Biologia Celular

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Biologia Celular
Prova 01
Membrana Plasmática
-Envoltório presente em TODAS as células, é universal, esta presente em todos os reinos.
-Responsável pelo transporte seletivo, bicamada fosfolipídica é seletiva devido a sua característica anfipática, ou seja, seu exterior apolar interage com substâncias como a agua e o citosol enquanto que seu inteiro lipídico é extremamente hidrofóbica, ou seja apolar, e que não permite a passagem de água.
-Cada região da camada apresenta diferenças, tanto na constituição quanto na afinidade por água, além de que a membrana é atravessada por proteínas transportadores que se movem pela membrana, o que lhe confere a característica de MOSAICO FLUÍDO.
A membrana é formada por:
-PROTEÍNAS: 
 Proteínas Integrais(proteínas transmembrana): São proteínas que ligam o meio interno e externo da célula, possuem a função de transporte (geralmente transporte ativo, cotransporte, contratransporte, esse mecanismo é amplamente visto em biofísica). Um bom exemplo e seu mecanismo na bomba de sódio e potássio para realizar a repolarização da célula.
 Proteínas Transmembrana: são também proteínas integrais que fazem saliência no meio intra e extra celular, podem formar hélices (proteínas em hélice alfa), e também funcionam como transportadoras, com maior intensidade no transporte de íons. 
 Proteínas Associadas/Periféricas: Estão encostadas na membrana e podem ser facilmente removidas. Estão também relacionadas ao transporte, porém mais amplamente no transporte interno.
-BICAMADA FOSFOLIPÍDICA: Os lipídeos constituem 50% do peso celular, essa bicamada apresenta caráter anfifílico, ou seja regiões polares e regiões apolares. A região polar é a ‘cabeça” que apresenta o fósforo, e a região apolar é a “cauda” apolar, que é constituída por ác. Graxos. Os lipídeos que compõem a camada interna da membrana são diferentes dos lipídios que compõem a membrana externa. Os principais fosfolipídeos são:
 Fosfoglicerídeos: A estrutura central é um GLICEROL associada a duas cadeias de ác. Graxos. É responsável pela formação de: FOSFATIDILSERINA
 FOSFATIDILETANOLAMINA
 FOSFATIDILCOLINA
*Camada Interna da membrana é composta por esses fosfoglicerídeos + FOSFATIDILNOSITOL
* Camada Externa é composta por esses fosfoglicerídeos + ESFINGOMIELINA
 Esfingosina: Origina ao fosfolipídio ESFINGOMIELINA, presente na parte interna da membrana.
*A ALTERNAÇÃO ENTRE FOSFOLIPÍDIOS INTERNOS E EXTERNOS DA MEMBRANA FUNCIONAM COMO UM SINALIZADOR DO SISTEMA Flip-Flop QUE FUNCIONA COMO UM SINALIZADOR PARA APOPTOSE (morte celular programada)
-COLESTEROL E GLICOLIPÍDIOS: Funcionam como estabilizadores da bicamada, evitando variações físico-químicas abruptas.
*AS BICAMADAS SE FORMAM NATURALMENTE DEVIDO A NATUREZA ANFIFÍLICA DA MOLÉCULA, SÃO ESTRUTURAS EXTREMAMENTE ORGANIZADAS E APRESENTAM ALTA FLUIDEZ.
-GLICOCÁLICE: Formado por glicoproteínas, glicolipídios e proteoglicanos que se entrelaçam e tem por função reconhecimento celular, proteção química e adesão celular.
*O reconhecimento self/ não-self está relacionado a histocompatibilidade e afeta diretamente reações imunológicas.
Adesão Celular
-Ocorre na matriz extracelular (M.E.C.)
-Pode ocorre na zônula de oclusão ou domínio basal.
Contato Focal: Une a célula a M.E.C. são junções que estão relacionadas à adesão célula-matriz, distribuídos ao longo das membranas basais das células dos epitélios. 
(imagem01)
Adesão célula-célula (Desmossomos): Uma das mais importantes junções celulares é o desmossomo . Constituído por duas metades que se encaixam, estando uma metade localizada na membrana de uma das células e a outra na célula vizinha, ou também na membrana basal(hemidesmossomos).Em cada célula existe uma placa circular de proteína, situada bem junto à membrana. Das placas partem substâncias colantes, chamadas CADERINA (desmogleina), que atravessam as membranas e grudam as células na região de contato. As placas também estão ligadas a um grande número de filamentos constituídos da proteína QUERATINA.As bases das células epiteliais ficam aderidas a lâmina basal por meio de estruturas celulares especiais, denominadas hemidesmossomos. Estes lembram desmossomos, mas possuem estrutura diferentes, conectando as bases das células epiteliais à lamina basal através de INTEGRINAS, em vez de ligarem as membranas de células vizinhas, como fazem os desmossomos.
