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ICTERÍCIA NEONATAL: Definição: Acúmulo de bilirrubina no sangue. Torna-se visível clinicamente quando o valor de bilirrubina total ultrapassa 5 mg/dL. A bilirrubina é um pigmento amarelo produzido pela decomposição das hemácias. Grupo heme - biliverdina – bilirrubina Indireta/ não conjugada (lipossolúvel) – carreada pela albumina –hepatócitos – adição de ácido glicurônico - bilirrubina Direta/ conjugada (hidrossolúvel) 1º = Diferenciar icterícia FISIOLÓGICA PATOLÓGICA Início após as 24h c Pico entre o 3º e 5º dia de vida. Início antes das 24h. Pode aumentar de 0,2mg/dL/h Declina após: 7 dias em bebês a termo; 14 dias em pré-termos. Pode persistir após 7 dias – a termo, 14 dia pré-termo. Não ultrapassa limites fisiológicos: 12-13 mg/dL – termo 15 mg/dL – Pré-termo Pode ultrapassar limites fisiológicos. Aumento da bilirrubina indireta APENAS Aumento da bilirrubina indireta e DIRETA (Se direta = sempre patológica). Sem sintomas de doença associada Pode ter sintomas de doença associada Fatores associados: -Imaturidade Hepática. - Maior carga de bilirrubina indireta para o hepatócito: * Pelo maior volume eritrocitário; * Menor meia vida das hemácias fetais (70 – 90 dias); *Ocorrência de doenças hemolíticas: incompatibilidade ABO e Rh - Redução do clearence hepático e entérico de bilirrubina. * Menor capacidade de captação e conjugação pelos hepatócitos; * Maior quantidade de Betaglucoronidade (substancia que desconjuga bilirrubina direta (tirando o ácido glicurônico) e transforma em indireta novamente). Fatores de risco para INDIRETA: - incompatibilidade sanguínea materno-fetal; -incompatibilidade ABO; - incompatibilidade Rh -Prematuridadae; -História familiar; -Aleitamento materno exclusivo; -Policitemia (aumento de circulação de células sanguíneas na circulação); - Deficiencia de G6PD -Esferocitose hereditária ou outras anemias hemolíticas. -Deficiências enzimáticas. Exames laboratoriais: - Bilirrubinas totais e frações; -Hemograma; -Esfregaço sanguíneo; -Dosagem de G6PD; -TSH e T4 livre; - Teste de Coombs; -Albumina. - Reticulócitos. Pouco leite = intestino fica mais hipotônico (parado) libera beta glucuronidase que degrada BD em BI Muito leite = no próprio leite tem a enzima beta glucuronidase, muito leite, muita ativação – degradação da BD em BI QUANDO SUSPEITAR DE: INCOMPATIBILIDADE RH – icterícia nas primeiras 24h, coombs indireto positivo e indireto positivo, presença de reticulocitose. INCOMPATIBILIDADE ABO - icterícia nas primeiras 24h, coombs indireto negativo e direto negativo ou fraco positivo Complicação: Encefalopatia bilirrubínica (kernicterus) que consiste na impregnação da bilirrubina indireta nos gânglios da base do SNC/ estruturas cerebrais. Sintomas iniciais – letargia, hipotonia, dificuldade de sucção, convulsões e choro agudo. Intermediário - Hipertonia, irritabilidade, febre, crises convulsivas. Terminal - Hipertonia, hipertermia, crise convulsiva, apneia, coma e óbito. NORMOGRAMA DE BHUTANI: - Avalia a BT sérica e compara com as horas de vida. *Zona de baixo risco = alta e reavaliação em 72h *Zona de risco intermediário baixo = percentil menor que 75 = alta e reavaliação em 72h *Zona de risco intermediário alto = percentil entre 75 e 95 = internar = considerar fototerapia, repetir dosagem em 12 a 24h *Zona de risco alto= percentil >95 = internação = fototerapia Tratamento: Fototerapia (PADRÃO OURO) – torna a BI (não-conjugada) em BD/ hidrossolúvel, podendo ser excretada na urina e na bile. -RN despido, apenas com óculos de proteção, retirado apenas para amamentação. -BT checados entre 6 e 24h - Suspenso quando o nível estiver baixo o suficiente para sair da zona de risco. ICTERÍCIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA: (sempre patológica) Acontece por falha na excreção da bilirrubina do hepatócito ao duodeno. BD: > 1mg/dL quando BT for 5mg/dL Principal causa: Atresia das vias biliares. - ausência ou obliteração dos ductos biliares extra- hepáticos. -Principal causa de transplante hepático em crianças; - USG exame de escolha (não visualização da vesícula biliar ou atrófica. TRIANGULO FIBROSO OU SINAL DA CORDA TRIANGULAR) -Biopsia hepática percutânea (PADRÃO OURO) Características: - Acolia – fezes esbranquiçadas -Colúria – urina cor coca-cola -Icterícia - hepatoesplenomegalia Exames: Função hepática, exames de imagem (suspeita de cisto, massa no colédoco ou atresia de vias biliares) e biopsia. Tratamento: PALIATIVO = Portoenterostomia de KASAI (preferencia nos 2 primeiros meses) DEFINITIVO = Transplante hepático. image5.png image1.png image2.png image3.png image4.png