 2009 a março de 2010. Resultados: Das 50 crianças avaliadas, 30 (60%) apresentavam hipertonia; 10 (20%) eram hipotônicas; e 10 (20%) não apresentavam alteração de tônus muscular. A média de idade foi consideravelmente menor nas crianças hipertônicas em relação às crianças hipotônicas e normotônicas. O número de procedimentos cirúrgicos realizados foi mais expressivo no grupo de crianças com hipertonia muscular. As sequelas motoras estiveram presentes em 92% da amostra. As atividades funcionais estáticas, bem como as dinâmicas, encontraram-se mais comprometidas nas crianças hipertônicas do que nas hipotônicas e normotônicas. Conclusões: A hipertonia muscular foi a alteração tônica mais presente nas crianças com hidrocefalia, e a função motora é deficitária, sendo o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor mais evidente no grupo de crianças espásticas e menos pronunciado nas crianças com tônus muscular sem alterações. Palavras-chave: criança; função motora; hidrocefalia; tônus muscular. ABSTRACT Motor Function Evaluation of Hydrocephalus Children Background: Hydrocephalus constitutes a pathological condition that is manifested through signals and symptoms, including neurological and motor deficits that can result functional ability limitations. However, there are few studies that show the motor function of children with this illness. Objectives: To evaluate the kinetic and functional framework of hydrocephalus children; to identify the condition of muscle tone; to check the static and dynamic functional activities; to verify the association between tone alterations and functional activities in hydrocephalus children. Methods: A cross-sectional, descriptive, exploratory and field study, using qualitative and quantitative approach, performed at the University Hospital in Aracaju city, from August 2009 to March 2010. Results: From 50 evaluated children, 30 (60%) had hypertonia; 10 (20%) were hypotonic; and 10 (20%) showed no muscle tone alteration. The age average was considerably lower in hypertonic children and higher in hypotonic and without tone alteration children. The average of carried through surgeries was more expressive in hypertonic children. Motor sequels were present in 92% of the sample. The static functional activities, as well as dynamic ones, were lower in hypertonic children and higher in hypotonic and normaltone children. Conclusions: Muscle tone exacerbation is more present in hydrocephalus children and motor function is impaired, being the neuropsychomotor development delayed more evident in spastic children group and less pronounced in children with normal muscle tone. Key-words: child; motor function; hydrocephalus; muscle tone. LISTA DE FIGURAS Figura 1. Relação entre perímetro cefálico e idade segundo o tônus muscular............................................................................................................61 Figura 2. Média de procedimentos cirúrgicos, de acordo com o tônus muscular............................................................................................................63 Figura 3. Distribuição das crianças submetidas a tratamento fisioterapêutico, de acordo com o tônus muscular.............................................64 Figura 4. Tempo de fisioterapia em relação aos grupos hipotonia e hipertonia...........................................................................................................65 LISTA DE TABELAS Tabela 1. Frequência de crianças com hipotonia, normotonia e hipertonia, de acordo com o gênero.........................................................................................58 Tabela 2. Frequência de diagnóstico clínico, de acordo com o tônus muscular............................................................................................................59 Tabela 3. Média de idades segundo o tônus muscular.....................................60 Tabela 4. Determinação de diferença das idades entre os grupos de tônus..................................................................................................................60 Tabela 5. Frequência de crianças submetidas à utilização de shunt, de acordo com o tônus muscular........................................................................................62 Tabela 6. Frequência de sequela motora em relação ao tônus muscular............................................................................................................66 Tabela 7. Tônus muscular em relação aos hemicorpos direito e esquerdo............................................................................................................66 Tabela 8. Atividades funcionais estáticas em relação ao tônus muscular............................................................................................................67 Tabela 9. Atividades funcionais dinâmicas (≥12 meses) em relação ao tônus muscular............................................................................................................68 LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS ADM Amplitude de Movimento CEP Comitê de Ética em Pesquisa cm centímetros DC Defeitos Congênitos DNPM Desenvolvimento Neuropsicomotor DTN Defeitos do Tubo Neural DVP Derivação Ventrículo-Peritoneal ECLAMC Estudo Colaborativo Latino Americano de Malformações Congênitas ENMG Eletroneuromiografia GABA Ácido Gamaminobutírico GAP Granulações Aracnóideas de Paccioni HU Hospital Universitário LCR Líquido Cefalorraquidiano ml mililitros mmHg milímetros de Mercúrio MMSS Membros Superiores MMII Membros Inferiores NCHS National Center for Health Statistics PC Perímetro Cefálico PSF Programa de Saúde da Família QI Coeficiente de Inteligência QV Qualidade de Vida RDNPM Retardo no Desenvolvimento Neuropsicomotor RMN Ressonância Magnética Nuclear RN Recém-nascido SNC Sistema Nervoso Central SUS Sistema Único de Saúde TCC Tomografia Computadorizada de Crânio UFS Universidade Federal de Sergipe US Ultra-Sonografia SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO .............................................................................................. 13 2 REVISÃO DA LITERATURA ........................................................................ 16 2.1 HIDROCEFALIA .......................................................................................... 16 2.2 DESENVOLVIMENTO MOTOR ....................................................................... 30 2.2.1 DESENVOLVIMENTO MOTOR NORMAL ...................................................... 30 2.2.2 DESENVOLVIMENTO MOTOR ANORMAL .................................................... 37 2.3 TÔNUS MUSCULAR .................................................................................... 42 3 OBJETIVOS .................................................................................................. 51 3.1 GERAL ..................................................................................................... 51 3.2 ESPECÍFICOS ............................................................................................ 51 4 CASUÍSTICA E MÉTODOS .......................................................................... 52 4.1 DELINEAMENTO DO ESTUDO ....................................................................... 52 4.2 LOCAL DA PESQUISA ................................................................................. 52 4.3 CASUÍSTICA .............................................................................................. 52 4.4 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO ........................................................................... 54 4.5 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO .......................................................................... 54 4.6 INSTRUMENTO DE COLETA DE DADOS ......................................................... 54 4.7 PROCEDIMENTO DE COLETA DE DADOS ...................................................... 55 4.8 ANÁLISE DOS DADOS ................................................................................ 56 4.9 ASPECTOS ÉTICOS .................................................................................... 57 5 RESULTADOS .............................................................................................. 58 6 DISCUSSÃO ................................................................................................. 69 7 CONCLUSÃO ............................................................................................... 78 8 CONSIDERAÇÕES FINAIS .......................................................................... 79 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ................................................................ 81 APÊNDICE A ................................................................................................... 93 APÊNDICE B ................................................................................................... 95 ANEXO A ......................................................................................................... 96 ANEXO B ......................................................................................................... 98 13 1 INTRODUÇÃO A hidrocefalia é definida como uma situação patológica de dilatação dos ventrículos cerebrais, por acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano (LCR), em virtude do desequilíbrio entre a produção e a absorção liquórica, podendo ou não estar acompanhado de aumento da pressão intracraniana (DEL BIGIO, 2001; PAES, 2000). A hidrocefalia congênita é ocasionada por influências ambientais durante o desenvolvimento fetal ou por predisposição genética (MUTHUKUMAR; VENKATESH; THIRUPPATHY, 2005). Essa condição clínica provoca um aumento no volume dos ventrículoslaterais, terceiro ou quarto ventrículos, de forma isolada ou associada (FONSECA; PIANETTI; XAVIER, 2002). O nome provém do grego hydor (água) e cephali (cabeça). Pode haver aumento do perímetro cefálico (PC) da criança, bem como da pressão intracraniana, ocasionando comprometimento das habilidades físicas e mentais (RIZVI; ANJUM, 2005). A hidrocefalia geralmente acontece como consequência de uma obstrução à circulação liquórica, podendo ocorrer no forame de Monro, no aqueduto de Sylvius, no forame de Magendie, no forame de Luschka, ou no espaço subaracnóideo. Sua etiologia pode estar ligada a fatores de origem genética ou ambiental, ou ainda tratar-se de herança multifatorial (CAVALCANTI; SALOMÃO, 2003). Ainda que a hidrocefalia seja controlada, essas crianças, frequentemente, apresentam distúrbios de aprendizagem e aquisições motoras precárias. O peso da cabeça faz com que algumas crianças apresentem déficit no controle cervical e de tronco, apresentando atraso no desenvolvimento da motricidade. A manutenção do equilíbrio instala-se mais tardiamente, e a criança demanda mais tempo para sentar-se. Pode apresentar déficits visuomotores e perceptivos, sendo esse comprometimento vinculado com a lesão da substância branca causada pela dilatação ventricular (SHEPHERD, 2002). 14 A evolução estático-motora do neonato até a idade adulta depende da maturação do SNC, sendo determinada por padrões geneticamente estabelecidos e estímulos ambientais. Todo o desenvolvimento motor realiza-se sempre sob um ideal de adaptação aos estímulos externos, sendo o organismo e o meio ambiente dependentes um do outro nesse conjunto de normas. Após o nascimento, todo o sistema biológico da criança esforça-se para adaptar-se aos fatores ambientais, bem como a maturação dos reflexos e reações do primeiro ano de idade que são importantes para a sua evolução (FLEHMIG, 2000). As habilidades motoras das crianças aperfeiçoam-se à medida que se sucedem essas etapas de desenvolvimento. O desenvolvimento e a aprendizagem infantil estão intrinsecamente ligados à motricidade, revelando-se fundamentais para o desenvolvimento global da criança. Um bom controle motor promove adequada exploração dos ambientes, a partir de experiências concretas que subsidiam o desenvolvimento intelectual infantil (ROSA NETO et al., 2004). Uma análise fisioterapêutica deve ser realizada para avaliar o grau de habilidades motoras e de percepção da criança, de forma a implementar as estratégias necessárias para superar os déficits. O exame da criança pode variar entre a normalidade e algum atraso no desenvolvimento. Uma boa avaliação e diagnóstico cinesiológico-funcional são imprescindíveis para a prescrição e a execução de um plano terapêutico. A capacidade de realização dessas atividades envolve a utilização integrada de diversos ajustes posturais, constituindo a base tônico-postural necessária para a execução das atividades motoras em geral (SHEPHERD, 2002). A fisioterapia realizada de forma precoce pode ajudar na evolução e no bom prognóstico dessa doença, visto que crianças com hidrocefalia, quando submetidas a tratamento fisioterapêutico, apresentam melhora de suas habilidades funcionais. Cabe ao fisioterapeuta assistir a criança quanto ao aprendizado das habilidades motoras; ajudá-la quanto à movimentação e ao posicionamento; promover orientações aos familiares e/ou cuidadores quanto aos cuidados físicos a serem adotados; e promover melhora da sua independência funcional (STOKES, 2000). 15 Restabelecer a funcionalidade da criança com hidrocefalia exige profundo conhecimento de suas aquisições motoras. Dentre os aspectos que despertam maior preocupação, estão as possíveis sequelas apresentadas por essas crianças, como, por exemplo, o atraso no desenvolvimento das funções neuropsicomotoras, fator limitante de suas potencialidades. Além disso, os meios de atuação do fisioterapeuta nas disfunções neurológicas dessas crianças dependem do desenvolvimento de sistemas de avaliação adequados. No entanto, apesar da elevada incidência dessa doença no município de Aracaju, bem como em outras localidades, há poucos estudos que avaliem a função motora desses pacientes e nenhum referencial que aborde a avaliação cinético-funcional. 16 2 REVISÃO DA LITERATURA 2.1 Hidrocefalia A hidrocefalia consiste de uma condição clínica marcada pelo excessivo acúmulo de líquido cefalorraquidiano dentro dos ventrículos cerebrais ou no espaço subaracnóideo, resultando em dilatação ventricular progressiva e aumento da pressão intracraniana (JAIN et al., 2007). A dilatação ventricular, ou edema intersticial, presente nas regiões periventriculares, exerce um efeito de compressão e estiramento sobre as estruturas cerebrais adjacentes e nas estruturas distantes, comprometendo a vascularização cerebral, em virtude da interrupção do fluxo sanguíneo, levando à isquemia (AMORIM et al., 2006; De AQUINO, 2004; GIUGNO et al., 2003). A hipertensão intracraniana também ocasiona uma redução da perfusão sanguínea cerebral e, como consequência, fenômenos isquêmicos celulares (BEHRMAN, 2003). Constitui a patologia mais comum em neurocirurgia pediátrica e causa inúmeros danos cerebrais, especialmente nas estruturas ao redor dos ventrículos. As crianças com hidrocefalia apresentam déficits nas aquisições não-verbais maiores do que nas verbais, nem sempre revertidos com o tratamento. Como o corpo caloso tem um papel essencial nas aquisições não-verbais, é provável que as lesões nessa estrutura sejam responsáveis pelas disfunções cognitivas dessas crianças (LOPES; MACHADO; LACHAT, 2000). A prevalência da hidrocefalia congênita apresenta variações de 0,5 a 2,5/1000 nascidos vivos (WEY-VIEIRA; CAVALCANTI; LOPES, 2004). A incidência varia de 0,3 a 3,8/1000 nascimentos (PAES, 2000). Outros estudos, no entanto, registram uma incidência que varia de 0,3 a 1,0/1.000 nascimentos (RAJAB et al., 1998; SCHRANDER-STUMPEL; FRYNS, 1998). Essas variações podem estar relacionadas a diferenças étnicas e geográficas, além de diferenças metodológicas, como casuística de base 17 hospitalar ou populacional, inclusão ou não de natimortos e inclusão ou não de hidrocefalias secundárias aos DTN (Defeitos do Tubo Neural) (CAVALCANTI; SALOMÃO, 2003). Nos Estados Unidos, foi registrada uma incidência de 0,96/1000. No Brasil, a incidência para a hidrocefalia congênita é de 2,66/1000 nascidos vivos (PAES, 2000; SALOMÃO, 2000). Segundo o relatório do Estudo Colaborativo Latino Americano de Malformações Congênitas (ECLAMC), a incidência de hidrocefalia congênita tem mostrado tendência a aumento nos últimos anos, em especial em hospitais universitários. Essas crianças são, em geral, filhos de mães jovens, donas de casa, residentes em zona urbana (CASTILLA; ORIOLI, 2004; PACHECO et al., 2006; PAES, 2000). Em Sergipe, o banco de dados do Datasus não mostrou registros oficiais no município de Aracaju sobre consultas ou cirurgias de crianças com hidrocefalia. Com relação aos programas de assistência à saúde, as crianças com hidrocefalia e seus familiares têm direito de usufruir todos os serviços oferecidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS), através