(Imagem 02 e 03)
Zônula de Oclusão: situado junto a borda livre das células epiteliais, na zona apical. A zona de oclusão mantém as células vizinhas tão encostadas que impede a passagem de moléculas entre elas. Assim, substâncias eventualmente presentes em uma cavidade revestida por tecido epitelial não podem penetrar no corpo, a não ser atravessando diretamente as células. Formada por CLAUDINAS E OCLUDINAS, e auxilia na adesão celular.
Junções Comunicantes: 
-Responsáveis pelo transporte de íons
-Estão presentes especialmente em células nervosas
-Formados por CONEXONS (túbos formados por 6 CONEXINAS)
*P.S.: Atenção no número de conexinas, já foi item de V ou F em provas anteriores.
-Se autorregula através do pH ou da concentração de cálcio
Junções Transitórias:
-Realiza adesão homófila, ou seja, ocorre em células do mesmo tipo e é comum durante o desenvolvimento embrionário. Para que ocorra depende das moléculas de adesão celular (CAMS).
-Também realiza interação Heterófila, que faz reconhecimento celular em situações especiais, com fusão citoplasmática, como no caso de fecundação (união de espermatozóide e óvulo). Depende da interação de SELECTINAS (substâncias que estimulam o monócito a sair das veias através do endotélio e “seguir” até o local onde se encontram essas substâncias na forma de leucócitos) e GLICOCÁLICE.
Endocitose:
-Fagocitose:
É responsável por englobar grandes partículas sólidas, como fazem os macrófagos, neutrófilos e eosinófilos.
Na superfície da bactéria haverá marcadores, as imunoglobulinas, que ao entrar em contato com os receptores estimulará o macrófago a emitir peseudopodes (através dos filamentos de actina que os estruturaram). Que formará o fagossomo, uma vesícula que irá se fundir com o lisossomo para que haja digestão das partículas orgânicas.
-Pinocitose:
Ocorre através do englobamento de pequenas partículas ou fluídos, ocorre devido a modificações na membrana e pode ser seletiva(apresentam receptores na membrana responsáveis pela seleção) ou não seletiva. 
- A ligação do colesterolcom o receptor estimula a invaginação da membrana
- Essa invaginação se “fecha” e forma uma vesícula atraves da proteína DINAMINA
-A vesícula perde a CATRINA e a ADAPTINA e se funde com o endossomo.
-A partícula (no caso colesterol) se separa do receptor, para que o mesmo seja reutilizado e ela seja degradada/digerida. 
-O que separa o recetor da partícula de colesterol é o pH do endossomo, pois este contem enzimas digestivas.
* O endossomo que se liga a vesícula é denominado de endossomo precoce, ou seja que não realiza digestão, que posteriormente irão se fundir a um segundo endossomo, que é denominado de tardio. O endossomo tardio é que converte o lisossomo em lisossomo secundário. Somente após a ligação com o lisossomo é que ocorre a digestão intracelular.
Respiração Celular
Ocorre tanto no citosol quanto na MITOCÔNDRIA, nas seguintes etapas:
1a Etapa: A proteína carreadora da glicose trasporte a glicose para o interior da membrana
2a Etapa: Ocorre a GLICÓLISE no citosol da célula. É necessario o uso de duas moléculas de ATP para iniciar a glicólise. Logo, o saldo que seriam 4 ATP’s são apenas 2 para repor os 2 utilizados durante o ‘start’.
3a Etapa: O piruvato sofre descarboxiação oxidativa quando migra do citosol para a matriz mitocondrial,perdendo assim 2 pares de elétrons, o que dessa forma cria 2 NADH, e formar o Acetato.
4a Etapa: Os NADs e os FADs são transportadores de elétrons, que se ligam aos hidrogênios liberados em cada quebra de ligação e os levam para a cadeia transportadora de elétrons (fica nas cristas das mitocôndrias).
