microcefalia aspectos da doença

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microcefalia
Trabalho de chg-Curso de medicina
uni-bh
Mateus Abreu e Andrade
Conceituação da Patologia
Consiste em um defeito de nascença no qual a cabeça da criança é menor que o esperado para crianças do mesmo sexo e idade
Durante a gravidez a cabeça do bebe cresce de acordo com o crescimento da massa cerebral, a microcefalia pode ser desencadeada porque o cérebro de um bebê não se desenvolveu adequadamente durante a gravidez ou parou de crescer após o nascimento , o que resulta em um tamanho menor da cabeça . 
Microcefalia pode ser uma condição isolada , o que significa que ela pode ocorrer sem outros grandes defeitos de nascimento , ou pode ocorrer em combinação com outros grandes defeitos congénitos.
O que é microcefalia severa?
A cabeça de um bebê é muito menor do que o esperado .
Microcefalia severa é ocasionada porque o cérebro de um bebê não se desenvolveu adequadamente durante a gravidez, ou o cérebro começou a desenvolver corretamente e , em seguida, foi danificado em algum ponto durante a gravidez.
Outros problemas
Bebês com microcefalia podem ter uma série de outros problemas, dependendo de quão grave a sua microcefalia é.
Nesse sentido temos:
Convulsões
Atraso no desenvolvimento cognitivo, com deficiência no aprendizado.
Dificuldade com movimentos e equilíbrio
Problemas de alimentação, tais como dificuldade de deglutição.
Perda de audição.
Problemas de visão.
Nanismo ou baixa estatura
Hiperatividade
Outros problemas
Estes problemas podem variar de leve a grave e ,muitas vezes , se atenuam ao longo da vida. 
Bebês com microcefalia severa podem ter mais desses problemas, ou ter mais dificuldade com eles, do que bebês com microcefalia mais leve. 
A microcefalia severa também pode ser fatal.
É difícil de prever no momento do nascimento os problemas que um bebê terá decorrentes da microcefalia.
Bebês com microcefalia precisam de acompanhamento frequente através de check-ups regulares com um profissional de saúde para controlar o seu crescimento e desenvolvimento.
Ocorrência 
Microcefalia não é uma condição comum.
A microcefalia varia de 2 bebês por 10.000 nascidos vivos para cerca de 12 bebês por 10.000 nascidos vivos no EUA.
Causas
As causas da microcefalia são predominantemente desconhecidas. 
Outras causas de microcefalia , incluindo a microcefalia severa , pode englobar as seguintes exposições durante a gravidez :
Determinadas infecções durante a gravidez, como a rubéola, toxoplasmose, citomegalovirus e varicela
Desnutrição grave, o que significa uma falta de nutrientes.
A exposição a substâncias nocivas , tais como álcool , alguns medicamentos ou produtos químicos tóxicos.
A interrupção do fornecimento de sangue para o cérebro do bebê durante o desenvolvimento.
Alguns bebês com microcefalia têm sido relatados entre as mães que foram infectadas com o vírus Zika durante a gravidez. Pesquisadores investigam a possível relação entre a infecção pelo vírus Zika e a microcefalia .
Causas
Craniossinostose. A fusão prematura das articulações (suturas) entre as placas ósseas que formam o crânio .Geralmente significa o bebê precisa de uma cirurgia para separar os ossos fundidos. Se não há problemas subjacentes no cérebro, esta cirurgia permite o espaço adequado para que o cérebro se desenvolva e cresça.
Fenilcetonúria não controlada (PKU) da mãe.
Anomalias cromossómicas
Recentemente, descobriram que diversos genes regulam o tamanho do cortex cerebral durante os processos de desenvolvimento cerebral o que implica em diversas causas genéticas da microcefalia, entre esses genes temos:
MCPH (micro- cefalina), 
ASPM (abnormal spindle-like mi- crocephaly-associated)
CDK5RAP2 (cy- clin-dependent kinase 5 regulatory-asso- ciated protein 2) 
CENPJ (centromere as- sociated protein J). 
Relação zika Vírus x microcefalia
Com a confirmação dos primeiros casos de febre zika no Brasil em maio de 2015,principalmente no nordeste, seguiu‐se o aumento expressivo das notificações de recém‐nascidos com microcefalia no Sistema de Informação de Nascidos Vivos (Sinasc).
Notou‐se ainda que os primeiros meses de gestação das crianças que nasceram com microcefalia corresponderam ao período de maior circulação do vírus zika na região Nordeste
A detecção de anticorpos IgM para ZIKA no LCR (líquido cefalorraquidiano) de 12 crianças que nasceram com microcefalia apontam uma relação.Todos os exames para outros agentes infecciosos associados (já citados) foram negativos (Azevedo et al., 2016).
8 em cada 10 pacientes com zika vírus são assintomáticos.