do Programa de Saúde da Família (PSF), porém não existe ação voltada para pacientes com hidrocefalia. O Sistema Nervoso Central (SNC) está envolvido por LCR que tem como funções manter flutuante o tecido cerebral; transportar os nutrientes ao cérebro e eliminar resíduos; e circular entre crânio e medula espinhal, compensando as trocas no volume de sangue intracraniano (MALAGÓN- VÁLDEZ, 2006). Com isso, protege mecanicamente o cérebro, amortecendo choques contra a superfície interna do crânio. Há cerca de 140 ml de LCR, estando 70 ml nos ventrículose o restante no espaço subaracnóideo. A pressão normal em repouso está entre 150 e 180mmHg (STRATON, 1991). A maior parte do LCR é produzida pelos plexos coróides, especialmente nos ventrículos laterais, aproximadamente 20 ml por hora ou quase 500 ml por dia (MACHADO, 2001). No entanto, um pequeno volume também é produzido pelos vasos sanguíneos na região subependimal e na pia-máter, sendo a absorção feita pelas granulações aracnóideas (BEHRMAN, 2003). O LCR passa ao III ventrículo pelos forames interventriculares ou de Monro, atravessa o aqueduto mesencefálico ou de Sylvius e sai do IV 18 ventrículo para a cisterna magna através dos dois forames de Luschka (laterais) e de Magendie (medial). Da cisterna magna, a maior parte flui cranialmente, passa pelas cisternas perimesencefálicas e pelo espaço subaracnóideo para ser absorvido pelas granulações aracnóideas ou de Paccioni (GAP) através da circulação venosa. Uma pequena quantidade do LCR desce ao espaço subaracnóideo espinal onde parte é absorvida e parte volta ao crânio (FONTES; FUKUJIMA; CARDEAL, 2007). Há três mecanismos patogênicos da hidrocefalia: produção aumentada; déficit de absorção; e obstrução das vias de circulação ou bloqueio intra ou extra-ventricular à circulação do LCR, sendo esse mecanismo obstrutivo o mais frequente, podendo ocorrer no forame de Monro, no aqueduto de Sylvius, no forame de Magendie, no forame de Luschka, ou no espaço subaracnóideo (CAVALCANTI; SALOMÃO, 2003). Pode ser classificada como congênita ou adquirida. A hidrocefalia congênita está presente ao nascimento e pode ser causada por influências ambientais durante o desenvolvimento fetal ou por predisposição genética. Atualmente, a maioria dos casos é diagnosticada na fase pré-natal ou no início da infância (SALOMÃO, 2000). Existem diversas formas de classificar a hidrocefalia. A classificação funcional divide em hidrocefalia obstrutiva (não-comunicante) e não- obstrutiva (comunicante). A hidrocefalia obstrutiva é decorrente da obstrução da circulação do LCR em algum ponto do sistema ventricular (GARTON; PIATT JÚNIOR, 2004). No espaço subaracnóideo, após sair do IV ventrículo, esta representa a maioria das hidrocefalias congênitas, sendo, geralmente, produzida por um bloqueio proximal à GAP, ou bloqueio do aqueduto de Sylvius com dilatação dos ventrículos proximais ao bloqueio, dilatação desproporcionada do III ventrículo e dos ventrículos laterais em relação ao IV ventrículo, também denominada hidrocefalia triventricular (PAES, 2000). A estenose do aqueduto de Sylvius é a causa genética de hidrocefalia congênita mais frequente, podendo ser primária ou resultado da gliose secundária à hemorragia da matriz germinativa. A estenose também pode ser resultado de infecções durante a gestação, como sífilis, citomegalovírus, toxoplasmose, rubéola, herpes, dentre outras viroses. Quanto às demais 19 causas genéticas de hidrocefalia congênita, pode-se citar a síndrome de Dandy-Walker com atresia dos forames do IV ventrículo, representando, aproximadamente, 2,4% dos casos, e a malformação de Arnold-Chiari (MUTHUKUMAR; VENKATESH; THIRUPPATHY, 2005; SOUZA et al., 2007). Nas formas obstrutivas, não existe comunicação entre o LCR ventricular e o LCR cisternal (PAES, 2000). Na hidrocefalia não-obstrutiva, a circulação do LCR está bloqueada nas cisternas circumpedunculares, ou na parte externa do forame, a reabsorção do LCR está interrompida ao nível das GAP ou há hiperprodução de LCR. Caracteriza-se pelo acúmulo de LCR sem obstrução da via de fluxo ventricular, estando frequentemente relacionada a papiloma de plexo coróide, que obstrui o III ventrículo, e a tumores do tronco encefálico, os quais comprimem o canal entre o III e o IV ventrículo, também denominada hidrocefalia tetraventricular (CHIAFERY, 2006; PAES, 2000). Trinta por cento das hidrocefalias congênitas são do tipo comunicante. Como causa frequente nos prematuros (antes da 32ª semana gestacional), está a hemorragia intraventricular que leva, após dez dias, a uma fibrose parcial do espaço subaracnóideo. Em cerca de 70% das hidrocefalias congênitas, a obstrução localiza-se dentro do sistema ventricular, classificada como não-comunicante (FONSECA; PIANETTI; XAVIER, 2002). As principais formas de hidrocefalia compreendem a estenose do aqueduto de Sylvius, a hidrocefalia comunicante e a síndrome de Dandy- Walker, sendo a mais comum a obstrução do aqueduto de Sylvius, correspondendo a 43% dos casos. Essa alteração pode resultar de infecção, hemorragia ou tumor (EDWARDS, 1961). Em 37% dos casos, a hidrocefalia está associada a outras malformações intracranianas, como hipoplasia do corpo caloso, encefaloceles e cistos aracnóideos. As alterações extracranianas estão presentes em 63% dos conceptos e incluem mielomeningoceles, anomalias renais, cardíacas, gastrointestinais, lábio leporino, fenda palatina, síndrome de Meckel-Gruber e artrogripose (HORTÊNCIO et al., 2001). Raramente, a hidrocefalia pode resultar da produção excessiva ou da reabsorção deficiente do LCR (LUNDY-EKMAN, 2000). 20 Dentre as anomalias congênitas do SNC, os DTN e as hidrocefalias, mesmo que não associadas aos DTN, são as mais frequentes (PINAR; TATEVOSYANTS; SINGER, 1998). A prevalência dessas duas condições é muito alta, constituindo causas importantes de morbimortalidade (GRILLO; SILVA, 2003). As consequências das hidrocefalias congênitas não associadas aos DTN são variáveis, dependem diretamente da doença que as gerou e do momento de sua instalação no feto, mas não são menos importantes. Seus portadores têm uma qualidade de vida comprometida por múltiplas complicações e incapacidades, gerando importantes repercussões em suas famílias e custos elevados para a sociedade (IQBAL, 2000). A associação mais frequente mencionada na literatura é a carência alimentar de ácido fólico no período gestacional. Fatores como condições sócio- econômicas e área geográfica, independente da etnia, também estão relacionados às variações da incidência de DTN (BIRNBACHER; MESSERSCHMIDT; POLLAK, 2002; ZAMBELLI, 2006). Quanto às formas associadas aos DTN, a mielomeningocele representa, aproximadamente, 29% dos casos (AJLER; AJLER; BROCANELLI, 2007). Ocorre com frequência aproximada de 0,4 por 1000 nascidos vivos (FOBE et al., 1999). A chance de recorrência é de 5% para um segundo filho, 10% para um terceiro filho e 25% para um quarto filho do mesmo casal (ROCCO; SAITO; FERNANDES, 2007). É a mais complexa de todas as malformações congênitas do SNC compatível com sobrevida prolongada, associando anomalias da coluna vertebral, encéfalo, nervos periféricos e sistema ósteo- articular (SALOMÃO et al., 1995). Está relacionada à ausência da fusão dos arcos vertebrais que ocorre entre o décimo oitavo e o vigésimo sétimo dia de gestação. Ao nascer, a criança apresenta, na região dorsal, uma malformação cística que pode ser fechada, sem saída de LCR do saco meníngeo; ou aberta, com saída de LCR do espaço dural. Caracteriza-se pela presença da placa neural não recoberta por tecido meníngeo e exposta aos agentes externos (LIMA et al., 2006). Cerca de 80% a 90% dos recém-nascidos com DTN apresentam hidrocefalia (MALAGÓN-VÁLDEZ, 2006). Está associada a frequentes e severas sequelas neurológicas que podem causar significativa morbidade e 21 mortalidade (COLLANGE, 2008). O quadro clínico é caracterizado por paraplegia flácida e alteração sensitiva abaixo da lesão, podendo cursar com úlceras de pressão, acompanhado de comprometimento neurológico (hidrocefalia, medula presa), urológico (infecções de repetição, incontinência, cálculos e refluxo) e ortopédico (deformidades que podem ocorrer em tronco e membros inferiores). A obesidade pode chegar a 40%, e a apneia do sono pode ocorrer em até 20% dos casos (ROCCO; SAITO; FERNANDES, 2007). A criançacom mielomeningocele pode apresentar incapacidades crônicas graves, como paralisia dos membros inferiores, hidrocefalia, deformidades dos membros e da coluna vertebral, disfunção vesical, intestinal e sexual, dificuldade de aprendizagem e risco de desajuste psicossocial (AGUIAR et al., 2003; PÁDUA et al., 2002). O tratamento dessas crianças requer intervenção clínica e cirúrgica precoce. A cirurgia de correção da mielomeningocele tem como finalidade diminuir a exposição da medula espinhal e raízes ao meio ambiente e a perda liquórica, o que possibilita a reparação nervosa e a melhora funcional (DIDELOT, 2003). Quanto mais caudal a lesão, menor o déficit neurológico; quanto mais alta a lesão, aumenta-se a necessidade de derivação liquórica (ZAMBELLI, 2006). A mielomeningocele, frequentemente, encontra-se associada com a malformação de Arnold-Chiari. Conforme a descrição de Chiari, a malformação do tipo I consiste no deslocamento caudal das amígdalas cerebelares por meio do forame magno; o tipo II representa uma herniação das amígdalas, verme cerebelar, quarto ventrículo e porção inferior do bulbo por meio do forame magno; já o tipo III consiste em uma herniação do cerebelo e tronco encefálico dentro de uma meningocele cervical alta; no tipo IV, há uma hipoplasia cerebelar sem herniação. Quando sintomática, as alterações causam obstrução ao fluxo do LCR, promovendo seu acúmulo anormal na cavidade craniana (CHRISTOFOLETTI et al., 2007). A etiologia genética da hidrocefalia também pode ser determinada por anomalias cromossômicas (trissomia do 18 ou triploidia), herança monogênica, mutações de um único gene, com padrões de transmissão do tipo autossômico dominante, autossômico recessivo e ligado ao X recessivo 22 (CAVALCANTI; SALOMÃO, 2003). Considerando a idade de ocorrência e de manifestação para diagnóstico diferencial, merece menção também a etiologia perinatal traumática. Do ponto de vista genético-clínico, a hidrocefalia pode ser classificada em isolada ou associada a outros defeitos congênitos. As isoladas, em geral, podem ser resultantes ou estar associadas a malformações do SNC ou a infecções congênitas (VAN DER PUT et al., 2001). A herança autossômica recessiva tem sido proposta em vários casos de recorrência familiar. A herança recessiva ligada ao cromossomo X ocorre em 1,8% a 2% dos casos de hidrocefalia congênita e está associada à estenose do aqueduto de Sylvius (CAVALCANTI; SALOMÃO, 2003; WEY-VIEIRA; CAVALCANTI; LOPES, 2004). A obstrução pela malformação de Arnold Chiari tipo II é considerada a causa de hidrocefalia na maioria das crianças com espinha bífida, com uma probabilidade de ocorrência de 90%, enquanto a estenose do aqueduto de Sylvius é responsável por 2/3 das hidrocefalias congênitas (TAPPIT-EMAS, 2002). A medida do PC deve ser comparada à de uma curva de referência, como a da NCHS (National Center for Health Statistics). Considera-se microcefalia a medida abaixo de dois desvios-padrão da média ou do 50° percentil (p50), e macrocefalia, a medida acima de dois desvios-padrão das mesmas referências. É importante lembrar que cerca de 50% das variações do tamanho do crânio são familiares e que recém-nascidos pré-termos normais apresentam PC maior nos três primeiros meses após o termo, devido à configuração elíptica do crânio (FONSECA, PIANETTI; XAVIER, 2002). O PC no recém-nascido a termo é de 35 cm em média, sendo um pouco maior que o perímetro torácico. Aos seis meses, a média do PC é de 45 cm, igual ao perímetro torácico; aos doze meses, é cerca de 47 cm, sendo menor do que o perímetro torácico; em um lactente eutrófico, e aos cinco anos de idade, o PC é estacionado em torno de 55 a 57 cm (BEHRMAN, 2003; FONSECA, PIANETTI; XAVIER, 2002). Cerca de 10% produzem sintomas durante a lactância, constituídos de estridor, choro fraco e apnéia, que podem ser aliviados por derivação do 23 LCR ou por descompressão da fossa posterior. Podem ocorrer anormalidades da marcha, espasticidade e incoordenação crescente durante a infância (BEHRMAN, 2003). A manifestação clínica da hidrocefalia depende do grau de obstrução liquórica, da capacidade de absorção e do tempo de duração do quadro. A macrocefalia é um sinal importante na hidrocefalia dos recém-nascidos e lactentes. Mais importante que a macrocefalia é o aumento na velocidade do crescimento do crânio. A circunferência da cabeça aumenta rapidamente; há separação palpável das suturas coronal e sagital; irritabilidade ou letargia; vômito persistente; disfagia; convulsões; sinal do sol poente, caracterizado por desvio ocular para baixo (STOKES, 2000). A velocidade e a intensidade dessas manifestações vão depender de mecanismos compensatórios. Na criança, ocorre a ocupação rápida das cisternas e dos espaços subaracnóideos, a disjunção das suturas cranianas, a diminuição do volume sanguíneo intracraniano e a expansão do crânio. As alterações funcionais e morfológicas são reversíveis, até o momento em que não houver destruição axonal. Em pacientes com derivação ventricular, embora haja uma reconstituição imediata do manto cortical, as alterações ocorridas anteriormente ao tratamento permanecem. Essa reconstituição não resulta em restabelecimento dos elementos perdidos, mas na formação de uma cicatriz glial e do retorno da função fisiológica dos elementos restantes (PROCKOP, 1997). Nas crianças com mais idade, como o crânio não pode expandir-se, a pressão excessiva no interior dos ventrículos comprime o tecido nervoso, em especial a substância branca. Isso comumente resulta em comprometimento do equilíbrio e da marcha, incontinência esfincteriana e cefaléia (LUNDY- EKMAN, 2000). A criança não consegue levantar a cabeça, apresenta rejeição às mamadas, opistótono, paresia ou paralisia dos músculos em decorrência do comprometimento dos nervos cranianos, além de coma, aumento do tônus muscular (espasticidade), distúrbios respiratórios, perda progressiva da visão, edema de papila, incoordenação motora, déficit de concentração, distúrbio da memória e do aprendizado, alteração 24 comportamental e distúrbio do sono (CHIAFERY, 2006; COCHRANE; KESTLE, 2002; De AQUINO, 2004). Outras manifestações frequentes são: fontanela tensa, abaulada e maior que o normal, adelgaçamento dos ossos do crânio, vasos sanguíneos visíveis, hipertensão intracraniana, sonolência, inapetência e incapacidade motora (FELDSTEIN, 2002; SCHWANITZ et al., 1993). Se não for controlada, a hidrocefalia pode causar grave retardo mental devido à compressão de tecido cerebral contra a estrutura óssea do crânio, provocando lesões irreversíveis (STOKES, 2000). Além dos déficits neuromotores, os atrasos no desenvolvimento podem resultar em limitações nas habilidades funcionais (HWANG; SHIM; CHANG, 2009). Essas habilidades incluem, por exemplo, o auto-cuidado, como alimentação e banho independentes, atividades de mobilidade como levantar da cama e ir ao banheiro com independência, e tarefas de função social, como ir à escola e interagir com outras crianças (BAKAR et al., 2009). O prognóstico motor está relacionado à etiologia da hidrocefalia, à lesão encefálica associada, às complicações pós-derivação e à falha no controle da evolução da hidrocefalia durante o tratamento (KLIEMANN; ROSEMBERG, 2005). Para que seja realizada uma avaliação completa, deve-se levar em consideração o exame do estado de desenvolvimento e a avaliação da maneira como a doença ou o tratamento poderão afetar o crescimento e o desenvolvimento da criança. No tratamento das sequelas de hidrocefalia, é necessária uma abordagem interdisciplinar para melhor assistir o paciente. Estudos demonstram que a evolução dos pacientes com atraso no Desenvolvimento Neuropsicomotor (DNPM) está relacionada aos constantes estímulos motores oferecidos,bem como ao desenvolvimento característico da fase em que a criança se encontra (HALLAL; MARQUES; BRACCIALLI, 2008). O diagnóstico precoce da hidrocefalia, para muitos autores, favorece o tratamento, minimizando os riscos de alterações no desenvolvimento neurológico da criança. Na atualidade, tem sido mais frequente em virtude do aumento da capacidade diagnóstica, realizada por imagem e pela maior 25 habilidade dos examinadores (JUCÁ et al., 2002). Pode ser feito a partir do segundo trimestre de gestação, através de avaliações do tamanho ventricular, do tamanho do átrio ventricular e da sua relação com o plexo coróide (HARROD et al., 1984). Entretanto, no passado, a hidrocefalia era identificada ao nascimento por um perímetro cefálico (PC) acima de dois desvios-padrão da média (CAVALCANTI; SALOMÃO, 2003; COCHRANE; KESTLE, 2002; JUCÁ et al., 2002). O início de qualquer diagnóstico é a anamnese. É importante coletar a história familiar, investigar sobre a história pregressa de prematuridade. A ultra-sonografia (US) gestacional diagnostica a hidrocefalia ainda intra-útero, podendo-se tomar medidas precocemente. Esse método, quando usado transfontanela, é eficaz na avaliação da hidrocefalia do prematuro, geralmente devido à hemorragia ventricular (BEHRMAN, 2003). Antigamente, a radiografia de crânio era o único recurso de imagem, sendo ainda hoje possível verificar a impressão que as circunvoluções são capazes de deixar na tábua óssea interna em crânios sujeitos a uma hipertensão intracraniana crônica. Além disso, esse exame de imagem acusará desproporção crânio-facial; sinais radiológicos de hipertensão intracraniana; calcificações sugestivas de toxoplasmose, tumores, citomegalovírus e aumento da fossa posterior (FELDSTEIN, 2002). O exame de US tem permitido diagnóstico cada vez mais precoce dos defeitos congênitos (DC) durante a vida intra-uterina, sendo utilizado como o principal método diagnóstico para rastreamento dos DC na população (JULIAN-REYNIER et al., 1994). Como consequência, a maior utilização da US pelos obstetras, tanto na rotina quanto em gestações de alto risco, tem aumentado a detecção de anomalias fetais, dentre elas a hidrocefalia cujo diagnóstico tem sido, cada vez mais, precoce (CAVALCANTI; SALOMÃO, 2003). A Tomografia Computadorizada de Crânio (TCC) permite avaliar a forma das cisternas da base e verificar se estão plenas de LCR, como é normal, ou se comprimidas, deslocando o LCR pela hipertensão intracraniana (LIMA; PEREIRA; SILVA, 2007). Demonstra o tamanho e a posição de cada ventrículo, assim como o espaço subaracnóideo, desproporção do 26 crescimento dos ventrículos e presença de alterações atróficas do cérebro. No caso do recém-nascido (RN) com hidrocefalia, a TCC é capaz de determinar o local da obstrução ao fluxo do LCR. A presença de migração de LCR transependimário, mais intenso em cornos frontais e occipitais, demonstra descompensação da hidrocefalia (FELDSTEIN, 2002). A Ressonância Magnética Nuclear (RMN) é um requinte de imagem que permite aprofundar o diagnóstico, identificando melhor o sistema vascular do encéfalo. Demonstra com mais detalhes anatômicos o local da obstrução do LCR (GARTON; PIATT JÚNIOR, 2004). O tratamento clínico só é eficaz nos casos leves onde a causa pode ser removida sem terapêutica cirúrgica. A acetazolamida, droga inibidora da anidrase carbônica, é indicada no tratamento de hidrocefalias lentamente progressivas. Entretanto, a utilização desse medicamento pode causar efeitos colaterais como vômitos, diarréia e acidose metabólica. A furosemida diminui a formação do LCR. É um inibidor potente da reabsorção tubular distal de sais e água, que atua ao nível da alça de Henle e apresenta mecanismo de ação independente do papel exercido pela anidrase carbônica. Esses medicamentos são mais utilizados para o controle da pressão intracraniana do que propriamente como um manejo terapêutico permanente da hidrocefalia (ADAMS; VICTOR; ROPPER, 1997). Avanço significativo e determinante na história do tratamento da hidrocefalia foi a introdução do uso de drenagens valvuladas unidirecionais, com o objetivo de derivar o LCR em excesso nos ventrículos cerebrais para outras cavidades corporais, anulando a base fisiopatológica da hipertensão intracraniana verificada (DUHAIME, 2006; GARTON; PIATT JÚNIOR, 2004; ZHONG; BELLAMKONDA, 2008). Nos anos sessenta, antes da aplicação dos sistemas de derivação, as crianças com hidrocefalia tinham um prognóstico ruim, já que apenas 20% delas conseguiam chegar à idade adulta e, desses, 50% apresentavam dano neurológico importante. O uso de drenagens liquóricas representou grande avanço, com acentuada diminuição da mortalidade e da morbidade em crianças com hidrocefalia (DUHAIME, 2006; GARTON; PIATT JÚNIOR, 2004; JUCÁ et al., 2002). 27 A inserção cirúrgica do catéter pode ser ventrículo-peritoneal (A), que deriva o excesso de LCR para o peritônio; ou ventrículo-atrial (B), que remove o excesso de LCR de um ventrículo lateral para o átrio direito do coração. Este último tipo de catéter não é muito utilizado, visto que a infecção do sistema pode acarretar complicações importantes, como septicemia e embolia pulmonar (TAPPIT-EMAS, 2002). O uso do shunt ventricular foi desenvolvido em 1960. Desde então, a taxa de morte tem reduzido de mais de 50% para menos de 10%, em 2005. A maior complicação desse tipo de tratamento está relacionada a infecções e disfunções mecânicas das válvulas que podem causar severas complicações, como déficits neurológicos e cognitivos (BRAGA, 2009). Existe uma técnica alternativa ao sistema de derivação, chamada terceiroventriculostomia, que consiste na introdução de um endoscópio no cérebro, com diâmetro de cerca de dois a cinco milímetros, através de um orifício, a fim de favorecer a drenagem do líquido. Embora seja mais moderna e próxima do fisiológico, beneficia apenas, aproximadamente, 25% dos portadores de hidrocefalia devido às suas peculiaridades técnicas (ZYMBERG et al., 2008). Esse método cirúrgico é considerado simples para a neurocirurgia, e as abordagens podem variar de acordo com a preferência do neurocirurgião (GARTON; PIATT JÚNIOR, 2004). No entanto, verificam-se complicações funcionais quando o sistema deixa de funcionar em decorrência de uma falha mecânica, disfunção ou obstrução do sistema de derivação ventrículo-peritoneal (DVP). As complicações funcionais ocorrem com uma frequência variando entre 30% e 60%, principalmente nos primeiros dois anos após a derivação (FREY; HAUSER, 2003; JUCÁ et al., 2002; KLIEMANN; ROSEMBERG, 2005; PUGET, 2005). O tratamento cirúrgico da hidrocefalia através da DVP tem na infecção a maior causa de morbidade, com graves repercussões, como déficit intelectual, neurológico e cognitivo (SARGUNA; LAKSHMI, 2006; TURGUT et al., 2005). Diversos fatores de risco contribuem para a infecção em DVP, tais como: causa da hidrocefalia, recém-nascidos, inserção primária do sistema de derivação, meningite prévia, inadequada habilidade técnica da equipe 28 cirúrgica, tempo cirúrgico prolongado, presença de fístula liquórica, necrose de couro cabeludo e perfuração ou infecção de vísceras abdominais (LIMA; PEREIRA; SILVA, 2007). O momento do tratamento cirúrgico dependerá da gravidade da anomalia, da saúde da criança e da urgência clínica. Entretanto, a fisioterapia deverá ser realizada precocemente, a fim de promover as habilidades funcionais adequadas à idade e reduzir as deficiências secundárias (BEHRMAN, 2003). Em alguns indivíduos, a pressão intracraniana pode estabilizar-se sem intervenção cirúrgica (TAPPIT-EMAS, 2002). A colocação da derivação proporciona melhor desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), e o conteúdo total de mielina pode se aproximar do normal, caso os axônios não tenham sido lesados,assim como o restabelecimento das sinapses (BROWER et al., 2008). Entretanto, as válvulas corrigem o volume de modo não fisiológico, pois a produção do LCR é constante (0,33 ml/min) e o débito através da DVP varia de acordo com diversos fatores (GUSMÃO et al., 2000). A hidrocefalia leva à lesão axonal, seguida de gliose, atrofia da substância branca e, em alguns casos, cavitação desta, além de alterações degenerativas nas fibras descendentes dos tratos corticoespinhais (BROWER et al., 2008). A atrofia óptica é um achado comum na hidrocefalia avançada devido à compressão do quiasma e nervo ópticos por dilatação anterior do III ventrículo e aumento da pressão intracraniana. A paresia do nervo abducente é comum, e o nistagmo pode estar presente. A visão também pode ser afetada pelo dano ao córtex occipital (SHALLAT; PAWL; JEVRA, 1973). Com a evolução da doença, a profundidade dos reflexos tendíneos e o tônus muscular são aumentados (RIZVI; ANJUM, 2005). A hidrocefalia apresenta riscos tanto para o desenvolvimento cognitivo quanto para o físico. Em vários casos, a presença da hidrocefalia resulta em inabilidade intelectual ou dificuldade de aprendizagem, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e interferência no prognóstico da marcha (BRANDÃO; FUJISAWA; CARDOSO, 2009). No entanto, muitas crianças diagnosticadas beneficiam-se com a reabilitação e as intervenções 29 educacionais que as ajudam a levar uma vida com poucas limitações. No tratamento, deve estar incluída uma equipe multidisciplinar (médicos, especialistas em reabilitação, educadores). A atuação dessa equipe multiprofissional é vital para o resultado positivo, devendo o tratamento ser iniciado o mais precocemente possível (MALAGÓN-VÁLDEZ, 2006). A hidrocefalia, quando não tratada, leva ao distúrbio neurológico em 50% a 60% das crianças. Sendo o processo detido, 40% apresentam inteligência preservada. Mantendo-se em bom e contínuo manejo cirúrgico, cerca de 70% das crianças podem viver acima do período de lactente; destas, 40% podem ter capacidade intelectual e 60% poderão ter incapacidade intelectual e motora (GUPTA et al., 2007). Mesmo as crianças com Coeficiente de Inteligência (QI) normal apresentam déficits temporais visuomotores e perceptivos de moderado a grave. Esse comprometimento tem sido vinculado com a lesão da substância branca, causada pelo alargamento ventricular (SHEPHERD, 2002; STOKES, 2000). A avaliação motora tem por finalidade fornecer aos profissionais clínicos e pesquisadores informações pertinentes à prescrição de programas e atividades motoras, além da avaliação desses programas em crianças com desvios no sistema motor e problemas de desenvolvimento. Dessa forma, a avaliação motora estabelece-se como um recurso que possibilita obter dados de uma criança ou população específica, que podem se tornar decisões válidas sobre seu desenvolvimento motor. Estabelece-se, assim, a avaliação diagnóstica como ponto inicial para uma intervenção planejada cujo objetivo primário é melhorar as habilidades motoras, permitindo maiores níveis de funcionamento nas atividades da vida diária (ROSA NETO et al., 2004). 30 2.2 Desenvolvimento Motor 2.2.1 Desenvolvimento Motor Normal A maturação cerebral envolve uma série de estágios sobrepostos temporalmente que seguem uma sequência precisa, diferindo de região para região cerebral, e mesmo dentro de uma região em particular, variando temporalmente de uma espécie animal para outra (SCHWEIGERT; SOUZA; PERRY, 2009). O desenvolvimento humano está relacionado a diversas modificações que começam com a concepção e continuam durante toda a vida, passando por diferentes estágios e sofrendo interferência direta do meio (PAPALIA; OLDS, 2000). A infância é uma fase da vida do ser humano primordial para o desenvolvimento cognitivo, psicológico, biológico e motor, pois nesse período ocorrem as principais maturações cerebrais em seu organismo (COLE; COLE, 2004). O crescimento da criança torna possíveis novos comportamentos, representando a interdependência entre os aspectos biológico, psicológico, físico e motor. O desenvolvimento infantil é um processo que inicia desde a vida intra-uterina e envolve vários aspectos, como a maturação neurológica, o crescimento físico e a construção de habilidades relacionadas ao comportamento e às esferas cognitiva, afetiva e social da criança (MIRANDA; RESEGUE; FIGUEIRAS, 2003). O sistema nervoso apresenta uma intensa evolução dinâmica nos primeiros anos de vida, devido aos processos de mielinização e diferenciação neuronal de suas estruturas. Esse crescimento acelera-se progressivamente ao nascimento e nos primeiros 24-36 meses de vida, sendo denominado de “período crítico” do desenvolvimento. A crescente maturação do córtex cerebral promove a melhora das funções motoras, com aquisição do controle motor e das habilidades motoras. Por outro lado, a prática motora também influencia o desenvolvimento da mielinização e da organização estrutural do SNC, sendo a experiência e a repetição muito 31 importantes nos mecanismos de maturação cerebral durante a vida extra- uterina (PASCUAL, 1995). As primeiras aquisições motoras do bebê foram descritas como partindo de movimentos simples para movimentos cada vez mais complexos. Essa fase é de grande importância, pois a criança pode explorar, com independência, seu ambiente. Isso coincide com a grande evolução da maturação do SNC, havendo um salto no desenvolvimento cognitivo, afetivo e comunicativo, melhora da qualidade das informações exteroceptivas e proprioceptivas e riqueza das experiências motoras em função do meio em que elas se desenvolvem. O conjunto desses parâmetros interage no contexto cultural e social onde vive a criança, devendo ser levado em conta na presença de Retardo no Desenvolvimento Neuropsicomotor (RDNPM) (NASCIMENTO; MADUREIRA; AGNE, 2008). As etapas do desenvolvimento não são estáticas, e a sequência das aquisições motoras ocorre de maneira encadeada, sendo cada etapa preparatória das etapas subsequentes. As idades em que são alcançados os marcos do desenvolvimento constituem dados estatísticos que servem como guias para o reconhecimento dos desvios da normalidade. No entanto, em uma avaliação, é importante considerar não só as aquisições motoras, mas a qualidade com que são realizadas (BOBATH; BOBATH, 1964). Os bebês desenvolvem suas habilidades motoras em certa sequência, considerada geneticamente programada. As crianças devem atingir certo nível de maturação fisiológica antes de estarem prontas para exercitar uma habilidade; e cada habilidade recém-aprendida prepara o bebê para lidar com a próxima. Trata-se de um processo contínuo, dinâmico e multifatorial de interação entre o bebê e o ambiente, devendo o bebê ser estudado em um contexto físico e social (THELEN, 1995). Durante o crescimento de uma criança, ocorrem grandes alterações em seu desenvolvimento global. Os movimentos iniciais dos recém-nascidos vão sendo elaborados de forma, cada vez mais, complexa, propiciando à criança modos de atuar sobre o meio em que vive, partindo de atos reflexos, ou seja, atos involuntários que lhe permitem a sobrevivência, até chegar a atos mais elaborados, fruto de repetições vivenciadas por ela. Esse desenvolvimento 32 da criança não ocorre por acaso, obedece a uma maturação neurológica, sendo ricamente influenciado pelo meio (WILLRICH; AZEVEDO; FERNANDES, 2008). O desenvolvimento motor é definido como a progressão das mudanças tanto quantitativas quanto qualitativas que vão desde a não diferenciação ou o estado imaturo até um estado altamente organizado, especializado ou maduro. Geralmente avança nas direções céfalo-caudal e próximo-distal (BURNS; MAC DONALD, 1999). O controle de cabeça é conseguido antes do controle de tronco edos membros inferiores. O controle dos ombros e do quadril emerge com o do tronco, antes do controle distal dos membros. As respostas simpáticas predominam no início do desenvolvimento, enquanto a homeostasia e as respostas parassimpáticas controladas emergem mais tarde. Os padrões motores de dominância reflexa e em massa precedem a integração dos reflexos e o controle voluntário seletivo do movimento. O controle motor geral precede o desenvolvimento do controle motor fino (RODRIGUEZ; CLEMENTE, 2006). Desse modo, o desenvolvimento motor é considerado um processo sequencial, contínuo e relacionado à idade cronológica, pelo qual o ser humano adquire uma significativa quantidade de habilidades motoras, as quais progridem de movimentos simples e desorganizados para a execução de habilidades motoras altamente organizadas e complexas (WILLRICH; AZEVEDO; FERNANDES, 2008). Inicialmente, acreditava-se que as mudanças no comportamento motor refletiam diretamente as alterações maturacionais do SNC. Hoje, porém, sabe-se que o processo de desenvolvimento ocorre de maneira dinâmica, sendo suscetível a mudanças a partir de inúmeros estímulos externos (TAPPIT-EMAS, 2002). A criança, a partir do nascimento, sofre profundas modificações, passa de uma condição de total dependência, controlada apenas por movimentos reflexos, até tornar-se um ser independente, com desejos próprios. Essas modificações ocorrem, principalmente, nas áreas motora, sensorial e psíquica. Dessa forma, os reflexos primitivos do recém-nato sofrem inibição na medida em que ocorre a maturação do SNC (FLEHMIG, 2000). Essa maturação deve ser considerada fator de importância crítica, mas a 33 percepção, a cognição, a experiência e o ambiente também são fatores determinantes. O desenvolvimento apresenta avanços, estacionamentos e retardos, não é uma evolução estável, proporciona mudanças qualitativas e quantitativas para a evolução motora (SHEPHERD, 2002). Segundo Piaget, a criança no primeiro ano de vida apresenta evolução significativa do desenvolvimento nos aspectos psicossociais, quando recebe grande influência da mãe e do ambiente e favorece a evolução de aquisições cognitivas movidas pelas ações intencionais, promovendo, dessa forma, a aprendizagem (ATKINSON