Conforme os elétrons passam pelos complexos, eles liberam parte da sua energia que é utilizada pelo complexo para bombear hidrogênios para o meio intermembranas. Ou seja, o transporte ativo dos primeiros 4 hidrogênios para o meio extracelular no complexo I ocorre devido a energia do eletrón que se desprendeu do NADH e passou por ele, e que posteriormente será passado para os demais complexos (I,III, IV), juntamente com mais dissipação de energia o que permite a passagem de 4 H+ .Porém no complexo IV saem apenas 2H+, o que no caso do NADH permite a saída de somente 10H. ( A cada 4H+ gera a formação de 1 ATP, logo cada NADH produz 2,5 ATP).
 Enquanto que o NADH2 libera seu elétron somente no complexo II, fazendo assim com que apenas 6H+ sejam liberados no meio intermembrana, e como 4H+ produzem 1 ATP, cada FADH2 produz 1,5 ATP.Isso ocorre devido ao fato do complexo II ser periférico a membrana e não transportar H+, diminuindo assim em 4 H o saldo do ;fad.
 A produção de energia (ATP) ocorre devido a diferença de concentração do gradiente iônico e eletroquímico, que tendem a se igualar. Porém o hidrogênio só é capaz de retornar ao meio itramembranoso através do complexo IV (ATP sitase). O complexo IV é formado por duas partes, a Fo que é a parte transmembrana, que é um canal iônico que contem um poro que permite a entrada de hidrogênio. E a parte F1 que funciona como uma catraca (gira), que possuí uma porção enzimatica e permite a união de um fosfato com um ADP, formando assim o ATP.
* Os dois elétrons dos NADs produzidos na glicólise irão se encaminhar para cadeia respiratória, porém ao passarem pela membrana serão transportadas através de lançadeiras, por exemplo a malato-aspartato, que ao transportarem os elétrons para o interior da mitocôndria o associaram a um NAD ou a um FAD, fazendo com que haja variação no numero de ATP, podendo ser 30 ou 32, dependendo do receptor intramembrana desse elétron.
Mitocôndrias
-São responsáveis pela respiração Celular.
-sao mais numeroas em células com maior metabolismo e maior gasto energético.
-Convertem a glicose em 50% calor e 50% em energia.
-Auxilia na produção de hormonios lipídicos (esteróides) e armazenamento de cálcio.
-Todas as partes da respiração celular, exceto a glicólise, ocorrem dentro da mitocôndria.
 
 
Citoesqueleto
Filamentos de Actina
A formação e destruição de filamentos de actina ocorre constantemente, isso ocorre devido ao fato de estar relacionado com movimentos celulares amebóides, emissão de pseudópodes e manutenção da estrutura da célula. Ocorre a partir da nucleação da actina G e a formação de filamentos de actina (actina F), é necessária a união com um estabilizador nas extremidades para que ela se mantenha estável.
Existem diversos tipos de Actina no plasma, que podem estar organizadas das seguintes maneiras:
 Músculo Estriado: estrutura paracristalina que esta associada com miosina e que não esta presente no citoesqueleto.
 Maioria das células: está disposta em forma de rede na superfície interna do citoplasma (córtex da medula). Esta relacionada com os movimentos que realizam a endocitose, exocitose e migração da célula. A associação da actina com a miosina resulta em um cinturão que finaliza a divisão celular.
A polimerização dos filamentos de Actina depende da disposição de cálcio, algumas proteínas podem se associar com a actina e polimerizar microfilamentos.
PROVA 02
Queratina 
É uma proteína que forma citoesqueleto, no caso o FILAMENTO INTERMEDIÁRIO. E como a deficiência dela causa ruptura de tecido podemos classificar sua função como sendo: função estrutural, de manutenção de estrutura. Logo, os filamentos intermediários são estruturais,são os “ferros” para manter a estrutura e dar suporte.
Filamentos intermediários são responsáveis pela adesão celular na formação de desmossomos (adesão celular),sua concentração aumenta na periferia da célula para formação de pontes no caso os desmossomos, que unem as células. São os desmossomos encontrados em todos os tipos celulares, porém nas células epiteliais a proteína comum é a QUERATINA; A VIMENTINA forma os filamentos intermediários nas células musculares e células e células da glia; e NEUROFILAMENTOS formam filamentos intermediários em neurônios. 
São encontrados filamentos intermediários no núcleo, enquanto que os demais (queratina, vimentina e neurofilamento) permanecem no citoplasma, o filamento intermediário no núcleo se chama LAMINA que forma a lâmina nuclear, que está associada ao envoltório nuclear (vulgo carioteca) em sua membrana interna para fixar o DNA, ou melhor a cromatina, e dar sustentação ao envoltório nuclear.