Relação zika vírus x microcefalia
Outra contribuição importante para elucidar a relação causal foi a identificação do vírus zika no líquido amniótico de duas gestantes da Paraíba e fetos com microcefalia detectados na ultrassografia fetal.
Recentemente foram confirmadas a presença do vírus no tecido cerebral de quatro recém‐nascidos com microcefalia e/ou malformações graves cerebrais que evoluíram para o óbito após o nascimento e nas placentas de fetos abortados na 12ª semana de gestação.
(Mlakar et al,2016) identificaram o genoma viral no cérebro e na placenta de um feto produto de aborto na 32ª semana e que apresentou múltiplas lesões cerebrais e retardo de crescimento intrauterino detectados a partir da 29ª semana de gestação, o que confirma o neurotropismo do vírus com possível persistência viral no tecido cerebral e o grave comprometimento placentário.
Acumulam‐se evidências de que além do cérebro os olhos seriam o outro órgão‐alvo do vírus zika, como já observado em crianças com microcefalia a presença de alterações oculares (atrofia macular e do nervo óptico) descritas em dez crianças com microcefalia durante o surto de zika em Salvador, BA.
Diagnóstico
Microcefalia pode ser diagnosticada durante a gravidez ou após o nascimento do bebê.
Durante a gravidez , a microcefalia às vezes pode ser diagnosticada com um teste de ultrassom .
Para ver a microcefalia durante a gravidez , o teste de ultrassom deve ser feito no final do segundo trimestre ou no início do terceiro trimestre. 
Para diagnosticar microcefalia após o nascimento, um profissional da saúde irá medir a circunferência da cabeça, durante um exame físico. O profissional, em seguida, compara essa medida para os padrões da população por sexo e idade. 
Atualmente, a Organização Mundial da Saúde (OMS) define as medidas-padrão para microcefalia em menor que 31,9 centímetros para meninos e menor que 31,4 cm para meninas. No entanto, a determinação correta da malformação deve ser feito por meio de exames neurológicos e clínicos durante o desenvolvimento do bebê. 
Diagnóstico
tratamento
Não há nenhuma cura conhecida ou tratamento padrão para microcefalia . O tratamento foca em controlar a situação específica de cada paciente.
Como a microcefalia pode variar de leve a grave, as opções de tratamento pode variar também.
Bebês com microcefalia leve muitas vezes não sentem quaisquer outros problemas além da cabeça pequena . 
Estes bebês terão check-ups de rotina para monitorar seu crescimento e desenvolvimento .
Para microcefalia mais grave , os bebês precisam de cuidados e tratamento focado na gestão de seus outros problemas de saúde ( mencionados acima) .
Serviços de desenvolvimento psicossocial precoce, muitas vezes, ajudam os bebês com microcefalia a melhorar e maximizar as suas capacidades físicas e intelectuais
Medicamentos também são necessários para tratar convulsões ou outros sintomas.
Referências
http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/microcephaly.html
National Birth Defects Prevention Network. Major birth defects data from population-based birth defects surveillance programs in the United States, 2006-2010. Birth Defects Research (Part A): Clinical and Molecular Teratology. 2013;97:S1-S172.
http://saude.ccm.net/faq/343-microcefalia-sintomas-e-diagnostico
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/microcephaly/basics/causes/con-20034823
http://jped.elsevier.es/pt/microcephaly-zika-virus/articulo/S2255553616000318/
http://acondroplasiauruguay.org/documentos/informacion%20medica/a/Perimetro%20craneal%20macrocefalia.pdf
Oliveira CS, da Costa Vasconcelos PF. Microcephaly and Zika virus. J Pediatr (Rio J). 2016;92:103–5.
Referências
R.B. Martines,J. Bhatnagar,M.K. Keating,L. Silva-Flannery,A. Muehlenbachs,J. GaryNotes from the field: evidence of Zika virus infection in brain and placental tissues from two congenitally infected newborns and two fetal losses – Brazil, 2015 MMWR Morb Mortal Wkly Rep., 65 (2016), pp. 159-160
A.S. Oliveira Melo,G. Malinger,R. Ximenes,P.O. Szejnfeld,S. Alves Sampaio,M. Bispo de Filippis.Zika virus intrauterine infection causes fetal brain abnormality and microcephaly: tip of the iceberg?.Ultrasound Obstet Gynecol., 47 (2016), pp. 6-7
VENTURA, Camila V. et al . Ophthalmological findings in infants with microcephaly and presumable intra-uterus Zika virus infection. Arq. Bras. Oftalmol.,  São Paulo ,  v. 79, n. 1, p. 1-3,  Feb.  2016 .   Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492016000100002&lng=en&nrm=iso>. access on  08  May  2016.  http://dx.doi.org/10.5935/0004-2749.20160002.