et al., 2002). Os primeiros anos de vida do ser humano são marcados por importantes formações motoras, físicas, mentais e sociais, sendo o período em que a criança possui especial sensibilidade aos estímulos oriundos do ambiente, que chegam a ela por meio de seus sentidos (SACCANI et al., 2007). Durante todo o primeiro ano de vida, o bebê aprende a controlar a postura em posições progressivamente mais verticais e sujeitas à sustentação do peso. Podem ser identificadas três importantes progressões alternativas referentes ao desenvolvimento: do controle de cabeça; da capacidade de sentar-se; da capacidade de ficar em pé. Coletivamente, representam a emergência do controle postural estático, como pré-requisito essencial ao posterior desenvolvimento do controle dinâmico dos movimentos (RODRIGUEZ; CLEMENTE, 2006). A fase de zero a dois anos é marcada por grandes alterações bio-sócio- comportamentais, envolvendo aquisições de habilidades motoras básicas (PAPALIA; OLDS, 2000). Nessa fase, é de extrema importância oportunizar variadas formas de movimento e garantir desenvolvimento e crescimento adequados, tornando, assim, a criança competente para responder às suas necessidades e às do seu meio, considerando seu contexto de vida. A aprendizagem motora depende da associação das características herdadas com experiências vividas, sendo o ambiente uma rica fonte de mudanças que influencia o desenvolvimento (MIRANDA; RESEGUE; FIGUEIRAS, 2003). Os primeiros anos de vida são essenciais ao processo de formação da saúde física e mental do ser humano. É na infância que ocorrem o 34 crescimento e o desenvolvimento da pessoa em ritmo intenso, tanto do ponto de vista biológico quanto psico-social e emocional. Nesse contexto, torna-se importante o acompanhamento do crescimento e desenvolvimento, considerados centrais na atenção à saúde infantil. Para um desenvolvimento pleno, as crianças necessitam também de um ambiente de segurança, amor, afeto e estimulação de suas habilidades físicas e intelectuais (NASCIMENTO; MADUREIRA; AGNE, 2008). Os primeiros dois anos de vida constituem uma época em que ocorrem alterações substanciais no crescimento e no desenvolvimento da criança. Durante as primeiras semanas de vida, o lactente é capaz de reagir às sensações táteis, gustativas e sonoras, aos movimentos e às imagens visuais, especialmente diante de um rosto humano, mas depende inteiramente de alguém que o alimente, o proteja e o suporte contra a ação da gravidade e durante os movimentos no meio ambiente. Pela sequência céfalo-caudal, as crianças são capazes de acompanhar com os olhos os objetos; aprendem a erguer a cabeça antes de poderem estender os braços com o propósito deliberado; adquirem estabilidade da cabeça e tronco. Assim, no aspecto da locomoção, tem-se a sequência do rastejar, engatinhar e caminhar; e quanto à manipulação, temos o alcançar, o agarrar e o soltar (BURNS; MAC DONALD, 1999). Nessa idade, a criança possui uma noção básica do ambiente em que vive; dispõe de independência motora graças à locomoção, bem como da capacidade funcional para se alimentar e colaborar ao ser vestida/despida, além de alguma capacidade de comunicação verbal. É capaz de segurar e manipular objetos e está consciente das diferenças básicas no tocante às dimensões, à consistência e ao uso dos objetos, porém seus movimentos e sua coordenação ainda necessitam de precisão e destreza. Assim se processa todo o desenvolvimento motor: o exercício de uma etapa motora fornece os elementos necessários para que a etapa seguinte aconteça e aprimore-se, por isso é de vital importância o conhecimento motor normal, em especial do zero aos dois anos de vida do bebê (BURNS; MAC DONALD, 1999). 35 A criança até os dois anos tem seu desenvolvimento físico, cognitivo, sensorial, emocional e social bastante acelerado pelas experiências que vivencia, posto que seus sistemas músculo-esquelético e nervoso estão em constante crescimento e este influencia e é influenciado pelas atividades e experiências da criança. Vários estudos comprovam que a criança tem períodos ótimos para a aquisição de conhecimentos ou habilidades específicas. Passado esse período, o aprendizado de tais habilidades torna- se mais difícil. Dessa forma, após o nascimento, além de fatores como doenças, acidentes e outros que podem afetar o desenvolvimento, a qualidade das experiências vividas pela criança é de suma importância. Qualquer fator que interfira em um dos aspectos do desenvolvimento deverá interferir no desenvolvimento como um todo (VITTA; SANCHEZ; PEREZ, 2000). Os anos iniciais de vida da criança são caracterizados por diversas modificações no crescimento e desenvolvimento. O termo desenvolvimento, quando aplicado à evolução da criança, significa que, com o decorrer do tempo, existirá um aumento das possibilidades individuais de agir sobre o ambiente (SHEPHERD, 2002). Esse ambiente pode, de certa forma, influenciar o desenvolvimento motor de crianças, pois este não é um processo estático, não é somente o produto de fatores biológicos, mas é influenciado, do mesmo modo, por condições ambientais que interferem na aquisição de habilidades funcionais dessas crianças (GALLAHUE, 2003). O desenvolvimento motor torna-se fundamental, considerando que a criança desenvolve sua linguagem no intercâmbio com o ambiente, pela exploração ativa por meio da manipulação dos objetos, da repetição das ações, pelo domínio do próprio corpo e controle do esquema corporal e pelas relações que estabelece no ambiente. Durante muitos anos, o desenvolvimentomotor foi descrito como uma tomada de consciência progressiva pela criança, de seu sistema muscular, na mesma medida da inibição dos atos reflexos, da progressão das habilidades e da repetição das experiências motoras (SACCANI et al., 2007). A criança nasce equipada com a habilidade para produzir numerosos padrões interativos e sensório-motores, pré-programados para atingir a 36 vinculação essencial à sua sobrevivência e segurança gravitacional, isto é, controle sobre o corpo, motricidade e, simultaneamente, sobre suas emoções. Assim, os mecanismos cognitivos são baseados na atividade motora, constituindo os primeiros substratos da cognição. A ação gera e elicita a cognição, através das práxis, tendo por base uma planificação mental que regula, controla, integra, elabora e executa a intenção da criança (ADAMS; VICTOR; ROPPER, 1997). Investigou-se a relação entre as habilidades receptivas de crianças com lesões neurológicas e suas possibilidades de realização neuropsicomotora. Os resultados apontaram que as crianças sem atraso do desenvolvimento neuropsicomotor apresentaram escores muito superiores nas habilidades receptivas linguísticas (CIPRIANI; BRUNI, 1986). A interação entre aspectos relativos ao indivíduo, como suas características físicas e estruturais, ao ambiente ao qual está inserido e à tarefa a ser aprendida é determinante na aquisição e no refinamento das diferentes habilidades motoras (WILLRICH; AZEVEDO; FERNANDES, 2008). Durante o desenvolvimento da criança, o sistema motor é influenciado por uma variedade de mecanismos: visual, tátil e áudio-motor. As posturas corporais são modificadas para acomodar as complexas aquisições sensório-motoras. Em uma criança normal, essas diferenciações e elaborações motoras seguem um padrão temporal precedido de maturação de conexões neurais. Os órgãos sensitivos estão totalmente formados ao nascimento, entretanto os estímulos visuais, auditivos, táteis e olfatórios ainda não podem ser interpretados pelo recém-nascido, pois não há nenhuma evidência de experiência prévia que possa influenciar a resposta (ADAMS; VICTOR; ROPPER, 1997). Baseado nisso, a criança que inicia o seu aprendizado motor e cognitivo sem o “input” visual requer caminhos diferentes de investigação e acompanhamento. A falta do controle visual de auto-correção postural faz com que o SNC ajuste-se através de outros mecanismos, como propriocepção, sistema vestibular, cerebelo. Às vezes, seu grau de deficiência ou mesmo fatores externos (ambiente físico e social) não 37 conseguem dar as informações necessárias, resultando em crianças mal coordenadas ou atrasadas quanto ao seu desenvolvimento neuropsicomotor (LOPES; KITADAI; OKAI, 2004). Dentre os fatores de risco que aumentam a probabilidade de déficits no desenvolvimento motor, o nível socioeconômico da família é um fator que pode interferir no desenvolvimento. Algumas pesquisas evidenciaram a importância dos fatores socioeconômicos na determinação da saúde da criança. Considera-se a educação da mãe e a renda familiar elementos básicos, por serem indicadores de recursos disponíveis e conhecimento ou comportamento em relação à saúde da criança (VICTORIA et al., 1992). Esse tipo de abordagem é retomado quando é mencionada a relação entre aspectos biológicos e ambientais, destacando-se, entre os ambientais, os fatores socioeconômicos e demográficos. Desse modo, determinadas situações de vulnerabilidade são causadas por fatores biológicos, sociais e do ambiente, interagindo entre si, de forma que problemas biológicos poderão ser modificados por fatores ambientais e vice-versa (EICKMANN, 2003; HALPERN et al., 2000). 2.2.2 Desenvolvimento Motor Anormal O processo evolutivo natural das crianças obedece a etapas cronológicas, ou seja, previsíveis para o seu desenvolvimento que, por motivos genéticos, ambientais e mesmo congênitos, pode estar alterado, desencadeando atrasos no desenvolvimento motor normal. Através dos reflexos e reações do primeiro ano de vida, pode-se inferir a estrutura fundamental do cérebro (FLEHMIG, 2000). Os reflexos que persistem de modo anormal podem interferir no desenvolvimento das habilidades motoras mais avançadas em algumas crianças com lesões cerebrais precoces (STOKES, 2000). 38 Define-se como fator de risco uma série de condições biológicas ou ambientais que aumentam a probabilidade de déficits no desenvolvimento neuropsicomotor da criança (MIRANDA; RESEGUE; FIGUEIRAS, 2003). Diferentes fatores de risco podem estar relacionados ao atraso no Desenvolvimento Neuropsicomotor (DNPM) no primeiro ano de vida, dos quais é possível citar os genéticos, biológicos, psicológicos e ambientais, envolvendo interações complexas entre eles. Tendo em vista que características multifatoriais estão envolvidas no processo de desenvolvimento infantil, há um efeito cumulativo no risco de a criança apresentar atraso (HALPERN; FIGUEIRAS, 2004). Dentre os fatores que podem colocar em risco o curso normal do desenvolvimento de uma criança, estão: baixo peso ao nascer, distúrbios cardiovasculares, respiratórios e neurológicos, infecções neonatais, desnutrição, baixas condições sócio-econômicas, nível educacional precário dos pais e prematuridade. Quanto maior o número de fatores de risco atuantes, maior será a possibilidade de comprometimento do desenvolvimento (EICKMANN; De LIRA; LIMA, 2002; HALPERN et al., 2000). O risco social inclui enfermidades e pobreza, inadequadas condições sociais, somadas à ausência ou à precariedade de políticas de ação preventiva primária na saúde pública. O risco familiar/ambiental corresponde a uma relação inadequada entre pais e filhos, levando a uma provável desestrutura do vínculo familiar, o que poderia provocar um RDNPM da criança. Os riscos biológicos apresentam importante relação com o atraso do DNPM. Dentre eles, pode ser citada a desnutrição e o alto risco para a desnutrição, com consequências desastrosas no crescimento, desenvolvimento e sobrevivência da criança (SACCANI et al., 2007). O desenvolvimento motor, quando ocorre com atraso, costuma seguir uma sequência própria, desorganizada, dependente da etiologia específica que levou a esse atraso, trazendo consequências importantes nas interações que a criança faz em seu ambiente e podendo promover alterações secundárias com influência imediata no desempenho de habilidade de vida diária. Alguns estudiosos, como Levitt (1982), consideram 39 que a deficiência física na criança leva à limitação de movimentos, interferindo na aquisição de sensações e percepções das coisas cotidianas (SCHOENMAKERS, 2005). A investigação etiológica do RDNPM requer conhecimento dos fatores de risco ambientais, culturais, do manejo educacional familiar e de seus aspectos afetivos. Requer também conhecimento sobre o substrato biológico da maturação em sua normalidade e de suas modificações determinadas por fatores ambientais, genéticos ou multifatoriais (CARAM et al., 2006). O desenvolvimento motor atípico não se vincula, obrigatoriamente, à presença de alterações neurológicas ou estruturais. Mesmo crianças que não apresentam sequelas graves podem apresentar comprometimento em algumas áreas de seu desenvolvimento neuropsicomotor. Estudos descrevem prejuízos mais comumente ligados à memória, à coordenação visuomotora e à linguagem (MANSUR; NETO, 2006). Neste sentido, crianças com desenvolvimento motor atípico, ou que se apresentam com risco de atrasos, merecem atenção e ações específicas, já que os problemas de coordenação e controle do movimento poderão prolongar-se até a fase adulta (CANTELL; SMYTH; AHONEN, 2003). Além disso, atrasos motores, frequentemente, associam-se a prejuízos secundários de ordem psicológica e social, como baixa auto-estima, isolamento, hiperatividade, entre outros, que dificultama socialização de crianças e o seu desempenho escolar (WILLRICH; AZEVEDO; FERNANDES, 2008). As atividades funcionais englobam todas as tarefas, atividades e papéis que identificam uma pessoa como um adulto independente, ou como uma criança progredindo rumo à independência adulta. Essas atividades requerem a integração das habilidades cognitivas e afetivas com as habilidades motoras. Limitação funcional é a incapacidade de um indivíduo realizar uma ação ou atividade do mesmo modo que a maioria das pessoas realiza; resulta, geralmente, de um comprometimento (BURNS; MAC DONALD, 1999). O índice de sequelas em pacientes com hidrocefalia é alto, incluindo distúrbios cognitivos, intelectuais e motores. A chave para reduzir esse 40 índice reside no diagnóstico preciso e rápido. Um quarto das crianças com hidrocefalia congênita apresenta um sinal sugestivo, caracterizado pela adução-flexão dos polegares, possivelmente indicativo de comprometimento de trato córtico-espinhal (ROSEMBERG, 1995). A função motora comprometida nos membros superiores tem sido comumente encontrada em crianças com hidrocefalia, com ou sem mielomeningocele (HAGBERG, 1962). Alguns pacientes com hidrocefalia apresentam certo grau de deficiência cognitiva. A capacidade de percepção visual mantém estreita ligação com a deficiência intelectual, levando ao comprometimento do raciocínio, habilidades motoras de organização, consciência de espaço, trabalho com números e má lateralização das habilidades. Esses fatores devem ser avaliados para que possam ser tomadas medidas adequadas de tratamento, bem como a exigência de estratégias especiais de ensino. O tratamento consiste em estimular o desenvolvimento motor normal, dependendo da sequela e do atraso acarretado pela patologia (ALMEIDA et al., 2009). A capacidade de uma pessoa para cuidar de si mesma é dependente de sua mobilidade funcional. Atingir a deambulação independente tem sido o principal objetivo, e é o aspecto da mobilidade que recebe a maior atenção. Estudos constatam que, estimulando a função do paciente, promover-se-á maior independência funcional e melhor qualidade de vida (QV), e quanto mais cedo e mais frequente a fisioterapia é realizada, com o intuito de melhorar o desenvolvimento da criança com hidrocefalia, melhores os índices de QV (DANIELSSON, 2008; SCHOENMAKERS, 2005; TOPCZEWSKA- LACH et al., 2005). Deve-se trabalhar o tônus muscular, o equilíbrio, orientar o uso de órtese quando necessário, prevenir deformidades através do alongamento e fortalecimento muscular, orientar quanto ao uso de talas, posicionamento adequado, descarga de peso, realizar atividades para propriocepção corporal e exercícios respiratórios (SHEPHERD, 2002). Durante o primeiro grau escolar, muitas crianças com hidrocefalia são submetidas a uma revisão da derivação para alongar a sonda de drenagem. Se for necessário trocar toda a derivação, pode haver algum déficit nas 41 habilidades físicas. A fisioterapia intensiva será efetiva durante esse período, para restaurar os graus de funções anteriores da criança. O papel do fisioterapeuta consiste em assistir a criança a aprender como usar as partes do corpo e desenvolver suas habilidades motoras; ajudá-la em suas independências funcionais, com ou sem a utilização de equipamentos; ajudar os cuidadores quanto ao desenvolvimento de habilidades, incluindo posicionamento e transferências (NEVO et al., 2002). O comprometimento neuromotor desta doença pode envolver partes distintas do corpo, resultando em classificações topográficas específicas (quadriplegia, hemiplegia e diplegia). Também pode ser classificada com base nas alterações clínicas do tono muscular e no tipo de desordem do movimento. A hidrocefalia, assim como a paralisia cerebral, é uma patologia que implica limitações motoras graves para a criança, tornando-a muito dependente. O tratamento fisioterapêutico, por sua vez, deve ser iniciado o mais precocemente possível devido à maior plasticidade neuromotora, já que o propósito é contribuir positivamente para o melhor desenvolvimento motor da criança (SARI; MARCON, 2008). A plasticidade neural é maior durante a infância e declina gradativamente, sem se extinguir na vida adulta, e ocorre tanto no hemisfério intacto quanto no lesionado. Os trabalhos atuais relatam que a reorgani- zação neural guiada de maneira que facilite a recuperação da função é um objetivo preliminar da recuperação neural. Os estudos com humanos con- firmam que essa reorganização pode ser facilitada, incorporando treinamento repetitivo, prática de tarefas específicas, treinamento sensorial e prática mental, todas integradas às estratégias de reabilitação (BORELLA; SACCHELLI, 2009). Em todas as doenças neurológicas, um programa de tratamento que incorpore, principalmente, o treino de atividades funcionais é sempre essen- cial para uma maior independência dos pacientes. Acredita-se que um dos elementos que permitem a evolução clínica desses pacientes é que o treino dessas atividades interfira de forma benéfica na neuroplasticidade, estimulando-a (BORELLA; SACCHELLI, 2009). 