Filamento Intermediário foi encontrado pela primeira vez em células musculares, é formado por 8(oito) protofilamentos, e recebeu este nome por estar em epessura entre actina (filamemto fino) e miosina (filamentos grossos). Ou seja 8 protofilamentos formamados por um monômero, que se associado com outro monômero forma um dimero, que se associa com outro dimero de forma ANTIPARALELA, para não se repulsarem, formando um tetrâmero, que vão se unindo sucetivamente a outros tetrâmeros e formam um protofilamento. A associação de 8 protofilamentosque se torcem forma um filamento intermediário.São bastante estáveis e não podem perder o formato enquanto que os mais instáveis são os microtúbulos.
Colchicinas são filamentosas, com função estrutural, apresentam estrutura fibrosa (linear); é um composto isolado do açafrão do campo com função na quimioterapia, com função de parar mitoses celulares. A colchicina impede a egregação doss cromossomos homólogos, e das cromátides irmãs, e a célula acama morrendo por estar no meio de uma divião celular, logo desta forma a colchicina acaba atuando na formação dos MICROTÚBULOS, EM SEU CRESCIMENTO, no crescimento ou na destruição dos microtúbulos assim como o TAXOL, que também é usado em quimioterápicos que impedem a divisão celular. O problema é que causa uma resposta sistêmica já que é ministrado de forma intravenosa, afetando dessa forma unhas e cabelos células da epiderme e do revestimento intestinal, por afetar também células de divisão rápida,e causa os “famosos” danos da quimioterapia.
Os Microtúbulos são formados próximos ao núcleo, onde se encontra o CENTROSSOMO, que é formado por centríolos, substância amorfa. O centríolo esta sempre revestido pelo centrossomo, que é o centro de formação do microtúbulo (onde ele se prende, e se inicía a polimerização do microtúbulo). A gama-tubulina é uma proteína responsável por fixar o microtúbulo, logo é a partir dela que cresce o microtúbulo. A partir de onde polimeriza o microtúbulo haverá formação de cílis e flagelos (no corpo basal, formam-se cílios e flagelos).O CORPO BASAL se diferencia do centrossomo pois ele irá polimerizar apenasem uma direção, enquanto que no centríolo os microtúbulos irradiam em todas as direções até encontrarem onde vão se prender.
FORMAÇÂO DE MICROTÚBULOS:
-São formados por TUBULINA que é uma proteína que fica espalhada no citoplasma em forma de dimeros (alfa(-)+ beta(+) tubulina), são formados por 13 protofilamentos de tubulina(união de várias alfa e beta tubulinas, ou seja união de vários dimeros),é característico que polo positivo que ficara voltado para o citosol e outro interno negativo, que irá se ligar gama-tubulina, essas estruturas (apresentada abaixo) quando atingir o número 13 irá se enrolar e formar um tubo oco. Para estabilizar um microtúbulo é necessária uma proteína chamada : PROTEÍNA DE CAPEAMENTO(gape de GTP, que é o que prende cílios e flagelos), ou proteína de ligação para estabilizar e pararesse crescimento do microtúbulo. Quando a velocidade de hidrólise do GTP for maior que a velocidade de adição de dimeros na estremidade mais vai haver destruição do microtúbulo, a utilização dos dimêros faz com que a velocidade diminua com o crescimento da cadeia do microtúbulo.
*Formação de Cílios e Flagelos:
São formados por duas partes, o coprpo basal que fica no citosol e o axônema que se projeta externamente, em baixo de cada cílio há um corpo basal, que é o princípio de polimeração dos microtúbulos, são formados por 9 pares periféricos de microtúbulos mais 2 centrais (9+2). Nos microtúbulos em pares apenas 1 está completo com 13 protofilamentos, enquanto que seu par apresentará apenas 10, logo em cada par ao invés de 26 protofilamentos existem apenas 23. (23x9(periféricos) +2x13(centrais)= 207+26= 233 protofilamentos por células).
Existem proteínas motoras para transporte em microtúbulos, exemplo DINEÍNA(ligada ao microtúbulo A, que fica em uma dupla, que liga em outra dupla, fazendo com que as duplas escorreguem umas sobre as outras) que vai permitir a movimentação em cílios e flagelos, que permite que eles se movimentem.
Funções do Microtúbulo: transporte de organelas pela célula, em vesículas que podem ser carregadas. O que carregam essas vesículas são as proteínas motoras, que pertencem as famílias das DINEÍNAS e das CINESINAS.Elas realizam o transporte de vesículas e organelas pelos microtúbulos, esse transporte pode ser da extremidade +-> -, DINEÍNA que vão da periferia para o centro;e da extremidade -> + são CINESÍNAS que vão do centro para a periferia.
