Anemia HEMOLITICA E CRONICA

Prévia do material em texto

29/03/16	
  
1	
  
Anemias hemolíticas 
Esferocitose	
  (HS)	
  
Deficiência	
  de	
  G6PD	
  
Auto-­‐imunes	
  (AHAIs)	
  
Classificação 
29/03/16	
  
2	
  
Anemias hemolíticas 
Caracterís?cas:	
  
	
  
§ Aumento	
  da	
  destruição	
  dos	
  eritrócitos.	
  
§ Compensação:	
  hiperplasia	
  eritropoié@ca	
  (6-­‐8x)	
  
§ Destruição	
  de	
  eritrócitos	
  antes	
  da	
  anemia	
  
§ Pode	
   não	
   ser	
   observada	
   se	
   sobrevida	
   eritrocitária	
  
for	
  superior	
  a	
  30	
  dias.	
  	
  
Hemólise 
Extravascular	
  
	
  
1. Excesso	
  de	
  remoção	
  de	
  eritrócitos	
  
	
  
Intravascular	
  
1. Destruição	
  direta	
  dos	
  eritrócitos	
  na	
  circulação	
  
2. Excesso	
  de	
  Hb	
  reabsorvida	
  nos	
  túbulos	
  renais	
  e	
  
excretada	
  na	
  urina	
  
3. Onde	
  o	
  ferro	
  é	
  conver@do	
  em	
  hemossiderina	
  
29/03/16	
  
3	
  
Intravascular	
  
	
  
1. Hemoglobinemia	
  
2. Hemoglobinúria	
  
3. Hemossiderinúria	
  
Característica 
Laboratorial 
Característica 
Laboratorial 
Depósitos	
   de	
   hemossiderina	
   na	
   urina	
  
corados	
  com	
  azul	
  da	
  Prússia	
  
29/03/16	
  
4	
  
Esferocitose hereditária (HS) 
Anemia	
  hereditária	
  mais	
  comum	
  em	
  europeus	
  do	
  norte	
  
Patogenia	
  
	
  
Causada	
  por	
  defeito	
  na	
  camada	
  lipídica	
  da	
  membrana	
  
eritrócito;	
  
Perda	
  de	
  parte	
  da	
  membrana=	
  eritrócito	
  esférico	
  
Incapazes	
  de	
  passar	
  na	
  circulação	
  esplênica,	
  e	
  morrem	
  
prematuramente.	
  
29/03/16	
  
5	
  
Esferocitose hereditária 
(HS) 
Características 
Clínicas 
29/03/16	
  
6	
  
Características Clínicas da HS 
1.  Anemia	
  autossômica	
  dominante	
  
2.  Icterícia	
  flutuante	
  
3.  Microcitose	
  e	
  esferocitose	
  
4.  Esplenomegalia	
  
5.  Re@culocitose	
  (5	
  a	
  20%)	
  
6.  Aumento	
  do	
  CHCM	
  
Elipcitose hereditária 
§  Semelhanças	
  clínicas	
  a	
  esferocitose	
  
§  Falha	
  na	
  associação	
  da	
  espectrina	
  afetam	
  as	
  
interações	
  horizontais.	
  
§  Severa	
  anemia	
  hemolí@ca	
  
29/03/16	
  
7	
  
Defeito no Metabolismo do 
Eritrócito 
Deficiência de 
glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD) 
§  Herança	
  ligada	
  ao	
  sexo,	
  mais	
  comum	
  em	
  homens;	
  
§  Mulheres	
  heterozigó@cas	
  são	
  resistentes	
  ao	
  
P.falciparum;	
  
§  Etnias	
  afetadas:	
  oeste	
  da	
  África,	
  Mediterrâneo	
  e	
  
Oriente	
  Médio;	
  
29/03/16	
  
8	
  
Deficiência de G6PD 
§  Entre	
  as	
  crises	
  o	
  hemograma	
  é	
  normal;	
  
§  Detectada	
  pela	
  dosagem	
  direta	
  da	
  enzima	
  nos	
  
eritrócitos;	
  
§  Esfregaço:	
  
	
  -­‐	
  células	
  “mordidas”	
  e	
  “vesiculares” pq	
  @veram	
  os	
  
	
  corpúsculos	
  Heiz	
  removidos	
  pelo	
  baço;	
  
	
  -­‐	
  Corpúsculo	
  de	
  Heinz:	
  hemoglobina	
  oxidada	
  
	
  desnaturada.	
  
-­‐	
  células	
  “mordidas”	
  e	
  “vesiculares”	
  
29/03/16	
  
9	
  
-­‐	
  Corpúsculo	
  de	
  Heinz	
  
Anemias hemolíticas 
Auto-imunes (AHAIs) 
29/03/16	
  
10	
  
Anemia Hemolítica Adquirida 
Auto-imune 
1.  Causada	
  pela	
  produção	
  de	
  auto-­‐an@corpos	
  	
  
2.  Detectada	
  pelo	
  teste	
  direto	
  an@globulina	
  (TDA)	
  
posi@vo	
  (Teste	
  de	
  Coombs	
  Direto);	
  
3.  Divididos	
  em	
  dois	
  @pos,	
  de	
  acordo	
  com	
  a	
  
temperatura	
  rea@va:	
  
	
  4°C:	
  an?corpos	
  “frios”	
  
	
  37°C:	
  an?corpos	
  “quentes”	
  
29/03/16	
  
11	
  
Anemia Hemolítica Adquirida 
Auto-imune 
1.	
  	
  AHAI	
  a	
  quente	
  
	
   	
  -­‐	
  Primária	
  
	
  -­‐	
  Secundária:	
  LES,	
  LLC,	
  Linfomas,	
  Tumores	
  
	
  
2.	
  	
  AHAI	
  a	
  frio	
  (Síndrome	
  de	
  aglu@nina	
  fria)	
  
	
  -­‐	
  Primária	
  
	
  -­‐	
  Secundária:	
  Mycoplasma,	
  Viroses,	
  LLC	
  
	
  
3.	
  	
  AHAI	
  @po	
  misto	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  
4.	
  	
  Hemoglobinúria	
  paroxís@ca	
  a	
  frio	
  
	
  
5.	
  	
  Anemia	
  induzida	
  por	
  droga	
  
Anemia Hemolítica Adquirida 
Auto-imune 
An?corpos	
  “quentes”	
  (IgG)	
  
	
  
§ He	
   reves@dos	
   com	
   Ac	
   (opsonização),	
   e	
   são	
  
fagocitados	
  pelos	
  macrófagos	
  pelo	
  receptor	
  Fc.	
  	
  
§ Destruição	
   total	
   quando	
   reves@do	
   também	
   com	
  
C3d,	
  fragmento	
  de	
  C3.	
  
	
  	
  
29/03/16	
  
12	
  
Características 
Clínicas 
1.	
  	
  Sexo	
  F:M	
  =	
  3:1	
  
2.	
  	
  Idade	
  média	
  20	
  a	
  30	
  anos	
  
3.	
  	
  Hemólise	
  de	
  início	
  súbito	
  
4.	
  	
  Sintomas	
  da	
  anemia	
  
5.	
  	
  Icterícia	
  e	
  esplenomegalia	
  
	
  
Anemia Hemolítica Adquirida 
Auto-imune 
29/03/16	
  
13