42 Devido à importância e ao impacto dos atrasos no desenvolvimento no que se refere à morbidade infantil, é fundamental que se possa, o mais precocemente possível, identificar as crianças de maior risco, a fim de minimizar os efeitos negativos decorrentes desse comprometimento. Existem evidências suficientes de que quanto mais precoces forem o diagnóstico de atraso no desenvolvimento e a intervenção, menor será o impacto desses problemas na vida futura da criança (HALPERN et al., 2000). Em decorrência da escassa literatura no que diz respeito aos déficits motores existentes na hidrocefalia, surge a necessidade de investigar o comprometimento cinético-funcional de crianças com esta doença, a fim de que sejam identificadas características motoras peculiares, a exemplo das alterações de tônus muscular e das atividades funcionais, além de estabelecer se há ou não relação entre elas. 2.3 Tônus Muscular Tônus muscular é usualmente definido como a resistência percebida pelo examinador durante o movimento imposto a um membro voluntariamente relaxado (LANCE, 1980). Alguns autores afirmam que essa resistência é resultante da interação entre as características elásticas e viscosas do tecido contrátil muscular, do tecido conectivo intramuscular, do tendão e dos tecidos articulares, além da inércia do membro e do estímulo reflexivo orientado ao músculo no qual o principal reflexo envolvido seria o de estiramento (PISANO et al., 1996). É mantido por impulsos provenientes da medula espinhal e controlado por impulsos eferentes do encéfalo e estímulos aferentes do fuso muscular, localizado na fibra intra-fusal do músculo estriado (DIAS; SCHNEIDER, 2009). O tono muscular é caracterizado pelo grau de resistência ao alongamento passivo, apresentando componentes distintos, como a inércia da 43 extremidade, as propriedades mecânicas elásticas dos tecidos musculares e conjuntivos, e o reflexo de contração muscular, sendo modulado apropriadamente para a manutenção da postura e dos movimentos voluntários (KANDEL; SCHWARTZ; JESSEL, 1995). O circuito neural básico para a modulação do tono muscular é o arco reflexo, consistindo de receptores musculares, conexão central com os neurônios medulares e motoneurônios. Esse circuito é influenciado por fatores modulatórios que, associados aos tratos neurais originados de estruturas supra-segmentares e formações situadas no tronco encefálico, exercem a modulação do comportamento do tono muscular (KATZ; RYMER, 1989). Os tratos córtico-espinhal e retículo-espinhal bulbar exercem influência inibitória sobre os motoneurônios destinados aos músculos anti- gravitários; os tratos vestíbulo-espinhal e retículo-espinhal pontino exercemintensa ação facilitatória sobre os motoneurônios destinados aos músculos anti-gravitários (KANDEL; SCHWARTZ; JESSEL, 1995; SHUMWAY-COOK; WOOLLACOTT, 2000). O equilíbrio das influências facilitatórias e inibitórias permite a modulação adequada e o controle do tono muscular. Lesões no SNC interferem nesse equilíbrio. Na espasticidade, por exemplo, os circuitos neurais que modulam o tônus estão cronicamente comprometidos, levando a mudanças nas propriedades elétricas intrínsecas dos neurônios. Isso se deve à alteração na condutância da membrana, mediada por aumento da concentração de moduladores neurais, como a serotonina, que provocariam um pulso despolarizante prolongado. Outra hipótese para explicar a alteração progressiva do tônus muscular seriam as alterações estruturais permanentes nas propriedades mecânicas intrínsecas dos tecidos musculares (KATZ; RYMER, 1989). Apesar de vários autores concordarem com a existência de um componente ativo responsável pela geração do tônus, afirma-se que se uma pessoa estiver relaxada o suficiente, a contração muscular em nada contribuirá para a resistência sentida pelo examinador, sendo resultante somente da interação de componentes biomecânicos, ou seja, somente de componentes passivos. Além disso, alterações observadas clinicamente, 44 muitas vezes, são causadas por fraqueza muscular ou contração ativa do paciente, quando este não consegue relaxar o suficiente, causando uma avaliação equivocada do tônus (SHEEAN, 2002). Ainda que suas alterações sejam amplamente estudadas, a mensuração clínica do tônus é feita, principalmente, de duas maneiras: pela palpação muscular indireta e pelo movimento passivo da articulação em várias velocidades. No primeiro método, busca-se avaliar o turgor muscular e, no segundo, a resistência passiva gerada pelo movimento. São métodos subjetivos de avaliação, pouco sensíveis às mudanças pequenas ou moderadas do tônus, além de seus resultados somente poderem ser aplicados a uma escala ordinal. A necessidade do estudo quantitativo do tônus muscular fez com que alguns autores desenvolvessem equipamentos para mensurar a resistência articular ao movimento passivo (YLINEN et al., 2006). O tônus muscular normal pode ser usado como indicador de ausência de alterações musculares, sendo utilizado também para avaliação dos efeitos de tratamentos físicos e medicamentosos (LIN; JU; HUANG, 2005). Técnicas eletrofisiológicas e biomecânicas têm sido utilizadas para o estudo dos componentes intrínsecos e neurais envolvidos nas alterações do tônus, principalmente na hipertonia resultante de lesão neurológica, porém poucos estudos foram realizados abordando a população saudável. Com isso, pouco se sabe sobre a flutuação do tônus muscular em uma população normal, bem como as possíveis diferenças decorrentes do treinamento, envelhecimento ou do sexo (PANDYAN et al., 2001). As atividades motoras dos diversos circuitos neurais atuam na regulação do tônus muscular, o qual é definido como o grau de tensão muscular durante o repouso ou o estiramento suave. Essa tensão em indivíduos normais ocorre devido às características visco-elásticas intrínsecas do músculo (KANDEL; SCHWARTZ; JESSEL, 1995). A manutenção desse tônus normal permite a execução de movimentos coordenados, elaborados pelos centros superiores. Os distúrbios clínicos que acometem o sistema motor podem interferir na capacidade de regulação do tônus muscular (SILVEIRA; GUSMÃO, 2008). 45 Os mecanismos fisiopatológicos da síndrome piramidal ou síndrome do motoneurônio superior têm origem em vários pontos do trato córtico- espinhal, resultando em reflexo de estiramento, com envolvimento dos motoneurônios alfa e gama, interneurônios da medula espinhal e vias aferentes e eferentes. A teoria clássica do aumento do tônus propõe que a hipertonia seja devido à perda das influências inibitórias descendentes que ocorre como consequência de lesões desse trato, resultando no aumento da excitabilidade desses neurônios (LUNDY-EKMAN, 2000; PRIORI; COGIAMANIAN; MRAKIC-SPOSTA, 2006; SILVEIRA; GUSMÃO, 2008; TEIVE; ZONTA; KUMAGAI, 1998). Clinicamente, a hipertonia pode ser espástica ou rígida (KANDEL; SCHWARTZ; JESSEL, 1995). Os distúrbios do tônus muscular podem estar associados às vias motoras descendentes, que atuam diretamente no controle voluntário do movimento. A forma mais comum de hipertonia é a espástica, ou também denominada espasticidade (LUNDY-EKMAN, 2000). A definição de espasticidade, de acordo com a literatura, inclui quatro características: aumento do tônus muscular, exacerbação dos reflexos tendinosos, aumento dos reflexos exteroceptivos e radiação de reflexos patológicos (AYDIN et al., 2005). A espasticidade pode ser definida como o aumento na tensão do músculo dependente da velocidade, em resposta ao estiramento passivo (TEIVE; ZONTA; KUMAGAI, 1998; WANG, 2000). Ocorre em grupos musculares e não em músculos isolados, sendo que os grupos afetados dependem da posição, do nível e da extensão da lesão (MEDEIROS, 2008). Constitui uma alteração motora caracterizada por hipertonia e hiperreflexia, secundárias a um aumento da resposta do reflexo de estiramento, diretamente proporcional à velocidade de estiramento muscular (BARNES, 2003; LANCE, 1984). Essa hipertonia muscular manifesta-se por aumento da resistência do músculo ao estiramento, sinal de canivete, devido à forte resistência inicial ao estiramento passivo e sua redução durante a faixa de movimento, com predomínio de sua distribuição na musculatura antigravitacional (LUNDY- EKMAN, 2000; SATKUNAM, 2003). A hiperreflexia, entretanto, caracteriza- se pelo aumento quantitativo da resposta do músculo estimulado à 46 diminuição do limiar de estimulação e pelo aumento da área reflexógena. A descarga repetitiva desse reflexo exacerbado origina o clônus que corresponde à contração muscular repetida de forma involuntária (BARNES, 2001). A dependência da velocidade está relacionada com o grau de tônus muscular gerado durante o estiramento passivo. Quanto mais rápido o músculo espástico é alongado, maior é a resistência que ele oferece. Ao contrário, um estiramento mais lento e suave promove uma redução desse tônus, diminuindo a espasticidade, facilitando o alongamento do músculo. Dessa maneira, a espasticidade é primariamente um fenômeno fásico. Em alguns pacientes, no entanto, há também um componente tônico, não-fásico, em que o reflexo de contração persiste, mesmo após o músculo não ser mais alongado (SILVEIRA; GUSMÃO, 2008). Os circuitos neurais responsáveis pelos reflexos tendinosos fornecem aos centros mais altos do SNC um mecanismo de ajuste do tônus muscular sob diversas circunstâncias. Desordens desse tônus são, frequentemente, associadas às lesões das vias motoras descendentes, visto que a intensidade dos reflexos de estiramento é controlada por centros cerebrais mais altos (MAYER, 1997). A espasticidade é um dos distúrbios motores mais frequentes e incapacitantes observados nos indivíduos com lesão do SNC, comprometendo o neurônio motor superior ao longo da via córtico-retículo- bulbo-espinal e afetando milhões de pessoas em todo o mundo (BRAUN; BOTTE, 1999). Os estudos neurofisiológicos sugerem que a lesão desta via não explica todas as manifestações clínicas (YOUNG, 1994). A fisiopatologia da espasticidade ainda não está totalmente esclarecida. Por muito tempo, atribuiu-se a presença de reflexos de estiramento exacerbados na espasticidade a uma hiperatividade dos neurônios motores gama, secundária à lesão das vias supra-espinais inibitórias. Experimentos recentes, no entanto, afirmam que a espasticidade pode ser explicada pela diminuição da inibição pré-sináptica dos neurônios motores alfa. Nesta última hipótese, os interneurônios, que exercem uma inibição pré-sináptica sobre as fibras aferentesIa, estariam insuficientemente ativos, devido ao 47 distúrbio supra-espinal, ocasionando uma descarga excessiva dos neurônios motores alfa. Esse mecanismo de intensa facilitação da transmissão na via de reflexo monossináptico das fibras sensoriais Ia para os neurônios motores alfa é o fundamento básico para algumas abordagens terapêuticas da espasticidade (De RUZ et al., 2002). O sistema piramidal compreende as fibras dos tratos córtico-espinhal e córtico-nuclear, assim como as áreas corticais que dão origem às respectivas vias. O sistema extrapiramidal é definido como todas as áreas e vias motoras somáticas não compreendidas na definição piramidal, sendo estas: núcleos talâmicos, subtalâmicos e núcleos do corpo estriado; áreas e núcleos do tronco encefálico, como: núcleo rubro, núcleo olivar inferior, substância negra, núcleos vestibulares, formação reticular e teto do mesencéfalo, assim como as vias que participam das conexões dessas estruturas e as que se ligam ao neurônio motor inferior (MEDEIROS, 2008). Dentre os vários mecanismos fisiopatológicos, originados em vários pontos da via do reflexo do estiramento, envolvendo os motoneurônios alfa, gama, interneurônios da medula espinhal e vias aferentes e eferentes, sobressai a teoria clássica do aumento do tônus, secundário à perda das influências inibitórias descendentes (via retículo-espinhal), como resultado de lesões comprometendo o trato córtico-espinhal (piramidal, agora melhor definido como vias mediadoras de influências supra-espinhais sobre a medula espinhal). A perda da influência inibitória descendente resultará em aumento da excitabilidade dos neurônios fusimotores gama e dos moto- neurônios alfa1-5. Os principais neurotransmissores envolvidos no mecanismo do tônus muscular são: ácido gamaminobutírico (GABA) e glicina (inibitórios) e glutamato (excitatório), além da noradrenalina, serotonina e de neuromoduladores, como a adenosina e vários neuropeptídeos (TEIVE; ZONTA; KUMAGAI, 1998). O estiramento súbito de um músculo periférico dá origem a uma contração reflexa do músculo estimulado, sendo esse o reflexo de estiramento ou miotático. O estiramento do músculo provoca contração no mesmo músculo e inibição do seu antagonista. A inibição reflexa é mediada por descargas inibitórias, atuando sobre os motoneurônios que inervam o 48 músculo antagonista. Tanto os reflexos de estiramento induzidos por estiramento rápido do músculo, quanto os reflexos miotáticos lentos, produzidos por estiramento mantido, são desencadeados pelos receptores do fuso muscular, que se encontram distribuídos entre as fibras musculoesqueléticas (CASALIS, 1990). A causa principal da espasticidade seria um desequilíbrio dos neurônios motores alfa e gama. A lesão das vias supra-espinhais inibitórias levaria a uma hiperatividade dos neurônios gama, deixando o fuso muscular mais sensível ao estiramento e causando uma potencialização pré-sináptica dos motoneurônios alfa. Cabe lembrar que o músculo esquelético, além das fibras musculares inervadas pelos neurônios alfa, responsáveis pela contração muscular, contém, em seu interior, receptores cinestésicos proprioceptivos encarregados de captar e transmitir informações ao SNC sobre o estado de contração ou relaxamento do músculo. Esses receptores proprioceptivos do músculo são de dois tipos: os Órgãos Tendinosos de Golgi e os Fusos Neuromusculares (CASALIS, 1990). A espasticidade é um distúrbio dos reflexos espinhais proprioceptivos, manifestado clinicamente como um movimento abrupto de hiperreflexia do tendão e um aumento do tônus muscular, que surge durante a realização de movimentos ativos e passivos, dependendo da velocidade, por exaltação do reflexo miotático ou de estiramento. É uma entidade clínica presente nas lesões piramidais e extrapiramidais do SNC, mais especificamente da via córtico-retículo-bulbo-espinhal inibitória (DORETTO, 1996). As vias piramidais compreendem dois tratos: córtico-espinhal anterior, que inicialmente não se cruza, e córtico-espinhal lateral, onde uma parte desse trato cruza-se ao nível da decussação das pirâmides. As vias extrapiramidais compreendem tecto-espinhal, vestíbulo-espinhal, rubro- espinhal e retículo-espinhal. Todos esses tratos terminam na medula em neurônios internunciais, através dos quais se ligam aos neurônios motores da coluna anterior e, assim, exercem função motora (MAYER, 1997). A atividade do SNC, ao excitar ou inibir a descarga da fibra motora gama, pode, por sua vez, alterar a sensibilidade do receptor do fuso. Uma descarga excessiva dos neurônios gama parece constituir a base do estado patológico 49 da espasticidade, resultante de descarga aumentada dos centros cerebrais superiores que intensifica a atividade do motoneurônio gama. Esse mecanismo é responsável pela condição de hipertonia exagerada e excitabilidade reflexa aumentada, conhecida como rigidez de descerebração. Os sinais clínicos da espasticidade não aparecem de forma isolada, mas associados a outras alterações motoras próprias da