*DINEÍNA:PERIFERIA-> CENTRO. Corpo axonal
*CINESINA:CENTRO->PERIFERIA. Dendritos.
*Existem vírus oportunistas que se utilizam deste mecânismo para ir para o SNC que é o caso do vírus da raiva que é transportado pela dineína, que vai da extremidade para o centro, carregando consigo o vírus. As proteínas que possuem está habilidade de transporte possuem um sítio de ligação e dois braços que caminham sobre os microtúbulos.
Nos cílios e flagelos existe uma diferença entre corpo basal e axonema, no corpo basal existem 9 trincas (27) de microtúbulos enquanto que no axonema estão presente 9 pares mais 2 centrais (20).
SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS
Via Secretora ou Rota secretora-> Produção da proteína no retículo rugoso->Complexo de Golgi-> Vesícula
 
Constituintes do sistema de endomembranas:
-Retículo endoplasmático Rugoso(RER)->
 tem origem na membrana externa da membrana do envoltório nuclear(antiga carioteca), realiza síntese proteíca, é formado por cisternas(vesículas achatadas) e ribossomos, esta em continuidade com retículo endoplasmático liso.
-Retículo endoplasmático liso(REL)->
Continuação do RER
-Complexo de golgi
-Lisossomos
-Endossomos
-Ribossomos-> Sintetizam proteína, parte está presa a membrana do RER(Golgi->Vesícula->meio extracelular e também pode formar o LISOSSOMO, ou ir para MEMBRANA PLASMÁTICA) e parte está livre no citosol sintetizando proteínas (actina, ,miosina, tubulina) algumas que vão para os PEROXISSOMOS, outras vão para MITOCÔNDRIAS e NÚCLEO.
O Núcleo Celular
Está relacionado a proteção do DNA e ao controle da expressão genica, permitindo que os genes sejam ativados ou desativados quando necessário, ou seja o meio é que estimula a célua a expressar seus genes (Linfócito B-> Plasmócito->Anticorpos;que são produzidos somente quando necessários). Em geral as células eucariontes apresentam núcleo ao longo de sua vida, porém as hemacias não possuem núcleo (durante sua produção e amadurecimento ela apresenta núcleo, que posteriormente será perdido).
Componentes Nucleares:
-Envoltório Nuclear (carioteca); formada por duas membranas interna e externa e um espaço perinuclear (sisterna) que fica entre as duas membranas. Existem poros nessas membranas, que são os polos nucleares, em que a membrana interna e externa(com ribossomos aderidos que realizam sintese proteica) se conectam. E há a passagem de RNA (sintetizado no núcleo) e dos ribossomos (sintetizados no nucléolo) além da passagem de proteínas que são sintetizadas no citosol e passam pelo poro. 
-Cromatina*
-Nucleoplasma: semelhante ao citosol
-Nucléolo: Região mais visível do núcleo.
*POROS DO ENVOLTÓRIO NUCLEAR
Nos poros estão presentes complexos de proteínas (mais de 100 tipos, denominadas de nucleoporinas/NUPS) que são responsáveis pela seleção das substâncias que passam ou não pelo poro.
A organização das proteínas são o que selecionam o que passa pelo poro, com a presença de dois anéis um voltado para o Citoplasma (anel citoplasmático) e outro voltado para o núcleo (anel nuclear)que são unidos por proteínas que são os raios fibrilares (POM 121 e GP 210). E do anel nuclear em direção ao núcleo se projetam filamentos nucleares que formam a cesta de basquete.
As proteínas IMPORTINAS->transportam substâncias para dentro do núcleo, as importinas são receptoresque ao reconhecer a sequeência de localizaçãonuclear de 1proteína, ligam-se a ela e realizam o transporte através do complexo do poro nuclear. Ao chegar no núcleo, a importina se desliga da proteína e a deixa no núcleo, ela retorna ao citoplasma para realizar o transporte de outras proteínas. 
 *EXPORTINAS-> transportam substâncias do núcleo para o citoplasma. As exportinas se ligam as RNPs(ribonucleoproteínas que possuem a sequência que se liga a exportina) pois o RNA por se tratar de ácido nucléico, para sair do núcleo é necessária sua associação com pretoínas.
*IMPORTINAS ou EXPORTINAS gastam 1 GTP cada vez que entram/saem, dependendo de sua função.
Cromatinas*
São formadas por DNA associadas a roteínas chamadas de histonas (proteínas que tem caráter básico o que permite a interação com o DNA que é ácido. O caráter básico se deve a presença de dois aminoácidos-arginina e lisina)
Existem proteínas no núcleo que não são histonas, denominadas de não-histonas, sendo a abreviação H associada ao número de indentificação.
H1-histona de ligação
H2A,H2B,H3 e H4-> são histonas nucleossômicas.
O DNA se associa a essa proteínas para que ele possa se compactar e que isso ocorra de maneira organizada, e para que quando haja descompactação seja de maneira organizada.
Esse sistem pode ser chamado de colar de contas, a maior compoctação de cromatinas e na forma de cromossomos
Ciclo celular
É o período de divisão de uma célula, com objetivo de formar cópias fiéis, no período entre divisão celular a célula deve duplicar seu conteúdo e sintetizar proteínas, além de realizar suas funções.
-Tec. Epitelial-28 dias por um ciclo
-Célula hepática-1/2 anos para renovação, dependendo da “exposição” a substâncias nocivas
Ciclo Celular
Proteínas CdKs kinases dependentes de ciclina, são proteínas que tem como função fosforilar substratos. Essa kinases dependem das proteínas ciclinas, para fosforilar seus substratos. As ciclinas são classificadas de acordo com a fase que atuam:
-Ciclina G1: quando ligada ao CdK=G1- GDk que será a ciclina ativa por atividade da G1.
-Ciclina G1/S +CdK:G1/S-Cdk
-Ciclinas S: S-CdK
-Ciclina M: M-CdK.
O mitogeno é a expressão do meio que estimula a célula a progredir no ciclo celular e se dividir. Ele se liga em receptores celulares, que fazem com que a célula aumente a expressão de ciclina em G1 (G1-CdK). O que ativa o gene da ciclina G1/S, e a presença de G1/s -CdK é o que da o start ou início(ponto crucial no final do G1 que é estimulado pela G1/s cdk), para que ela conclua o ciclo celular, ela será obrigada a sofrer mitose.
A ciclina S é responsável pela duplicação do DNA.
A fitas de DNA são abertas em vários pontos ao mesmo tempo(marcados, origns de replicação) e a duplicação começa em vários lugares. Associados a eles e existem proteínas que formam as ORCS, que são complexos de origem de replicação(sintetizada por fosforilaçao da S CDK) que são onde a DNA polimerase se ligam para repliacaçãodo DNA. A ciclina S vai ser o estimulo para começar a expressão da cilina M, que forma o coplexo M-CdK, que se torna ativo no final da fase G2, ela é responsável por condensar vários substratos , o primeiro é a condensina que condensa a cromatina, marcando o início da PRÒFASE, fosforila a lamina (lamina nuclear),com isso ocorre a formação de cromossomos e a dissolução do envoltório nuclear. Fosforila APC que é o complexo promotor da ANÁFASE, ocorre a separação das cromátides irmãs, e promove a ubiquitinação das ciclinas M e S.
*Células permanentes não expressão ciclina e permanecem em G0 a vida toda.
Assim que a célula passa pelo start ela expressa a ciclina S, que forma o complexo s-CdK.
Existem proteossomo (proteossoma) que não é uma organela mas sim um complexo cheio de proteases (que ficam voltadas para dentro da estrutura), mas é responsável pela degradação de proteínas que libera aminoácidos para serem reutilizados.A ubictina é a proteína que marca quais proteínas serão degradadas.
ARTIGOS:
Fibrose Cística :
É uma doença genética, autossômica e recessiva que acomete as proteínas transportadoras de cloro, o que acaba por gerar um desequilíbrio iônico pois impede o fluxo de cálcio tanto para a entrada como para a saída da célula. Isso faz com que alguns órgãos sejam bastante danificados como é o caso dos pulmões, já que suas células apresentam grande teor de cloro em seu interior, fazendo com que este fique mais concentrado e por osmose retenha mais água. Essa manifestação nos pulmões faz com que o muco presente no trato respiratório se torne mais espesso e que seja mais difícil o expelir, assim o ambiente se torna propício para o acumulo de bactérias e a infeções. 