lesão das vias córtico- espinhais ou piramidais que, segundo o grau de acometimento neurológico, irão da paresia à plegia total da musculatura hipertônica, dando lugar a um quadro clínico basicamente caracterizado por déficit motor e hipertonia muscular. As características principais da espasticidade são: postura anormal e padrões de movimento em massa com co-contração inadequada, incapacidade de fragmentar padrões e desempenhar movimento isolado de uma articulação, exageros de reflexos extereoceptivos de membros, produzindo retirada em flexão, além de espasmos extensores e presença do sinal de Babinski (DORETTO, 1996). O diagnóstico da espasticidade é basicamente clínico, e a avaliação física irá revelar os padrões anormais. Devem ser determinadas quais manifestações estão presentes, quais grupos musculares estão envolvidos e até que ponto essas manifestações são prejudiciais. É necessário observar as funções comprometidas pela hipertonia, incluindo transferências, marcha e cuidados pessoais. As escalas de Ashworth e Barthel auxiliam a avaliação, mas têm a desvantagem de ser subjetivas. Existem também alguns métodos laboratoriais de avaliação da espasticidade, tais como a eletroneuromiografia (ENMG) dinâmica e a análise da marcha, sendo esta uma extensão da ENMG (MAYER, 1997). Dentre os tratamentos disponíveis, incluem-se: a fisioterapia, os agentes farmacológicos (por via oral ou intratecal), a quimiodesinervação dos músculos com o uso de injeções de fenol, a utilização de injeções de toxina botulínica e os tratamentos cirúrgicos, como o alongamento de tendões, transferência de tendões, liberação capsular, neurotomia, cordotomia e a rizotomia (TEIVE; ZONTA; KUMAGAI, 1998). A rigidez é clinicamente definida como maior resistência para estirar-se e a incapacidade de realizar o relaxamento muscular completo. Distinguimos 50 dois tipos de hipertonia: a rigidez alfa, dita plástica, caracterizada por ser redutível com a continuidade do deslocamento passivo do segmento em exame; e a rigidez gama, dita elástica, na qual a hipertonia mantém-se durante todo o estiramento passivo da musculatura afetada e até aumenta, conforme a velocidade desse deslocamento. A rigidez alfa é componente da síndrome extrapiramidal; e a gama, da piramidal. A hipertonia plástica atinge flexores e extensores, igualmente, podendo ter predomínio axial. É homogênea e não sensível à velocidade de movimento imposta; poderá ter associadamente fenômeno em roda dentada e está normalmente associada à bradicinesia e perda de movimentos associados, preservando-se a força muscular e os reflexos. A hipotonia é a diminuição da resistência ao movimento passivo de uma articulação. Poderá ter origem neuropática, radicular, medular ou muscular. Vem, normalmente, acompanhada de hiperextensibilidade(excetuando o caso da hipotonia cerebelosa), perda de força muscular, atrofia e/ou fasciculações e hiporreflexia. Prediz normalmente uma lesão do arco reflexo medular ou uma lesão extrapiramidal (coréia) ou cerebelosa, estando preservados os reflexos e a força muscular nessas situações. A hipertonia muscular, a hiperatividade reflexa, a presença de reflexos primitivos e a fraqueza muscular comprometem a funcionalidade do padrão normal de movimentação, impossibilitando a manutenção da postura. A espasticidade pode ocasionar uma diminuição da amplitude de movimento (ADM), sendo esta, quando adequada, fundamental para um bom desempenho das habilidades funcionais. Com a redução da ADM, particularmente nas articulações da coluna e do quadril, há dificuldades na realização de várias atividades de vida diária (FIORELLI et al., 2002). Percebe-se, então, que o tônus muscular é consequência de reflexos que atuam ao nível do arco reflexo, permitindo uma harmonia de movimento entre músculos agonistas e antagonistas, tanto na postura quanto na participação em movimentos associados, evitando contrações ou estiramentos excessivos. 51 3 OBJETIVOS 3.1 Geral Avaliar o quadro cinético-funcional de crianças com hidrocefalia. 3.2 Específicos 1- Identificar a condição do tônus muscular de crianças com hidrocefalia; 2- Verificar as atividades funcionais estáticas e dinâmicas nas crianças hidrocefálicas; 3- Verificar a associação entre as alterações de tônus e as atividades funcionais nas crianças com hidrocefalia. 52 4 CASUÍSTICA E MÉTODOS 4.1 Delineamento do Estudo Trata-se de um estudo transversal, de caráter descritivo e exploratório, sob abordagem quali-quantitativa. 4.2 Local da Pesquisa A pesquisa foi desenvolvida no ambulatório de Neurocirurgia do Hospital Universitário (HU) da Universidade Federal de Sergipe (UFS), por ser referência no atendimento aos pacientes pediátricos com hidrocefalia. Esta instituição é uma entidade pública, sem fins lucrativos, que atende a população não somente de Sergipe, mas de estados vizinhos, como Alagoas e Bahia. Possui atendimento especializado em diversas áreas, sendo referência para assistência, ensino e pesquisa da região. As avaliações foram realizadas semanalmente, às quartas e quintas- feiras, apenas pela pesquisadora, sob orientação do neurocirurgião do ambulatório. A coleta de dados foi feita a partir de criteriosa avaliação da função motora de crianças com hidrocefalia, no período de agosto de 2009 a março de 2010, sendo as mesmas avaliadas individualmente, considerando- se as variáveis tônus muscular e funcionalidade. 4.3 Casuística Participaram deste estudo 50 crianças com hidrocefalia, de ambos os gêneros, com idade a partir dos seis meses de vida, incluídas segundo a sua presença no ambulatório de Neurocirurgia. A amostra foi acidental e não probabilística. 53 Como não há notificações disponíveis no DATASUS nem registros fidedignos em unidades de referência em neurocirurgia do município de Aracaju, utilizou-se uma estimativa da demanda dessas crianças. Como no período de Agosto de 2008 a Julho de 2009 apenas um único neurocirurgião estava responsável pela realização de todos os procedimentos cirúrgicos dos pacientes pediátricos com hidrocefalia no Estado de Sergipe, realizados nos serviços assistenciais mantidos pelo SUS (Maternidade Nossa Senhora de Lourdes e Hospital de Urgência de Sergipe), toda a demanda dessa população operada foi encaminhada para esse profissional, contabilizando- se o número de pacientes pediátricos submetidos a procedimento cirúrgico em um período referente a um ano, o que correspondeu a cinquenta (N=50) crianças, sendo esse número utilizado como uma estimativa. Baseado nessa informação, utilizou-se a fórmula de Barbeta para se calcular o tamanho da amostra, descrita a seguir: n = N . no / (N + no) Com no = 1 / Eo² Sendo: N – tamanho (número de elementos) da população em estudo; n – tamanho (número de elementos) da amostra; no – uma primeira aproximação do tamanho da amostra; Eo² – erro amostral tolerável. O percentual de tolerância do erro da amostra foi de 5%, com uma confiança, portanto, de 95%, e o tamanho da população foi 50, sendo o cálculo feito da seguinte forma: no = 1 / 0,05² (em que 0,05 é o percentual de tolerância do erro da amostra). no = 400 n = (50.400) / (50+400) = 44,444... Logo, o número correspondente a 45 crianças constitui uma amostra significativa, no que diz respeito às crianças a serem avaliadas. n ≈ 45 54 4.4 Critérios de Inclusão Crianças de ambos os gêneros, com idade a partir dos seis meses de vida, com hidrocefalia, atendidas no ambulatório de neurocirurgia do Hospital Universitário, no município de Aracaju, que não apresentassem nenhuma doença prévia que pudesse cursar com alteração de tônus ou atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. 4.5 Critérios de Exclusão Crianças que apresentassem outras neuropatias e/ou síndromes associadas à hidrocefalia. 4.6 Instrumento de Coleta de Dados Foram utilizados, como instrumento de coleta de dados, uma ficha de identificação da criança e o protocolo de avaliação de Durigon (ANEXO A), que contém três escalas ordinais. A primeira envolve a avaliação do tônus, que analisa a reação muscular ao alongamento, variando de um a dez graus, sendo grau 1 para hipotonia, grau 2 para tônus normal, e de 3 a 10 graus correspondendo a aumento progressivo da hipertonia. A segunda escala consiste de avaliação das atividades funcionais estáticas para crianças, variando de zero a nove graus, incluindo sedestação, quadrupedia, ajoelhado, índio e bipedestação; e a terceira é uma escala de avaliação das atividades funcionais dinâmicas para crianças, apresentando variação de zero a dois graus, correspondendo a engatinhar e marcha. A fim de objetivar a avaliação do grau de funcionalidade, utilizou-se uma avaliação quantitativa e qualitativa das atividades funcionais. Essa escala foi baseada no protocolo de avaliação descrito inicialmente para crianças com 55 outras patologias neurológicas, envolvendo atividades estáticas e dinâmicas, comumente utilizadas pelos fisioterapeutas para avaliação da criança com disfunção neurológica. As atividades funcionais contidas neste protocolo representam a sequência do desenvolvimento neuromotor (DURIGON, 2004). 4.7 Procedimento de Coleta de Dados Foram preenchidos os dados de identificação e peculiaridades clínicas das crianças. Em seguida, procedeu-se ao exame físico. Analisaram-se as variáveis relativas ao tônus muscular e às atividades funcionais estáticas e dinâmicas. Para a avaliação do tônus muscular, a criança foi posicionada pela própria pesquisadora, de maneira alinhada, em decúbito dorsal, mantendo seu olhar orientado para cima, procedendo-se à avaliação dos grupos musculares, utilizando-se a mobilização passiva segmentar bilateral, inicialmente de forma rápida e, posteriormente, lenta, sem a utilização de comandos verbais durante cada passo do procedimento. Quanto à avaliação das atividades funcionais estáticas, utilizou-se, como parâmetro quantitativo, a capacidade de adoção e manutenção da postura e, como parâmetros qualitativos, a independência e o alinhamento postural. Para tanto, foi utilizada uma graduação objetiva do aspecto qualitativo, limitando-se à classificação da presença ou ausência de independência e alinhamento, evitando itens subjetivos que comprometeriam a validade da graduação (ANEXO A). Cada criança foi orientada e/ou incentivada a adotar as posturas, na sequência do desenvolvimento motor, com ou sem ajuda do pesquisador, a depender de suas limitações. A capacidade de realização dessas atividadesenvolve a utilização integrada de diversos ajustes posturais, constituindo a base tônico-postural necessária para a realização das atividades motoras em geral. Dessa forma, avaliou-se a função motora das crianças com hidrocefalia, sendo os dados coletados submetidos à análise estatística. 56 4.8 Análise dos Dados Após a aplicação do instrumento de avaliação, os dados foram inseridos em uma planilha do Microsoft Excel 2007. Posteriormente, foram organizados no programa SPSS (Statistical Package for Social Sciences) versão 17.0. Os dados foram submetidos a tratamento estatístico e trabalhados para realizar a caracterização das crianças de cada grupo estudado. Os sujeitos recrutados nesta pesquisa foram estratificados em grupos segundo os resultados obtidos com a avaliação dos parâmetros qualitativos e quantitativos propostos, de acordo com a caracterização do tônus muscular. Trinta (N=30) apresentavam hipertonia elástica (espasticidade), correspondendo ao Grupo Hipertonia; dez (N=10) apresentavam hipotonia muscular, compondo o Grupo Hipotonia; e dez (N=10) não possuíam alteração de tônus, representando o Grupo Normotonia. As variáveis categóricas foram apresentadas por meio de frequências e gráficos. Utilizou-se o Teste Qui-quadrado ( 2 ) que permite verificar a associação (semelhança) entre categorias discretas e mutuamente exclusivas. As variáveis quantitativas foram apresentadas como média e desvio- padrão. Os dados coletados foram submetidos à análise estatística, utilizando-se os testes t-Student e Análise de Variância (ANOVA), considerando-se o nível de significância de 5%. O teste t-Student tem o objetivo de comparar médias entre dois grupos ou amostras, independentes ou pareadas, assumindo-se a homogeneidade das variâncias, enquanto que a ANOVA foi utilizada para as amostras independentes quando se trata de mais de dois grupos. Como pós-teste, utilizou-se o teste de Tukey que permite identificar a diferença entre os grupos. Foi utilizado também o teste de Kuskal-Wallis que constitui um teste não paramétrico, alternativo à ANOVA, ou seja, é usado para comparar mais de duas amostras (ou grupos), sendo que, neste caso, o que se é comparado é a mediana. 57 4.9 Aspectos Éticos O projeto foi submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) da Universidade Federal de Sergipe, tendo sido aprovado sob o protocolo 134/2009, procedendo-se à coleta de dados após sua aprovação. Todos os direitos e a identidade dos sujeitos desta pesquisa foram resguardados, seguindo os princípios éticos da pesquisa envolvendo seres humanos, atendendo, dessa forma, à Resolução Nº 196, de 10 de Outubro de 1996, do Conselho Nacional de Saúde do Ministério da Saúde – Brasília – DF. Foi elaborado um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (APÊNDICE B), explicando-se aos genitores ou responsáveis legais todos os procedimentos a serem utilizados com cada criança, de modo que a identidade (nomes e sobrenomes) dos participantes da pesquisa não fosse divulgada. Esse documento foi elaborado em duas vias, de igual teor, a fim de que fosse assinada por livre concordância, sendo uma entregue ao responsável e outra mantida com o pesquisador, para que os resultados obtidos possam ser apresentados em congressos e publicações. Foi assegurada a liberdade de se recusar e deixar de participar da pesquisa a qualquer momento. 58 5 RESULTADOS A amostra foi composta por 50 crianças, com idade variando de seis meses a 144 meses (média de 39,38 ± 35,12 meses), sendo 29 do gênero masculino e 21 do feminino. Pode-se observar que, das 50 crianças avaliadas, 37 crianças (74%) foram submetidas a tratamento cirúrgico e 13 (26%) não haviam sido operadas. Quanto ao tônus, foram avaliados 22 grupos musculares, bilateralmente, o que representa 44 grupos musculares em cada um dos 50 sujeitos, totalizando 2200 grupos musculares, classificados segundo a escala de tônus de Durigon (2004). Na Tabela 1, foi possível observar que, no grupo hipotonia, 60% das crianças eram do gênero feminino; no grupo normotonia, 70% eram do gênero masculino; e no grupo hipertonia, 60% eram do gênero masculino. Ou seja, do total de crianças avaliadas, 58% eram do gênero masculino e 42% eram do gênero feminino. Tabela 1. Frequência de crianças com hipotonia, normotonia e hipertonia, de acordo com o gênero. GÊNERO TOTAL GRUPO MASCULINO FEMININO HIPOTONIA 4 6 10 40% 60% 100% NORMOTONIA 7 3 10 70% 30% 100% HIPERTONIA 18 12 30 60% 40% 100% Total 29 21 50 58% 42% 100% 59 Na Tabela 2, observou-se que, das 50 (100%) crianças avaliadas, 38 (76%) apresentavam hidrocefalia sem mielomeningocele e 12 (24%) tinham hidrocefalia associada à mielomeningocele. No grupo hipotonia muscular, 70% das crianças apresentavam associação entre essas duas doenças. No grupo normotonia, 90% tinham hidrocefalia apenas, enquanto no grupo hipertonia muscular, 86,7% apresentavam hidrocefalia sem mielomeningocele. Tabela 2. Frequência de diagnóstico clínico, de acordo com o tônus muscular. GRUPO DIAGNÓSTICO CLÍNICO TOTAL Hidrocefalia sem Mielomeningocele Hidrocefalia com Mielomeningocele HIPOTONIA 3 7 10 30,0% 70,0% 100,0% NORMOTONIA 9 1 10 90,0% 10,0% 100,0% HIPERTONIA 26 4 30 86,7% 13,3% 100,0% TOTAL 38 12 50 76,0% 24,0% 100,0% A Tabela 3 ilustra que, no grupo hipotonia, a média de idade foi de 43,5 meses; nas crianças do grupo normotonia, a média de idade foi de 66,2 meses; já no grupo hipertonia, a média de idade foi de 29,07 meses. 60 Tabela 3. Média de idade segundo o tônus muscular. GRUPO N IDADE (meses) DESVIO-PADRÃO HIPOTONIA 10 43,50 29,96 NORMOTONIA 10 66,20 45,75 HIPERTONIA 30 29,07* 28,14 Total 50 39,38 35,12 *p-valor = 0,011 < 0,05 Os dados estão apresentados como média e desvio-padrão. Teste utilizado: ANOVA para amostras independentes. A Tabela 4 aponta a significância estatística no que diz respeito à comparação realizada entre os grupos de tônus muscular e a média de idade apresentada em cada um desses grupos. Tabela 4. Determinação de diferença das idades entre os grupos de tônus. (I) GRUPOS DE TÔNUS (J) GRUPOS DE TÔNUS DIFERENÇA MÉDIA (I-J) p-valor HIPOTONIA NORMOTONIA -22,700 0,274 HIPERTONIA 14,433 0,451 NORMOTONIA HIPOTONIA 22,700 0,274 HIPERTONIA 37,133 * 0,008 * HIPERTONIA HIPOTONIA -14,433 0,451 NORMOTONIA -37,133 * 0,008 * *Diferença média significativa ao nível de 5%. Teste de Tukey. 