Outro órgão bastante afetado é o pâncreas, que produz um suco pancreático maiass viscoso que não consegue realizar sua função corretamente, que é a de emulsionar gorduras e as tornar mais digeríveis como auxiliar na digestão, isso fará com que o paciente tenha um deficit alimentar. A principal característica do paciente é o suor salgado, isso ocorre devido a glândula sudorípara não conseguir reabsorver os íons de sódio, potássio e cloro, que ao serem secretados formam sal que não e o cloro não conseguir ser reabsorvido devido aos transportadores deficientes.
2)Distrofia Muscular de DUCHENNE
-É um defeito no gene que codifica a proteína DISTROFINA, que estar ausente ou defeituosa.
-Acarreta na maioria das vezes HOMENS por estar codificada no cromossomo x e ser uma mutação recessiva.
-afeta o sítio de ligação para actina o que torna a célula mais permeável ao cálcio, que em grande quantidade no meio intracelular gera morte celular e necrose.
-Sua expressão ruim influencia no tecido muscular e nervoso, além de afetar o Q.I.
-A membrana se torna mais permeável ao Cálcio o que gera a necrose.
-Ocorre hiperplasia (aumento do t.c.) conjuntiva, regresso das células musculares e a quantidade de cálcio na célula aumenta gerando mais necrose.
-A célula muscular se tona Hipertrófica para tentar compensar a células que já necrosaram, ocorre uma hiperplasia de tec. Conjuntivo, que ocupa o espaço deixado pelas células musculares necrosadas e perda da coloração eosinófila das células musculares.
3)Epidermólise Bolhosa ou pênfigo Bolhoso:
É uma deficiência da queratina (ou sua não produção) somente da epiderme, é uma doença genética em que o gene ou produz uma queratina defeituosa ou não a produz. Na epidermólise acaba tendo uma alteração que faz com que se formem bolhas na pela, pela ruptura das células epiteias que se desprendem do tecido conjuntivo, as células se rompem e o líquido inetrstícial forma uma bolha nessa região. As bolhas se rompem e permitem a entrada de microorganismos, ocorrem também problemas de formação de unhas e cabelos (problemas secundários). 
4)Artigo de Adrenoleucodistrofina
Adrenoleucodistrofia é uma desoredem hereditária dos peroxisomos, é caracterizado pela acumulação de ácidos graxos de cadeia longa em tecido e fluidos biológicos. A maioria dos ácidos carbonicos acumulados são de 26/24 Carbonos. Essa disordem clinica é caracterizada pela desmielinização central e periférica e insufuciência adrenal, que está intimamente ligada a acumulção de ác. graxos. A incidência esta estimada em 1/25000 nos homens. Seis fenótipos dessa doença foram diagnosticados no passado.O tratamento indicado é a utilização de glicerol trioleato(á. léico**) misturado com outro composto, essa mistura é denominada de óleo de LORENZO. Existem tratamentos alternativos, como transplante de medula óssea e imunossupressão, bem como o uso de lovastatina e fenilacetato de sódio. Atualmente o tratamento mais comum é o uso do óleo de lorenzo e restrição alimentar,a maioria dos pacientes permaneceu clinicamente bem e aproximadamente 30% deles apresentaram uma deterioração clínica rápida. Os resultados
mostraram uma correlação pobre da bioquímica clínica para o tratamento, indicando que as novas terapias para o X-ALD são necessários a fim de se obter um melhor prognóstico para pacientes.
|Doenças peroxissomais podem ser classificados em três grupos de acordo com a extensão da perda da função peroxisomal: 
-generalizada
- múltipla 
-simples
**-X-ALD está incuido no último grupo, pois os peroxissomos são incapazes de realizar β oxidação, resultando na prejudicação de ác. graxos e seus derivados. X-ALD é caracterizada bioquímicamente pela acumulação de ác.graxos de cadeia longa. Os principais ácidos graxos saturados acumulados são ác. hexacosanóico C26 e ác tetracosanóico C24.
UM defeito na coenzima LIGASE causa a acumulação VLCFA, que não é oxidado pelo peroxissomo. Mapa de ping é um isolamento do gene X-ALD que tem mostrado que o gene codifica uma proteína de membranaMapa de ping-e isolamento do gene X-ALD têm mostrado que o
gene codifica uma proteína de membrana do peroxissoma, ALD proteína (ALDO),que pertence à superfamília proteína transportadora ATP-bound
Peroxissomo tem como função eliminar radicais livres e peróxido de hidrogênio, e também realizam a beta oxidação dos acidos graxos de cadeia longa, e a realização dessa oxidação depende da ligase acil-COA gordurosa presente nas membranas dos peroxissomos, esse mecanismo pode sofrer disfunção devido a doença genetica que está relacionada a expressão das proteínas ligases.
O tratamento é a utilização de dois Ác. o Oleico e o ác. erúcico, que amumenta a espectativa de vida e diminui a desmielinização associada a dieta de consumo de ác.graxos de cadeia longa (pois ocorre produçao endógena). O tratamento com óleo de lorenzo em pessoas com algum comprometimento nneurológico não é eficaz, apenas quando o diagnóstico é feito precocemente.
*O melhor tratamento/perspectiva seria a terapia genica
*Erros foram cometidos: poucas pessoas participaram do teste como também o grau de acometimento é alto no S.N.
5)Sindrome Progeróide
 Está relacionada ao acúmulo da proteína PROGERINA,que causa o envelhecimento precoce. Está relacionada a mutação no gene de LMNA que codifica laminas (filamentos intermediários no núcleo), lamina A e lamina C, a LAMINA (forma uma malha fibrosa que reveste a membrana interna do envoltório nuclear, é fosforilada durante a divisão celular para que o núcleo permita o pareamento da cromatina e a duplicação) é uma proteina de filamento intermediário que está presente no núcleo celular, com função de envolver o núcleo e ser ponto de fixação da cromatina no interior do núcleo (organização da disposição da cromatina no núcleo). que está relacionado ao envelhecimento precoce (morte em média aos 12/13 anos de infarto).
A mutação do gene faz com que a orgnização da lamina A** e C seja diferente, formando a PROGERINA, que é responsável pela degradação nuclear, desorganização da cromatina e danificação do telômero (relacionados ao envelhecimento). É observado nas crianças com essa síndrome nariz fino, comprido, olhos proeminentes, perda de pelos e perda de gordura. Apresentam arterioesclerose,precoce, bem como doenças cardíacas, além de doenças relacionadas ao sistema articular. O estudo dessa síndrome estaria bem vinculado ao estudo do envelhecimento, pois nessa sindrome ocorre de forma bastante acelerada, porém a rapidez dessa doença dificulta o estudo. O intelecto dessas crianças não é afetado, e a alteração é perceptível no mesoderma no período embrionário. Devido a essa alteração ser na mesoderme, os órgãos e aparelhos originados da derme é que são afetados.
6)Artigo de Discinesia Ciliar, ou síndrome dos cílios imóveis
-doença autossomica recessiva
-não tem preferência por cor, raça ou sexo
-apresenta sintomas como: doenças do trato respiratório bronquite, rinossinusine; e doenças como otite média(por causa das células ciliadas).
-é caracterizada por uma atividade ciliar anormal com predisposição a infecções respiratórias
- Homens afetados pela doença possuem espermatozóudes com a sindrome do flagelo imóvel.
-cada CÍLIO possuí uma estrutura tubular com nove pares de microtúbulos periféricos e um par central
-Os filamentos radiais unem os pares periféricos aos pares centrais e, as pontes de NEXINA ligam pares periféricos entre si.
-Cada microtubulo é dotado de dois braços de dineína, um EXTERNO->FREQUÊNCIA DOS BATIMENTOS CILIARES, e um INTERNO->REALIZA ONDAS DO MOVIMENTO(responsável pela orientação do batimento ciliar).
- Essa sindrome está relacionada com os braços da dineina(alteração no tamanho, funcionalidade ou presença), modificando o arranjo 9+2 (microtúbulos deslocados), com números diferentes, além de perder a organização
-Os espermatozóisde de homens afetados com essa síndrome foram classificados erroneamente como com cílios imóveis, porém o movimento é desordenado. Como a estrutura do flagelo é igual a dos cílios ambos terão o batimento desordenado, logo esses homens são estéreis, e apresentaram problemas respiratórios.
- Os sintomas aparecem desde a infância com infecções constantes do ouvido e trato respiratório
-Exames de imagem são pouco úteis para o diagnóstico dessa doença. 
*Durante o desenvolvimento embrionário a organização dos órgãos é feita por células ciliadas, e essa organizaçãoque é feita por esses cílios ocorre de forma desorganizada e os orgão podem estar desorganizados (50% casos) o nome dessa inversão é situs inversos
-Mulheres com dicinesia pode ter dificuldade em engravidar pois existe flagelo na tuba uterina para a movimentção do óvulo, porém a presença da musculatura faz com que o óvulo seja transportado da mesma forma.É possível que ocorra gravidez ectópica (gravidez na tuba uterina).
*uma síndrome é assim classificada quando uma doença acomete mais de um órgão.