61 Na Figura 1, observa-se que nos três grupos de tônus muscular, o perímetro cefálico aumentou progressivamente com a idade, sendo esse aumento mais considerável no grupo hipertonia. Além disso, pode-se notar que, no grupo hipotonia, a concentração desse tônus dá-se com maior distribuição até 100 meses; já no grupo normotonia, ocorreu uma uniformização entre as idades; enquanto no grupo hipertonia, a maior concentração foi apresentada em faixas etárias entre 14 e 40 meses. Figura 1. Relação entre perímetro cefálico e idade segundo o tônus muscular. Teste utilizado: t-Student para amostras independentes. 62 Dentre as crianças que faziam uso de shunt ventricular, observou-se que dez (100%) apresentavam hipotonia muscular, 21 (70%) eram crianças hipertônicas e seis (60%) apresentavam normotonia (Tabela 5). Tabela 5. Frequência de crianças submetidas à utilização de shunt, de acordo com o tônus muscular. A Figura 2 demonstra que a média de procedimentos cirúrgicos (shunt ventricular) realizados foi de 1,7 no grupo hipotonia muscular; 1,17 nogrupo normotonia; e 3,67 no grupo hipertonia muscular, mostrando-se mais expressiva entre essas crianças. Grupo do Tônus Faz uso de Shunt? Total Sim Não HIPOTONIA 10 0 10 100% 0% 100% NORMOTONIA 06 04 10 60% 40% 100% HIPERTONIA 21 09 30 70% 30% 100% Total 37 13 50 74% 26% 100% 63 Figura 2. Média de procedimentos cirúrgicos, de acordo com o tônus muscular. Teste utilizado: ANOVA para amostras independentes. De acordo com os resultados da Figura 3, verificou-se que apenas 24 (48%) crianças eram submetidas a tratamento fisioterapêutico, enquanto 26 (52%) não se utilizavam dessa terapêutica, ainda que apresentando déficits motores secundários à doença. Com relação ao grupo hipotonia (20%), observou-se que apenas quatro (8%) faziam fisioterapia; no grupo das crianças com normotonia (20%), nenhuma se utilizava de acompanhamento fisioterapêutico; e no grupo das crianças com hipertonia (60%), 20 (40%) eram submetidas a esse tratamento (Figura 3). 64 HIPERTONIANORMOTONIAHIPOTONIA 20 15 10 5 0 N Ú M E R O D E C R IA N Ç A S S U B M E T ID A S A F IS IO T E R A P IA 20 40,0% 4 8,0% 10 20,0% 10 20,0% 6 12,0% Sim Não Figura 3. Distribuição das crianças submetidas a tratamento fisioterapêutico, de acordo com o tônus muscular. Levando-se em consideração o tempo de acompanhamento fisioterapêutico, das 24 crianças (100%) submetidas a esse tratamento, quatro (16,67%) compunham o grupo hipotonia, sendo que uma (4,17%) fazia fisioterapia há menos de seis meses, ao passo que três (12,5%) realizavam há mais de seis meses. Em relação ao grupo hipertonia, das 20 (83,33%) crianças que faziam fisioterapia, 11 (45,83%) realizavam fisioterapia há menos de seis meses, enquanto nove (37,5%) apresentavam mais de seis meses de acompanhamento fisioterapêutico (Figura 4). 65 HIPERTONIAHIPOTONIA 12 10 8 6 4 2 0 N U M E R O D E C R IA N Ç A S S U B M E T ID A S A F IS IO T E R A P IA 9 37,5% 3 12,5% 11 45,83% 1 4,17% > 6 meses < 6 meses Figura 4. Tempo de fisioterapia em relação aos grupos hipotonia e hipertonia. Na Tabela 6, foi possível observar que as sequelas motoras estiveram presentes em 46 crianças (92%), perfazendo 100% nas crianças com hipotonia; 70% naquelas sem alteração de tônus; e 96,7% nas crianças hipertônicas. Entretanto, o teste não tem poder, tendo em vista que três células apresentaram valores esperados menores que cinco. 66 Tabela 6. Frequência de sequela motora em relação ao tônus muscular. GRUPOS DE TÔNUS SEQUELA MOTORA TOTAL Não Sim HIPOTONIA 0 10 10 0,0% 100,0% 100,0% NORMOTONIA 03 07 10 30,0% 70,0% 100,0% HIPERTONIA 01 29 30 3,3% 96,7% 100,0% Total 04 46 50 8,0% 92,0% 100,0% p-valor = 0,016 < 0,05 Teste utilizado: Qui-quadrado De acordo com os dados apresentados na Tabela 7, pode-se observar que não houve diferença significativa quanto à comparação entre o comprometimento dos hemicorpos direito e esquerdo no que diz respeito ao tônus muscular. Tabela 7. Tônus muscular em relação aos hemicorpos direito e esquerdo. HEMICORPO N MÉDIA DESVIO-PADRÃO Tônus Direito 50 3,804 2,56 Tônus Esquerdo 50 3,780 2,55 p-valor = 0,438 > 0,05 Teste utilizado: t-Student para amostras independentes. Com relação aos resultados elucidados na Tabela 8, notou-se significância estatística entre os grupos de tônus quanto às atividades estáticas. Na sedestação, houve diferença entre hipertonia e hipotonia (p=0,001), bem como entre hipertonia e normotonia (p=0,001), sendo o grau menor nas crianças hipertônicas. Em relação à quadrupedia, houve diferença entre normotonia e hipotonia (p<0,001), bem como entre 67 normotonia e hipertonia (p<0,001), significando que esse grau é maior nas crianças normotônicas. Nas posturas ajoelhado e índio, houve diferença entre normotonia e hipertonia (p=0,001), sendo esses graus menores nas crianças hipertônicas. Na bipedestação, observou-se diferença entre normotonia e hipotonia (p<0,001), bem como normotonia e hipertonia (p<0,000), sendo o grau maior nas crianças normotônicas. Tabela 8. Atividades funcionais estáticas em relação ao tônus muscular. ATIVIDADES ESTÁTICAS GRUPO DO TÔNUS N MÉDIA DOS PONTOS (RANKS) p-valor SEDESTAÇÃO HIPOTONIA 10 30,75 0,001* NORMOTONIA 10 37,65 HIPERTONIA 30 19,70 Total 50 QUADRUPEDIA HIPOTONIA 10 28,35 <0,001* NORMOTONIA 10 39,75 HIPERTONIA 30 19,80 Total 50 AJOELHADO HIPOTONIA 10 26,75 0,001* NORMOTONIA 10 38,00 HIPERTONIA 30 20,92 Total 50 ÍNDIO HIPOTONIA 10 26,30 0,001* NORMOTONIA 10 36,90 HIPERTONIA 30 21,43 Total 50 BIPEDESTAÇÃO HIPOTONIA 10 22,50 <0,001* NORMOTONIA 10 41,95 HIPERTONIA 30 21,02 Total 50 * Diferença média significativa ao nível de 5%. Grupo hipertonia em relação aos grupos hipotonia e normotonia. Teste utilizado: Kruskal-Wallis. 68 Em relação às atividades funcionais dinâmicas, nota-se que, das 50 crianças avaliadas, 40 (80%) pertenciam à faixa etária acima ou igual aos 12 meses, e dez (20%) correspondiam à idade menor que 12 meses. Para a avaliação das atividades funcionais dinâmicas, foram recrutadas apenas as crianças que compunham a faixa etária acima ou igual aos 12 meses. Na Tabela 9, observou-se diferença significativa entre o tônus muscular e as atividades funcionais dinâmicas das crianças com hidrocefalia, uma vez que houve diferença entre os grupos normotonia e hipotonia, bem como entre os grupos normotonia e hipertonia, para as atividades engatinhar (p=0,001) e marcha (p<0,001), as quais foram mais evidenciadas nas crianças normotônicas (38,25 para engatinhar e 40,25 para a marcha), se comparado com as crianças hipotônicas e hipertônicas. Quanto às crianças com alteração de tônus, notou-se que aquelas com hipertonia muscular apresentaram atividades dinâmicas mais precárias (20,53 para engatinhar e 21,12 para a marcha) em relação às crianças hipotônicas (27,65 para engatinhar e 23,90 para a marcha). Tabela 9. Atividades funcionais dinâmicas (≥12 meses) em relação ao tônus muscular. ATIVIDADES DINÂMICAS GRUPO DO TÔNUS N MÉDIA DOS PONTOS (RANKS) p-valor ENGATINHAR HIPOTONIA 10 27,65 0,001* NORMOTONIA 10 38,25 HIPERTONIA 30 20,53 Total 50 MARCHA HIPOTONIA 10 23,90 <0,001* NORMOTONIA 10 40,25 HIPERTONIA 30 21,12 Total 50 * Diferença média significativa ao nível de 5%. Grupo hipertonia em relação aos grupos hipotonia e normotonia. Teste utilizado: Kruskal-Wallis. 69 6 DISCUSSÃO O sistema de avaliação e classificação, adotado por Durigon (2004), foi baseado em fundamentos neurofisiológicos associados à observação clínica. Para sua elaboração, levou-se em consideração a capacidade de adaptação do fuso muscular ao movimento, a intensidade da reação ao alongamento e a variação da manifestação da hipertonia com a variação da velocidade do movimento. Esse protocolo utiliza a mensuração objetiva das mudanças ocorridas no tônus muscular e nas atividades funcionais, com base nas características do desempenho motor, de acordo com os princípios que regem o controle neural. A escala utilizada para a avaliação da funcionalidade foi baseada no modelo utilizado em crianças com outras patologias neurológicas. Seu propósito é avaliar quantitativa e qualitativamente as atividades funcionais. As vantagens desse método de avaliação consistem na objetividade da graduação; utilização de parâmetros neurofisiológicos na classificação; baixo custo devido à ausência de utilização de equipamentos auxiliares;possibilidade de avaliação na ausência de motricidade voluntária; e facilidade de aplicação. Esse protocolo foi validado no Brasil, em 2004, e publicado na Revista Neurociências. O melhor atributo desse método foi ter sido fundamentado através de uma indiscutível estruturação teórica que envolve a fisiologia do fuso muscular e do controle postural. A graduação das escalas de tônus muscular e de funcionalidade representa pontos específicos da fisiopatologia envolvida na alteração tônica e/ou funcional. Por outro lado, sua aplicação é simples e provê informações importantes tanto no âmbito clínico quanto na pesquisa. A validação desse protocolo foi realizada para crianças com paralisia cerebral. Como fatores pós-natais desta doença, consideram-se todas as afecções que acometem a criança durante o período de maturação do SNC (ANDRADA; LOURO, 1982). Dentre as causas pós-natais da paralisia cerebral, incluem-se traumatismos cranianos, meningite, encefalite viral, 70 oclusão de veias e artérias encefálicas, convulsões, desnutrição e hidrocefalia (ANDRADA, 1997; KUBAN; LEVITON, 1994; MONTEIRO; MATOS; COELHO, 2002; SARI; MARCON, 2008). Sendo assim, apesar de esse protocolo ter sido validado para crianças com paralisia cerebral, não houve dificuldade quanto à sua aplicabilidade para avaliar a função motora de crianças com hidrocefalia, tendo sido adequadamente utilizado, uma vez que foram contemplados os critérios pertinentes à avaliação cinético-funcional dessas crianças. Isso se deve à semelhança das características tônicas e motoras apresentadas por essas duas doenças. Na amostra, observou-se maior percentual de crianças do gênero masculino (58%). Em uma investigação realizada por Jucá et al. (2002), foi observado que 65% dos pacientes analisados eram do gênero masculino. Apesar desses resultados encontrados, outras publicações demonstram maior prevalência no gênero feminino (LUDUEÑA; PRADA, 2003; ZAMBELLI, 2006). No entanto, para De Aquino (2004), o gênero dos pacientes com hidrocefalia parece não ser relevante no que diz respeito ao fator responsável por complicações. A média de idade das 50 crianças avaliadas foi de 39,38 meses, sendo maior nas crianças normotônicas e consideravelmente menor nas crianças hipertônicas. Isso sugere que a sobrevida seja maior nas crianças sem alteração de tônus e menor nas crianças com espasticidade devido ao comprometimento associado e às limitações funcionais mais pronunciadas nas crianças com hipertonia muscular. Quanto ao diagnóstico clínico das crianças do estudo, 76% tinham hidrocefalia sem mielomeningocele e 24% apresentavam hidrocefalia associada à mielomeningocele. Segundo Nazer et al. (2001), a frequência dessas malformações varia em diferentes países e regiões. São escassas as publicações no Brasil sobre a prevalência dos defeitos do tubo neural, que varia de 0,83/1000 a 1,87/1000. O ECLAMC (Estudo Latino Americano de Malformações Congênitas) abrange 173 hospitais na América Latina, muitos deles no Brasil, onde todos os nascimentos com malformações são 71 notificados. De 1967 a 1995, ocorreram mais de 4 milhões de nascimentos nesses hospitais, e a prevalência de DTN foi de 1,5/1000. Uma grande proporção (74%) de crianças neste estudo foi submetida a shunt ventricular. A média de procedimentos cirúrgicos verificados neste estudo foi mais expressiva nas crianças do grupo hipertonia (3,67). A média de derivações ventriculares encontrada por Kliemann e Rosemberg (2005) foi de 1,47 por paciente. Jucá et al. (2002) encontraram uma média de 2,5 procedimentos cirúrgicos por paciente. Segundo Salomão et al. (1995), a maioria dos portadores de mielomeningocele tem hidrocefalia associada e, em mais de 70% dos casos, há necessidade de instalação de derivações ventriculares. Considerando-se sequela motora todo e qualquer comprometimento observado nas atividades funcionais estáticas e/ou dinâmicas, 92% da amostra apresentaram distúrbios motores, perfazendo uma proporção maior do que aquela encontrada na literatura. De acordo com Rosemberg (1995), o índice de sequelas em pacientes com hidrocefalia é alto, incluindo distúrbios cognitivos, intelectuais e motores. Jucá et al. (2002) verificaram que 40% das crianças apresentavam algum grau de retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. Caldarelli, DiRocco e La Marca (1996) observaram déficits no desenvolvimento neuropsicomotor em 60% da casuística, colaborando para a instalação definitiva de grave comprometimento da qualidade de vida. O estudo de Kliemann e Rosemberg (2005) observou distúrbios motores graves em 34,3% de sua amostra. Esses autores afirmaram que os distúrbios motores correlacionam-se com o grau de hidrocefalia. Nossos achados mostraram uma relação importante entre o número de cirurgias e a presença de sequelas, sendo o comprometimento motor maior nas crianças hipertônicas e hipotônicas e menor nas crianças sem alteração de tônus. Heinsbergen et al. (2002) descreveram que o número de trocas do sistema devido a complicações é determinante em relação aos distúrbios psicomotores. Mazur et al. (1988) relataram que mais de três revisões de shunt estavam associadas com função motora precária, em decorrência do dano tissular na 72 região. Uma investigação realizada por Persson; Hagberg e Uvebrant (2006), com 144 crianças portadoras de hidrocefalia congênita e 44 com hidrocefalia associada à mielomeningocele, também encontrou correlação significativa entre o número de revisões de derivação ventrículo-peritoneal e a função motora. Por outro lado, Brower et al. (2008) afirmaram que a colocação de shunt ventricular proporciona melhor desenvolvimento neuropsicomotor. Kulkarni et al. (2001) e Heinsbergen et al. (2002) ressaltaram que crianças submetidas a mais de duas cirurgias têm grandes chances de desenvolver complicações. Fletcher et al. (1995), analisando um grupo de 187 crianças com hidrocefalia de diversas etiologias, relataram anormalidades na coordenação motora fina em 74% das crianças com hidrocefalia derivada e em 30% das crianças não submetidas a procedimento cirúrgico. Diferentemente de outros estudos, a investigação de Kliemann e Rosemberg (2005) mostrou que o número de trocas do sistema não apresentou risco para os distúrbios psicomotores. De acordo com Hetherington e Dennis (2000), as habilidades motoras e o controle motor fino estão significativamente abaixo da média, sendo os déficits motores frequentemente relatados nas crianças com hidrocefalia. A presença desses déficits é justificada nesta população devido à fisiopatologia da hidrocefalia que envolve regiões cerebrais implicadas no controle motor. Esses autores ainda afirmam que estudos prévios têm relatado que as habilidades motoras estão comprometidas também na espinha bífida e que nenhum estudo tem descrito a preservação da função motora dentro das condições etiológicas da hidrocefalia. Segundo Turner (1986), a função dos membros inferiores (MMII) de crianças com mielomeningocele é, com frequência, severamente comprometida. Com isso, elas dependem de força e resistência consideráveis de seus membros superiores (MMSS) para ajudá-las na locomoção. No entanto, outras anormalidades do Sistema Nervoso Central associadas podem causar disfunção importante de membros superiores. Esse mesmo autor afirma que a função dos MMSS é pior nas crianças com 73 mielomeningocele e hidrocefalia do que naquelas com mielomeningocele apenas. Minns et al. (1977) encontraram prejuízo significativo na função dos MMSS de crianças entre seis e oito anos de idade, sendo pior naquelas com hidrocefalia submetida a derivações. As crianças apresentaram alterações neurológicas e pouca habilidade funcional com tarefas diárias. Em outro estudo, Grimm (1976) constatou que 82% das crianças com mielomeningocele possuíamanormalidade na função manual, sendo essa função pior quanto maior o nível da lesão e quanto mais grave o grau de hidrocefalia. Talvez um dos mais importantes estudos neste campo seja o de Wallace (1973), que examinou a relação entre a mobilidade, a função dos MMSS e a hidrocefalia em crianças com mielomeningocele. Encontrou-se disfunção do trato piramidal e 69% das crianças apresentavam comprometimento da função dos MMSS, sendo esse percentual maior em crianças com hidrocefalia. Anderson (1975) investigou a função manual de crianças de seis a dez anos de idade, com mielomeningocele e hidrocefalia, utilizando uma série de testes de função manual, concluindo-se que mais de 50% apresentaram comprometimento da função da mão. Segundo Behrman (2003), podem ocorrer disfunções na marcha, espasticidade e incoordenação na hidrocefalia. Anormalidades na marcha foram relatadas em 92% de um grupo de crianças com espinha bífida e com hidrocefalia (FLETCHER et al., 1995). Alterações na marcha foram também presentes em 44% de um grupo com hidrocefalia resultante de complicações da prematuridade, como a hemorragia intraventricular, e 36% de um grupo com estenose do aqueduto cerebral. Crianças com mielomeningocele com ou sem hidrocefalia obtiveram escores menores quanto à destreza dos movimentos em relação à normalidade (HOLLER et al., 1995). Segundo Almeida et al. (2009), a aquisição da deambulação deve ser o principal objetivo de qualquer paciente que ainda não alcançou esse patamar, estando fortemente associada com a espasticidade da musculatura do quadril, do joelho, do tornozelo e do quadríceps, além de deformidades articulares e do estado mental. A espasticidade nos membros inferiores pode 74 causar fraqueza e uma diminuição na amplitude articular, levando a um estado de contratura muscular. Esse mesmo autor afirma que tais alterações desencadeiam uma diminuição no movimento voluntário articular isolado, que é substituído pelo surgimento de padrões de movimento muscular em massa, comprometendo o aprendizado de habilidades motoras. Ocorre também a perda da inibição recíproca, que constitui base para o movimento coordenado. A prevenção de contraturas dos membros inferiores e, consequentemente, de padrões cinemáticos assimétricos, leva a uma melhora significativa no processo de deambulação desenvolvido por esses pacientes. Chiafery (2006), Cochrane e Kestle (2002) e De Aquino (2004) afirmam a existência de aumento do tônus muscular (espasticidade) com presença de opistótono, além de incoordenação motora nas crianças com hidrocefalia. Segundo Rizvi e Anjum (2005), com a evolução da doença, a profundidade dos reflexos tendíneos e o tônus muscular são aumentados. Quanto à predominância de comprometimento motor, pôde-se observar que não houve, no presente estudo, diferença significativa entre os hemicorpos direito e esquerdo. Isso pode caracterizar a hidrocefalia como uma doença de acometimento simétrico, no que diz respeito à alteração de tônus nos dimídios corporais, embora não haja relatos na literatura que corroborem esses achados. Segundo Futagi et al. (2002), a síndrome piramidal (especialmente em membros inferiores), manifestada, muitas vezes, sob a forma de tetraparesia espástica, constitui uma característica comum da criança hidrocefálica. Por outro lado, Rocco, Saito e Fernandes (2007) relataram a paraplegia flácida como o acometimento mais evidente nas crianças com mielomeningocele. Nossa análise indicou que quanto mais avançada a idade da criança com hidrocefalia, maior o PC apresentado. Entretanto, não houve diferença estatisticamente significativa entre o PC das crianças que fazem uso de sistema de derivação, uma vez que foram obtidas médias semelhantes nos três grupos estudados, embora esse aumento tenha sido mais considerável no grupo de crianças com hipertonia muscular. Apesar desses resultados, 75 não foram encontrados registros na literatura acerca da relação entre o PC e as alterações tônicas apresentadas pelas crianças com hidrocefalia. Do total de crianças avaliadas, apenas 48% recebiam tratamento fisioterapêutico. Das 30 crianças com hipertonia muscular, 20 utilizavam-se dessa terapêutica; das dez crianças do grupo hipotonia, apenas quatro faziam fisioterapia; e nenhuma criança do grupo normotonia utilizava-se dessa terapia, percebendo-se que o percentual de crianças que usufruem esse tipo de tratamento é muito baixo, em se tratando do elevado índice de déficits motores apresentados por essa população. Essa demanda reduzida de pacientes inseridos em um programa fisioterapêutico pode ser justificada pelo fato de que ainda são escassos os serviços de fisioterapia destinados à população em geral, pela dificuldade de acesso aos serviços particulares devido ao baixo poder aquisitivo, pela dificuldade de deslocamento para essas unidades, ou pela pouca informação de seus cuidadores quanto à importância dessa terapêutica para a recuperação cinético-funcional das crianças hidrocefálicas. Almeida et al. (2009) relatam que uma em cada oito crianças apresenta alterações do desenvolvimento que podem interferir de forma significativa em sua qualidade de vida e inclusão social. De acordo com Hwang, Shim e Chang (2009), os atrasos no desenvolvimento neuropsicomotor podem resultar em limitações nas habilidades funcionais. Neste estudo, verificou-se que não a fisioterapia não exerceu influência sobre o tônus muscular. Entretanto, segundo Peres, Ruedell e Diamante (2009), em toda a sua casuística, o padrão de aquisição motora não foi acompanhado de aumento do tônus muscular. Pelo contrário, houve diminuição deste, o que pode ser atribuído à capacidade de adaptação do fuso muscular a diferentes níveis de demanda, através do processo de habituação, facilitada pelo atendimento fisioterapêutico. Considerando-se as posturas sedestação, quadrupedia, ajoelhado, índio e bipedestação, observou-se que todas essas atividades foram menos evidenciadas nas crianças hipertônicas e mais presentes nas normotônicas, demonstrando que a exacerbação do tônus exerce influência negativa na realização das atividades funcionais da criança. 76 Peres, Ruedell e Diamante (2009) observaram também, em seu estudo, uma melhora nos quesitos sedestação, quadrupedia e ajoelhado, ressaltando que o controle postural depende de um tônus adequado, e este é prejudicado em crianças com espasticidade. Porém, com a facilitação motora, o tônus e o controle postural são modificados, tendo, como consequência, uma maior variedade de habilidades funcionais conseguidas. Nesta pesquisa, observou-se que as crianças hipertônicas apresentaram atividades funcionais dinâmicas mais comprometidas, enquanto essas atividades estiveram mais presentes nas crianças do grupo normotonia. Isso representa maiores limitações motoras nas crianças com espasticidade, sendo que as crianças sem alteração de tônus têm maior habilidade para a realização do engatinhar e da marcha. Teixeira-Salmela (2000) e Teixeira (1998) relatam existir uma relação entre espasticidade e função motora, ainda não esclarecida, havendo muitas evidências clínicas de que a espasticidade limita os movimentos voluntários. Com isso, são percebidas correlações entre o grau de espasticidade e a capacidade funcional e variedade de métodos que englobam a mecânica do movimento, do tecido e da forma do músculo (FORAN et al., 2005). A influência dos reflexos de estiramento muscular em uma hipertonia muscular tem graves efeitos negativos sobre o desempenho motor e sobre a qualidade de vida em pacientes com uma lesão do neurônio motor superior (BENZ et al., 2005). Essa alteração tônica na criança pode afetar, de maneira adversa, o desenvolvimento motor, levando a posturas e padrões de movimentos anormais, equilíbrio e estabilidade postural deficitários (dificultandoas atividades de vida diária), deformidades musculoesqueléticas e atrasos na aquisição das habilidades motoras, nas quais se incluem o sentar-se, o engatinhar, o ficar em pé e o caminhar (CARGIN; MAZZITELLI, 2003). A mortalidade de pacientes com hidrocefalia reduziu de 80% a 90% para apenas 5% devido à introdução dos shunts para drenagem do líquido cefalorraquidiano e dos cuidados médicos gerais (HOPPE-HIRSCH et al., 1998). Em contraste a essa situação, a morbidade aumentou. Vários graus de incapacidade mais frequentemente associada com déficits motores e 77 cognitivos têm sido observados em pacientes hidrocefálicos submetidos a procedimento cirúrgico (DING et al., 2001). Em estudo recente com 129 crianças hidrocefálicas, após colocação de shunt, Hoppe-Hirsch et al. (1998) relataram déficits motores em 60% e déficits cognitivos em 68%, comparados com déficits visuais e auditivos em 25% dos casos. Todo terapeuta que atua na área de Neuropediatria necessita dominar o conhecimento do desenvolvimento normal da criança e dos seus desvios, equiparando a idade cronológica com a motora, pois através da avaliação do desenvolvimento motor, juntamente com o controle postural, são identificados os problemas que interferem na motricidade da criança. Além disso, com uma precisa avaliação, pode-se obter um tratamento com prognóstico mais fidedigno da mesma, pois é importante que se saiba identificar as características individuais do desempenho e que se conheça quais as capacidades e respostas diante de certos estímulos que podem ser esperadas em determinada idade. Os dados obtidos neste estudo permitem-nos observar que o protocolo para avaliação do tônus muscular e atividades funcionais serve como instrumento de grande valia para quantificar e qualificar o quadro cinético- funcional das crianças com hidrocefalia. Com isso, acredita-se que esta pesquisa possa ampliar a visão dos profissionais de saúde que trabalham com essas crianças, em especial o fisioterapeuta, a fim de estabelecer os critérios adequados para a avaliação da função motora. 78 7 CONCLUSÕES A função motora está comprometida na maioria das crianças com hidrocefalia; A hipertonia muscular representa a alteração tônica mais pronunciada nas crianças hidrocefálicas; As atividades funcionais estáticas (sedestação, quadrupedia, ajoelhado, índio e bipedestação) e dinâmicas (engatinhar e marcha) estão deficitárias em, praticamente, todas as crianças com hidrocefalia; O comprometimento motor é mais evidenciado nas crianças que apresentam alteração tônica, como hipertonia e hipotonia, do que nas crianças normotônicas; A hidrocefalia constitui uma doença de acometimento simétrico no que diz respeito à alteração de tônus observada nos dimídios corporais; 79 8 CONSIDERAÇÕES FINAIS No Brasil, observa-se uma carência de evidências científicas acerca da evolução do desenvolvimento neuropsicomotor de crianças em populações diversas, bem como escassez de estudos sobre os fatores que podem influenciar positiva ou negativamente esse desenvolvimento. Crianças com desenvolvimento motor atípico, ou que se apresentam com risco de atrasos, merecem atenção e ações específicas, já que os problemas de coordenação e controle do movimento poderão prolongar-se até a fase adulta. Além disso, atrasos motores, frequentemente, associam-se a prejuízos secundários de ordem psicológica e social, como baixa auto- estima, isolamento, hiperatividade, entre outros, que dificultam a socialização de crianças. Sendo assim, os fatores de risco para atraso no desenvolvimento devem ser eliminados sempre que possível. Com a identificação precoce de distúrbios no desenvolvimento motor, realizada através de uma avaliação criteriosa nos primeiros anos de vida, é possível determinar uma intervenção adequada, a fim de que as crianças com diagnóstico de atraso possam seguir a mesma sequência que as crianças com desenvolvimento normal. Essa intervenção tem demonstrado mais benefícios para as crianças quando a participação dos pais é associada com a atuação do terapeuta. As dificuldades encontradas no desempenho das atividades funcionais constituem, geralmente, a queixa principal dos cuidadores das crianças com hidrocefalia. Portanto, a promoção do desempenho dessas atividades pode ser definida como o principal objetivo a ser alcançado pelas terapêuticas empregadas. A fisioterapia na criança deve consistir no treinamento específico de atos como: levantar-se, dar passos ou caminhar, sentar-se, pegar e manusear objetos, além de exercícios destinados a aumentar a força muscular e melhorar o controle sobre os movimentos. Em resumo, a fisioterapia prepara a criança para uma função, mantém as já existentes ou as aprimora, trabalhando sempre com a finalidade de reduzir a espasticidade. 80 As crianças com hidrocefalia têm uma qualidade de vida comprometida por múltiplas complicações e incapacidades, gerando evidentes repercussões às suas famílias e custos elevados para a sociedade. Este estudo, apesar de não ter tido caráter de validação, poderá ser usado como estudo piloto para uma validação posterior, no que diz respeito à elaboração de um protocolo de avaliação específico a ser utilizado para crianças com hidrocefalia, suscitando novas pesquisas na área da fisioterapia neurológica. 81 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ADAMS, R. D.; VICTOR, M.; ROPPER, A. H. Principles of Neurology. 6 ed. New York: McGraw-Hill, cap. 28, 1997, 493-525p. AGUIAR, M. J. B. et al. Defeitos de fechamento do tubo neural e fatores associados em recém-nascidos vivos e natimortos. J Pediatr, v. 79, n. 2, p.129-34, 2003. AJLER, G. 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Perímetro Cefálico: EXAME FÍSICO: Tônus Muscular Grupo Muscular Dimídio D Dimídio E OMBRO - Rotador Medial - Rotador Lateral - Flexores 94 - Extensores - Adutores - Abdutores COTOVELO - Flexores - Extensores ANTEBRAÇO - Pronadores - Supinadores PUNHO - Flexores - Extensores QUADRIL - Flexores - Extensores - Adutores - Abdutores JOELHO - Flexores - Extensores TORNOZELO - Flexão Plantar - Dorsiflexores - Inversores - Eversores Atividades Funcionais Estáticas Grau SEDESTAÇÃO QUADRUPEDIA AJOELHADO ÍNDIO BIPEDESTAÇÃO 0 1 2 3 4 56 7 8 9 95 APÊNDICE B TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO Nós, pesquisadores da Universidade Federal de Sergipe, viemos por meio deste, pedir o consentimento do (a) Senhor (a) ___________________________________________, a fim de viabilizar o projeto de pesquisa intitulado “Avaliação da Função Motora de Crianças com Hidrocefalia”, permitindo a avaliação da criança_______________________________ através de um protocolo de avaliação para a obtenção de dados sobre a funcionalidade da mesma. A identidade dos participantes do estudo, bem como as informações obtidas, serão absolutamente confidenciais. Será assegurado a todas as crianças avaliadas o direito a interrupção de sua participação no estudo a qualquer momento, se assim desejar. Em hipótese alguma, este estudo prejudicará os cuidados prestados ao paciente, de forma que não haverá, portanto, risco de natureza psíquica ou física para os participantes do presente estudo. Gostaríamos que soubesse que sua contribuição é imprescindível para o nosso trabalho que tem como objetivo enriquecer nosso conhecimento e melhorar a prestação de serviço à comunidade. Aracaju (SE), _____de_____________________de 2009. ASSINATURA PARA O TERMO DE CONSENTIMENTO INFORMADO 96 ANEXO A PROTOCOLO DE AVALIAÇÃO DE TÔNUS, ATIVIDADE FUNCIONAL ESTÁTICA E DINÂMICA. Grau Reação ao alongamento passivo 1 Reação ao alongamento diminuída à mobilização. 2 Reação ao alongamento normal à mobilização. 3 Reação ao alongamento perceptível apenas no terço inicial do arco de movimento, manifestando-se exclusivamente à mobilização súbita e rápida. 4 Reação ao alongamento perceptível apenas no terço final do arco de movimento, manifestando-se exclusivamente à mobilização súbita e rápida. 5 Reação ao alongamento perceptível apenas no terço inicial do arco de movimento, manifestando-se mesmo à mobilização lenta. 6 Reação ao alongamento perceptível apenas no terço final do arco de movimento, manifestando-se mesmo à mobilização lenta. 7 Reação ao alongamento perceptível durante todo o arco de movimento, manifestando-se apenas à mobilização súbita e rápida. 8 Reação ao alongamento perceptível durante todo o arco de movimento, manifestando-se mesmo à mobilização lenta. 9 Reação ao alongamento perceptível durante todo o arco de movimento, limitando a amplitude de movimento, manifestando-se apenas à mobilização súbita e rápida. 10 Reação ao alongamento perceptível durante todo o arco de movimento, limitando a amplitude de movimento, manifestando-se mesmo à mobilização lenta. Tabela 1: Escala Ordinal de Avaliação do Tônus Muscular desenvolvida em adultos. Fonte: DURIGON et al., 2004. 97 Grau Adoção e manutenção da postura 0 Não realiza a atividade funcional. 1 Adota a postura com auxílio, mantém com apoio e sem alinhamento. 2 Adota a postura com auxílio, mantém com apoio e com alinhamento. 3 Adota a postura com auxílio, mantém sem apoio e sem alinhamento. 4 Adota a postura com auxílio, mantém sem apoio e com alinhamento. 5 Adota a postura com auxílio, mantém com apoio e sem alinhamento. 6 Adota a postura sem auxílio, mantém com apoio e com alinhamento. 7 Adota a postura sem auxílio, mantém sem apoio e sem alinhamento. 8 Adota a postura sem auxílio, mantém sem apoio e com alinhamento. 9 Adota a postura sem auxílio, mantém sem apoio e realiza atividades na postura mantendo o alinhamento. Tabela 2: Escala de Avaliação das Atividades Funcionais Estáticas (sedestação, quadrupedia, ajoelhado, semi-ajoelhado e bipedestação) desenvolvida para crianças com Paralisia Cerebral. Fonte: DURIGON et al., 2004. Grau Realização da atividade funcional 0 Não realiza a atividade funcional. 1 Realiza a atividade em “padrão anormal”. 2 Realiza a atividade em padrão normal e coordenado, porém com alterações qualitativas. Tabela 3: Escala de Avaliação das Atividades Funcionais Dinâmicas (engatinhar e marcha) desenvolvida para crianças com Paralisia Cerebral. Fonte: DURIGON et. al, 2004. 98 ANEXO B
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